Dokumen - Tips - Referat Katarak Kongenital

Katarak Kongenital Androniko Setiawan (030.07.
018)
BAB I
PENDAHULUAN
A. Latar belakang
Katarak berasal dari bahasa Yunani Katarrhakies, Inggris Cataract, dan Latin Cataracta
yang berarti air terjun. Dalam bahasa Indonesia disebut bula mana penglihatan seperti tertutup air
terjun akibat lensa yang keruh. Katarak adalah setiap keadaan kekeruhan pada lensa, denaturasi
protein lensa atau akibat kedua-duanya (Ilyas, 2005).1
Menurut WHO di negara berkembang 1-3% penduduk mengalami kebutaan dan 50%
penyebabnya adalah katarak. Sedangkan untuk negara maju sekitar 1,2% penyebab kebutaan
adalah katarak. Menurut survei depkes RI tahun 1982 pada 8 propinsi, prevalensi kebutaan
bilateral adalah 1,2% dari seluruh penduduk, sedangkan prevalensi kebutaan unilateral adalah
2,1% dari seluruh penduduk (Ilham,2009). Berdasarkan hasil survey di Indonesia, prevalensi
sebesar 1,5 % penduduk mengalami kebutaan. 1
Katarak dapat berefek pada satu mata yang dikenal sebagai katarak unilateral atau kedua
mata dikenal sebagai katarak bilateral. Kebanyakan anak-anak dengan katarak pada satu mata
biasanya mempunyai penglihatan yang bagus pada bagian yang lain. 2
Ada banyak macam tipe katarak, beberapa berpengaruh pada penglihatan dan yang
lainnya sama sekali tidak. Sebuah katarak yang berlokasi didaerah sentral lensa biasanya
mempengaruhi pandangan dan perkembangan sistem penglihatan, namun demikian hal tersebut
tetap tergantung dengan ukuran dan tingkat kekeruhan lensa. Jika katarak berukuran kecil,
berada di lensa bagian anterior, atau pada bagian tepi, tidak akan ada gangguan penglihatan.3
Katarak unilateral biasanya jarang terjadi. Hal ini dihubungkan dengan kelainan mata
(seperti, posterior lenticonus, persistent hyperplastic primary vitreous, anterior segment
dysgenesis, posterior pole tumors), trauma, atau infeksi intauterin, particularly rubella. Katarak
bilateral sering herediter dan dihubungkan dengan penyakit lain. Hal tersebut disebabkan oleh
infeksi, sistemik dan susunan genetik. Penyebabnya biasanya adalah hipoglikemia, trisomi
(seperti, sindrom Down, Edward,dan Patau), myotonic dystrophy, penyakit infeksi (seperti,
toxoplasmosis, rubella, cytomegalovirus, and herpes simplex [TORCH]), dan prematuritas. 2,3,4
Katarak kongenital merupakan penyebab hampir 10 % kebutaan pada anak-anak
diseluruh dunia. Frekuensi atau jumlah kejadian total katarak kongenital di seluruh dunia belum
diketahui pasti. Di Amerika Serikat disebutkan sekitar 500-1500 bayi lahir dengan katarak
kongenital tiap tahunnya dengan insiden 1,2-6 kasus per 10.000 kelahiran. Sedangkan di Inggris,
Kepaniteraan Klinik Ilmu Penyakit Mata

RSUD Kota Semarang
Fakultas Kedokteran Universitas Trisakti
Periode 8 Oktober 10 November 2012 1
Katarak Kongenital Androniko Setiawan (030.07.018)
kurang lebih 200 bayi tiap tahunnya lahir dengan katarak kongenital dengan insiden 2,46 kasus
per 10.000 kelahiran. Di Indonesia sendiri belum terdapat data mengenai jumlah kejadian katarak
kongenital, tetapi angka kejadian katarak kongenital pada negara berkembang adalah lebih tinggi
yaitu sekitar 0,4 % dari angka kelahiran.2
Katarak yang berkembang pesat dapat mengakibatkan kebutaan pada bayi jika dibiarkan
tidak ditangani. Katarak kongenital dapat terus berkembang, namun pada umumnya berkisar
hitungan bulan hingga tahun. Dokter mata akan mempertimbangkan kapan akan dilakukan
tindakan . 2
B. Tujuan Penulisan
Tujuan dilakukan pembuatan referat ini adalah sebagai salah satu syarat untuk menempuh
ujian akhir stase Ilmu Penyakit Mata di RSUD Ketileng dan untuk mengetahui etiologi, cara
diagnosis dan terapi katarak kongenital, sehingga diharapkan dapat mencegah komplikasi yang
mungkin terjadi di kemudian hari.
BAB II
ANATOMI DAN EMBRIOLOGI LENSA
A. Anatomi Lensa
Mata adalah suatu struktur sferis berisi cairan yang dibungkus oleh tiga lapisan. Dari luar
ke dalam, lapisanlapisan tersebut adalah : sklera/kornea, koroid/badan siliaris/iris, dan retina.
Sebagian besar mata dilapisi oleh jaringan ikat yang protektif dan kuat di sebelah luar yaitu
sklera, yang membentuk bagian putih mata. Pada bagian anterior, lapisan luar terdiri atas kornea
transparan yang merupakan tempat lewatnya berkasberkas cahaya ke interior mata. Lapisan

RSUD Kota Semarang
tengah dibawah sklera adalah koroid yang sangat berpigmen dan mengandung pembuluh-
pembuluh darah untuk memberi makan retina. Lapisan paling dalam dibawah koroid adalah
retina, yang terdiri atas lapisan yang sangat berpigmen di sebelah luar dan sebuah lapisan syaraf
di dalamnya. Retina mengandung sel batang dan sel kerucut yang fotoreseptor yang dapat
mengubah energi cahaya menjadi impuls syaraf. 1,5
Gambar 1. Anatomi Mata

