Pendekatan Diagnosis

Lupus Eritematosus Sistemik

pada Anak

Reni Ghrahani Dewi Majangsari

Divisi Alergi Imunologi Dept IK Anak FK UNPAD
UKK Alergi Imunologi
2015
Penyakit otoimun yang sering pada anak:
Lupus Eritematosus Sistemik
Juvenile Idiopathic Arthritis (JIA)
Henoch Schonlein Purpura

Lain-lain:
- Scleroderma
- Juvenile Dermatomyositis/Polymyositis
- Polyarteritis nodosa
Topik pembicaraan:
Definisi
Epidemiologi
Etiologi & Patogenesis
Manifestasi Klinis & Kriteria Diagnostik
Garis besar tata laksana
Penilaian aktivitas penyakit
Manifestasi klinis
Sangat beragam, melibatkan berbagai
sistem organ
Sering dikelirukan dengan penyakit
laintatalaksana terlambat
Penyakit seribu wajah
Masalah

Alat Pengenalan
Diagnostik
diagnostik gejala dan
terlambat
tidak tersedia tanda
Masalah

Diagnostik Obat tidak

Penyulit
terlambat tersedia
Definisi
Lupus Eritematosus Sistemik

Penyakit autoimun sistemik, melibatkan

berbagai sistem organ, bersifat kronik &
episodik (dapat mengalami eksaserbasi
& remisi) serta ditandai produksi
berbagai auto-antibody

Yazdani J, DallEra M. What is Lupus. Wallace DJ, Hanh BH, editors.

Dubois Lupus Erythematosus & related symptoms. 8 th ed.
Philadelphia. Elsevier. 2013:1-24.
Karakteristik SLE

Antibodi
antinuklear
Episodik

Multisistem
 Epidemiologi
Amerika Serikat
1,8-7,6 tiap 100.000

Malaysia Asia
43 kasus tiap 100.000 penduduk 3,0 tiap 100.000 orang
Epidemiologi

Prevalensi LES anak

Tahun 2010
=95/100.000
RS. Hasan Sadikin
pusat rujukan
Epidemiologi

15% onset > Prevalensi di

pada masa RSHS
anak & remaja 4,5x 95/100000

Prevalensi Lebih banyak

Asia pada kulit
3/100.000 berwarna
Etiologi

Genetik
Lingkungan

Hormonal

Disregulasi sistem imun

 Etiologi

Faktor Genetik
Defisiensi komplemen Clq, Clr, Cls, C4 &
C2
Defisiensi proses pembersihan imun
kompleks & sel apoptotik.
Deposit imun kompleks: nefritis LES
Etiologi
Hormon

Defisiensi relatif
hormon androgen &
estrogen

Lebih banyak
Faktor predisposisi &
terjadi pada tingkat keparahan
perempuan
 Patogenesis
Lupus Eritematosus Sistemik
Faktor
Faktor genetik hormonal Lingkungan

Antigen

Sel Target
Imun
kompleks

Deposit di
jaringan Disfungsi
Sel&organ
Inflammation
Modified from: http://www.medstudentlc.com/tests/GGM/pics/SLE%20pathophys.jpg 5th May 2015
 Manifestasi klinis lupus eritematosus sistemik
Sistem Klinis
Konstitusional Demam, malaise, penurunan berat badan
Kulit Ruam kupu-kupu (butterfly rash), lupus diskoid, eritema
periungual, fotosensitivitas, alopesia, ulserasi mukosa
Muskoskeletal Poliartralgia dan artritis, tenosinovitis, miopati, nekrosis aseptik

Vaskular Fenomena Raynaud, retikularis livedo, trombosis, eritromelalgia,

palmar erythema
Jantung Perikarditis dan efusi, miokarditis, endokarditis Libman-Sacks

Paru Pleuritis, pneumonitis basilar, atelektasis, perdarahan

Gastrointestinal Peritonitis, disfungsi esofagus, kolitis
Hati, limpa, kelenjar Hepatomegali, splenomegali, limfadenopati

Neurologi Seizure, psikosis, polineuritis, neuropati perifer

Mata Eksudat, papiledema, retinopati
Renal Glomerulonefritis, sindrom nefrotik, hipertensi

