IDENTITAS PASIEN

Nama

: An. SR

Jenis Kelamin : Perempuan

Umur
: 6 bulan 15 hari
Alamat
: Jl. Dusun Krajan II, Banyuwangi
Agama
: Islam
Nama Orang Tua
Ayah
: Tn. S
Ibu
: Ny. R
MRS

: Selasa, 24 Maret 2015 pkl. 14.41

Tanggal Pemeriksaan : Selasa, 24 Maret 2015 pkl. 18.15

I.

SUBJECTIVE
1. Anamnesa Umum
a. Keluhan Utama
Panas
b. Keluhan Tambahan
Batuk, Pilek
c. Riwayat Penyakit Sekarang
Pasien merupakan pasien rujukan dari salah satu rumah sakit di
banyuwangi dengan diagnosis patent ductus arteriosus (PDA) dan
down syndrome. Pasien datang dengan keluhan panas sejak tadi
pagi (hari 1 sebelum masuk rumah sakit) disertai batuk berdahak
dan pilek. Panas 380C. Orang tua pasien mengatakan bahwa
anaknya dari dulu memang sering batuk pilek berulang. Dahak
pasien berwarna kehijauan. Ada sesak, tidak ada mual dan muntah.
Pasien tidak tampak biru. Usia 4 bulan sudah tau terkena penyakit
jantung bawaan (PJB). Alergi makanan dan obat tidak ada.
Rencana akan Diagnostic Coronary Angiography (DCA) di
RS.PHC
d. Riwayat Penyakit Dahulu
Bronkopneumonia, PDA
2. Anamnesa Khusus
a. Anamnesa Keluarga
Riwayat down syndrome di keluarga tidak ada, riwayat kejang juga
tidak ada. Tidak ada riwayat alergi pada keluarga.
b. Anamnesa Antenatal/Kehamilan

Laporan Kasus_Penyakit Jantung Bawaan

Ibu pasien rajin perawatan antenatal, tidak mengkonsumsi jamu,

Waktu hamil memang sering sakit, pernah dicek TORCH tapi
hasilnya negatif (-).
c. Anamnesa Natal/Kelahiran
Anak lahir melalui jalan lahir normal secara spontan, cukup bulan
(aterm) dengan air ketuban jernih dan keadaan tali pusat baik.
Berat badan lahir 3600 gram, panjang badan 51 cm, lahir langsung
menangis.
d. Anamnesa Neonatal/Postnatal
Anak mengkonsumsi ASI eksklusif dan masih mengkonsumsi ASI
sampai sekarang. Riwayat penyakit saat neonatal tidak ada.
e. Anamnesa Imunisasi
Imunisasi lengkap, hanya saja yang usia >6 bulan belum. Imunisasi
lengkap sesuai usia (BCG, DPT, Hep B, polio)
f. Anamnesa Tumbuh Kembang
Sampai usia 6 bulan baru bisa tengkurap. Orang tua merasa
perkembangan anaknya memang terlambat.
g. Anamnesa Gizi
Diberi ASI eksklusif sampai sekarang.
h. Anamnesa Sosial dan Lingkungan
Merupakan anak kedua dari dua bersaudara, tinggal bersama
keluarga dan hubungan antar keluarga baik. Keluarga tinggal ber
delapan didalam rumah berukuran 45m2 terdiri dari bapak, ibu,
anak dua, nenek kakek, adik bapak dan istrinya. Minum dan mandi
menggunakan air sumur.
II.

OBJECTIVE
1. Pemeriksaan Umum
a. Keadaan Umum
Tampak sakit sedang, anak rewel
b. Kesadaran
Compos Mentis, GCS 456
c. Antropometri
BB: 5kg
TB: 59cm
Status gizi: baik
d. Vital Sign
Nadi: 139x/menit, reguler, kuat
Suhu: 38oC, axiller
RR: 45x/menit
2. Pemeriksaan Khusus/Fisik
a. Kepala

Laporan Kasus_Penyakit Jantung Bawaan

Rambut

: Jumlahnya banyak, hitam, tidak mudah dicabut

Kerutan dahi : Simetris

Alis

: Simetris

Mata

: Palpebra

: edema (-/-)

Konjungtiva : anemis (-/-)

Telinga

Sklera

: ikterus (-/-)

Pupil

: reflek cahaya (+/+), bulat isokor

Lensa

: keruh (-/-)

