praktek Essentials

Sindrom Stevens-Johnson adalah kompleks hipersensitivitas kompleks imun

dimediasi yang biasanya melibatkan kulit dan selaput lendir. Meskipun
beberapa skema klasifikasi telah dilaporkan, klasifikasi sederhana
memecah penyakit turun sebagai berikut [1]:

Sindrom Stevens-Johnson: Suatu bentuk minor dari nekrolisis epidermal

toksik, dengan kurang dari 10% luas permukaan tubuh (BSA) detasemen
Tumpang tindih Stevens-Johnson syndrome / nekrolisis epidermal toksik:
Detasemen 10-30% dari BSA
Nekrolisis epidermal toksik: Detasemen lebih dari 30% dari BSA

Tanda dan gejala

Gejala prodromal khas sindrom Stevens-Johnson adalah sebagai berikut:

Batuk produktif tebal, sputum purulen

Sakit kepala
Rasa tidak enak
arthralgia
Pasien mungkin mengeluhkan ruam pembakaran yang dimulai simetris pada
wajah dan bagian atas batang tubuh. Lesi kulit ditandai sebagai berikut:

Ruam dapat mulai sebagai makula yang berkembang menjadi papula, vesikel,
bula, plak urtikaria, atau konfluen eritema
Lesi khas memiliki penampilan target; ini dianggap patognomonik
Berbeda dengan lesi khas eritema multiforme, lesi ini hanya memiliki 2 zona
warna
inti lesi mungkin vesikular, purpura, atau nekrotik; zona yang dikelilingi oleh
eritema makula
Lesi dapat menjadi bulosa dan kemudian pecah, meninggalkan kulit gundul;
kulit menjadi rentan terhadap infeksi sekunder

lesi urtikaria biasanya tidak gatal

Infeksi mungkin bertanggung jawab untuk jaringan parut yang terkait dengan
morbiditas
Meskipun lesi dapat terjadi di mana saja, telapak tangan, telapak, punggung
tangan, dan permukaan ekstensor yang paling sering terpengaruh
Ruam mungkin terbatas di satu area tubuh, paling sering bagasi
Tanda-tanda keterlibatan mukosa dapat meliputi:

eritema
Busung
peluruhan
terik
Koreng
kebekuan
Tanda-tanda okular berikut dapat dicatat pada pemeriksaan slit-lamp:

Kelopak mata: Trichiasis, distichiasis, disfungsi kelenjar meibom, blepharitis

Konjungtiva: papila, folikel, keratinisasi, fibrosis subepitel, penyusutan
konjungtiva, foreshortening dari forniks, symblepharon, ankyloblepharon
Kornea: Superficial belang-belang keratitis, cacat epitel, stroma maag,
neovaskularisasi, keratinisasi, limbitis, conjunctivalization, opacity stroma,
perforasi (lihat gambar di bawah)

Seorang pasien dengan keterlibatan mata parah terkait dengan sindrom

Stevens-Johnson. Catatan neovaskularisasi kornea dan conjunctivalization
dari permukaan mata.
Lihat Presentasi klinis untuk lebih detail.

Diagnosa

Minimal dermal infiltrasi sel radang dan nekrosis penuh ketebalan epidermis
adalah temuan histopatologi khas pada pasien dengan sindrom StevensJohnson. Pemeriksaan histopatologi kulit juga dapat mengungkapkan hal
berikut:

Perubahan persimpangan epidermal-dermal mulai dari perubahan vacuolar ke

subepidermal lecet
Dermal menyusup: Superficial dan sebagian besar perivaskular
Apoptosis keratinosit
CD4 + T limfosit mendominasi di dermis; CD8 + T limfosit mendominasi di
epidermis; persimpangan dermoepidermal dan epidermis disusupi
kebanyakan oleh limfosit CD8 + T
Pemeriksaan mata dapat menunjukkan berikut:

biopsi konjungtiva dari pasien dengan penyakit mata acara sel plasma
subepitelial aktif dan infiltrasi limfosit; limfosit juga hadir di sekitar dinding
pembuluh; limfosit infiltrasi dominan adalah sel T helper
Immunohistology konjungtiva mengungkapkan banyak sel HLA-DR-positif di
propria substantia, dinding pembuluh, dan epitel
Lihat hasil pemeriksaan untuk detail lebih lanjut.

Pengelolaan
Kebanyakan pasien dengan sindrom Stevens-Johnson diperlakukan gejalanya.
Pada prinsipnya, pengobatan gejala pasien dengan gangguan ini tidak
berbeda dari terapi diterapkan pada pasien dengan luka bakar yang luas.

Pasien harus ditangani dengan perhatian khusus untuk saluran udara dan
stabilitas hemodinamik, status cairan, luka / terbakar perawatan, dan
kontrol nyeri. Terapi untuk sindrom Stevens-Johnson hasil sebagai berikut:

Penarikan dari setiap agen yang diduga menyebabkan kondisi ini penting
lesi oral dikelola dengan obat kumur; anestesi topikal berguna dalam
mengurangi rasa sakit dan memungkinkan pasien untuk mengambil di
cairan

Area kulit gundul harus ditutupi dengan kompres salin atau larutan Burow
profilaksis tetanus harus diatasi
debridement luas dari epidermis nonviable diikuti oleh penutup langsung
dengan dressing biologis adalah salah satu perawatan yang
direkomendasikan.

terapi mata

Pengobatan manifestasi okular akut biasanya dimulai dengan pelumasan

agresif permukaan mata. Sebagai peradangan dan cicatricial perubahan
terjadi, sebagian besar dokter mata menggunakan steroid topikal,
antibiotik, dan symblepharon lisis.

Dalam kasus ringan keratopati dangkal kronis, pelumasan jangka panjang

mungkin cukup. Dalam kasus keterlibatan mata yang parah, pengobatan
meliputi:

Penghapusan plak keratin dari margin posterior tutup

grafting selaput lendir dan / atau pencangkokan membran amnion
Limbal transplantasi sel induk dan grafting membran amnion
keratectomy dangkal jika dihapus conjunctivalized atau keratinisasi
permukaan mata
Lihat Pengobatan dan Obat untuk lebih detail.

Latar Belakang
Sindrom Stevens-Johnson (SJS) adalah kompleks hipersensitivitas kompleks
imun dimediasi yang biasanya melibatkan kulit dan selaput lendir.
Sementara presentasi kecil dapat terjadi, keterlibatan signifikan dari
mulut, hidung, mata, vagina, uretra, saluran pencernaan, dan saluran
pernapasan membran mukosa yang lebih rendah dapat berkembang
dalam perjalanan penyakit. GI dan keterlibatan pernapasan dapat
berkembang menjadi nekrosis. Sindrom Stevens-Johnson adalah gangguan
sistemik serius dengan potensi morbiditas parah dan bahkan kematian.

