Tatalaksana Pembedahan NAFDL

Bedah Bariatric adalah intervensi bedah utama untuk NAFLD pada pasien dengan BMI lebih
dari 40 kg / m2 atau 35 kg / m2 dengan komorbiditas. Teknik bedah bariatrik saat ini vertical
banded gastroplasty, adjustable gastric banding, Roux-en-Y gastric bypass, biliopancreatic
bypass, and biliopancreatic diversion with duodenal switch. Berdasarkan meta-analisis baru-
baru ini, operasi bariatrik dikaitkan dengan peningkatan histologis yang signifikan pada
steatosis, steatohepatitis, dan fibrosis, dengan lebih dari 50% pasien mengalami resolusi
komplit terhadap penyakit fatty liver setelah operasi. Meskipun hasil ini menarik, penelitian
observasional ini tidak menunjukkan hubungan antara peningkatan histologis dan jumlah
penurunan berat badan.Seperti penyebab sirosis lainnya, transplantasi hati merupakan pilihan
tepat bagi pasien dengan penyakit hati stadium akhir karena penyakit hati berlemak. Hasil
transplantasi hati pada pasien ini baik, walaupun NAFLD dapat kambuh setelah transplantasi
hati (Abd, 2015)

Abd El-Kader, S. M., & El-Den Ashmawy, E. M. S. (2015). Non-alcoholic fatty liver disease:
The diagnosis and management. World Journal of Hepatology, 7(6), 846858.
http://doi.org/10.4254/wjh.v7.i6.846

Defek Genetik Hiperbilirubinemia

1. Sindrom Crigler-Najjar
Sebenarnya ada dua tipe Crigler-Najjar. Tipe I CN adalah kelainan resesif autosomal
super langka dimana pasien tidak memiliki aktivitas UGT1A1. UGT1A1 adalah
enzim hati yang berpartisipasi dalam pemrosesan bilirubin (UGT1A1
mengkonjugasikan bilirubin dengan satu atau dua molekul asam glukuronat). Empedu
tidak berwarna, dengan hanya sejumlah kecil bilirubin yang tidak terkonjugasi. Jadi
bilirubin tak terkonjugasi kembali ke dalam darah menyebabkan severe jaundice dan
ikterus. Liver terlihat normal di bawah mikroskop. Tipe 1 CN berakibat fatal pada
masa neonatal kecuali jika bayi mendapat transplantasi hati. Tipe II CN adalah
kelainan dominan autosomal dimana pasien memiliki beberapa aktivitas UGT1A1,
namun penurunannya (enzim hanya mampu membentuk bilirubin
monoglucuronidatif). Kelainan ini tidak berakibat fatal; Sebenarnya, konsekuensi
utamanya hanyalah kulit yang benar-benar kuning.
 2. Sindrom Gilbert
Sindrom ini biasa terjadi, diperkirakan 5-10% populasi memilikinya. Pada gangguan
ini, pasien mengalami penurunan aktivitas UGT1A1. Sindrom Gilbert merupakan
sindrom resesif autosomal, memiliki tingkat aktivitas UGT1A1 sekitar 30% normal,
yang sedikit lebih tinggi daripada jumlah aktivitas UGT1A1 pada Crigler-Najjar.
Pasien biasanya hanya memiliki hiperbilirubinemia ringan (tidak terkonjugasi) dan
tidak ada konsekuensi klinis (selain peningkatan kepekaan terhadap obat yang
dimetabolisme oleh UGT1A1)

3. Sindrom Dubin-Johnson
merupakan kelainan resesif autosomal dimana pasien mengalami peningkatan
bilirubin terkonjugasi dalam darah. Ini disebabkan oleh defek sekresi bilirubin
glucuronides (sudah terkonjugasi) Di seluruh membran kanalisalis (pasien kehilangan
protein canalicular yang mengangkut bilirubin glucuronides menjadi empedu).
Mikrospik hepar tampak pigmennya berwarna gelap karena butiran kasar di dalam
sitoplasma hepatosit. Kebanyakan pasien tidak bergejala (selain ikterus)
4. Sindrom rotor
Inilah kelainan resesif autosomal lainnya dimana pasien mengalami peningkatan
bilirubin terkonjugasi dalam darah. Defek molekuler yang tepat tidak diketahui -
namun tampaknya pasien ini memiliki multiple defects dalam uptake hepatocyte dan
ekskresi pigmen bilirubin. Mikroskopik hepar terlihat normal, dan seperti pada
sindrom Dubin-Johnson, kebanyakan pasien tidak menunjukkan gejala (selain
ikterus). (Krafts, 2011)

Krafts, K. 2011. Four inherited hyperbilirubinemias: Crigler-Najjar, Gilbert, Dubin-Johnson and

Rotor syndromes. Retrieved from http://www.pathologystudent.com/?p=4640 [Acessed April
17th 2017]