: Daun telinga simetris, hiperemi (-/-), nyeri (-/-),

sekret (-/-)

Hidung

: Pernapasan cuping hidung (+),

Deviasi septum nasi (-), sekret (-/-) dan simetris

Mulut

: Bibir sianosis (-), faring hiperemi (-/-)

Gusi berdarah (-)
Lidah kotor (-)

b. Leher
Deviasi Trakea: Pembesaran KGB: c. Thoraks: Bentuk dada sedikit menonjol, simetris
Pulmo: Inspeksi: Normochest, retraksi interkosta (+), dipsneu dan
takipneu (+)
Palpasi: Gerakan nafas simetris
Perkusi: Auskultasi: Vesikuler/Vesikuler
+ +
+ +
+ +
Rhonki

+ +
+ +
+ +
-

(basah

halus)

Wheezing

Cor:
Inspeksi: IC tidak terlihat
Palpasi: IC tidak teraba, teraba getaran bising (thrill) di ICS
3-4 garis parasternal kiri yang menjalar ke
prekodium.

Laporan Kasus_Penyakit Jantung Bawaan

Perkusi: Auskultasi: S1 S2 tunggal, S2 (P2) mengeras, murmur

pansistolik di LLSB ICS 3-4, bising menjalar ke
sepanjang strenum kiri, gallop (-)
d. Abdomen
Inspeksi: Cembung, retraksi subkosta (+)
Auskultasi: Bising usus +, normal
Palpasi: Soepel, nyeri tekan (+), Hepatomegali 4x3x2
Perkusi: Timpani
e. Ekstremitas
Akral Hangat + +
Oedem - + +
- 3. Pemeriksaan Penunjang
Laboratorium tanggal 24 Maret 2015 pkl. 22.54
HB: 14,1 g/dL (normal)
WBC: 7,75 x 103 /l (normal)
HCT: 43,0 % (normal)
PLT: 274 x 103 /l (normal)
Screening HCV, HbsAg, HIV: Non Reaktif
SGOT/AST: 42 U/L
SGPT/ALT: 22 U/L
BUN/Kreatinin: 5,51 mg/dL (turun) / 0,51 mg/dL
CRP : 0,3
III.

ASSESSMENT
Diagnosis Kerja: VSD + Down Syndrome + Pulmonary hypertension +
Bronkopneumonia

IV.

PLANNING
1. Diagnostik
Diagnostic Coronary Angiography, Screening HVC, HbsAg, HIV, Faal
hemostasis. Ekokardiografi, foto thoraks AP, Elektrokardiografi.
2. Terapi
- Infus D5 S 300cc/24 jam
- Inj. Cefriaxon 2x250mg
- Nebul Combivent 3x0,5cc+PZ 1,5cc
- Aldactone 2x5 mg
- Captopril 2x2,5 mg
- Antrain 3x75 mg
- Sanmol drop 3x0.5 cc
- Kompres hangat
- Restriksi cairan
- Puasa untuk planning DCA

Laporan Kasus_Penyakit Jantung Bawaan

- Planning untuk Open Heart

3. Monitoring
- Tanda-tanda vital tiap 6 jam
- Intake dan output
4. Edukasi/penyuluhan
- Jika anak sesak, gelisah, dan panas lebih tinggi cepat hubungi
perawat
FOLLOW UP
Rabu, 25 Maret 2015 pkl. 12.15
S/ Anak rewel, pilek (+), ada mencret (3x) ada ampas, ada kemerahan sedikit (+),
lendir (+). Anak malam susah tidur. Anak tidak tampak biru. Alergi (-).
Makan minum tidak mau. Batuk lendir kehijauan.
O/

TTV: Nadi: 152x/menit, reguler

Suhu: 38,2oC, axiller
RR: 66x/menit
a. Kepala
A/I/C/D -/-/-/+
Pernapasan cuping hidung: +
b. Leher
Deviasi Trakea: Pembesaran KGB: c. Thoraks: Bentuk dada sedikit menonjol, simetris
Pulmo: Inspeksi: Normochest, retraksi interkosta (+), dipsneu dan
takipneu (+)
Palpasi: Gerakan nafas simetris
Perkusi: Auskultasi: Vesikuler/Vesikuler
+ +
+ +
+ +
Rhonki

+ +

(basah

halus)

+ +
+ +
-

Wheezing
Cor:

Inspeksi: IC tidak terlihat

Laporan Kasus_Penyakit Jantung Bawaan

Palpasi: IC tidak teraba, teraba getaran bising (thrill) di ICS

3-4 garis parasternal kiri yang menjalar ke
prekodium.
Perkusi: Auskultasi: S1 S2 tunggal, S2 (P2) mengeras, murmur
pansistolik di LLSB ICS 3-4, bising menjalar ke
sepanjang strenum kiri, gallop (-)
d. Abdomen
Inspeksi: Cembung, retraksi subkosta (+)
Auskultasi: Bising usus +, normal
Palpasi: Soepel, nyeri tekan (+), hepatomegali 4x3x2
Perkusi: Timpani
c. Ekstremitas
Akral Hangat + +
Oedem - + +
- A/ Diagnosis Kerja: VSD + Down Syndrome + Pulmonary hypertension +
Bronkopneumonia
P/

Terapi
-

Infus D5 S 300cc/24 jam

Inj. Cefriaxon 2x250mg
Nebul Combivent 3x0,5cc+PZ 1,5cc
Aldactone 2x5 mg
Captopril 2x2,5 mg
Antrain 3x75 mg
Sanmol drop 3x0.5 cc
Kompres hangat
Restriksi cairan
Puasa untuk planning DCA
Planning untuk Open Heart

Monitoring
-

Tanda-tanda vital tiap 6 jam

Intake dan output

Edukasi/penyuluhan
-

Jika anak sesak, gelisah, dan panas lebih tinggi cepat hubungi
perawat

Kamis, 26 Maret 2015 pkl. 10.00

Laporan Kasus_Penyakit Jantung Bawaan

S/ Anak masih agak rewel, panas masih (+), pilek (+), mencret (-). Anak malam
susah tidur. Anak tidak tampak biru. Alergi (-). Makan minum sedikit. Batuk
lendir kehijauan.
O/ TTV: Nadi: 120x/menit, reguler
Suhu: 38,2oC, axiller
RR: 50x/menit
a. Kepala
A/I/C/D -/-/-/+
Pernapasan cuping hidung: +
b. Leher
Deviasi Trakea: Pembesaran KGB: e. Thoraks: Bentuk dada sedikit menonjol, simetris
Pulmo: Inspeksi: Normochest, retraksi interkosta (+), dispneu dan
takipneu (+)
Palpasi: Gerakan nafas simetris
Perkusi: Auskultasi: Vesikuler/Vesikuler

Rhonki (basah halus)

+
+
+
+

+
+
+
+

+ +
-

- + + Wheezing
Cor:
Inspeksi: IC tidak terlihat
Palpasi: IC tidak teraba, teraba getaran bising (thrill) di ICS
3-4 garis parasternal kiri yang menjalar ke
prekodium.
Perkusi: Auskultasi: S1 S2 tunggal, S2 (P2) mengeras, murmur
pansistolik di LLSB ICS 3-4, bising menjalar ke
sepanjang strenum kiri, gallop (-)

f. Abdomen
Inspeksi: Cembung, retraksi subkosta (+)
Auskultasi: Bising usus +, normal
Palpasi: Soepel, nyeri tekan (+), hepatomegali 4x3x2
Perkusi: Timpani
c. Ekstremitas
Akral Hangat + +
Oedem - -

Laporan Kasus_Penyakit Jantung Bawaan

+ +

- -

A/ Diagnosis Kerja: VSD + Down Syndrome + Pulmonary hypertension +

Bronkopneumonia
P/

Terapi
-

Infus D5 S 300cc/24 jam

Inj. Cefriaxon 2x250mg
Nebul Combivent 3x0,5cc+PZ 1,5cc
Aldactone 2x5 mg
Captopril 2x2,5 mg
Antrain 3x75 mg
Sanmol drop 3x0.5 cc
Kompres hangat
Restriksi cairan
Puasa untuk planning DCA
Planning untuk Open Heart jika anak tidak panas

