Case Ikterus Neonatorum Ola
Case Ikterus Neonatorum Ola
HIPERBILIRUBINEMIA
Oleh:
Vyola Regina
0910311008
Pembimbing
Dr.Gustina Lubis, Sp. A (K)
BAB I
TINJAUAN PUSTAKA
1.1 Defenisi
Hiperbilirubinemia adalah kadar bilirubun serum total 5 mg/dl (86
mmol/L). Ikterus atau jaundice adalah warna kuning pada kulit, konjungtiva dan
mukosa akibat penumpukan bilirubin tak terkonyugasi pada jaringan. Ikterus pada
neonatus akan terlihat bila kadar bilirubin serum > 5 mg/dl.
Hiperbilirubinemia merupakan keadaan yang sering ditemukan pada bayu
cukup bulan (50-70%) maupun bayi prematur (80-90%). Sebagian besar fisiologis
dan tidak membutuhkan terapi khusus, tetapi karena potensi toksis dari bilirubin
maka semua neonatus harus dipantau untuk mendeteksi kemungkinan terjadinya
hiperbilirubinemia berat.
Kadar bilirubin tak terkonjugasi bayi baru lahir (BBL) pada minggu
pertama >2mg/dL. Pada bayi cukup bulan yang mendapat susu formula, kadar
bilirubin akan mencapai puncaknya sekitar 6-8 mg/dL pada hari ke-3 kehidupan
dan kemudian akan menurun cepat selama 2-3 hari diikuti dengan penurunan yang
lambat sebesar 1 mg/dL selama 1 sampai 2 minggu. Sedangkan pada BBL yang
mendapat ASI, kadar bilirubin puncak akan mencapai kadar lebih tinggi (7-14
mg/dL) dan penurunan terjadi lebih lambat. Pada bayi kurang bulan yang
mendapat susu formula juga akan mengalami peningkatan dengan puncak lebih
tinggi dan lebih lama, demikian juga penurunannya jika tidak diberikan fototerapi.
Peningkatan sampai 10-12 mg/dL masih dalam kisaran fisiologis, bahkan sampai
15 mg/dL tanpa disertai kelainan metabolisme bilirubin.
Ikterus non fisiologis merujuk kepada keadaan sebagai berikut ;
1.
2.
3.
4.
5.
Ikterus bertahan setelah 8 hari pada bayi cukup bulan atau setelah 14
hari pada bayi kurang bulan
1.2 Patofisiologi
Pembentukan bilirubin
Bilirubin adalah pigmen kristal berwarna jingga ikterus yang merupakan
bentuk akhir dari pemecahan katabolisme heme melalui proses oksidasi-reduksi.
Langkah oksidasi yang pertama adalah biliverdin yang dibentuk dari heme dengan
bantuan enzim heme oksigenase yaitu suatu enzim yang sebagian besar terdapat
dalam sel hati dan organ lain. Pada reaksi tersebut, terbentuk besi yang digunakan
kembali untuk pembentukan hemoglobin. Biliverdin kemudian akan direduksi
menjadi bilirubin oleh enzim biliverdin reduktase.
Biliverdin bersifat larut dalam air dan secara cepat akan diubah menjadi
bilirubin melalui reaksi bilirubin reduktase. Berbeda dengan biliverdin, bilirubin
bersifat lipofilik dan terikat dengan hidrogen serta pada pH normal bersifat larut.
Pada bayi baru lahir, sekitar 75% produksi bilirubin berasal dari katabolisme
heme hemeglobin dari eritrosit. Satu gram hemoglobin akan menghasilkan 34 mg
bilirubin dan sisanya (25%) disebut early labelled didalam sumsum tulang,
jaringan yang mengandung protein heme (mioglobin, sitokrom, katalase,
peroksidase), dan heme bebas.
Bayi baru lahir akan memproduksi bilirubin 8-10 mg/kgBB/hari,
sedangkan otang dewasa sekitar 3-4 mg/kgBB/hari. Peningkatan produksi
bilirubin pada BBL disebabkan masa hidup eritrosit lebih pendek (70-90 hari)
dibandingkan dengan orang dewasa (120 hari), peningkatan degenerasi heme, turn
over sitokrom yang meningkat dan juga reabsorbsi bilirubin dari usus yang
meningkat.
