BAB I

PENDAHULUAN
A. Latar Belakang
Hidrosefalus berasal dari kata hidro yang berarti air dan chepalon yang
berarti kepala. Hidrosefalus merupakan penumpukan cairan serebrospinal (CSS)
secara aktif yang menyebabkan dilatasi sistem ventrikel otak dimana terjadi
akumulasi CSS yang berlebihan pada satu atau lebih ventrikel atau ruang
subarachnoid. Keadaan ini disebabkan oleh karena terdapat ketidak seimbangan
antara produksi dan absorpsi dari CSS. Bila akumulasi CSS yang berlebihan
terjadi diatas hemisfer serebral, keadaan ini disebut higroma subdural .
Secara keseluruhan, insiden dari hidrosefalus diperkirakan mendekati 1 :
1000. Sedangkan insiden hidrosefalus kongenital bervariasi untuk tiap-tiap
populasi yang berbeda. Hershey BL mengatakan kebanyakan hidrosefalus pada
anak-anak adalah kongenital yang biasanya sudah tampak pada masa bayi. Jika
hidrosefalus tampak setelah umur 6 bulan biasanya bukan oleh karena kongenital.
Mujahid Anwar dkk mendapatkan 40 50% bayi dengan perdarahan
intraventrikular derajat 3 dan 4 mengalami hidrosefalus. Pongsakdi Visudiphan
dkk pada penelitiannya mendapatkan 36 dari 49 anak-anak dengan meningitis TB
mengalami hidrosefalus, dengan catatan 8 anak dengan hidrosefalus obstruktif dan
26 anak dengan hidrosefalus komunikans. Hidrosefalus yang terjadi sebagai
komplikasi meningitis bakteri dapat dijumpai pada semua usia, tetapi lebih sering
pada bayi daripada anak-anak.

BAB II
PEMBAHASAN
I. DEFINISI
Hidrosefalus adalah jenis penyakit yang terjadi akibat gangguan aliran cairan di
dalam otak (cairan serebro spinal). Gangguan itu menyebabkan cairan tersebut
bertambah banyak yang selanjutnya akan menekan jaringan otak di sekitarnya,
khususnya pusat-pusat saraf yang vital.
II.

KLASIFIKASI
Klasifikasi hidrosefalus cukup beragam, bergantung pada faktor yang

berkaitan dengannya. Berikut ini klasifikasi hidrosefalus yang sering dijumpai :

1. Menurut gambaran klinik, dikenal hidrosefalus manifes (overt hydrocephalus)
dan hidrosefalus yang tersembunyi (occult hydrocephalus). Hidrosefalus yang
tampak jelas tanda-tanda klinis yang khas disebut hidrosefalus yang manifes.
Sementara itu, hidrosefalus dengan ukuran kepala yang normal disebut sebagai
hidrosefalus yang tersembunyi.
2. Menurut waktu pembentukannya, dikenal hidrosefalus kongenital dan
hidrosefalus akuisita. Hidrosefalus yang terjadi pada neonatus atau berkembang
selama intra-uterin disebut hidrosefalus kongenital. Hidrosefalus yang terjadi
karena cedera kepala selama proses kelahiran disebut hidrosefalus infantil.
Hidrosefalus akuisita adalah hidrosefalus yang terjadi setelah masa neonatus atau
disebabkan oleh faktor-faktor lain setelah masa neonatus.
3. Menurut proses terbentuknya hidrosefalus, dikenal hidrosefalus akut dan
hidroseafalus kronik. Hidrosefalus akut adalah hidrosefalus yang terjadi secara
mendadak sebagai akibat obstruksi atau gangguan absorbsi CSS. Disebut
hidrosefalus kronik apabila perkembangan hidrosefalus tejadi setelah aliran CSS
mengalami obstruksi beberapa minggu.
4. Menurut sirkulasi CSS, dikenal hidrosefalus komunikans dan hidosefalus nonkomunikans.Hidrosefalus non-komunikans berarti CSS sistem ventrikulus tidak
berhubungan dengan CSS ruang subaraknoid misalnya yang terjadi bila

