Seminar
Myasthenia Gravis Gathering
Di RSUP dr. Kariadi Semarang
PENYELENGGARA :
RSUP dr. Kariadi
I.
Latar Belakang
Miastenia gravis (MG) adalah salah satu penyakit gangguan autoimun yang
mengganggu sistem sambungan saraf (sinaps). Pada penderita miastenia gravis, sel
antibodi tubuh atau kekebalan akan menyerang sambungan saraf yang mengandung
acetylcholine (ACh), yaitu neurotransmiter yang mengantarkan rangsangan dari saraf
satu ke saraf lainnya. Jika reseptor mengalami gangguan maka akan menyebabkan
defisiensi, sehingga komunikasi antara sel saraf dan otot terganggu dan menyebabkan
kelemahan otot Penyakit ini lebih sering terjadi pada wanita dan biasanya mulai
timbul pada usia 20-40 tahun.
Kejadian tahunan MG adalah 1-2 / 100,000, dengan perkiraan prevalensi 515 / 100,000; 21% pasien memiliki onset setelah 60 tahun dan 30% dari mereka akan
berkembang ke tingkat bulbar atau kelemahan otot pernapasan. Kira-kira 15-20%
pasien MG akan berkembang menjadi Miastenia Crisis (MC), biasanya dalam tahun
pertama penyakit. MC mungkin presentasi awal MG sekitar 20% dari pasien dan
sepertiga dari yang masih hidup mungkin mengalami krisis lain. Secara keseluruhan,
wanita dua kali lebih daripada laki-laki yang mungkin terpengaruh. Rata-rata usia
masuk dengan krisis adalah 59 tahun. Terjadinya MG menunjukkan distribusi
bimodal, dengan rasio laki-laki dan perempuan adalah 3: 7 jika berusia <40 tahun, 1:
1 jika berusia 40-49 tahun, 3: 2 jika umur > 50 tahun. Hasilnya telah meningkat secara
signifikan, dan hari ini angka kematian yang dilaporkan adalah sekitar 5%.
Dalam kasus Myasthenia Gravis terjadi penurunan jumlah Acetyl Choline
Receptor(AChR). Kondisi ini mengakibakan Acetyl Choline(ACh) yang tetap
dilepaskan dalam jumlah normal tidak dapat mengantarkan potensial aksi menuju
membran post-synaptic. Kekurangan reseptor dan kehadiran ACh yang tetap pada
jumlah normal akan mengakibatkan penurunan jumlah serabut saraf yang diaktifkan
oleh impuls tertentu. inilah yang kemudian menyebabkan rasa sakit pada pasien.
Pengurangan jumlah AChR ini dipercaya disebabkan karena proses autoimmun di dalam tubuh yang memproduksi anti-AChR bodies, yang dapat memblok
AChR dan merusak membran post-synaptic. Menurut Shah pada tahun 2006, antiAChR bodiesditemukan pada 80%-90% pasien Myasthenia Gravis. Percobaan
lainnya, yaitu penyuntikan mencit dengan Immunoglobulin G (IgG) dari pasien
Penglihatan ganda
Kelemahan otot pada jari-jari, tangan dan kaki (seperti gejala stroke tapi tidak
disertai gejala stroke lainnya)
Gangguan menelan
Gangguan bicara
Gejala-gejala ringan biasanya akan membaik setelah beristirahat, tetapi bisa muncul
kembali bila otot kembali beraktifitas.
Penatalaksanaan
Plasmapheresis
Plasmafaresis merupakan penggantian darah lengkap dari pasien yang dipisahkan oleh
mesin untuk komponen tertentu, kemudian mengembalikan komponen tersebut. Pada
kebanyakan penyakit neurologis, plasmapheresis digunakan untuk menghilangkan
antibody pathogenic dari fraksi immunoglobulin. Meskipun tidak ada percobaan klinis
yang di tunjukkan oleh myasthenia gravis dengan plasmaaresis. Terdapat dua indikasi
untuk pasmaaresis pada myasthenia yaitu persiapan preoperatif dan krisis myasthenia
(Class III evidence). Plasmafaresis digunakan sebagai terapi jangka panjang untuk
pasien myasthenia.
Immunoglobulin
Infus Immunoglobulin memiliki efek yang baik pada studi terbuka pada fase akut
myasthenia gravis. (evidence Class IV) . Digunakan pada indikasi yang sama pada
plasma exchange , penyakit yang progresif, persiapan untuk pasien yang lemah untuk
surgery terutama thymectomi dan sebagai terapi tmbahan untuk meminimalisasi efek
samping jangka panjang dari terapi. Pada percobaan acak tterkontrol didapatkan hasil
tidak terdapat perbedaan yang signifikan antara plasma exchange dengan
immunoglobulin.
Timektomi
Timektomi memainkan peran sentral dalam pengelolaan MG. Sekitar 65% dari
pasien dalam kelompok seropositif memiliki hiperplasia timus dan 15% thymoma.
Timektomi
dalah
satu-satunya
pengobatan
pada
MG
yang
menyebabkan
kemungkinan remisi komplit. Indikasi untuk tymectomy meliputi: (a) kegagalan terapi
konservatif jangka panjang, (b) thymoma, dan (c) onset baru MG general
II.
Tujuan
Memberikan Informasi tentang Myasthenia Gravis, Krisis Myasthenia Gravis
serta penatalaksanaannya di RSUP dr. Kariadi
III.
Bentuk Kegiatan
IV.
V.
: Agustus 2016
: Diklat RSUP dr. Kariadi
Sasaran
1.
2.
3.
4.
VI.
Topik
Diagnosis Penyakit Myasthenia Gravis
Kegawatan Penyakit Myasthenia Gravis
Timectomy pada Myasthenia Gravis
VII. Pembicara
1. Dokter spesialis Neurologi
2. Dokter Spesialis Bedah
3. Ketua Kelompok Myasthenia Gravis
1. dr. Sumarji
2. dr. Fathul Yazid Izza
3. dr. Ben Asiel Padang
4. dr. Nanung Budi Prakoso
Seksi Akomodasi dan Transportasi :
Anggota
: 1. dr. Haris Murdianto
2. dr. Eko Yuwono
Seksi Konsumsi :
Anggota
IX.
Susunan Acara
Jam
09.00 09.15
Kegiatan
Nama Pembicara
PEMBUKAAN
Moderator
09.15-09.45
Sp.S(K)
Penatalaksanaannya
09.45-10.15
Myasthenia Gravis
(K) KIC
10.15-10.45
10.45-11.15
Gravis
10.45-11.15
Penutupan Acara
X.
1
2
4
5
6
Anggaran
Item
Publikasi cetak undangan
Konsumsi
Fee pembicara
Fee moderator
Spanduk
Jumlah
50
3
1
1
Harga per-satuan
Rp. 1.000.000
Rp.
35.000
Rp. 1.000.000
Rp. 1.000.000
Jumlah
Rp. 1.000.000
Rp. 2.000.000
Rp. 3.000.000
Rp. 1.000.000
Rp. 500.000
Rp.7.000.000
Ketua Panitia