TINJAUAN TEORITIS

2.1 PENGERTIAN
Penyakit Kawasaki (sindrom nodus limfa mukokutan) adalah bentuk vaskulitis
diidentifikasi oleh penyakit demam akut dengan beberapa sistem terpengaruh.
Penyakit Kawasaki adalah demam pada anak yang berkaitan dengan vaskulitis
terutama pembuluh darah koronaria serta keluhan sistemik lainnya.
The cause is unknown, but autoimmunity, infection, and genetic predisposition
are believed to be involved.Sindroma ini pertama kali diketahui pada akhir tahun
1960 di Jepang oleh dokter anak Tomisaku Kawasaki. Nama lain sindroma ini
Mucocutaneous lymphnode sindrome. Disebut demikian karena penyakit ini
menyebabkan perubahan yang khas pada membran mukosa bibir dan mulut disertai
pembengkakan kelenjar limfe yang nyeri.
2.2 ANATOMI FISIOLOGI SISTEM KARDIOVASKULAR
2.1 Antomi Jantung
2.1.1 Ukuran dan bentuk
Jantung adalah organ berongga berbentuk kerucut tumpul yang
memiliki empat ruang yang terletak antara kedua paru-paru di bagian
tengah rongga toraks. Dua pertiga jantung terletak di sebelah kiri garis
midsternal. Jantung dilindungi mediastinum. Jantung berukuran kurang
lebih sebesar kepalan tangan pemiliknya (Ethel, 2003: 228).
2.1.2 Pelapis
2.1.2.1 Perikardium adalah kantong berdinding ganda yang dapat
membesar dan mengecil, membungkus jantung dan pembuluh
darah besar. Kantong ini melekat pada diafragma, sternum dan
pleura yang membungkus paru-paru. Di dalam perikardium
terdapat dua lapisan yakni lapisan fibrosa luar dan lapisan
serosa dalam.
2.1.2.2 Rongga perikardial adalah ruang potensial antara membran
viseral dan parietal (Ethel, 2003: 228-229).
2.1.3 Dinding Jantung
Terdiri dari tiga lapisan:

2.1.3.1 Epikardium luar tersusun dari lapisan sel-sel mesotelial yang

berada di atas jaringan ikat
2.1.3.2 Miokardium tengah terdiri dari jaringan otot jantung yang
berkontraksi utnuk memompa darah. Kontraksi miokardium
menekan darah keluar ruang menuju arteri besar.
2.1.3.3 Endokardium dalam tersusun dari lapisan endotellial yang
melapisi pembuluh darah yang memasuki dan meninggalkan
jantung (Ethel, 2003: 229).
2.1.4. Tanda tanda Permukaan
2.1.4.1 Sulkus Koroner (atrioventrikular) mengelilingi jantung diantara
atrium dan ventrikel.
2.1.4.2 Sulkus Interventrikular anterior dan posterior, memisahkan
ventrikel kanan dan ventrikrl kiri (Ethel, 2003: 230).
2.1.5 Rangka Fibrosa Jantung
Tersusun dari nodul-nodul fibrokartilago di bagian atas septum
interventrikular dan cincin jaringan ikat rapat di sekeliling bagian dasar
trunkus pulmonar dan aorta (Ethel, 2003: 230).
2.1.6 Ruang Jantung
2.1.6.1 Ada empat ruang, atrium kanan dan kiri atas yang dipisahkan
oleh septum intratrial, ventrikel kanan dan kiri bawah
dipisahkan oleh septum interventrikular
2.1.6.2 Dinding atrium relatif tipis. Atrium menerima darah dari vena yang
membawa darah kembali ke jantung.
2.1.6.2.1 Atrium kanan terletak dalam bagian superior kanan jantung,
menerima darah dari seluruh jaringan kecuali paru-paru.
(1) Vena cava superior dan inferior membawa darah yang tidak
mengandung

oksigen

dari

tubuh

kembali

ke

jantung.