akuaduktus Sylvii, atau foramina Luschka dan Magendie tersumbat. Hidrosefalus

komunikans adalah hidrosefalus yang memperlihatkan adanya hubungan antara
CSS sistem ventrikulus dan CSS dari ruang subaraknoid; contohnya, terjadi bila
penyerapan CSS di dalam vili araknoidalis terhambat.
5. Pseudohidrosefalus dan hidrosefalus tekanan normal (normal pressure
hydrocephalus). Pseudohidrosefalus adalah disproporsi kepala dan badan bayi.
Kepala bayi tumbuh cepat selama bulan kedua sampai bulan kedelapan. Sesudah
itu disproporsinya berkurang dan kemudian menghilang sebelum berumur tiga
tahun. Hidrosefalus tekanan normal ditandai oleh pelebaran sitem ventrikulus otak
tetapi tekanan CSS dalam batas normal.
Klasifikasi Berdasarkan Dinamik.
Hidrosefalus dikatakan aktif jika tekanan intraventrikular terus menerus
meningkat. Ada dua tipe hidrosefalus aktif. Pada hidrosefalus aktif terkompensasi,
ukuran ventrikel serta tanda dan keluhan pasien tetap konstan seiring perjalanan
waktu; pada hidrosefalus aktif tidak terkontrol, kondisi pasien memburuk,
sedangkan ventrikel terus membesar. Hidrosefalus aktif tidak sama dengan
hidrosefalus bertekanan normal, yaitu tekanan LCS

hanya meningkat secara

intermiten.2
Hidrosefalus dapat diklasifikasikan atas beberapa hal, antara lain :
1. Berdasarkan Anatomi / tempat obstruksi CSS
- Hidrosefalus tipe obstruksi / non komunikans
Terjadi bila CSS otak terganggu (Gangguan di dalam atau pada sistem
ventrikel yang mengakibatkan penyumbatan aliran CSS dalam sistem
ventrikel otak), yang kebanyakan disebabkan oleh kongenital : stenosis
akuaduktus Sylvius (menyebabkan dilatasi ventrikel lateralis dan ventrikel
III. Ventrikel IV biasanya normal dalam ukuran dan lokasinya). Yang agak
jarang ditemukan sebagai penyebab hidrosefalus adalah sindrom DandyWalker, Atresia foramen Monro, malformasi vaskuler atau tumor bawaan.
Radang (Eksudat, infeksi meningeal). Perdarahan/trauma (hematoma
subdural). Tumor dalam sistem ventrikel (tumor intraventrikuler, tumor
parasellar, tumor fossa posterior).

Hidrosefalus tipe komunikans

Jarang ditemukan. Terjadi karena proses berlebihan atau gangguan
penyerapan (Gangguan di luar sistem ventrikel).
- Perdarahan akibat trauma kelahiran menyebabkan perlekatan lalu

menimbulkan blokade villi arachnoid.

- Radang meningeal
- Kongenital :
1. Perlekatan arachnoid/sisterna karena gangguan pembentukan.
2. Gangguan pembentukan villi arachnoid
3. Papilloma plexus choroideus
2. Berdasarkan Etiologinya :
- Tipe obstruksi
i. Kongenital
1. Stenosis akuaduktus serebri
Mempunyai berbagai penyebab. Kebanyakan disebabkan oleh
infeksi atau perdarahan selama kehidupan fetal; stenosis kongenital
sejati adalah sangat jarang. (Toxoplasma/T.gondii, Rubella/German
measles, X-linked hidrosefalus).
2. Sindrom Dandy-Walker
Malformasi ini melibatkan 2-4% bayi baru lahir dengan
hidrosefalus. Etiologinya tidak diketahui. Malformasi ini berupa
ekspansi kistik ventrikel IV dan hipoplasia vermis serebelum.
Hidrosefalus yang terjadi diakibatkan oleh hubungan antara dilatasi
ventrikel IV dan rongga subarachnoid yang tidak adekuat; dan hal
ini dapat tampil pada saat lahir, namun 80% kasusnya biasanya
tampak dalam 3 bulan pertama. Kasus semacam ini sering terjadi
bersamaan dengan anomali lainnya seperti agenesis korpus
kalosum, abiopalatoskhisis, anomali okuler, anomali jantung, dan
sebagainya.

3. Malformasi Arnold-Chiari
Anomali kongenital yang jarang dimana 2 bagian otak yaitu batang
otak dan cerebelum mengalami perpanjangan dari ukuran normal
dan menonjol keluar menuju canalis spinalis.
4. Aneurisma vena Galeni

Kerusakan vaskuler yang terjadi pada saat kelahiran, tetapi secara

normal tidak dapat dideteksi sampai anak berusia beberapa bulan.
Hal ini terjadi karena vena Galen mengalir di atas akuaduktus
Sylvii,

menggembung

dan

membentuk

kantong

aneurisma.

Seringkali menyebabkan hidrosefalus.

