ASUHAN KEPERAWATAN PASIEN DENGAN THALASEMIA

Pengkajian
1. Asal Keturunan / Kewarganegaraan

Thalasemia banyak dijumpai pada bangsa di sekitar laut Tengah (Mediteranial) seperti
Turki, Yunani, dll. Di Indonesia sendiri, thalasemia cukup banyak dijumpai pada anak,
bahkan merupakan penyakit darah yang paling banyak diderita.

2. Umur

Pada penderita thalasemia mayor yang gejala klinisnya jelas, gejala telah terlihat sejak
anak berumur kurang dari 1 tahun, sedangkan pada thalasemia minor biasanya anak
akan dibawa ke RS setelah usia 4 tahun.

3. Riwayat Kesehatan Anak

Anak cenderung mudah terkena infeksi saluran pernapasan atas atau infeksi lainnya.
Ini dikarenakan rendahnya Hb yang berfungsi sebagai alat transport.

4. Pertumbuhan dan Perkembangan

Seirng didapatkan data adanya kecenderungan gangguan terhadap tumbang sejak

masih bayi. Terutama untuk thalasemia mayor, pertumbuhan fisik anak, adalah kecil
untuk umurnya dan adanya keterlambatan dalam kematangan seksual, seperti tidak
ada pertumbuhan ramput pupis dan ketiak, kecerdasan anak juga mengalami
penurunan. Namun pada jenis thalasemia minor, sering terlihat pertumbuhan dan
perkembangan anak normal.

5. Pola Makan

Terjadi anoreksia sehingga anak sering susah makan, sehingga BB rendah dan tidak
sesuai usia.

6. Pola Aktivitas

Anak terlihat lemah dan tidak selincah anak seusianya. Anak lebih banyak
tidur/istirahat karena anak mudah lelah.

7. Riwayat Kesehatan Keluarga

Thalasemia merupakan penyakit kongenital, jadi perlu diperiksa apakah orang tua
juga mempunyai gen thalasemia. Jika iya, maka anak beresiko terkena talasemia
mayor.

8. Riwayat Ibu Saat Hamil (Ante natal Core ANC)

Selama masa kehamilan, hendaknya perlu dikaji secara mendalam adanya faktor
resiko talasemia. Apabila diduga ada faktor resiko, maka ibu perlu diberitahukan
resiko yang mungkin sering dialami oleh anak setelah lahir.

9. Data Keadaan Fisik Anak Thalasemia

KU = lemah dan kurang bergairah, tidak selincah anak lain yang seusia.

Kepala dan bentuk muka. Anak yang belum mendapatkan pengobatan mempunyai
bentuk khas, yaitu kepala membesar dan muka mongoloid (hidung pesek tanpa
pangkal hidung), jarak mata lebar, tulang dahi terlihat lebar.

Mata dan konjungtiva pucat dan kekuningan

Mulut dan bibir terlihat kehitaman

Dada, Pada inspeksi terlihat dada kiri menonjol karena adanya pembesaran jantung
dan disebabkan oleh anemia kronik.

Perut, Terlihat pucat, dipalpasi ada pembesaran limpa dan hati (hepatospek nomegali).

Pertumbuhan fisiknya lebih kecil daripada normal sesuai usia, BB di bawah normal

Pertumbuhan organ seks sekunder untuk anak pada usia pubertas tidak tercapai
dengan baik. Misal tidak tumbuh rambut ketiak, pubis ataupun kumis bahkan
mungkin anak tidak dapat mencapai tapa odolense karena adanya anemia kronik.

Kulit, Warna kulit pucat kekuningan, jika anak telah sering mendapat transfusi warna
kulit akan menjadi kelabu seperti besi. Hal ini terjadi karena adanya penumpukan zat
besi dalam jaringan kulit (hemosiderosis).

Diagnosa Keperawatan
1. Perubahan perfusi jaringan berhubungan dengan penurunan komponen seluler yang
diperlukan untuk pengiriman O2 ke sel.
2. Intoleransi aktivitas berhubungan dengan ketidakseimbangan antara suplai O2 dan
kebutuhan.
3. Perubahan nutrisi kurang dari kebutuhan tubuh berhubungan dengan kegagalan untuk
mencerna atau ketidakmampuan mencerna makanan/absorbsi nutrien yang diperlukan
untuk pembentukan sel darah merah normal.
4. Resiko terjadi kerusakan integritas kulit berhubungan dengan sirkulasi dan neurologis.
5. Resiko infeksi berhubungan dengan pertahanan sekunder tidak adekuat, penurunan
Hb, leukopenia atau penurunan granulosit.

6. Kurang pengetahuan tentang prognosis dan kebutuhan pengobatan berhubungan

dengan interpretasi informasi dan tidak mengenal sumber informasi.
Intervensi Keperawatan
1. Dx 1 Perubahan perfusi jaringan berhubungan dengan penurunan komponen seluler yang
diperlukan untuk pengiriman O2 ke sel.
Kriteria hasil :

Tidak terjadi palpitasi

Kulit tidak pucat

Membran mukosa lembab

Keluaran urine adekuat

Tidak terjadi mual/muntah dan distensil abdomen

Tidak terjadi perubahan tekanan darah

Orientasi klien baik.

