menerus.
Seiring waktu, kerusakan sendi terjadi, dan
Hemofilia terbagi atas dua jenis, yaitu: Hemofilia A
dan B (lebih jelasnya baca: Sekilas Mengenai
Hemofilia). Hemofilia A terjadi pada sekitar 1 dari
setiap 5000 kelahiran hidup bayi laki-laki. Hemofilia A
dan B terjadi hamper pada semua kelompok ras.
Hemophilia A terjadi sekitar empat kali lebih umum
daripada hemophilia jenis B. Hemofilia B terjadi pada
sekitar 1 dari 20.000-34.000 kelahiran hidup bayi
laki-laki.
Hemofilia atau Hemophilia dapat bervariasi dalam
tingkat keparahannya, tergantung pada tipe mutasi
(kerusakan genetik) yang terjadi. Derajat gejala
tergantung pada kadar faktor pembekuan yang
terkena. Penyakit hemophilia berat didefinisikan
sebagai aktivitas faktor <1%, 1% sampai 5%
aktivitas faktor dikatagorikan sebagai penyakit yang
sedang, dan lebih besar dari 5% merupakan aktivitas
faktor penyakit ringan. Luas perdarahan juga
tergantung pada keparahan (jumlah aktivitas faktor)
dan adalah serupa pada kedua jenis hemofilia, A dan
B.
Pada hemofilia berat (A atau B), perdarahan dimulai
pada usia dini dan mungkin terjadi secara spontan.
Orang dengan hemofilia ringan mungkin hanya akan
mengalami perdarahan berlebihan ketika mengalami
cedera atau trauma. Wanita carrier hemofilia dapat
juga memiliki derajat variabel aktivitas faktor,
beberapa mungkin memiliki tingkat aktivitas factor
yang mendekati normal dan tidak menunjukkan
kecenderungan perdarahan, sementara beberapa
yang lain mungkin memiliki kurang dari 50%
sehingga mungkin mengalami perdarahan lebih
sering daripada perempuan yang bukan carrier.
Pada hemofilia berat, episode perdarahan biasanya
dimulai dalam 2 tahun pertama kehidupan.
Perdarahan hebat setelah sunat pada laki-laki
kadang-kadang merupakan tanda pertama dari
penyakit hemofilia. Gejala bisa terjadi kemudian
pada pasien dengan kondisi penyakit sedang atau
ringan. Perdarahan akibat hemophilia dapat terjadi di
bagian manapun di tubuh. Lokasi umum untuk
mengalami perdarahan adalah sendi, otot, dan
saluran pencernaan. Situs yang spesifik dan jenis
perdarahannya didiskusikan dibawah ini.
Hemarthrosis (perdarahan hebat dalam sendi) adalah
karakteristik dari hemophilia. Lutut dan pergelangan
kaki merupakan organ yang paling sering terkena.
Perdarahan menyebabkan penggelembungan pada
ruang sendi, nyeri yang signifikan dan terus
operasi penggantian sendi dapat menjadi diperlukan
untuk mengatasinya.
Perdarahan ke dalam otot dapat terjadi ditandai
dengan pembentukan hematoma(compartment
syndrome).
Pendarahan dari mulut atau mimisan mungkin
terjadi. Perdarahan setelah prosedur dental adalah
umum, dan mengeluarkan darah dari gusi dapat
terjadi pada anak-anak ketika gigi baru tumbuh.
Perdarahan dalam saluran pencernaan dapat
menimbulkan darah dalam tinja.
Perdarahan dalam saluran kemih dapat
mengakibatkan darah dalam urin(hematuria).
Perdarahan intrakranial (perdarahan ke dalam otak
atau tengkorak) dapat menyebabkan gejala seperti
mual, muntah, dan / atau kelesuan.
Peningkatan perdarahan setelah operasi atau trauma
adalah karakteristik dari hemophilia.
Gejala dan Tanda Klinis
Gejala-gejala dan tanda klinis untuk hemofilia
biasanya sangat spesifik dan umumnya penderita
hemofilia mempunyai gejala-gejala klinis yang sama,
hemofilia A dan hemofilia B secara klinis sangat sulit
untuk dibedakan. Keluhan-keluhan dan tanda-tanda
klinis penderita hemofilia sering diinterpretasikan
kurang tepat oleh para dokter sehingga kadang-
kadang dapat membahayakan si penderita sendiri.
Gejala-gejala klinis pada penderita hemofilia
biasanya mulai muncul sejak masa balita pada saat
anak mulai pandai merangkak, berdiri, dan berjalan
di mana pada saat itu karena seringnya mengalami
trauma berupa tekanan maka hal ini merupakan
pencetus untuk terjadinya perdarahan jaringan lunak
(soft tissue) dari sendi lutut sehingga menimbulkan
pembengkakan sendi dan
keadaan ini kadang-kadang sering disangkakan
sebagai arteritis rematik,
pembengkakan sendi ini akan menimbulkan rasa
sakit yang luar biasa.
Perdarahan spontan biasanya terjadi tanpa adanya
trauma dan umumnya
sering terjadi pada penderita hemofilia berat. Selain
persendian perdarahan
oleh karena trauma atau spontan sering juga terjadi
pada lokasi yang lain diantaranya yaitu perdarahan
pada daerah ileopsoas, perdarahan hidung
(epistaxis). Pada penderita hemofilia sedang dan
ringan gejala-gejala awal
muncul biasanya pada waktu penderita hemofilia mengancam kehidupan.
mulai tumbuh kembang
menjadi lebih besar, di mana pada saat itu si anak
sering mengalami sakit Hematuria masif sering ditemukan dan dapat
gigi dan perlu dilakukan ekstraksi gigi atau kadang- menyebabkan kolik ginjal tetapi tidak mengancam
kadang giginya terlepas kehidupan. Perdarahan pasca operasi sering
secara spontan dan kemudian terjadi perdarahan berlanjut selama beberapa jam sampai beberapa
yang sukar untuk hari, yang berhubungan dengan penyembuhan luka
dihentikan, dan tidak jarang biasanya pada penderita yang buruk.
hemofilia ringan
baru diketahui seseorang menderita hemofilia saat
penderita menjalani
sirkumsisi/sunatan yang menyebabkan terjadi
perdarahan yang terus
Diagnosis Hemofilia
menerus dan kadang-kadang dapat menyebabkan
terjadi hematom yang
hebat pada alat kelaminnya.
Diagnosis hemofilia dibuat berdasarkan riwayat
keluarga, riwayat perdarahan, gambaran klinik dan
pemeriksaan laboratorium. Hemofilia dicurigai pada
Perdarahan merupakan gejala dan tanda klinis khas
pasien dengan adanya riwayat :
yang sering dijumpai pada kasus hemofilia.
Perdarahan dapat timbul secara spontan atau akibat
trauma ringan sampai sedang serta dapat timbul
saat bayi mulai belajar merangkak. Manifestasi klinik Mudah berdarah pada usia kanak-kanak awal
tersebut tergantung pada beratnya hemofilia
(aktivitas faktor pembekuan). Tanda perdarahan
yang sering dijumpai yaitu berupa hemartrosis, Perdarahan spontan (umumnya pada sendi-sendi dan
hematom subkutan/intramuskular, perdarahan jaringan lunak)
mukosa mulut, perdarahan intrakranial, epistaksis
dan hematuria. Sering pula dijumpai perdarahan
yang berkelanjutan pasca operasi kecil (sirkumsisi,
ekstraksi gigi). Perdarahan masif setelah trauma atau tindakan
bedah

