PENDAHULUAN
Hidrosefalus berasal dari kata hidro yang berarti air dan chepalon yang
berarti kepala. Hidrosefalus merupakan penumpukan cairan serebrospinal (CSS)
secara aktif yang menyebabkan dilatasi sistem ventrikel otak dimana terjadi
akumulasi CSS yang berlebihan pada satu atau lebih ventrikel atau ruang
subarachnoid. Keadaan ini disebabkan oleh karena terdapat ketidak seimbangan
antara produksi dan absorpsi dari CSS. Bila akumulasi CSS yang berlebihan
terjadi diatas hemisfer serebral, keadaan ini disebut higroma subdural atau koleksi
cairan subdural. Pada kasus akumulasi cairan yang berlebihan terjadi pada sistem
ventrikuler, keadaan ini disebut sebagai hidrosefalus internal.Selain itu beberapa
lesi intrakranial menyebabkan peninggian TIK, namun tidak sampai menyebabkan
hidrosefalus.
Tekanan Normal Hidrosefalus (NPH) adalah kondisi neurologis yang
biasanya mempengaruhi usia dewasa 55 dan lebih tua. Kondisi ini pertama kali
dijelaskan pada 1960-an sebagai tiga serangkai gangguan gaya berjalan, demensia,
dan inkontinensia kandung kemih. Ventrikel otak muncul membesar meskipun
cerebrospinal fluid (CSF) tekanan tetap normal. Setelah didiagnosis dengan benar,
perkembangan NPH dapat ditunda melalui implantasi operasi shunt, perangkat
yang saluran CSF dari otak ke bagian lain dari tubuh di tempat yang dapat
diserap.
Saat ini penanganan NPH masih mejadi tatangan. Penanganan INPH yang
berkembang saat ini dilakukan dengan 2 cara, yang pertama dengan pemasangan
selang kedalam ventrikel untuk mengurangi penumpukan cairan di ventrikel otak
(VP Shunt). Pemasangan ini dilakukan oleh dokter bedah saraf dan hanya
membutuhkan waktu yang singkat. Cara yang kedua adalah dengan pemberian
obat-obatan yang diharapkan bisa mengurangi produksi cairan otak serta
meningkatkan pengeluaran cairan otak.
Pada dasarnya terapi pilihan untuk INPH adalah pemasangan selang, tetapi
tidak semua INPH berespon dengan pemasangan selang. Untuk itu diperlukan tes
tambahan, tes ini untuk menjawab pertnyaan apakah INPH yang ada akan
berespon bagus dengan pemasangan selang. Pemeriksaan yang pertama adalah
dengan menggunakan MRI-ICP, ini merupakan pemeriksaan MRI khusus untuk
mengetahui peningkatan tekanan dalam kepala (Intracranial Pressure). Dengan
pemeriksaan ini jika ditemukan gambaran ICP yang normal dengan maka
penderita INPH kemungkinan besar akan berespon bagus dengan pemberian obatobatan. Pemeriksaan ini bukan merupakan pemeriksaan invasive dan tergolong
sederhana cara pemeriksaannya, tetapi memerlukan pemeriksaan yang canggih,
dan belum familiar di kalangan medis.
BAB II
TINJAUAN PUSTAKA
2.1 Anatomi.
2.1.1. Sistem Ventrikel
Sistem ventrikel terdiri dari 2 buah ventrikel lateral, ventrikel III dan
ventrikel IV. Ventrikel lateral terdapat di bagian dalam serebrum, masing-masing
ventrikel terdiri dari 5 bagian yaitu kornu anterior, kornu posterior, kornu inferior,
badan dan atrium. Ventrikel III adalah suatu rongga sempit di garis tengah yang
berbentuk corong unilokuler, letaknya di tengah kepala, ditengah korpus kalosum
dan bagian korpus unilokuler ventrikel lateral, diatas sela tursica, kelenjar hipofisa
dan otak tengah dan diantara hemisfer serebri, thalamus dan dinding hipothalanus.
Disebelah anteropeoterior berhubungan dengan ventrikel IV melalui aquaductus
sylvii. Ventrikel IV merupakan suatu rongga berbentuk kompleks, terletak di
sebelah ventral serebrum dan dorsal dari pons dan medula oblongata.
Fungsi
LCS memberikan dukungan mekanik pada otak dan bekerja seperti jaket
pelindung dari air. Cairan ini mengontrol eksitabilitas otak dengan mengatur
komposisi ion, membawa keluar metabolit-metabolit (otak tidak mempunyai
pumbuluh limfe), dan memberikan beberapa perlindungan terhadap perubahanperubahan tekanan (volume venosus volume cairan cerebrospinal).