Rencana keperawatan / intervensi :

Awasi tanda-tanda vital, kaji pengisian kapiler, warna kulit/ membran mukosa, dasar
kuku.

Tinggikan kepala tempat tidur sesuai toleransi (kontra indikasi pada pasien dengan
hipotensi).

Selidiki keluhan nyeri dada, palpitasi.

Kaji respon verbal melambat, mudah terangsang, agitasi, gangguan memori, bingung.

Catat keluhan rasa dingin, pertahankan suhu lingkungan, dan tubuh hangat sesuai
indikasi.

Kolaborasi pemeriksaan laboratorium, Hb, Hmt, AGD, dll.

Kolaborasi dalam pemberian transfusi.

Awasi ketat untuk terjadinya komplikasi transfusi.

2. Dx. 2 intoleransi aktivitas berhubungan degnan ketidakseimbangan antara suplai O2 dan

kebutuhan.

Kriteria hasil :

Menunjukkan penurunan tanda fisiologis intoleransi, misalnya nadi, pernapasan dan

Tb masih dalam rentang normal pasien.

Intervensi :

Kaji kemampuan pasien untuk melakukan aktivitas, catat kelelahan dan kesulitan
dalam beraktivitas.

Awasi tanda-tanda vital selama dan sesudah aktivitas.

Catat respin terhadap tingkat aktivitas.

Berikan lingkungan yang tenang.

Pertahankan tirah baring jika diindikasikan.

Ubah posisi pasien dengan perlahan dan pantau terhadap pusing.

Prioritaskan jadwal asuhan keperawatan untuk meningkatkan istirahat.

Pilih periode istirahat dengan periode aktivitas.

Beri bantuan dalam beraktivitas bila diperlukan.

Rencanakan kemajuan aktivitas dengan pasien, tingkatkan aktivitas sesuai toleransi.

Gerakan teknik penghematan energi, misalnya mandi dengan duduk.

3. Dx. 3 perubahan nutrisi kurang dari kebutuhan tubuh berhubungan dengan kegagalan
untuk mencerna / ketidakmampuan mencerna makanan / absorbsi nutrien yang diperlukan
untuk pembentukan sel darah merah normal.
Kriteria hasil :

Menunjukkan peningkatan berat badan/ BB stabil.

Tidak ada malnutrisi.

Intervensi :

Kaji riwayat nutrisi termasuk makanan yang disukai.

Observasi dan catat masukan makanan pasien.

Timbang BB tiap hari.

Beri makanan sedikit tapi sering.

Observasi dan catat kejadian mual, muntah, platus, dan gejala lain yang berhubungan.

Pertahankan higiene mulut yang baik.

Kolaborasi dengan ahli gizi.

Kolaborasi Dx. Laboratorium Hb, Hmt, BUN, Albumin, Transferin, Protein, dll.

Berikan obat sesuai indikasi yaitu vitamin dan suplai mineral, pemberian Fe tidak
dianjurkan.

4. Dx. 4 Resiko terjadi kerusakan integritas kulit berhubungan dengan perubahan sirkulasi
dan novrologis.
Kriteria hasil :

Kulit utuh.

Intervensi :

Kaji integritas kulit, catat perubahan pada turgor, gangguan warna, aritema dan
ekskoriasi.

Ubah posisi secara periodik.

Pertahankan kulit kering dan bersih, batasi penggunaan sabun.

5. Dx. 5. resiko infeksi berhubungan dengan pertahanan sekunder tidak adekuat: penurunan
Hb, leukopenia atau penurunan granulosit.
Kriteria hasil :

Tidak ada demam

Tidak ada drainage purulen atau eritema

Ada peningkatan penyembuhan luka

Intervensi :

Pertahankan teknik septik antiseptik pada prosedur perawatan.

Dorong perubahan ambulasi yang sering.

Tingkatkan masukan cairan yang adekuat.

Pantau dan batasi pengunjung.

Pantau tanda-tanda vital.

Kolaborasi dalam pemberian antiseptik dan antipiretik.

6. Dx. 6. Kurang pengetahuan tentang prognosis dan kebutuhan pengobatan berhubungan

dengan salah interpretasi informasi dan tidak mengenal sumber informasi.
Kriteria hasil :

Menyatakan pemahaman proses penyakit, prosedur diagnostika rencana pengobatan.

Mengidentifikasi faktor penyebab.

Melakukan tindakan yang perlu/ perubahan pola hidup.

Intervensi :

Berikan informasi tentang thalasemia secara spesifik.

Diskusikan kenyataan bahwa terapi tergantung pada tipe dan beratnya thalasemia.

Rujuk ke sumber komunitas, untuk mendapat dukungan secara psikologis.