Hemartrosis paling sering ditemukan (85%) dengan

lokasi berturut-turut sebagai berikut, sendi lutut,
siku, pergelangan kaki, bahu, pergelangan tangan
dan lainnya. Sendi engsel lebih sering mengalami
hemartrosis dibandingkan dengan sendi peluru,
karena ketidakmampuannya menahan gerakan
berputar dan menyudut pada saat gerakan voluntar
maupun involunter, sedangkan sendi peluru lebih
mampu menahan beban tersebut karena fungsinya.
Hematoma intramuskular terjadi pada otot-otot
fleksor besar, khususnya pada otot betis, otot-otot
regio iliopsoas (sering pada panggul) dan lengan
bawah. Hematoma ini sering menyebabkan
kehilangan darah yang nyata, sindrom kompartemen,
kompresi saraf dan kontraktur otot.
Perdarahan intrakranial merupakan penyebab utama
kematian, dapat terjadi spontan atau sesudah
trauma. Perdarahan retroperitoneal dan
retrofaringeal yang membahayakan jalan nafas dapat
Pada penderita dengan gejala perdarahan atau
riwayat perdarahan, pemeriksaan laboratorium yang
perlu diminta adalah pemeriksaan penyaring
hemostasis yang terdiri atas hitung trombosit, uji
pembendungan, masa perdarahan, PT (prothrombin
time masa protrombin plasma), APTT (activated
partial thromboplastin time masa tromboplastin
parsial teraktivasi) dan TT (thrombin time masa
trombin). Pada hemofilia A atau B akan dijumpai
pemanjangan APTT sedangkan pemerikasaan
hemostasis lain yaitu hitung trombosit, uji
pembendungan, masa perdarahan, PT dan TT dalam
batas normal. Pemanjangan APTT dengan PT yang
normal menunjukkan adanya gangguan pada jalur
intrinsik sistem pembekuan darah. Faktor VIII dan IX
berfungsi pada jalur intrinsik sehingga defisiensi
salah satu dari faktor pembekuan ini akan
mengakibatkan pemanjangan APTT yaitu tes yang
menguji jalur intrinsik sistem pembekuan darah.
Sampai saat ini riwayat keluarga masih merupakan
cara terbaik untuk melakukan tapisan pertama
terhadap kasus hemofilia, meskipun terdapat 20-30%
kasus hemofilia terjadi akibat mutasi spontan
kromosom X pada gen penyandi F VIII/F IX. Seorang
anak laki-laki diduga menderita hemofilia jika
terdapat riwayat perdarahan berulang (hemartrosis,
hematom) atau riwayat perdarahan memanjang
setelah trauma atau tindakan tertentu dengan atau
tanpa riwayat keluarga. Anamnesis dan pemeriksaan
fisik sangat penting sebelum memutuskan
pemeriksaan penunjang lainnya.
Kelainan laboratorium ditemukan pada gangguan uji
hemostasis, seperti pemanjangan masa pembekuan
(CT) dan masa tromboplastin partial teraktivasi
(aPTT), abnormalitas uji thromboplastin generation,
dengan masa perdarahan dan masa protrombin (PT)
dalam batas normal.
Penegakan Diagnosis
(a) Anamnesis : Gejala (waktu), diet, riwayat medis
dan riwayat keluarga dengan Hemofilia.
(b) Pem. Fisik :
Perdarahan yang sukar berhenti terutama bila
mengenai pemb darah besar pada sendi atau otot,
setelah trauma atau operasi. Ketika terjadi
perdarahan di otot dan sendi (hemarthrosis),
penderita akan merasa kesemutan dan panas di
tempat dimaksud. Selanjutnya akan timbul rasa sakit
yang hebat dan pembengkakan. Pada umumnya
perdarahan di daerah sendi mengakibatkan sendi
tidak dapat digunakan.
(c) Pem. Lab :
- Darah tepi : pada saat awal normal
(Hb,Leukosit,trombosit)

- Bleeding time normal

Diagnosis definitif ditegakkan dengan berkurangnya
aktivitas F VII/F IX, dan jika sarana pemeriksaan - Clotting time memanjang
sitogenik tersedia dapat dilakukan pemeriksaan
petanda gen F VIII/F IX. Aktivitas F VIII/F IX - Thrombosit normal
dinyatakan dalam U/mL dengan arti aktivitas faktor
pembekuan dalam 1 mL plasma normal adalah - Protrombin Time (PT) dan Tromboplastin
100%. Nilai normal aktivitas F VIII/F IX adalah 0,5-1,5 Time (TT) normal
U/mL atau 50-150%. Harus diingat adalah
- Plasma Tromboplastin Time (PTT) atau APTT
membedakan hemofilia A dengan penyakit von
memanjang, atau bisa tidak memanjang pada
Willebrand, dengan melihat rasio F VIII C:F VIII AG
hemofili ringan
dan aktivitas F vW (uji Ristosetin) rendah.

