Anda di halaman 1dari 36

Kode ICD :

DEPARTEMEN IKA
RSMH PALEMBANG

Panduan Praktek
Klinis

ANEMIA HEMOLITIK (TALASSEMIA)


No Dokumen

Tanggal Revisi
..

No. Revisi
Halaman : 1
..
Ditetapkan Oleh,
Ketua divisi
DR. Dr. Rini Purnamasari, Sp.A

Definisi

Berkurangnya usia normal dari sel darah merah (eritrosit) < 120 hari

Etiologi

a. Corpuscular :
1. Defek dari membran
2. Defek dari hemoglobin
3. Defek dari enzim
b. Extracorpuscular

Patogenesis

Berdasarkan atau sesuai dengan etiologi

Anamnesis

Keluhan anemia umumnya: anak pucat, lemah, mudah lelah, sering


berdebar, sakit kepala, sering rasa ngilu/sakit di tulang, gangguan
pertumbuhan, adanya riwayat penyakit yang sama dalam keluarga

Pemeriksaan fisik

Anemis, pertumbuhan kurang baik, Facies cooley(+), pembesaran hati dan


limpa

Pemeriksaan
Penunjang

Laboratorium:
Kadar Hb Rendah
Retikulosit tinggi
Blood film: anisositosis, poikilositosis, hipokrom, sel target (+),
fragmentosit.
Kadar Hb F lebih dari 30% dan ditemukan Hb Patologis pada Hb analisa
Radiologi:
Pada tulang-tulang panjang akan tampak gambaran osteoporosis serta
kortek tulang menipis akibat medulla yang melebar.
Pada tulang tengkorak tampak atap tulang tengkorak yang menebal,
kadang-kadang tampak Hair Brush Appearrance.

Tatalaksana

Pengobatan
1. Transfusi darah. Diberikan Packed red cell, 10-15 cc/kgBB, dengan
tujuan agar anak dapat melakukan aktivitas sehari-hari, untuk itu
dipertahankan Hb berkisar antara 6-8 g%.

2. Idealnya setiap peningkatan kadar Fe harus diberikan Iron Chelating


Agent (Desferal). Dengan cara: bila dilakukan pemberian transfusi dengan
cara hipertransfusi (kadar Hb dipertahankan di atas 10 g%) diberikan
Desferal 5 hari dalam seminggu untuk mengurangi penimbunan besi
dalam jaringan tubuh akibat tranfusi berulang. Di RSMH desferal diberikan
setiap transfusi saja. Desferal diberikan secara subkutan dalam 24 jam
sebanyak 1.500-2.000 mg/hari.
3. Meskipun hipersplenisme kadang-kadang dapat dihindari dengan transfusi
lebih awal dan teratur, namun banyak pasien yang memerlukan
splenektomi. Karena adanya risiko infeksi, maka splenektomi sebaiknya
ditunda hingga usia 5 tahun.
4. Diet yang adekuat, roboransia.

Edukasi

Daftar kepustakaan

Pencegahan
Seluruh keluarga diperiksa. Bila ada pembawa sifat diberikan marriage
counselling sebelum menikah.
Saran Keluarga Berencana.
- Bila mendapatkan anak dengan fenotif normal, dianjurkan untuk KB
- Bila tidak mendapatkan anak dengan fenotif normal, boleh punya anak
lagi dengan kemungkinan thalassemia atau membawa sifat
thalassemia.
Pencegahan terhadap infeksi, misalnya infeksi saluran pernapasan.

Lanzkowsky, Philip. Manual of Pediatric Hematology and Oncology. Chapter


7. Fifth Edition. Elsevier. 2011: 168-99.

Kode ICD :
DEPARTEMEN IKA
RSMH PALEMBANG

Panduan Praktek
Klinis
Anamnesis

Pemeriksaan fisik

ANEMIA APLASTIK
No Dokumen

Tanggal Revisi
..

No. Revisi
Halaman : 1
..
Ditetapkan Oleh,
Ketua divisi
DR. Dr. Rini Purnamasari, Sp.A

Anak lemah, pucat, sering demam tanpa penyebab yang jelas, disertai
dengan keluhan sering terjadi perdarahan spontan gusi atau perdarahan di
bawah kulit
Adanya Trias Aplasia: sering demam tanpa sebab yang jelas, anemia, tandatanda perdarahan seperti petekie, ekimosis, epistaksis, atau perdarahan gusi,
tanpa organomegali

Kriteria Diagnosis

Diagnosis ditegakkan apabila ditemukan:


Gejala klinis : adanya trias aplasia: demam, pucat, tanda perdarahan tanpa
organomegali
Laboratorium : darah tepi: pansitopenia, retikulosit rendah, limfositosis
relatif.
BMP
: Aplasia sistem eritropoetik, granulopoetik dan megakariosit,
sel diganti oleh jaringan ikat/sel-sel lemak tua, megakariosit
jarang atau tidak ada

Pemeriksaan
Penunjang

Laboratorium:
Darah tepi: pansitopenia (kadar Hb rendah, retikulosit rendah, RBC
rendah, lekosit rendah, trombosit rendah) dan limfositosis relatif.
BMP: sel sangat kurang, terjadi penurunan sistem eritropoetik,
granulopoetik dan trombopoetik, diganti oleh jaringan ikat dalam bentuk
sel lemak tua, sistem limfopoetik relatif meningkat

Tatalaksana

Pengobatan
Perencanaan pengobatan yang ideal menggunakan skoring (Lynch dkk 1975)
Dihitung pada saat pertama diperiksa
C= -0,01796 (B)
B= perdarahan ( - = 1; + = 0 )
+0,01272 (S)
S= ( Lk = 2; Pr = 1 )
-0,00008 (OFV)
OFP= onset dalam bulan
-0,00359 (R)
R= % retikulosit
-0,00002 (N)
N= Jumlah sel netrofil/mm3
-0,00018 (P)
P= Jumlah trombosit
+0,00046 (NM)
NM= % sel non mieloid.
Interpretasi: C > +0,41
Prognosa buruk
C < 0,0
Prognosa baik
0 < C < 0,41
Prognosa sedang

Daftar kepustakaan

Lanzkowsky, Philip. Manual of Pediatric Hematology and Oncology.


Chapter 6. Fifth Edition. Elsevier. 2011: 123-38.

Kode ICD :
DEPARTEMEN IKA
RSMH PALEMBANG

Panduan Praktek
Klinis

Definisi

ANEMIA HIPOPLASTIK
(ERITROBLASTOPENIA)
No Dokumen

Tanggal Revisi
..

No. Revisi
Halaman : 1
..
Ditetapkan Oleh,
Ketua divisi
DR. Dr. Rini Purnamasari, Sp.A

Merupakan anemia yang terutama disebabkan oleh aplasia sistem eritropoetik,


sedangkan sistem granulopoetik dan trombopoetik tidak atau hanya sedikit
terganggu.

Etiologi

Etiologi tidak diketahui, diduga gangguan metabolisme triptofan. Mungkin


terdapat familier. Beberapa kasus menunjukkan kelainan kromosom.

Anamnesis

Anemia timbul waktu bayi berumur 1 bulan-1 tahun.


Dapat disertai kelainan kongenital lainnya seperti ginjal polikistik, kelainan
tulang lengan bawah.

Pemeriksaan fisik

Pemeriksaan
Penunjang

Tatalaksana

Daftar kepustakaan

Hepar dan limpa serta kelenjar getah bening biasanya tidak membesar.

Laboratorium :
Darah tepi: Hb rendah dan retikulositopenia sedangkan lainnya normal
Sumsum tulang: Aplasia sistem eritropoetik dan hanya ditemukan
beberapa proeritroblas
Pengobatan
Transfusi darah (packed red cells) dan kortikosteroid. Prognosis akan
lebih baik bila diberikan kortikosteroid secara rumat (maintenance).
Lanzkowsky, Philip. Manual of Pediatric Hematology and Oncology.
Chapter 6. Fifth Edition. Elsevier. 2011: 157-58.