Konseling keluarga tentang pembatasan punya anak/ deteksi dini keadaan janin
melalui air ketuban dan konseling perinahan: mengajurkan untuk tidak menikah
dengan sesama penderita thalasemia, baik mayor maupun minor.

Diposting Oleh Yoedhas Flyingdutchman on 07:53

Label: Asuhan Keperawatan
PENDAHULUAN
Talasemia merupakan penyakit keturunan. Penyakit ini sangat luas penyebarannya. Distribusi
utama penyakit ini meliputi daerah-daerah yang berbatasan dengan laut mediterania.
Sebagian besar terjadi di Afrika, Timur Tengah, sub benua Hindia, dan Asia Tenggara. Dari 39% orang Amerika keturunan Italia dan Yunani dan 0,5% dari kulit hitam Amerika membawa
gen thalesemia tersebar luas di daerah Italia, Yunani, Afrika Utara, Timur Tengah, India
Selatan, Sri Lanka, sampai kawasan Asia Tenggara. Frekuensi penyebaran Thalasemia di
Asia Tenggara antara 3-9%. Di daerah negro Amerika, daerah-daerah tertentu di Italia dan
negara-negara mediterania frekuensi carrier thalasemia dapat mencapai 15-20%. Di daerah
Asia Tenggara sebanyak 40% dari populasinya mempunyai satu atau lebih gen thalasemia.
Daerah geografis dimana talasemia merupakan prevalen yang sangat pararel dengan daerah
dimana plasmodium falsitarum dulunya merupakan endemik resistensi terhadap infeksi
malaria yang mematikan. Pada pembawa gen talasemia agaknya menggambarkan kekuatan
selektif yang kuat yang menolong ketahanan hidupnya pada daerah endemik penyakit ini.

TINJAUAN PUSTAKA
A. Definisi
1. Thalasemia merupakan suatu sindrom yang ditemukan pada ras
mediterania, India, dan Cina. Suatu kelompok penyakit anemia
kronis yang heterogen, dimana sebagaian besar adalah anemia
hemolitik, tetapi defeknya yang terutama adalah karena
menurunnya produksi rantai polipeptida Hb
2. Thalasemia merupakan suatu penyakit kongenital herediter
yang diturunkan secara autosom berdasarkan kelainan Hb,
dimana satu atau lebih rantai polipeptida Hb kurang atau tidak
terbentuk sehingga terjadi anemia hemolitik (Broyles, 1997
3. Thalasemia syndrome adalah sekelompok penyakit atau
keadaan dimana produksi satu atau lebih jenis rantai
polipeptida terganggu (Kosasih, 2001).
4. Thalasemia adalah sekelompok heterogen anemia hemolitik
herediter dengan berbagai derajat keparahan.
5. Thalasemia merupakan penyakit anemia hemolitik herediter
yang diturunkan secara resesif menurut hukum Mendel pada
tahun 1925, diagnosa penyakit ini pertama kali ini diumumkan
oleh Thomas Cooleg yang didapat dari keluarga keturunan
Italia yang bermukim di USA. Kata thalasemia berasal dari
bahasa Yunani yang berarti laut.
B. Etiologi
Thalasemia merupakan penyakit anemia hemolitik, dimana terjadi kerusakan pada sel darah
merah di dalam pembuluh darah sehinga umur eritrosit pendek (kurang dari 120 hari).
Kerusakan tersebut disebabkan oleh HB yang tidak normal sebagai akibat dari gangguan
dalam pembentukan rantai globin atau struktur HB. (Asuhan Keperawatan Bayi dan Anak)
Defek genetik yang mendasari Thalasemia meliputi delesi total atau parsial gen rantai globin
dan substitusi, delesi atau insersi nukleotida akibat dari perubahan ini adalah penurunan atau
tidak adanya m-RNA bagi satu atau lebih ranti globin atau pembentuka m-RNA yang cacat
secara fungsional akibatnya adalah penurunan atau supresi total sintesis rantai polipeptida
HB.
(Ilmu Kesehatan Anak).
Ketidakseimbangan dalam rantai globin alfa dan beta, yang diperlukan dalam pembentukan
HB disebabkan oleh sebuah gen cacat yang diturunkan secara resesif dari kedua orang tua.
Thalasemia termasuk dalam anemia hemolitik, dimana umur eritrosit menjadi lebih pendek.
Umur eritrosit ada yang 6 minggu atau 8 minggu. Bahkan dalam kasus berat umureritrosit
ada yang hanya mampu bertahan selama 3 minggu saja. Jadi thalasemia letak rantai
polipeptida berbeda urutannya atau ditukar dengan jenis asam amino lain.

C. Patofisiologi / Pathway
Pernikahan penderita thalasemia carier menyebabkan penurunan penyakit thalasemia secara
resesif, berupa gangguan sintesis rantai globin dan (kromosom 11 dan 16) yang dapat
mengakibatkan :

Pembentukan rantai dan di eritrosit tidak seimbang.

Rantai kurang dibanding rantai .

Rantai tidak terbentuk sama sekali

Rantai yang terbentuk tidak cukup.