5. Hidrancephaly
Suatu kondisi dimana hemisfer otak tidak ada dan diganti dengan
kantong CSS.
ii. Didapat (Acquired)
1. Stenosis akuaduktus serebri (setelah infeksi atau perdarahan)
Infeksi oleh bakteri Meningitis , menyebabkan radang pada selaput
(meningen) di sekitar otak dan spinal cord. Hidrosefalus
berkembang

ketika

jaringan

parut

dari

infeksi

meningen

menghambat aliran CSS dalam ruang subarachnoid, yang melalui

akuaduktus pada sistem ventrikel atau mempengaruhi penyerapan
CSS dalam villi arachnoid. Jika saat itu tidak mendapat pengobatan,
bakteri meningitis dapat menyebabkan kematian dalam beberapa
hari. Tanda-tanda dan gejala meningitis meliputi demam, sakit
kepala, panas tinggi, kehilangan nafsu makan, kaku kuduk. Pada
kasus yang ekstrim, gejala meningitis ditunjukkan dengan muntah
dan kejang. Dapat diobati dengan antibiotik dosis tinggi.
2. Herniasi tentorial akibat tumor supratentorial
3. Hematoma intraventrikuler
Jika cukup berat dapat mempengaruhi ventrikel, mengakibatkan
darah mengalir dalam jaringan otak sekitar dan mengakibatkan
perubahan neurologis. Kemungkinan hidrosefalus berkembang
disebabkan oleh penyumbatan atau penurunan kemampuan otak
untuk menyerap CSS.
4. Tumor (ventrikel, regio vinialis, fosa posterior)
Sebagian besar tumor otak dialami oleh anak-anak pada usia 5-10
tahun. 70% tumor ini terjadi dibagian belakang otak yang disebut
fosa posterior. Jenis lain dari tumor otakyang dapat menyebabkan
hidrosefalus adalah tumor intraventrikuler dan kasus yang sering
terjadi adalah tumor plexus choroideus (termasuk papiloma dan

carsinoma). Tumor yang berada di bagian belakang otak sebagian

besar akan menyumbat aliran CSS yang keluar dari ventrikel IV.
Pada banyak kasus, cara terbaik untuk mengobati hidrosefalus yang
berhubungan dengan tumor adalah menghilangkan tumor penyebab
sumbatan.
5. Abses/granuloma
6. Kista arakhnoid
Kista adalah kantung lunak atau lubang tertutup yang berisi cairan.
Jika terdapat kista arachnoid maka kantung berisi CSS dan dilapisi
dengan jaringan pada membran arachnoid. Kista biasanya
ditemukan pada anak-anak dan berada pada ventrikel otak atau pada
ruang subarachnoid. Kista subarachnoid dapat menyebabkan
hidrosefalus non komunikans dengan cara menyumbat aliran CSS
dalam ventrikel khususnya ventrikel III. Berdasarkan lokasi kista,
dokter bedah saraf dapat menghilangkan dinding kista dan
mengeringkan cairan kista. Jika kista terdapat pada tempat yang
tidak dapat dioperasi (dekat batang otak), dokter dapat memasang
shunt untuk mengalirkan cairan agar bisa diserap. Hal ini akan
menghentikan pertumbuhan kista dan melindungi batang otak.
3. Berdasarkan Usia
- Hidrosefalus tipe kongenital / infantil ( bayi )
- Hidrosefalus tipe juvenile / adult ( anak-anak / dewasa )
Selain pembagian berdasarkan anatomi, etiologi, dan usia, terdapat juga jenis
Hidrosefalus Tekanan Normal ; sesuai konvensi, sindroma hidrosefalik
termasuk tanda dan gejala peninggian TIK, seperti kepala yang besar dengan
penonjolan fontanel. Akhir-akhir ini, dilaporkan temuan klinis hidrosefalus
yang tidak bersamaan dengan peninggian TIK. Seseorang bisa didiagnosa
mengalami hidrosefalus tekanan normal jika ventrikel otaknya mengalami
pembesaran, tetapi hanya sedikit atau tidak ada peningkatan tekanan dalam
ventrikel. Biasanya dialami oleh pasien usia lanjut, dan sebagian besar
disebabkan aliran CSS yang terganggu dan compliance otak yang tidak
normal. Hal ini dapat terjadi sebagai hasil dari perdarahan subarachnoid,

trauma kepala, infeksi, tumor, atau komplikasi pembedahan. Namun,

hidrosefalus jenis ini dapat terjadi walau tanpa memiliki faktor-faktor resiko
dengan etiologi yang tidak diketahui..4
Pada dewasa dapat timbul hidrosefalus tekanan normal akibat dari :
a).Perdarahan

subarachnoid,

b).meningitis,

c).trauma

kepala,

dan

d).idiopathic.
Dengan trias gejala :
a).gangguan

mental

(dementia),

b).gangguan

koordinasi

(ataksia),

c).gangguan kencing (inkontinentia urin)

Hidrosefalus ex-vacuo terjadi saat stroke atau trauma yang menyebabkan
kerusakan otak. Dalam keadaan ini, jaringan otak dapat mengkerut.
III.

