SINDROM GUILLAIN-BARR

I.

Pendahuluan

(1,2)

Sindrom Guillain-Barr (SGB) adalah penyakit yang berhubungan dengan saraf

sensorik, otonom, dan kelainan batang otak yang bersifat umum. Gejala-gejala
biasanya mirip seperti penyakit yang disebabkan karena virus. Sindrom GuillainBarr dikenal juga dengan nama Sindrome Gullain-Barr-Strohl, akut inflamasi
demyelinasi polineuropati, akut inflamasi demyelinasi poliradikulopati (AIDP),
akut febrile polineuritis.
Uraian modern yang pertama kali dikemukakan dari penyakit ini mirip dengan
penyakit AIDP (acute inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy) yang
telah dikemukakan oleh Landry pada tahun 1859. Secara lebih rinci Osler
mengemukakan apa yang disebut dengan acute febrile polyneuritis pada tahun
1892. Kemudian pada tahun 1916 Guillain, Barr, dan Strohl lebih lanjut
menguraikan secara klinis dan pertama kali yang melaporkan tentang
karakteristik dari cairan cerebrospinal (CSF) yang ditemukannya, pemisahan
albuminocytologic (peninggian CSF protein dengan menghitung CSF sel normal).
Pada cairan cerebrospinal ditemukan, dalam kombinasi pada penelitian klinis
tertentu, AIDP bisa dibedakan dari penyakit sel kornu anterior seperti pada
poliomyelitis dan penyakit neuropati lain.
II.

Definisi

Sindrom Guillain-Barr (SGB) atau acute inflammatory demyelinating

polyradiculoneuropathy (AIDP), adalah sindrom klinik yang ditandai oleh
kelemahan motorik yang progresif dan areflexia. (2)
III.

Etiologi

Bisa terjadi juga oleh karena infeksi bakteri atau virus misalnya, EpsteinBarr Virus, penyakit Hodgkins, Cytomegalovirus, dan Mycoplasma serta
jenis dari Campylobacter (biasanya menyerang sistem saraf terutama
pada lapisan pelindung saraf). (1,3)

Vaksinasi bisa juga menjadi faktor penyebab Sindrom Guillain-Barr.

Seringkali bentuk dari Sindrom Guillain-Barr adalah demyelinasi.

Bagaimanapun, baru-baru ini suatu bentuk axonal dari Sindrom GuillainBarr telah diuraikan dan terjadi setelah diare sekunder dari Clostridium
jejuni. (1)

Sindrom Guillain-Barr adalah suatu penyakit autoimun, dimana sistem

imun menghancurkan lapisan penutup dari saraf perifer (serabut myelin)
dengan cara menghambat transmisi dari saraf ke otot. Jika ini terjadi maka
otot tidak mempunyai respon terhadap perintah dari saraf pusat dan bisa
mengakibatkan kelemahan, mati rasa dan kelumpuhan. Otak juga dapat
menerima sinyal-sinyal sensoris yang mengakibatkan keadaan tidak
merasa sehat, kedinginan, rasa sakit dan sensasi lain. (1,3)

(3)

Operasi juga bisa menjadi salah satu faktor penyebab, biasanya pada
operasi minor. Prevalensi Sindrom Guillain-Barr 5 sampai 10% nya
disebabkan setelah operasi. (1,3)

Penyakit lain yang dapat memperlihatkan gambaran seperti Sindrom

Guillain-Barr. (1)

Kelemahan simetris yang progresif pada anak-anak.

Pada bayi, keracunan makanan harus jadi suatu pertimbangan.

Keracunan makanan ditandai tidak hanya oleh kelemahan tetapi
juga oleh keterlibatan otot extraocular dan konstipasi.

Ketika ditemukan gejala ophthalmoplegia, myasthenia gravis harus

dipertimbangkan. Nerve Conduction Velocity (NCV)
dan Electromyography (EMG) dapat membantu membedakan
kondisi-kondisi ini.