Diagnosa Pasti : Kadar faktor pembekuan

berkurang
Diagnosis Hemofilia
- Pada Hemofilia A akan mengalami kekurangan
faktor VIII
Diagnosis hemofilia dibuat berdasarkan riwayat
perdarahan, gambaran klinik dan pemeriksaan
- Hemofilia B akan mengalami kekurangan
laboratorium. Pada penderita dengan gejala
faktor IX.
perdarahan atau riwayat perdarahan, pemeriksaan
laboratorium yang perlu diminta adalah pemeriksaan
Hemofilia adalah penyakit akibat kekurangan factor
penyaring hemostasis yang terdiri atas hitung
pembekuan darah yang diturunkan (herediter) secara
trimbosit, uji pembendungan, masa perdarahan, PT
sex- linked recessive pada kromosom X (Xh).
(prothrombin time - masa protrombin plasma), APTT
(activated partial thromboplastin time masa
Terdapat 2 macam hemofilia:
tromboplastin parsial teraktivasi) dan TT (thrombin
time masa trombin). Pada hemofilia A atau B akan Hemofilia A: akibat defisiensi atau disfungsi faktor
dijumpai pemanjangan APTT sedangkan pembekuan VIII.
pemerikasaan hemostasis lain yaitu hitung trombosit,
uji pembendungan, masa perdarahan, PT dan TT Hemofilia B (Christmas disease): akibat difisiensi
dalam batas normal. Pemanjangan APTT dengan PT atau disfungsi faktor IX.
yang normal menunjukkan adanya gangguan pada
jalur intrinsik sistem pembekuan darah. Faktor VIII Terdapat juga hemofilia C yaitu penyakit pendarahan
dan IX berfungsi pada jalur intrinsik sehingga akibat kekurangan faktor XI yang diturunkan secara
defisiensi salah satu dari faktor pembekuan ini akan autosomal recessive pada gen 4q32q35.
mengakibatkan pemanjangan APTT yaitu tes yang
menguji jalur intrinsik sistem pembekuan darah.
Sign & Symptoms :
Tanda khas pada hemofilia adalah hemartrosis, yaitu
perdarahan pada sendi-sendi besar (lutut, siku
tangan, pergelangan kaki) yang terasa nyeri dan
bengkak sehingga menyebabkan sendi tidak dapat
digerakkan. Bisa muncul karena benturan ringan
atau timbul sendiri. Selain itu sering timbul
perdarahan di bawah kulit dan otot.
Berdasarkan derajatnya, hemofilia terbagi atas:
hemofilia berat, jika faktor pembekuan darah kurang
dari 1%
hemofilia sedang, jika faktor pembekuan darah
antara 1-5%
hemofilia ringan, jika faktor pembekuan darah antara
6-30%
Hemofilia ringan gejalanya hanya berupa darah lama
membeku setelah cabut gigi, operasi atau saat
terluka. Hemofilia berat, 90% sudah dapat
didiagnosis pada usia di bawah 1 tahun.
Diagnose :
Diagnosa hemofilia ditegakkan berdasarkan
anamnesis dan pemeriksaan fisik. Misalnya terdapat
riwayat biru pada kulit, perdarahan kulit dan sendi.
Biasanya ditemukan saat anak dikhitan, dan
perdarahan tak kunjung berhenti (minimal usia 5
tahun), saat anak imunisasi atau anak periksa
darah.
Hemofilia diturunkan oleh ibu sebagai pembawa sifat
yang mempunyai 1 kromosom X normal dan 1
kromosom X hemofilia. Penderita hemofilia,
mempunyai kromosom Y dan 1 kromosom X
hemofilia.
Seorang wanita diduga membawa sifat jika:
1. ayahnya pengidap hemofilia
2. mempunyai saudara laki-laki dan 1 anak laki-laki
hemofilia, dan
3. mempunyai lebih dari 1 anak laki-laki hemofilia
Karena sifatnya menurun, gejala klinis hemofilia A
atau B dapat timbul sejak bayi, tergantung
beratnya penyakit. Hemofilia A atau B dibagi tiga
kelompok:
1. Berat (kadar faktor VIII atau IX kurang dari 1%)
2. Sedang (faktor VIII/IX antara 1%-5%) dan
3. Ringan (faktor VIII/X antara 5%-30%).
Gejala bisa berupa perdarahan abnormal dan
biasanya terletak didalam, seperti sendi otot atau
jaringan lunak lain, dan kulit, ini biasanya ditemukan
pada bayi yang mulai merangkak, atau bisa terjadi
perdarahan hidung, saluran kemih, bahkan
perdarahan otak.
Pada hemofilia berat, perdarahan dapat terjadi
spontan tanpa trauma. Sedangkan yang sedang,
biasanya perdarahan didahului trauma ringan.
Hemofilia ringan umumnya tanpa gejala atau dapat
terjadi perdarahan akibat trauma lebih berat.
Diagnosis biasanya ditegakkan berdasarkan riwayat
perdarahan, gejala klinik yang ditemukan, dan
pemeriksaan laboratorium secara khusus.
Gejala dan tanda
Tanda khas pada hemofilia adalah hemartrosis, yaitu
perdarahan pada sendi-sendi besar (lutut, siku
tangan, pergelangan kaki) yang terasa nyeri dan
bengkak sehingga menyebabkan sendi tidak dapat
digerakkan. Bisa muncul karena benturan ringan
atau timbul sendiri. Selain itu sering timbul
perdarahan di bawah kulit dan otot.
Berdasarkan derajatnya, hemofilia terbagi atas:
hemofilia berat, jika faktor pembekuan darah
kurang dari 1%
hemofilia sedang, jika faktor pembekuan darah
antara 1-5%
hemofilia ringan, jika faktor pembekuan darah
antara 6-30%
Hemofilia ringan gejalanya hanya berupa darah lama
membeku setelah cabut gigi, operasi atau saat
terluka. Hemofilia berat, 90% sudah dapat
didiagnosis pada usia di bawah 1 tahun.
Diagnosis
Diagnosa hemofilia ditegakkan berdasarkan
anamnesis dan pemeriksaan fisik. Misalnya terdapat
riwayat biru pada kulit, perdarahan kulit dan sendi.
Biasanya ditemukan saat anak dikhitan, dan
perdarahan tak kunjung berhenti (minimal usia 5
tahun), saat anak imunisasi atau anak periksa darah.
Penatalaksanaan terapi
1. Transfusi darah
Biasanya diberikan jika kadar Hb kurang dari 6 g%.
pada trombositopenia yang berat dan perdarahan
massif, dapat diberikan transfuse trombosit dan bila
terdapat tanda-tanda DIC dapat diberikan heparin.
2. Kortikosteroid
(prednisone,kortison,deksametason)
Setelah dicapai remisi dosis dikurangi sedikit demi
sedikit dan akhirnya dihentikan.
3. Sitostatika
Selain sitostatika yang lama (6-merkatopurin atau 6-
mp, metotreksat atau MTX) pada waktu ini dipakai
pula yang baru dan lebih poten seperti vinkristin
(Oncovin), rubidomisin (daunorubycine) dan berbagai
nama obat lainnya. umumnya sitostatiska diberikan
dalam kombinasi bersama-sama dengan prednisone.
Pada pemberian obat-obatan ini sering terdapat
akibat samping berupa alopecia, stomatitis,
leucopenia, infeksi sekunder atau kandidiasis. Bila
jumlah leukosit kurang dari 2000/
mm3 pemberiannya harus hati-hati.
4. Infeksi sekunder dihindarkan (lebih baik pasien
dirawat dikamar yang suci hama)
5. Imunoterapi, merupakan cara pengobatan yang
terbaru. Setelah tercapai remisi dan jumlah sel
leukemia cukup rendah (105-106), imunoterapi mulai
diberikan (mengenai cara pengobatan yang terbaru,
masih dalam pengembangan)
Cara pengobatan berbeda-beda pada setiap klinik
bergantung dari pengalaman, tetapi prinsipnya sama
yaitu dengan pola dasar:
1. Induksi
Dimaksudkan untuk mencapai remisi dengan
berbagai obat tersebut sampai sel blas dalam
sumsum tulang kurang dari 5%.
2. Konsolidasi
Bertujuan agar sel yang tersisa tidak cepat
memperbanyak diri lagi.
3. Rumat
Untuk mempertahankan masa remisi, agar lebih
lama. Biasanya dengan memberikan sitostatika
setengah dosis biasa.
4. Reinduksi
Dimaksudkan untuk mencegah relaps. Biasanya
dilakukan setiap 3-6 bulan dengan pemebrian obat-
obat seperti pada induksi selama 10-14 hari.
5. Mencegah terjadinya leukemia pada susunan
saraf pusat. Diberikan MTX secara intratekal dan
radiasi cranial.
6. Pengobatan immunologic
Pola ini dimaksudkan menghilangkan sel leukemia
yang ada didalam tubuh agar pasien dapat sembuh
sempurna. Pengobatan seluruhnya dihentikan
setelah 3 tahun remisi terus menerus. Pungsi
sumsum tulang diulang secara rutin setelah induksi
pengobatan (setelah 6 minggu).
PEMBAGIAN LEKEMIA
Lekemia dibagi menjadi lekemia akut dan menahun.
Pem-
bagian ini tidak mencerminkan lamanya harapan
hidup, tetapi
masih menggambarkan kecepatan timbulnya gejala
clan kom-
plikasi. Lekemia yang terjadi akibat proliferasi set
muda, perja-
lanan penyakitnya cepat menjadi buruk dan fatal.
Penyakit ini
digolongkan dalam kelompok lekemia akut; hal
sebaliknya ter-
jadi pada lekemia menahun.
Semua lekemia dibagi menurut set asalnya yaitu
lekemia
yang berasal dari seri limfoid dan yang berasal dari
seri bukan
limfoid atau mielosit, yaitu sel yang hanya dapat
dibentuk dan
berdiferensiasi dalam sumsum tulang.
Lekemia non limfoid akut
Lekemia non limfoid akut merupakan 25 persen dari pada lekemia limfoblastik akut dibandingkan dengan
seluruh lekemia