Keempat akibat tersebut dapat menyebabkan terjadinya thalasemia .

Gangguan pada sintesis rantai globin dan juga dapat mengakibatkan rantai yang
terbentuk sedikit dibanding rantai sehingga terjadilah thalasemia .
Thalasemia dan dapat mengakibatkan :

Pembentukan rantai dan

Pembentukan rantai dan kurang

Penimbunan dan pengendapan rantai dan yang

berlebihan

Ketiga akibat tersebut dapat menyebabkan tidak terbentuknya HBA (2 dan 2) sehingga
terjadi akumulasi endapan rantai globin yang berlebihan (inclussion bodies) yang dapat
mengakibatkan rantai globin menempel pada dinding eritrosit sehingga dindung eritrosit
mudah rusak.
Dinding eritrosit yang rusak tersebut mengakibatkan terjadinya hemolisis, sehingga eritrosit
tidak efektif dan penghancuran prekursom eritrosit di intra medular (sumsum tulang). Selain
itu juga terjadi kurangnya sintesis HB sehingga eritrosit hipokrom dan mikro siher, maka
terjadilah hemolisis eritrosit yang imatur dan terjadilah falasemia.
Thalasemia dapat menyebabkan penurunan suplai darah ke jaringan sehingga suplai O2 dan
nutrisi ke jaringan menurun, mengakibatkan menurunnya metabolisme dalam sel. Dan
terjadilah perubahan pembentukan ATP, sehingga energi yang dihasilkan menurun dan
terjadilah kelemahan fisik, sehingga pasien mengalami defisit perawatan diri dan intoleransi
aktivitas.
Selain menyebabkan penurunan suplai O2 dan nutrisi, penurunan suplai darah ke jaringan
juga membuat tubuh merespin dengan pembentukan eritroporetin yang dapat merangsang
eritroporesis, sehingga eritrosit imatur dan mudah lisis, maka terjadilah penurunan HB, maka
memerlukan transfusi.
Transfusi jangka panjang dapat mengakibatkan penumpukan Fe di organ (hemokromotosis),
penumpukan Fe terjadi di limpa dan hati. Di limpa penumpukan Fe ini dapat mengakibatkan
spleno megali maka harus dilakukan splenoktomi sehingga beresiko terjadi infeksi. Di hati
penumpukan Fe mengakibatkan hepatomegali / sirohepatis yang menyebabkan anoreksia
sehingga pasien mengalami gangguan pemenuan nutrisi kurang dari kebutuhan.

Selain akibat tersebut penumpukan Fe juga dapat mengakibatkan perubahan sirkulasi

sehingga kulit rusak dan mengalami resiko kerusakan intregritas kulit.
Thalasemia juga dapat mengakibatkan menurunnya pengikatan O2 oleh eritrosit sehingga
aliran darah ke organ vital dan seluruh jaringan menurun, sehingga O 2 dan nutrisi tidak
ditransport secara adekuat yang mengakibatkan perfusi jaringan terganggu maka terjadilah
perubahan perfusi jaringan.
Pathaway
Pernikahan penderita talasemia carier

Penurunan penyakit secara resesif

Gangguan sintesis rantai globin dan (kromosom 11 dan 16)

Pembentukan rantai dan diretikulosef tidak seimbang

Rantai kurang terbentuk dibanding rantai

Rantai kurang dibanding

Rantai yang terbentuk tidak cukup

Rantai tidak terbentuk sama sekal

Thalasemia thalasemia

Pembentukan rantai dan

Pembentukan rantai dan kurang

Penimbunan dan pengendapan rantai dan yang berlebihan

Tidak terbentuknya HBA (2 dan 2 )

Akumulasi endapan rantai globin yang berlebihan (terbentuknya inclussion bodies)

Endapan menempel pada dinding eritrosit

Dinding eritrosit rusak

Hemolisis

Eritrosit darah tidak efektif dan penghancuran pre kurson eritrosit di intra medular (sumsum
tulang)

Sintesis HB kuran sehingga eritrosit hipokron dan mikrositer

Hemolisis eritrosit yang imatur

THALASEMIA
D. Manifestasi Klinis
Semua jenis talasemia memiliki gejala yang mirip tetapi beratnya bervariasi. Sebagaian besar
mengalami gangguan anemia ringan.
1. Thalasemia minor (talasemia heterogen) umumnya hanya
memiliki gejala berupa anemia ringan sampai sedang dan
mungkin bersifat asimtomatik dan sering tidak terdeteksi.
2. Thalasemia mayor, umumnya menampakkan manifestasi klinis
pada usia 6 bulan, setelah efek Hb 7 menghilang.
a. Tanda awal adalah awitan mendadak, anemia,
demam yang tidak dapat dijelaskan, cara makan
yang buruk, peningkatan BB dan pembesaran
limpa.
b. Tanda lanjut adalah hipoksia kronis; kerusakan
hati, limpa, jantung, pankreas, kelenjar limphe
akibat hemokromotosis, ikterus ringan atau
warna kulit mengkilap, kranial tebal dengan pipi
menonjol dan hidung datar; retardasi
pertumbuhan; dan keterlambatan perkembangan
seksual.
3. Komplikasi jangka panjang sebagai akibat dari hemokromatosis
dengan kerusakan sel resultan yang mengakibatkan :
a. Splenomegall
b. Komplikasi skeletal, seperti menebalan tulang
kranial, pembesaran kepala, tulang wajah
menonjol, maloklusi gigi, dan rentan terhadap
fraktur spontan.
c. Komplikasi
jantung,
seperti
aritmaia,
perikarditis, CHF dan fibrosis serat otot jantung.
d. Penyakit kandung empedu, termasuk batu
empedu.
e. Pembesaran hepar dan berlanjut menjadi sirosis
hepatis.