Pada gambaran seperti Sindrom Guillain-Barr dapat terjadi juga

karena infeksi atau peradangan tertentu, seperti penyakit Lyme
atau HIV. Pada kasus ini, pungsi lumbal secara khas menunjukkan
suatu CSF pleocytosis.

Myelopati juga dapat kadang-kadang menunjukkan keadaan dengan

kelemahan progresif dan pemeriksaan fisik dapat membantu
membedakan sindrom spinal cord dari neuropati yang difus.

Neuropati akut yang lain, bisa disebabkan oleh timah, bahan-bahan

logam lain atau vincristine, yang dapat menyebabkan sebagian
besar neuropati motorik.

Tanda lain kadang dapat memperlihatkan suatu ascending

paralysis dan pada anak-anak harus benar-benar ditelaah untuk
lebih menentukan pada gejala utama. Sering, sindrom yang klinis
secara dramatis meningkat setelah tanda menghilang.

Adakalanya keracunan organofosfat bisa juga memperlihatkan suatu gambaran

dari Sindrom Guillain-Barr. (1)
IV.

Patofisiologi

Sebab penyakit ini melibatkan degenerasi motorik axonal tanpa adanya

inflamasi, istilah lain sindrom ini yaitu motor akut axonal neuropathy (AMAN).
Paralisis dari tungkai dan lengan memperlihatkan tanda tanda LMN, adakalanya
paralisis bulbaris menyertai tetraparalisis tersebut, bahkan dapat juga terjadi
hanya paralisis kranialis motorik dan sensorik saja yang ditemukan.
Pada bentuk demyelinasi, demyelinasi segmental ditemui saraf perifer dengan
inflamasi sel. Sindrom Guillain-Barr dengan degenerasi axonal dapat terjadi
tanpa demyelinasi atau inflamasi.

Mekanisme penyakit terjadi karena respons yang berlebihan dari T sel yang
abnormal dari infeksi terdahulu. CD4+ sel T helper-inducer merupakan mediator
penting dari penyakit. Berbagai antigen spesifik mungkin dilibatkan pada respon
ini, mencakup Myelin P-2 dan ganglioside GM1.
Baru-baru ini, wabah untuk Sindrom Guillain-Barr telah dicatat pada tiap-tiap
tahun di area pedesaan di Negara Cina Utara, terutama sekali sepanjang musim
panas. Ini telah dihubungkan dengan infeksi dari Clostridium jejuni dan banyak
dari pasien ini yang mempunyai antibodi antiglycolipid. (1,2)
V.

Insiden dan Epidemiologi

(1)

Di Amerika Serikat :
Perkiraan timbulnya Sindrom Guillain-Barr dalam 1 tahun sekitar 0.4 sampai 2.0
dari 100,000 orang, tetapi rumah sakit disana mencatat frekuensi yang nyata
sebanyak 15%. Tidak ada jumlah yang jelas dalam tiap musim pada Sindrom
Guillain-Barr yang telah dicatat Amerika Serikat.
Secara internasional :
Resiko kejadiannya sama rata di seluruh dunia dalam semua iklim dan ras,
kecuali pada satu musim Campylobacter-Related Sindrom Guillain-Barr di
Negara Cina, yang cenderung terjadi dalam musim panas.
Tingkat kematian keseluruhan adalah 5 sampai 10%, tingkat kematian akan
menjadi lebih tinggi pada pelayanan medis di bawah standar. Kematian biasanya
disebabkan oleh kegagalan pada jantung atau kegagalan yang berhubungan
dengan pernapasan, apalagi jika disertai dengan dysautonomia. Kesembuhan
total terjadi pada dua dari tiga orang yang menderita Sindrom Guillain-Barr.
Sekitar 5 sampai 10% individu dapat menderita kecacatan tetap.
Secara umum, Sindrom Guillain-Barr jauh lebih baik pada anak-anak dibanding
orang dewasa. Kematian sebenarnya sangat jarang, bahkan 75 sampai 90%
mencapai kesembuhan penuh. Periode kesembuhan lebih panjang dibanding
jangka waktu penyakit akut, sering dalam beberapa minggu sampai beberapa
bulan, dengan rata-rata waktu pulih kurang lebih 7 bulan. Kadang-kadang angka
rata-rata dari mulai terlihat gejala sampai taraf kesembuhan adalah 17 hari,
untuk berjalan tanpa bantuan adalah 37 hari dan untuk bebas dari gejala 66 hari.
Pasien orang dewasa memiliki prognosis yang lebih buruk dengan keadaan :
1. usia lebih tua dari 40 tahun
2. mempunyai kemajuan sangat cepat ke arah quadriparesis
3. mempunyai komplikasi penyakit berbahaya
4. mempunyai bentuk axonal Sindrom Guillain-Barr
Kesulitan serius yang paling umum adalah kelemahan otot pernapasan dan
kelainan saraf otonom. Pneumonia, RDS (Respiratory Distress Syndrome),

