BAB I

PENDAHULUAN
Salah

satu

cara

tubuh

menjaga

homeostatisnya

adalah

dengan

menggunakan messenger kimia yang disebut hormone untuk mengatur banyak

fungsi. Terdapat suatu kelenjar penghasil hormone yang terletak diatas ginjal yang
disebut kelenjar adrenal. Kelenjar ini mensekresi beberapa jenis hormone yang
memiliki fungsi yang penting bagi tubuh. Ketika kelenjar ini tidak mampu
menghasilkan hormone, maka dapat menyebabkan suatu gangguan yang disebut
Addison disease.
Addison disease merupakan kondisi yang jarang ditemui. Hanya terdapat 4
diantara 100.000 orang yang memilikinya setiap tahunnya 2. Penyakit ini dapat
terjadi disegala usia baik wanita maupun pria. Orang dengan Addison disease
dapat hidup dengan normal apabila selama hidupnya menjalani terapi. Presiden
Amerika serikat, John. F Kennedy merupakan salah satu penderita dari Addison
disease. 2
Pada penyakit ini, kelenjar adrenal tidak mampu mensekresi hormone
kortisol dan aldosterone. Oleh karena itu penyakit ini sering disebut sebagai
insufisiensi adrenal atau hipokortisolisme. Kortisol berperan untuk membantu
tubuh dalam merespon stress. Selain itu, hormone ini berperan dalam mengatur
penggunaan protein, karbohidrat, dan lemak pada tubuh; mempertahankan
tekanan darah dan fungsi kardiovaskular dan mengontrol inflamasi. Aldosterone
bekerjasama dengan ginjal mengatur jumlah elektrolit terutama natrium dan air
dalam tubuh, sehingga dapat mengatur volume darah dan tekanan darah.
Addison disease, atau sering disebut insufisiensi adrenal dapat
diklasifikasikan menjadi: insufisensi primer, terjadi ketika kelenjar adrenal tidak
berfungsi; insufisiensi sekunder, terjadi ketika kurangnya sekresi corticotropinreleasing hormone (CRH) dari hipotalamus atau adrenocorticotropic hormone
(ACTH) dari hipofisis yang menyebabkan hipofungsi dari cortex adrenal. 1

Prevalensi di Indonesia belum diketahui akibat sulitnya mendeteksi

penyakit ini, namun di bagian IKA RSCM Jakarta sejak tahun 2003-2008 telah
ditemukan 3 anak yang diduga mengalami kelainan ini. Penyakit ini sukar
dideteksi karena gejalanya tidak khas.3

BAB II
TINJAUAN PUSTAKA
Definisi
Penyakit Addison adalah suatu kelainan hormonal yang disebabkan oleh
kurangnya produksi hormon kortisol

dan hormon aldosterone oleh korteks

kelenjar adrenal pada beberapa kasus. Keadaan tersebut mungkin disebabkan oleh
gangguan di kelenjar itu sendiri (insufisiensi adrenal primer) atau gangguan
sekresi ACTH oleh kelenjar hipofisis (insufisiensi adrenal sekunder). Penyakit
Addison pertama kali dipaparkan oleh Dr. Thomas Addison dari Inggris pada
tahun 1855 dan ditandai dengan berat badan yang turun, kelemahan otot,
kelelahan, kulit yang gelap/hiperpigmentasi kulit menjadi gelap dibagian yang
tertutup pakaian maupun terbuka. Lipatan tangan, bagian dalam mulut, siku,
puting, aksila dilaporkan mengalami hiperpigmentasi.3
Anatomi dan Fisiologi
Kedua glandula suprarenalis merupakan organ retroperitoneal yang
berwarna kekuningan pada polus superior ren. Glandula suprarenalis ini
dikelilingi oleh fascia renalis (tetapi dipisahkan oleh capsula adipose). Setiap
glandula mempunyai cortex yang berwarna kuning dan medulla yang berwarna
coklat tua. Jaringan cortex berasal dari mesoderm celomous. Cortex adrenal terdiri
3 zona, yaitu lapisan terluar zona glumerulosa, merupakan tempat dihasilkannya
mineralokortikoid (aldosterone), yang terutama diatur oleh angiotensin II, kalium
dan ACTH. Juga dipengaruhi oleh dopamine, atrial natriuretic peptide (ANP) dan
neuropeptide.