2.
antara keduanya melalui dua apertura lateral dari ventrikel keempat (foramen
Luscka) dan apetura medial dari ventrikel keempat (foramen Magendie). Pada
orang dewasa, volume cairan cerebrospinal total dalam seluruh rongga secara
normal 150 ml; bagian internal (ventricular) dari system menjadi kira-kira
setengah jumlah ini. Antara 400-500 ml cairan cerebrospinal diproduksi dan
direabsorpsi setiap hari.
3.
Tekanan
Tekanan rata-rata cairan cerebrospinal yang normal adalah 70-180 mm air;
Sirkulasi LCS
LCS dihasilkan oleh pleksus choroideus dan mengalir dari ventriculus
lateralis ke dalam ventriculus tertius, dan dari sini melalui aquaductus sylvii
masuk ke ventriculus quartus. Di sana cairan ini memasuki spatium liquor
cerebrospinalis externum melalui foramen lateralis dan medialis dari ventriculus
quartus. Cairan meninggalkan system ventricular melalui apertura garis tengah
dan lateral dari ventrikel keempat dan memasuki rongga subarachnoid. Dari sini
cairan mungkin mengalir di atas konveksitas otak ke dalam rongga subarachnoid
spinal. Sejumlah kecil direabsorpsi (melalui difusi) ke dalam pembuluh-pembuluh
kecil di piamater atau dinding ventricular, dan sisanya berjalan melalui jonjot
arachnoid ke dalam vena (dari sinus atau vena-vena) di berbagai daerah
kebanyakan di atas konveksitas superior. Tekanan cairan cerebrospinal minimum
harus ada untuk mempertahankan reabsorpsi. Karena itu, terdapat suatu sirkulasi
cairan cerebrospinal yang terus menerus di dalam dan sekitar otak dengan
produksi dan reabsorpsi dalam keadaan yang seimbang.
Fungsi CSS:
1. CSS menyediakan keseimbangan dalam sistem saraf. Unsur-unsur pokok
pada CSS berada dalam keseimbangan dengan cairan otak ekstraseluler, jadi
mempertahankan lingkungan luar yang konstan terhadap sel-sel dalam sistem
saraf.
2. CSS mengakibatkann otak dikelilingi cairan, mengurangi berat otak dalam
tengkorak dan menyediakan bantalan mekanik, melindungi otak dari
keadaan/trauma yang mengenai tulang tengkorak.
3. CSS mengalirkan bahan-bahan yang tidak diperlukan dari otak, seperti
CO2,laktat, dan ion Hidrogen. Hal ini penting karena otak hanya mempunyai
sedikit sistem limfatik. Dan untuk memindahkan produk seperti darah,
bakteri, materi purulen dan nekrotik lainnya yang akan diirigasi dan
dikeluarkan melalui villi arakhnoid.
4. Bertindak sebagai saluran untuk transport intraserebral. Hormonhormon dari
lobus posterior hipofise, hipothalamus, melatonin dari fineal dapat
dikeluarkan ke CSS dan transportasi ke sisi lain melalui intraserebral.
5. Mempertahankan tekanan intrakranial. Dengan cara pengurangan CSS
dengan mengalirkannya ke luar rongga tengkorak, baik dengan mempercepat
pengalirannya melalui berbagai foramina, hingga mencapai sinus venosus,
adalah
kelainan
patologis
otak
yang
mengakibatkan
2.3 Epidemiologi
Hanya beberapa studi epidemiologi pada INPH yang tersedia, sehingga
kejadian dan prevalensi gangguan ini sulit untuk ditentukan. Insiden INPH telah
dilaporkan antara 1,8 kasus per 100.000 individu dan 2,2 kasus per 1.000.000
orang. Telah dilaporkan bahwa antara 1,6% dan 5,4% dari pasien dengan
demensia memiliki NPH.
Insiden hidrosefalus tekanan normal (NPH) telah bervariasi dalam studi yang
berbeda dari 2 sampai 20 per juta per tahun. Bila dikaitkan dengan etiologi
diidentifikasi, NPH dapat terjadi pada semua kelompok umur. Sebagai
perbandingan, NPH idiopatik paling sering terjadi pada orang dewasa di atas usia
60 tahun . Hal ini sama terjadi pada kedua jenis kelamin.
2.4 Etiologi
Hidrosefalus terjadi bila terdapat penyumbatan aliran cairan serebrospinal
(CSS) pada salah satu tempat antara tempat pembentukan CSS dalam sistem
ventrikel dan tempat absorbsi dalam ruang subaraknoid. Akibat penyumbatan,
terjadi dilatasi ruangan CSS diatasnya.