Transportasi Bilirubin
Pembentukan bilirubin yang terjadi di RES, selanjutnya dilepaskan ke
sirkulasi akan berikatan dengan albumin. Bayi baru lahir mempunyai kapasitas
ikatan plasma yang rendah terhadap bilirubin karena konsentrasi albumin yang
rendah dan kapasitas ikatan molar yang kurang. Bilirubin yang terikat pada
albumin serum ini merupakan zat polar dan tidak larut dalam air dan kemudian
akan ditransportasi ke sel hepar. Bilirubin yang terikat dengan albumin tidak dapat
memasuki susunan saraf pusat dan bersifat non toksik. Pada bayi kecil bulan,
ikatan bilirubin akan lebih lemah yang umumnya merupakan komplikasi dari
hipoalbumin, hipoksia, hipoglikemia, asidosis, hipotermia, hemolisis, dan
septikemia. Hal tersebut tentunya akan mengakibatkan peningkatan jumlah
bilirubin bebas dan beresiko terjadinya neurotoksisitas.
Bilirubin tak terkonjugasi dikonversikan ke bentuk bilirubin konjugasi
yang larut dalam air di retikulum endolaplasma dengan bantuan enzim uridine
diphosphate glucoronosyl transferase (UDPG-T). Katalisa oleh enzim ini akan
merubah formasi menjadi bilirubin monoglukoronida yang selanjutnya akan
dikonjugasi menjadi bilirubin diglukoronida. Bilirubin kemudian diekskresikan ke
dalam kanalikulus empedu. Pada bayi baru lahir didapatkan defisiensi aktifitas
enzim, tetapi setelah 24 jam kehidupan, aktifitas enzim ini meningkat melebihi
bilirubin yang masuk ke hati sehingga konsentrasi bilirubin serum akan menurun.
Setelah mengalami proses konjugasi, bilirubin akan diekskresikan kedalam
kandung empedu, kemudian memasuki saluran cerna dan diekskresikan melalui
feses. Setelah berada di usus halus, bilirubin yang terkonjugasi tidak dapat
langsung diresorbsi, kecuali jika dikonversikan kembali menjadi bentuk tidak
terkonjugasi oleh enzim beta-glukoronidase yang terdapat dalam usus. Resorbsi
kembali bilirubin dari saluran cerna dan kembali ke hati untuk dikonjugasi
kembali disebut sirkulasi enterohepatik.
Mukosa usus halus dan feses bayi baru lahir mengandung enzim glukoronidase yang dapat menghidrolisis menjadi bilirubin yang tak terkonjugasi
yang selanjutnya dapat diabsorbsi kembali. Selain itu pada bayi baru lahir, lumen
usus halusnya steril sehingga bilirubin konjugasi tidak dapat dirubah menjadi
sterkobilin.
Bayi baru lahir mempunyai konsentrasi bilirubin tak terkonjugasi yang
relatif tinggi didalam usus yang berasal dari produksi bilirubin yang meningkat,
hidrolisis bilirubin glukoronida yang berlebih dan konsetrasi bilirubin yang tinggi
ditemukan didalam mekonium. BBL relatif kekurangan flora bakteri untuk
mengurangi bilirubin menjadi urobilinogen yang akan meningkatkan pool
bilirubin usus. Peningkatan hidrolisis bilirubin konjugasi pada bayi baru lahir
Penyebab
Peningkatan
bilirubin
Penurunan
dari plasma
hepatik
Pada bayi yang mendapat ASI terdapat dua bentuk neonatal jaundice yaitu
early dan late. Bentuk early onset diyakini berhubungan dengan proses pemberian
minum, sedangkan bentuk late onset berhubungan dengan kandungan ASI yang
mempengaruhi proses konjugasi dan ekskresi. Pengaruh late onset berhubungan
dengan adanya faktor spesifik dari ASI yaitu 2-20-pregnandiol yang
mempengaruhi aktifitas UDPGT atau pelepasan bilirubin konjugasi dari hepatosit;
peningkatan aktifitas lipoprotein lipase yang kemudian melepaskan asam lemak
bebas ke dalam usus halus; penghambatan konjugasi akibat peningkatan asam
lemak unsaturated, atau -glukoronidase atau adanya faktor lain yang
meningkatkan jalur enterohepatik.
Faktor etiologi yang berhubungan dengan hiperbilirubinemia pada bayi
yang mendapat ASI :
1.
Asupan cairan
Kelaparan
Frekuensi menyusui
2.
