BAB I

PENDAHULUAN

Sindrom Vena Cava Superior (SVCS) merupakan obstruksi aliran darah

melewati vena cava superior. Hal ini merupakan kegawat daruratan dalam medis dan
sering bermanifestasi pada pasien yang mengalami proses keganasan pada thorax.
Pada pertengahan abad ke-20, keganasan menjadi penyebab tersering dari SVCS
hampir sepertiga dari semua kasus yang ada. Peningkatan kejadian bronkogenik
karsinoma pada dekade terakhir ini ditambah dengan adanya peningkatan dalam
penanganan granulomatous dan penyakit infeksi ini yang menyebabkan terjadinya
perubahan etiologi SVCS.1
Sindrom vena cava superior muncul bila terjadi gangguan aliran darah dari
kepala dan leher akibat berbagai sebab. SVCS merupakan salah satu gejala pada
keganasan di paru yang mengganggu aliran darah vena kava superior atau cabangcabangnya. Identifikasi yang cepat dan terapi yang tepat dapat menghindari
kegawatan akibat SVCS dan meningkatkan hasil terapi terhadap penyebabnya.
Karakteristik SVCS adalah terdapat hubungan antara berat ringan klinis dengan
derajat obstruksi/kompresi terhadap vena kava superior. SVCS menjadi faktor
prognostik penderita kanker paru.1,2

BAB II
DAFTAR PUSTAKA
2.1 DEFINISI
Sindrom Vena Cava Superior adalah sekumpulan gejala akibat pelebaran
pembuluh darah vena yang membawa darah dari bagian tubuh atas menuju ke
jantung, Penghambatan aliran darah ini (oklusis) melewati vena ini dapat
menyebabkan sindrom vena cava superior (SVCS).
Vena Cava Superior (VCS) adalah pembuluh darah vena mayor yang
mengalirkan darah dari pembuluh-pembuluh darah vena di kepala, leher, ekstremitas
atas, dan thorax bagian atas.
Sindrom vena kava superior (SVCS) merupakan salah satu gejala pada keganasan
di paru yang mengganggu aliran darah vena kava superior atau cabang-cabangnya. 3,2

2.2 ANATOMI
Vena cava superior (VCS) normal berukuran 6-8 cm dengan diameter 1-2 cm.
Vena ini terletak di mediastinum anterior, di depan trakea dan di sisi kanan aorta.
Vena kava superior membawa aliran darah dari kepala dan leher kembali ke atrium
kanan. Bagian VCS yang masuk ke rongga perikard sekitar 2-3 cm. Pada bagian atas
VCS bermuara vena brakiosefalik kanan dan kiri, brakiosefalik kanan menerima
aliran darah dari vena subklavia dan jugular interna kanan, sedangkan vena
brakiosefalik kiri menerima aliran darah dari vena subklavia dan jugular interna kiri.
Drainase daerah kepala dan leher mempunyai 8 sistem kolateral vena-vena, di

antaranya vena paravertebra, azigos-hemiazigos, mammaria interna, torakal lateral,

jugular anterior, tiroidal, timik dan perikardiofrenik. Pada gambar 1 dapat dilihat
anatomi vena kava superior.1,3

Gambar 1. Anatomi vena kava superior dan vena-vena utama lain

yang membawa aliran darah dari kepala dan leher.
2.3 ETIOLOGI
Penyakit yang paling banyak menyebabkan terjadi SVKS adalah keganasan,
tetapi penyakit infeksi seperti sifilis dan tuberkulosis juga dapat menjadi penyebab
SVCS walaupun jarang.

Kanker paru

Limfoma ganas

Metastasis tumor pada kanker payudara, seminoma testis

Fibrosis, mediastinitis tuberkulosis, histoplasmosis, dll
Trombosis vena kava, sindrom Behcets, polisitemia vera, penggunaan kateter
vena, dll
Tumor jinak mediastinum, aneurisma aorta, tumor dermoid, goiter,
sarkoidosis.1