Kode ICD :
DEPARTEMEN IKA
RSMH PALEMBANG

Panduan Praktek
Klinis

Etiologi

Anamnesis

Pemeriksaan fisik

Pemeriksaan
Penunjang

Tatalaksana

Komplikasi dan
Prognosis

Anemia Hipoplastik Didapat


No Dokumen

Tanggal Revisi
..

No. Revisi
Halaman : 1
..
Ditetapkan Oleh,
Ketua divisi
DR. Dr. Rini Purnamasari, Sp.A

Etiologinya biasanya infeksi berat (meningitis, ensefalitis, bronkopneumonia,


tuberkulosis berat, tifus abdominalis), penyakit autoimun (anemia hemolitik
autoimun), alergi, Kurang Energi dan Protein (KEP), sindroma hemolitik
(anemia sel sabit, sferositosis kongenital), penyakit ginjal, timoma. Diduga
eritrobalstopenia disebabkan kekurangan eritropeotin, suatu bahan untuk
pematangan eritrosit yang dibentuk di juxta glomerulus dari ginjal. Akibat
defisiensi eritropoetin, sel proeritroblas dan sel stem tidak menjadi matang
dan tidak mengadakan mitosis. Sel ini hanya bertambah besar dan di dalam
sumsum tulang dapat dilihat sebagai proeritroblas raksasa atau sel retikulum
raksasa (Giant eritroblast).

Anamnesis
Pucat yang terjadi mendadak, terutama pada eritroblastopenia akut pada
penderita dengan infeksi berat atau MEP yang tiba-tiba menjadi pucat.
Jenis : akut (krisis aplastik), subakut dan menahun

Pemeriksaan :
Hepar dan limpa serta kelenjar getah bening biasanya tidak membesar, kecuali
bila penyakit primernya menyebabkan pembesaran organ tersebut.
Laboratorium
Darah tepi: hanya retikulositopenia. Pada krisis aplastik tidak terdapat
retikulosit sama sekali.
Gambaran sumsum tulang: selain menunjukkan aplasia sistem
eritropeotik, pada jenis akut terlihat adanya sel proeritroblas raksasa dan
sel retikulum raksasa.
Pengobatan
Ditujukan terhadap penyakit primernya. Transfusi darah dapat diberikan bila
terdapat gangguan oksigenasi. Kortikosteroid biasanya diberikan pada
eritroblastopenia subakut dan menahun.
Prognosis
Pada eritroblastopenia akut dan subakut baik. Keadaan
eritroblastopenia biasanya akan memperburuk penyakit utamanya.
Pada eritroblastopenia akut, dalam waktu yang tidak lama (beberapa
hari sampai beberapa minggu) terlihat adanya krisis retikulosit
(retikulositosis).
Prognosis eritroblastopenia menahun biasanya kurang baik.

Daftar kepustakaan

Lanzkowsky, Philip. Manual of Pediatric Hematology and Oncology. Elsevier.


2011: 163-67.

Kode ICD :
DEPARTEMEN IKA
RSMH PALEMBANG

Panduan Praktek
Klinis

Anamnesis

Pemeriksaan fisik

Pemeriksaan
Penunjang

Tatalaksana

ANEMIA DEFISIENSI Fe
No Dokumen

Tanggal Revisi
..

No. Revisi
Halaman :
..
Ditetapkan Oleh,
Ketua divisi
DR. Dr. Rini Purnamasari, Sp.A

Anamnesis:
Anak tampak pucat, lemah, mudah lelah, sering berdebar-debar dan
sakit tulang.
Faktor predisposisi:
- Defisiensi ibu waktu hamil
- Bayi berat badan lahir rendah
- kelahiran kembar atau perdarahan
- Pengikatan tali pusat terlalu cepat
- Pola dan jumlah makanan tak adekuat
- Infeksi, infestasi parasit.
Pemeriksaan:
Anemis, tidak ikterus, mungkin ditemukan atrofi papil lidah, pada anemia
kronis dapat terjadi pembesaran jantung dan bising sistolik fungsional
yang dinamakan dinamakan Pan Systolik Murmur.
Hepar dan lien tidak membesar.
Biasanya tidak tampak sakit berat karena perjalanan penyakit menahun
kecuali bila Hb rendah sekali

Laboratorium:
Kadar Hb rendah, MCV < 79 CU, MCH < 27 g, MCHC < 32%,
hipokrom-mikrositik, poikilositosis, retikulosit tergantung penyebab, serum
iron merendah dan IBC meningkat, kadar ferritin serum menurun.
Pengobatan
1. Mencari faktor penyebab dan mengobati sesuai standar profesi misalnya
terhadap ankilostomiasis.
2. Memberikan makanan yang banyak mengandung Heme Fe seperti
daging dan hati
3. Sulfas ferosus 3 X 10 mg /kgBB/hari atau Glukonas ferosus 10
mg/kgBB/hari.
4. Tranfusi. Diberikan packed red cell, apabila terdapat tanda-tanda
gangguan oksigenasi atau kadar Hb < 6 g%. Jumlah yang diberikan = 3 X
BB (Kg) X kenaikan Hb yang diinginkan, dengan catatan makin rendah Hb
anak maka dosis tiap kali transfusi per hari menjadi semakin kecil
(berkisar antara 5-10 cc/kgBB/hari)

Kode ICD :
DEPARTEMEN IKA
RSMH PALEMBANG

Panduan Praktek
Klinis
Anamnesis

Pemeriksaan fisik

Pemeriksaan
Penunjang

Tatalaksana

ANEMIA DEFISIENSI ASAM FOLAT


No Dokumen

Tanggal Revisi
..

No. Revisi
Halaman :
..
Ditetapkan Oleh,
Ketua divisi
DR. Dr. Rini Purnamasari, Sp.A

Anamnesis:
Anemia, lesu, irritable, lekas letih, berdebar-debar, lemah, pusing dan
sukar tidur.
Pemeriksaan:
Anemis, tidak ikterus, mungkin ditemukan atrofi papil lidah, pada anemia
kronis dapat terjadi pembesaran jantung dan bising sistolik fungsional
yang dinamakan dinamakan Pan Systolik Murmur.
Hepar dan lien tidak membesar.
Biasanya tidak tampak sakit berat karena perjalanan penyakit menahun
kecuali bila Hb rendah sekali.
Laboratorium:
Hb rendah
MCV > 96 CU, makrositik normokrom
Aktivitas asam folat serum rendah ( N: 2,1-2,8 ng/ml )
Retikulosit rendah dibanding derajat anemianya
Netrofil hipersegmented (inti dengan 6 lobus atau lebih)
BMP: Sistim eritropoetik cukup aktif, Eritroblast besar
Besi atau feritin serum bisa normal / meningkat.
Pengobatan
1. Mencari dan mengobati faktor penyebab.
2. Makanan yang mudah dicerna dan TKTP.
3. Asam folat 3 X 5 mg/hari pada anak, 3 X 2,5 mg/hari pada bayi.
4. Transfusi darah bila ada tanda-tanda gangguan oksigenasi.

Kode ICD :
DEPARTEMEN IKA
RSMH PALEMBANG

Panduan Praktek
Klinis
Anamnesis

Pemeriksaan fisik

Pemeriksaan
Penunjang

Tatalaksana

IMMUNE TROMBOSITOPENIA PURPURA


( ITP )
No Dokumen

Tanggal Revisi
..