Zona

fasciculate

pada

lapisan

tengah,

yang

mensintesis

glukokortikoid terutama diatur oleh ACTH. Juga dipengaruhi oleh beberapa

sitokin (Il-1, IL-6, TNF) dan neuropeptide. Lapisan terdalam zona retikularis,
tempat sekresi adrenal (terutama dehidroepiandrosteronedion (DHEA). Medulla
adrenal berasal dari neuroektoderm, secara histologis terdiri atas sel-sel kromafin
menghasilkan hormone katekolamin yaitu epinefrin dan norepinefrin.3

Etiologi
Pada abad lalu, insufisiensi adrenal primer paling sering disebabkan oleh infeksi
tuberculosis. Di negara yang kejadian tuberkulosisnya masih tinggi seperti di
Indonesia, perlu dipertimbangkan sebagai penyebab penyakit Addison, tetapi di
negara maju seperti Amerika, tuberculosis sudah amat jarang bahkan sudah tidak
ada sama sekali.4
Penyakit autoimun merupakan penyebab tersering insufisiensi adrenal primer
setelah periode neonates. Etiologi insufisiensi adrenal primer dapat dibagi 3
kategori:4
1. Disgenesis adrenal, meliputi hypoplasia adrenal kongenital, mutasi faktor
steroidogenesis-1 (SF-1), dan ketidakpekaan terhadap ACTH.
2. Destruksi adrenal, meliputi sindrom autoimun poliglandular (SAP),
adrenoleukodistrofi (ALD), perdarahan pada kelenjar adrenal, metastasis
pada kelenjar adrenal, infeksi kelenjar adrenal, dan amyloidosis kelenjar
adrenal.
3. Gangguan steriodogenesis, meliputi hyperplasia adrenal kongenital
(HAK), gangguan pada mitokondria dan sindrom Smith-Lemli-Opitz.

Epidemiologi1
Penyakit Addison sangat jarang terjadi. Pada studi retrospektif yang dilakukan di
US, didapatkan bahwa prevalensi insufisiensi adrenal pada anak lebih banyak,
kira-kira sama dengan hyperplasia adrenal kongenital. Insufisiensi adrenal
sekunder hingga hyperplasia adrenal kongenital terjadi kira-kira 1 per 16.000
bayi. Dibeberapa studi yang dilakukan di Britania, dilaporkan prevalensi
insufisiensi adrenal yaitu 110 kasus per juta jiwa untuk seluruh umur. Lebih dari
90% kasus disebabkan oleh autoimun. Secara global, penyebab tersering dari
insufisiensi adrenal adalah infeksi tuberculosis, yang jika dihitung insidensi akibat
infeksi ini kira-kira 5-6 kasus per juta per tahun.

Tidak ada ras tertentu yang khusus mengalami penyakit ini, namun jenis kelamin
dan usia memberikan perbedaan. Penyakit Addison lebih sering terjadi pada
perempuan

daripada

laki-laki,

karena

insufisiensi

ini

terkait

oleh

adrenoleukodistrofi jarang terjadi pada laki-laki karena terkait dengan X-linked.

Bentuk kongenital hipoplasi adrenal kongenital akibat defek DAX1/NR0B1 juga
merupakan X-linked oleh karena itu jarang pada laki-laki. Sedangkan insufisiensi
sekunder akibat defisiensi ACTH atau CRH atau defek reseptor ACTH, sama
banyak antara perempuan dan laki-laki.
Penyebab kongenital, seperti hipoplasi adrenal dan defek respeptor ACTH sering
terjadi pada anak.