Pregnandiol
Unidentified inhibitor
3.
Beta-glukoronidase
Hidrolisis alkaline
Asam empedu
Penyebab
Defisiensi
enzim
kongenital
(G6PD,
galaktosemia)
Sepsis
Polisitemia
(twin-to-
pusat
Keterlambatan
pasase
Puasa
atau
keterlambatan minum
Atresia
atau
intestinal
Perubahan clearance bilirubin hati
Perubahan
produksi
atau
Imaturitas
aktifitas
Gangguan
stenosis
uridine
diphosphoglucoronyl
metabolik/endokrine
transferase
Asfiksia,
hipoksia,
hipotermi, hipoglikemi
Obstruksi hepatik
Sepsis
Anomali
kongenital
sepsis)
Bilirubin
load
berlebihan
1.3 Diagnosis
Anamnesis
1. Riwayat kehamilan dengan komplikasi (obat-obatan, ibu DM, gawat janin,
malnutrisi
intra uterin, infeksi intranatal)
2. Riwayat persalinan dengan tindakan / komplikasi
3. Riwayat ikterus / terapi sinar / transfusi tukar pada bayi sebelumnya
4. Riwayat inkompatibilitas darah
5. Riwayat keluarga yang menderita anemia, pembesaran hepar dan limpa
Pemeriksaan Fisik
Pengamatan ikterus paling baik dilakukan dengan cahaya sinar matahari.
Bayi baru lahir (BBL) tampak kuning apabila kadar bilirubin serumnya kira-kira
6mg/dl atau 1000mikro mol/L (1mg/dl = 17,1 mikro mol/L). Secara klinis ikterus
pada neonatus dapat dilihat segera setelah lahir atau beberapa hari kemudian.
Amati ikterus pada siang hari dengan lampu sinar yang cukup. Ikterus akan
terlihat lebih jelas dengan sinar lampu dan bisa tidak terlihat dengan penerangan
yang kurang, terutama pada neonatus yang kulitnya gelap.
Penilaian ikterus akan lebih sulit lagi apabila penderita sedang mendapatkan terapi
sinar. Tekan kulit secara ringan memakai jari tangan untuk memastikan warna
kulit dan jaringan subkutan. Waktu timbulnya ikterus mempunyai arti penting
pula dalam diagnosis dan penatalaksanaan penderita karena saat timbulnya ikterus
mempunyai kaitan erat dengan kemungkinan penyebab ikterus tersebut.
Klasifikasi hiperbilirubinemia
Usia
Derajat ikterus
Hari 1
Ikterus berat
Hari 2
Hari 3dst
Ikterus lutut/siku/lebih
Ikterus patologis
Ikterus fisiologis
pulang,
kadar
bilirubin
total
atau
bilirubin
1.4 Manajemen
Strategi mengelola bayi baru lahir dengan hiperbilirubinemia meliputi;
pencegahan, penggunaan farmakologi, fototerapi dan transfusi tukar.
1. Strategi pencegahan hiperbirubinemia
(1)
Pencegahan primer
-
(2)
Pencegahan sekunder
-
untuk dilakukan tes golongan darah dan tes coombs pada darah tali
pusat bayi, tetapi hal itu tidak diperlukan jika dilakukan
pengawasan, penilaian terhadap resiko sebelum keluar RS dan
tindak lanjut yang memadai.
-
(3)
Evaluasi laboraturium
-
(4)
Penyebab kuning
-
Bayi sakit dan ikterus pada umur atau lebih dari 3 minggu harus
dilakukan
pemeriksaan
bilirubin
total
dan
direk
untuk
11
(5)
(6)
(7)
72 jam
96 jam
120 jam
rangsang
pengeluaran/produksi
ASI
dengan
cara
2.
Penggunaan Farmakologi
(1) Imunoglobulin intravena digunakan pada bayi dengan Rh yang
berat dan inkompabilitas ABO untuk menekan isoimun dan
menurunkan tindakan transfusi ganti
(2) Fenobarbital telah memperlihatkan hasil lebih efektif, merangsang
aktifitas
dan
konsentrasi
UPGDT
dan
ligandin
serta
dapat
hiperbilirubinemia
dengan
menggunakan
3.
Serum albumin
morfologi
Jumlah retikulosit
13
Urinalisis
Bila
anamnesis
dan
tampilan
klinis
menunjukan
Tindakan
dilakukan dalam 3-4 jam, bila <20 mg/dL diulang dalam 4-6 jam.