Sindrom ini pertama kali dijelaskan pada tahun 1922, ketika dokter anak
Amerika Albert Mason Stevens dan Frank Chambliss Johnson melaporkan
kasus 2 anak laki-laki berusia 7 dan 8 tahun dengan "luar biasa, letusan
umum dengan demam lanjutan, mukosa bukal meradang, dan
konjungtivitis purulen parah. " Kedua kasus telah salah didiagnosis oleh
dokter perawatan primer campak hemoragik.

Eritema multiforme (EM), awalnya dijelaskan oleh von Hebra pada 1866,
merupakan bagian dari diagnosis diferensial dalam kedua kasus, tetapi
dikeluarkan karena "karakter lesi kulit, kurangnya gejala subjektif, demam
tinggi berkepanjangan, dan terminal berat pengerasan kulit. " Meskipun
kehadiran leukopenia dalam kedua kasus, Stevens dan Johnson dalam
laporan awal mereka diduga penyakit menular etiologi yang tidak
diketahui sebagai penyebabnya.

Pada tahun 1950, Thomas dibagi EM menjadi 2 kategori: eritema multiforme

minor (von Hebra) dan eritema multiforme mayor (EMM). Sejak tahun
1983, eritema multiforme utama dan sindrom Stevens-Johnson telah
dianggap identik.

Pada 1990-an, bagaimanapun, Bastuji dan Roujeau setiap mengusulkan

bahwa eritema multiforme utama dan sindrom Stevens-Johnson 2
gangguan yang berbeda. [2] Mereka menyarankan bahwa denominasi
eritema multiforme harus dibatasi untuk pasien dengan target yang khas
atau timbul papula edematous, dengan atau tanpa keterlibatan mukosa.
gambaran klinis ini sesuai dengan deskripsi asli oleh von Hebra.

Bastuji dan Roujeau lanjut mengusulkan bahwa denominasi sindrom StevensJohnson harus digunakan untuk sindrom yang ditandai oleh erosi selaput
lendir dan lepuh kecil luas yang timbul pada eritematosa atau maculae
purpura yang berbeda dari target klasik.

Menurut klasifikasi klinis ini, eritema multiforme utama dan sindrom StevensJohnson bisa 2 gangguan yang berbeda dengan erosi mukosa yang sama,
tetapi pola yang berbeda dari lesi kulit. Hipotesis ini didukung lebih lanjut
oleh korelasi kuat antara klasifikasi klinis dan kemungkinan penyebab.

Sebaliknya, beberapa peneliti mengusulkan bahwa sindrom Stevens-Johnson

dan epidermal toksik toksik (TEN) merupakan penyakit yang sama pada
berbagai tingkat keparahan. Sebuah klasifikasi pemersatu "akut

disebarluaskan epidermal nekrosis" atau "toksik exanthematic" telah

disarankan.

Meskipun beberapa skema klasifikasi telah dilaporkan, sederhana istirahat

penyakit turun sebagai berikut [1]:

Sindrom Stevens-Johnson - A "bentuk kecil dari TEN," dengan kurang dari 10%
luas permukaan tubuh (BSA) detasemen
Tumpang tindih Stevens-Johnson syndrome / nekrolisis epidermal toksik (SJS /
TEN) - Detasemen 10-30% BSA
Nekrolisis epidermal toksik - Detasemen lebih dari 30% BSA
Argumen terhadap konsep pemersatu ini adalah bahwa infeksi HSV telah
digambarkan sebagai penyebab sering Stevens-Johnson syndrome /
eritema multiforme besar tapi bukan dari nekrolisis epidermal toksik.
Namun, laporan menunjukkan bahwa infeksi HSV belum terkait dengan
sindrom Stevens-Johnson, dan menyarankan bahwa manifestasi klinis dan
hasil patologi mendukung menghubungkan sindrom Stevens-Johnson dan
nekrolisis epidermal toksik, dan diferensiasi mereka dari eritema
multiforme.

Berbagai faktor etiologi (misalnya, infeksi, obat-obatan, keganasan) telah

terlibat sebagai penyebab sindrom Stevens-Johnson. Namun, sebanyak
setengah dari kasus adalah idiopatik. Ada bukti kuat untuk kecenderungan
genetik untuk sindrom Stevens-Johnson diprovokasi oleh obat-obatan
tertentu. (Lihat Etiologi.)

Tidak ada studi laboratorium khusus (selain biopsi) yang definitif dapat
menegakkan diagnosis sindrom Stevens-Johnson (lihat Klinis dan hasil
pemeriksaan). Tidak ada pengobatan khusus dari sindrom StevensJohnson dicatat; kebanyakan pasien diobati sesuai gejala. Pada prinsipnya,
pengobatan gejala pasien dengan sindrom Stevens-Johnson tidak berbeda
dari pengobatan pasien dengan luka bakar yang luas. Penarikan agen
penyebab yang dicurigai sangat penting. pengobatan imunomodulator
kontroversial. (Lihat Treatment.)

Untuk informasi pendidikan pasien, melihat kulit, rambut, dan kuku Center,
serta Ruam Kulit yang Membahayakan Hidup.

patofisiologi
An, tertunda reaksi hipersensitivitas istimewa telah terlibat dalam
patofisiologi sindrom Stevens-Johnson. kelompok populasi tertentu tampil
lebih rentan untuk mengembangkan sindrom Stevens-Johnson daripada
populasi umum. asetilator lambat, pasien yang immunocompromised
(terutama mereka yang terinfeksi HIV [3, 4]), dan pasien dengan tumor
otak yang menjalani radioterapi dengan antiepileptics bersamaan antara
mereka yang paling berisiko.

asetilator lambat adalah orang-orang yang hati tidak dapat sepenuhnya

mendetoksifikasi metabolit obat reaktif. Sebagai contoh, pasien dengan
sulfonamide diinduksi nekrolisis epidermal toksik telah terbukti memiliki
asetilator genotipe lambat yang mengakibatkan peningkatan produksi
sulfonamide hydroxylamine melalui P-450 jalur. metabolit obat ini mungkin
memiliki efek toksik langsung atau dapat bertindak sebagai haptens yang
berinteraksi dengan jaringan inang, membuat mereka antigenik. [5, 6]

presentasi antigen dan produksi tumor necrosis factor (TNF) -alpha oleh hasil
dendrocytes jaringan lokal dalam perekrutan dan augmentasi T-limfosit
proliferasi dan meningkatkan sitotoksisitas sel efektor imun lainnya. [7]
Sebuah "molekul efektor pembunuh" telah diidentifikasi yang mungkin
memainkan peran dalam aktivasi limfosit sitotoksik. [8] CD8 + limfosit
yang diaktifkan, pada gilirannya, dapat menginduksi apoptosis sel
epidermis melalui beberapa mekanisme, termasuk pelepasan granzim B
dan perforin.

