LAPORAN KASUS

Iktiosis Vulgaris
Untuk memenuhi tugas Kepaniteraan Klinik Bagian Ilmu Kesehatan Kulit dan
Kelamin RSUD Tugurejo Semarang
Pembimbing :
dr. S. Windayati Hapsoro SpKK
Disusun oleh :
N!lli Nur Inda" Sari
#$%#&$$#&
'AKUL(AS K)*OK()RAN
UNIV)RSI(AS SWA*A+A ,UNUN, -A(I
.IR)/ON
0$#1
1
A. P!nda"uluan
Iktiosis merupakan kelainan kulit yang umum diturunkan melalui keluarga
yang ditandai dengan kulit kering, menebal, kasar, kulit bersisik Setidaknya ada
!" #arietas iktiosis, termasuk bentuk herediter dan a$%uired
&,!
Iktiosis #ulgaris, merupakan paling sering terjadi dan relai' ringan Iktiosis
#ulgaris, terdapat sekitar ()* dari semua kasus iktiosis +al ini disebabkan oleh
perubahan ekspresi pro'ilaggrin menuju s$aling dan des%uamation Terlihat
derajat inidipertahankan untuk ,aktu yang lebih lama dan hanya berupa sauatu
kumpulan pergantian kulit Iktiosis herediter juga berhubungan dengan atopi
Protein 'ilaggrin penting dalam menjaga 'ungsi barier kulit yang e'ekti' -utasi
pada gen pro'ilaggrin ./012 terdapat hingga &"* dari populasi, menyebabkan
iktosis #ulgaris dan men$etuskan 'aktor resiko utama untuk pengembangan
dermatitis atopik Pe,arisan autosom dominan yakni diturunkan dari orang tua
untuk sekitar separuh anak3anak mereka -eskipun bayi biasanya memiliki kulit
normal, namun tanda dan gejala iktiosis #ulgaris biasanya menjadi jelas dalam
tahun pertama kehidupan
&,!,4
Bentuk utama lainnya dari iktiosis herediter termasuk iktiosis laminer,
epidermolytic hiperkeratosis dan 5-linked iktiosis.
!
Iktiosis didapat, biasanya mun$ul untuk pertama kalinya dalam masa
de,asa, adalah kondisi nonherediter yang terkait dengan penyakit sistemik
Iktiosis a%uired jarang dan harus dilihat sebagai penanda penyakit sistemkik,
termasuk keganasan, penyebabnya biasanya dihubungkan dengan penggunaan
obat tertentu
4
/. )pid!2iologi
Iktiosis #ulgaris adalah penyakit keturunan yang umum di amerika serikat,
dengan pre#alensi sekitar & kasus dari 4"" orang Karena gejala membaik dengan
usia, pre#alensi sebenernya mungkin lebih tinggi Iktiosis didapat sangat jarang
Pre#alensi ini di 6merika Serikat tidak diketahui
4

Iktiosis #ulgaris herediter ditemukan di seluruh dunia, dan pre#alensinya
tergantung pada lokasi Satu studi di Berkshire, Inggris, mengamati 'rekuensi &
2
kasus dalam !)" anak sekolah Iktiosis didapat sangat jarang Pre#alensinya di
seluruh dunia tidak diketahui
4
-enurut jenis kelamin sama, dan pe,arisan
autosomal dominan Bersi'at umum
7

Iktiosis #ulgaris biasanya tidak ada pada saat lahir, yang banyak mun$ul
pada kebanyakan pasien yang terjadi selama setahun pertama kehidupan dan
sebagian besar terjadi pada usia ) tahun Besarnya jumlah biasanya meningkat
sampai pubertas dan kemudian menurun dengan pertambahan usia
4

Iktiosis didapat biasanya pertama kali mun$ul di usia de,asa, namun
penyakit sistemik yang terkait usia memang terjadi pada anak3anak Biasanya