(2) Sinus koroner membawa kembali darah dari dinding jantung itu
sendiri.
2.1.6.2.2 Atrium kiri di di bagian superior kiri jantung, berukuran lebih
kecil dari atrium kanan, tetapi dindingnya lebih tebal.
Atrium kiri menampung empat vena pulmonalis yang
mengembalikan darah teroksigenasi dari paru-paru.

2.1.6.3 Ventrikel berdinding tebal. Bagian ini mendorong darah ke luar jantung
menuju arteri yang membawa darah meninggalkan jantung.
(1) Ventrikel kanan terletak di bagian inferior kanan pada apeks
jantung. Darah meninggalkan ventrikel kanan melalui trunkus
pulmonar dan mengalir melewati jarak yang pendek ke paru-paru.
(2) Ventrikel kiri terletak di bagian inferior kiri pada apeks jantung.
Tebal dindingnya 3 kali tebal dinding ventrikel kanan darah
meninggalkan ventrikel kiri melalui aorta dan mengalir ke seluruh
bagian tubuh kecuali paru-paru.
(3) Trabeculae carneae adalah hubungan otot bundar atau tidak teratur
yang menonjol dari permukaan bagian dalam kedua ventrikel ke
rongga ventrikuler (Ethel, 2003: 229).
2.2 Fisiologi Jantung
2.2.1 Sistem pengaturan jantung
2.2.1.1 Serabut purkinje adalah serabut otot jantung khusus yang mampu
menghantar impuls dengan kecepatan lima kali lipat kecepatan
hantaran serabut otot jantung.
2.2.1.2 Nodus sinoatrial (nodus S-A) adalah suatu masa jaringan otot
jantung khusus yang terletak di dinding posterior atrium kanan
tepat di bawah pembukaan vena cava superior. Nodus S-A
mengatur frekuensi kontraksi irama, sehingga disebut pemacu
jantung.
2.2.1.3 Nodus atrioventrikular (nodus A-V) berfungsi untuk menunda
impuls seperatusan detik, sampai ejeksi darah atrium selesai
sebelum terjadi kontraksi ventrikular.
2.2.1.4 Berkas A-V berfungsi membawa impuls di sepanjang septum
interventrikular menuju ventrikel (Ethel, 2003: 231-232).
2.2.2 Siklus jantung
Siklus jantung mencakup periode dari akhir kontraksi (sistole)
dan relaksasi (diastole) jantung sampai akhir sistole dan diastole
berikutnya. Kontraksi jantung mengakibatkan perubahan tekanan dan
volume darah dalam jantung dan pembuluh utama yang mengatur
pembukaan dan penutupan katup jantung serta aliran darah yang melalui
ruang-ruang dan masuk ke arteri.

Peristiwa mekanik dalam siklus jantung:

2.2.2.1 selama masa diastole (relaksasi), tekanan dalam atrium dan
ventrikel sama-sama rendah, tetapi tekanan atrium lebih besar
dari tekanan ventrikel.
1. atrium secara pasif terus menerus menerima darah dari vena
(vena cava superior dan inferior, vena pulmonar).
2. darah mengalir dari atrium menuju ventrikel melalui katup A-V
yang terbuka.
3. Tekanan

ventrikular

mulai

meningkat

saat

ventrikel

mengembang untuk menerima darah yang masuk.

4. Katup semilunar aorta dan pulmonar menutup karena tekanan
dalam pembuluh-pembuluh lebih besar daripada tekanan
dalam ventrikel.
5. Sekitar 70% pengisian ventrikular berlangsung sebelum sistole
atrial.
2.2.2.2 Akhir diastole ventrikular, nodus S-A melepas impuls, atrium
berkontraksi dan peningkatan tekanan dalam atrium mendorong
tambahan darah sebanyak 30% ke dalam ventrikel.
2.2.2.3 Sistole ventrikular. Aktivitas listrik menjalar ke ventrikel yang
mulai berkontraksi. Tekanan dalam ventrikel meningkat dengan
cepat dan mendorong katup A-V untuk segera menutup.
2.2.2.4 Ejeksi darah ventrikular ke dalam arteri
2.2.2.5 Diastole ventrikular
1. Ventrikel berepolarisasi dan berhenti berkontraksi. Tekanan
dalam ventrikel menurun tiba-tiba sampai di bawah tekanan
aorta dan trunkus pulmonary, sehingga katup semilunar
menutup (bunyi jantung kedua)
2. Adanya peningkatan tekanan aorta singkat akibat penutupan
katup semilunar aorta.
3. Ventrikel kembali menjadi rongga tertutup dalam periode
relaksasi isovolumetrik karena katup masuk dan katup
keluar menutup. Jika tekanan dalam ventrikel menurun
tajam dari 100 mmHg samapi mendekati nol, jauh di bawah