EPIDEMIOLOGI
Frekuensi hidrosefalus lebih kurang 2 kasus per 1.000 kelahiran. Frekuensi

hidrosefalus dan spina bifida adalah 9.7% diantara kelainan perkembangan sistem
saraf. Hidrosefalus dapat terjadi pada semua umur.Juga tidak ada perbedaan ras.
Pada remaja dan dewasa lebih sering disebabkan oleh toksoplasmosis.
Hidrosefalus

infantil,

46%

diantaranya

adalah

akibat

abnormalitas

prekembangan otak, 50% karena perdarahan subaraknoid dan meningitis, kurang

dari 4% akibat tumor fossa posterior.
Insiden hidrosefalus kongenital di AS adalah 3 per 1.000 kelahiran hidup
sedangkan insiden untuk hidrosefalus akuisita (aquired hydrocephalus) tidak
diketahui secara pasti karena penyebab penyakit yang berbeda-beda. Pada
umumnya, Insiden hidrosefalus adalah sama untuk kedua jenis kelamin, kecuali
pada sindrom Bickers-Adams, X-linked hydrocephalus ditularkan oleh perempuan
dan diderita oleh laki-laki. Hidrosefalus dewasa mewakili sekitar 40% dari total
kasus hidrosefalus.
IV. ETIOLOGI
Apapun sebab dan faktor resikonya, hidrosefalus terjadi sebagai akibat
obstruksi, gangguan absorbsi atau kelebihan produksi CSS. Tempat predileksi

obstruksi adalah foramen Monroe, foramen Sylvii, foramen Luschka, foramen

Magendi dan vili araknoid. Hidrosefalus secara umum dapat disebabkan oleh
banyak hal seperti tumor, infeksi, peradangan dan perdarahan.
Obstruksi

CSS

disebabkan

oleh

faktor-faktor

intraventrikular,

ekstraventrikular dan kelainan kongenital. Faktor intraventrikular meliputi

stenosis herediter, stenosis intraventrikular, ventrikulitis, papiloma pleksus
koroideus atau neoplasma lain.
Faktor ekstraventrikular meliputi stenosis kompresi akibat tumor dekat
ventrikulus, tumor di fossa posterior atau tumor cerebellum. Kelainan kongenital
meliputi malformasi Arnold-Chairi dan sindrom Dandy Walker.

V.

ANATOMI

Struktur anatomi yang berkaitan dengan hidrosefalus, yaitu bangunan-bangunan

dimana CSS berada.

Sistem ventrikel otak dan kanalis sentralis.1

1. Ventrikel lateralis

Ada dua, terletak didalam hemispherii telencephalon. Kedua ventrikel

lateralis berhubungan denga ventrikel III (ventrikel tertius) melalui
foramen interventrikularis (Monro).
2. Ventrikel III (Ventrikel Tertius)
Terletak pada diencephalon. Dinding lateralnya dibentuk oleh thalamus
dengan adhesio interthalamica dan hypothalamus. Recessus opticus dan
infundibularis menonjol ke anterior, dan recessus suprapinealis dan
recessus pinealis ke arah kaudal. Ventrikel III berhubungan dengan
ventrikel IV melalui suatu lubang kecil, yaitu aquaductus Sylvii
(aquaductus cerebri).
3. Ventrikel IV (Ventrikel Quartus)
Membentuk ruang berbentuk kubah diatas fossa rhomboidea antara
cerebellum dan medulla serta membentang sepanjang recessus lateralis
pada kedua sisi. Masing-masing recessus berakhir pada foramen Luschka,
muara lateral ventrikel IV. Pada perlekatan vellum medullare anterior
terdapat apertura mediana Magendie.
4. Kanalis sentralis medula oblongata dan medula spinalis
Saluran sentral korda spinalis: saluran kecil yang memanjang sepanjang
korda spinalis, dilapisi sel-sel ependimal. Melanjut ke dalam medula
oblongata, dimana ia membuka ke dalam ventrikel IV.