penderita lekemia, yang menyerang golongan umur non limfoblastik akut. Organ yang sering terjangkit
menengah adalah su-

dan setengah tua. Harapan hidup median bila tidak sunan saraf pusat dan testis (terutama pada anak).
diobati hanya
Lekemia granulositik kronik
12 bulan.
Penyakit lekemia granulositik kronik (LGK) terjadi
Menurut klasifikasi French American British (FAB) akibat
lekemia
proliferasi ganas pada sekelompok sel induk
non limfoblastik akut dibagi menjadi : multipotensial yang

Ml : Lekemia mieloblastik tanpa pematangan mengalami translokasi kromosom yaitu translokasi

sebagian
M2 : Lekemia mieloblastik dengan berbagai derajat
pematangan lengan panjang kromosom nomor 22 ke nomor 9.
Kromosom
M3 : Lekemia progranulositik
yang telah mengalami kelainan ini
M4 : Lekemia mielo-monoblastik dinamakan kromosom

M5 : Lekemia monoblastik Philadelphia. Secara klinis LGK dibagi dalam fase

kronis,
M6 : Eritrolekemia
akselerasi dan krisis blastik, yang berbeda dalam
M7 : Lekemia megakariositik penatalaksana-

Lekemia limfoblastik akut annya.

Penderita lekemia limfoblastik akut menunjukkan Lekemia limfositik kronik

sekitar
Di negara banal lekemia limfositik kronik merupakan
20 persen dari seluruh penderita lekemia dan pada 25
anak-anak
persen dari seluruh penderita lekemia yang
merupakan lekemia yang paling sering ditemukan. menyerang terutama
Sel ganasnya
pada usia menengah dan lanjut. Di Indonesia belum
dapat berasal dari sumsum tulang, tumor, dan diketahui
kelenjar getah
berapa besar presentasinya, nampaknya lebih
bening. Penyakit ini dibagi menurut sifat dan petanda rendah apabila
imuno-
dibanding dengan kejadian di negara Barat.
logis yang dimilikinya menjadi lekemia limfoblastik
akut sub Lekemia limfositik menahun adalah satu-satunya
jenis
jenis sel T dan sel B. Menurut klasifikasi FAB, lekemia
limfo- lekemia dimana pembagian menjadi beberapa
stadium penyakit
blastik akut dibagi menjadi 3 sub jenis, yaitu L1, L2
dan L3 bermanfaat untuk pengobatan penderita. Sesuai
kepentingan
(Burkitt).
pengobatan jenis lekemia ini dibagi menjadi stadium
Jangkitan di Iuar sumsum tulang lebih sering 0, 1, 2, 3,
ditemukan
dan 4. Harapan hidup seluruh penderita adalah utama pada penderita lekemia akibat terdcsaknya
sekitar 5 tahun. hemopoesis sel