Patofisiologi
Pada dasarnya gangguan penyakit Addison adalah:5
Defisiensi Mineralokortikoid
Kurangnya sekresi aldosterone sangat menurunkan reabsorpsi natrium tubulus
ginjal dan akibatnya menyebabkan hilangnya banyak ion natrium , ion klorida dan
air kedalam urine. Hasil akhirnya adalah sangat berkurangnya volume cairan
ekstrasel. Selanjutnya adalah pasien akan mengalami hiponatremia, hyperkalemia,
dan asidosis ringan akibat gagalnya sekresi ion kalium dan ion hydrogen guna
menggantikan reabsorpsi natrium.
Sewaktu cairan ekstrasel berkurang, volume plasma akan turun, konsentrasi sel
darah merah meningkat dengan nyata, curah jantung menurun, dan pasien akan
meninggal karena renjatan. Kematian ini biasanya terjadi pada penderita yang
tidak diobati empat hari sampai dua minggu setelah penghentian total sekresi
mineralokortikoid.

Defisiensi Glukokortikoid
5

Kehilangan sekresi kortisol tidak memungkinkan orang dengan penyakit Addison

mempertahankan konsentrasi glukosa darah normal antara makan karena ia tidak
dapat mensintesis glukosa dalam jumlah bermakna dengan glukoneogenesis.
Selanjutnya, kekurangan kortisol mengurangi mobilisasi protein dan lemak dari
jaringan, karena itu menekan banyak fungsi metabolisme tubuh lainnya.
Kelambanan mobilisasi energi bila kortisol tidak ada merupakan salah satu efek
utama yang mengganggu dari kekurangan glukokortikoid. Akan tetapi, walaupun
terdapat glukosa dan zat gizi lain tersedia dalam jumlah berlebihan, otot orang
tersebut tetap lemah, menunjukkan bahwa glukokortikoid juga dibutuhkan untuk
mempertahankan fungsi metabolisme jaringan lainnya disamping metabolisme
energi. Kekurangan sekresi glukokortikoid dalam jumlah yang cukup juga
membuat orang dengan penyakit Addison sangat peka terhadap efek gangguan
berbagai jenis stress, dan malahan infeksi saluran pernafasan ringan kadangkadang menyebabkan kematian.
Pigmentasi melanin
Gejala lain pada kebanyakan pasien penyakit Addison adalah pigmentasi melanin
di membrane ukosa dan kulit. Melanin ini tidak selalu dideposisi dengan benar
namun kadangkalan dideposisi dalam bentuk bercak dan khususnya terdapat
dibagian kulit yang tipis misalnya di membrane mukosa bibir dan kulit tipis
puting susu. Penyebab deposisi melanin diduga sebagai berikut. Bila sekresi
kortisol ditekan, maka umpan balik normal terhadap hipotalamus dan kelenjar
hipofisis anterior juga akan tertekan, karena itu menimbulkan kecepatan sekresi
ACTH yang luar biasa bersamaan dengan sekresi MSH yang sangat banyak yang
menyebabkan timbulnya sebagian besar efek pigmentasi sebab ACTH dapat
merangsang pembentukan melanin oleh melanosit dengan cara yang sama seperti
yang dilakukan oleh MSH.
Manifestasi Klinis

Pasien

biasanya

menunjukkan

tampakan

defisiensi

glukokortikoid

dan

mineralkortikoid. Gejala yang predominan sangat bergantung pada durasi

penyakit.1
A. Presentasi Akut
-

Pasien pada keadaan krisis adrenal sering terjadi mual yang mencolok,
muntah, dan kolaps vaskuler. Hal ini memungkinkan terjadinya sianotik

dan syok.
Gejala pada abdomen biasanya berupa mirip dengan gejala akut abdomen.
Pada keadaan hemoragi adrenal akut pasien merasakan nyeri panggul dan
mual yang disertai hiperpireksia atau tanpa hiperpireksia.