Monitoring
-

Tanda-tanda vital tiap 6 jam

Intake dan output

Edukasi/penyuluhan
-

Jika anak sesak, gelisah, dan panas lebih tinggi cepat hubungi
perawat

PEMBAHASAN
Defek septum ventrikel (DSV) merupakan salah satu jenis Penyakit
Jantung Bawaan (PJB) yang paling sering ditemukan yakni sekitar 20% dari
seluruh PJB. Di RSCM sering ditemukan sebagai defek tersendiri (isolated)
namun tidak jarang ditemukan merupakan bagian dari PJB kompleks seperti pada
Tetralogi Fallot, transposisi arteri besar (TAB) atau PJB kompleks yang lain.
Secara anatomis DSV dapat diklasifikasikan sesuai letak defeknya.
Banyak klasifikasi yang telah dibuat. Salah satunya adalah klasifikasi yang dibuat
oleh Forum Ilmiah Kardiologi Anak Indonesia yang membuat klasifikasi DSV
berdasarkan klasifikasi yang dibuat oleh Soto dkk, yaitu (1) DSV perimembran
outlet, inlet, trabekular, konfluens; (2) DSV muskular posterior, trabekular,
infundibular dan (3) DSV subarterial (doubly commited subarterial) yang disebut
juga tipe Oriental oleh karena lebih banyak ditemukan pada orang Asia

Laporan Kasus_Penyakit Jantung Bawaan

dibandingkan dengan orang kulit putih. Dengan pemeriksaan ekokardiografi

masing-masing DSV ini dapat diidentifikasi.
Berdasarkan fisiologisnya DSV dapat diklasifikasikan menjadi: (1) DSV
defek kecil dengan resistensi vaskular paru normal; (2) DSV defek sedang dengan
resistensi vaskular paru bervariasi; (3) DSV defek besar dengan peningkatan
resistensi vaskular paru dari ringan sampai sedang; (4) DSV defek besar dengan
resistensi vaskular paru yang tinggi.
Manifestasi Klinis
Pada DSV kecil anak tampak sehat dan pada pemeriksaan fisik didapatkan
holosistolik bising grade III-IV/VI dan thrill dapat teraba disepanjang sternum kiri
bawah dan dapat meluas kesepanjang tepi kiri sternum.
Pada penderita DSV defek sedang terdapat gangguan pertumbuhan yaitu
berat badan yang kurang. Pada pemeriksaan fisik terdengar bunyi jantung ke 3
yang disertai mid diastolic rumble yang terdengar di apeks. Sedangkan pada DSV
defek besar dengan peningkatan tahanan vaskular paru penderita tampak takipnea
dengan retraksi otot-otot pernapasan. Bunyi jantung ke 2 (komponen pulmonal)
terdengar mengeras. Pada penderita ventrikel kiri yang sama dengan tekanan
ventrikel kanan, penderita tidak menunjukkan gagal jantung, tetapi bila keadaan
ini berlanjut sehingga tekanan ventrikel kanan melebihi tekanan ventrikel kiri,
penderita tampak sianosis akibat pirau dari kanan ke kiri. Pada keadaan ini bising
dapat tidak terdengar atau jika terdengar sangat pendek. Dapat terdengar bising
holosistolik dari katup trikuspid akibat insufisiensi trikuspid.
Gambaran Elektrokardiografi
Pada DSV defek kecil EKG biasanya normal. Pada defek sedang sering
ditemukan hipertrofi ventrikel kiri, akibat pirau kiri ke kanan yang akan
menyebabkan beban tekanan ke ventrikel kiri. Sering tidak didapatkan hipertrofi
ventrikel kanan. Pada bayi gambaran EKG sering tidak jelas menunjukkan
kelainan.
Pada penderita DSV besar dengan tekanan ventrikel kiri dan kanan yang
sama selain tampak gambaran hipertrofi ventrikel kiri juga didapatkan hipertrofi
ventrikel kanan. Bila terjadi hipertensi pulmonal maka hipertrofi ventrikel kanan
tampak paling menonjol, bahkan hipertrofi ventrikel kiri dapat menghilang.

Laporan Kasus_Penyakit Jantung Bawaan

Radiologi
Pada defek kecil gambaran radiologis menunjukkan ukuran jantung
normal dan vaskularisasi normal. Pada defek sedang tampak pembesaran jantung
dan peningkatan vaskular paru. Pada foto PA tampak bayangan jantung melebar
kearah bawah dan kiri akibat pembesaran hipertrofi ventrikel kiri yang disertai
peningkatan vaskularisasi paru.
Ekokardiografi
Ekokardiografi perlu dilakukan pada defek septum ventrikel untuk
mengetahui lokasi dan besarnya defek. Hal ini penting untuk perjalanan alamiah.
Secara anatomis pemeriksaan ekokardiografi ditujukan untuk menjawab
pertanyaan sebagai berikut.
1.
2.
3.
4.
5.
6.

Segmen septum mana yang terlibat?