mengenai umur 43&! bulan
4

Iktiosis #ulgaris herediter dan didapat memiliki ke$enderungan rasial
yang tidak diketahui
4

.. )tiologi
Iktiosis #ulgaris menunjukkan penyakit autosomal inherediter biasanya
mun$ul pada a,al masa anak3anak yaitu pada umur 43&! bulan
)
Dalam beberapa studi disebabkan oleh bahan biokimia, hal ini hanya dapat
bere'ek pada kulit saja Penurunan produksi asam amino dan beberapa
metabolism ion dapat menurunkan kadar air dalam stratum korneum sehingga
dapat menyebabkan kulit kering dan dapat memperparah penyakit ini, tidak ada
pengaruh kelainan produksi lipid yang mempengaruhi penyakit iktiosis #ulgaris
8
*. Pato3isiologi
Iktiosis #ulgaris diidenti'ikasikan sebagai hyperkeratosis retensi Satu3
satunya marker molekuler yang dikenal pada iktiosis #ulgaris herediter
dipengaruhi oleh pro'ilaggrin, berat molekul 'ilaggrin yang tinggi Pro'ilaggrin di
sintesis di lapisan granuler epidermis, merupakan komponen utama keratohyalin
-elalui berbagai modi'ikasi posttranslational, pro'ilaggrin dikon#ersikan ke
'ilaggrin yang menggabungkan antara 'ilamen keratin di lapisan ba,ah $orneum
/ilaggrin adalah proteoly9ed dan dimetabolisme menghasilkan asam amino bebas
yang dapat berperan penting sebagai senya,a yang mengikat air di atas stratum
3
$orneum Siklus normal dari kulit, hidrasi dan dehidrasi berperan dalam
des%uamation normal Siklus ini terganggu pada iktiosis #ulgaris
4
:ormal ekspresi gen pada pro'ilaggrin dapat pertama kali dideteksi pada
lapisan granular Dalam iktiosis #ulgaris, ekspresi pro'ilaggrin tidak ada atau
kurang dalam epidermis 6bnormalitas biokimia ini berkolerasi dengan jumlah
penurunan keratohyalin dan keparahan kondisi klinis 6nalisis kultur keratinosit
telah menunjukkan mR:6 pro'ilaggrin berkurang Dibandingkan dengan jumlah
yang normal, sebuah studi menemukan hanya )"* dari pro'ilaggrin mR:6 dan
&"* dari protein pro'ilaggrin yang ada Penelitian telah menunjukkan bah,a
regulasi posttrns$riptional yang $a$at mengarah pada penurunan stabilitas
pro'ilaggrin mR:6
4
-utasi pada gen penyanding 'ilaggrin telah diidenti'ikasi sebagai
penyebab iktiosis #ulgaris dan ditunjukkan sebagai 'aktor predisposisi utama
dermatitis atopi$ baik di ;ropa maupun <epang
4
Iktiosis #ulgaris merupakan gangguan pembentukan keratin .'ilaggrine2
mengakibatkan gangguan keratinisasi dan perubahan si'at dari sel tanduk
.pelepasan sel tertunda, proses agregasi menjadi skuama = hyperkeratosis karena
retensi2 6ngka mitosis dan ,aktu menjadi normal
&
). 4ANI')S(ASI KLINIS
,!5ala
a Kulit kering dan berat
b S$aly skin .kulit bersisik2
$ Kemungkinan penebalan kulit
d 1atal3gatal ringan pada kulit
Kulit kering bersisik biasanya paling berat pada kaki, tetapi mungkin juga
terdapat pada tangan, lengan dan bagian tengah tubuh >rang dengan kondisi ini
mungkin juga memiliki banyak garis3garis halus di atas telapak tangan
?