B. Presentasi Kronis
Onset dari gejala sering didapatkan nonspesifik. Temuan yang dikeluhkan
pasien antara lain berupa merasa lemah serta adanya hiperpigmentasi pada
kulit dan membrane mukosa.
-

Hiperpigmentasi disebabkan oleh efek ekses stimulasi hormone ACTH

(adrenokortikotropik) pada melanosit untuk menghasilkan melanin.

Hiperpigmentasi sering terjadi pada kulit yang sering terpajan sinar
matahari seperti permukaan ekstensor, permukaan tangan, lengan, siku,
lutut, dan jaringan parut setelah onset penyakit. Jaringan parut sebelum
onset penyakit biasanya tiddak terkena efek karena belum ada

peningkatan ACTH.
Selain kulit yang sering terpajan matahari, hiperpigmentasi juga terjadi
pada pada membrane mukosa oral (area bukkal dan dentogingival), dan

mukosa vagina juga terjadi.

Hiperpigmentasi tidak hanya terjadi pada kasus-kasus jangka panjang,

tapi juga terjadi pada kasus-kasus jangka pendek.

Temuan kulit lainnya seperti vitiligo paling sering terlihat pada
hiperpigmentasi pada Addison yang idiopatik. Hal ini merupakan akibat
dampak destruksi autoimun pada melanosit.

Hiperpigmentasi di
dentogingival

Hiperpigmentasi pada jaringan

parut

Hiperpigmentasi pada
membrane mukosa bibir

Kebanyakan pasien mengeluhkan lemah, fatigue, diare, kehilangan nafsu

makan dan penurunan berat badan.

Dizziness dan ortostatik disebabkan oleh hipotensi menjadi sinkop.
Hipotensi sendiri diakibatkan oleh efek deplesi volume karena kehilangan
mineralkortikosteroid karena aldosteron dan kehilangan efek permisif dari

kortisol dalam mengubah efek vasopresor katekolamin.

Mialgia dan paralisis terjadi karena hiperkalemia.
Pasien pernah mengalami riwayat penggunaan obat-obatan yang berefek

pada fungsi adrenokortikal atau untuk meningkatkan metabolism kortisol.

Pasien dengan diabetes yang terkontrol, bisa berkembang menjadi
penurunan kadar insulin dan terjadinya episode hipoglikemia karena

peningkatan sensitivitas insulin.

Impotensi dan penurunan libido terjadi pada pasien pria terutama pasien

dengan penurunan fungsi testikuler.

Pada pasien wanita, biasanya mengeluhkan riwayat amenorea karena efek
kombinasi penurunan berat badan dan penyakit autoimun kronis yang
menyebabkan ovarian failure. Hiperprolaktinemia dapat terjadi karena
respon steroid yang mengkontribusi pada kerusakan fungsi gonad
sehingga terjadi amenorea.

Pemeriksaan Penunjang1
Pemeriksaan kadar elektrolit
Hiponatremia dengan atau tanpa hyperkalemia sering terjadi pada pasien
dengan insufisiensi adrenal primer, akibat defisien sekresi aldosterone. Jika
ditemukan hiponatremia atau hipekalemia, dilakukan pengukuran urina 24 jam
untuk menilai natrium, kalium dan kreatinin untuk menentukan adanya
natriuresis. Rasio plasma renin activity (PRA) dengan aldosterone lebih dari 30
dapat menunjukkan produksi mineralokortikoid.1
Pemeriksaan serum kortisol
Diagnosis insufisiensi adrenal (penyakit Addison) dikonfirmasi dengan
peningkatan kadar serum kortisol kurang dari 18 mcg/dl dan didapatkan elevasi
kadar ACTH dan PRA. Insufisensi adrenal didiagnosis ketika kadar kortisol serum
kurang dari 18 mcg/dl dalam 30-60 menit setelah administrasi 250 mg
cosyntropin, yang merupakan sintetik dari ACTH. Kriteria ini tidak bisa
diaplikasikan pada bayi premature atau berat lahir rendah, yang memiliki sekresi
kortisol rendah, sehingga untuk diagnosis insufisiensi adrenal pada premature
problematic.2
Jika serum kortisol rendah dan ACTH meningkat, pengukuran antibody
antiadrenal mungkin informative. Antibody pada 1 atau lebih enzim
steroidogenik, terutama 21-hidroksilase, seringditemukan pada penyakit autoimun
adrenal.2
Insulin-toleransi test
Tes membutuhkan administrasi insulin secara iv biasanya menggunakan
insulin regular 0,05-0,15 U/kg untuk menginduksi penurunan kadar gular darah
sekitar 50%. Kadar kortisol dan glukosa diukur setiap 15 menit selama 60 menit.
Tes ini adekuat ketika kadar gula darah menurun 50 %.Tes ini memiliki risiko
kejang hipoglikemi, sehingga harus dimonitor tanda hipoglikemia. 2
Pencitraan
9