2.4 PATOFISIOLOGI
Kompresi dari luar terhadap VKS dapat terjadi karena vena ini mempunyai
dinding tipis dan tekanan intravaskuler yang rendah. Vena kava superior dikelilingi
oleh bagian/struktur kaku sehingga relatif mudah terjadi kompresi. Tekanan
intravaskuler yang rendah memudahkan pembentukan trombus, misalnya trombus
yang terjadi akibat kateterisasi (catheter-induced thrombus). Obstruksi dan aliran
yang lambat menyebabkan tekanan vena meningkat dan inilah yang menyebabkan
timbulnya edema interstisial dan aliran darah kolateral membalik ( retrograde
collateral flow). Obstruksi pada vena kava superior atau vena yang berhubungan
dengan aliran darah dari kepala dan leher menyebabkan terjadinya SVKS.
Obstruksi dapat disebabkan oleh proses dari luar yang menyebabkan terjadinya
penekanan (kompresi) terhadap vena tetapi dapat juga terjadi karena proses di
dalam vena, misalnya munculnya trombosis. Kasus SVKS akibat proses dari dalam
meningkat seiring dengan semakin sering dilakukan intervensi pada vena sentral
seperti tindakan kateterisasi.1,2,3
2.5 Gejala Klinis

Keluhan atau gejala klinis pada SVKS sangat individual, tergantung berat ringan
gangguan. Tanda khas untuk SVKS adalah peningkatan gejala disebabkan oleh
pertambahan ukuran massa yang bersifat invasif (khusus untuk keganasan).
Sesak napas adalah keluhan yang paling sering, kemudian leher dan lengan
bengkak. Pada keadaan berat selain gejala sesak napas yang hebat dapat dilihat
pembengkakan leher dan lengan kanan disertai pelebaran venavena subkutan leher
dan dada. Keadaan ini kadang-kadang memerlukan tindakan emergensi untuk
mengatasi keluhan. Berat ringan gejala ini juga dipengaruhi oleh lokasi obstruksi
yang terjadi, perluasan proses penyakit penyebab, aliran cabang vena yang
tersumbat dan kemampuan vena beradaptasi terhadap perubahan aliran darah.1,2

Gejala klinis sindrom vena kava superior diantaranya :

Sesak napas (Dyspnea)

Muka bengkak

Lengan bengkak

Batuk

Ortopnea

Nyeri dada

Sakit kepala

2.6 DIAGNOSIS
Diagnosis SVCS didasarkan pada klinis dan gambaran radiologis yang
menunjukkan kondisi VCS dan vena-vena lain yang tergabung dalam kolateral aliran

darah dari kepala dan leher. Rerata munculnya gejala SVCS adalah 48 hari 7 dan 40%
pasien hanya dapat bertahan kurang dari 8 hari tanpa terapi dari mulai terjadi gejala
akibat obstruksi itu. Peneliti lain melaporkan bahwa rerata lama diagnostik dari mulai
muncul gejala adalah 28 hari.
Prosedur diagnosis lain setelah pemeriksaan klinis dan radiologis adalah
prosedur untuk keganasan di paru yaitu sputum sitologi, biopsy transtorakal (TTB),
biopsi dan lain-lain.
a. USG( Ultrasonogrfi)
Pemeriksaan USG sangat bernilai dalam menilai keadaan dari vena jugularis,
subclavia, dan vena aksilaris sangat aman cepat dan bersifat non invasive. Sebagai
screning awal untuk mengevaluasi adanya obstruksi patologis, pengukuran aliran
Doppler sangat mudah dan akurat tetapi dibatasi oleh ketidakmampuan untuk melihat
vena intratorak secara adekuat.
b. Computed Tomography and Magnetic Resonance Imaging (CT/MRI).
CT scan menyediakan informasi yang banyak tentang kejadian SVCS ,CT-scan
memperlihatkan secara detail anatomis dari thorak, termasuk tumor yang terletak
proksimal dari vena cava superior, jantung, trakea dan struktur mayor lainnya,
memperlihatkan oklusi vena cava, termasuk trombosis kolateral loop dari hubungan
vena intratorak. Raptopoulus telah mengidentifikasi lima kategori dari kompresi vena
cava superior yang berhubungan dengan derajad keganansan yang bermanifestasi
pada gejala klinis yang muncul.
a.