Sebagian kecil penderita lekemia limfositik kronik normal di dalam sumsum tulang.
memiliki
Perdarahan gusi, epistaksis, ataupun perdarahan
petanda dari sifat set T pada sel lekemianya; disebut saluran
lekemia
cema, cepat menarik perhatian dan tak jarang
limfositik kronik set T. merupakan gejala

PERBEDAAN LEKEMIA AKUT DAN LEKEMIA KRO- utama yang menyebabkan penderita memeriksakan
diri. Pen-
NIK :
derita lekemia progranulositik akut umumnya
Pembeda Lekemia akut mengalami per-

Onset penyakit Semua umur darahan sedang sampai berat dengan

adanya ekimosisyang luas
Perjalanan penyakit Tiba-tiba
di kulit serta cenderung mengalami koagulasi
< 6 bulan intravaskular

Sel lekemia Sel-sel tidak matang diseminata (DIC). Pada lekemia limfoblastik akut
perdarahan biasanya
Anemi, trombositopeni Menonjol
ringan.
Jumlah lekosit Bervariasi
Infeksi, seperti abses piogenik dan atau adanya
Pembesaran kelenjar Ringan septikemia,

Pembesaran limpa Ringan biasanya sering terjadi, terutama pada lekemia non
limfoblastik

akut yang dapat berakhir fatal dan merupakan

keadaan yang

segera harus diatasi. Hal ini berhubungan dcngan

terjadinya

neutropeni dan adanya defisiensi imun. Infcksi yang

GAMBARAN KLINIS sering

Pada dasarnya sukar membedakan gejala klinis dijumpai adalah infeksi saluran napas atas dan
penderita bawah, selulitis,

lekemia akut yang satu dengan yang lainnya, kecuali paronikia, dan otitis media.
beberapa
Adanya pembesaran kclenjargctah bening dan limpa
gejala spesifik seperti hipertropi gusi, ulkus rektum dalam
dan vagina
ukuran ringan sampai sedang, suing dijumpai pada
yang ditemukan pada lekemia akut mielo- penderita
monositik.Pembesar-
lekemia limfoblastik akut tapi jarang pada lekemia
an kelenjar getah bening ditemukan terutama non limfo-
pada lekemia akut
blastik.
limfoblastik.
Gangguan susunan saraf pusat dapat terjadi akibat
Perasaan lelah, pucat, demam dan perdarahan adanya
adalahgejala
perdarahan, infiltrasi sel lekemia atau radiasi atau kemoterapi. Umumnya terdapat
infcksi. Perdarahan dalam peningkatan enzim

susunan saraf pusat acapkali merupakan masalah LDH dan asam urat scrum.
gawat dan
Gambaran klinis pendcrita lekemia granulositik
biasanya terjadi akibat kenaikan jumlah lekosit kronik ti-
dengan cepat,
dak jelas. Biasanya penderita mengeluh rasa lemas,
trombositopeni yang cepat dan adanya koagulopati perut terasa
intravaskular
penuh dan kadang-kadang sakit akibat limpa yang
diseminata. membesar.

Lekcmia meningeal suing terjadi Pada darah tepi didapatkan lekositosis yang amat
padaanak dcngan lekemia mencolok

limfoblastik akut. Gejala utama komplikasi ini berupa dengan pergeseran ke kiri. Promielosit dan mieloblas
sakit dapat

kepala, muntah, gelisah, kelumpuhan saraf otak, mencapai 510 persen, sedang jumlah trombosit
meningitis, dan biasanya

edema papil. Pemeriksaan cairan serebrospinal perlu meningkat. Sumsum tulang hiperseluler dengan
dilakukan. dominasi seri

Pemeriksaan laboratorium menunjukkan jumlah granulositik. Pada 90% penderita dijumpai kromosom
lekosit yang Phila-

umumnya normal atau meningkat, biasanya kurang delphia.

dari 50.000/
Gejala klinis yang sering ditemukan pada lekemia
mm3, atau dapat juga lekopcni. Pada lekemia limfosi-
limfoblastik akut
tik kronik adalah pembesaran kelenjar getah bening
sckurangnya terdapat 50% limfoblas pada 2/3 kasus, dan limpa.
sedangkan
Akibat terjadinya penurunan imunitas humoral,
pada non limfoblastik biasanya bias ditemukan frekuensi ter-
kurang dari 10
jadinya infeksi bakterial meningkat. Pemeriksaan
perscn. Trombositopenia yang bcrat (< 20.000/mm3), darah tepi
suing di-
menunjukkan kenaikan jumlah limfosit dan pada
jumpai pada pendcrita dengan lekemia akut non sumsum tulang
limfoblastik.
ditemukan dominasi sel limfosit tua. Sel ganas pada
Pemeriksaan sumsum tulang penyakit ini
menunjukkan hiperseluler, dengan
berada dalam tingkat pematangan yang cukup lanjut
penurunan jumlah critrosit dan granulosit. Dapat juga sehingga
ditemukan
bisa turut dalam sirkulasi.
kcadaan hiposclulcr seperti pada pendcrita lekemia
non limfo- DIAGNOSIS

blastik yang berkembang dari anemia aplastik atau Hal terpenting dalam menegakkan diagnosis
nokturnal lekemia, ter-

naroksismal hacmoglobinuria atau setclah utama pada jenis akut, adalah mengenal dan
pengobatan dengan membedakan
lekemia limfoblastik akut atau lekemia non bosh, dan hitung jenis lekosit.
limfoblastik akut,
Pemcriksaan sumsum tulang, baik biopsi untuk
karena keduanya berbeda pengobatannya. mengetahui
Penentuan jenis leke-
scluleritas ataupun aspirasi sumsum tulang, dcngan
mia dapat melalui interpretasi gambaran morfologi pewarnaan
sel dan reaksi
Wright dan Sudan Black.
pewarnaan histokimia.
Pemcriksaan kimia darah bcrupa elcktrolit, asam
Aktifitas Tdt pada inti sel lekemia sangat membantu, urat,
men-
urcum, krcatinin, dan hemostasis.
diagnosis lekemia limfoblastik akut.
Pemeriksaan cairan scrcbrospinal pada kasus-kasus
Lekemia dapat didiagnosis melalui pemeriksaan dan ter-
pe-
tcntu.
wamaan sediaan darah tepi pada sebagian besar
kasus, namun - Foto toraks.