Cahaya masuk ke mata dari media ekstenal seperti, udara, air, melewati kornea dan
masuk ke dalam aqueous humor. Refraksi cahaya kebanyakan terjadi di kornea dimana terdapat
pembentukan bayangan yang tepat. Aqueous humor tersebut merupakan massa yang jernih yang
menghubungkan kornea dengan lensa mata, membantu untuk mempertahankan bentuk konveks
dari kornea (penting untuk konvergensi cahaya di lensa) dan menyediakan nutrisi untuk
endothelium kornea. Iris yang berada antara lensa dan aqueous humor, merupakan cincin
berwarna dari serabut otot. 3,5
Cahaya pertama kali harus melewati pusat dari iris yaitu pupil. Ukuran pupil itu secara
aktif dikendalikan oleh otot radial dan sirkular untuk mempertahankan level yang tetap secara
relatif dari cahaya yang masuk ke mata. Terlalu banyaknya cahaya yang masuk dapat merusak
retina. Namun bila terlalu sedikit dapat menyebabkan kesulitan dalam melihat. Lensa yang

RSUD Kota Semarang
berada di belakang iris berbentuk lempeng konveks yang memfokuskan cahaya melewati
humour kedua untuk menuju ke retina.2
Lensa adalah suatu struktur bikonveks avaskular tidak bewarna dan hampir transparan
sempurna yang berasal dari ektoderm permukaan serta dapat menebal dan menipis pada saat
terjadinya akomodasi, pada lensa juga tidak terdapat serat nyeri, pembuluh darah atau saraf
dilensa.1,3
Lensa mata merupakan struktur bikonveks, avaskular, tidak berwarna dan tembus
pandang yang berasal dari ektoderm permukaan serta dapat menebal menipis pada saat erjadinya
akomodasi, pada lensa juga tidak terdapat serat nyeri, pembuluh darah, muaupun saraf. Tebalnya
sekitar 5 mm dengan diameter sekitar 9 mm. dibelakang iris, lensa digantung oleh zonula yang
menghubungkannya dengan korpus siliare. Pada bagian anterior lensa terdapat humor aqueous
sedangkan pada bagian posteriornya terdapat vitreus humor. 3
Kapsul lensa adalah sebuah membran yang semipermeabel yang mempermudah air dan
elektrolit masuk. Kapsul ini terdiri dari zat kolagen yang terdiri dari kapsul anterior dan posterior.
Di bagian kapsul anterior terdapat satu lapis sel epitel (epitel subkapsuler) yang kearah ekuator
menghasilkan serabut (serat lamellae) lensa yang terus diproduksi sehingga lama kelamaan lensa
menjadi lebih besar dan kurang elastik. Serabut yang usianya tertua ditemukan di sentral dan
membentuk nukleus lensa sedangkan yang lebih muda terletak di perifer (di bagian luar nukleus)
membentuk korteks lensa. Korteks yang terletak disebelah depan nukleus lensa disebut korteks
anterior, sedangkan yang terletak dibelakangnya disebut korteks posterior. Nukleus lensa
mempunyai konsistensi yang lebih keras berbanding korteks lensa. Nukleus dan korteks
terbentuk dari serabut atau serat lamellae konsentris yang panjang.garis persambungan yang
terbentuk dengan persambungan lamallae ini ujung ke ujung di anterior dan posterior disebut
sutura lensa yang berbentuk Y bila dilihat dengan slitlamp. Bentuk Y ini tegak di anterior
dan terbalik di posterior.2,3
Lensa ditahan oleh sebuah ligamentum yaitu zonula zinni yang tersusun dari banyak
fibril dari permukaan korpus siliare dan menyisip kedalam equator lensa. 65% lensa terdiri dari
air dan sekitar 35% nya terdiri dari protein (kandungan protein yang tertinggi di antara jaringan
tubuh) dan sedikit mineral. Kandungan kalium lebih tinggi daripada di kebanyakan jaringan lain.
Asam askorbat dan glutation terdapat dalam bentuk teroksidasi ataupun terreduksi.6

RSUD Kota Semarang
Secara fisiologik lensa mempunyai sifat tertentu yaitu:1
1. kenyal atau lentur karena memegang peranan terenting dalam akomodasi untuk
menjadi cembung.
2. jernih atau transparan karana diperlukan sebagai media penglihatan
3. terletak di tempatnya
Sumber : docstoc
Gambar 3. Struktur Lensa Diperbesar

RSUD Kota Semarang
Sumber :
perret-optic.ch
Gambar 4. Anatomi lensa
Gambar 5. Struktur Lensa dengan sutura lensa Y
Lensa berfungsi sebagai :

1. Media refraksi yang merupakan bagian optic bola mata untuk memfokuskan sinar ke
bintik kuning1
2. Fungsi akomodasi yaitu dengan kontraksinya otot-otot siliar maka ketegangan zonula
zinni berkurang sehingga lensa menjadi lebih cembung untuk melihat obyek yang lebih
dekat.1

RSUD Kota Semarang
sumber : docstoc
Gambar 6. Akomodasi lensa
Metabolisme lensa1,2,3 :
Transparansi lensa :
o Transparansi lensa diatur oleh keseimbangan air dan kation (Natrium dan Kalium)
dimana kedua kation ini berasal dari humor aqueos dan vitreus.
o Kadar kalium di bagian anterior lebih tinggi dibandingkan bagian posterior dan
kadar natrium lebih tinggi di bagian posterior daripada anterior lensa
o Ion kalium akan bergerak ke bagian posterior ke humor aqueos dan ion natrium
bergerak ke arah sebaliknya yaitu ke anterior untuk menggantikan ion kalium dan
keluar melalui pompa aktif Na-K ATP ase
o Fungsi pompa natrium bekerja dengan cara memompa ion natrium keluar dan
menarik ion kalium ke dalam dimana mekanisme ini tergantung dari pemecahan
ATP dan diatur oleh enzim Na-K ATPase.
Inhibisi dari Na-K ATP ase akan menyebabkan hilangnya keseimbangan kation sehingga
terjadi peningkatan kadar air dalam lensa dan gangguan dari hidrasi lensa ini menyebabkan
kekeruhan lensa.3