Ketika penyakit Addison tidak jelas autoimun, radiografi dada dilakukan

untuk melihat tuberculosis, infeksi jamur

atau kanker sebagai kemungkinan

penyebab. CT scan abdomen akan menunjukkan adrenal nonkalsifikasi kecil pada

penyakit Addison autoimun. Pembesaran adrenal sekitar 85% dari kasus karena
metastasis atau penyakit granulomatosa. Kalsifikasi dicatat sekitar 50% dari
penyakit Addison tuberkulosa tetapi dapat juga terlihat perdarahan, infeksi jamur,
pheochromocytoma, dan melanoma.1

Penegakan Diagnosis
Penegakan diagnosa sangat bergantung dari tampakan klinis dan keluhan-keluhan
yang dialami oleh pasien.
A. Anamnesis
Penyakit Addison bisa timbul dengan keluhan lelah, pingsan, mual, muntah,
depresi, pusing postural, mialgia, intoleransi dingin, penurunan berat badan
atau jika berat terdapat krisis addisonian yaitu, syok, takikardi, vasokontriksi,
bingung.2
Riwayat Penyakit Dahulu2
1. Adakah riwayat terapi kortikosteroid? Jika ya, apakah dihentikan
mendadak?
2. Adakah riwayat keganasan? (metastasis adrenal?)
3. Adakah riwayat TB?
4. Adakah riwayat penyakit autoimun lain?
5. Adakah bukti penyakit hipofisis (hipopituitarisme)?
Pemeriksaan Fisik
-

Pemeriksaan fisik pada kasus-kasus yang sudah lama, sering ditemukan

peningkatan pigmentasi pada kulit dan membrane mukosa dengan atau

tanpa vitiligo.
Pasien menunjukkan dehidrasi, hipotensi, dan ortostatis.

10

Pasien wanita menunjukkan tidak adanya rambut di aksila dan rambutrambut di pubis serta berkurangnya rambut-rambut halus di sekujur
badan. Hal ini disebabkan karena kehilangan hormone androgen adrenal

sebagai sumber utama androgen pada wanita.

Penyakit Addison disebabkan karena penyakit spesifik lainnya bisa

menyebabkan hal yang sama pada manifestasi klinis penyakit ini.

Kalsifikasi pada telinga dan kostokondral junction juga bisa saja terjadi,
tetapi jarang ditemukan pada pemeriksaan fisik.

Diagnosis Banding
Penyakit Addison mungkin sulit dibedakan dengan kondisi lain. Dokter
harus mempertimbangkan insufisiensi adrenal (Addison disease)

dengan

diagnosis penyakit lain dengan gejala fatigue kronik, anoreksia, vomiting, diare,
penurunan berat badan yang tidak diketahui penyebabnya, dehidrasi, hipoglikemia
dan hipotensi. Kondisi lain yang harus dipertimbangkan yaitu defek reseptor
ACTH autoimun, adrenoleukodistrofi dan adrenomyeloneuropati, sindrom
poliglandular autoimun endokrinopati, infeksi adrenalitis (hubungannya dengan
infeksi HIV atau tuberculosis, perdarahan adrenal, hyperplasia lipoid adrenal dan
penyakit Wolman.