pemcriksaan aspirasi sumsum tulang selalu - Pemeriksaan golongan darah pendcrita dan
dilakukan pada keluarganya.

penderita lekemia yang barn untuk mengetahui Khusus pada penderita lekemia limfoblastik akut
klasifikasi dan periling

subklasifikasinya. Hal ini schubungan dengan diperiksa petanda sel B dan T pada permukaannya.
banyaknya obat Bila hal ini

atau regimen baru dengan spesifikasi tertentu. tidak memungkinkan, lakukan pewarnaan fosfatase
asam sedia-
PENGELOLAAN
an sumsum tulang. Hal ini periling untuk
Pengelolaan penderita dengan kecurigaan lekemia mengidentifikasikan
adalah
adanya leukemia associated antigen yaitu B ALL, T
sebagai bcrikut : ALL, Non

Membuat riwayat penyakit yang lengkap termasuk B Non T, yang sangat berguna untuk mengetahui
riwayat harapan hidup

pengobatan yang pernah diperoleh, pekerjaan, dan prognosis penderita.

radiasi, dan pe-
PROGNOSIS
maparan dcngan bahan-bahan kimia.
Telah dilaporkan bahwa penderita lekemia akut
Pemeriksaan fisik yang lengkap, dengan perhatian limfoblastik
khusus
dengan CALLA positif, baik pada anak atau dewasa,
pada suhu, kelenjar getah bening, susunan saraf memiliki
pusat, dan
prognosis yang baik.
tempat-tempat yang potensial terinfeksi (kulit, kaiak,
mulut PENGOBATAN

termasuk gusi, paru-paru dan daerah perianal).
Pemeriksaan darah tepi berupa hematokrit, lekosit,
from-
Pengobatan lekemia akut bertujuan untuk mencapai
keada-
an bebas penyakit (remisi sempurna), untuk waktu
yang cukup
lama. Bila mungkin dicapai kesembuhan sempuma. maintenance : bertujuan untuk menjaga agar kadar
sel leke-
Di antara penderita yang mencapai remisi sempurna
15 mia tetap pada tingkat serendah-rendahnya.

sampai 30 persen diharapkan akan sembuh, Alternatif pengobatan lekemia akut adalah sebagai
sedangkan di antara berikut:

penderita yang telah berada dalam keadaan remisi Pengobatan dengan sitostatika konvensional.
sempurna
Pengobatan dengan sitostatika, yang setelah dicapai
selama lima tahun, 4050% diharapkan akan sembuh. keada-
Faktor
an remisi dilanjutkan dengan transplantasi sumsum
yang berperan dalam keberhasilan pengobatan pada tulang. Trans-
penderita
plantasi sumsum tulang dimaksudkan untuk
adalah : mencapai presentasi

Keadaan umum penderita. kesembuhan yang lebih tinggi.

Usia penderita. OBAT SITOSTATIKA YANG SERING DIPAKAI DALAM

Jenis lekemia. LEKEMIA

Angka kesembuhan lekemia limfoblastik Lekemia Akut Limfoblastik :

akut lebih besar dari pada lekemia akutnon Induksi : Kombinasi vinkristin, daunorubisin,
limfoblastik. Progno- prednison

sis lekemia non limfoblastik akut bergantung pada asparaginase, (Remisi komplit mencapai 94%).
subjenisnya.
Konsolidasi, dengan komposisi yang sama seperti
Ml (klasifikasi FAB) memiliki prognosis paling baik, fase
sedangkan
induksi atau kombinasi tenoposide dengan sitosin
M7 paling buruk. arabinose

Jumlah lekosit sebelum diobati. Penderita dengan atau metotreksat dengan leucovorin.
jumlah
* Diberikan profilaksis lekemia meningeal segera
lekosit tinggi hasil pengobatannya kurang baik sebelum
dibandingkan
atau sesudah pengobatan konsolidasi dcngan
dengan lekosit rendah. metotreaksat se-

Tahap pengobatan lekemia akut dengan sitostatika : cara intratekal.

induksi : bertujuan untuk menurunkan jumlah sel Maintenance, dengan 6 merkaptopurin dan
lekosit methotrexat

muda ke tingkat yang normal, atau disebut keadaan selama 30 bulan.

remisi
Bila terjadi relaps diberikan Amsacrine 7590
lengkap. Tahap ini berlangsung 11,5 bulan. mg/m2/hari

konsolidasi : bertujuan untuk lebih menurunkan selama 7 hari atau Mitoxantron.