FISIOLOGI
Fisiologi Cairan Serebrospinal (CSS)
Sebagian besar (80-90%) CSS dihasilkan oleh pleksus khoroidalis pada ventrikel
lateralis sedangkan sisanya (10-20%) di ventrikel III, ventrikel IV, juga melalui
difusi pembuluh-pembuluh ependim dan piamater. Proses pembentukan CSS
melalui dua tahap, yaitu:
-

Tahap ke I; Pembentukan ultrafiltrat plasma oleh tekanan hidrostatika,

melalui celah endotel kapiler koroid di dalam stroma jaringan ikat di
bawah epitel vili.

Tahap ke II; perubahan ultrafiltrat plasma ke dalam bentuk sekresi oleh

proses metabolisme aktif di dalam epitel khoroid. Mekanisme dari proses

ini belum diketahui secara pasti, tetapi diduga merupakan aktivasi pompa
Na-K-ATPase dengan bantuan enzim karbonik anhidrase.
Kecepatan pembentukan CSS 0,3-0,4 cc/menit atau antara 0,2-0,5% volume total
per menit dan ada yang menyebut 14-38 cc/jam. Sekresi total CSS adalah 150 cc,
berarti dalam 1 hari terjadi pertukaran atau pembaharuan dari CSS sebanyak 4-5
kali/hari. Pada neonatus jumlah total CSS berkisar 20-50 cc dan akan meningkat
sesuai usia sampai mencapai 150 cc pada orang dewasa. Pada hakekatnya susunan
CSS sama seperti cairan interselular otak, ventrikel dan ruang subarakhnoid. CSS
setelah diproduksi oleh pleksus khoroideus pada ventrikel lateralis akan mengalir
ke ventrikel III melalui foramen Monroe. Selanjutnya melalui akuaduktus serebri
(Sylvius) menuju ventrikel IV. Dari ventrikel IV sebagian besar CSS dialirkan
melalui foramen Luschka dan Magendie menuju ruang subarakhnoid, setinggi
medulla oblongata dan hanya sebagian kecil CSS yang menuju kanalis sentralis.
Dalam ruang subarakhnoid CSS selanjutnya menyebar ke segala arah untuk
mengisi ruang subarakhnoid, serebral maupun spinal. Absorpsi CSS dilakukan
oleh vili-vili arakhnoid yang jumlahnya sangat banyak pada permukaan
hemisferium serebri, basis serebri dan sekeliling radiks nervi spinalis2

Gambar dari http://bioserv.fiu.edu/

VI. PATOFISIOLOGI

Aspek umum pathogenesis.

Banyak penyakit menyebabkan ketidak seimbangan produksi dan resorpsi LCS.
Jika LCS dihasilkan terlalu banyak atau terlalu sedikit diresorpsi, sistem
vestrikuler menjadi membesar (hidrosefalus). Peningkatan tekanan LCS di
ventrikel menyebabkan pergeseran, dan akhirnya atrofi, substasia alba
periventrikularis, sedangkan substantia grisea tidak terpengaruh, setidaknya pada
fase awal. Abnormalitas klinis dan histologist yang disebabkan oleh hidrosefalus
hanya dapat berkurang jika tekanan intraventrikel dikembalikan ke keadaan
normal secepat mungkin.2
Hidrosefalus timbul akibat terjadi ketidak seimbangan antara produksi dengan
absorpsi dan gangguan sirkulasi CSS.
Adapun keadaan-keadaan yang dapat mengakibatkan terjadinya ketidak
seimbangan tersebut adalah:
1. Disgenesis serebri
46% hidrosefalus pada anak akibat malformasi otak dan yang terbanyak
adalah malformasi Arnold-Chiary. Berbagai malformasi serebral akibat
kegagalan

dalam

proses

pembentukan

otak

dapat

menyebabkan

penimbunan CSS sebagai kompensasi dari tidak terdapatnya jaringan otak.