Jika bilirubin total terus turun, periksa ulang dalam 8-12 jam
-
14
dihentikan.
-
Tergantung
kepada
penyebab
hiperbilirubinemia,
Gambar 1. Nomogram dibuat berdasarkan pemeriksaan 2830 bayi baru lahir usia
gestasi 36 minggu atau lebih, dengan berat lahir 2000g atau lebih; atau 35 minggu
atau lebih dengan berat lahir 2500g atau lebih, dari pemeriksaan serum bilirubin
tiap jam. Bilirubin serum diperiksa sebelum bayi dipulangkan.
15
Gambar 2. Pedoman terapi sinar bagi bayi yang dirawat dengan usia gestasi 35
minggu atau lebih.
Terapi sinar intensif merupakan penyinaran menggunakan spektrum biruhijau (panjang gelombang 430-490 nm) sebesar 30 W/cm2 per nm (dinilai pada
kulit bayi tepat di pusat unit terapi sinar ) dan diberikan pada permukaan tubuh
bayi sebanyak mungkin.
Apabila bilirubin serum tidak turun atau bahkan terus meningkat dengan terapi
sinar, maka sangat mungkin terjadi hemolisis. Bayi yang menerima terapi sinar
dan mengalami peningkatan bilirubin direk atau bilirubin konjugasi (ikterus
kolestasis) sangat mungkin akan mengalami sindroma Bronze-baby.
16
17
Gambar 3. Pedoman Transfusi tukar untuk bayi dengan usia gestasi 35 minggu
atau lebih.
18
8.0
0.94
7.2
0.84
6.8
0.80
Apabila nilai TSB mencapai level transfusi tukar, segera kirim contoh darah untuk
pemeriksaan golongan darah dan crossmatch. Darah yang digunakan untuk
transfusi adalah modifikasi darah lengkap (eritrosit dan plasma) yang telah
dicocokkan (crossmatched) dengan darah ibu dan sesuai dengan darah bayi.
Komplikasi transfusi tukar :
1.
2.
Hipoglikemia
3.
4.
Hiperkalemia
5.
Gangguan kardiovaskular
6.
Emboli
Infark
Aritmia
Volume overload
arrest
Perdarahan
19
Trombositopenia
7.
Infeksi
8.
Hemolisis
9.
10.
enterokolitis nekrotikans.
20
LAPORAN KASUS
Riwayat demam dan nyeri buang air kecil pada ibu saat hamil tidak ada
Riwayat keputihan gatal berbau pada ibu saat hamil tidak ada
G2P0A1H0
21
Riwayat merokok saat hamil tidak ada, minum alkohol tidak ada
Pemeriksaan Fisik
Kesan Umum
Keadaan : aktif
BB : 1700 gr
PB : 41 cm
Suhu : 36,8 0 c
Kepala
o Bentuk : normochepal
o Ubun-ubun besar : datar, 1,5 x 1,5 cm
o Ubun-ubun kecil : 1 x 1 cm
22
Thoraks
o Bentuk : normochest, retraksi tidak ada
o Jantung : frekuensi 148x/menit, bising tidak ada
o Paru : bronkovesikuler, ronkhi tidak ada, wheezing tidak ada
Abdomen
o Permukaan : datar
o Kondisi : lemas
o Hati : x
o Limpa : S tidak teraba
o Tali pusat : segar
o Distensi tidak ada
o Bising usus (+) normal
Genitalia
o Kelainan : tidak ada
o Kedua testis telah turun
Ekstremitas
o Atas : akral hangat perfusi baik
o Bawah : akral hangat perfusi baik
Refleks Neonatal
o Moro (+)
o Rooting (+)
o Isap (+)
o Pegang (+)
23
Ukuran
o Lingkar kepala : 31 cm
o Lingkar dada : 26,5 cm
o Lingkar perut : 23 cm
o Simpisis kaki : 16 cm
o Panjang lengan : 14 cm
o Panjang kaki : 18 cm
o Kepala simpisis : 25 cm
RESUME
o NBBLR 1700 gram (SMK) PB 42 cm, kurang bulan (33-34 minggu) lahir
seccio caessarea ai/ Ibu plasenta previa totalis, A/S: 7/8
o Ibu plasenta previa, ketuban jernih
o Jejas persalinan tidak ada
o Kelainan kongenital tidak ada
o Penyakit sekarang : NBBLR 1700 gram