Manajemen dan Penanganan1

Terapi penggantian glukokortikoid dibutuhkan untuk seluruh bentuk
insufisiensi adrenal (Addison disease). Terapi penggantian mineralokortikoid
dibutuhkan hanya pada kasus insufisiensi adrenal primer, karena sekresi
aldosterone menurun pada insufisiensi adrenal primer, tetapi tidak pada
insufisiensi sekunder (sentral). 1
Tangani krisis adrenal akut (hipotensi, hipoglikemia) dengan dosis
farmakologi

glukokortikoid

berupa

hidrokortison,

metilprednisolon

atau

dexamethasone.1

11

Setelah hasil elektrolit, kadar gula darah, kortisol dan kadar ACTH
didapatkan, berikan glukokortikoid jika diduga ada penyakit Addison. 1
Manajemen bedah tidak diperlukan untuk beberapa kasus.
Suplementasi dehidroepiandrosteron tidak memberikan keuntungan yang
bermakna pada pasien insufisiensi adrenal primer.1
Jangan lupa menangani infeksi kronik, seperti tuberculosis, HIV, yang
dimana dapat merusak fungsi adrenal. Kemungkinan insufisiensi sekunder, harus
diidentifikasi dan ditangani disemua pasien yang telah menjalani operasi hipofisis,
iradiasi atau penggunaan glukokortikoid jangka panjang. 1
Manajemen insufisiensi adrenal akut
Pasien dengan insufisiensi adrenal (Addison disease) secara umum dapat
mengalami hipovolemik dan hipoglikemia, hiponatremia atau hyperkalemia.
Terapi inisial terdiri atas administrasi saline dan dextrose secara iv. Kalium tidak
diberikan, karena pada Addison disease sering terjadi hyperkalemia.1
Resusitasi cairan
Pada pasien hipotensi, berikan NaCl secara cepat 20 ml/kg bolus dalam satu jam
pertama. Jika pasien tetap hipotensi, berikan NaCl 20 ml/kg bolus dalam satu jam
kedua. 1
Koreksi hipoglikemia
Jika pasien hipoglikemia, berika 2 ml/kg dextrose 25% dalam aquadest (D25W)
atau 4 ml/kg dextrose 10% dalam aquades (D10W) dapat mengoreksi
hipoglikemia. Persiapkan dextrose 5 % (D5W) untuk mencegah hipoglikemia
lanjutan. 1
Administrasi glukokortikoid
Setelah dilakukan resusitasi cairan, berikan dosis glukokortikoid. Rekomendasi
dosis hidrokortison adalah dosis awal 50-75 mg/m2 secara iv, diikuti 50-75
12

mg/m2/hari dibagi dalam 4 dosis iv. Hidrokortison dapat diberikan secara im jika
akses vena tidak ditemukan. 1
Dexametason diberikan pada pasien yang masih diduga mengalami
insufisiensi adrenal sementara dokter memberikan tes diagnostic consyntropin
stimulation test. 1
Metilprednisolon dan dexamethasone memiliki efek mineralokortikoid
yang dapat diabaikan dan lebih baik diberikan pada pasien dengan hipovolemia,
hiponatremia atau hyperkalemia, karena hidrokortisone menyebabkan efek
mineralokortikoid).1
Untuk terapi mineralokortikoid, diberikan fludkortisone 0,1-0,2 mg po karena
tidak sediaan parenteral, sehingga pasien harus memiliki fungsi gastrointestinal
yang baik untuk pemberian obat ini.1
Long-term monitoring
Pada anak dengan insufisiensi adrenal, pemberian terapi penggantian
glukokortikoid dalam jangka waktu lama harus seimbang antara kebutuhan untuk
mencegah gejala insufisiensi adrenal dan kebutuhan untuk mempertahan
pertumbuhan dan perkembangan, karena pemberian glukokortikoid yang
berlebihan dapat mengurangi kecepatan pertumbuhan.1
Hidrokortison yang tersedia yaitu tablet 5 mg, 10 mg, dan 20 mg. Obat ini
direkomendasi untuk terapi long-term karena potensi relative rendah. 1
Pada sebagian besar pasien, prednisone atau dexamethasone dapat diganti,
dimana:
-