Pada tahun 1997, Inachi et al menunjukkan apoptosis perforin-dimediasi pada

pasien dengan sindrom Stevens-Johnson. [9] Perforin, pori-membuat
granul monomer dilepaskan dari sel-sel pembunuh alami dan limfosit T
sitotoksik, membunuh sel target dengan membentuk polimer dan struktur
tubular tidak seperti kompleks serangan membran dari sistem
komplemen.

Apoptosis keratinosit juga dapat terjadi sebagai akibat dari ligasi reseptor
kematian permukaan mereka dengan molekul yang sesuai. Mereka dapat
memicu aktivasi sistem caspase, yang mengarah ke disorganisasi DNA
dan kematian sel. [10]

Apoptosis keratinosit dapat dimediasi melalui interaksi langsung antara

reseptor sel-kematian Fas dan ligan. Keduanya dapat hadir pada
permukaan keratinosit. Atau, diaktifkan T-sel dapat melepaskan larut Fas
ligan dan interferon-gamma, yang menginduksi ekspresi Fas oleh

keratinosit. [1] Para peneliti telah menemukan peningkatan kadar larut Fas
ligan dalam sera pasien dengan SJS / TEN sebelum detasemen kulit atau
timbulnya lesi mukosa. [11]

Kematian keratinosit menyebabkan pemisahan epidermis dari dermis. Setelah

apoptosis terjadi kemudian, sel-sel mati memprovokasi perekrutan lebih
kemokin. Ini dapat mengabadikan proses inflamasi, yang mengarah ke
toksik epidermal yang luas. [12]

dosis yang lebih tinggi dan pengenalan cepat dari allopurinol [13] dan
lamotrigin [14] juga dapat meningkatkan risiko mengembangkan SJS /
TEN. Risiko berkurang dengan memulai ini pada dosis rendah dan titrasi
secara bertahap. [15]

Ada bukti bahwa lupus sistemik merupakan faktor risiko juga. [16]

Etiologi
Berbagai faktor etiologi telah terlibat sebagai penyebab sindrom StevensJohnson. Obat yang paling sering disalahkan. 4 kategori etiologi adalah
sebagai berikut:

berjangkit
Obat-induced
Keganasan terkait
idiopatik
Sindrom Stevens-Johnson adalah idiopatik di 25-50% kasus. Obat dan
keganasan yang paling sering terlibat sebagai etiologi pada orang dewasa
dan orang tua. kasus pediatrik terkait lebih sering infeksi.

penyebab infeksi
penyakit virus yang telah dilaporkan menyebabkan sindrom Stevens-Johnson
adalah sebagai berikut:

simplex virus herpes (mungkin; tetap menjadi masalah diperdebatkan)

AIDS
infeksi virus Coxsackie
Influensa
Hepatitis
Penyakit gondok
Pada anak-anak, virus Epstein-Barr dan enterovirus telah diidentifikasi. Lebih
dari setengah dari pasien dengan sindrom Stevens-Johnson laporan infeksi
saluran pernapasan atas baru-baru ini.

etiologi bakteri meliputi:

Streptokokus grup A beta-hemolitik

Difteri
brucellosis
limfogranuloma venereum
mycobacteria
Mycoplasma pneumoniae [17, 18]
infeksi riketsia
tularemia
Penyakit tipus
Penyebab jamur mungkin termasuk coccidioidomycosis, dermatofitosis, dan
histoplasmosis. Malaria dan trikomoniasis telah dilaporkan sebagai
penyebab protozoa.

Obat-induced
Antibiotik adalah penyebab paling umum dari sindrom Stevens-Johnson,
diikuti oleh analgesik, batuk dan obat dingin, NSAID, psychoepileptics, dan
obat-obatan antigout. Antibiotik, penisilin dan obat sulfa yang menonjol;
ciprofloxacin juga telah dilaporkan [19]

Antikonvulsan berikut telah terlibat:

fenitoin
carbamazepine
oxcarbazepine (Trileptal)
asam valproik
lamotrigin
barbiturat
Mockenhapupt et al menekankan bahwa sebagian besar SJS antikonvulsandiinduksi terjadi dalam 60 hari pertama penggunaan. [20]

Obat antiretroviral terlibat dalam sindrom Stevens-Johnson termasuk

nevirapine dan non-nucleoside reverse transcriptase inhibitor mungkin
lainnya. [21] Indinavir telah disebutkan.

Sindrom Stevens-Johnson juga telah dilaporkan pada pasien yang memakai

obat berikut:

Modafinil (Provigil)
Allopurinol [22]
Mirtazapine [23]
TNF-alpha antagonis (misalnya, infliximab, etanercept, adalimumab) [24]
Kokain
sertraline
pantoprazole
tramadol
faktor genetik

Ada bukti kuat untuk predisposisi genetik untuk reaksi obat yang parah kulit
yang merugikan seperti sindrom Stevens-Johnson. Kereta dari antigen
leukosit manusia berikut telah dikaitkan dengan peningkatan risiko:

HLA-B * 1502
HLA-B * 5801
HLA-B * 44
HLA-A29
HLA-B12
HLA-DR7
HLA-A2
HLA-B * 5801
HLA-A * 0206
HLA-DQB1 * 0601
Tertentu alel HLA ini berhubungan dengan peningkatan probabilitas
mengembangkan sindrom Stevens-Johnson setelah terpapar obat tertentu.
The Food and Drug Administration (FDA) dan Kesehatan Kanada
menyarankan skrining untuk HLA-B * 1502 pada pasien etnis Asia
Tenggara sebelum memulai pengobatan dengan carbamazepine. (Risiko
tersebut jauh lebih rendah pada populasi etnis lainnya, membuat skrining
praktis di dalamnya). HLA-B * 5801 memberikan risiko reaksi terkait
allopurinol. [25] skrining pretreatment tidak tersedia. [26]

Putih dengan HLA-B * 44 tampaknya lebih rentan untuk mengembangkan

sindrom Stevens-Johnson. HLA-A29, HLA-B12, dan HLA-DR7 sering
dikaitkan dengan sulfonamide diinduksi sindrom Stevens-Johnson,
sedangkan HLA-A2 dan HLA-B12 sering ditemui pada sindrom StevensJohnson yang diinduksi oleh obat anti-inflammatory drugs (NSAID) .