Follow Up
4/01/2014
S/ demam tidak ada, kejang tidak ada
Sesak napas tidak ada
Kuning tidak ada, kebiruan tidak ada
Muntah tidak ada
BAB dan BAK biasa
O/ aktif, HR : 156x/menit RR: 44x/menit T: 37 C
Mata : konjungtiva tidak anemis, sklera tidak ikterik
24
Thoraks
o Bentuk : normochest, retraksi tidak ada
o Jantung : frekuensi 156x/menit, bising tidak ada
o Paru : bronkovesikuler, ronkhi tidak ada, wheezing tidak ada
Abdomen
o Distensi tidak ada
o Bising usus (+) normal
Umbilikus : tidak hiperemis
Genitalia : tidak ada kelaianan
Ekstremitas
o Atas : akral hangat perfusi baik
o Bawah : akral hangat perfusi baik
6/01/2014
S/ demam tidak ada, kejang tidak ada
Sesak napas tidak ada
Kuning sampai paha
kebiruan tidak ada
intake masuk, toleransi baik
BAB dan BAK jumlah cukup
O/ aktif, HR : 140x/menit RR: 44x/menit T: 37 C
Mata : konjungtiva tidak anemis, sklera ikterik
Hidung : nafas cuping hidung tidak ada
25
Thoraks
o Bentuk : normochest, retraksi tidak ada
o Jantung : frekuensi 140x/menit, bising tidak ada
o Paru : bronkovesikuler, ronkhi tidak ada, wheezing tidak ada
Abdomen
o Distensi tidak ada
o Bising usus (+) normal
Ekstremitas
o Atas : akral hangat perfusi baik
o Bawah : akral hangat perfusi baik
7/01/2014
S/ demam tidak ada, kejang tidak ada
Sesak napas tidak ada
Kuning masih tampak membayang sampai paha
26
Thoraks
o Bentuk : normochest, retraksi tidak ada
o Jantung : frekuensi 136x/menit, bising tidak ada
o Paru : bronkovesikuler, ronkhi tidak ada, wheezing tidak ada
Abdomen
o Distensi tidak ada
o Bising usus (+) normal
Ekstremitas : akral hangat perfusi baik
27
DISKUSI
Telah dirawat seorang bayi laki- laki dengan diagnosis kerja NBBLR
1700 gram dan Ikterus Neonatorum grade IV. Diagnosis ditegakkan berdasarkan
pemeriksaan fisik dan penunjang.
Dari pemeriksaan didapatkan bayi berat lahir rendah yaitu 1700 gram
sesuai masa kehamilan, kurang bulan (33-34 minggu) lahir seccio caessarea ai/
Ibu plasenta previa dengan A/S : 7/8. Dalam hal ini berat bayi lahir rendah
disebabkan oleh prematuritas walaupun sesuai dengan usia kehamilan. Selain itu
dari pemeriksaan fisik pada umur 3 hari ditemukan ikterik sampai ke paha.
MEKANISME
Faktor Resikolahir preterm Berat badan lahir rendah
Imaturitas hepar
Defisiensi G6PD
motilitas usus
lisis eritrosit
Ikterik neonatorum
28
diberikan ASI OD dan fototerapi sesuai grafik AAP. Selanjutnya akan dilakukan
pemeriksaan bilirubin ulang untuk evaluasi hasil terapi.
29
DAFTAR PUSTAKA
Antonius H. Pudjiadi, dkk, 2011. Pedoman Pelayanan Medis Ikatan Dokter Anak
Indonesia. Ed II. IDAI
Guyton, Arthur C; John E Hall. 2007. Textbook of Medical Physiology edisi 11.
Terjemahan; Dian Ramadhani; Fara Indriyani; Frans Dany; Imam Nuryanto;
Srie Sisca Prima Rianti; Titiek Resmisari; Joko Suryono. 2008. Buku Ajar
Fisiologi Kedokteranedisi 11. Jakarta: EGC
Latief, Abdul, dkk. 2003. Diagnosis Fisis pada Anak. Jakarta : CV Sagung Seto
M Sholeh Kasim Hariarti, dkk, 2010. Buku Ajar Neonatologi. IDAI
Sylvia A. Price, Lorraine M. Wilson, 2006. Patofisiologi Konsep Klinis Proses
Proses Penyakit. Ed 6. Jakarta : EGC
30