kadar sel
Lekemia granulositik akut
lekemia serendah mungkin. Berlangsung 11,5 bulan.
Induksi : daunorubisin dan sitosin arabinosida. Remisi
komplit mencapai lebih 65% dalam 23 minggu.
Post remisi : Sitosin arabinosida dengan 6
merkaptopurin
setiap 3 bulan selama 3 tahun.
Profilaksis lekemia meningeal tidak diberikan.
Saat ini diketahui pula bahwa lekemia
promielogranulositik
akut sensitif terhadap daunorubisin, sedangkan
lekemia mono-
sitik akut sensitif terhadap etoposide. Juga diketahui
pula bahwa
lekemia promieolositik akut juga responsif terhadap
tretinoin
(all-trans retinoic acid).
Lekemia granulositik kronik
Pengobatan lekemia granulositik kronik bertujuan
untuk
mengatasi gejala yang diakibatkan oleh sel lekemia,
baik yang
terdapat dalam darah maupun dalam berbagai organ
tubuh lain-
nya (limpa, hati).
Pengobatan dengan obat hanya mampu
memperbaiki kuali-
tas hidup penderita namun tidak banyak
pengaruhnya pada per-
jalanan penyakit penderita. Yang dapat mengubah
perjalanan
penyakit penderita adalah transplantasi sumsum
tulang. Trans-
plantasi sumsum tulang alogenik dapat
menyembuhkan sebagian
penderita. Tanpa transplantasi harapan hidup
penderita lekemia
granulositik kronik adalah 34 tahun.
Obat yang paling sering digunakan termasuk
kelompok
obat-obat alkylating yaitu busulfan dan hidroksiurea.
Radiasi
dapat mengecilkan splenomegali.
Lekemia limfositik kronik
Pengobatan lekemia limfositik kronik pada dasamya
tidak
akan mengubah harapan hidup, karena itu
pengobatan bertujuan
untuk mengatasi gejala penyakit dan komplikasinya.
Penyakit ini
berespon terhadap kortikosterioid dan obat-
obat alkylating
(siklofosfamid, klorambusil).
Pengobatan sebaiknya dilakukan pada tempat yang
me-
miliki kemampuan pengobatan suportif, misalnya
sarana trans-
fusi trombosit, di samping kelengkapan tenaga dan
ruangan yang
dapat mengurangi kejadian infeksi selama
pengobatan dengan
sitostatika, terutama pada saat aplastik. Keberadaan
ruangan
semi steril bahkan ruangan steril sangat menunjang
keberhasilan
pengobatan.
Pengobatan
a. Pengobatan khusus dan harus dilakukan di
rumah sakit. Berbagai regimen pengobatannya
bervariasi, karena banyak percobaan pengobatan
yang masih terus berlangsung untuk menentukan
pengobatan yang optimum.
b. Obat-obatan kombinasi lebih baik daripada
pengobatan tunggal.
c. Jika dimungkinkan, maka pengobatan harus
diusahakan dengan berobat jalan.
d. Daya tahan tubuh penderita menurun karena
sel leukemianya, demikian pula karena obat-obatan,
dan karena itu infeksi oleh organisme tertentu dapat
menjadi masalah, misalnya septicemia. Organisme
yang sering ditemukan adalah
stafilokokus, pneumocystis carinii, jamur dan
sitomegalovirus.
1.8.2.2 Terapi
Terapi untuk leukemia akut dapat digolongkan b. Regimen yang dipakai untuk ALL dengan risiko
menjadi dua yaitu: standar terdiri atas:

1. Terapi spesifik: dalam bentuk kemoterapi Pred + VCR

Kemoterapi memiliki tahapan pengobatan yaitu:

Pred + VCR + L asp
a. Induksi Remisi.
c. Regimen untuk ALL denga risiko tinggi atau
Banyak obat yang dapat membuat remisi
ALL pada orang dewasa antara lain:
pada leukemia limfositik akut. Pada waktu remisi,
penderita bebas dari symptom, darah tepi dan
Pred + VCR + DNR dengan atau tanap L
sumsum tulang normal secara sitologis, dan
pembesaran organ menghilang. Remisi dapat asp
diinduksi dengan obat-obatan yang efeknya hebat
tetapi terbatas. Remisi dapat dipertahankan dengan Kelompok G!MEMA dari Italia memberikan
memberikan obat lain yang mempunyai kapasitas
untuk tetap mempertahankan penderita bebas dari DNR+VCR+Pred+L asp dengan atau tanpa
penyakit ini. siklofosfamid.

Berupa kemoterapi intensif untuk mencapai

remisi, yaitu suatu keadaan di mana gejala klinis
menghilang, disertai blast sumsum tulang kurang b. Fase postremisi
dari 5%. Dengan pemeriksaan morfolik tidak dapat
dijumpai sel leukemia dalam sumsum tulang dan Suatu fase pengobatan untuk mempertahankan
darah tepi. (Bakta,I Made, 2007 : 131-133) remisi selama mungkin yang pada akhirnya akan
menuju kesembuhan. Hal ini dicapai dengan:
Biasanya 3 obat atau lebih diberikan pada
pemberian secara berurutan yang tergantung pada a. Kemoterapi lanjutan, terdiri atas:
regimen atau protocol yang berlaku. Beberapa
rencana induksi meliputi: prednisone, vinkristin Terapi konsolidasi
(Oncovin),daunorubisin (Daunomycin), dan L-
asparaginase (Elspar). Obat-obatan lain yang Terapi pemeliharaan (maintenance)
mungkin dimasukan pada pengobatan awal adalah 6-
merkaptopurin (Purinethol) dan Metotreksat
(Mexate). Allopurinol diberikan secara oral dalam Late intensification
dengan gabungan kemoterapi untuk mencegah
hiperurisemia dan potensial adanya kerusakan ginjal.
Setelah 4 minggu pengobatan, 85-90% anak-anak b. Transplantasi sumsum tulang: merupakan
dan lebih dari 50% orang dewasa dengan ALL dalam terapi konsolidasi yang memberikan penyembuhan
remisi komplit. Teniposude (VM-26) dan sitosin permanen pada sebagaian penderita, terutama
arabinosid (Ara-C) mungkin di gunakan untuk penderita yang berusia di bawah 40 tahun.
menginduksi remisi juka regimen awal gagal. (Gale,
Terapi postremisi
2000 : 185)

a. Terapi untuk sanctuary phase (membasmi sel

a. Obat yang dipakai terdiri atas:
leukemia yang bersembunyi dalam SSp dan testis)
Vincristine (VCR) 1.5
Triple IT yang terdiri atas : intrathecal
mg/m2/minggu, i.v
methotrexate (MTX), Ara C (cytosine arabinosid), dan
Predison (Pred) 6 mg/m2/hari, dexamenthason

oral b. Terapi iontensifikasi/konsolidasi: pemberian

regimen noncrossresistant terhadap regimen induksi
L Asparaginase (L asp) 10.000 U/m2 remisi.