HLA-A * 0206 dan HLA-DQB1 * 0601 alel telah terbukti sangat terkait dengan
sindrom Stevens-Johnson dengan penyakit mata. [27, 28]

Namun demikian, apakah keberadaan gen-gen merupakan kecenderungan

untuk sindrom Stevens-Johnson atau apakah gen-gen tersebut berada

dalam linkage disequilibrium dengan gen yang berdekatan lebih relevan

tidak diketahui. [29]

Epidemiologi
Ulasan Strom et al data penagihan Medicaid dari 1980-1984 di Michigan,
Minnesota, dan Florida untuk menentukan kejadian sindrom StevensJohnson; tingkat kejadian yang 7.1, 2.6, dan 6.8 kasus per juta penduduk
per tahun, masing-masing. [30]

Kasus cenderung memiliki kecenderungan untuk awal musim semi dan

musim dingin.

Untuk tumpang tindih SJS dan TEN, NSAID oxicam (piroksikam, meloxicam,
tenoxicam) dan sulfonamid yang paling sering terlibat di Amerika Serikat
dan negara-negara Barat lainnya. [26]

SJS terjadi dengan distribusi di seluruh dunia sama dalam etiologi dan
kejadian itu di Amerika Serikat. Namun, sebuah studi dari Jerman
dilaporkan hanya 1,1 kasus per 1 juta orang-tahun.

Berbeda dengan obat yang paling sering terlibat dalam negara-negara barat,
allopurinol adalah agen penyebab yang paling umum di negara-negara
Asia Tenggara, termasuk Malaysia, Singapura, Taiwan, dan Hong Kong.
[26]

Race, jenis kelamin, dan demografi yang berkaitan dengan usia

Sindrom Stevens-Johnson telah dijelaskan di seluruh dunia dalam semua ras,
meskipun mungkin lebih sering terjadi pada orang kulit putih. Menariknya,
penyakit tidak terbatas pada manusia; kasus telah dilaporkan pada anjing,
kucing, dan monyet.

Proporsi perempuan telah diperkirakan 33-62%. Seri terbesar melaporkan

39,9% dari perempuan di kelompok 315 pasien dengan sindrom StevensJohnson.

Dalam kohort besar, usia rata-rata pasien dengan sindrom Stevens-Johnson

adalah 25 tahun. Dalam serangkaian kecil, usia rata-rata pasien dengan
sindrom Stevens-Johnson dilaporkan sebagai 47 tahun. Namun, kasus
telah dilaporkan pada anak-anak semuda 3 bulan.

Prognosa
Lesi individu biasanya akan sembuh dalam waktu 1-2 minggu, kecuali terjadi
infeksi sekunder. Kebanyakan pasien sembuh tanpa gejala sisa.

Kematian ditentukan terutama oleh tingkat peluruhan kulit. Ketika luas

permukaan tubuh (BSA) pengelupasan kurang dari 10%, tingkat kematian
adalah sekitar 1-5%. Namun, ketika lebih dari 30% BSA pengelupasan
hadir, angka kematian adalah antara 25% dan 35%, dan mungkin setinggi
50%. [31, 26] Bakteremia dan sepsis tampaknya memainkan peran utama
dalam peningkatan mortalitas. [32]

Skor SCORTEN (keparahan-of-penyakit skor untuk nekrolisis epidermal toksik)

menghitung risiko kematian di kedua SJS dan TEN pada dasar dari
variabel-variabel berikut:

Usia> 40 tahun
Keganasan
Denyut jantung> 120
Persentase awal epidermal detasemen> 10%
nitrogen urea darah (BUN) tingkat> 10 mmol / L
tingkat glukosa serum> 14 mmol / L
tingkat bikarbonat <20 mmol / L
Setiap variabel diberi nilai 1 poin. tingkat kematian adalah sebagai berikut:

0-1 poin, 3.2%

2 poin, 12.1%
3 poin, 35.3%

4 poin, 58.3%
5 atau lebih poin, 90%
faktor prognostik negatif lainnya termasuk neutropenia persisten
(didefinisikan sebagai neutropenia berlangsung lebih dari 5 hari),
hipoalbuminemia (biasanya <2 g / dL), dan azotemia persisten.

Dalam analisis kelangsungan hidup kelompok pasien dengan baik sindrom

Stevens-Johnson atau nekrolisis epidermal toksik, Sekula et al menemukan
bahwa tingkat keparahan reaksi kulit yang menyebabkan salah satu dari
gangguan ini adalah faktor risiko untuk kematian, tetapi hanya selama 90
hari pertama berikut onset reaksi. [33] Para peneliti juga menemukan
bahwa komorbiditas serius dan usia merupakan faktor risiko untuk
kematian setelah 90 hari, tetapi tidak melampaui 1 tahun, onset reaksi
masa lalu. Mortalitas di antara pasien adalah 23% pada 6 minggu dan 34%
pada 1 tahun.

Meskipun beberapa pasien cepat berkembang kehilangan wilayah yang

sangat besar epidermis dalam hitungan hari, proses tiba-tiba berhenti
pada orang lain dan reepithelialization dimulai beberapa hari kemudian.
Memprediksi perjalanan penyakit pada pasien diberikan pada presentasi
awal tidak mungkin. Reepithelialization biasanya selesai dalam waktu 3
minggu, tapi tekanan dan mukosa daerah dapat tetap terkikis dan berkulit
selama 2 minggu atau lebih.

Selamat dari sindrom Stevens-Johnson mungkin mengalami berbagai gejala

sisa jangka panjang; paling penonaktifan adalah mereka dari mata. Hal
menjadi sembuh kembali dari erosi konjungtiva dapat menyebabkan
berikut:

bulu mata terbalik

Ketakutan dipotret
Sebuah sensasi terbakar di mata
Mata berair
Sebuah sindrom siccalike
neovaskularisasi kornea dan konjungtiva

Sebanyak 40% dari korban yang selamat dari nekrolisis epidermal toksik
memiliki sisa lesi yang berpotensi melumpuhkan yang dapat
menyebabkan kebutaan

Sejarah
Biasanya, sindrom Stevens-Johnson (SJS) dimulai dengan infeksi saluran
pernapasan atas nonspesifik. Hal ini biasanya merupakan bagian dari 1
sampai 14 hari prodrome selama demam, sakit tenggorokan, menggigil,
sakit kepala, dan malaise dapat hadir. Muntah dan diare kadang-kadang
dicatat sebagai bagian dari prodrome.

lesi mukokutan mengembangkan tiba-tiba. Cluster wabah berlangsung dari 24 minggu. Lesi biasanya nonpruritic.

Sebuah riwayat demam atau penyapuan memburuk harus menyarankan

infeksi ditumpangkan; Namun, demam telah dilaporkan terjadi di hingga
85% kasus.

Keterlibatan membran lisan dan / atau mukosa mungkin cukup parah

sehingga pasien tidak dapat makan atau minum. Pasien dengan
keterlibatan genitourinari mungkin mengeluhkan disuria atau
ketidakmampuan untuk membatalkan.

Sebuah sejarah wabah sebelumnya sindrom Stevens-Johnson atau eritema

multiforme dapat diperoleh. Kekambuhan dapat terjadi jika agen yang
bertanggung jawab tidak dihilangkan atau jika pasien reexposed.