septikemia, pressure sores dan embolus pulmonal juga merupakan komplikasi

penting. Sepanjang tahap progresif pada penyakit akut, yang harus paling
diperhatikan adalah keadaan yang berhubungan dengan pernapasan.
Pengukuran seperti kapasitas vital memberikan data sasaran untuk pelaksanaan
dan pembandingan.
Rekurensi terjadinya Sindrom Guillain-Barr kurang lebih 5% kasus, paling sering
terjadi pada tahun pertama setelah serangan awal dan kadang-kadang terjadi
pada anak-anak.
Beberapa pasien mengalami suatu keadaan progresif kronis, yang dikenal
dengan nama penyakit ;chronic inflammatory demyelinating
polyradiculoneuropathy (CIDP).
Ras
Walaupun histocompatibilas dari gen utama mempunyai peranan dalam
menunjang ke arah penyakit Sindrom Guillain-Barr, tetapi tidak ada bukti umum
yang menyatakan predileksi dari ras.
Jenis kelamin
Laki-laki dewasa mempunyai resiko yang lebih besar dibandingkan pada wanita.
Predileksi pada anak-anak sesuai jenis kelamin belum diketahui pasti.
Umur
Individu dengan usia lebih dari 40 tahun mempunyai resiko yang lebih besar
yang dibandingkan individu yang lebih muda, puncaknya pada umur 70-80
tahun. Anak-anak mempunyai resiko lebih rendah dibanding orang dewasa
dengan angka kejadian berkisar antara 0.4 sampai 1.1 dari 100,000 anak-anak.
Anak-anak yang lebih muda dari usia 4 tahun mungkin mempunyai resiko yang
sedikit lebih tinggi dibanding anak-anak pada usia lain.
VI.

Gejala Klinis

Pada pasien Sindrom Guillain-Barr keluhannya berupa kelemahan dan atau

ataxia. Rasa sakit dan dysesthesias kadang-kadang juga terdapat, terutama
sekali pada anak-anak. Gejala mulai terlihat antara 2 sampai 4 minggu.
Kelemahan adalah suatu tanda Sindrom Guillain-Barr. Kelemahan diawali secara
khas mulai dari ekstrimitas bagian bawah dan menjalar ke ekstrimitas bagian
atas (ascending paralysis). Keadaan ini dapat terjadi dalam beberapa jam, hari
bahkan beberapa minggu. Kelemahan bersifat simetris pada beberapa kasus.
Pada umumnya pasien mempunyai riwayat penyakit terdahulu.
Rasa sakit merupakan gejala prodormal pada hampir separuh anak-anak. Dan
pada beberapa anak gejala ini tidak terdiagnosa pada awalnya.
Kelainan otonom (misalnya, pusing karena hipotensi orthostatik) dan takikardi
juga dapat terjadi. Keadaan tidak tenang sering berhubungan dengan kelemahan

yang terjadi. Variasi Miller-Fisher yang juga dapat dilihat pada anak-anak,
ditandai oleh ophthalmoplegia, ataxia dan areflexia.
VII.