f. Perubahan kulit, seperti ikrerus dan pragmentasi

coklat akibat defisit zat besi.
g. Retardasi
endokrin.

pertumbuhan

dan

komplikasi

4. Gejala lain pada penderita Thalasemia adalah jantung mudah

berdebar-debar. Hal ini karena oksigen yagn dibawah tersebut
kurang, maka jantung juga akan beusaha bekerja lebih keras
sehingga jantung penderita akan mudah berdebar-debar, lamakelamaan jantung akan bekerja lebih keras sehingga lebih cepat
lelah. Sehingga terjadi lemah jantung, limfa penderita bisa
menjadi besar karena penghancuran darah terjadi di sana, selain
itu sumsum tulang juga bekerja lebih keras karena berusaha
mengkompensasi kekurangan Hb, sehingga tulang menjadi tipis
dan rapuh sehingga mudah rapuh. Jika ini terjadi pada muka
(tulang hidung maka wajah akan berubah bentuk, batang
hidung akan hilang/ melesak ke dalam (fasise cookey) ini
merupakan salah satu tanda khas penderita thalasemia.

E. Pemeriksaan Diagnostik dan Laboratorium

1. HPl akan menyatakan mikrositosis, hipokromia, amsositosis,
polikhositosis, sel target, dan bercak basofil, nilai HB dan
hematokrit menurun.
2. Hitung retikulosif akan menurun
3. Elektroforesis Hb akan menyatakan peningkatan nilai HB F dan
HBA.
4. CVS atau analisa darah atau sel janin akan menyaring
thalasemia saat pranatal
a. Thalasemia Mayor
Darah tepi didapatkan gambaran hipokrom mikrosifik, anisositosis, polikilo sitosis dan
adanya sel target, jumlah retikulosit meningkat serta adanya sel seri eritrosit, muda
(normoblast) HB rendah, resistensi osmotik patologis, nilai MC, MCV, MCFI, dan MCHC
menurun, jumlah leukosit normal/menignkat, kadar Fe dalam serum meningkat, bilirubin,
SGOT dan SGPT meningkat karena kerusakan parenkim hati oleh hemolisis.
b. Thalasemia Minor
Kadar HB bifarrasi. Gambaran darah tepi dapat menyerupai thalasemia mayor / hanya
sekedar nilai MC dan MCH biasanya menurun, sedangkan MCHC biasanya normal,
resistensi osmotik meningkat.

c. Pemeriksaan lebih maju adalah analisa DNA,

DNA drobing, geneblotting, dan pemeriksaan
PCR (Poly merase Chain Reaction).
d. Gambaran
radiologis,
tulang
akan
memperlihatkan medulanya. Tipsi dan trabekula
kasar. Tulang tengkorak memperlihatkan diploe
dan pada anak usia bermain kadang-kadang
terlihat bruch apperance (menyerupai rambut
berdiri potongan pendek). Fraktur kompresi
vertebra dapat terjadi. Tulang iga melebar,
terutama pada bagian artikulasi dengan prosesis
transversus.

F. Penatalaksanaan Medis
1. Terapi diberikan secara teratur untuk
mempertahankan kadar Hb di atas 10
gr/dl. Rugimen hipertransfusi ini
mempunyai keuntungan klinis yang
nyata, memugkinkan aktivitas normal
yang nyaman, mencegah auto imunisasi
dan mencegah ekspansi sumsum tulang
dan masalah kosmetik progresif yang
terkait dengan perubahan tulang-tulan
muka, dan meminimalkan dilatasi
jantung dan esteoporosis. Transfusi
dengan dosis 15-20 ml/kg sel darah mrah
terpampat (PRC) biasanya diperlukan
setiap 4-5 minggu.
2. Uji silang harus dikerjakan untuk
mencegah auto imonusasi dan mencegah
reaksi transfusi.
3. Meminimalkan reaksi demam akibat
transfusi dengan menggunakan eritrosit
yang direkonstruksi dari darah beku atau
penggunaan filter leukosit, dengan
pembeian antipiretik sebelum transfusi.
4. Menurunkan
atau
mencegah
hemosiderosis
dengan
pemberian
parenteral obat penghelasi besi (iro
chelating
drugs),
de
feroksamin
diberikan subkutan dalam jangka 8-12
jam dengan menggunakan pompa

portabel kecil
malam/minggu.