RSUD Kota Semarang
B. Embriologi Lensa
Mata berasal dari tonjolan otak (optic vesicle). Lensanya berasal dari ektoderm
permukaan, pada tempat lensplate, yang kemudian mengadakan invaginasi dan melepaskan diri
dari ektoderm permukaan, membentuk vesikel lensa dan bebas terletak di dalam batas-batas dari
optic cup. Segera setelah vesikel lensa terlepas dari ektoderm permukaan, maka sel-sel bagian
posterior memanjang dan menutupi bagian yang kosong. Pada stadium ini kapsul hialin
dikeluarkan oleh sel-sel lensa. Serat-serat sekunder memanjangkan diri dari daerah ekuator dan
tumbuh ke depan di bawah epitel subkapsuler, yang hanya selapis dan kebelakang kapsula lentis.
Serat-serat ini saling bertemu dan membentuk sutura lentis, yang berbentuk huruf Y yang tegak
dianterior dan Y terbalik di posterior.2
Pembentukan lensa, selesai pada umur 7 bulan penghidupan foetal. Inilah yang
membentuk substansi lensa, yang terdiri dari korteks dan nukleus. Pertumbuhan dan proliferasi
dari serat-serat sekunder berlangsung terus selama hidup, tetapi lebih lambat. Kemudian terjadi
kompresi dari serat-serat tersebut dengan disusul proses sklerosis.2

RSUD Kota Semarang
Gambar 7. Perkembangan dari embrio mengenai mata

RSUD Kota Semarang
Gambar 8. Embriologi Mata

RSUD Kota Semarang
BAB III
TINJAUAN PUSTAKA
A. Definisi
Katarak adalah perubahan lensa mata yang sebelumnya jernih dan tembus cahaya
menjadi keruh. Katarak menyebabkan penderita tidak bisa melihat dengan jelas karena dengan
lensa yang keruh cahaya sulit mencapai retina dan akan menghasilkan bayangan yang kabur pada
retina. 1
Katarak kongenital adalah katarak yang mulai terjadi sebelum atau segera setelah
kelahiran dan bayi yang berusia kurang dari satu tahun, dapat timbul pada satu atau kedua mata.
Sebuah katarak disebut kongenital bila ada saat lahir, atau dikenal juga sebagai infantile
cataract jika berkembang pada usia 6 bulan setelah lahir. Katarak kongenital bisa merupakan
penyakit keturunan yang diwariskan secara genetik atau bisa disebabkan oleh infeksi kongenital
yang didapat dari ibu saat kehamilan atau berhubungan dengan penyakit metabolik.2
B. Epidemiologi
Frekuensi
Di Amerika Serikat disebutkan sekitar 500-1500 bayi lahir dengan katarak kongenital tiap
tahunnya dengan insiden 1,2-6 kasus per 10.000 kelahiran. Sedangkan di Inggris, kurang
lebih 200 bayi tiap tahunnya lahir dengan katarak kongenital dengan insiden 2,46 kasus per
10.000 kelahiran. Di Indonesia sendiri belum terdapat data mengenai jumlah kejadian katarak
kongenital, tetapi angka kejadian katarak kongenital pada negara berkembang adalah lebih
tinggi yaitu sekitar 0,4 % dari angka kelahiran.2
Mortalitas/Morbiditas
Mordibitas penglihatan mungkin berasal dari ambliopia deprivasi, ambliopia refraksi,
glaukoma (sebanyak 10% setelah operasi pengangkatan), dan retinal detachment.
Penyakit metabolik dan sistemik ditemukan sebanyak 60% pada katarak bilateral. Katarak
kongenital umumnya menyertai pada retardasi mental, tuli, penyakit ginjal, penyakit jantung
dan gejala sistemik.4
Umur
Katarak kongenital biasanya didiagnosa pada bayi yang baru lahir. 4

RSUD Kota Semarang
C. Etiologi3
Katarak terbentuk saat protein di dalam lensa menggumpal bersama-sama membentuk

sebuah clouding atau bentuk yang menyerupai permukaan es. Ada banyak alasan yang
menyebabkan katarak kongenital, yaitu antara lain:
1. Herediter (isolated tanpa dihubungkan dengan kelainan mata atau sistemik) seperti
autosomal dominant inheritance.
2. Herediter yang dihubungkan dengan kelainan sistemik dan sindrom multisistem.
Kromosom seperti Downs syndrome (trisomy 21), Turners syndrome.
Penyakit otot skelet atau kelainan otot seperti Stickler syndrome, Myotonic dystrophy.
Kelainan sistem saraf pusat seperti Norries disease.
Kelainan ginjal seperti Lowes syndrome, Alports syndrome.
Kelainan mandibulo-facial seperti Nance-Horan cataract-dental syndrome.
Kelainan kulit seperti Congenital icthyosis, Incontinentia pigmenti7
3. Infeksi seperti toxoplasma, rubella(paling banyak), cytomegalovirus, herpes simplex,
sifilis, poliomielitis, influenza, Epstein-Barr virus saat hamil
4. Obat-obatan prenatal (intra-uterine) seperti kortikosteroid dan vitamin A
5. Radiasi ion prenatal (intra-uterine) seperti x-rays,
6. Kelainan metabolik seperti diabetes pada kehamilan,
7. Tapi penyebab terbanyak pada kasus katarak adalah idiopatik, yaitu tidak diketahui
penyebabnya.
Lebih dari 200 anak di Inggris lahir dengan katarak kongenital bentuk yang sama
setiap tahun. Sekitar 1 dari 5 anak tersebut mempunyai riwayat katarak kongenital didalam
keluarga. Katarak dapat menurun secara dominan berasal dari satu atau orang tua yang lain
kepada anak karena sebuah kesalahan gen. Orang tua mungkin tahu bahwa mereka memiliki
katarak tapi kadang mereka mungkin hanya memiliki sebuah katarak berukuran kecil yang
tidak berefek pada penglihatan dan mereka tidak menyadarinya. Inilah sebabnya kenapa
pergi ke dokter mata dapat membantu mengevaluasi mata pada orang tua yang mempunyai
anak katarak, bahkan meskipun mereka tidak menyadari mempunyai masalah dengan mata
meraka1,3
Banyak anak-anak yang lahir atau perkembangan katarak infantil tidak mempunyai
masalah kesehatan yang lain namun ada beberapa yang mempunyai masalah kesehatan.
Biasanya, hal ini akan terlihat bila spesialis mata merujuk seorang anak kepada seorang
spesialis anak.1