Diagnosis

Pada pemeriksaan fisik ditemukan :

1. Ascending paralysis, terjadi dalam 3 minggu pertama.
Belakangan ini, frekuensi pada anak-anak lebih sering dibanding orang dewasa
pada sindrom ini. Kelemahan pada umumnya diawali pada ektremitas bagian
bawah dan menjalar cepat ke arah ektremitas bagian atas kadang sampai ke
wajah. Pada beberapa anak terkadang tidak bisa berjalan. Kelemahan juga dapat
terjadi pada otot-otot pernapasan dan pada beberapa anak memerlukan alat
bantu pernafasan dikarenakan kesulitan bernafas. (1,3)
1. Areflexia
Merupakan salah satu tanda Sindrom Guillain-Barr. Sebagian dari refleks
proksimal mungkin timbul sepanjang awal tahap penyakit.
1. Kelainan saraf otonom
Terjadi pada sistem saraf parasimpatis dan simpatis, manifestasi klinis meliputi :
hipotensi orthostatik, disfungsi pupil, kesulitan menggerakan mata dan wajah,
kesulitan berbicara, kesulitan mengunyah dan menelan, penurunan tekanan
darah, kelainan berkeringat dan sinus takikardi serta kesulitan mengontrol
kencing dan buang air besar. (1,3)
1. Ataxia.

(1)

2. Kelainan pada nervus kranial

Mati rasa, perasaan geli dan gatal dan biang keringat.
VIII.

Diagnosa Banding

(1,3)

(1)

Inflamasi demyelinasi poliradikulopati akut

Sindrom cauda equina dan conus medularis

Inflamasi demyelinasi poliradikulopati kronik

HIV-1 dengan inflamasi demyelinasi akut atau kronik

HIV-1 dengan sakit distal polineuropati sensorimotor

HIV-1 dengan multiple mononeuropati

HIV-1 dengan komplikasi neuromuscular yang luas

HIV-1 dengan poliradikulopati progresif

HIV-1 dengan mielopati vacuolar

Penyakit lyme

Myasthenia gravis

Organofosfat

Toksik neuropati

IX.

Pemeriksaan Penunjang

1.

(1)

Pemeriksaan Laboratorium

Diagnosa secara khas didapat adanya ascending paralysis dengan areflexia.

Lumbal pungsi (LP), studi Electrodiagnostik atau MRI merupakan pemeriksaan
pendukung pada diagnosa ini.
LP secara spesifik digunakan untuk demyelinasi sugestif (dengan kata lain,
menilai protein yang menigkat) yang tidak disertai bukti adanya infeksi atau
peradangan aktif (ketiadaan CSF pleocytosis), seperti yang dikatakan oleh
Guillain dan Barr pada awalnya.
Pada pemeriksaan CSF dalam 48 jam gejala pertama, kadang tidak didapatkan
kelainan dan adakalanya protein tidak meningkat dalam satu minggu.
Kebanyakan pada pasien terjadi sedikit peningkatan kurang lebih 10 leukosit/cc,
tetapi adakalanya meningkat 10 sampai 50 sel/cc.
2.

Foto

MRI : Pada hari ke-13 setelah terlihat gejala, Lumbosacral MRI menunjukkan
peningkatan pada akar nervus cauda equina dengan peningkatan pada
gadolinium. Hasil sensitif sampai 83% untuk GBS akut dan terjadi pada 95%
kasus yang khas.
1. 3. Pemeriksaan lain

Tanda vital, kapasitas pernapasan dan output dari air seni pasien harus
dimonitor

Intubasi dan mekanisme ventilasi harus dipertimbangkan ketika

kapasitas vital berada dibawah 15 mL/kg/BB atau tekanan oksigen
pada arteri berada dibawah 70 mmHg (atau pasien terlihat
kelelahan).

Dalam keadaan akut, hipotensi orthostatik dan retensi air seni juga
bisa menyebabkan permasalahan penting.

Studi Elektrodiagnostik

Pada minggu pertama serangan gejala, studi

elektrodiagnostik mengungkapkan perpanjangan respon

(88%), perpanjangan distal laten (75%), konduksi blok (58%)

dan penurunan kecepatan konduksi motor (50%).