Salah satu contoh jelas adalah hidroanensefali yang terjadi akibat
kegagalan pertumbuhan hemisferium serebri.
2. Produksi CSS yang berlebihan
Ini merupakan penyebab hidrosefalus yang jarang terjadi. Penyebab
tersering adalah papiloma pleksus khoroideus, hidrosefalus jenis ini dapat
disembuhkan.
3. Obstruksi aliran CSS
Sebagian besar kasus hidrosefalus termasuk dalam kategori ini. Obstruksi
dapat terjadi di dalam atau di luar sistem ventrikel. Obstruksi dapat
disebabkan beberapa kelainan seperti: perdarahan subarakhnoid post
trauma atau meningitis, di mana pada kedua proses tersebut terjadi
inflamasi dan eksudasi yang mengakibatkan sumbatan pada akuaduktus

Sylvius atau foramina pada ventrikel IV. Sisterna basalis juga dapat
tersumbat oleh proses arakhnoiditis yang mengakibatkan hambatan dari
aliran CSS. Tumor fossa posterior juga dapat menekan dari arah belakang
yang mengakibatkan arteri basiliaris dapat menimbulkan obstruksi secara
intermiten, di mana obstruksi tersebut berhubungan dengan pulsasi arteri
yang bersangkutan.
4. Absorpsi CSS berkurang
Kerusakan vili arakhnoidalis dapat mengakibatkan gangguan absorpsi
CSS, selanjutnya terjadi penimbunan CSS. Keadaan-keadaan yang dapat
menimbulkan kejadian tersebut adalah:
1. Post meningitis
2. Post perdarahan subarakhnoid
3. Kadar protein CSS yang sangat tinggi
5. Akibat atrofi serebri
Bila karena sesuatu sebab terjadinya atrofi serebri, maka akan timbul
penimbunan CSS yang merupakan kompensasi ruang terhadap proses
atrofi tersebut.2

VII.

DIAGNOSIS

A.

Gambaran Klinik

Gambaran klinik hidrosefalus dipengaruhi oleh umur penderita, penyebab, lokasi

obstruksi, durasi dan perlangsungan penyakit. Gejala-gejala yang menonjol
merupakan refleksi dari peningkatan TIK. Rincian gambaran klinik adalah sebagai
berikut :
1.

Neonatus

Gejala hidrosefalus yang paling umum dijumpai pada neonatus adalah

iritabilitas.Sering kali anak tidak mau makan dan minum, kadang-kadang
kesadaran menurun kearah letargi.Anak kadang-kadang muntah, jarang yang
bersifat proyektil. Pada masa neonatus ini gejala-gejala lainnya belum tampak,
sehingga apabila dijumpai gejala-gejala sepeti diatas, perlu dicurigai hidrosefalus.
2. Anak berumur kurang dari 6 tahun
Pada umumnya anak mengeluh nyeri kepala, sebagai suatu manifestasi
peningkatan TIK. Lokasi nyeri tidak khas.Kadang-kadang muntah di pagi hari.

Dapat disertai keluhan penglihatan ganda (diplopia) dan jarang diikuti penurunan
Visus.
Gangguan motorik dan koordinasi dikenali melalui perubahan cara berjalan.
Hal ini disebabkan oleh peregangan serabut kortikospinal korteks parietal sebagai
akaibat pelebaran ventrikulus lateral. Serabut-serabut yang medial lebih dahulu
tertekan, sehingga menimbulkan pola berjalan yang khas.
Anak dapat mengalami gangguan dalam hal daya ingat dan proses belajar.
Apabila dilakukan pemeriksaan psikometrik akan terlihat adanya labilitas
emosional dan kesulitan dalam hal konseptualisasi.
Pada anak dibawah enam tahun, termasuk neonatus, akan tampak pembesaran
kepala karena sutura belum menutup secara sempurna. Pembesaran kepala ini
harus dipantau dari waktu ke waktu, dengan mengukur lingkar kepala. Kepala
yang besar (makrosefal) belum tentu disebabkan oleh hidrosefalus tetapi bisa
disebabkan oleh kraniostosis.
Fontanela anterior tampak menonjol, pada palpasi terasa tegang dan padat.
Tidak ditemukannya fontanela yang menonjol bukan berartitidak ada hidrosefalus.
Pada umur satu tahun, fontanela anterior sudah menutup atau oleh karena rongga
tengkorak yang melebar maka TIK secara relatif akan mengalami dekompresi. 1,4
Perkusi pada kepala anak memberi sensai yang khas. Pada hidrosefalus akan
terdengar suara yang sangat mirip dengan suara ketuk pada semangka masak.
Pada anak lebih tua akan terdengar suara kendi retak (cracked-pot). Hal ini
menggambarkan adanya pelebaran sutura.
Vena-vena di kulit kepala sangat menonjol, terutama bila bayi menangis.
Peningktan TIK akan mendesak darah vena dari alur normal di basis otak menuju
ke sistem kolateral. Mata penderita hidrosefalus memperlihatkan gambaran yang
khas, yang disebut sebagai setting-sun sign : skelera yang berwarna putih akan
tampak diatas iris. Paralisis nervus abdusens, yang sebenarnya tidak menunjukkan
letak lesi, sering dijumpai pada anak yang lebih tua atau pada orang dewasa.
Kadang-kadang terlihat nistagmus dan strabismus.Pada hidrosefalus yang
sudah lanjut dapat terjadi edema papil atau atrofi papil.
3.