RSUD Kota Semarang
Tabel 1. Etiologi Katarak
Gambar 9. Katarak Kongenital
D. Klasifikasi
1. Katarak Lamellar atau Zonular
RSUD Kota Semarang
Merupakan tipe katarak kongenital yang paling umum dijumpai dengan karakteristik
bilateral dan simetris. Pengaruhnya terhadap fungsi visual bervariasi tergantung ukuran dan
densitas kekeruhan. Umumya diturunkan secara genetik sebagai autosomal dominan atau
merupakan hasil dari transient toxic influence selama perkembangan embrionik lensa.3
Katarak ini biasanya berkarakter dengan kekeruhan pada lapisan maupun zona yang
spesifik. Secara klinis tampak sebagai lapisan yang keruh yang mengelilingi daerah yang
jernih dan dikelilingi korteks yang jernih juga. Bila dilihat dari anterior seperti disk shaped
configuration.3
Gambar 10. Katarak Lamellar / Zonular
2. Katarak Polar
Merupakan kekeruhan lensa yang meliputi korteks subkapsular dan kapsul anterior
atau posterior dari pole lensa. Katarak polar anterior biasanya kecil, bilateral, simetris dan
tidak progresif serta tidak mengganggu penglihatan. Katarak polar anterior sering diturunkan
secara autosomal dominan. Katarak polar anterior ini terkadang dihubungkan dengan
kelainan okular lainnya, meliputi mikrophthalmos, persistent pupillary membrane dan
lentikonus anterior. Katarak polar anterior tidak membutuhkan penanganan tetapi sering
menyebabkan anisometropia.3
Katarak polar posterior secara umum lebih meyebabkan penurunan fungsi visual
dibandingkan katarak polar anterior karena cenderung lebih besar dan posisinya lebih
mendekati nodal point of eye. Biasanya bersifat stabil, tetapi kadang-kadang dapat progresif.
Dapat bersifat familial (bilateral dan diturunkan secara autosomal dominant) atau sporadik
RSUD Kota Semarang
(unilateral dan berhubungan dengan sisa tunika vaskulosa lensa atau berhubungan dengan
kelainan kapsul posterior seperti lentikonus atau lentiglobus).3
Gambar 11. Katarak Polaris Anterior (kiri) dan Katarak Polaris Polaris (kanan)
3. Katarak Sutural / Stellate
Katarak ini merupakan kekeruhan pada bentuk Y-sutures atau inverted-Y pada nukleus
fetal dimana sering terdapat cabang atau knobs. Bilateral dan simetris, serta diturunkan secara
autosomal dominan. Biasanya tidak menyebabkan gangguan penglihatan.3
4. Katarak Coronary
Disebut coronary cataract karena terdiri dari sekelompok club-shaped opacities pada
korteks yang tersusun di sekitar ekuator lensa seperti mahkota atau korona. Hanya terlihat
saat pupil dilatasi dan biasanya tidak mempengaruhi ketajaman penglihatan. Sering
diturunkan secara autosomal dominant.3
5. Katarak Cerulean
Merupakan kekeruhan yang tipis berwarna kebiruan yang berlokasi di korteks lensa
sehingga disebut blue-dot cataract. Bersifat tidak progresif dan biasanya tidak menimbulkan
gangguan penglihatan.3
6. Katarak Nuklear
Kekeruhan dapat hanya terjadi pada nukleus embrional saja atau pada nukelus
embrional dan fetal nuclei. Biasanya bersifat bilateral dengan spektrum tingkat keparahan
RSUD Kota Semarang
yang luas. Kekeruhan lensa meliputi seluruh nukleus atau terbatas pada sebagian lapisan saja.
Mata dengan katarak nuklear kongenital cenderung mikrophthalmia.3
7. Katarak Kapsular
Merupakan kekeruhan kecil pada epitel lensa dan kapsul anterior lensa. Secara umum
tidak menyebabkan gangguan penglihatan.3
8. Katarak Total / Complete
Kekeruhan pada seluruh serabut lensa. Pemeriksaan menggunakan funduskopi tidak
tampak red reflex dan retina tidak terevaluasi. Beberapa katarak dapat subtotal saat lahir dan
progresif dengan cepat menjadi katarak komplit. Dapat terjadi unilateral maupun bilateral,
dan menimbulkan gangguan penglihatan.3
9. Katarak Membranosa
Suatu kondisi dimana terjadi absorbsi protein lensa yang utuh maupun tidak,
menyebabkan kapsul anterior dan posterior menyatu menjadi dense white membrane.
Katarak dengan bentuk ini menimbulkan gangguan penglihatan yang signifikan.3
10. Katarak Rubella
Infeksi maternal virus rubella dapat menyebabkan fetal damage, terutama jika infeksi
terjadi pada trimester 1 kehamilan. Bentuk katarak akibat sindroma rubella kongenital
mempunyai bentuk yang khas berupa pearly white nuclear opacification. Kadang-kadang
melibatkan seluruh lensa (katarak total/komplit) dan korteks mencair. Virus bisa tetap
terdapat di lensa sampai 3 tahun setelah pasien lahir sehingga pengangkatan katarak dapat
menimbulkan komplikasi berupa inflamasi yang hebat setelah operasi.3
Walaupun sindrom kongenital rubella dapat menyebabkan katarak dan glaukoma,
kondisi tersebut biasanya tidak terjadi bersamaan pada mata yang sama.3
E. Gambaran Klinis
Tanda yang sangat mudah untuk mengenali katarak kongenital adalah bila pupil atau
bulatan hitam pada mata terlihat berwana putih atau abu-abu. Hal ini disebut dengan leukoria,
pada setiap leukoria diperlukan pemeriksaan yang teliti untuk menyingkirkan diagnosis banding