Petty & Laxer, 2005

 Kriteria diagnosis lupus menurut ACR 1997

Foto-
Malar rash Discoid lupus Oral ulcers
sensitivitas

Kelainan Kelainan
Artritis Serositis
ginjal neurologis

Anti nuclear
Kelainan Kelainan
antibody
hematologi imunologi
(ANA) +

*Empat dari 11 kriteria positif menunjukkan 96% sensitivitas dan 96% spesifisitas
Arth Rheum 1997;40:1725
 Kriteria klasifikasi lupus eritematosus sistemik
Kriteria ACR 1982 Kriteria ACR 1997
Ruam malar (butterfly) Ruam malar (butterfly)
Ruam lupus diskoid Ruam lupus diskoid
Fotosensitivitas Fotosensitivitas
Ulserasi mukokutaneus oral atau nasal Ulserasi mukokutaneus oral atau nasal
Artritis nonerosif Artritis nonerosif
Nefritis Nefritis
Proteinuria > 0,5 gr/hari Proteinuria > 0,5 gr/hari
Sel silinder Sel silinder
Ensefalopati Ensefalopati
Seizure Seizure
Psikosis Psikosis
Pleuritis atau perikarditis Pleuritis atau perikarditis
Sitopenia Sitopenia
Imunoserologi positif Imunoserologi positif
Antibodi terhadap dsDNA Antibodi terhadap dsDNA
Antibodi terhadap nuklear antigen Sm Antibodi terhadap nuklear antigen Sm
Sediaan sel LE positif Antibodi antifosfolipid positif, berdasar :
Uji biologis positif palsu untuk sifilis 1. antibodi antikardiolipin IgG atau IgM
Uji antibodi antinuklear positif 2. antikoagulan lupus
3. uji serologi positif palsu untuk sifilis selama 6
bulan, dikonfirmasi dengan uji imobilisasi
Treponema pallidum atau uji absorpsi
antibodi treponemal fluorescent
Uji antibodi antinulkear positif
Ruam Malar

Eritema datar atau menimbul yang

menetap di daerah pipi, cenderung
menghindari lipatan nasolabial
Bercak Discoid

Bercak eritema yang menimbul dengan

adherent keratotic scaling & follicular
plugging, pada lesi lama dapat terjadi
parut atrofi
 Fotosensitivitas
Bercak di kulit yang
timbul akibat paparan
sinar matahari, pada
anamnesis atau
pemeriksaan fisik
Ulkus mulut

Ulkus mulut atau nasofaring,

biasanya tidak nyeri (ulcus
aphtosa)
Artritis

Artritis nonerosif pada dua atau lebih

persendian perifer, ditandai dengan
nyeri tekan, bengkak atau efusi
Serositis
a. Pleuritis
Riwayat pleuritic pain atau terdengar pleural
friction rub atau terdapat efusi pleura pada
pemeriksaan fisik
atau
b. Perikarditis
Dibuktikan dengan EKG atau terdengar
pericardial friction rub atau terdapat efusi
perikardial pada pemeriksaan fisik
Gangguan Ginjal
a. Proteinuria persisten >0,5 g/hr atau
pemeriksaan +3 jika pemeriksaan
kuantitatif tidak dapat dilakukan
atau
b. Cellular cast : eritrosit, granular, tubular
atau campuran
Gangguan Neurologis
Kejang
Tidak disebabkan oleh obat atau kelainan
metabolik (uremia, ketoasidosis atau
ketidakseimbangan elektrolit)

atau
Psikosis
Tidak disebabkan oleh obat atau kelainan
metabolik (uremia, ketoasidosis atau
ketidakseimbangan elektrolit)
Gangguan hematologi
Terdapat salah satu kelainan darah
Anemia hemolitik retikulositosis
Leukopenia < 4000/mm3 pada > 2
pemeriksaan
Limfopenia < 1500/mm3 pada > 2
pemeriksaan
Trombositopenia < 100.000/mm3 tanpa
adanya intervensi obat
Gangguan Imunologi
Terdapat salah satu kelainan
Anti ds-DNA diatas titer normal
Anti Smith (+)
Antibodi fosfolipid (+) berdasarkan
Kadar serum IgG atau IgM antikardiolipin yang
abnormal
Antikoagulan lupus (+) dengan menggunakan tes
standar
Tes sifilis (+) palsu, paling sedikit selama 6 bulan
& dikonfirmasi dengan ditemukannya Imobilisasi
Treponema palidum atau antibodi treponema
 Antibodi antinuklear (ANA)
Teknik
Imunofloresens (IF)
ELISA
Pola ANA
Nucleolar
Nuclear dot
Speckled
Homogen
Sebagian besar: speckled pattern*
*Ghrahani R, Setiabudiawan B, Sapartini G.
Characteristic of Antinuclear Antibodies in Childhood Systemic Lupus Erythematosus &
Its Association with the Complication. MKI. Vol. 62 No. 7 July 2012
Garis Besar Manajemen SLE pada Anak