tekanan atrium, katup A-V membuka dan siklus jantung

dimulai kembali (Ethel, 2003: 234-235).
2.2.3 Frekuensi jantung
2.2.3.1 Frekuensi jantung normal berkisar antara 60 samapi 100 denyut
per menit, dengan rata-rata denyutan 75 kali per menit. Dengan
kecepatan seperti itu, siklus jantung berlangsung selama 0,8
detik: sistole 0,5 detik, dan diastole 0,3 detik.
2.2.3.2 Takikardia adalah peningkatan frekuensi jantung sampai melebihi
100 denyut per menit.
2.2.3.3 Bradikardia ditujukan untuk frekuensi jantung yang kurang dari
60 denyut per menit (Ethel, 2003: 235).
2.2.4 Curah Jantung
2.2.4.1 Definisi
Curah jantung adalah volume darah yang dikeluarkan oleh kedua
ventrikel per menit. Curah jantung terkadang disebut volume
jantung per menit. Volumenya kurang lebih 5 L per menit pada
laki-laki berukuran rata-rata dan kurang 20 % pada perempuan.
2.2.4.2 Perhitungan curah jantung
Curah jantung = frekuensi jantung x isi sekuncup
1. Faktor-faktor utama yang mempengaruhi curah jantung
aktivitas berat memperbesar curah jantung sampai 25 L
per menit, pada atlit yang sedang berlatih mencapai 35 L
per menit. Cadangan jantung adalah kemampuan jantung
untuk memperbesar curahnya.
2. Aliran balik vena ke jantung. Jantung mampu
menyesuaikan output dengan input-nya.
2.3 ETIOLOGI
Penyebab pasti penyakit ini sampai sekarang tidak diketahui. Hasil penelitian
Prof. Anne H Rovley dkk, menunjukkan adanya antibody Immunoglobulin A (IgA)
yang berikatan dengan struktur spheroid pada bronkhus penderita kawasaki. Antibody
ini merupakan inclusion bodies berisi protein dan asam nukleat yang merupakan ciri
khas infeksi disebabkan virus. Dari hasil temuan ini mereka menduga penyebab

kawasaki disease adalah infeksi virus yang masuk melalui jalur pernapasan. Namun
sampai sekarang tidak ada seorangpun yang dapat membuktikannya.
Sebuah asosiasi telah diidentifikasi dengan SNP pada gen ITPKC, yang
merupakan kode enzim yang negatif mengatur aktivasi T-sel. An additional factor that
suggests genetic susceptibility is the fact that regardless of where they are living,
Japanese children are more likely than other children to contract the disease. Faktor
tambahan yang menunjukkan kerentanan genetik adalah kenyataan bahwa di mana
pun mereka hidup, anak-anak Jepang lebih cenderung anak-anak lain untuk kontrak
penyakit. The HLA-B51 serotype has been found to be associated with endemic
instances of the disease.The serotipe HLA-B51 telah ditemukan terkait dengan kasus
endemik penyakit ini.
2.4 TANDA DAN GEJALA
2.4.1 Stadium I - Tahap Febrile akut (Pertama 10 hari)
The child appears severely ill and irritable.Si anak tampak sangat sakit dan
mudah tersinggung.
Major diagnostic criteria established by the Centers for Disease Control and
Prevention (CDC) are as follows: Mayor diagnostik kriteria yang ditetapkan oleh
Pusat Pengendalian dan
Pencegahan Penyakit (CDC) adalah sebagai berikut :
a. High, spiking fever for 5 days or more. Tinggi, spiking demam selama 5
hari atau lebih.
b. Bilateral conjunctival injection. Injeksi konjungtiva bilateral.
c. Oropharyngeal erythema, Strawberry tongue, or red dry lips.
Orofaringeal eritema, "Strawberry" lidah, atau bibir kering merah.
d. Erythema and edema of hands and feet, periungal desquamation. Eritema
dan edema tangan dan kaki, desquamation periungal.
e. Erythematous generalized rash. Erythematous umum ruam.
f. Cervical lymphadenopathy greather than 0.6 inch (1.5cm) Serviks
limfadenopati greather dari 0,6 inci (1,5 cm)
Pericarditis, myocarditis, cardiomegaly, heart failure, and pleural effusion.
Perikarditis, miokarditis, cardiomegaly, gagal jantung, dan efusi pleura.
Other associated findings include meningitis, arthritis, sterile pyuria, vomiting,
and diarrhea. Temuan terkait lainnya termasuk meningitis, arthritis, piuria
steril, muntah dan diare