Dewasa

Gejala yang paling sering dijumpai adalah nyeri kepala. Sementara itu
gangguan visus, gangguan motorik/bejalan dan kejang terjadi pada 1/3 kasus
hidrosefalus pada usia dewasa. Pemeriksaan neurologi pada umumnya tidak
menunjukkan kelainan, kecuali adanya edema papil dan atau paralisis nervus
abdusens.
4.

Hidrosefalus tekanan normal

Hidrosefalus ini dicirikan dengan trias demensia, gangguan berjalan dan

inkontinensia urin.Hal ini terutama pada penderita dewasa. Gangguan berjalan
dicirikan oleh berjalan lambat, langkah pendek dengan pengurangan ketinggian
langkah dan ataksia dimana kaki diletakkan di permukaan jalan dengan kekuatan
yang bervarisasi. Pada saat mata tertutupakan tampak jelas keidakstabilan postur
tubuh. Tremor dan gangguan gerakan halus jari-jari tangan akan mengganggu
tulisan tangan penderita.
B. Gambaran Radiologi
1.

Foto Polos Kepala

Foto polos kepala dapat memberikan informasi penting seperti ukuran tengkorak,
tanda peningkatan TIK, massa pada fossa cranii serta kalsifikasi abnormal.
Hidrosefalus pada foto polos kepala akan memberikan gambaran ukuran kepala
yang lebih besar dari orang ormal, pelebaran sutura, erosi dari sella tursica,
gambaran vena-vena kepala tidak terlihat dan memperlihatkan jarak antara tabula
eksterna dan interna menyempit. Selain itu, untuk kasus yang sudah lama sering
ditemukan gambaran impressiones digitate akibat peningkatan TIK.

Gambar 8. Foto kepala pada anak dengan hidrosefalus. Tampak kepala yang membesar
kesemua arah. Namun, tidak terlihat vena-vena kepala pada foto diatas. (dikutip dari
kepustakaan 14).

2.

USG

Pada 6-12 bulan pertama kehidupan, diagnosis hidrosefalus dapat ditegakkan

degan USG.Pada USG akan tampak dilatasi dari ventrikel tetapi USG sangat
jarang digunakan dalam mendiagnosis hidrosefalus.

Gambar 9 Foto USG kepala fetus pada trimester ketiga. Tampak dilatasi bilateral dari
kedua ventrikel lateralis

3.

CT Scan

Dengan menggunakan CTScan, kita dapat menentukan ukuran dari ventrikel.Jika

terdapat tumor atau obstruksi, maka dapat ditentukan lokasi dan ukuran dari tumor
tersebut.Pada pasien dengan hidrosefalus akan tampak dilatasi dari ventrikel pada
foto CT Scan serta dapat melihat posisi sumbatan yang menyebabkan terjadinya
hidrosefalus. Dengan CT-Scan saja hidrosefalus sudah bisa ditegakkan.

4.

MRI

Dengan menggunakan MRI pada pasien hidrosefalus, kita dapat melihat adanya
dilatasi ventrikel dan juga dapat menentukan penyebab dari hidrosefalus
tersebut.Jika terdapat tumor atau obstruksi, maka dapat ditentukan lokasi dan
ukuran dari tumor tersebut.Selain itu pada MRI potongan sagital akan terlihat
penipisan dari korpus kalosum.

Gambar 11. MRI potongan sagital pada hidrosefalus nonkomunikans akibat obstruksi pada
foramen Luschka dan magendie. Tampak dilatasi dari ventrikel lateralis dan quartus serta
peregangan korpus kalosum. (dikutip dari kepustakaan 4)

VIII.

PENATALAKSANAAN

1.