Hidrosefalus Tekanan Normal (NPH) adalah peningkatan cairan cerebrospinal
(CSS) di otak yang mempengaruhi fungsi otak. Hidrosefalus tekanan normal
(NPH) adalah suatu bentuk hidrosefalus, juga dikenal sebagai "air pada otak,"
yang berarti terlalu banyak cairan yang menekan pada otak. NPH dapat terjadi
tanpa diketahui penyebabnya, atau mungkin disebabkan oleh kondisi apapun yang
menghalangi aliran cairan serebrospinal (CSS). Berisi cairan bilik (ventrikel) dari
otak memperbesar agar sesuai dengan peningkatan volume CSS. Mereka menekan
dan merusak atau menghancurkan jaringan otak.
Seseorang bisa didiagnosa mengalami hidrosefalus tekanan normal jika
ventrikel otaknya mengalami pembesaran, tetapi hanya sedikit atau tidak ada
peningkatan tekanan dalam ventrikel. Biasanya dialami oleh pasien usia lanjut,
dan sebagian besar disebabkan aliran CSS yang terganggu dan compliance otak
yang tidak normal.
Pada dewasa dapat timbul hidrosefalus tekanan normal akibat dari :
b.
c.
d.
e.
Perdarahan subarachnoid
Meningitis
Trauma kepala
Idiopathic
Secara anatomi di kepala manusia terdapat satu ruangan di tengah otak yang
disebut ventrikel. Ruangan ini terbagi atas 3 ruang dengan saluran penghubung
antar ruangan. Ventrikel secara normal terisi cairan otak yang diproduksi di
ventrikel kemudian mengalir dan diserap untuk mengatur fisiologis otak. Pada
kondisi tertentu, misalkan pada sumbatan, aliran cairan otak ini terganggu dan
menyebabkan penumpukan cairan di ventrikel. Pada anak-anak kompensasi
penumpukan ini adalah pembesaran kepala karena pelekatan tulang kepala pada
anak masih belum sempurna sehingga kepala dapat membesar. Pada orang dewasa
penyatuan tulang kepala sudah sempurna sehingga pada akhirnya otak (terutama
bagian yang berdekatan dengan ventrikel) akan terdesak oleh pembesaran
ventrikel.
Pada pasien NPH dimulai dengan penekanan oleh cairan otak ke ventrikel.
Penekanan ke ventrikel otak akan diteruskan ke bagian otak lainnya dan akan
menimbulkan gangguan yang beragam dan luas. Gangguan yang terjadi pada
pasien dapat berupa gangguan tingkat kesadaran, penderita jadi sering tidur,
penurunan kecepatan psikomotor, gangguan perhatian dan konsentrasi, gangguan
pemikiran visospasial dan konstruktif, gangguan memori dan belajar, penurunan
kemampuan berhitung, penurunan kemampuan membaca dan menulis, gangguan
berpikir abstrak dan gangguan fungsi eksekutif lainnya.
2.6 Manifestasi Klinis
Hidrocephalus Bertekan Normal (Normal Pressure Hidrocephalus) di tandai
pembesaran sister basilar dan fentrikel disertai dengan kompresi jaringan serebral,
dapat terjadi atrofi serebral. Tekanan intrakranial biasanya normal, gejala gejala
dan tanda tanda lainnya meliputi ; dimentia, ataxic gait, incontinentia urine.
Kelainan ini berhubungan dengan cedera kepala, hemmorhage serebral atau
thrombosis, mengitis; pada beberapa kasus (Kelompok umur 60 70 tahun) ada
kemingkinan ditemukan hubungan tersebut.
2.6.1. Gejala
Gejala sering mulai perlahan-lahan. Awal gejala termasuk:
10
Apatis
Demensia
Kesulitan menaruh perhatian
Gangguan memori
Kurang perilaku spontan
Tidak memiliki suasana hati (datar)
Gangguan berbicara
Kencing atau inkontinensia urin
2.7 Diagnosis
Untuk menegakkan diagnosis INPH bukan perkara yang mudah.
Penampakan klinis pasien yang mirip penyakit degeneratif otak yang lain sering
mengaburkan diagnosis. Selama ini penegakan diagnosis didasarkan pada trias (3
gejala) yang menjadi ciri khas Normal Pressure Hydrocephalus ditambah dengan
pemeriksaan CT Scan atau MRI serta pengukuran tekanan cairan otak. Tiga gejala
klinis tersebut adalah gangguan langkah, gangguan frekuensi kencing (sering
kencing), serta kemunduran kemampuan mengingat. Kemudian dengan gambaran
CT Scan atau MRI menunjukkan gambaran pembesaran ventrikel, tetapi pada
pengukuran tekanan cairan otak menunjukkan bahwa cairan otak mempunyai
tekanan yang normal yaitu sebesar 5- 18 mmHg (70-245 mmH2O).