(selamat

tidur),

5-6

5. Splenoktomi akhirnya diperlukan karena

ukuran organ tersebut atau akrena
hipersplenisme sekunder.
6. Cangkok sumsum tulang (cst) adalah
kuratif pada penderita inr dan telah
terbukti keberhasilan yang meningkat.
G. Pengkajian keperawatan
1. Asal Keturunan / Kewarganegaraan
Thalasemia banyak dijumpai pada bangsa di sekitar laut Tengah (Mediteranial) seperti Turki,
Yunani, dll. Di Indonesia sendiri, thalasemia cukup banyak dijumpai pada anak, bahkan
merupakan penyakit darah yang paling banyak diderita.
2. Umur
Pada penderita thalasemia mayor yang gejala klinisnya jelas, gejala telah terlihat sejak anak
berumur kurang dari 1 tahun, sedangkan pada thalasemia minor biasanya anak akan dibawa
ke RS setelah usia 4 tahun.
3. Riwayat Kesehatan Anak
Anak cenderung mudah terkena infeksi saluran pernapasan atas atau infeksi lainnya. Ini
dikarenakan rendahnya Hb yang berfungsi sebagai alat transport.
4. Pertumbuhan dan Perkembangan
Seirng didapatkan data adanya kecenderungan gangguan terhadap tumbang sejak masih bayi.
Terutama untuk thalasemia mayor, pertumbuhan fisik anak, adalah kecil untuk umurnya dan
adanya keterlambatan dalam kematangan seksual, seperti tidak ada pertumbuhan ramput
pupis dan ketiak, kecerdasan anak juga mengalami penurunan. Namun pada jenis thalasemia
minor, sering terlihat pertumbuhan dan perkembangan anak normal.
5. Pola Makan
Terjadi anoreksia sehingga anak sering susah makan, sehingga BB rendah dan tidak sesuai
usia.
6. Pola Aktivitas
Anak terlihat lemah dan tidak selincah anak seusianya. Anak lebih banyak tidur/istirahat
karena anak mudah lelah.
7. Riwayat Kesehatan Keluarga

Thalasemia merupakan penyakit kongenital, jadi perlu diperiksa apakah orang tua juga
mempunyai gen thalasemia. Jika iya, maka anak beresiko terkena talasemia mayor.
8. Riwayat Ibu Saat Hamil (Ante natal Core ANC)
Selama masa kehamilan, hendaknya perlu dikaji secara mendalam adanya faktor resiko
talasemia. Apabila diduga ada faktor resiko, maka ibu perlu diberitahukan resiko yang
mungkin sering dialami oleh anak setelah lahir.
9. Data Keadaan Fisik Anak Thalasemia
a. KU = lemah dan kurang bergairah, tidak
selincah anak lain yang seusia.
b. Kepala dan bentuk muka
Anak yang belum mendapatkan pengobatan mempunyai bentuk khas, yaitu kepala membesar
dan muka mongoloid (hidung pesek tanpa pangkal hidung), jarak mata lebar, tulang dahi
terlihat lebar.
c. Mata dan konjungtiva pucat dan kekuningan
d. Mulut dan bibir terlihat kehitaman
e. Dada
Pada inspeksi terlihat dada kiri menonjol karena adanya pembesaran jantung dan disebabkan
oleh anemia kronik.
f. Perut
Terlihat pucat, dipalpasi ada pembesaran limpa dan hati (hepatospek nomegali).
g. Pertumbuhan fisiknya lebih kecil daripada
normal sesuai usia, BB di bawah normal
h. Pertumbuhan organ seks sekunder untuk anak
pada usia pubertas tidak tercapai dengan baik.
Misal tidak tumbuh rambut ketiak, pubis
ataupun kumis bahkan mungkin anak tidak dapat
mencapai tapa odolense karena adanya anemia
kronik.
i. Kulit
Warna kulit pucat kekuningan, jika anak telah sering mendapat transfusi warna kulit akan
menjadi kelabu seperti besi. Hal ini terjadi karena adanya penumpukan zat besi dalam
jaringan kulit (hemosiderosis).

H. Diagnosa Keperawatan
1. perubahan perfusi jaringan berhubungan dengan penurunan
komponen seluler yang diperlukan untuk pengiriman O2 ke sel.
2. Intoleransi aktivitas berhubungan dengan ketidakseimbangan
antara suplai O2 dan kebutuhan.
3. Perubahan nutrisi kurang dari kebutuhan tubuh berhubungan
dengan kegagalan untuk mencerna atau ketidakmampuan
mencerna makanan/absorbsi nutrien yang diperlukan untuk
pembentukan sel darah merah normal.
4. Resiko terjadi kerusakan integritas kulit berhubungan dengan
sirkulasi dan neurologis.
5. Resiko infeksi berhubungan dengan pertahanan sekunder tidak
adekuat, penurunan Hb, leukopenia atau penurunan granulosit.
6. Kurang pengetahuan tentang prognosis dan kebutuhan
pengobatan berhubungan dengan interpretasi informasi dan
tidak mengenal sumber informasi.