Medikamentosa:

Pengobatan dengan farmakologi dilakukan untuk menunda operasi. Biasa

dilakukan pada bayi premature dengan hidrosefalus post perdarahan.
Pengobatan dengan farmakologi tidak efektif untuk jangka waktu yang lama.
Pengobatan secara farmakologi bekerja dengan mengurangi produksi CSS
(Acetazolamide atau furosemide) dan meningkatkan penyerapan CSS.
Hidrosefalus dengan progresivitas rendah dan tanpa obstruksi tidak
memerlukan operasi. Dapat diberi asetazolamid dengan dosis 25-50
mg/kgBB. Pada keadaan akut dapat diberikan manitol. Diuretik dan
kortikosteroid dapat diberikan walaupun hasinya kurang memuaskan.
Dosis:
-

Asetazolamid- dosis: 2mg/kgbb/hr, diberikan 3 kali dosis

Obat ini diberikan untuk mengurangi cairan
Furosemid 1 mg/kgbb/hr,diberikan 3 hingga 4 kali dosis
Fungsi: Memobilasi cairan ekstrasel dengan menghambat reabsorbsi Na
dan air
Efek samping: lemah, haus, konstipasi, pandangan kabur
Diazepam (per oral) 0,3mg/kg BB/kali
Fungsi: Menghambat gejala kejang pada tubuh
Efek samping diazepam adalah mengantuk, hipotensi, penekanan pusat
pernapasan, laringospasme dan henti jantung

2.

Operasi:

Operasi merupakan pilihan terapi.

Punksi Lumbal ulangan dapat dilakukan pada pasien hidrosefalus setelah
perdarahan interventrikular.
Membuka stenosis dari aquaductus cerebri sylvii
Shunt merupakan terapi yang banyak dilakukan pada kebanyakan orang.
Hanya 25% pasien dapat diobati tanpa melakukan shunt. Prinsip dari shunt

adalah membentuk hubungan atau saluaran antara ventrikulus dengan

rongga plura atau peritoneum.
Ventriculoperitoneal (VP) Shunt adalah yang paling banyak digunakan.
Ventriculoatrial (VA) Shunt dikenal juga sebagai vascular shunt, prinsipnya
menghubungkan ventrikel, vena jugularis dan vena cava superior ke atrium
kanan. Prosedur ini dilakukan pada pasien dengan kelainan abdominal
seperti peritonitis.
Lumboperitoneal Shunt, hanya digunakan pada hidrosefalus komunikans,
fistula CSF dan pseudotumor.
Torkildsen shunt sudah jarang digunakan. Prinsipnya adalah menghubungkan
anatara ventrikel dengan cisterna magna dan hanya efektif pada
hidrosefalus obstruktif didapat.
Ventriculopleural shunt merupakan pilihan kedua.
Komplikasi Shunting

Infeksi
Hematoma subdural
Obstruksi
Keadaan CSS yang rendah
Asites
Kraniosinostosis1

IX.

PROGNOSIS

A.

Kelangsungan Hidup
Prognosis atau keberlangsungan penyakit sangat ditentukan oleh adanya

kelaian neural dan ekstraneural yang menetap. Pada sebagaian besar kasus, 50 %
kasus meninggal saat masih dalam uterus atau dilakukan terminasi pada
kehamilan karena adanya ketidaknormalan yang terdeteksi. Dan 50% sisanya
berkembang menjadi ventricolomegaly yang progresif. Pada bayi seperti ini,
segera dilakukan Shunt dan memberikan hasil yang baik.
B.

Kelangsungan Organ
Pada anak-anak dengan hidrosefalus terjadi peningkatan ketidakmampuan

mental dan koqnitif. Kemampuan atau pengetahuan umum sangat berkurang bila

dibandingkan dengan populasi anak-anak pada umumnya, kebanyakan anak

mengalami keterbelakangan mental, verbal dan ingatan. Selain itu juga
menyebabkan kelainan pada mata.

DAFTAR PUSTAKA
1. Perhimpunan dokter spesialis saraf Indonesia. Hidrosefalus. Dalam : Harsono,
Editor. Buku Ajar Neurologi Klinik. Yogyakarta : Gajah Mada University Press;
2005. Hal. 209-16.
2. Bonnemann CG, Golden JA. Developmental Structural Disorders. In : Goetz CG,
Editor. Textbook of Clinical Neurology. 2nd Ed. Pennsylvania: Saunders; 2003. p
553-6.
3. Varma R, Williams SD. Wessel HB. Neurology. In : Zitelli BJ, Davis HW, Editor.
Atlas of Pediatric Physical Diagnosis. 5th Ed. New York : Blackwell Science;
2000. p 562-86.
4. Sri M, Sunaka M, Kari K, Hidrosefalus, Available at www.emedicine.com,
accessed on February 2006.