No. Revisi
Halaman :
..
Ditetapkan Oleh,
Ketua divisi
DR. Dr. Rini Purnamasari, Sp.A

Perdarahan spontan di bawah kulit, perdarahan dari hidung, perdarahan


gusi, yang sering didahului oleh demam / infeksi sebelumnya.
Adanya tanda-tanda perdarahan di kulit seperti petekie, ekimosis, epistaksis,
atau gusi berdarah, atau dapat pula terjadi anemia apabila perdarsahan
berlangsung lama/kronis. Rumple Leed test positif.
Tidak ada pembesaran hati dan limpa.
Laboratorium:
Darah tepi menunjukkan trombositopenia
Waktu perdarahan memanjang, waktu pembekuan dalam batas normal
Kadar Hb dapat rendah bila perdarahan berlangsung lama
BMP: mudah ditemukan megakariosit, lain lain dalam batas normal
Pengobatan
1 a. Pada penyakit pertama kali atau ITP akut
9
Trombosit > 60 X 10 /ml
Observasi sambil mencari kausa selama 2 minggu
Bila lebih dari 2 minggu tidak ada perbaikan atau trombosit
menurun dengan perdarahan yang masif, pengobatan dengan
prednison dengan dosis 2 mg/kgBB/hari.
9
Bila trombosit < 60 X 10 /ml langsung diberikan terapi
prednison.
b. Pada ITP yang berulang
Bila ada perdarahan, trombosit turun, langsung diterapi prednison.
Keterangan:
ITP akut, apabila terdapat episode perdarahan yang dapat mencapai
remisi dalam beberapa hari sampai minggu atau sampai waktu 6
bulan, biasanya terjadi pada anak usia 2-5 tahun
- ITP kronis / rekuren, apabila episode trombositopenia terjadi dalam
interval lebih dari 6 bulan, biasanya terjadi pada anak usia > 7 tahun
2. Lama pengobatan:
Bila remisi, prednison tappering
Bila eksarsebasi, terapi selama 6 bulan, kemudian stop
Tak remisi, terapi 2 bulan, kemudian stop, diberi sitostatika (seperti:
siklofosfamid, vincristin, atau vinblastin)
3. Alternatif lain dengan Imunoglobulin
-

Lain-lain (Algaritma,
Protokol, Prosedur,
Standing Order)

Perawatan / Pencegahan Perdarahan


Prinsip perawatan adalah mencegah perdarahan terutama perdarahan
intrakranial:
- Penderita istirahat, menghindari aktivitas yang dapat menyebabkan
trauma kepala dan peningkatan tekanan intrakranial seperti lari,
bersepeda, memanjat atau beladiri.
- Apabila penderita batuk, segera diobati sesuai penyebab dan diberikan
antitusif
- Mengusahakan defekasi yang baik dengan memberikan makanan yang
mudah dicerna, atau apabila kesulitan defekasi dilakukan klisma atau
diberikan laksansia.
- Bila anak rewel, dicari dan diatasi faktor pencetusnya, kalau perlu
diberikan sedatif.

Kode ICD :
DEPARTEMEN IKA
RSMH PALEMBANG

Panduan Praktek
Klinis

Anamnesis

Pemeriksaan fisik

Pemeriksaan
Penunjang

Tatalaksana

HEMOFILIA
No Dokumen

Tanggal Revisi
..

No. Revisi
Halaman :
..
Ditetapkan Oleh,
Ketua divisi
DR. Dr. Rini Purnamasari, Sp.A

Anamnesis:
Perdarahan yang sukar berhenti setelah trauma/operasi
Perdarahan pada sendi dan otot yang mengenai pembuluh darah besar.
Riwayat/silsilah keluarga dengan hemofilia
Pemeriksaan:
Kebiruan kulit,perdarahan otot, sendi (deformitas pada sendi)
Laboratorium :
Darah tepi : pada saat awal normal (Hb, leukosit, trombosit)
Masa perdarahan normal, masa pembekuan memanjang, rumpel leed
negatif
Plasma Tromboplastin Time (PTT) atau aPTT memanjang. Protrombine
Time (PT) dan Tromboplastin Time (TT) normal.
Pengobatan/penanggulangan
a. Keadaan emergensi/penderita baru dan jenisnya belum jelas diberikan
plasma segar.
b. Pengobatan khusus tergantung jenis dan derajat hemofilia:
Hemofilia A diberi Koate
Hemofilia B diberi Konine
Bila tidak ada koate dan konine: Hemofilia A diberi Kriopresipitat
Hemofilia B diberi plasma segar
c. Pemberian Koate, secara intravena selama 5-10 menit, dosis sesuai
derajat hemofilia
Hemofilia Ringan : faktor pembekuan 5-10%, dosis Koate 10
I/kgBB, akan meningkatkan faktor VIII sebesar 20%
Hemofilia Sedang : faktor pembekuan 1-5%, dosis Koate 15-25
I/kgBB, akan meningkatkan faktor VIII sebesar 30-50%, dosis
maintenans 10-15 I/kgBB setiap 8-12 jam
Hemofilia Berat
: faktor pembekuan < 1%, dosis Koate 40-50
I/kgBB, akan meningkatkan faktor VIII sebesar 80-100%, dosis
maintenans 20-25 I/kgBB setiap 8-12 jam

Pengobatan tergantung derajat hemofilia:


- Hemofilia berat : tidak menunggu perdarahan,langsung terapi
substitusi dengan antihemofilia setiap hari sampai
mencapai target faktor pembekuan > 5%.
- Hemofilia sedang : tergantung
adanya
perdarahan
terutama
perdarahan sendi.

Lain-lain (Algaritma,
Protokol, Prosedur,
Standing Order)

Pencegahan perdarahan
- Semua penderita dibatasi aktivitas fisik, dinasehatkan dilarang olahraga
yang menyebabkan benturan fisik seperti sepakbola, beladiri, bersepeda
- Cara hidup penderita antara lain: jika sekolahnya bertingkat sebaiknya
kelasnya di lantai bawah, di rumah jangan banyak perabot (meja) yang
banyak siku-siku, rak buku jangan tinggi sehingga penderita tidak perlu
memanjat untuk mengambilnya
.

Kode ICD :
DEPARTEMEN IKA
RSMH PALEMBANG

Panduan Praktek
Klinis

Anamnesis

LIMFOMA NON HODGKIN


No Dokumen

Tanggal Revisi
..

No. Revisi
Halaman :
..
Ditetapkan Oleh,
Ketua divisi
DR. Dr. Rini Purnamasari, Sp.A

Anamnesis:
Pembengkakan kelenjar limfe pada daerah-daerah seperti leher, lipat
paha, ketiak, abdomen, atau mediastinum.
Berat badan menurun lebih dari 10% dalam 6 bulan terakhir, tanpa
diketahui penyebabnya.
Sering demam, sering berkeringat malam, anak tampak lesu serta nafsu
makan berkurang.

Pemeriksaan fisik

Pemeriksaan:
Pembesaran kelenjar limfe yang mempunyai konsistensi kenyal sampai
keras dan biasanya merupakan rangkaian kelenjar, pembesaran kelenjar
tidak nyaeri, kulit sekitar tidak merah.

Tatalaksana

Pengobatan
Kemoterapi menurut protokol COPP yang terdiri dari:
2
Cyclophosphamide 800 mg/m /hari pada hari pertama I.V.
2
Vincristin 2 mg/m /hari pada hari pertama I.V.
2
Prednison 60 mg/m pada hari ke 1-7, kemudian tapering off.
2
Procarbazine 100 mg/m mulai hari pertama sampai hari ke-14 tapi tidak
diberikan karena sulit didapat.
Pemberian obat diulangi setelah masa istirahat selama 2 minggu,
pengobatan diberikan selama 3 tahun remisi terus menerus.

Kode ICD :
DEPARTEMEN IKA
RSMH PALEMBANG

Panduan Praktek
Klinis

Anamnesis

LIMFOMA HODGKIN
No Dokumen

Tanggal Revisi
..