Gejala prodromal khas adalah sebagai berikut:

Batuk produktif dari sputum purulen tebal

Sakit kepala
Rasa tidak enak

arthralgia
Pasien mungkin mengeluhkan ruam pembakaran yang dimulai simetris pada
wajah dan bagian atas batang tubuh. Ini bisa disertai dengan gejala okular.

Selain kulit, lesi pada sindrom Stevens-Johnson mungkin melibatkan bagianbagian berikut dari tubuh:

mukosa mulut
Kerongkongan
Tekak
Pangkal tenggorokan
Dubur
Batang tenggorok
Vagina
pekencingan
gejala okular adalah sebagai berikut:

mata merah
cemerlang
mata kering
Rasa sakit
blepharospasm
gatal
butiran
kelopak mata berat
sensasi benda asing
visi menurun

sensasi terbakar
Ketakutan dipotret
diplopia
Delineasi dari waktu paparan obat sangat penting, terutama dalam 1-3
minggu sebelum letusan kulit.

Pemeriksaan fisik
Ruam dapat mulai sebagai makula yang berkembang menjadi papula, vesikel,
bula, plak urtikaria, atau konfluen eritema. Pusat lesi ini mungkin
vesikular, purpura, atau nekrotik.

Lesi khas memiliki penampilan target; ini dianggap patognomonik. Namun,

berbeda dengan lesi khas eritema multiforme, lesi ini hanya memiliki dua
zona warna. inti mungkin vesikular, purpura, atau nekrotik; zona yang
dikelilingi oleh eritema makula. Beberapa telah disebut lesi targetoid.

Lesi dapat menjadi bulosa dan kemudian pecah, meninggalkan kulit gundul.
kulit menjadi rentan terhadap infeksi sekunder. pengelupasan luas
ditunjukkan pada gambar di bawah.

Catatan pengelupasan luas epidermis dari sindrom Stevens-Johnson. Courtesy

of David F. Butler, MD.
lesi urtikaria biasanya tidak gatal. Infeksi mungkin bertanggung jawab untuk
jaringan parut yang terkait dengan morbiditas.

Meskipun lesi dapat terjadi di mana saja, telapak tangan, telapak, punggung
tangan, dan ekstensor permukaan yang paling sering terpengaruh.
Deskuamasi pada kaki ditunjukkan pada gambar di bawah.

Sheetlike deskuamasi pada kaki pada pasien dengan nekrolisis epidermal

toksik. Courtesy of Robert Schwartz, MD.

Ruam mungkin terbatas di satu area tubuh, paling sering bagasi.

Keterlibatan mukosa mungkin termasuk eritema, edema, pengelupasan, terik,

ulserasi, dan nekrosis. Contoh dari jenis ini keterlibatan ditunjukkan pada
gambar di bawah.

Hemoragik pengerasan kulit dari selaput lendir di nekrolisis epidermal toksik.

lesi serupa terlihat pada sindrom Stevens-Johnson. Courtesy of Robert
Schwartz, MD.
Untuk informasi lebih lanjut, lihat Medscape Referensi Artikel Dermatologic
Manifestasi Stevens-Johnson Syndrome dan Toxic epidermal toksik.

Meskipun beberapa telah menyarankan kemungkinan sindrom StevensJohnson tanpa lesi kulit, yang paling percaya bahwa lesi mukosa saja tidak
cukup untuk menegakkan diagnosis. Kasus tanpa lesi kulit telah disebut
"atipikal" atau "tidak lengkap." [17] penulis ini menyarankan bahwa
kombinasi dari uretritis, konjungtivitis, dan stomatitis didirikan diagnosis
sindrom Stevens-Johnson pada pasien dengan Mycoplasma pneumoniatanda dan gejala yang disebabkan .

Tanda-tanda berikut dapat dicatat pada pemeriksaan:

Demam
Orthostasis
takikardia
hipotensi
tingkat kesadaran yang berubah
epistaksis
konjungtivitis
ulserasi kornea
vulvovaginitis erosif atau balanitis

kejang
Koma
Tanda-tanda berikut dapat dicatat pada pemeriksaan eksternal:

Konjungtiva hiperemi (yaitu, mata merah)

entropion
lesi kulit
lesi nasal
lesi mulut
Discharge (yaitu, catarrhal, lendir, membran)
Tanda-tanda okular berikut dapat dicatat pada pemeriksaan slit lamp (lihat
gambar di bawah):

Kelopak mata: Trichiasis, distichiasis, disfungsi kelenjar meibom, blepharitis

Konjungtiva: papila, folikel, keratinisasi, fibrosis subepitel, penyusutan
konjungtiva, foreshortening dari forniks, symblepharon, ankyloblepharon
Kornea: Superficial belang-belang keratitis, cacat epitel, stroma maag,
neovaskularisasi, keratinisasi, limbitis, conjunctivalization, opacity stroma,
perforasi

Seorang pasien dengan keterlibatan mata parah terkait dengan sindrom

Stevens-Johnson. Catatan neovaskularisasi kornea dan conjunctivalization
dari permukaan mata.

cacat epitel kornea dengan neovaskularisasi dan permukaan

conjunctivalization.
komplikasi
Pasien dengan sindrom Stevens-Johnson, 27-50% kemajuan penyakit mata
berat. komplikasi okular sindrom Stevens-Johnson meliputi berikut ini:

Kronis cicatrizing konjungtivitis

cacat epitel kornea
bisul stroma kornea
perforasi kornea
endophthalmitis
Komplikasi lain mungkin termasuk yang berikut:

Gastroenterologic - striktur esofagus

Genitourinary - ginjal nekrosis tubular, gagal ginjal, penis jaringan parut,
stenosis vagina
Paru - tracheobronchial shedding dengan kegagalan pernafasan yang
dihasilkan
Cutaneous - Jaringan parut dan deformitas kosmetik, kekambuhan infeksi
melalui lambat-penyembuhan ulserasi
Lesi dapat terus meletus pada tanaman selama 2-3 minggu. pembentukan
pseudomembran mukosa dapat menyebabkan jaringan parut mukosa dan
hilangnya fungsi sistem organ yang terlibat. striktur esofagus dapat terjadi
ketika keterlibatan yang luas dari kerongkongan ada. Mukosa shedding di
pohon tracheobronchial dapat menyebabkan kegagalan pernapasan.