1 mg prednisone = 4 6 mg hidrokorison, tetapi bisa sampai 15 mg

1 mg dexamethasone = 40 100 mg hidrokortison

Pasien dengan insufisiensi adrenal primer (penyakit Addison) yang juga memiliki
defisiensi mineralokortikoid membutuhkan fludkortisone 0,1-0,2 mg/hari. Pasien
muda harus diberikan NaCl adekuat (2-4 g/hari) menetralkan kekurangan garam.

13

Jika pasien insufisiensi adrenal (Addison disease) memiliki etiologi autoimun,

awasi pasien untuk perkembangan dengan fenomena autoimun seperti
hipoparatiroid, hipogonadism, vitiligo, anemia pernisiosa, disfungsi tiroid,
diabetes mellitus.
Dosis glukokortikoid
Dosis hidrokortison 7-20 mg/m2/hari po dalam 2 atau 3 dosis
Observasi ketepatan dosis pada pasien dengan insufisiensi adrenal (Addison
disease) yang menerima terapi glukokortikoid jangka panjang.
Komplikasi
Hipotensi, syok, hipoglikemia dan kematian merupakan komplikasi primer
dari insufisiensi adrenal (Addison disease). Oleh karena itu, terapi glukokortikoir
oral harian dapat menyebabkan supresi iatrogenic dari aksis hipotalamuspituitary-adrenal dalam 2 minggu. Efek dapat dirasakan dalam minggu sampai
bulan,

bergantung

terhadap

durasi

paparan

dosis

farmakologik

dari

glukokortikoid. Komplikasi dari pemberian glukokortikoid berlebihan sebagai

berikut:2
-

Gagal tumbuh
Obesitas
Striae
Osteoporosis
Kelemahan otot
Hipertensi
Hiperglikemia
Katarak

Sedangkan komplikasi pemberian mineralokortikoid berlebihan yaitu hipertensi

dan hypokalemia.2
Prognosis1
Addison disease yang kronik biasanya memiliki prognosis yang buruk.
Kadang dapat terjadi hipoglikemia akibat defisiensi glukokortikoid dan gangguan
glukoneogenesis. Stress, seperti infeksi, trauma, atau pembedahan pada para
pasien ini dapat memicu suatu krisis adrenal akut, yang bermanifestasi sebagai

14

muntah-muntah hebat, nyeri abdomen, hipotensi, koma, dan kolaps vascular.

Kematian cepat terjadi, kecuali jika pasien segera diberi kortikosteroid.1
Dengan penanganan yang tepat, pasien dengan insufisiensi adrenal
(Addison disease) dapat hidup normal tanpa pembatasan. Prognosis untuk pasien
yang tidak diterapi yaitu buruk. Beberapa studi menemukan kadar kortisol yang
tinggi memiliki prognosis yang lebih buruk dan dapat berakibat komplikasi
berupa sepsis dan perforasi intestinal. 1
Kematian sering terjadi, biasanya akibat dari hipotensi atau aritmia cardiac
sampai hyperkalemia, meskipun steroid replacement mulai diberikan.1

REFERENSI
1. Phyllis MD, 2014. Pediatric Adrenal Insufficiency (Addison Disease).
http://emedicine.medscape.com/article/919077overview#aw2aab6b2b2
2. Ashley MD, 2014. Addison Disease (Primary Adrenocortical
Insufficiency).
http://www.merckmanuals.com/professional/endocrine_and_metabolic
_disorders/adrenal_disorders/addison_disease.html
3. Rudolph, 2007. Buku Ajar Pediatri. EGC. Jakarta
4. IDAI, 2010. Buku Ajar Endokrinologi IDAI. Jakarta
5. Guyton, 2008. Buku Ajar Fisiologi Kedokteran. EGC. Jakarta

15

16