4
'. *iagnosis
Ana2n!sis
@alaupun kulit pada iktiosis #ulgaris herediter terlihat dan terasa normal
saat lahir, ini berangsur3angsur menjadi kasar dan kering pada anak usia dini
a Kulit se$ara bertahap menjadi kering, kasar, bersisik, dan mengkilap
dengan sebagian besar tanda3tanda dan gejala mun$ul pada usia ) tahun
b 6rea popok biasanya tidak terpengaruh
$ Dahi dan pipi mungkin terkena lebih a,al tapi biasanya sisik kulit
berkurang dengan pertambahan usia
d 1ejala perbaikan penting terjadi selama bulan3bulan musim panas
e Ri,ayat keluarga dengan iktiosis #ulgaris herediter mungkin sulit untuk
dipastikan karena berbagai derajat penetrasi dan peningkatan umum gejala
dari ,aktu ke ,aktu
' Banyak pasien iktiosis #ulgaris herediter terkait mani'estasi atopi$
.misalnya: asma, e$9ema, alergi serbuk ringan2 Kondisi atopi$ dapat
ditemukan dalam banyak anggota keluarga dengan atau tanpa gejala
iktiosis #ulgaris Salah satu studi men$atat mani'estasi atopi$ hampir 7&*
memiliki setiaknya satu orang relati#e yang juga terpengaruh
4
Iktiosis didapat se$ara klinis tidak dapat dibedakan dari iktiosis herediter,
akan tetapi iktiosis didapat dikaitkan dengan berbagai penyakit sistemik
a -un$ulnya iktiosis pada orang de,asa dapat terjadi sebelum atau setelah
didiagnosis dari kondisi sistemik
b Tingkat keparahan penyakit ber#ariasi tergantung pada kondisi sistemik
$ Iktiosis didapat dikaitkan dengan banyak penyakit sistemik, termasuk
kanker .terutama lim'oma2, sar$oidosis, lepra, penyakit tiroid,
hiperparatiroidisme, gangguan gi9i, gagal ginjal kronis, transplantasi
sumsum tulang, penyakit autoimmuneA in'e$tion +IB, termasuk S0; dan
dermatomitosis
5
d Penggunaan obat3obatan tertentu telah dikaitkan dengan iktiosis a$%uired,
yaitu asam nikotinat, triparanol, butyrophenones, di5yra9ine, simetidine,
dan do'a9imine
e Iktiosis suit bathing adalah yang men$olok dan unik dari bentuk klinis
iktiosis kogenital autosomal resesi' yang ditandai adanya sisik pada area
yang sesuai dengan badan yang terendam api tapi kurang pada ekstremitas
dan ,ajah Iktiosis suit bathing .sesuai daerah tubung yang berenang2,
disebabkan oleh kekurangan transglutaminase3& menampilkan bukti yang
menyarankan itu adalah phenotype yang sensiti#e terhadap suhu
4
P!2!riksaan 3isik
1ambaran klinis pada iktiosis #ulgaris, adalah:
a Pada kulit bayi yang baru lahir dapat tampak normal
b -or'ologi ikteosis yaitu di dapatkan kulit 5erosis, berskuama berbentuk
poligonal
$ Distribusi di'us generalisata dengan predileksi pada region ekstremitas
superior in'erior, sedangkan ,ajah dan kulit dekat mukosa, lipatan region
a5ial dan gluteal biasanya tidak terkena
d Region antekubiti dan 'osa poplitea biasanya juga tidak terkena, tetapi
perubahan atopi dapat terjadi
e 1ejala kulit lainnya yang berhubungan .'akultati'2: kerato'olikular dan
dermatitis atopi$
6
,a26ar 0.#
*!r2atology
P!2!riksaan p!nun5ang
Dermatophatlogy
Didapatkan: penekanan hyperkeratosis berkurang atau tidak adanya lapisan
granular, lapisan germinati#e rata Pada mikroskop ele$tron ke$il,
kurang terbentuk granula keratohyalin
7
,. *iagnos! /anding
Ini biasanya dapat dibedakan dari jenis yang kurang umum pada iktiosis
berdasarkan pola pe,arisan dan dari jenis dan distribusi s$aling
C
a Iktiosis #ulgaris .IB2
b Iktiosis resesi' terangkai kromosom D .D0I2
$ :on bullous $ongenital i$hthyosi'orm eritroderma .:EI;2
d Ikteosis lamellar .I02
e Dermatitis atopi$ .D62
IL N.I) IV 7LI
Pola
p!8arisan
6utosomal resesi' 6utosomal
resesi'
6utosomal
dominan
D3linked
resesi'
4un9ul Saat lahir uni#ersal F4 bulan G4bulan dg r
SE e$
de'isiensi
sul'atase
plasental
Insid!n &:4""""" &:&""""" 3
!"""""