No. Revisi
Halaman :
..
Ditetapkan Oleh,
Ketua divisi
DR. Dr. Rini Purnamasari, Sp.A

Anamnesis:
Ditemukan pembesaran kelenjar limfe (60-80% ditemukan pembesaran
kelenjar limfe leher)
Demam tanpa diketahui penyebabnya.
Penurunan berat badan lebih dari 10% dalam waktu 6 minggu terakhir
tanpa diketahui penyebabnya.
Berkeringat pada malam hari, lesu, nafsu makan menurun.

Pemeriksaan fisik

Pemeriksaan:
Pembesaran kelenjar limfe mempunyai sifat-sifat: konsistensi kenyal
sampai padat, mengenai satu rangkaian kelenjar limfe, tidak ditemukan
tanda-tanda radang.

Tatalaksana

Pengobatan
1. Stadium I dan II
: radioterapi.
2. Stadium III dan IV : kemoterapi menurut protokol MOPP yang terdiri
dari:
2
Nitrogen mustard 6 mg/m pada hari pertama dan kedelapan.
2
Vincristin 1,4 mg/m pada hari pertama dan kedelapan.
2
Prednison 60 mg/m mulai hari ke 1-14 kemudian tapering off.
2
Procarbazine 100 mg/m mulai hari pertama sampai hari ke-14.
Pemberian obat diulangi setelah masa istirahat selama 2 minggu,
pengobatan diberikan selama 3 tahun remisi terus menerus.

Kode ICD :
DEPARTEMEN IKA
RSMH PALEMBANG

Panduan Praktek
Klinis

Bentuk Klinis
(Klasifikasi)

Anamnesis

Pemeriksaan fisik

Pemeriksaan
Penunjang

Tatalaksana

LEUKEMIA LIMFOSITIK AKUT


No Dokumen

Tanggal Revisi
..

No. Revisi
Halaman :
..
Ditetapkan Oleh,
Ketua divisi
DR. Dr. Rini Purnamasari, Sp.A

Klasifikasi :
Kelompok French American British (FAB), mengklasifikasikan ALL
dalam 3 golongan yaitu L1, L2, dan L3. Klasifikasi FAB ini dapat dipergunakan
untuk meramalkan prognosa:
L1 : lebih baik dari L2.
L2 : lebih baik dari L3.
L3 : prognosa jelek
Anamnesis:
Pucat mendadak, demam, perdarahan kulit berupa bercak kebiruan,
perdarahan dari organ tubuh lainnya misalnya epistaksis, perdarahan
gusi, hematuria dan melena.
Bisa timbul mual, muntah, pusing dan nyeri pada sendi.
Sering demam dengan sebab yang tidak jelas.
Pemeriksaan:
Anemis, demam, tanda-tanda perdarahan seperti petekia, ekimosis,
epistaksis, hematuria, dan melena.
Nyeri pada tulang dan sendi (infiltrasi ke tulang).
Hati dan limfa membesar bila terdapat infiltrat ke organ tersebut.
Apabila terjadi infiltrasi ke SSP dapat timbul gejala rangsang meningeal
dan tekanan intrakranial meninggi
Laboratorium:
Darah tepi: lekositosis yang hebat atau limfositosis relatif disertai
gambaran penekanan sumsum tulang berupa anemia, trombositopenia,
netropenia, disertai adanya sel-sel blast (limfoblast > 5%)
BMP: sistim eritropoetik, granulopoetik tertekan. Limfoblast 10%
Apabila terjadi infiltrasi ke SSP maka dapat ditemukan sel-sel lekemia
dalam cairan serebrospinalis
Pengobatan
Untuk ALL Protokol 1A dan 1B.
A. PROTOKOL 1A
I. Induksi
Sistemik :
Vincristin (VCR) 2 mg/m2/minggu I.V. diberikan 4-6 kali, bila
setelah 6 kali tidak remisi dianggap gagal.
Prednison 40 mg/m2/hari peroral selama 4-6 minggu, kemudian
tapering off selama 1 minggu.

II.

III.

IV.

V.

SSP :
Profilaksis: diberikan Metotrexate (MTX) intratekal 10
mg/m2/minggu, diberikan 5 kali berturut-turut dimulai setelah
pemberian VCR pertama.
Radiasi : radiasi kranial dengan dosis total 2.400 rad, dimulai
setelah satu minggu MTX intratekal terakhir.
Rumat (Maintenance):
6-merkaptopurine (6-MP) dosis 65 mg/m2/hari peroral langsung
setelah remisi.
Metotrexate (MTX) dengan dosis 20 mg/m2/minggu peroral dibagi
dalam 2 dosis, diberikan setelah remisi dan sekurang-kurangnya satu
minggu setelah MTX intratecal yang terakhir.
Reinduksi:
Diberikan tiap 3 bulan sejak VCR terakhir.
Sistemik :
a. VCR dosis sama dengan induksi, diberikan sebanyak dua kali.
b. Prednison dosis sama dengan induksi diberikan selama 2 minggu
(satu minggu dosis penuh, satu minggu tapering off ).
SSP: MTX intratecal dengan dosis sama dengan induksi diberikan dua
kali / 2 minggu berturut-turut.
Immunoterapi:
BCG diberikan dua minggu setelah VCR kedua pada reinduksi,
pertama dengan dosis 0,6 cc intrakutan, diberikan pada 3 tempat
masing-masing 0,2 cc. BCG diberikan 3 kali dengan interval waktu 4
minggu. Selama itu sitostatika maintenance diteruskan.
Pengobatan seluruhnya dihentikan setelah 3 tahun remisi terus
menerus.

B. PROTOKOL I B.
I. Induksi:
6-Merkaptopurine (6-MP) dengan dosis 65mg/m2/hari peroral
selama 4-6 minggu.
Prednison 40 mg/m2/hari peroral selama 4-6 minggu.
Profilaksis pada SSP bila mungkin seperti pada protokol 1a.
II. Maintenance:
Cyclophosphamide (CPA) 250 mg/m2/minggu/oral.
III. Reinduksi.
Tidak diberikan.
IV. Imunoterapi.
Dosis dan cara sama seperti pada protokol 1a.
V. Bila terjadi relaps, diberikan sitostatika sbb:
MTX 20 mg/m2/minggu peroral dibagi 2 dosis dan prednison 40
mg/m2/hari peroral. Keduanya diberikan seperti pada induksi
pertama (4-6 minggu).
VI. Pengobatan dihentikan setelah 3 tahun remisi terus menerus.

C. PROTOKOL WIJAYA KESUMA (WK ALL 2000)


Terdiri dari :
- Protokol WK ALL 2000 SR (Standar Risk)
- Protokol WK ALL 2000 HR (High Risk) ( Terlampir )
HR : WBC > 50.000/l
Massa mediastinum (+)
Leukemia SSP
SR : jika tidak ditemukan gejala di atas
Remisi pada leukemia akut :
1. Bebas dari tanda-tanda leukemia.
2. BMP : Blast kurang dari 5%
3. Darah tepi : - Tidak dijumpai sel blast leukemik.
- Lekosit > 3.000/mm3
- Trombosit > 100.000/mm3
- Hb > 10 g% tanpa transfusi darah.

Kode ICD :
DEPARTEMEN IKA
RSMH PALEMBANG

Panduan Praktek
Klinis

Anamnesis

RETINOBLASTOMA
No Dokumen

Tanggal Revisi
..

No. Revisi
Halaman :
..
Ditetapkan Oleh,
Ketua divisi
DR. Dr. Rini Purnamasari, Sp.A

Anamnesis:
Pada tahap dini timbul gejala cat's eye sign dengan bintik hitam mata
menjadi putih dan bila terkena sinar mengkilat seperti mata kucing (cats
eye sign). Sering kali penderita datang dengan stadium yang sudah lanjut
dalam bentuk bola mata membengkak atau menonjol, kadang menjadi juling.
Dapat adanya benjolan pada kelenjar limfe leher, sakit kepala, pusing dan
nyeri pada tulang.