RSUD Kota Semarang
lainnya. Walaupun 60 % pasien dengan leukoria adalah katarak congenital. Leukoria juga
terdapat pada retiboblastoma, ablasio retina, fibroplasti retrolensa dan lain-lain.1,2
Pada katarak kongenital total penyulit yang dapat terjadi adalah makula lutea yang tidak
cukup mendapatkan rangsangan. Proses masuknya sinar pada saraf mata sangat penting bagi
penglihatan bayi pada masa mendatang, karena bila terdapat gangguan masuknya sinar setelah 2
bulan pertama kehidupan, maka saraf mata akan menjadi malas dan berkurang fungsinya.
Makula tidak akan berkembang sempurna hingga walaupun dilakukan ekstraksi katarak maka
biasanya visus tidak akan mencapai 5/5. Hal ini disebut ambliopia sensoris.2,4,5
Selain itu katarak kongenital dapat menimbulkan gejala nistagmus, strabismus dan
fotofobia. Apabila katarak dibiarkan maka bayi akan mencari-cari sinar melalui lubang pupil
yang gelap dan akhirnya bola mata akan bergerak-gerak terus karena sinar tetap tidak
ditemukan.2,6
Katarak kongenital sering terjadi bersamaan dengan kelainan okular atau kelainan
sistemik lainnya. Hal ini didapatkan pada pasien-pasien dengan kelainan kromosom dan
gangguan metabolik. Kelainan okular yang dapat ditemukan antara lain mikroptalmos,
megalokornea, aniridia, koloboma, pigmentasi retina, atofi retina dan lain-lain. Sedangkan
kelainan non okular yang didapati antara lain : retardasi mental, gagal ginjal, anomali gigi,
penyakit jantung kongenital, facies mongoloid dan sebagainya.2,3
F. Diagnosa
Seharusnya dilakukan pemeriksaan mata pada seluruh bayi baru lahir sebagai skrinning,
yaitu :
Pemeriksaan red reflex pada ruang gelap menggunakan oftalmoskop secara simultan
pada kedua mata. Pemeriksaan ini disebut juga illumination test, red reflex test atau
Brckner test. 2,3
Retinoskop melalui pupil yang tidak berdilatasi. Dapat memprediksikan katarak aksial
pada anak-anak preverbal.2

RSUD Kota Semarang
a. Anamnesa
Diperlukan anamnesa yang detail tentang hambatan tumbuh kembang anak, pola makan
anak, lesi-lesi kulit, kelainan-kelainan perkembangan yang lain serta riwayat keluarga di
dalam mendiagnosa katarak kongenital. Pemeriksaan menggunakan

slit lamp segera
terhadap anggota keluarga untuk melihat faktor-faktor inherited.2
b. Fungsi Visual
Penilaian fungsi visual dapat digunakan untuk menentukan penanganan terhadap katarak.
Kekeruhan kapsul anterior tidak signifikan secara visual. Kekeruhan sentral/posterior yang
cukup densitasnya, diameter >3 mm, biasanya cukup bermakna mempengaruhi visual.2
c. Pemeriksaan Okular
Slit lamp (dengan kedua mata sudah didilatasikan terlebih dahulu) dapat membantu
melihat morfologi katarak, posisi lensa dan melihat abnormalitas pada kornea, iris dan
bilik mata depan. 2
Funduskopi untuk menilai segmen posterior. Diamati diskus, retina dan makula.2
G. Diagnosis Banding3,7,8
Retinoblastoma (11% unilateral dan 7% bilateral),
Ablasio retina (2.8% unilateral dan 1.4% bilateral),
Bilateral persistent hyperplastic primary vitreous (4.2%),
Unilateral Coats disease (4.2%)
H. Penatalaksanaan
Penanganan pada katarak kongenital sangat tergantung pada jenis katarak, bilateral atau
unilateral, adanya kelainan mata lain, dan saat terjadinya katarak. Kekeruhan lensa kongenital
sering ditemui dan sering secara visual tidak bermakna. Kekeruhan parsial atau kekeruhan diluar

RSUD Kota Semarang
sumbu penglihatan atau kekeruhan yang tidak cukup padat untuk mengganggu transmisi cahaya
tidak memerlukan terapi selan pengamatan untuk menilai perkembangan.2
Katararak kongenital yang menyebabkan penurunan penglihatan yang bermakna harus

dideteksi secara dini. Karena prognosisnya dapat kurang memuaskan dan mungkin sekali pada
mata telah terjadi ambliopia. Bila terdapat nistagmus, maka keadaan ini menunjukan hal yang
buruk pada katarak kongenital.2,3
Pengobatan katarak kongenital bergantung pada :
1. Katarak total bilateral, dimana sebaiknya dilakukan pembedahan secepatnya segera