I. Intervensi
Dx 1 Perubahan perfusi jaringan berhubungan dengan penurunan komponen seluler yang
diperlukan untuk pengiriman O2 ke sel.
Kriteria hasil :
1. Tidak terjadi palpitasi
2. Kulit tidak pucat
3. Membran mukosa lembab
4. Keluaran urine adekuat
5. Tidak terjadi mual/muntah dan distensil abdomen
6. Tidak terjadi perubahan tekanan darah
7. Orientasi klien baik.
Rencana keperawatan / intervensi :

1. Awasi tanda-tanda vital, kaji pengisian kapiler, warna kulit/ membran mukosa, dasar
kuku.
2. Tinggikan kepala tempat tidur sesuai toleransi (kontra indikasi pada pasien dengan
hipotensi).
3. Selidiki keluhan nyeri dada, palpitasi.
4. Kaji respon verbal melambat, mudah terangsang, agitasi, gangguan memori, bingung.
5. Catat keluhan rasa dingin, pertahankan suhu lingkungan, dan tubuh hangat sesuai
indikasi.
6. Kolaborasi pemeriksaan laboratorium, Hb, Hmt, AGD, dll.
7. Kolaborasi dalam pemberian transfusi.
8. Awasi ketat untuk terjadinya komplikasi transfusi.
Dx. 2 intoleransi aktivitas berhubungan degnan ketidakseimbangan antara suplai O2 dan
kebutuhan.
Kriteria hasil :
Menunjukkan penurunan tanda fisiologis intoleransi, misalnya nadi, pernapasan dan Tb
masih dalam rentang normal pasien.
Intervensi :
1. Kaji kemampuan pasien untuk melakukan aktivitas, catat kelelahan dan kesulitan
dalam beraktivitas.
2. Awasi tanda-tanda vital selama dan sesudah aktivitas.
3. Catat respin terhadap tingkat aktivitas.
4. Berikan lingkungan yang tenang.
5. Pertahankan tirah baring jika diindikasikan.
6. Ubah posisi pasien dengan perlahan dan pantau terhadap pusing.
7. Prioritaskan jadwal asuhan keperawatan untuk meningkatkan istirahat.
8. Pilih periode istirahat dengan periode aktivitas.
9. Beri bantuan dalam beraktivitas bila diperlukan.
10. Rencanakan kemajuan aktivitas dengan pasien, tingkatkan aktivitas sesuai toleransi.
11. Gerakan teknik penghematan energi, misalnya mandi dengan duduk.

Dx. 3 perubahan nutrisi kurang dari kebutuhan tubuh berhubungan dengan kegagalan untuk
mencerna / ketidakmampuan mencerna makanan / absorbsi nutrien yang diperlukan untuk
pembentukan sel darah merah normal.
Kriteria hasil :
1. Menunjukkan peningkatan berat badan/ BB stabil.
2. Tidak ada malnutrisi.
Intervensi :
1. Kaji riwayat nutrisi termasuk makanan yang disukai.
2. Observasi dan catat masukan makanan pasien.
3. Timbang BB tiap hari.
4. Beri makanan sedikit tapi sering.
5. Observasi dan catat kejadian mual, muntah, platus, dan gejala lain yang berhubungan.
6. Pertahankan higiene mulut yang baik.
7. Kolaborasi dengan ahli gizi.
8. Kolaborasi Dx. Laboratorium Hb, Hmt, BUN, Albumin, Transferin, Protein, dll.
9. Berikan obat sesuai indikasi yaitu vitamin dan suplai mineral, pemberian Fe tidak
dianjurkan.
Dx. 4 Resiko terjadi kerusakan integritas kulit berhubungan dengan perubahan sirkulasi dan
novrologis.
Kriteria hasil : kulit utuh.
Intervensi :
1. Kaji integritas kulit, catat perubahan pada turgor, gangguan warna, aritema dan
ekskoriasi.
2. Ubah posisi secara periodik.
3. Pertahankan kulit kering dan bersih, batasi penggunaan sabun.
Dx. 5. resiko infeksi berhubungan dengan pertahanan sekunder tidak adekuat: penurunan Hb,
leukopenia atau penurunan granulosit.
Kriteria hasil :
1. Tidak ada demam