Pemeriksaan fisik

Pemeriksaan:
Pada mata dijumpai adanya proptosis, leokoria unilateral atau bilateral.
Pada leher dapat dijumpai adanya pembesaran kelenjar limfe preaurikuler.

Kriteria Diagnosis

Laboratorium:
Kadar VMA/HMA biasanya meningkat. BMP dicari apakah adanya sel-sel
ganas metastase ke sumsum tulang.
Radiologi:
Untuk mencari komplikasi dilakukan foto thorak, dinilai ada/tidaknya
destruksi atau klasifikasi. bone survey apakah terjadi osteolisis tulang.

Tatalaksana

Pengobatan
Penatalaksanaan Retinoblastoma meliputi operasi (enukleasi), radioterapi,
dan kemoterapi.
1. Operatif /exenteratio orbita, dipertimbangkan apabila:
Tumor meliputi > 50% bola mata
Dicurigai keterlibatan rongga orbita atau saraf optikus
Terdapat keterlibatan segmen anterior, dengan atau tanpa glaukoma
neovaskular
2. Radioterapi :
Retinoblastoma termasuk jenis tumor yang respon terhadap radioterapi
Stadium dini : dosis tiap hari : 150 - 200 rad (total dosis < 2 tahun :
3.500 rad; total dosis > 2 tahun : 4.000 rad)
Paska operatif : pelaksanaan segera bila keadaan umum baik
3
Syarat radioterapi : Hb > 8 g%, leukosit > 3.000/mm , trombosit >
3
80.000/mm

3. Sitostatika :
2
Cyclopospamide 300 mg/m LPT/minggu I.V. selama 3 minggu,
2
dilanjutkan oral 250 mg/m LPT selama 5 hari berturut-turut dimulai
hari 1-5.
2
Methotrexate 20-25 mg/m LPT/minggu dimulai hari kedua.
2
Vincristin 2-2,5 mg/m LPT/minggu, dimulai hari pertama, minimal 6
minggu.
Prednison dapat dipertimbangkan pemberiannya dengan dosis 40-50
mg/m2 LPT/hari peroral hari 1-4.

Kode ICD :
DEPARTEMEN IKA
RSMH PALEMBANG

Panduan Praktek
Klinis

Anamnesis

Pemeriksaan fisik

Pemeriksaan
Penunjang

Tatalaksana

TERATOMA
No Dokumen

Tanggal Revisi
..

No. Revisi
Halaman :
..
Ditetapkan Oleh,
Ketua divisi
DR. Dr. Rini Purnamasari, Sp.A

Anamnesis:
Adanya massa/ tumor intraabdominal, letaknya di pinggir agak ke tengah,
lebih sering di sebelah kiri, disertai mual, muntah, dan demam, penurunan
berat badan. Tumor pada abdomen dapat diraba dengan ukuran yang
bervariasi. Bila tumor menekan ginjal atau ureter dapat menyebabkan
gangguan pasase urine.
Pemeriksaan fisik:
Tumor dapat diraba dengan ukuran bervariasi. Massa tumor biasanya
terletak pada salah satu sisi di samping garis tengah, walaupun ada beberapa
yang membesar jauh dari tulang belakang. Tumor ini lebih sering di sebelah
kiri dibandingkan sebelah kanan.
Massa teraba keras/ kistik atau cenderung berlobus-lobus atau irreguler.
Kadang-kadang didapat pelebaran vena pada dinding perut.
Laboratorium:
Darah/urin rutin biasanya normal. Kimia darah dalam batas normal.
Pada keadaan keganasan dapat dijumpai peningkatan kadar alfa feto protein
dan kadar VMA.
Radiologi:
- Pada BNO dapat dijumpai bayangan massa yang umumnya pada satu sisi
abdomen dengan udara terdorong kedalam usus diluar massa tersebut.
Dapat dijumpai bayangan kalsifikasi yang irreguler berupa bercak-bercak
kornifikasi yang merupakan pembentukan tulang dan gigi.
- Pada IVP : tampak pendorongan dari ginjal pada sisi yang sama dan
mungkin akan mengalami penekanan dengan tanda-tanda hidronefrosis
karena penekanan ureter.
Pengobatan
Terapi yang utama adalah pembedahan/pengangkatan massa tumor.
Pada kasus-kasus dengan keganasan diberikan terapi radiasi atau pemberian
kemoterapi berupa Actinomycin D, Cyclopospamide dan Vincristin.

Kode ICD :
DEPARTEMEN IKA
RSMH PALEMBANG

Panduan Praktek
Klinis

Anamnesis

Pemeriksaan fisik

Pemeriksaan
Penunjang

TUMOR WILM
No Dokumen

Tanggal Revisi
..

No. Revisi
Halaman :
..
Ditetapkan Oleh,
Ketua divisi
DR. Dr. Rini Purnamasari, Sp.A

Anamnesis:
Adanya massa dalam perut yang sebagian besar diketahui pertama kali oleh
orang tua atau keluarga.. Kadang disertai keluhan nyeri perut, BAK merah,
penurunan berat badan, tidak nafsu makan, mual, muntah, lesu, pucat dan
demam
Pemeriksaan:
Ditemukannya tumor dalam perut (tumor abdomen).
Laboratorium:
LED meningkat.
Pada urinalisa dapat ditemukan gross hematuria ataupun mikroskopis
hematuria.
Pada darah tepi dapat ditemukan anemia.
Terjadi peningkatan pada alfa feto protein.
Radiologis:
Pemeriksaan USG harus segera dilakukan.
Pada foto polos abdomen terdapat pembesaran ginjal
Pada IVP: gambaran khas berupa distorsi dari pelvis renalis dan kaliks pada
daerah yang terkena.
Pengobatan
Prinsip pengobatan Tumor Wilm adalah kombinasi dari pembedahan,
kemoterapi, dan radioterapi.
1. Pembedahan.
Dalam 24-48 jam setelah masuk rumah sakit Diagnosis harus sudah
ditegakkan dan segera dilakukan operasi.

Tatalaksana

2. Kemoterapi, tergantung stadium tumor.


a. Stadium I
Tidak diberikan kemoterapi prabedah.
Aktinomisin D 15 g/kgbb/hari selama 5 hari dimulai dalam 24
jam setelah nefrektomi.
2
Vinkristin 1,5/m diberikan pada hari ke 1, 7, 15, 22, dan 29 paska
bedah.
Radioterapi tidak diberikan untuk :
1. Pasien kurang dari 2 tahun
2. Pasien berumur lebih dari 2 tahun, bila secara mikroskopis tidak
ditemukan perluasan sel tumor kedalam kapsul.
Selanjutnya vinkristin dan aktinomisin D agar diberikan setelah 9
minggu, 3 bulan, 6 bulan, 12 bulan dan 15 bulan paska bedah.

b. Stadium II
Tidak diberikan kemoterapi prabedah. Aktinomisin D dan
vinkristin diberikan dengan dosis dan cara yang sama seperti pada
stadium I.
Penyinaran paska bedah terhadap daerah tumor dimulai bila
mungkin dalam waktu 7 hari setelah nefrektomi.
Pemberian kemoterapi selanjutnya seperti pada stadium I, tetapi
waktu pemberian : 6 minggu, 3, 6, 9, 12 dan 15 bulan paska
bedah.

c. Stadium III
Tidak diberikan kemoterapi prabedah.
Aktinomisin D dan Vinkristin diberikan dengan dosis dan cara yang

sama seperti stadium I.