2.8 Pemeriksaan
2.8.1. CT Scan
Aksial nonenhanced computed tomography (CT) scan kepala pasien dengan
hidrosefalus tekanan normal pada tingkat fosa kranial tengah.
11
Aksial nonenhanced analisis tomography (CT) yang dihitung pada ganglia basal
pada pasien dengan hidrosefalus tekanan normal. Perhatikan ventrikel lateral
menonjol, yang melebar tidak proporsional dibandingkan dengan pembesaran
sulcal ringan.
12
T2-weighted MRI menunjukkan dilatasi ventrikel keluar dari proporsi atrofi sulcal
pada pasien dengan hidrosefalus tekanan normal. panah menunjukkan aliran
transependymal.
2.8.3. Lumbal Punksi:
Pemeriksaan pungsi lumbal menggunakan prinsip pengeluaran cairan otak,
dengan pengeluaran ini diharapkan penekanan pada ventrikel dan bagian otak
lainnya jadi berkurang. Penilaian klinis, neuropsikologi kemudian dilakukan, jika
ada kemajuan maka pasien ini kemungkinan akan berespon baik dengan
pemasangan selang.
A. Indikasi Lumbal Punksi:
1. Untuk mengetahui tekanan dan mengambil sampel untuk pemeriksan sel,
kimia dan bakteriologi
2. Untuk membantu pengobatan melalui spinal, pemberian antibiotika, anti
tumor dan spinal anastesi
3. Untuk membantu diagnosa
dengan
penyuntikan
udara
pada
13
membutuhkan waktu yang singkat. Cara yang kedua adalah dengan pemberian
obat-obatan yang diharapkan bisa mengurangi produksi cairan otak serta
meningkatkan pengeluaran cairan otak.
2.9.1. Terapi medikamentosa
Ditujukan
untuk
membatasi
evolusi
hidrosefalus
melalui
upaya
Asetasolamid
Cara pemberian dan dosis; Per oral 2-3 x 125 mg/hari, dosis ini dapat ditingkatkan
sampai maksimal 1.200 mg/hari
2.
Furosemid
Cara pemberian dan dosis; Per oral, 1,2 mg/kgBB 1x/hari atau injeksi iv 0,6
mg/kgBB/hari Bila tidak ada perubahan setelah satu minggu pasien diprogramkan
untuk operasi.
2.9.2. Terapi Operasi
Operasi biasanya langsung dikerjakan pada penderita hidrosefalus. Pada
penderita gawat yang menunggu operasi biasanya diberikan : Mannitol per infus
0,5-2 g/kgBB/hari yang diberikan dalam jangka waktu 10-30 menit.
1. Third Ventrikulostomi/Ventrikel III
Lewat kraniotom, ventrikel III dibuka melalui daerah khiasma optikum, dengan
bantuan endoskopi. Selanjutnya dibuat lubang sehingga CSS dari ventrikel III
dapat mengalir keluar.
2. Operasi pintas/Shunting
Ada 2 macam :
a. Eksternal
14
CSS dialirkan dari ventrikel ke luar tubuh, dan bersifat hanya sementara.
Misalnya: pungsi lumbal yang berulang-ulang untuk terapi hidrosefalus tekanan
normal.
b. Internal
i.
CSS dialirkan dari ventrikel ke dalam anggota tubuh lain.
Ventrikulo-Sisternal, CSS dialirkan ke sisterna magna (Thor- Kjeldsen)
Ventrikulo-Atrial, CSS dialirkan ke atrium kanan.
Ventrikulo-Sinus, CSS dialirkan ke sinus sagitalis superior
Ventrikulo-Bronkhial, CSS dialirkan ke Bronkhus
Ventrikulo-Mediastinal, CSS dialirkan ke mediastinum
Ventrikulo-Peritoneal, CSS dialirkan ke rongga peritoneum
ii. Lumbo Peritoneal Shunt
CSS dialirkan dari Resessus Spinalis Lumbalis ke rongga peritoneum
dengan operasi terbuka atau dengan jarum Touhy secara perkutan.
VP SHUNT
15
DAFTAR PUSTAKA
1. R.Sjamsuhidat, Wim de Jong, BUKU AJAR ILMU BEDAH edisi
Revisi,Penerbit EGC, Jakarta 1997. (hal 1096-1098)
2. Research analyzes clinical connection of NPH to AD, Available at :
http://www.news-medical.net/news/2010/ diakses 29 November 2015.
16
DAN
LIQUOR
17