katarak terlihat.2,3
2. Katarak total atau kongenital unilateral, mempunyai prognosis yang buruk, karena mudah
sekali terjadi ambliopia, karena itu sebaiknya dilakukan pembedahan secepat mungkin.2,3
3. Katarak bilateral parsial, biasanya pengobatan lebih konservatif shingga sementara dapat
dicoba kaca mata atau midriatika, bila terjadi kekeruhan yang progresif ditandai dengan
tanda-tanda strabismus dan ambliopia maka dilakukan pembedahan, biasanya
mempunyai prognosis yang lebih baik. 2,3
Tindakan bedah diindikasikan apabila reflek fundus tidak tampak. Tindakan bedah yang
dikenal adalah iridektomi optis, disisio lensa, ekstraksi linier dan ekstraksi dengan aspirasi. 2,3
Pada katarak kongenital jenis katarak zonularis, apabila visus sudah sangat terganggu,
dapat dilakukan iridektomi optis, bila setelah pemberian midriatika visus dapat menjadi lebih
baik. Bila tidak dapat dilakukan iridektomi optik, karena lensa sangat keruh maka pada anak-
anak dibawah 1 tahun dikakukan disisi lensa, sedang pada anak yang lebih besar dilakukan
ekstraksi linier. Koreksi visus pada anak dapat berarti, bila anak itu sudah dapat diperiksa tes
visualnya. Iridektomi optis mempunyai keuntungan bahwa lensa dan akomodasi dapat
dipertahankan dan penderita tidak usah menggunakan kacamata tebal sferis + 10 dioptri. 2,3,8

RSUD Kota Semarang
Pada disisio lensa, kapsul anterior dirobek dengan jarum, masa lensa diaduk, masa lensa
yang masih cair akan mengalir ke bilik mata depan. Selanjutnya dibiarkan terjadi resorbsi atau
dilakukan evakuasi massa. Lebih jelasnya dengan suatu pisau atau jarum disisi daerah limbus
dibawah konjungtiva ditembus ke kamera okuli anterior dan merobek kapsula lensa anterior
dengan ujungnya sebesar 3-4 mm, jangan lebih besar atau lebih kecil. Maksudnya agar melalui
robekan tadi isi lensa yang masih cair dapat keluar sedikit demi sedikit masuk ke COA yang
kemudian akan diresorbsi. Oleh karena masa lensa pada bayi masih cair maka resorbsinya
seringkali sempurna. Kalau sayatan terlalu kecil, sekitar 0,5-1 mm, robekan dapat menutup
kembali dengan sendirinya dan harus dioperasi lagi, sedang bila luka terlalu besar, isi lensa
keluar mendadak seluruhnya kedalam COA, kemudian dapat terjadi reaksi jaringan mata yang
terlalu hebat untuk bayi, sehingga mudah terjadi penyulit. 2,3,8
Indikasi dilakukan disisio lensa ialah umur kurang dari 1 tahun dan pada pemeriksaan
opthalmoskop, fundus tidak terlihat. Penyuli disis lensa yang ditakutkan adalah :
- Uveitis fakoanalitik, terjadi karena masa lensa merupakan benda asing untuk
jaringan sehingga menimbulkan reaksi radang terhadap massa lensa tubuh sendiri.
1,2
- Glaukoma sekunder, timbul karena massa lensa menyumbat sudut bilik mata,
sehingga aliran cairan bilik mata depan. 1,2
- Katarak sekunder, dapat terjadi bila massa lensa tidak dapat diserap secara
sempurna dan menimbulkan jaringan fibrosis yang dapat menutupi pupil sehingga
mengganggu penglihatan dikemudian hari sehingga harus dilakukan disisi katarak
sekunderia untuk memperbaiki visusnya. 1,2
Disisio lensa sebaiknya dilakukan sedini mungkin, karena fovea sentralis harus
berkembang waktu bayi lahir sampai umur 7 bulan. Kemungkinan perkembangan terbaik adalah
pada umur 3-7 bulan. Syarat untuk perkembangan ini fovea sentralis harus mendapat rangsangan
cahaya yang cukup. Jika katarak dibiarkan sampai anak berumur lebih dari 7 bulan, biasanya
fovea sentralis tak dapat berkembang 100%, visusnya tidak akan mencapai 5/5 walaupun
dioperasi. Hal ini disebut ambliopia sensoris. Jika katarak ini dibiarkan sampai umur 2-3 tahun,
fovea sentralis tidak akan berkembang lagi, sehingga kemampuan fiksasi dari fovea sentralis

RSUD Kota Semarang
tidak akan tercapai dan mata menjadi goyang (nistagmus), bahkan dapat pula terjadi strabismus
sebagai penyulit. Jadi sebaiknya operasi dilakukan sedini mungkin, bila tidak didapat
kontraindikasi untuk pembiusan umum. Operasi dilakukan pada satu mata dulu, bila mata ini
sudah tenang, mata sebelahnya dioperasi pula, jika kedua mata sudah tenang , penderita dapat
dipulangkan.2,8,9
Terapi bedah untuk katarak infantil dan katarak pada masa anak-anak adalah dengan
ekstraksi lensa melalui insisi limbus dengan menggunakan keratom, dengan ujung keratom
dibuat luka pada kapsul lensa anterior selebar-lebarnya, kemudian ujung keratom digerakan ke
kanan dan ke kiri sejauh mungkin, sehingga terdapat luka selebar-lebarnya pada kapsul lensa.
Kemudian keratom ditarik keluar. Perlu dijaga kapsul posterior jangan sampai terluka sehingga
tak ada bahaya keluarnya badan kaca. Melalui luka kapsul lensa anterior, isi lensa mengalir
keluar, terutama bila tekanan rendah sekali. Kemudian isi lensa dikeluarkan dari COA dengan
sendok Daviel sebanyak-banyaknya. Bila yakin kapsul posterior utuh, tindakan ini dapat disusul
dengan pembilasan memakai garam fisiologis, sehingga COA menjadi bersih.2,3
Intra ocular lenses (IOLs)