Kebutaan dapat mengembangkan sekunder untuk keratitis berat atau

panophthalmitis di 3-10% pasien. stenosis vagina dan penis jaringan parut
telah dilaporkan. komplikasi ginjal jarang terjadi.

lesi kulit dapat mengatasi dengan tambal sulam hiperpigmentasi dan

hipopigmentasi. Kuku dan kuku mungkin tumbuh kembali normal. Lesi
sistem genitourinari dapat menyebabkan phimosis atau sinekia vagina

Pertimbangan pendekatan
Manajemen pasien dengan sindrom Stevens-Johnson biasanya diberikan
dalam unit perawatan intensif atau pusat luka bakar. Tidak ada
pengobatan khusus dari sindrom Stevens-Johnson dicatat; Oleh karena itu,
kebanyakan pasien diobati sesuai gejala. Pada prinsipnya, pengobatan

gejala pasien dengan sindrom Stevens-Johnson tidak berbeda dari

pengobatan pasien dengan luka bakar yang luas.

Pra-rumah sakit dan perawatan gawat darurat

Paramedis harus mengakui kehadiran kehilangan cairan parah dan harus
memperlakukan pasien dengan sindrom Stevens-Johnson karena mereka
akan pasien dengan luka bakar termal.

Sebagian besar pasien datang lebih awal dan sebelum tanda-tanda jelas
hemodinamik kompromi. Peran yang paling penting bagi dokter ED adalah
untuk mendeteksi sindrom Stevens-Johnson / nekrolisis epidermal toksik
awal dan memulai ED yang tepat dan manajemen rawat inap.

Penarikan agen penyebab yang dicurigai sangat penting. Waktu penarikan

telah dikaitkan dengan hasil. Mendasari penyakit dan infeksi sekunder
harus diidentifikasi dan diobati.

Pasien harus ditangani dengan perhatian khusus untuk saluran udara dan
stabilitas hemodinamik, status cairan, luka / terbakar perawatan, dan
kontrol nyeri. Perawatan di ED harus diarahkan untuk penggantian cairan
dan koreksi elektrolit. Pengobatan terutama suportif dan simptomatik.
Beberapa telah menganjurkan kortikosteroid, siklofosfamid,
plasmapheresis, hemodialisis, dan immunoglobulin.

Mengelola lesi oral dengan obat kumur. anestesi topikal berguna dalam
mengurangi rasa sakit dan memungkinkan pasien untuk mengambil
cairan.

lesi kulit diperlakukan sebagai luka bakar. Area kulit gundul harus ditutupi
dengan kompres salin atau larutan Burow.

Alamat profilaksis tetanus.

Terapi sistemik mendukung

manajemen cairan disediakan oleh makromolekul dan larutan garam selama

24 jam pertama. garam fosfat diperlukan di hadapan hypophosphatemia.
Jumlah cairan yang dibutuhkan pada pasien dengan sindrom StevensJohnson biasanya kurang dari pada pasien dengan luka bakar meliputi luas
permukaan tubuh yang sama.

Setelah hari kedua di rumah sakit, asupan oral cairan yang disediakan oleh
tabung nasogastrik sering dimulai, sehingga cairan intravena dapat
meruncing progresif dan dihentikan, biasanya dalam 2 minggu.

nutrisi parenteral besar diperlukan sesegera mungkin untuk menggantikan

hilangnya protein dan untuk mempromosikan penyembuhan lesi kulit.
terapi insulin intravena mungkin diperlukan karena gangguan
glycoregulation.

suhu lingkungan diangkat ke 30-32 C mengurangi kehilangan kalori melalui

kulit. udara tempat tidur fluidized dianjurkan jika sebagian besar kulit di
bagian belakang pasien yang terlibat. perisai panas dan lampu inframerah
digunakan untuk membantu mengurangi kehilangan panas.

Antikoagulasi dengan heparin selama rawat inap dianjurkan. Antasida

mengurangi kejadian perdarahan lambung.

perawatan paru termasuk aerosol, aspirasi bronkus, dan terapi fisik.

Penenang digunakan sejauh dibatasi oleh status pernapasan.

Pengendalian infeksi
Pasien dengan sindrom Stevens-Johnson berada pada risiko tinggi infeksi.
teknik menyusui penanganan dan / atau reverse-isolasi steril sangat
penting untuk mengurangi risiko infeksi nosokomial. Budaya darah,
kateter, tabung lambung, dan tabung urin harus dilakukan secara teratur.

Karena hubungan antara sindrom Stevens-Johnson dan sulfonamid, hindari

penggunaan sulfadiazine perak, yang umum digunakan dalam unit luka
bakar. Sebaliknya, gunakan antiseptik, seperti 0,5% perak nitrat lain atau
0,05% chlorhexidine, melukis dan mandi daerah kulit yang terkena.

antibiotik sistemik profilaksis tidak dianjurkan. Antimikroba yang ditunjukkan

dalam kasus saluran atau kulit infeksi saluran kencing, baik yang dapat
menyebabkan bakteremia.

Diagnosis sepsis sulit. Hati-hati mempertimbangkan keputusan untuk

mengelola antibiotik sistemik. Tanda-tanda pertama dari infeksi adalah
peningkatan jumlah bakteri dikultur dari kulit, penurunan mendadak dalam
demam, dan memburuknya kondisi pasien, menunjukkan kebutuhan untuk
terapi antibiotik.

Pilihan antibiotik biasanya didasarkan pada bakteri hadir pada kulit. Karena
farmakokinetik gangguan, mirip dengan yang hadir pada pasien luka
bakar, pemberian dosis tinggi mungkin diperlukan untuk mencapai tingkat
terapeutik. Pemantauan kadar serum diperlukan untuk menyesuaikan
dosis.

Perawatan kulit
pendekatan perawatan kulit beberapa telah dijelaskan. debridement luas dari
epidermis nonviable, diikuti oleh penutup langsung dengan dressing
biologis, adalah salah satu perawatan yang direkomendasikan. dressing
biologis mungkin termasuk yang berikut:

xenografts kulit babi

allografts kulit cryopreserved
Amnion berbasis pengganti kulit
pengganti kulit berbasis kolagen
Literatur oftalmologi mendukung cakupan bersamaan yang terlibat mata (s)
dengan membran amnion. [35]

Meninggalkan terlibat epidermis yang belum terkelupas di tempat dan

menggunakan dressing biologis hanya pada dermis baku juga telah
direkomendasikan. ALLOTRANSPLANTATION kulit mengurangi rasa sakit,
meminimalkan kehilangan cairan, meningkatkan kontrol panas, dan
mencegah infeksi bakteri. oksigen hiperbarik juga dapat meningkatkan
penyembuhan.

imunomodulator Terapi
Sindrom Stevens-Johnson adalah gangguan langka dengan tingkat mortalitas
dan morbiditas yang relatif tinggi. Sampai saat ini, karena kurangnya
konsensus mengenai modalitas terapi yang diusulkan, manajemen yang
mendukung intensif dan penarikan obat menyinggung tetap standar
kriteria.