Berapa besar ukuran defek?
Apakah batas-batas defek tersebut?
Apakah terdapat malignment komponen-komponen septum atau tidak?
Bagaimana hubungan katup-katup jantung terhadap defek?
Bagaimana hubungan anatara perlekatan korda katup atrioventrikular
terhadap defek?

Kateterisasi Jantung
Saat ini kateterisasi jantung pada penderita DSV tidak selalu diperlukan
karena teknik ekokardiografi yang semakin baik.
Kateterisasi diperlukan pada
-

Penderita DSV besar dan atau disertai gagal jantung atau hipertensi

pulmonal
DSV kecil yang diduga disertai peningkatan tahanan vaskular paru.

Tujuan kateterisasi jantung terutama untuk mengetahui

-

Jumlah defek
Evaluasi besarnya pirau
Evaluasi tahanan ventrikel kiri dan kanan
Mengetahui defek lain selain DSV
Mengetahui letak defek dengan jelas untuk keperluan bedah.

Perjalanan Alamiah
a. Menutup spontan

Laporan Kasus_Penyakit Jantung Bawaan

10

Sebagian besar penderita DSV kecil menutup spontan pada 2 tahun

pertama kehidupan. Penutupan lebih sering terjadi pada tipe muskular
dibandingkan tipe perimembran.
b. Prolaps katup aorta
Sering ditemukan pada tipe DSV doubly commited subarterial. Prolaps
katup aorta adalah deformitas tepi katup aorta bagian anterior dan inferior
yang menonjol sehingga gerakan katup akan berkurang dan menyebabkan
penutupan DSV. Jika deformitas katup telah terjadi, keadaan ini akan
berkembang menjadi regurgitasi katup aorta. Sehingga walaupun defek
kecil tetapi jika sudah terdapat prolaps katup aorta tetapi belum terdapat
regurgitasi aorta maka harus segera dilakukan penutupan defek. Penelitian
menunjukkan bahwa penutupan defek pada penderita yang telah
mengalami regurgitasi aorta pasca operasi masih didapatkan regurgitasi
aorta.
c. Aneurisma septum membranasea
Adalah jaringan yang berasal dari katup trikuspid yang menyebabkan
penutupan spontan atau pengurangan ukuran defek. Lebih sering
didapatkan pada penderita DSV tipe perimembran, sehingga operasi dapat
ditunda jika pada pemeriksaan ekokardiografi didapatkan aneurisma
septum membranasea.
d. Stenosis infundibulum
Terjadi jika reaksi hipertrofi otot infundibulum ventrikel kanan, sehingga
akan menghambat aliran darah ke paru dan menyebabkan pirau dari kiri ke
kanan melalui DSV berkurang sehingga penderita mennjukkan perbaikan.
e. Hipertensi pulmonal
Terjadi pada DSV besar dan bila hal ini telah terjadi akan meningkatkan
risiko operasi.

f. Penyakit vaskular paru

Sebagian kecil penderita DSV berkembang menjadi penyakit vaskular
paru obstruksi sehingga terjadi pirau dari kanan ke kiri dan jika hal ini
terjadi penderita tidak dapat dioperasi.
Komplikasi DSV
1. Gagal Jantung
2. Endokarditis

Laporan Kasus_Penyakit Jantung Bawaan

11

Down syndrome dan Defek Septum Ventrikel

Down syndrome atau trisomi 21 adalah kondisi dimana bahan genetik
berlebih sehingga menyebabkan keterlambatan dan penurunan mental dan fisik.
Ini menyerang sekitar 1 dari 800 bayi yang lahir di Amerika Serikat. Masalah
kesehatan yang berhubungan dengan down syndrome banyak bervariasi.
Trisomy 21 pertama kali ditemukan tahun 1887 oleh dokter Inggris, John
Langdon Down. Normalnya pada proses pembuahan, seorang bayi mewarisi
informasi genetik dari orang tuanya sama banyak, 23 kromosom dari ibu nya dan
23 kromosom dari ayahnya (totalnya 46 kromosom). Dalam banyak kasus Down
Syndrome, anak menerima kromosom 21 berlebih. Bahan berlebihan ini yang
menyebabkan keterlambatan tumbuh kembang dan menjadi Down Syndrome.
Tidak jelas mengapa trisomi 21 ada, tetapi beberapa teori mengatakan
bahwa peningkatan resiko anak Down Syndrome. Wanita 35 tahun keatas memiliki
risiko tinggi memiliki anak Down Syndrome. Saat ini Down Syndrome dapat
terdeteksi sebelum kelahiran dan skrining dapat membantu menilai setiap janin
berisiko membawa trisomi 21.
Anak dengan Down Syndrome memiliki risiko lebih tinggi untuk penyakit
jantung bawaan. Sebagai perbandingan: kejadian PJB di populasi umum 0,8%.
Kejadian PJB pada anak down syndrome antara 40-60%. Beberapa defek pada
jantung dapat ditinggalkan sendiri dengan pengawasan ketat sementara yang lain
membutuhkan operasi untuk menyelesaikan masalah.
Macam-macam defek jantung pada anak dengan down syndrome:
-