Pada anak-anak sangatlah penting untuk mengkoreksi afakia sesegera mungkin setelah
pembedahan. Salah satu pilihan adalah untuk menanam sebuah IOL ketika katarak di ekstraksi.
Sayangnya hal tersebut bukanlah hal yang sederhana. Saat lahir lensa manusia lebih sferis
dibanding orang dewasa. Lensa tersebut mempunyai kekuatan sekitar 30D, dimana
mengkompensasi untuk jarak axial lebih dekat dari mata bayi. Hal ini turun sekitar 20-22D
setiap 5tahun. Artinya bahwa sebuah IOL yang memberikan penglihatan normal pada seorang
bayi akan membuat miopia yang signifikan saat dia lebih tua. Hal tersebut merupakan
komplikasi lanjut karena perubahan kekuatan kornea dan perpanjangan axial dari bola mata.
Perubahan-perubahan ini paling cepat terjadi bebrapa tahun pertama kehidupan dan hal ini
hampir tidak mungkin untuk memprediksi kekuatan lensa untuk bayi.2,3
Penanaman IOL implantation hampir menjadi hal yang rutin untuk anak yang lebih besar,
Koreksi penggunaan IOL pada anak-anak masih kontroversi. Tanpa IOL, bayi akan
membutuhkan lensa kontak. Beberapa sumber mengatakan dilakukan pemasangan IOL saat

RSUD Kota Semarang
memasuki usia masuk sekolah, ada juga yang mengatakan bahwa IOL dipasang segera setelah
operasi dan saat hendak memasuki usia sekolah dilakukan koreksi kembali.1,2,3
Jika tidak dihendaki pemasangan IOL dapat dipertimbangkan pula optical devices lainnya
seperti kacamata maupun lensa kontak untuk melakukan koreksi pada kondisi afakia. 2
Gambar 12. Setelah Operasi Katarak
I. Komplikasi
Kebanyakan anak-anak dengan katarak kongenital akan menjadi ambliopia. Karena

gambaran retina menjadi buram oleh katarak., penglihatan tidak berkembang sebagaimana
mestinya, dan otak tidak dapat menangkap sensitivitas informasi dari mata. Ekstraksi katarak
dan koreksi apakia, akan mengembalikan kejernihan gambar tetapi otak masih butuh
pembelajaran untuk melihat, dan hal ini membutuhkan waktu. Jika mata tidak pernah memiliki
penglihatan yang jernih, mereka tidak akan pernah melihat atau memandang secara benar dan
dapat menyebabkan nistagmus. Jika penglihatan diperbaiki, nistagmus sering berubah, jadi
nistagmus pada anak-anak bukanlah kontraindikasi untuk pembedahan.2,3
Seringkali satu mata akan menjadi lebih baik dari yang lain dan hal ini akan menjadi
mata yang dominan, yang membuat mata lainnya menjadi amblopia. Satu-satunya cara untuk
mendeteksi hal ini adalah pengukuran visus secara reguler pada setiap mata. Jika satu mata
memiliki satu atau dua derajat lebih buruk dari mata yang lain tanpa penjelasan yang jelas, hal
tersebut mungkin merupakan amblopia dan anak tersebut membutuhkan pengobatan untuk mata

RSUD Kota Semarang
yang dominan. Risiko amblopia merupak risiko terbesar selama tahun pertama kehidupan dan
menurun secara signifikan setelah tahun kelima.2,3
Glaukoma mungkin timbul setelah lensektomi, sebagian jika di ekstraksi pada minggu
pertama kehidupan. Glaukoma ini sangat susah untuk diobati dan frekuensi nya mengarah ke
kebutaan. Menunda operasi sampai bayi berumur 3-4 bulan membuat visus mata tidak sampai
6/6 namun dapat menurunkan risiko glaukoma.2,3,9
Ablasio retina lebih sering terjadi pada bedah katarak kongenital. Sering timbul sangat
lambat, sekitar 35 tahun setelah operasi. Jika bebrapa pasien mengeluh tiba-tiba kehilangan
penglihatan, bahkan meskipun bertahun-tahun setelah operasi katarak kongenital, hal tersebut
dianggap sebagai akibat dari ablasio retina sampai dibuktikan terdapat penyebab yang lain.1,2
J. Prognosis
Prognosis penglihatan untuk pasien katarak kongenital yang memperlukan pembedahan

tidak sebaik prognosis untuk pasien katarak senilis. Adanya ambliopia dan kadang-kadang
anomali saraf optikus atau retina membatasi tingkat pencapaian penglihatan pada kelompok
ini.1,2,3
Penglihatan yang baik setelah operasi katarak tergantung pada banyak faktor, meliputi
age of onset, tipe katarak, waktu dilakukan pembedahan, koreksi optikal dan penanganan
ambliopia. Secara umum, aphakia bilateral mempunyai kemampuan visual yang lebih baik
dibandingkan aphakia monokular. 1,2,3

RSUD Kota Semarang
BAB IV
PENUTUP
Mata adalah suatu struktur sferis berisi cairan yang dibungkus oleh tiga lapisan yaitu
sklera/kornea, koroid/badan siliaris/iris, dan retina. Salah satu media refraksi yang penting adalah
lensa. Lensa mata merupakan struktur bikonveks, avaskular, tidak berwarna dan tembus
pandang. Tebalnya sekitar 5 mm dengan diameter sekitar 9 mm terletak dibelakang iris, lensa
digantung oleh zonula yang menghubungkannya dengan korpus siliare yang berfungsi sebagai
media refraksi dan alat akomodasi.1
Kelainan pada lensa dapat berupa kekeruhan lensa yang disebut katarak, katarak
kongenital adalah katarak yang mulai terjadi sebelum atau segera setelah kelahiran dan bayi yang
berusia kurang dari satu tahun.1,2,3
Sekitar sepertiga kasus katarak bersifat herediter, sepertiga lainnya sekunder terhadap
penyakit metabolik atau infeksi atau berkaitan dengan berbagai syndrome. Sepertiga yang
terakhir terjadi karena sebab yang tidak ditentukan.1,2,3
Katarak kongenital yang terjadi akibat gangguan perkembangan serat lensa di dalam
kandungan berkonsistensi cair sehingga tindakan bedahnya adalah disisio lentis atau ekstrasi
linear.1,2