Tipe 1

o Tipe 1a merupakan penyempitan vena cava superior yang sedang tanpa

aliran kolateral atau peningkatan ukuran vena azigos
o Tipe Ib merupakan penyempitan vena cava superior yang berat dengan
aliran retrograde ke vena azigos.
b. Tipe II
Merupakan obstruksi vena cava superior diatas lengkung azigos dengan
aliran retrograde ke vena torakal, vertebral,dan vena perifer lainnya.
c.

Tipe III
o Merupakan obstruksi vena cava superior dibawah lengkung azigos dengan
aliran retrograde melewati lengkung azigos ke vena cava inferior.

d.

Tipe IV
Merupakan obtruksi vena cava superior pada lengkung azigos dengan
peningkatan aliran kolateral yang multiple dan tidak terlihatnya vena azigos.
Gambaran radioopaque dari vena kolateral torak oleh CT scan sering merupakan
suatu SVCS, tetapi gambaran radioopaque pada saluran subkutaneous torak anterior
merupakan indikator yang paling baik terhadap adanya oklusi vena cava superior.
Magnetic resonance imaging (MRI) mampu mendiagnosa obsruksi vena torak
sangat baik dengan sensitifitas 94% dan 100%, kelemahan dari MRI memerlukan
waktu yang lama dan biaya yang besar.

c.

Contrast Venography
Venacavography merupakan prosedur yang penting ketika akan dilakukan
intervensi bedah pada pasien. Pemeriksaan ini mampu mengetahui lokasi yang tepat

dan derajad obstruksi dari vena cava, letak pembuluh darah besar yang mengalami
sumbatan, derajad yang berhubungan dengan trombosis dan adanya kolateralisasi,
yang merupakan informasi yang penting untuk perencanaan operasi, venography
dapat dilakukan dengan menggunakan injeksi vena antekubital bilateral atau dengan
injeksi kateter konvensional, tergantung sumbatan yang terjadi.
d.

Sputum

Cytology,

Fine-Needle

Aspiration,

and

Lymph

Node

Biopsy

Metode yang sangat sederhana dalam mendapatkan diagnosis histologis dengan

analisa sputum. FNAB juga merupakan pemeriksaan diagnostik yang mampu
memberikan informasi yang penting pada kebanyakan kasus. Perdarahan atau
hematum bisa terjadi pada saat melakukan tindakan ini.

e. Transluminal Radiographic Biopsy

Metode lain adalah dengan menggunakan metode tranluminasi biopsy dengan
panduan fluoroscopy. Metode ini dapat mengevaluasi keadaan sistem vena dengan
baik tetapi jarang dikerjakan, metode ini sangat baik digunakan apabila menemukan
kesulitan dalam melakukan diagnostik, metode ini juga mampu mengidentifikasi
apabila terjadi tumor intraluminal.

f.

Mediastinoscopy
Metode ini masih dipertanyakan penggunaannya dalam klinis karena ada
beberapa

center mengatakan

metode

ini merupakan

kontraindikasi

dalam

penggunaanya, karena ditakutkan tejadinya perdarahan, hematum ,distres pernafasan

perioperatif dan infeksi.

Gambaran radiologis
Pada foto toraks polos terlihat bayangan massa di mediastinum superior kanan
(90%), adenopati hilus (50%), efusi pleura kanan (25%). Informasi lebih baik dengan
menggunakan CT-scan toraks. Pada CT-scan toraks kadangkadang gambaran opak
pada kolateral vena toraks sering diduga sebagai SVKS, tetapi indikator paling baik
untuk oklusi (penyempitan) pada VKS adalah jika tampak gambaran opak pada
pembuluh darah di daerah subkutan toraks anterior, tampakan seperti itu mempunyai
spesifikasi 96%. Kemampuan magnetic resonance imaging (MRI) untuk mendeteksi
obstruksi pada vena toraksik juga tinggi yaitu dengan sensitifiti 94% dan spesifisiti
100%. 1,2,3