2. Tidak ada drainage purulen atau eritema

3. Ada peningkatan penyembuhan luka
Intervensi :
1. Pertahankan teknik septik antiseptik pada prosedur perawatan.
2. Dorong perubahan ambulasi yang sering.
3. Tingkatkan masukan cairan yang adekuat.
4. Pantau dan batasi pengunjung.
5. Pantau tanda-tanda vital.
6. Kolaboran dalam pemberian antiseptik dan antipiretik.
Dx. 6. Kurang pengetahuan tentang prognosis dan kebutuhan pengobatan berhubungan
dengan salah interpretasi informasi dan tidak mengenal sumber informasi.
Kriteria hasil :
1. Menyatakan pemahaman proses penyakit, prosedur diagnostika rencana pengobatan.
2. Mengidentifikasi faktor penyebab.
3. Melakukan tindakan yang perlu/ perubahan pola hidup.
Intervensi :
1. Berikan informasi tentang thalasemia secara spesifik.
2. Diskusikan kenyataan bahwa terapi tergantung pada tipe dan beratnya thalasemia.
3. Rujuk ke sumber komunitas, untuk mendapat dukungan secara psikologis.
4. Konseling keluarga tentang pembatasan punya anak/ deteksi dini keadaan janin
melalui air ketuban dan konseling perinahan: mengajurkan untuk tidak menikah
dengan sesama penderita thalasemia, baik mayor maupun minor.

PENUTUP

Prevalensi pembawa sifat thalassemia di Indonesia sekitar 3 8%. Artinya 3 sampai 8 dari
100 orang Indonesia membawa sifat thalassemia. Di RSCM saja pada tahun 2006 tercatat
1300 pasien thalassemia, dengan kisaran usia 6 bulan hingga 40 tahun.
Thalassemia adalah suatu penyakit kelainan darah bawaan yang menyebabkan sel darah
merah pecah (hemolisis). Kelainan gen ini akan mengakibatkan berkurang/ tidak
terbentuknya rantai globin pembentuk hemoglobin, sehingga hemoglobin tidak terbentuk
sempurna. Akibatnya, tubuh tidak bisa membentuk sel darah yang normal, sehingga sel darah
merah mudah pecah dan terjadilah anemia.
Secara klinis, terdapat tiga jenis thalassemia, yakni :
1. thalassemia mayor
2. thalassemia intermedia
3. thalassemia minor/ pembawa sifat

A. Fakta tentang pengobatan thalassemia

1. Penderita thalassemia akan mengalami anemia sehingga selalu membutuhkan
transfusi darah seumur hidupnya. Jika tidak, maka akan terjadi kompensasi
tubuh untuk membentuk sel darah merah. Organ tubuh bekerja lebih keras
sehingga terjadilah pembesaran jantung, pembesaran limpa, pembesaran hati,
penipisian tulang-tulang panjang, yang akirnya dapat mengakibakan gagal
jantung, perut membuncit, dan bentuk tulang wajah berubah dan sering
disertai patah tulang disertai trauma ringan.
2. Akibat transfusi yang berulang mengakibatkan penumpukan besi pada organorgan tubuh. Yang terlihat dari luar kulit menjadi kehitaman , sementara
penumpukan besi di dalam tubuh umumnya terjadi pada jantung, kelenjar
endokrin, sehingga dapat megakibatkan gagal jantung, pubertas terlambat,
tidak menstruasi, pertumbuhan pendek, bahkan tidak dapat mempunyai
keturunan.
3. Akibat transfusi yang berulang, kemungkinan tertular penyakit hepatitis B,
hepatitis C, dan HIV cenderung besar. Ini yang terkadang membuat anak
thalassemia menjadi rendah diri.
4. Karena thalassemia merupakan penyakit genetik, maka jika dua orang
pembawa sifat thalassemia menikah, mereka mempunyai kemungkinan 25%
anak normal/ sehat, 50% anak pembawa sifat/ thalassemia minor, dan 25%
anak sakit thalassemia mayor.

B. Kelebihan zat besi

Akibat transfusi darah, seumur hidup pada penderita thalassemia, maka akan terjadi
penumpukan (kelebihan) zat besi. Dalam 1 liter darah, terkandung 750 mikrogram zat besi.

Penumpukan zat besi terjadi di kelenjar pembentuk hormon, hati, jantung, tulang, dan lain
sebagainya. Untuk mencegah kelebihan zat besi, anak perlu diberi obat untuk mengeluarkan
zat besi yang berlebih dari tubuhnya. Obat kelasi yang banyak tersedia di Indonesia saat ini
harus diberikan dengan cara disuntikkan di bawah kulit pasien selama 8-12 jam/ hari selama
5 kali dalam seminggu, seumur hidupnya.
Efek samping lain adalah jika penderita sudah terinfeksi virus hepatitis, karena memerlukan
pengobatan antivirus yang sangat mahal harganya. Jika terjadi keterlambatan pubertas,
diperlukan pemberian terapi hormon, yang amat mahal biayanya. Tiga Ratus Juta Per Tahu
DAFTAR PUSTAKA
-Merenstein, Gerald B. 2001. Buku Pegangan Pediatri. Widya Medika : Jakarta
-Muscary, Marry E. 2005. Panduan Belajar : Keperawatan Pediatrik. EGC : Jakarta
-Nelson. 1999. Ilmu Kesehatan Anak/Vol. 2. EGC : Jakarta
-Nursalam. Susilaningrum, Rekawati. Utami, Asri. 2005. Asuhan Keperawatan Bayi dan
Anak (untuk -perawat dan bidan). Salemba Medika : Jakarta