Pada minggu kedua, potensi penurunan tindakan berbagai

otot (CMAP, 100%), perpanjangan distal laten (92%) dan
penurunan kecepatan konduksi motor (84%).

Pemeriksaan Mikroskopik

Penemuan khusus pada Sindrom Guillain-Barr :

X.
1.

Pada bentuk demyelinasi, ditemukan demyelinasi dan infiltrasi

mononuclear.

Limfosit dan makrofag berkumpul di pembuluh endoneural dan

menyebabkan suatu demyelinasi yang berdekatan.

Luka ini dapat terpisah dan tersebar di sepanjang sistem saraf perifer,
walaupun mungkin dapat menjadi suatu predileksi inflamasi pada akar
nervus.

Konduksi blok dan demyelinasi nervus motorik mengakibatkan kelemahan

yang progresif pada sindrom ini. Jika nervus sensoris yang terkena maka
akan menunjukkan ke arah sakit dan paresthesias.

Banyak penulis percaya bahwa mekanisme penyakit terjadi karena

respons yang berlebihan dari T sel yang abnormal dari infeksi terdahulu.
Berbagai antigen spesifik mungkin dilibatkan pada respon ini, mencakup
Myelin P-2 dan ganglioside GM1.

Baru-baru ini, wabah untuk Sindrom Guillain-Barr telah dicatat pada tiaptiap tahun di area pedesaan di Negara Cina Utara, terutama sekali
sepanjang musim panas. Ini telah dihubungkan dengan infeksi dari
Clostridium jejuni dan banyak dari pasien ini yang mempunyai antibodi
antiglycolipid. Pada bentuk axonal Sindrom Guillain-Barr, spesimen biopsi
mengungkapkan degenerasi dari serabut Wallerian-like pd serabut nervus
di ventral dan dorsal, dengan hanya demyelinasi minimal atau infiltrasi
dari limfosit. Lesi axonal dipengaruhi oleh serabut sensoris dan serabut
motorik. Walaupun bentuk pada Sindrom Guillain-Barr telah dihubungkan
dengan infeksi Campylobacter, tetapi hal itu merupakan suatu komplikasi
infeksi yang jarang.
Penatalaksanaan

(1)

Perawatan di Rumah Sakit

Sekarang ini pengobatan lebih diarahkan pada imunomodulasi. Terapi yang lebih
efektif yaitu dengan pemberian imunogobulin secara intravena
(IVIG, intravenous immunoglobin).

IVIG, telah digunakan untuk terapi gejala Sindrom Guillain-Barr. IVIG

sangat menolong dalam mengurangi beratnya penyakit terutama pada
durasi dari gejala penyakit tersebut. Tidak berpengaruh apa-apa pada
pemberian jangka panjang.

IVIG biasanya dipakai 5 hari pada 0.4 g/kg/d, yang mengakibatkan

peningkatan setelah 2-3 hari terapi

atau dengan pemberian IVIG 2 g/kg single dose

Plasmapharesis, biasanya pasa anak-anak pemberian

plasmapharesis bisa menurunkan gejala berat dan memperpendek
durasi dari Sindrom Guillain-Barr.

Perawatan dengan plasmapharesis diberikan antara 4 sampai

5 kali selama lebih dari 7 sampai 10 hari.

Komplikasi potensial termasuk kelainan saraf otonom,

hiperkalsemia dan defesiensi faktor perdarahan dan
pembekuan.

Hasil dari pemberian plasmapharesis dan IVIG sama saja, tetapi IVIG
lebih kecil efek sampingnya.

Steroid sebelumnya digunakan untuk pengobatan Sindrom GuillainBarr, tetapi kurang efektif.

Konsultasi dengan dokter ahli saraf harus dipertimbangkan untuk

mengkonfirmasikan suatu hasil diagnosa.

Pasien yang mendapatkan jangka penyembuhan yang lama, bisa

konsultasi dengan dokter spesialis rehabilitasi.

Aktivitas, sekecil apapun harus didukung.