Untuk intervensi apapun, calon uji coba terkontrol secara acak akan menjadi
langkah yang paling tepat untuk memvalidasi penggunaannya. Namun,
sejumlah besar pasien yang diperlukan untuk mencapai signifikansi
statistik. Selanjutnya, untuk alasan etis, penarikan terapi berpotensi
menyelamatkan nyawa demi pengacakan dengan kontrol plasebo tidak
mungkin.

Beberapa modalitas terapi telah dianjurkan untuk pengobatan sindrom

Stevens-Johnson berdasarkan arus, namun tidak lengkap, pemahaman
mekanisme patogenetik nya. Plasmaferesis, terapi imunosupresif, dan
imunoglobulin intravena (IVIG) telah digunakan dengan hasil yang
bervariasi sukses.

Penggunaan steroid sistemik masih kontroversial. Beberapa penulis

percaya bahwa mereka adalah kontraindikasi, terutama karena
mungkin ada beberapa pertanyaan tentang diagnosis. Pasien
dengan infeksi yang disebabkan eritema multiforme melakukan
lebih buruk ketika steroid diberikan. (Perhatikan bahwa
perbedaan antara sindrom Stevens-Johnson dan eritema
multiforme harus mungkin bahkan dalam tahap akut.) [36]
Pengobatan jangka panjang dengan steroid sistemik telah
dikaitkan dengan peningkatan prevalensi komplikasi.

Namun, kekhawatiran tentang keamanan kortikosteroid sistemik

dalam pengobatan sindrom Stevens-Johnson didasarkan pada
serangkaian kasus beberapa; dalam laporan tersebut,
kortikosteroid sistemik diberikan terlambat dalam perjalanan
penyakit, dalam dosis tidak tepat rendah, dan untuk jangka waktu
yang sangat panjang yang benar-benar terganggu proses
penyembuhan dan meningkatkan risiko sepsis. Pendekatan saat
ini menganjurkan untuk digunakan kortikosteroid menyarankan
penggunaan awal jangka pendek (4-7 hari), dosis tinggi
kortikosteroid intravena. [37, 38]

Literatur oftalmologi berisi beberapa makalah yang menganjurkan steroid

sistemik dan topikal untuk meminimalkan morbiditas okular. [39, 40]
Penulis telah dikutip penyelamatan penglihatan saat pulsa terapi steroid
telah diberikan. [36, 40] Orang lain telah menyimpulkan bahwa IV steroid
dan imunoglobulin melakukan tidak meningkatkan hasil. [41]

Peran terapi lainnya imunosupresif, yaitu, cyclosporine, azathioprine, atau

siklofosfamid, pada fase akut kurang populer, terutama karena obat
tersebut biasanya memakan waktu berminggu-minggu untuk mulai
mempengaruhi reaksi imunologi. Siklofosfamid telah dilaporkan menjadi
obat pelakunya yang diinduksi sindrom Stevens-Johnson dalam satu
contoh. [42]

Namun demikian, peran siklosporin dalam pengobatan fase akut sindrom

Stevens-Johnson telah ditinjau kembali, dan, memang, itu menunjukkan
hasil yang menggembirakan. [10] Juga, terapi imunosupresif mungkin
memainkan peran penting dalam pengelolaan peradangan permukaan
mata kronis yang dapat terjadi di kemudian hari pada kasus tertentu.

Alasan untuk penggunaan IVIG adalah yang paling menarik. Berdasarkan in

vitro dan klinis data, IVIG dapat memblokir reseptor Fas pada permukaan
keratinosit, sehingga mengganggu dengan Fas-Fas ligand dimediasi
apoptosis. [43] hasil yang menggembirakan dilaporkan ketika IVIG
digunakan dalam dosis tinggi sangat awal dalam perjalanan penyakit dan
untuk waktu yang singkat. Sayangnya, tidak ada konsensus berkaitan
dengan baik dosis atau durasi pengobatan dengan IVIG. [6]

penggunaan profilaksis IVIG juga telah dilaporkan. Satu kelompok digunakan

IVIG pada pasien yang menjalani kateterisasi jantung tapi siapa yang
memiliki 4 sebelumnya episode sindrom Stevens-Johnson setelah injeksi
kontras intravena. [44]

Namun, sebuah studi besar di Eropa yang dirancang untuk mengevaluasi

efektivitas berbagai perawatan, Studi EuroSCAR, "tidak menemukan bukti
yang cukup dari manfaat untuk perawatan khusus." [45] Kelompok ini
memandang kematian pada pasien yang diobati dengan IVIG dan
kortikosteroid. Namun, dalam sebuah surat kepada editor, Pehr tidak
setuju dengan temuan dalam studi EuroSCAR mengutip dosis yang tidak
memadai IVIG dan kortikosteroid dalam penelitian itu. [46]

Menariknya, beberapa studi telah membahas efek steroid sistemik atau IVIG
baik pada pembangunan atau hasil dari manifestasi okular pada sindrom
Stevens-Johnson dan nekrolisis epidermal toksik (TEN). pengobatan tidak
muncul untuk memiliki efek pada hasil okular pada pasien dalam dua
laporan. [47, 2]

Pengobatan akut Ocular Manifestasi

Pengobatan manifestasi okular akut biasanya dimulai dengan pelumasan
agresif permukaan mata. Sebagai peradangan dan cicatricial perubahan
terjadi, sebagian besar dokter mata menggunakan steroid topikal,
antibiotik, dan symblepharon lisis.

Dalam kasus keratopati paparan, tarsorrhaphy mungkin diperlukan.

Pemeliharaan integritas mata dapat dicapai melalui penggunaan grafting

ketuban membran, lem perekat, cangkok pipih, dan menembus
keratoplasty, baik dalam fase akut atau berikutnya perawatan tindak
lanjut.

Visual rehabilitasi pada pasien dengan gangguan penglihatan dapat dianggap

setelah mata telah tenang selama setidaknya 3 bulan.

Pengobatan kronis pada mata Manifestasi

Dalam kasus ringan keratopati dangkal kronis, pelumasan jangka panjang
mungkin cukup. Selain pelumasan, beberapa pasien mungkin memerlukan
tarsorrhaphy lateral yang jangka panjang kosmetik diterima.

Rehabilitasi visual dalam pasien dengan keterlibatan okular yang parah,

mengakibatkan sindrom mata kering yang mendalam dengan marjin
posterior tutup keratinisasi, defisiensi sel induk limbal, cacat epitel
persisten dengan neovaskularisasi kornea berikutnya, dan opacity kornea
jujur dengan conjunctivalization permukaan dan keratinisasi, sulit dan
sering membuat frustrasi untuk kedua pasien dan dokter. A dekat,
biasanya jangka panjang, hubungan antara pasien dan dokter mata perlu
dibentuk untuk mencapai hasil terbaik.

