Antiphospholipid Antibody Syndrome

Phospolipid adalah bagian dari lipid yang utama pada sel dan organel. Ada juga protein
pada plasma yang terikat pada phospolipid ini. Antiphospolipid antibodi adalah imunitas yang
menyerang phospolipid atau protein yang terikat pada phospolipid. Antibodi ini dapat berbentuk
IgG, IgM, dan IgA, secara sendiri maupun campuran dari berbagai bentuk. Antiphospolipid
antibodi sering ditemukan pada lupus ataupun kelainan jaringan ikat lainnya, walaupun pada
orang normal juga terdapat variasi dari antibodi ini.
Faktor pencetus terjadinya antibodi ini tidak jelas, namun diduga adanya infeksi sebagai
penyakit pendahulu. Patofisiologi dari sindrom antiphospolipid antibodi (APAS atau APS) adalah
akibat dari berbagai macam reaksi, yaitu (1) aktivasi dari prokoagulan, (2) inaktivasi dari
antikoagulan alami, (3) aktivasi komplemen, dan (4) inhibisi diferensiasi dari sinktiotrofoblast.
Secara klinis, akibat dari bermacam reaksi tersebut menyebabkan trombosis arteri
maupun vena, dan juga kelainan pada kehamilan. Susunan saraf pusat adalah salah satu organ
yang terkena dampak yang paling hebat. Selain dari trombus pada arteri dan vena cerebri, juga
dapat terjadi gangguan psikiatri dan multiple sclerosis. Trombus pada vaskularisasi renal dapat
berujung pada gagal ginjal, dan sulit dibedakan dengan lupus nefritis. Trombosis dapat muncul.
pada pembuluh darah perifer ataupun viseral. Terdapat sebuah kasus pada 2009 dimana seorang
ibu mengalami perforasi caecum post partus dikarenakan infark dari arteri mesenterika. APS juga
merupakan salah satu penyebab seringnya abortus.
Sebagian pasien yang menderita APS dapat menjadi catastrophic antiphospolipid
antibody syndrome (CAPS), dimana terjadi tromboemboli secara progresif dan cepat yang
mengenai 3 atau lebih organ atau jaringan.
Antiphospholipid Antibodies Spesifik
Telah ditemukan beberapa autoantibodi yang bekerja melawan phospolipid atau protein
pengikat phospolipid tertentu. Pertama, autoantibodi 2-glycoprotein I (atau apolipoprotein H),
adalah protein pengikat phospolipid yang menginhibisi aktivitas prothrombinase pada platelet
dan inhibisi agregasi trombosit oleh karena ADP. Maka, efek utamanya yang mencegah
terjadinya kaskade koagulasi akan dihambat, sehingga akan terjadi trombosis.
Antibodi ini sangat penting pada kasus obstetrik, dimana 2-glycoprotein I diekspresikan
pada permukaan sinktiotrofoblas. Aktivasi komplemen mungkin memberikan kontribukasi pada
patogenesisnya. Ini dapat terjadi karena desidua merupakan tempat yang penting untuk tidak
terjadinya trombosis. Kemungkinan lainnya adalah 2-glycoprotein I berkontribusi pada
inflamasi dan dapat menyebabkan abortus melalui proses inflamasi.
Kedua, lupus anticoagulant (LAC) adalah grup antibodi heterogenus yang juga melawan
protein pengikat phospolipid. LAC menginduksi prolongasi dari tes protrombin, partial
protrombin, dan Russell viper venom secara in vitro. Jadi, secara paradoksikal, LAC, yang
mempunyai nama antikoagulan, adalah agen trombotik yang kuat .
Terakhir, anticardiolipin antibodies (ACA), adalah autoantiobdi yang bekerja melawan
cardiolipin phospolipid yang ditemukan pada membran mitokondria dan platelet.