c. Terapi pemeliharaan (maintenance): umumnya

Daunorubicin 25 dipakai 6 mercaptopurine(6 MP) peroral dan MTX tiap
minggu. Di berikan selama 2-3 tahun denga diselingi
mg/m2/minggu-4 minggu
terapi konsolidasi atau intesifikasi.
2. Terapi suportif
Terapi ini bertujuan untuk mengatasi
kegagalan sumsum tulang, baik karena proses
leukemia sendiri atau sebagai akibat terapi.
Terapi suportif pada penderita leukemia
tidak kalah pentingnya dengan terapi spesifik karena
akan menentukan angka keberhasilan terapi.
Kemoterapi intensif harus ditunjang oleh terapi
suportif yang intensif pula, kalu tidak maka penderita
dapat meninggal karena efek samping obat, suatu
kematian iatrogenic. Terapi suportif berfungsi untuk
mengatasi akibat-akibat yang ditimbulkan oleh
penyakit leukemia itu sendiri dan juga untuk
mengatasi efek samping obat. Terapi suportif yang
diberikan adalah;
1. Terapi untuk mengatasi anemia
Transfusi PRC untuk mempertahankan hemoglobin
sekitar 9-10 g/dl. Untuk calon transplantasi sumsum
tulang, transfusi darah sebaiknya dihindari.
2. Terapi untuk mengatasi infeksi, sama seperti
kasus anemia aplastik terdiri atas:
a. Antibiotika adekuat
b. Transfusi konsentrat granulosit
c. Perawatan khusus (isolasi)
d. Hemopoitic growth factor (G-CSF atau GM-CSF)
3. Terapi untuk mengatasi perdarahan terdiri atas:
a. Transfuse konsentrat trombosit untuk
mempertahankan trombosit minimal 10 x 106/ml,
idealnya diatas 20 x 106/ml
b. Pada M3 diberikan Heparin untuk mengatasi
DIC
4. Terapi untuk mengatasi hal-hal lain yaitu:
a. Pengelolaan leukostasis : dilakukan dengan
hidrasi intravenous dan leukapheresis. Segera
lakukan induksi remisi untuk menurunkan jumlah
leukosit
b. Pengelolaan sindrom lisis tumor: dengan hidrasi
yang cukup, pemberiaan alopurinol dan alkalinisasi
urin.
Hasil pengobatan
Hasil pengobatan tergantung pada berikut ini:
1. Tipe leukemia : pada umumnya ALL
mempunyai prognosis lebih baik dibandingkan
dengan AML
2. Karakteristik faktor prognostik dari penderita
3. Jenis regimen obat yang diberikan
PENGOBATAN
Tidak seperti jenis kanker lainnya, leukemia bukan
tumor yang padat dimana dokter bedah dapat
menghilangkannya. Perawatan leukemia kompleks.
Tergantung pada banyak faktor, termasuk usia
dan kesehatan secara keseluruhan, jenis leukemia
yang Anda miliki dan apakah telah menyebar ke
bagian lain dari tubuh Anda.
Terapi yang digunakan untuk melawan leukemia
meliputi:
1. Kemoterapi.
Kemoterapi adalah bentuk utama pengobatan untuk
leukemia. Perawatan ini menggunakan
senyawa kimia untuk membunuh sel-sel leukemia.
Tergantung pada jenis leukemia yang
Anda miliki, Anda mungkin akan menerima satu jenis
obat atau kombinasi dari satu atau
lebih obat-obatan. Obat ini dapat dalam bentuk pil,
atau mereka mungkin disuntikkan
langsung ke pembuluh darah.
2. Biological terapi.
Juga dikenal sebagai immunotherapy, terapi biologi
menggunakan zat-zat yang
meningkatkan sistem kekebalan tubuh terhadap
kanker.
3. Kinase inhibitor.
Bagi kebanyakan orang dengan CML, obat imatinib
mesylate (Gleevec) adalah baris
pertama dari terapi. Imatinib mesylate adalah jenis
obat kanker yang disebut kinase inhibitor.
Obat ini secara khusus dikembangkan untuk
menghambat protein BCR-ABL, dan telah
terbukti efektif dalam mengobati tahap-tahap awal
leukimia myelogenous kronis. Food and
Drug Administration telah menyetujui dua inhibitor
kinase lainnya, dasatinib (Sprycel) dan
nilotinib (Tasigna), yang dapat membantu orang-
orang yang tidak dapat mengambil atau
yang telah menjadi resisten terhadap imatinib.
4. Terapi obat lain.
Arsenik trioksida dan semua-trans retinoic acid
(ATRA) adalah obat anti kanker yang dokter
dapat gunakan sendiri - atau dalam kombinasi
dengan kemoterapi - untuk mengobati
subtipe tertentu dari AML disebut promyelocytic
leukemia. Obat ini menyebabkan sel-sel
leukemia dengan mutasi gen spesifik menjadi
dewasa dan mati.
5. Terapi radiasi.
Terapi radiasi menggunakan sinar X atau sinar
berenergi tinggi untuk merusak sel-sel
leukemia dan menghentikan pertumbuhan mereka.
Anda mungkin menerima radiasi di satu
wilayah tertentu dari tubuh Anda di mana terdapat
kumpulan sel-sel leukemia, atau Anda
mungkin menerima radiasi yang diarahkan pada
seluruh tubuh Anda.
Sept 2011 - From: www.itokindo.org (free pdf -
Manajemen Modern dan Kesehatan Masyarakat) 3
6. Transplantasi sumsum tulang.
Proses ini menggantikan sumsum tulang leukemia
Anda dengan sumsum bebas leukemia.
Dalam perawatan ini, Anda menerima kemoterapi
dosis tinggi atau terapi radiasi, yang
menghancurkan sumsum tulang menghasilkan
leukemia Anda. Sumsum ini kemudian
digantikan oleh sumsum tulang dari donor yang
kompatibel. Dalam beberapa kasus, Anda
mungkin juga dapat menggunakan sumsum tulang
Anda sendiri untuk transplantasi
(autologous transplantasi). Hal ini mungkin jika Anda
menyimpan sumsum tulang sehat
untuk masa depan transplantasi, dalam kasus
kambuhnya leukemia.
7. Transplantasi sel induk.
Transplantasi sel induk serupa dengan transplantasi
sumsum tulang kecuali sel dikumpulkan
dari sel-sel batang yang beredar dalam aliran darah
(darah perifer). Sel yang digunakan
untuk transplantasi dapat dari sel sehat Anda sendiri
(autologous transplantasi), atau
mereka dapat dikumpulkan dari donor yang
kompatibel (allogeneic transplantasi). Dokter
menggunakan prosedur ini lebih sering daripada
transplantasi sumsum tulang karena
memperpendek pemulihan dan kemungkinan
penurunan risiko infeksi.
8. Uji klinis.
Beberapa orang dengan leukemia memilih untuk
mendaftar dalam uji klinis untuk mencoba
pengobatan eksperimental atau terapi kombinasi
baru yang dikenal.
9. Terapi pendukung.
Tidak peduli apa pun jenis terapi kanker yang Anda
pilih, Anda mungkin perlu obat untuk
mengontrol rasa sakit dan efek samping.