KATARAK KONGENITAL

DEFINISI
Kekeruhan lensa yang terjadi sejak lahir

PATOFISIOLOGI
Sepertiga katarak congenital disebabkan oleh kelainan herediter, sepertiga
yang lain karena gangguan metabolism atau infeksi atau berkaitan dengan
berbagai macam sindrom, sedang sepertiga yang lain tidak dapat
dipastikan penyebabnya. Virus rubella yang menyerang ibu kehamilan
trimester pertama dikaitkan menghambat mitosis sel-sel di beberapa
jaringan janin. Pertumbuhan vesikel lensa pada saat itu terjadi
pemanjangan sel sel epitel posterior yang mengakibatkan perkembangan
lensa menjadi abnormal.

PEMBAGIAN
Katarak congenital sering disertai kelainan congenital lainnya sehingga
merupakan sindrom, antara lain :
- Sindrom Rubella : disertai kelainan jantung, telinga dan genitor
urinari.
- Galaktosemi : adanya gangguan metabolism galaktosa. Sering
disertai retardasi mental, hambatan pertumbuhan, dan gangguan
fungsi hati.
- Hipoglikemi : kadar gula darah 20 mg / 100ml atau kurang yang
terjadi berulang-ulang menyebabkan konvulsi, somnolen, diaphoresis
dan tak sadar.
- Sindrom lowe ( sindrom okuloserebral renal ) : katarak nuclear
bilateral dan mikrofakia bias diserati retardasi mental, proteinuria,
glukosuria dan batu ginjal.
- Distrofi miotonik : suatu penyakit autosomal dominan. Katarak
ditandai dengan bintik-bintik halus tersebar di korteks dan sub

kapsular. Nukleus jernih. Kelainan sistemik yang menyertai adalah

distrofi otot-otot, ganggguan konstraksi dan relaksasi, atropi testis.
Manifestasi kelainan mata yang bias menyertai katarak congenital
adalah :
-

Megalokornea
Koloboma
Ektopia lensa
Aniridia
Mikroftalmus
Displasia Retina

ANAMNESE DAN PEMERIKSAAN FISIK

Subyektif :
- Orang tua penderita mengamati bahwa anaknya setelah kelahiran
bulan atau tahun pertama, tajam penglihatan sangat berkurang
- Pupil mungkin bewarna putih, tergantung tebalnya kekeruhan lensa.
Obyektif :
- Leukokoria : tampak warna putih pada pupil
- Refleks fundus dilakukan setelah pupil dilebarkan dengan midriatik

DIAGNOSIS DAN PEMERIKSAAN PENUNJANG

- Memeriksa tajam penglihatan untuk memperoleh kesan apakah tajam
penglihatan bayi masih ada atau sudah jelek.
- Lampu senter : diamati apakah bayi masih ada reaksi terhadap
cahaya, yaitu mengikuti arah cahaya. Dengan pupil yang telah
dilebarkan tampak kekeruhan lensa putih keabuan.
- Opthalmoskopi : mengevaluasi reflex fundus
DIAGNOSIS BANDING

1. Retinoblastoma : tumor ganas yang menyerang retina yang ditandai

dengan gejala mata kucing ( amaurotic cats eye ) yang disertai
dengan strabismus, glaucoma.
2. Retrolental fibroplasias : timbul akibat pemberian oksigen yang
berlebihan pada bayi premature.

PENYULIT
- Ambliopia eks anopsia : tajam penglihatan tidak mencapai 6/6 karena
macula lutea tidak berkembang
- Nistagmus
- Strabismus

TERAPI DAN PENATALAKSANAAN

1. Pencegahan : melalui vaksinasi rubella pada wanita sebelum hamil,
diharapkan mengurangi insiden penyakit ini
2. Pembedahan : apabila didapatkan katarak unilateral yang padat,
sentral dengan diameter lebih dari 2mm atau katarak yang
menyerang kedua mata, dianjurkan ekstraksi katarak pada waktu
bayi berusia 2 bulanatau memungkinkan berkembangnya tajam tajam
penglihatan dan mencegah ambliopia. Apabila operasi ini tidak baik,
maka mata kedua dapat dilakukan segera.
3. Bila tidak, operasi ditunda 1-2 tahun kemudian sehingga resiko
penyulit operasi lebih rendah
4. Tindakan pembedahan berupa disisilensa diikuti dengan aspirasi
irigasi. Dilakukan kapsulotomi posterior primer dan vitrektomi anterior
untuk mencegah kekeruhan pada kapsul.
5. Koreksi afakia dilakukan dengan pemberian lensa kontak atau
kacamata. Pemasangan lensa intra okuler pada infantile masih
merupakan kontroversi.

EDUKASI

Informed concern kepada orang tua dan keluarga sangat perlu

PROGNOSIS
Baik apabila operasi lebih cepat dilaksanakan sesuai prosedur untuk
mencegah terjadinya ambliopia,dan yang diharapkan penglihatan pasien
maju tetapi tidak menjamin penglihatan dapat melihta dengan jelas seperti
orang normal, tergantung penyulit yang didapat.

DAFTAR PUSTAKA
1. Vaughan D, Asbury : General Opthalmology, 18 th ed, lange medical
publication, California ,2012, pp. 30-36
2. Basic and Clinical Course : Lens and Cataract, The Foundation of
The American Academy Of Opthalmology, 2011-2012, pp 30-36