&:!)" &:!"""38"""
bayi laki3laki
4ani3!stasi
klinik
membrane mirip
$ollodion
membungkus bayi
saat lahir,
kemudian kulit
berskuama selama
!34 minggu
Skuama
putih,
generalisata
dengan
eritroderma
yang jelas
Kulit kering
dan bersisik,
terutama
pada daerah
ekstremitas
'leksural
Daerah
Skuama
hyperkeratosis
yg lebih
gelap, luas
dan men$olok
pd leher
depan,
7
pertama kehidupan
Skuama lebar,
tebal, ber,arna
ke$oklatan keabu3
abuan, %uadrilateral
sangat tebal pada
kasus berat
sering ditemukan
hyperkeratosis
derajat sedang di
telapak tangan dan
kaki
lipatan
region a5ial,
gluteal,
ante$ubiti
dan 'osa
popliteal
tidak terkena
ekstremitas
ektensor dan
dadaHtrunkus
Siku, telapak
tangan, lutut
'leksor dan
telapak kaki
tidk terlibat
0ebih $epat
hilang pd
musim panas
Bertambah
usia makin
buruk
4ani3!stasi
lain
6lopesia sikatriks,
eklabium dan
ektropion
<arang
ditemukan
alopesia
sikatrik,
eklabium dan
ekstropion
Keratosis
'olikular dan
dermatitis
atopi
+ernia
ingunal
H. P!natalaksanaan
P!ra8atan
Iktiosis #ulgaris herediter adalah gangguan kronis yang dapat meningkat
dengan pertambahan usia, tapi sering memerlukan terapi terus menerus
8
Keparahan dari iktiosis a$%uired biasanya tergantung pada kondisi sistemik yang
mendasarinya Pendekatan utama pada pengobatan dari dua kondisi baik
men$akup hidrasi kulit dan penerapan sebuah salep untuk men$egah penguapan
+idrasi mempromosikan des%uamasi dengan meningkatkan akti#itas en9yme
hidrolitik dan kerentanan terhadap kekuatan mekanik Kelenturan dari stratum
korneum juga ditingkatkan
& 6lpha3hydro5y a$ids .misalnya laktat, glikolat atau asam piru#at2 yang
e'ekti' untuk hydrating kulit >bat ini bekerja dengan menyebabkan
disagregasi dari $omeo$ytes di tingkat ba,ah pada pembentukan lapisan
stratum $orneum yang baru 6sam laktat tersedia sebagai laktat &!*
ammonium lotion atau bisa di$ampur pada resep dalam konsentrasi ) I
&"* dalam ,adah yang $o$ok Penggunaan sehari dua kali telah
menunjukkan hasil yang lebih baik pada krim petrolatum untuk
pengendalian iktiosis #ulgaris
! Penghapusan sisik pada kulit dapat dibantu oleh keratolitik .misalnya,
asam salisilat2 yang menyebabkan disagregasi $orneo$yte di korneum
lapisan atas Pada sediaan 8* gel asam salisilat dapat digunakan pada
daerah yang terbatas
4 Over the-countern produk yang sering mengandung urea atau propilen
glikol Pelembab yang mengandung urea dalam kekuatan lebih rendah .&"3
!"*2 menghasilkan strata $orneum yang lebih lentur dengan bertindak
sebagai hume$tants Propylene gly$ol menarik air melalui stratum
$orneum dengan membentuk gradient air Kulit tabal kemudian gudang
hidrasi berikut Propylene gly$ol adalah kendaraan umum di kedua resep
dan over-the-counter persiapan
7 Topi$al retinoid .misalnya, tretinoin2 mungkin akan berman'aat >bat ini
dapat mengurangi kekompakan sel3sel epitel, merangsang mitosis dan
omset, dan menekansintesis keratin Ta9arotane, sebuah reseptor selekti'
retinoid topi$al juga telah e'ekti' dalam satu per$obaan ke$il