General Konseling, vitamin D & Calcium, tabir

surya
NSAID Gejala muskuloskeletal
Hydroxychloroquine -Penyakit sistemik ringan, kutaneus,
alopesia, artritis,
- Terapi ajuvan, steroid sparing agent
Glukokortikoid -Prednison oral
-MP intravena pulse
Agen imunosupresif MTX, AZT, MMF, cyclophosphamide,
 Tatalaksana LES
Tatalaksana LES

Tabir Surya, Profilaksis endokarditis

Artritis Demam Kelainan kulit Kelainan Profil Proteinuria persisten, Kelainan

dan mukosa Lipid Hipertensi SSP
Alopecia Peningkatan BUN,
Cepat Lelah Kreatinin
Diet Olahraga C3 dan C4 tetap rendah
AINS Indometasin
Steroid dosis
Hidroksiklorokuin Minyak ikan tinggi atau
Siklofosfamid
intravena
Jika Hidroksiklorokuin Biopsi Ginjal
Jika menetap Jika berlanjut
Berlanjut

Steroid + Statin
+ Metotreksat

Kelas II Kelas II dan IV Kelas V Kelas VI

Steroid Steroid dosis tinggi atau Steroid, MMF Monitoring ketat

Siklofosfamid intravena siklofosorin Dialisis dan
Alternatif : MMF, Cangkok ginjal
Azatioprin

Beth S. Gottlieb, and Norman T. Ilowite Pediatrics in

Review 2006;27:323-330
 Pengukuran Aktivitas Penyakit SLE
BILAG (British Isles Lupus Assesment Group)
SLAM (Systemic Lupus Activity Measurement)
ECLAM (European Community Activity Measure)
SLEDAI (Sistemic Lupus Erythematosus Daily
Activity Index) MEX SLEDAI

Foster H, Brogan PA. Handbooks in Paediatric: Paediatric Rheumatology. 1th ed.

United Kingdom. Oxford University Press. 2012
 Penilaian SLEDAI

Artritis lebih dari 2 sendi, nyeri, dan ada tanda inflamasi (nyeri
4 Artritis
tekan,bengkak, efusi)

Otot proksimal nyeri/lemah, karena keratin fosfokinase/aldolase meningkat

4 Miositis
atau perubahan elektromiogram, atau pada biopi terbukti miositis

Urinary
4 Heme-granular atau selinder eritrosit
cast

>5 eritrosit /LPB

4 Hematuria
Telah disingkirkan penyebab batu, infeksi atau penyebab lain

4 Proteinuria >0,5 g/24 jam. Onset baru atau lebih tinggi

>5 leukosit/LPB
4 Piuria
 Penilaian SLEDAI

2 Ras baru Ras inflamasi onset baru atau rekurens

Hilangnya rambut abnormal yang difus, atau patchy onset baru atau
2 Alopecia
rekurens
2 Ulkus mukosa Ulkus oral dan onset nasal baru atau rekurens
Nyeri dada pleuritis dengan pleural rub atau efusi, atau penebalan
2 Pleuritis
pleura
Nyeri pericardial dengan konfirmasi 1: rub, efusi, bukti EKG atau
2 Perikarditis
bukti ekokardiogram
Kadar Komplement
2 Kadar CH50, C3 atau C4 dibawah normal
darah
DNA Binding
2 Menurut far Assay DNA binding meningkat > 25 %
Meningkat
>38o C
1 Panas
Telah disingkirkan penyebab infeksi

< 100.000/mm3
Trombositopenia
1 < 3000/mm3
Leukopenia
Telah disingkirkan penyebab obat
Pengukuran Aktivitas Penyakit:
SLEDAI

memantau & mengevaluasi aktivitas

penyakit
alat penilaian aktivitas penyakit, sensitif
terhadap perubahan, akurat & mudah
digunakan
Simpulan
LES adalah penyakit dengan manifestasi
klinis yang sangat beragam, sering
dikelirukan dengan penyakit
lainkewaspadaan, mengingat
kronisitas & penyulit
Pendataan penyakit belum terlaksana
Masalah: diagnosis sulit, alat diagnostik
& obat tidak selalu tersedia