Penyinaran terhadap seluruh abdomen.
Kemoterapi pemeliharaan terdiri dari Vinkristin, Aktinomisin D

dan Adreamisin. Ketiganya diberikan pada 6 minggu, 3, 6, 9, 12, 15


bulan paska bedah. Dosis dan cara pemberian vinkristin dan
aktinomisin D seperti biasa, sedangkan Adreamisan diberikan
dengan dosis 50 mg/m2 secara I.V. pada tiap hari I. Dosis pertama
setelah penyinaran diturunkan menjadi 30 mg/m2.
d. Stadium IV
Metastase ke paru-paru pada saat diagnosis dengan tumor primer
dapat diangkat : tidak diberikan kemoterapi prabedah.
Operasi pada hari I (nefrektomi), kemoterapi paska bedah seperti
stadium II.
Radioterapi diberikan sebagai berikut :
- Bila tumor pecah, penyinaran seluruh abdomen seperti pada
stadium III, diberi 7 hari setelah nefrektomi.
- Bila tumor tidak pecah, maka penyinaran seperti pada
stadium II.
- Bila hanya terdapat metastase ke paru-paru, penyinaran
terhadap lapangan paru ditunda sampai penilaian respon
kemoterapi yang pertama dilakukan.
- Bila metastase tidak menghilang diberikan penyinaran
terhadap lapangan paru dengan dosis 2.000 rad, untuk setiap
lapangan paru dengan dosis ekstra 1.000 rad untuk setiap
metastase, sisa tumor diobati dengan operasi.
Penyebaran hematogen: misalnya ke hati, tulang, dsb., pada saat
diagnosis, tidak diberikan kemoterapi prabedah, operasi dengan
pengangkatan tumor primer.
Kemoterapi paskabedah: Vinkristin, aktinomisin D, dan
Adreamisin 50 mg/m2.
Penyinaran paska bedah terhadap daerah tumor dan abdomen,
Kemoterapi pemeliharaan seperti pada stadium III.
Bila perlu dilakukan lobektomi hati untuk sisa metastase.

e. Stadium V
Sebaiknya pengobatan diberikan berdasarkan penilaian secara
seksama pasien demi pasien (individuil).

Kode ICD :
DEPARTEMEN IKA
RSMH PALEMBANG

Panduan Praktek
Klinis

Definisi

Pemeriksaan fisik

RHABDOMYOSARCOMA
No Dokumen

Tanggal Revisi
..

No. Revisi
Halaman :
..
Ditetapkan Oleh,
Ketua divisi
DR. Dr. Rini Purnamasari, Sp.A

Adalah tumor ganas jaringan lunak.

Pemeriksaan fisik:
Gejala umumnya tidak jelas, tergantung dari lokasi tumor. Biasanya adanya
massa yang mungkin nyeri pada perabaan, berkembang cepat. Dapat timbul
pada daerah leher dan kepala, ekstremitas dan sistim genitourinaria, dapat
juga timbul pada orbita, intra thoraks, dan retroperitoneum. Sebagian besar
Rhabdomiosarkoma pada anak berasal dari jaringan embrional .
Pemeriksaan lain:
Tumor dapat dilihat dengan pemeriksaan USG, Scanning, Rontgent,
Tergantung dari letak tumor.

Pengobatan
1. Operasi untuk mengangkat tumor.
2. Radisi dengan dosis 3.000-4.000 rad untuk regresi tumor, 5.000-6.000
rad untuk destruksi tumor.
3. Kemoterapi dengan memakai Daktinomisin, Siklofosfamid, Vinkristin,
Doksorubisin (Adriamisin). Secara tunggal atau kombinasi.
Tatalaksana

Terapi harus disesuaikan dengan lokasi dan stadium penyakit.


Stadium I
: eksisi lokal dan kemoterapi.
Stadium II dan III : pembedahan lengkap, diikuti penyinaran lokal dan
kemoterapi sistemik.
Stadium IV
: pengobatan hanya dengan kemoterapi, sedangkan
pembedahan dan radiasi ditujukan hanya untuk
penatalaksanaan komplikasi.

Kode ICD :
DEPARTEMEN IKA
RSMH PALEMBANG

Panduan Praktek
Klinis

Bentuk Klinis
(Klasifikasi)

LEUKEMIA MIELOSITIK AKUT (LMA)


No Dokumen

Tanggal Revisi
..

No. Revisi
Halaman :
..
Ditetapkan Oleh,
Ketua divisi
DR. Dr. Rini Purnamasari, Sp.A

Klasifikasi:
Dibuat oleh Franch American British (FAB) cooperative group membagi LMA
menjadi 8 subtipe (M0-M7) berdasarkan gambaran morfologi, sitogenetika
dan imunophenotyping

Anamnesis

Anamnesis: pucat, mudah capek, demam persisten dan perdarahan gejalagejala seperti nyeri tulang.

Pemeriksaan fisik

Pemeriksaan: anemia, demam, petechiae yang sering tampak pada


ekstremitas bagian bawah, purpura, epistaksis, perdarahan gusi, atau
perdarahan saluran cerna. Organomegali dan adenopati. Nyeri abdomen
atau saluran kemih, hiperplasia ginggiva, sedang pada kulit dapat dijumpai
nodul yang disebut chloroma

Pemeriksaan
Penunjang

Laboratorium: Anemia normokrom normositer, trombositopenia, leukopenia


ataupun leukositosis, ESR meningkat, PT dan aPTT memanjang.
Darah tepi : mielosit sel mieloblast jumlahnya > 30% yang mengandung
granula azurofilik dengan lisosom dan sejumlah Auer rods pada
sitoplasmanya.

Kode ICD :
DEPARTEMEN IKA
RSMH PALEMBANG

Panduan Praktek
Klinis

Bentuk Klinis
(Klasifikasi)

SMALL CELL CARSINOMA PARU


No Dokumen

Tanggal Revisi
..

No. Revisi
Halaman :
..
Ditetapkan Oleh,
Ketua divisi
DR. Dr. Rini Purnamasari, Sp.A

Klasifikasi berdasarkan penyebarannya:


Penyakit terbatas : Terbatas pada satu hemithorax, meidastinum dan
daerah supraclavicular ipsilateral
Penyakit ekstensif : Semua penyebaran dan metastasis ke tempat lain

Anamnesis

Anamnesis:
Keluhan batuk darah, sesak nafas, batuk, demam, sakit dada, nafas berbunyi,
kehilangan berat badan

Pemeriksaan fisik

Pemeriksaan:
Pada pemeriksaan dapat ditemukan dinding thorak yang cembung dan
asimetris, redup pada perkusi, dan suara nafas melemah, dapat disertai
pucat, perdarahan, panas, apabila telah terdapat metastase ke sumsum
tulang, atau pembesaran hepar apabila telah terjadi metastasis ke hati

Pemeriksaan
Penunjang

Radiologi:
Gambaran perselubungan padat pada paru-paru. Untuk melihat stadium,
diperlukan juga pemeriksaan BMP, bone survey, USG hepar

Kode ICD :
DEPARTEMEN IKA
RSMH PALEMBANG

Panduan Praktek
Klinis

Definisi

ACINIC CELL CARCINOMA


No Dokumen

Tanggal Revisi
..

No. Revisi
Halaman :
..
Ditetapkan Oleh,
Ketua divisi
DR. Dr. Rini Purnamasari, Sp.A

Merupakan keganasan yang berasal dari epitel glandula saliva

Anamnesis

Anamnesis:
Adanya keluhan mulut kering dengan air ludah yang sedikit, sulit menelan,
sakit pada daerah tumor, benjolan di rahang bawah di daerah tempat
glandula saliva

Pemeriksaan fisik

Pemeriksaan:
Terdapat benjolan sesuai perjalanan penyakit, biasanya terjadi pembesaran
diameter tumor sampai 2-5 cm dalam 4-6 tahun, namun kadang kurang dari
1 tahun. Massa tumor padat, keras, dan biasanya mobile.
Lokasi tumor paling banyak di glandula parotis (90%), glandula submandibula
(5%), glandula submakxillaris dan sublingualis jarang (biasanya merupakan
penyebaran dari glandula parotis

Kode ICD :
DEPARTEMEN IKA
RSMH PALEMBANG

Panduan Praktek
Klinis

DISSEMINATED INTRAVASCULAR
COAGULATION (DIC)
No Dokumen

Tanggal Revisi
..