) Iktiosis #ulgaris tidak responsi#e terhadap steroid, tetapi steroid topi$al
ringan mungkin berguna untuk pruritus
9
8 Iktiosis sistemik yang mendasarinya
4
P!ngo6atan
Tujuan 'armakoterapi adalah untuk mengurangi morbiditas dan untuk
men$egah komplikasi
& Retinoid
Penurunan hyperproliferative keratinosit normal dan dapat tujuan
mengurangi potensi untuk menjadi ganas Keratino$id memodulasi
di'erensiasi Telah terbukti mengurangi resiko pembentukan kanker kulit
pada pasien dengan transplantasi ginjal
a Tretinoin .Retin36, 6#ita2
6gen keratolitik yang bertindak meningkatkan mitosis sel epidermal dan
omset sementara dengan menekan sintesis keratin
Dosis:
De,asa: gunakan "&* krim
6nak : tidak ditetapkan
b Ta9arotene .ta9ara$2
Reseptor selekti' adalah intesis retinoid prodrug yang dikon#ersi se$ara
$epat menjadi asam ta9aroteni$ Karena penggunaan retinoid serig
terhambat dan imitan$y, produk ini mungkin menguntungkan
Dosis:
3 De,asa
"")* gel selama ! minggu, 4 kaliH minggu
3 6nak : Tidak ditetapkan
! +ume$tants
-eningkatkan kelembabab kulit
6mmonium laktat .la$3hydrin2 &!* krim atau lotion
6lpha3hydro5yl3a$id yang juga hume$tants alami dikulit Bekerja untuk
melembabkan kulit dan megurangi keratinisasi epidermis yang berlebihan
10
dengan menyebabkan hilangnya perlengketan antara korneosit Tersedia
>TE sebagai &!* laktat lotion .6mla$tin lotion2
Dosis:
3 De,asa
+anya digunakan untuk daerah yang terkena
3 6nak
Berlaku seperti orang de,asa
4
Prognosis
Prognosis dari iktiosis #ulgaris sangat baik seiring bertambahnya usia
+anya saja perlu diperhatikan keadaan penyakit sistemik yang terjadi selama
masih berlangsungnya periode penyakit ini
Iktiosis #ulgaris adalah suatu kondisi kronis yang tidak dapat
disembuhkan :amun dengan dimonitor medis dan ren$ana pera,atan yang
terintegrasi dengan baik, gejala dapat dikontrol se$ara e'ekti' >rang dengan
iktiosis #ulgaris herediter dapat hidup akti' dn nyaman
/A/ II
LAPORAN KASUS
4AHASISWA K)PANI()RAAN KLINIK
11
IL4U K)S)HA(AN KULI( *AN K)LA4IN
RSU* (U,UR)-O S)4ARAN,
I*)N(I(AS P)N*)RI(A
:ama : 6n R
Usia : ) tahun
<enis Kelamin : 0aki3laki
6lamat : Kumudasmoro Dalam 8H7 Semarang
6gama : Islam
Suku : <a,a
:o E- : &")&8(
Tanggal periksa : &! <uni !"&7
I*)N(I(AS P)N,AN(AR
:ama : :y / :ama : Tn B
Usia : 4! tahun Usia : 7& tahun
Pekerjaan : @iras,asta Pekerjaan : @iras,asta
Pend Terakhir : Sarjana Pend Terakhir : Sarjana
Status dg penderita : Ibu kandung Status dg penderita : 6yah kandung
ANA4N)SIS
6namnesis dilakukan se$ara alloanamnesis kepada keluarga penderita pada
tanggal &! <uni !"&7 Pukul &""" @IB di Poli Kulit RSUD Tugurejo Semarang
12
K!lu"an Uta2a : Kulit kering bersisik
Ri8ayat P!nyakit S!karang
Penderita datang diantar keluarganya ke RSUD Tugurejo untuk $ontrol
rutin ke poli kulit Keluarga penderita men$eritakan kalau penderita sejak usia 4
bulan mengalami kulit kering, dan kulit retak3retak atau bersisik seperti sisik ikan
hampir di seluruh tubuh 6,alnya keluhan mun$ul di dahi dan pipi kemudian