Penghapusan plak keratin dari margin tutup posterior, bersama dengan

mencangkok selaput lendir dan / atau mencangkok membran amnion,
biasanya merupakan langkah pertama dan salah satu faktor penentu yang
paling penting dalam keberhasilan masa depan operasi kornea. Disukai,
seorang ahli bedah oculoplastic terampil dengan pengalaman spesifik
pada pasien dengan sindrom Stevens-Johnson harus melakukan prosedur
ini.

Selanjutnya, limbal transplantasi sel induk dan membran amnion grafting

dengan keratectomy dangkal jika dihapus conjunctivalized atau
permukaan mata keratin dapat mengikuti. Pasien dengan opacity kornea
persisten membutuhkan pipih atau keratoplasty menembus pada langkah
berikutnya, tetapi masing-masing paparan materi alloantigenic
meningkatkan kemungkinan penolakan jaringan. Oleh karena itu, saran
penulis adalah mengupayakan besar, jika tidak sempurna, kebangkitan
visi yang berguna, daripada melakukan allografts dari kedua mata dan
keratoplasties.

Untuk melestarikan kejelasan kornea setelah rekonstruksi visual, penggunaan

jangka panjang dari lensa kontak scleral gas-permeable mungkin
diperlukan untuk melindungi permukaan mata. pengelolaan jangka
panjang sering melibatkan pengobatan bulu mata trichitic dan / atau
perbaikan marjin kelopak mata untuk distichiasis atau entropion. Jika
permukaan okular berulang kali gagal untuk sembuh setelah beberapa
intervensi bedah, Keratoprosthesis dapat dianggap sebagai upaya terakhir.

Konsultasi dan Pengawasan Jangka Panjang

Konsultan dapat membantu menegakkan diagnosis dan perawatan inap
langsung. Seorang dokter kulit adalah yang paling mungkin dokter untuk
menegakkan diagnosis, dengan atau tanpa biopsi. kasus yang parah
mungkin memerlukan keterlibatan spesialis luka bakar atau operasi plastik
spesialis. penyakit, perawatan kritis, atau pediatri konsultan rawat inap
langsung. konsultasi oftalmologi adalah wajib bagi mereka dengan
keterlibatan okular. Tergantung pada keterlibatan sistem organ, konsultasi
dengan pencernaan, paru, dan nephrologist dapat membantu.

Pasien dengan SJS memerlukan pemantauan rutin obat dan status mereka.
Meskipun pasien dengan eritema multiforme minor dapat diperlakukan
sebagai pasien rawat jalan dengan steroid topikal, mereka dengan eritema
multiforme utama (yaitu, Stevens-Johnson syndrome) harus dirawat di
rumah sakit. Kasus eritema multiforme minor harus diikuti. Beberapa
penulis merekomendasikan harian tindak lanjut.

obat Ringkasan
Tujuan dari farmakoterapi pada pasien dengan sindrom Stevens-Johnson (SJS)
adalah untuk mengurangi morbiditas dan untuk mencegah komplikasi.
Tidak ada pengobatan yang spesifik telah secara konsisten terbukti
bermanfaat dalam pengobatan SJS. Pilihan antibiotik untuk penyebab
infeksi tergantung pada penyebab infeksi itu.

Klinis dan laboratorium bukti yang menunjukkan mandat infeksi aliran darah
penggunaan antibiotik. Organisme yang paling umum termasuk
Staphylococcus aureus, Pseudomonas aeruginosa, dan spesies
Enterobacteriaceae. [32]

Penggunaan kortikosteroid sistemik adalah kontroversial, tetapi mungkin

berguna dalam dosis tinggi pada awal penyakit. Morbiditas dan mortalitas
benar-benar dapat meningkatkan berkaitan dengan penggunaan
kortikosteroid. Untuk peradangan mata persisten atau berulang, pasien
bisa mendapatkan manfaat dari kortikosteroid sistemik jangka pendek dan
/ atau terapi imunosupresif jangka panjang, yang dapat mengurangi
keparahan konjungtivitis dan meningkatkan prognosis quod visum dengan
mengurangi kerusakan permukaan mata.

Manusia imunoglobulin intravena (IVIG) telah digambarkan sebagai baik

pengobatan dan profilaksis.

kortikosteroid
kelas Ringkasan
Agen ini memiliki sifat anti-inflamasi dan menyebabkan efek metabolik yang
mendalam dan bervariasi. Selain itu, agen ini memodifikasi respon
kekebalan tubuh terhadap beragam rangsangan.

Lihat informasi obat penuh

prednison
Prednisone merupakan imunosupresan untuk pengobatan gangguan
autoimun. Ini dapat menurunkan peradangan dengan membalik
peningkatan permeabilitas kapiler dan menekan polymorphonuclear
neutrofil (PMN) aktivitas.

Lihat informasi obat penuh

Methylprednisolone (Solu-Medrol, Medrol, Depo-Medrol)
Methylprednisolone mengurangi peradangan dengan menekan migrasi PMN
dan membalikkan peningkatan permeabilitas kapiler.

imunosupresan
kelas Ringkasan
Agen ini menghambat faktor kunci dari sistem kekebalan tubuh, mengurangi
keseluruhan aktivitas kekebalan tubuh.

Lihat informasi obat penuh

Siklosporin (Sandimmune, Neoral)
Siklosporin adalah polipeptida siklik yang menekan beberapa kekebalan
humoral dan, untuk sebagian besar, reaksi kekebalan yang dimediasi sel
seperti hipersensitivitas tertunda, allograft penolakan, encephalomyelitis
alergi eksperimental, dan penyakit graft-vs-host untuk berbagai organ.

Untuk anak-anak dan orang dewasa, basis dosis pada berat badan yang ideal.

Lihat informasi obat penuh

Siklofosfamid (Cytoxan, Neosar, Gengraf)
Siklofosfamid secara kimiawi berkaitan dengan mustard nitrogen. Sebagai
agen alkylating, mekanisme kerja dari metabolit aktif mungkin melibatkan
silang DNA, yang dapat mengganggu pertumbuhan sel-sel kekebalan.

Immune Globulin
kelas Ringkasan
Agen ini digunakan untuk meningkatkan aspek klinis dan imunologi penyakit.
Mereka dapat menurunkan produksi autoantibodi, dan mereka dapat
meningkatkan pelarutan dan penghapusan kompleks imun.

Lihat informasi obat penuh

immune globulin intravena (Gammaplex, Hizentra, Octagam, Privigen,
Gammagard S / D)
IVIG menetralkan antibodi myelin melalui antibodi anti-idiotypic; downmengatur sitokin proinflamasi, termasuk interferon-gamma; blok reseptor
Fc pada makrofag; menekan sel T dan B inducer dan menambah sel T
penekan; blok melengkapi kaskade; dan mempromosikan remyelination.
IVIG dapat meningkatkan kadar IgG (10%) dalam cairan cerebrospinal.