No. Revisi
Halaman :
..
Ditetapkan Oleh,
Ketua divisi
DR. Dr. Rini Purnamasari, Sp.A

Definisi

Merupakan kelainan dari perdarahan yang didapat disebabkan oleh


defisiensi dari faktor hemostasis, sehingga menyebabkan tidak terkontrolnya
aktivasi dari hemostasis dan fibrinolisis, berupa:
- Trombositopeni
- Menurunnya konsentrasi fibrinogen plasma
- Menurunnya aktivitas dari fc II, V, VIII sehingga meningkatkan fibrinolitik
- Menurunnya konsentrasi plasma antitrombin III

Etiologi

Etiologi :
1. Infeksi :
1) parasitik (malaria)
2) bakterial (meningococcemia)
3) mycotic
4) Rickettsial (Rocky Mountain Spotty
Fever)
2 Neoplasma: Promyelocytic leukemia
3 Immunologis disorder : - Reaksi transfusi
- Reaksi obat-obatan
4 Kerusakan jaringan yang lama dan luas, disebabkan oleh trauma yang
berat, luka bakar, heat stroke, hemorrhagic stroke, komplikasi post
operasi
5 Penyebab lain, contoh:
- giant hemangioma
- purpura fulminant
- gigitan ular
- Idiopatic respiratory distress
syndrome

Patogenesis

Tatalaksana

Patogenesis dan patofisiologi DIC:


DIC disebabkan oleh proses dari aktivitas komponen koagulasi dan
hemostasis (kontrol oleh efek intrinsik dan ekstrinsik yang mengubah secara
langsung fibrinogen)
Penatalaksanaan
1. Atasi penyakit penyebab (sepsis, gangguan perfusi, hipoksia, iskemia)
2. Suportif care: transfusi whole blood jika terjadi syok hipovolemik atau
PRC jika terjadi anemia isovolemik, kontrol suhu tubuh, cegah renal
failure, transfusi fresh whole plasma 10 15 ml/kgBB

3. Kontrol DIC (dengan heparin)


Heparin berpotensiasi menghambat trombin-plasmin serta mengaktivasi
faktor XII, XI, IX, X dan antitrombin III.
Dosis heparin: 300-400 unit/kgBB IV tiap 4 jam.
Heparin distop jika terdapat perbaikan klinis, pertambahan jumlah
trombosit, fibrinogen, dan antitrombin III, menurun atau menghilangnya
FDP.
4. Pemberian AT III: 100 /kgBB selama 3 jam 100 /kgBB/hari per infus
5. Pemberian antifibrinolitik : asam traneksamat.
6. Pengobatan alternatif : Gabaxate mesylate : inhibitor sintesis protease.
Dosis : 1-2 mg/kgBB/jam 14 hari
7. Transfusi tukar: jika perdarahan berlanjut dan kelainan laboratorium
menetap dipakai darah lengkap segar dan heparin, dapat diulang 24 jam.
Tujuan: membuang FDP, toksin dan bahan tromboplastin, menghindari
kelebihan cairan.

Komplikasi dan
Prognosis

Prognosis:
Tergantung penyakit penyebab dan berat ringannya DIC.
Komplikasi:
1. Penyakit ginjal: GGK, SHU, dan SN
GGK: perdarahan gastrointestinal dan epistaksis
Uremia : GT memanjang dan kadar trombosit N atau sedikit menurun.
SHU : anemia hemolitik mikroangiopati, GGA dan trombositopenia.
SN : trombosis vena renalis dan emboli paru, AT III menurun.
2. Penyakit kardiovaskuler : hipoksemia.

Kode ICD :
DEPARTEMEN IKA
RSMH PALEMBANG

Panduan Praktek
Klinis

Patogenesis

Pemeriksaan fisik

Tatalaksana

GONADAL DAN GERM CELL NEOPLASMA


No Dokumen

Tanggal Revisi
..

No. Revisi
Halaman :
..
Ditetapkan Oleh,
Ketua divisi
DR. Dr. Rini Purnamasari, Sp.A

Patogenesis:
Asal:
- Primordial germ cells
- Coelomic epitelium disgerminoma ovarii
Non GCTs ovarium epitelial (serous dan mucin)

Pemeriksaan:
Alfafetoprotein (AFP) meningkat
Beta HCG meningkat
CT scan, USG abdomen

Penanganan
Tujuan : mempertahankan fertilitas dan fungsi endokrin pasien
Sifat : individual atau multimodal
a. Radioterapi
b. Kemoterapi
c. Pembedahan
Untuk stadium II IV: dilakukan kemoterapi dan radioterapi untuk tumor
yang tersisa.

Kode ICD :
DEPARTEMEN IKA
RSMH PALEMBANG

Panduan Praktek
Klinis

Definisi

TUMOR SINUS ENDODERMAL


No Dokumen

Tanggal Revisi
..

No. Revisi
Halaman :
..
Ditetapkan Oleh,
Ketua divisi
DR. Dr. Rini Purnamasari, Sp.A

Tumor sinus endodermal yang dikenal juga sebagai tumor yolk sac atau
infantile embryonal carcinoma adalah kelompok dari tumor sel germ.
Merupakan tumor testikuler paling sering pada anak di bawah usia 3 tahun.

Pengobatan
1. Kemoterapi
Tumor sinus endodermal merupakan tumor yang kemosensitif sehingga
kemoterapi merupakan pilihan, dengan menggunakan kombinasi
Cisplastin, Bleomisin, dan Vinkristin.
Tatalaksana

Cara pemberian obat:


Dalam 1 minggu
Hari I : Vincristin
Hari II : Bleomisin
Hari III : Cisplatin

2. Pembedahan

Komplikasi dan
Prognosis

Prognosis
Angka harapan hidup dengan setelah 5 tahun dengan terapi yang adekuat
70-80%

Kode ICD :
DEPARTEMEN IKA
RSMH PALEMBANG

Panduan Praktek
Klinis

Etiologi

Pemeriksaan
Penunjang

EVANS SYNDROME
No Dokumen

Tanggal Revisi
..

No. Revisi
Halaman :
..
Ditetapkan Oleh,
Ketua divisi
DR. Dr. Rini Purnamasari, Sp.A

Etiologi
Penyebab Evans syndrome tidak diketahui dengan perjalanan penyakit kronis
dan berulang, yang ditandai oleh trombositopenia dan autoimmune
hemolytic anemia (AIHA).

Laboratorium
a. Anemia, trombositopenia, neutropenia, atau sitopenia.
b. Peningkatan jumlah retikulosit, biliribibin tidak terkonjungasi, dan
penurunan haptoglobin merupakan gambaran hemolisis.
c. Coombs test biasanya positif untuk IgG, komplemen, atau keduanya.
d. Ditemukannya bermacam antibodi terhadap eritrosit dan trombosit,
seperti antibodi antieritrosit, antineutrofil, dan antiplatelet.
e. Tes lain untuk menyingkirkan diagnosis banding:
- Lupus antibody (Lupuslike inhibitor) dan antinuclear antibody test
untuk SLE.
- Aspirasi sumsum tulang untuk anemia aplastik atau kelainan
infiltrative

Tatalaksana

Pengobatan
1. Diet: tidak diperlukan pembatasan makanan. Dianjurkan pembatasan
garam, gula, dan cairan pada pasien yang diobati dengan steroid.
2. Aktivitas. Pembatasan aktivitas sesuai dengan toleransi pasien dan
beratnya anemia.
3. Medikamentosa
a. Prednison. Paling sering dipakai sebagai terapi lini pertama dan
efektif mengontrol episode akut. Dosis: 1-2 mg/kg/hari dibagi
dua/tiga kali.
b. Intravenous immunoglobulin (IVIG). Diberikan pada pasien yang
tergantung pada steroid. Dosis: 1-2 g/kg/hari IV selama 1-2 hari.
c. Terapi lain dengan menggunakan Danazol, Cyclosporin, Azathioprin,
Cyclophosphamid, dan Vincristin.
d. Pada fase akut dapat diberikan transfusi darah dan/atau trombosit
untuk mengurangi gejala.
3. Pembedahan : splenektomi

Komplikasi dan
Prognosis

Komplikasi
1. Perdarahan dengan trombositopenia berat.
2. Infeksi akibat neutropenia, meliputi pneumonia, sepsis, dan meningitis
karena Streptococcus pneumoniae, dan osteomielitis.
Prognosis: bisa kronis, berulang, atau kadang-kadang fatal

Kode ICD :
DEPARTEMEN IKA
RSMH PALEMBANG

Panduan Praktek
Klinis

ANGIOSARKOMA
No Dokumen

Tanggal Revisi
..