2.4.2 Tahap II - Fase subakut (Hari 11-25)

Acute

symptoms of stage I subside as temperature returns normal.Gejala akut

dari tahap I mereda sebagai temperatur kembali normal. The child remains
irritable and anorectic. Anak itu tetap mudah tersinggung dan anorectic.
Dry, cracked

lips with fissures.Kering, retak dengan celah bibir.

Desquamation

of toes and fingers. Desquamation jari dan jari.

Coronary thrombus, aneurysm, myocardial infarction, and heart failure.

Trombus koroner, aneurisma, infark miokard, dan gagal jantung.

Thrombocytosis

peaks at 2 weeks. Trombositosis puncak pada 2 minggu.

2.4.3 Tahap - Tahap Convalescent (Sampai laju sedimentasi dan jumlah trombosit
normal). Pada fase ini laju endap darah dan hitung trombosit mencapai nilai
normal kembali, dapat dijumpai garis tranversa yang dikenal dengan Beaus
line. Meskipun anak tampak menunjukkan perbaikan klinis, namun kelainan
jantung dapat berlangsung terus.
1. Anak itu muncul dengan baik.
2. Melintang Alur pada jari dan kuku (garis Beau).
3. trombosis koroner, aneurisma dapat terjadi.
2.5 PATOFISIOLOGI
The child appears well.
Bagian yang paling sering terkena dari jantung adalah pembuluh darah koroner.
Bagian ini dapat melemah dan melebar (menonjol) dan menjadi aneurisma.
Penggumpalan darah dapat terjadi pada area yang melemah ini, sehingga menyumbat
arteri tersebut, dimana terkadang menyebabkan serangan jantung (heart attack).
Aneurisma dapat juga pecah namun hal ini jarang terjadi. Perubahan lain yang dapat
terjadi adalah peradangan / inflamasi pada otot jantung (miocarditis), dan pada
kantong yang mengelilingi jantung (pericarditis).
Irama jantung yang abnormal (aritmia) dan radang pada katup-katup jantung
(valvulitis) dapat juga terjadi. Biasanya semua masalah yang terjadi pada jantung
tersebut akan menghilang dalam waktu 5-6 minggu, namun kadang kala kerusakan
pada pembuluh darah koroner bisa menetap untuk waktu yang lama.
2.6 KOMPLIKASI
Kematian mendadak dan gangguan fungsi jantung serta pembuluh darah yang berat
merupakan masalah serius pada anak. Kelainan jantung yang paling serius ialah
aneurisma, obstruksi koronaria, infark miokard dan kelainan katup yang berat.