Pada pasien dengan kelemahan, gejala otonom (misalnya, hipotensi

orthostatik) aktivitas sebaiknya dibatasi.

2.

Konsultasi

3.

Aktivitas

XI.

Terapi

(1)

Tujuan pemberian farmakoterapi dipakai untuk mengurangi morbiditas dan

mencegah komplikasi.
Kategori Obat :
Produk DarahIVIG adalah suatu perawatan autoimun yang efektif untuk
neuropati secara umum. Mengurangi jangka waktu opname dan kebutuhan untuk
ventilasi mekanis.

Nama obat
:
Intravenous Imunoglobulin (IVIG, Gammagard,
Gamimune), efektif pada : menetralkan sirkulasi antibodi myelin sampai antibodi
anti-idiotipik ; down-regulation pro-inflammatory cytokines, mencakup IFNGAMMA ; blokade Fc Sel yang peka pada rangsangan makrofag ; supresi inducer
sel T dan B dan supresi tambahan dari sel T ; blokade komplemen cascade ;
peningkatan remyelinasi ; 10% peningkatan CSF IgG.
Dosis dewasa

2 g/kg IV di atas 2 sampai 5 hari

Dosis anak-anak
:
IVIG biasanya dipakai 5 hari pada 0.4 g/kg/d, yang
mengakibatkan peningkatan setelah 2-3 hari terapi ; bisa juga dengan
pemberian 2 g/kg IVIG dosis tunggal.
Kontraindikasi
IgG.

Kehamilan

Hipersensitivas ; defesiensi IgA ; antibodi Anti-IgE /

Belum diketahui dengan pasti.

Tindakan pencegahan
:
Cek kadar serum IgA sebelum IVIG dan
penggunaan IVIG Iga Depleted (G-Gard-Sd) jika di indikasikan ; IVIG bisa
meningkatkan viskositas serum dan thromboembolik.
Efek yang kurang baik telah dilaporkan : migren, 10% peningkatan resiko
meningitis aseptik ; resiko peningkatan urtikaria, pruritus atau petechiae 2
sampai 5 hari setelah diberikan infus dan selama 1 bulan ; resiko peningkatan
nekrosis tubulus ginjal pada pasien usia lebih tua, pasien dengan diabetes,
pasien volume-depleted dan pasien yang sebelumnya terdapat riwayat penyakit
ginjal.
Bisa juga dilihat dari perubahan pada nilai-nilai laboratorium : peningkatan
antiviral atau titer antibodi antibakterial untuk 1 bulan ; peningkatan ESR 6-fold
dalam 2 sampai 3 minggu ; hiponatremia.
XII.

Kesimpulan

Sindrom Guillain-Barr, ditandai oleh kelemahan motorik yang progresif dan

areflexia. Penyakit ini berhubungan dengan saraf sensorik, otonom, dan kelainan
batang otak yang bersifat umum. Gejala-gejala biasanya mirip seperti penyakit
yang disebabkan karena virus.
Tingkat kematian keseluruhan adalah 5 sampai 10%. Kematian biasanya
disebabkan oleh kegagalan pada jantung atau kegagalan yang berhubungan
dengan pernapasan, apalagi jika disertai dengan dysautonomia.
Sindrom Guillain-Barr merupakan penyakit autoimun, bisa juga disebabkan oleh
virus, bakteri dan faktor-faktor lain. Lumbal pungsi, studi Elektrodiagnostik, MRI
dan pemeriksaan mikroskopik merupakan pemeriksaan pendukung pada
diagnosis ini.
Penatalaksanaan bisa diberikan IVIG atau plasmapharesis. Tujuan pemberian
farmakoterapi dipakai untuk mengurangi morbiditas dan mencegah komplikasi.

DAFTAR PUSTAKA
1)

http://www.emedicine-guillain%20barre.htm

2)
Sidharta, P. Mardjono, M. Neurologi Klinis Dasar, Cetakan kedelapan, 2000,
Dian Rakyat.
3)

http://www.mayoclinic/sindromegullainbarre.com