hampir di seluruh badan, dan sekarang gejala semakin jelas hanya di kedua
tungkai penderita Keluhan membaik saat musim panas, dan dapat meningkat jika
penderita berada di lingkungan kering, $ua$a dingin dan hujan
Keluhan yang lain seperti sensasi rasa gatal, dapat mun$ul bersamaan saat
keluhan meningkat Saat itu juga, penderita sering menggaruk3garuk kulitnya dan
mun$ul goresan putih bekas garukan, lebih jelas pada daerah kulit yang kering
Keluhan lain seperti mun$ul ruam, pengelupasan kulit, sensasi kebakar, sensasi
nyeri dan demam disangkal
Keluhan ini, sejak mun$ul langsung di periksakan ke dr SpKK hingga
sekarang keluhan dan sering kontrol rutin setiap obat habis >bat di berikan dalam
bentuk krim dan lotion yang di pakai pada daerah yang kering dan bersisik
Selama pengobatan, keluhan tetap sama Dokter pernah menjeaskan bah,a
penderita terkena keluhan kulit akibat keturunan yang terus menerus dan akan
menurun bersamaan dengan peningkatan usia
Ri8ayat P!nyakit *a"ulu
Ri,ayat sakit yang sama : Penderita telah mengalami keluhan ini sejak usia 4
bulan dan dirasa terus menerus sampai sekarang
Ri,ayat penyakit kulit yang lain : Disangkal
Ri,ayat alergi obat, makanan dan suhu : Disangkal
Ri,ayat asma : Disangkal
Ri,ayat konsumsi obat3obaan : Disangkal
Ri,ayat trauma : Disangkal
13
Ri8ayat k!"a2ilan dan k!la"iran
Penderita anak pertama dari ibu 1!6", hamil aterm Bayi lahir spontan,
tanpa kelainan ditolong oleh dokter Bayi lahir langsung menangis dan ber,arna
merah Berat3badan saat lahir 4""" gram, panjang badan 7( $m dan lingkar kepala
4!
Selama hamil, ibu penderita rutin memeriksakan kandungannya ke dokter
dan rajin mengkonsumsi obat yang di berikan dokter selama kehamilan
Kesan: pemeliharaan prenatal dan postnatal baik
Ri8ayat p!rtu26u"an dan p!rk!26angan
Penderita tumbuh dan berkembang sesuai anak seusianya
Ri8ayat nutrisi
6SI ekslusi' ! bulan
6SI J -P 6SI 438 bulan
-akanan F 8 bulan
Kesan: penderita mendapatkan asupan nutrisi yang baik
Ri8ayat i2unisasi
Ri,ayat imunisasi dasar lengkap sesuai usia
Ri8ayat P!nyakit K!luarga
Ri,ayat sakit yang sama : 6dik penderita mengalami gejala yang sama sejak
usia ! bulan
Ri,ayat alergi : Disangkal
Ri,ayat 6sma : Disangkal
Ri8ayat Sosial )kono2i
14
Penderita tinggal bersama 4 orang keluarganya dan & pembantu Penderita
berasal dari keluarga berpenghasilan $ukup tinggi perbulan Rumah penderta
memiliki #entilasi yang $ukup, sanitasi yang baik dan ber36E
K!san: penderita berasal dari keluarga yang berpenghasilan lebih, dengan sanitasi
lingkungan yang baik
P)4)RIKSAAN 'ISIK
Pemeriksaan dilakukan tanggal &! <uni !"&7 pukul &"&" @IB :
Keadaan umum : Baik
Kesadaran : Eompos -entis
Vital Sign
TD : &""H8" mm+g
:adi : ?8 kaliHmenit
RR : !7 kaliHmenit
T : 48C
"
E
BB : !C kg
TB : &!& $m
I-THU : J! sHd J4 SD
Status ,!n!ralisata
Kulit : @arna sa,o matang, 5erosis .J2, skuama .J2
Kepala : -esosephal
-ata : Eorpus alineum.3H32A konjungti#a: anemis .3H32, hiperemis
.3H32, ikterik .3H32A Re'lek $ahaya .JHJ2A ;dem palpebra .32A