2.7 PENATALAKSANAAN
Penatalaksanaan ideal untuk mengatasi SVKS adalah terapi definitif
penyakit

penyebab,

kadang

diperlukan

pengobatan

multimodaliti

yaitu

kemoterapi, radioterapi, bedah, pemasangan stent, trombolisis dan obat jenis

lain.
Penatalaksanaan untuk penderita dengan SVKS sangat individual, factor yang
perlu dipertimbangkan adalah :
1. Ada atau tidak kegawatan pada SVKS itu yang apabila tidak dilakukan tindakan
segera dapat \ menyebabkan kematian.
2. Bisa atau tidak melakukan prosedur diagnostik
3. Cepat atau lambat identifikasi penyakit penyebab
4. Akurasi penilaian1,2,3

a. Obat-obatan
Pasien dengan gejala ringan dan telah terbentuk aliran kolateral mungkin tidak
membutuhkan pengobatan. Jika lesi di atas vena azygos atau penyumbatan
berjalan lambat dan terjadi kompensasi dengan aliran kolateral, cukup waktu
untuk

menjalani

prosedur

diagnosis

tanpa

pengobatan

sampai ditemukan

diagnosis pasti penyebab penyakit. Terapi jangka pendek yang tidak agresif dapat
diberikan untuk mengurangi gejala yaitu dengan pemberian kortikosteroid dan
diuretik untuk mengurangi edema.

b. Radiasi

Jika obstruksi terjadi karena keganasan dan tumornya kemoresisten, maka

radiasi harus diberikan. Dosis radiasi total sesuai dengan penatalaksanaan keganasan
5000 6000 cGy.

c. Kemoterapi.
Kemoterapi adalah terapi pilihan untuk Kanker Paru Karsinoma bukan Sel
Kecil (KPKBSK) dan limfoma. Urban dkk,mendapatkan
sebelum diagnosis atau kemoterapi

bahwa

radiasi cito

untuk KPKSK tidak membantu. Kemoterapi

juga menjadi pilihan terapi untuk KPKBSK karena SVKS merupakan salah satu
faktor yang menentukan staging penyakit lanjut. Kemoterapi juga menjadi
pilihan untuk tumor mediastinum

jenis nonseminoma karena radioresisten.

d. Bedah
Intervensi bedah sangat jarang diindikasikan untuk mengatasi masalah
yang timbul pada SVKS.

e. Trombolisis
Terapi tambahan untuk pasien SVKS yang disebabkan oleh karena
pembentukan trombus adalah trombektomi dengan atau tanpa activator plasminogen
(TPA) atau agen trombolitik lain seperti streptokinase dan urokinase.

BAB III
PENUTUP
KESIMPULAN
Sindrom Vena cava superior adalah sekumpulan gejala akibat pelebaran pembuluh
darah vena yang membawa darah dari bagian tubuh atas menuju ke jantung,
Penghambatan aliran darah ini (oklusis) melewati vena ini dapat menyebabkan
sindrom vena cava superior (SVCS).
Lebih dari 95% dari semua kasus sindrom vena cava superior (SVCV) melibatkan
kanker pada thorax bagian atas, dan yang paling berhubungan dengan sindrom vena
cava superior adalah kanker paru.SVCS mempunyai tanda dan gejala tertentu, tanda
yang ditemui pada pasien dengan SVCS adalah pelebaran vena leher, plethora pada
wajah, odema yang muncul pada lengan ,dan sianosis. Penanganan SVCS tegantung
pada derajad dari SVCS, penyebab dari obstruksi, tipe hitologi dari tumor.
Penatalaksanaan SVCS ada 2 yaitu penanganan medis dan penanganan pembedahan.
Prognosis dari SVCS sangat tergantung dari penyakit yang mendasarinnya.

Referensi
1. Elisna Syahruddin. Sindrom Vena Kava Superior. Departemen Pulmonologi
dan Ilmu Kedokteran Respirasi. Fakultas Kedokteran universitas Indonesia
RS Persahabatan, : Jakarta.
2. Bintang Y. M. Sinaga.Kemoradioterapi pada Penderita Sindrom Vena Kava
Superior Akibat Kanker Paru Bukan Sel Kecil.Departemen Ilmu Penyakit
Paru Fakultas Kedokteran USU;RS H. Adam Malik Medan.
3. Beeson, Michael S. eMedicine - Superior Vena Cava Syndrome. Maret 12,
2014. http://www.emedicine.com/emerg/topic561.htm.
4. Bagheri reza, bagher mohammad, dkk.2009. Malignant Vena Cava
Syndrome.is it this medical emergency. Vol 15 no 2.
5. Perhimpunan Dokter Spesialis Penyakit Dalam Indonesia. 2008. Panduan
Pelayanan Medik. FK UI.