Atrioventricular Septal Defects (AVSDs) paling banyak terdapat pada

anak down syndrome

Ventricular Septal Defects (VSDs)

Atrial Septal Defects

Patent Ductus Arteriosus

Tetralogy of Fallot
Sebagai tambahan, defek jantung berhubungan dengan down syndrome,

tekanan darah yang tinggi di paru (hipertensi pulmonal) lebih banyak terdapat
pada down syndrome. Tekanan darah yang tinggi ini mungkin merupakan hasil
dari jaringan paru yang kurang sempurna, tetapi penyebab pastinya belum

Laporan Kasus_Penyakit Jantung Bawaan

12

diketahui.
Tekanan darah yang lebih tinggi dapat membatasi jumlah aliran darah ke
paru sehingga berkurang memungkinkan gejala gagal jantung kongestif yang
terlihat pada bayi dengan kanal AV komplit atau VSD besar. Ini yang
menyebabkan masalah pada tertundanya kemungkinan dibutuhkan operasi untuk
menutup lubang di jantung. Bayi-bayi ini butuh observasi ketat untuk menentukan
waktu operasi yang tepat.
Hipertensi Pulmonal
Hipertensi pulmonal menunjukkan adanya tekanan darah yang tinggi pada
sistem sirkulasi pulmonal yang bila berlangsung kronis akan menyebabkan
perubahan karateristik histologi pembuluh darah yang disebut pulmonary
arteriopathy. Awal perubahan terjadi pada arteriola dan arteri pulmonalis kecil
kemudian akan berlanjut ke arteri pulmonalis yang besar. Terjadi proliferasi tunika
intima dan tunika media yang disertai proses hialinisasi dan fibrosis. Prosesproses tersebut bersama dengan proliferasi sel otot vaskular mengakibatkan
timbulnya obstruksi pembuluh darah pulmonal sehingga terjadi hipertensi
pulmonal permanen. Pada keadaan demikian, penutupan defek menjadi kontra
indikasi.
Berikut adalah tahapan kelainan pada karakteristik histologi arteri pulmonalis:
-

Grade 1: hipertrofi tunika media tanpa proliferasi tunika intima

Grade 2: hipertrofi tunika media tanpa reaksi selular tunika intima
Grade 3: fibrosis tunika intima disertai hipertrofi tunika media dan dilatasi

vaskular
Grade 4: dilatasi vaskular secara umum, adanya oklusi vaskular karena

fibrosis tunika intima dan fleksi pleksiform

Grade 5: lesi dilatasi yang lain, seperti lesi pada kavernosa dan

angiomatoid
Grade 6: nekrosis arteri yang mengalami inflamasi menyertaiperubahan
pada grade 5

Obstruksi mengakibatkan perubahan vaskular yang ireversibel dan retensi

pulmonal meningkat yang kemudian akan meningkatkan tekanan pada ventrikel
kanan. Secara perlahan tekanan di ventrikel kanan yang awalnya rendah (N=
25mmHg) akan naik hingga menyamai tekanan ventrikel kiri (N=120mmHg).
Pada saat tekanan antar keduanya sama shunt akan menghilang (secara kliis

Laporan Kasus_Penyakit Jantung Bawaan

13

penderita tampak lebih baik). Bila tekanan di ventrikel kanan meningkat melebihi
tekanan di ventrikel kiri, shunt akan timbul berbalik dari kanan ke kiri, penderita
menjadi sianosis (sianosis sentral), mengalami desaturasi arteri, dan prognosisnya
memburuk (sindrom Eisenmenger).
New York Heart Association (NYHA) mengklasifikasikan hipertensi pulmonal
secara fungsi menjadi:
-

Kelas 1: pasien dengan hipertensi pulmonal tanpa mengalami keterbatasan

dalam aktivitas fisik. Aktivitas fisik yang normal tidak menyebabkan sesak

nafas, kelelahan, nyeri dada, atau sinkop.