Pupil isokor 4mmH4mm
+idung : :a'as $uping hidung .32, de'ormitas .32, sekret .32, Erease
sign .J2
Telinga : Serumen .3H32, nyeri mastoid .3H32, :yeri tragus .3H32, sekret
.3H32
-ulut : 0embab .J2, Sianosis .32, Stomatitis .32, hiperemis .32
15
0eher : 0im'onodi.32, pembesaran tiroid .32, otot bantu perna'asan
.32
Status Int!rnus
Thora5
Eor
Inspeksi : I$tus $ordis tidak terlihat
Palpasi : I$tus $ordis teraba namun kuat angkat .J2, thrill .32, pulsus
epigastrium .32, pulsus parasternal .32, sternal li't .32
Perkusi :
3 Pinggang jantung : IES III parasternal sinsitra
3 Batas kanan ba,ah : IES IB linsternalis de5tra
3 Batas ape5 jantung : IES B, ! $m ke arah medial
mid$la#ikula sinistra
6uskultasi : B< I, II regular, gallop .32, murmur .32
Pulmo :
Inspeksi :Bentuk dada dan gerak na'as simetris ka=ki,
retraksi inter$oste .32, retraksi suprasternal .32
Palpasi ::T .32, massa .32, e5pansi perna'asan
simetris ka=ki, #okal 'remitus
normal
Perkusi :Sonor di kedua lapang paru
6uskultasi : Besikular simetris ka=ki di kedua lapang paru,
Rh 3H3, @h 3H3
6bdomen
Inspeksi : Permukaan datar, 5erosis .J2, massa .32
6uskultasi : Bising usus .J2 normal
Perkusi : Timpani seluruh regio abdomen, as$ites .32
Palpasi : :yeri tekan epigastrum .32, hepar tidak nyeri tekan,
konsistensi normal, tidak ada massa, permukaan halus
0ien dan ginjal tidak teraba
16
;kstremitas :
Superior In'erior
6kral dingin 3H3 3H3
>edem 3H3 3H3
Sianosis 3H3 3H3
ERT G!dtk G!dtk
Status N!urologis : tidak dilakukan
Status *!r2atologi :

17
-or'ologi : Derosis, berskuama,
UkuranHbentuk : Poligonal
Distribusi : di'us generalisata
0okasi : kedua tungkai, punggung, kepala, dan leher
R!su2! :
6nak laki3laki usia ) tahun datang diba,a keluarganya untuk $ontrol rutin
ke poli kulit Keluarga penderita men$eritakan kalau penderita sejak usia 4 bulan
mengalami kulit kering, dan kulit retak3retak atau bersisik seperti sisik ikan
hampir di seluruh tubuh 6,alnya keluhan mun$ul di dahi dan pipi kemudian
hampir di seluruh badan, dan sekarang gejala semakin jelas hanya di kedua
tungkai penderita Keluhan membaik saat musim panas, dan dapat meningkat jika
penderita berada di lingkungan kering, $ua$a dingin dan hujan
Keluhan yang lain seperti sensasi rasa gatal, dapat mun$ul bersamaan saat keluhan
meningkat Saat itu juga, penderita sering menggaruk3garuk kulitnya dan mun$ul
goresan putih bekas garukan, lebih jelas pada daerah kulit yang kering Keluhan
18
lain seperti mun$ul ruam, pengelupasan kulit, sensasi kebakar, sensasi nyeri dan
demam disangkal R penyakit serupa .J2 4 bulan a,al kelahiran, R alergi .32, R
konsumsi obat3obatan .32, R trauma .32, R keluarga dengan keluhan yang sama
.J2 adik penderita usia 4 tahun sejak usia ! bulan a,al kehidupan .J2, R alergi
dan asma di keluarga .32 Penderita berasal dari keluarga yang berpenghasilan
lebih, dengan sanitasi lingkungan yang baik Bital sigs: TD &""H8" mm+g, nadi
?8 kaliHmenit, RR !7 kaliHmenit, T 48C
"
E, BB !C kg, TB &!& $m, I-THU J!