RSUD Kota Semarang
Pada anak-anak sangatlah penting untuk mengkoreksi apakia sesegera mungkin setelah
pembedahan. Salah satu pilihan adalah untuk menanam sebuah IOL ketika katarak di ekstraksi,
selain IOL dapat pula dengan kacamata ataupun lensa kontak.1,2
BAB IV
DAFTAR PUSTAKA
1. Ilyas S. Ilmu Penyakit Mata.Edisi ketiga. FKUI. Jakarta : 2007
2. Vaughan & Asbury : oftalmologi umum / Paul Riordian-Eva, John P. Whitcher ; alih bahasa,
Brahm U. Pendit ; editor bahasa Indonesia, Diana Susanto. Ed 17. Jakarta : EGC, 2009.
3. American Academy of Ophthalology. Lens and Cataract in Basic and Clinical Science
Course. Section 11. 2009-2010 : 34-39
4. Khurana AK. Disease of the Orbit. Comprehensive Ophthalmology. Fourth Edition, page :
280-283
5. Clinical Opthalmology, an Asian Perspective, a publication of Singapore National Eye
Centre, 2007 : 687-696
6. Congenital Cataract, diunduh dari: http://emedicine.com. Diakses pada tanggal 25 Oktober
2012.
7. Follow up Congenital Cataract, diunduh dari :
http://emedicine.medscape.com/article/1210837-followup#showall. Diakses pada tanggal 25
Oktober 2012.
8. American Academy of Ophthalmology. Pediatric Ophthalmology and Strabismus in Basic

and Clinical Science Course. Section 6. 2008-09 : 390-399
9. Complication in Congenital Cataract, diunduh dari :
http://www.merckmanuals.com/professional/pediatrics/eye_defects_and_conditions_in_child
ren/congenital_cataract.html. Diakses pada tanggal 25 Oktober 2012.

RSUD Kota Semarang

RSUD Kota Semarang

Dokumen - Tips - Referat Katarak Kongenital

Diunggah oleh

Informasi Dokumen

Judul Asli

Hak Cipta

Format Tersedia

Bagikan dokumen Ini

Bagikan atau Tanam Dokumen

Opsi Berbagi

Apakah menurut Anda dokumen ini bermanfaat?

Apakah konten ini tidak pantas?

Hak Cipta:

Format Tersedia

Dokumen - Tips - Referat Katarak Kongenital

Diunggah oleh

Hak Cipta:

Format Tersedia

Katarak Kongenital Androniko Setiawan (030.07.

Kepaniteraan Klinik Ilmu Penyakit Mata

Kepaniteraan Klinik Ilmu Penyakit Mata

Gambar 1. Anatomi Mata

Kepaniteraan Klinik Ilmu Penyakit Mata

Kepaniteraan Klinik Ilmu Penyakit Mata

Secara fisiologik lensa mempunyai sifat tertentu yaitu:1

Gambar 3. Struktur Lensa Diperbesar

Kepaniteraan Klinik Ilmu Penyakit Mata

Gambar 4. Anatomi lensa

Gambar 5. Struktur Lensa dengan sutura lensa Y

Lensa berfungsi sebagai :

Kepaniteraan Klinik Ilmu Penyakit Mata

Kepaniteraan Klinik Ilmu Penyakit Mata

Kepaniteraan Klinik Ilmu Penyakit Mata

Gambar 7. Perkembangan dari embrio mengenai mata

Kepaniteraan Klinik Ilmu Penyakit Mata

Gambar 8. Embriologi Mata

Kepaniteraan Klinik Ilmu Penyakit Mata

Kepaniteraan Klinik Ilmu Penyakit Mata

Katarak terbentuk saat protein di dalam lensa menggumpal bersama-sama membentuk

Kepaniteraan Klinik Ilmu Penyakit Mata

Tabel 1. Etiologi Katarak

Gambar 9. Katarak Kongenital

Gambar 10. Katarak Lamellar / Zonular

Kepaniteraan Klinik Ilmu Penyakit Mata

Kepaniteraan Klinik Ilmu Penyakit Mata

dalam mendiagnosa katarak kongenital. Pemeriksaan menggunakan

Kepaniteraan Klinik Ilmu Penyakit Mata

Katararak kongenital yang menyebabkan penurunan penglihatan yang bermakna harus

Pengobatan katarak kongenital bergantung pada :

1. Katarak total bilateral, dimana sebaiknya dilakukan pembedahan secepatnya segera

Kepaniteraan Klinik Ilmu Penyakit Mata

Kepaniteraan Klinik Ilmu Penyakit Mata

Intra ocular lenses (IOLs)

Kepaniteraan Klinik Ilmu Penyakit Mata

Gambar 12. Setelah Operasi Katarak

Kebanyakan anak-anak dengan katarak kongenital akan menjadi ambliopia. Karena

Kepaniteraan Klinik Ilmu Penyakit Mata

Prognosis penglihatan untuk pasien katarak kongenital yang memperlukan pembedahan

Kepaniteraan Klinik Ilmu Penyakit Mata

Kepaniteraan Klinik Ilmu Penyakit Mata

1. Ilyas S. Ilmu Penyakit Mata.Edisi ketiga. FKUI. Jakarta : 2007

8. American Academy of Ophthalmology. Pediatric Ophthalmology and Strabismus in Basic

Kepaniteraan Klinik Ilmu Penyakit Mata

Kepaniteraan Klinik Ilmu Penyakit Mata

Anda mungkin juga menyukai