Kelas 2: pasien dengan hierptensi pulmonal yang menyebabkan
keterbatasan ringan pada aktivitas fisik. Nyaman saat istirahat, aktivitas
fisik biasa tidak menyebabkan sesak nafas, kelelahan, nyeri dada, atau

sinkop.
Kelas 3: pasien dengan hipertensi pulmonal tanpa keterbatasan saat
aktivitas fisik. Nyaman saat istirahat dan aktivitas fisik biasa bisa

menyebabkan sesak nafas, kelalahan, nyeri dada, atau sinkop

Kelas 4: pasien hipertensi pulmonal dengan ketidakmampuan untuk
melakukan aktivitas fisik sehari-hari tanpa menunjukkan gejala. Adanya
tanda-tanda gagal jantung kanan, yaitu sesak nafas dan kelelahan.

Pada hipertensi pulmonal didapatkan :

-

Suara jantung kedua diperkeras, sering teraba biasanya tunggal;

EKG tampak gambaran hipertrofi ventrikel kanan.

Aliran Darah Pulmonal yang Efektif dan Inefektif

Efek VSD pada seluruh penderita tergantung besar kecilnya aliran
shunting dari kiri ke kanan. Dengan shunting yang besar, sejumlah besar darah
yang teroksigenasi akan mengalir melalui defek dari kiri ke kanan, dan kembali ke
paru (aliran pulmonal inefektif). Disebut efektif apabila aliran darah teroksigenasi
akan didistribusikan ke seluruh tubuh.
Gagal Jantung
Semakin besar aliran inefektif, semakin besar pula usaha jantung untuk
memompa darah yang teroksigenasi guna memenuhi kebutuhan tubuh. Bila
kebutuhan tidak bisa terpenuhi, penderita dideskripsikan menderita gagal
jantung dengan gangguan aliran pada pulmonal dan sistemik.

Laporan Kasus_Penyakit Jantung Bawaan

14

Infeksi Saluran Pernapasan

Pasien dengan penyakit jantung dengan pirau kiri ke kanan seringkali
mendapat infeksi saluran napas, dan bila terkena lebih lama sembuh disbanding
pada anak normal. Gagal jantung memperburuk keadaan tersebut. Sering serangan
infeksi saluran nafas ini berlanjut menjadi pneumonia yang sering sulit dibedakan
dari gagal jantung. Infeksi saluran nafas berulang ini lebih sering terjadi pada bayi
berusia kurang dari 1 tahun dibandingkan dengan pasien yang lebih tua. Faktor
yang dianggap menyebabkan berulangnya infeksi saluran nafas adalah: (1)
kompresi bronkus besar oleh atrium kiri atau arteri pulmonalis yang membesar
akibat hipertensi pulmonalis. (2) Terjadinya atelektasis atau edema paru akibat
hiperperfusi paru.
Paru pada anak down syndrome juga

tidak berkembang sempurna

sebagaimana populasi umum lainnya. Akibatnya, pertumbuhan pembuluh darah

yang melewati paru sangat terbatas. Penyempitan arteri di paru berpotensi besar
untuk akibat kronis karena kenaikan tekanan dan aliran darah yang melewati paru.
Tatalaksana
Terapi DSV meliputi terapi medikamentosa dan terapi intervensi yang
terdiri dari intervensi bedah dan intervensi kardiologi non bedah.
DSV
a. Terapi medikamentosa
Penderita DSV defek kecil tida membutuhkan terapi. Penderita dengan
Gagal
(+)
defekJantung
besar dapat
mengalami gagal jantung
pada keadaan
Gagaldan
Jantung
(+) ini penderita
diberikan terapi untuk gagal jantungnya.
Medikamentosa
b. Terapi intervensi

Prolap katupStenosis
aorta infundibulum
HP
Mengecil
Intervensi bedah: penutupan
defek dengan operasi Menutup spontan
Tatalaksana DSV yang disepakati:

Gagal

PVD (-)

Berhasil

PVD (+)

Kath

Kath
Kath

PAB

Evaluasi dalam 6 bulan

Reaktif Non Reaktif

Konservatif
Laporan Kasus_Penyakit Jantung Bawaan
Operasi tutup/Transcatheter closure

15