2.6.1 Aneurisma Koronaria (AK)

Insidensi AK pada PK 740 %. Frekuensi sama pada anak lelaki dan
perempuan, dapat ditemukan pada semua umur. Timbulnya AK biasanya pada
hari ke 815 perjalanan penyakit. Demam pada penderita PK yang mendapat
AK berlangsung lebih lama. Kelainan ini dapat dideteksi dengan
ekokardiografi 2 dimensi atau angiografi.
Pada stadium akut, lebih dari setengah penderita PK menunjukkan
dilatasi koronaria, namun hanya 1020 % yang mendapat AK pada akhir
stadium akut. Timbulnya AK tidak berarti menyebabkan gangguan iskhemik
atau disfungsi jantung. Di antara penderita AK tersebut, setengahnya
menunjukkan perbaikan pada pemeriksaan angiografi berulang-ulang setelah
12 tahun. Hanya 3% yang mendapat sekuele dengan kemungkinan penyakit
jantung iskhemik . Bentuk AK yang dapat menjadi faktor risiko obstruksi
koronaria ialah :
ukuran aneurisma (diameter lebih 8 mm)
bentuk bola, sausage atau aneurisma multipel
kasus yang tidak diobati antitrombosis sejak stadium akut.
2.6.2 Obstruksi Arteri Koronaria (OK)
Kliniknya sangat bervariasi, dari asimtomatik sampai gejala angina,
infark miokard atau mati mendadak. Kelainan ini dapat dideteksi dengan
ekokardiografi atau angiografi koronaria. Pada angiografi ternyata kebanyakan
penderita infark miokard yang meninggal menunjukkan obstruksi pada arteri
koronaria kiri atau kanan dan desendens anterior. Pada kasus yang hidup
obstruksi seringkali mengenai satu pembuluh darah, terutama arteri koronaria
kanan.
2.6.3 Infark Miokard (IM)
IM biasanya timbul dalam tahun pertama "onset" penyakit tetapi dapat
juga setiap saat. Seringkali serangan IM timbul waktu tidur malam atau
istirahat, disertai tanda-tanda renjatan, pucat, muntah-muntah, nyeri perut,
sesak napas dan nyeri dada. Sekitar 37 % kasus IM tidak bergejala. Pada foto
toraks dapat ditemukan pembesaran jantung. EKG dapat menunjukkan
perubanan gelombang Q dan lokasi IM. Pada ekokardiografi 2 dimensi dapat
ditemukan gerakan abnormal dinding ventrikel kiri. Kateterisasi jantung dan

angiokardiografi merupakan pemeriksaan yang paling tepat untuk mendeteksi

lesi koronaria dan evaluasi fungsi ventrikel kiri. Pada angiografi koronaria
dapat dijumpai obstruksi arteri koronaria. Kebanyakan penderita IM
menunjukkan pembesaran dan berkurangnya fungsi ventrikel kiri
2.6.3 Kelainan Katup Jantung
Pada PK kadang-kadang ditemukan kelainan katup seperti regurgitasi
mitial (RM) dan aorta; yang terakhir ini sangat jarang. Insidensi RM 1%. RM
yang ringan terdapat pada stadium akut umumnya sembuh, sedangkan yang
berat dapat berakhir dengan payah jantung yang disertai gangguan miokard
dan koroner.
Penyebab RM ialah valvulitis, peradangan atau iskhemik otot-otot papilla dan
dilatasi ventrikel kiri.
2.6.4 Miokarditis
Kebanyakan penderita PK menunjukkan tanda-tanda miokarditis pada
stadium akut, terutama pada minggu pertama dan kedua serta tidak bergantung
kepada ada tidaknya kelainan arteri koronaria.
Pada kelainan ini dijumpai irama gallop, bunyi jantung melemah,
aritmia pada EKG, ekografk yang abnormal dan peninggian kreatin kinase
dalam serum. Umumnya kelainan ini akan sembuh sendiri sesudah stadium
akut dan jarang menetap atau bertambah berat.
2.6.5 Perikarditis
Tigapuluh persen semua penderita PK mendapat perikarditis pada
minggu pertama dan kedua. Pada kebanyakan penderita terdapat efusi perikard
yang ringan dengan ekokardiografi. Tamponade jantung jarang ditemukan.
2.6.6 Aneurisma Arteri Yang Lain
Aneurisms dapat pula terjadi pada arteri sistemik yang lain. Insidensi
kurang 3% dan predisposisi pada arteri axillaris, iliaka, renalis, mammaria
interna, femoralis dan subskapularis. Umumnya gejala-gejala sangat kurang.
Bila mengenai arteri renalis, hal ini dapat menimbulkan hipertensi renalis.