sHd J4 SD St dermatologiA -or'ologi: 5erosis, berskuama UkuranHbentuk:
Poligonal, Distribusi: di'us generalisata, 0okasi: kedua tungkai, punggung,
kepala, dan leher
*iagnosis /anding :
Iktiosis #ulgaris .IB2
Iktiosis resesi' terangkai kromosom D .D0I2
:on bullous $ongenital i$hthyosi'orm eritroderma .:EI;2
Ikteosis lamellar .I02
Dermatitis atopik
*iagnosis S!2!ntara :
Iktiosis #ulgaris
INI(IAL PLAN
& Initial Plan Diagnosis
3 Diagnosis S : 3
3 Diagnosis > :
Biopsi kulit
! Initial Plan Terapi
Topi$al
6+6 krim &"* ! dd &sue
Urea krim &"* 5 7"g &3! dd & sue .digunakan setelah mandi2
6mla$tin lotion atau krim &!* dipakai ! dd & sue
Kin$ pyrintione shampoo &* 5 &)g !5 dalam seminggu
19
4 Initial Plan -onitoring : 3
7 Initial Plan ;dukasi
3 -enjelaskan kepada keluarga penderita mengenai penyakit yang
diderita penderita
3 -enjelaskan kepada keluarga penderita bah,a penyakit ini tidak
menular tetapi melainkan penyakit geneti$ yang bersi'at kronik dan
dapat menurun dengan bertambahnya usia
3 -enjelaskan kepada pasien bah,a pengobatan yang dilakukan untuk
melembabkan kulit atau men$egah kekeringan, kulit bersisik dan gatal
3 -engoleskan obat se$ara teratur pada daerah yang mengalami
keluhan
3 Pada bayi dan anak untuk mandi sebaiknya digunakan sabun yang
sedikit mengandung alkali
3 Pera,atan bedak pada bayi terutama bertujuan untuk menjaga
kelembababn kulit dan men$egah abrasi oleh gesekan pakaian, serta
mendinginkan kulit Selain itu bedak juga menghaluskan dan
melindungi kulit antisepti$ sering ditambahkan pada bedak dengan
tujuan mengontrol pertumbuhan mikroorganisme terutama bakteri
ammonia genes
3 -inyak untuk bayi .baby oil2 digunakan untuk membersihkan kulit
dan mengangkat sisa3sisa bedak, juga digunakan untuk menjaga
kelembababn kulit bayi
3 Shampoo bayi sebaiknya mempunyai indeks iritasi kornea yang
rendah
PR>1:>SIS
3 Luo ad #itam : ad bonam
3 Luo ad sanam : dubia ad bonam
3 Luo ad 'ungsionam : ad bonam
3 Luo ad $osmeti$am : dubia ad bonam
20
*A'(AR PUS(AKA
& /it9patri$k TB, @ol', Klaus, -D, /REP, 0o,ell 6, 1oldsmith, -D,
Stephen I, Kat9, -D, PhD, ed Fitzpatrics dermatology in general
medicine, 7
th
edition. :e, Mork: Mcra!-"illA !""Cp:7"?37"C
! :gan, Banessa #chtyosis !""( .updated: &) jun !""(2 6#ailable 'rom:
http:HHdermnetorgn9Hs$alyHi$htyosishtml
4 S$h,art9, Robert 6, -D, -P+!""( .updated: jul !&, !""(2 a#ailable
'rom : http:HHemedi$inemeds$ape$om
7 /it9patri$k TB, <ohnson R6, @ol'' K $olor atlas and synopsis of clinical
dermatology, %
th
edition :e, Mork: -$1ra,3+illA!""&p?!3?)
) 6rmold, +arry 0, <r, 6B, -S, -D, /6EP, Ri$hard B >dom, -D,
@illiam D, <ames, -D &ndre!s disease of the skin clinicl dermatology,
'
th
edition Philadelphia: @B Sauders Eompany&((" P:CC3&!!
8 Bums Tony, Sthepen Breathna$h, neil Eo5, Ehristoper 1ri''iths (ook s
)e*t+ook of Dermatology >5'ord: Bla$k,ell S$ienti'i$ Publi$ation !""7
P:473? I 473(
? Berman, Ke#in, -D, PhD #chtyosis ,ulgaris !""( .update: 7 >$t !""(2
6#ailable 'rom: httpHH,,,medlineplus$om
C +unter, <66, <6 Sa#in, -BDahl $linical Dermatology, -th edition
>5'ord: la$k,ell S$ienti'i$ Puli$ations !""! P:7&37!
21