No. Revisi
Halaman :
..
Ditetapkan Oleh,
Ketua divisi
DR. Dr. Rini Purnamasari, Sp.A

Definisi

Sarkoma adalah istilah untuk setiap keganasan yang berasal dari jaringan
lunak/ jaringan ikat (seperti : otot, lemak, saraf, pembuluh darah, atau tulang
rawan) dan tulang. Angiosarkoma adalah sarkoma yang ditandai dengan
adanya proliferasi cepat dan infiltrasi luas sel anaplastik yang berasal dari sel
endothel pembuluh darah.

Etiologi

ETIOLOGI
Kebanyakan kasus angiosarkoma pada anak tak diketahui penyebabnya.
Faktor resiko yang disebut berhubungan dengan timbulnya angiosarkoma
adalah paparan radiasi (radioterapi), bahan karsinogen (arsenik, vinil klorid),
adanya benda asing di dalam tubuh (seperti pemasangan logam/ prostesa
dalam tubuh) atau adanya jaringan parut pasca-trauma.
Angiosarkoma juga dihubungkan dengan kelainan kromosomal atau kelainan
genetik. Kelainan kromosom yang sering didapatkan adalah kelainan pada
kromosom 5,7,8,20,22 atau kromosom Y. Kelainan genetik yang sering
dihubungkan dengan angiosarkoma adalah sindroma Klippel Trenaunay,
penyakit von Hippel Landau, atau neurofibromatosis von Recklinghausen.

Bentuk Klinis
(Klasifikasi)

KLASIFIKASI
Secara patologiklinis (clinicopathological), angiosarkoma dapat dibagi
menjadi :
1. Angiosarkoma jaringan lunak (otot ekstremitas, retroperitoneum, organ
intraabdomen, dinding abdomen)
2. Angiosarkoma tulang
3. Angiosarkoma kulit, terdiri dari 4 varian :
- Angiosarkoma kulit kepala dan wajah
- Angiosarkoma kulit dengan limfedema
- Angiosarkoma pasca-radiasi
- Angiosarkoma epiteloid
4. Angiosarkoma payudara

Tatalaksana

TATALAKSANA
Idealnya angiosarkoma memerlukan perawatan dari suatu tim multidisiplin
ilmu. Tim tersebut termasuk dokter ahli bedah, ahli onkologi medis, dan ahli
radioterapi onkologi. Tim dan penderita (atau orangtua penderita) akan
memutuskan bersama apakah akan dilakukan terapi bedah lebih dulu atau
memakai modalitas terapi lain dengan/ tanpa terapi bedah.

Komplikasi dan
Prognosis

PROGNOSIS
Lebih dari 50% angiosarkoma mengalami penyebaran jauh saat didiagnosis.
Metastase ini paling sering ditemukan pada kelenjar limfe regional, atau
dapat juga sampai ke paru, hepar, limpa dan kadang mengenai kedua
regional. Walau tumor telah diangkat dengan operasi dan secara mikroskopis
menghilang, kemungkinan rekuren masih tetap ada biasanya dalam 2 tahun.
Angiosarkoma jaringan lunak termasuk sarkoma derajat tinggi
dengan angka kematian yang tinggi dan daya hidup rendah. Sekitar 50%
kasus terjadi metastasis dan 20% kasus terjadi rekurensi.
Pada angiosarkoma tulang, prognosis tergantung derajat tumor.
Tumor derajat 1 angka daya tahan hidup (disease-free survival rate)
dilaporkan 95%, derajat 2 dilaporkan 62%, dan 20% pada derajat 3. Prognosis
tak tergantung dengan multisentrisitas tumor.
Tidak seperti angiosarkoma jenis lainnya, derajat angiosarkoma kulit
tak dapat digunakan untuk meramalkan angka daya tahan hidup. Tidak
terdapat hubungan antara penampakan tumor (ulserasi, nodular, difus)
dengan daya tahan hidup atau rekurensi. Prognosis angiosarkoma kulit
ditentukan oleh ukuran tumor, reseksi, dan infiltrasi limfoid. Makin kecil
ukuran (< 5 cm), operasi reseksi yang luas, dan infiltrasi limfoid yang
terbatas, menunjukkan prognosis yang baik. Kematian terjadi biasanya
karena ekstensi lokal tumor atau metastase

Kode ICD :
DEPARTEMEN IKA
RSMH PALEMBANG

Panduan Praktek
Klinis

Anamnesis

Pemeriksaan fisik

Pemeriksaan
Penunjang

Tatalaksana

HEPATOBLASTOMA
No Dokumen

Tanggal Revisi
..

No. Revisi
Halaman :
..
Ditetapkan Oleh,
Ketua divisi
DR. Dr. Rini Purnamasari, Sp.A

Anamnesis
Keluhan anamnesis umumnya distensi abdomen dengan atau tanpa malaise,
kehilangan berat badan , nafsu makan menurun, nyeri abdomen, muntah,
demam, kulit terasa gatal dan kuning

Pemeriksaan fisik
Pembesaran hepar dengan massa teraba papebel. Bis a juga pucat, ikterik,
atau asites

Laboratorium
Anemia, gambaran darah tepi yang sering ditemukan normokrom normositer
dan trombositosis, leukositosis, peningkatan SGOT/SGPT dan peningkatan
kadar kolestrol. Serum alpa fetoprotein naik 60-70%
Pemeriksaan radiologi
USG : massa pembesaran hati, menampakan nodul besar berdensitas tinggi.
CT-Scan: jika dicurigai ada metastase ke paru-paru.
Biosip Hepar

Penatalaksanaan
Terapi paling optimal adalah Reseksi total dengan kombinasi kemoterapi.
Kemoterapi
Cisplastin 50-100mg/m2 dan doksorubisin 50-60mg/m2 selama 3 hari,
Interval 3 minggu, dan selama 6 kali pemberian

Kode ICD :
DEPARTEMEN IKA
RSMH PALEMBANG

Panduan Praktek
Klinis

Anamnesis

SIGNET RING CELL ADENOCARCINOMA


No Dokumen

Tanggal Revisi
..

No. Revisi
Halaman :
..
Ditetapkan Oleh,
Ketua divisi
DR. Dr. Rini Purnamasari, Sp.A

Anamnesis
Ditemui gejala perubahan pola defekasi seperti konstipasi atau diare tanpa
penyebab lain, tenesmus, diameter feses mengecil, kadang BAB darah, gejala
obstruksi; konstipasi, nyeri perut, kembung, muntah, dilatasi usus, dan
perforasi

Pemeriksaan
Penunjang

Laboratorium
Kadang tampak anemia defesiensi fe

Tatalaksana

Penatalaksanaan
Operatif, dan kemoterapi tambahan bila stage III, kemoterapi dengan 5FU,
leucovorin, dan oxaliplatin.