1

BAB I
PENDAHULUAN

Osteosarkoma disebut juga osteogenik sarkoma adalah suatu

neoplasma ganas yang berasal dari sel primitif (poorly differentiated cells)
di daerah metafise tulang panjang pada anak-anak. Disebut osteogenik
karena perkembangannya berasal dari seri osteoblastik sel mesensim
primitif. Insiden osteosarkoma memiliki sifat bimodal yaitu dengan usia
tersering pada anak-anak dan dewasa muda serta usia tua di atas 65 tahun.
Pada usia yang lebih tua osteosarkoma bisa terjadi akibat degenerasi ganas
dari pagets disease, dengan prognosis sangat jelek.
Penyebab osteosarkoma masih belum diketahui secara pasti.
Adanya hubungan kekeluargaan menjadi suatu predisposisi, begitu pula
adanya hereditery retinoblastoma dan sindrom Li-Fraumeni. Dikatakan
beberapa virus dapat menimbulkan osteosarkoma pada hewan percobaan.
Radiasi ion dikatakan menjadi 3% penyebab langsung osteosarkoma,
begitu pula alkyleting agent yang digunakan pada kemoterapi. Akhir-akhir
ini dikatakan ada dua tumor suppressor gene yang berperan secara
signifikan terhadap tumorigenesis pada osteosarkoma, yaitu protein p53
(kromosom 17) dan Rb (kromosom 13).
Klasifikasi osteosarkoma berdasarkan lokasi dan histopatologi,
misalnya berdasarkan lokasi osteosarkoma diklasifikasikan menjadi
osteosarkoma intraosseus/ intrameduler, jukstakortikal/ permukaan dan
ekstraosseus/ ekstraskeletal. Berdasarkan histopatologi osteosarkoma
dibagi menjadi osteoblastik, kondroblastik dan fibroblastik sesuai
komposisi sel penyusun paling dominan. Osteosarkoma biasanya terjadi
pada metafisis tulang panjang di mana lempeng pertumbuhannya
(epiphyseal growth plate) yang sangat aktif; yaitu pada distal femur,
proksimal tibia dan fibula, proksimal humerus dan pelvis.
 2

BAB II
TINJAUAN PUSTAKA

2.1 OSTEOSARKOMA
A. Definisi
Osteosarkoma disebut juga osteogenik sarkoma adalah suatu neoplasma
ganas yang berasal dari sel primitif (poorly differentiated cells) di daerah
metafise tulang panjang pada anak-anak. Disebut osteogenik oleh karena
perkembangannya berasal dari seri osteoblastik sel mesencim primitif.
Osteosarkoma adalah tumor ganas primer dari tulang yang ditandai dengan
pembentukan tulang yang imatur atau jaringan osteoid oleh sel-sel tumor.
Osteosarkoma biasanya terjadi pada metafise tulang panjang dimana
lempeng pertumbuhannya (epiphyseal growth plate) yang sangat aktif; yaitu
pada distal femur, proksimal tibia dan fibula, proksimal humerus dan pelvis.
Pada lansia diatas 50 tahun, osteosarkoma bisa terjadi akibat degenerasi ganas
dari pagets disease, dengen prognosis sangat jelek.

B. Epidemiologi
Di Amerika Serikat insiden pada usia kurang dari 20 tahun adalah 4,8
kasus per satu juta populasi. Insiden osteosarkoma konvensional paling tinggi
pada usia 10-20 tahun, setidaknya 75% dari kasus osteosarkoma adalah
osteosarkoma konvensional. Observasi ini berhubungan dengan periode
maksimal dari pertumbuhan skeletal. Namun terdapat insiden osteosarkoma
sekunder yang rendah pada usia 60 tahun, yang biasanya berhubungan dengan
penyakit paget.
Kebanyakan osteosarkoma varian juga menunjukkan distribusi usia yang
sama dengan osteosarkoma konvensional, terkecuali osteosarkoma
intraosseous low-grade, gnathic, dan parosteal yang menunjukkan insiden
tinggi pada usia dekade ketiga. Osteosarkoma konvensional lebih sering
terjadi pada pria, dengan rasio 3:2 terhadap wanita. Perbedaan ini
dikarenakan periode pertumbuhan skeletal yang lebih lama pada pria.
 3

C. Faktor Risiko
Penyebab osteosarkoma belum diketahui secara pasti, namun terdapat
beberapa faktor risiko yang mempengaruhi terjadinya osteosarkoma, yaitu:
1. Pertumbuhan tulang yang cepat
Pertumbuhan tulang yang cepat terlihat sebagai predisposisi predisposisi
osteosarkoma, seperti yang terlihat bahwa insidennya meningkat pada saat
pertumbuhan remaja. Lokasi osteosarkoma paling sering pada metafisis,
dimana area ini merupakan area pertumbuhan dari tulang panjang.
2. Faktor lingkungan
Satu satunya faktor lingkungan yang diketahui adalah paparan terhadap
radiasi.
3. Predisposisi genetik
Displasia tulang, termasuk penyakit paget, fibrous dysplasia.
Enchondromatosis, dan hereditary multiple exostoses and retinoblastoma
(germ-line form). Kombinasi dari mutasi RB gene (germline
retinoblastoma) dan terapi radiasi berhubungan dengan risiko tinggi untuk
osteosarkoma, Li-Fraumeni syndrome (germline p53 mutation), dan
rothmund-thomson syndrome (autosomal resesif yang berhubungan dengan
defek tulang kongenital, displasia rambut dan tulang, hypogonadism, dan
katarak).

D. Patofisiologi
Proses perjalanan penyakit pada osteosarkoma belum dapat diketahui
dengan jelas dan pasti, dari beberapa penelitian mengungkapkan adanya
pembelahan sel-sel tumor disebabkan karena tubuh kehilangan gen supressor
tumor, sehingga sel-sel tulang dapat membelah tanpa terkendali.
Adanya tumor pada tulang menyebabkan jaringan lunak diinvasi oleh sel
tumor. Timbul reaksi dari tulang normal dengan respon osteolitik yaitu proses
destruksi (penghancuran tulang) dan respon osteoblastik (proses pembentukan
tulang). Terjadi destruksi tulang lokal. Pada proses osteoblastik, karena
adanya sel tumor maka terjadi penimbunan periosteum tulang yang baru
dekat tempat lesi terjadi sehingga terjadi pertumbuhan tulang yang abortif.

E. Klasifikasi

Berdasarkan atas gradasi, lokasi, jumlah dari lesinya, penyebabnya, maka

osteosarkoma dibagi atas beberapa klasifikasi, yaitu:
 4

1. Osteosarkoma Klasik
Osteosarkoma klasik osteosarkoma intrameduler derajat tinggi
(High-Grade Intramedullary Osteosarcoma) merupakan tipe yang paling
sering ditemui. Tipe ini sering terdapat di daerah lutut pada anak-anak dan
dewasa muda, terbanyak pada distal dari femur. Penderita datang biasanya
karena nyeri dengan batas tidak tegas. Nyeri yang dirasakan semakin
bertambah, terutama di malam hari. Kulit diatas tumor teraba hangat dan
terdapat pelebaran pembuluh darah. Tumor bertambah besar secara cepat,
apabila tidak segera ditangani, maka akan timbul nekrosis pada kulit dan
membentuk ulkus. Jika destruksi tulang cukup besar, dapat terjadi fraktur
patologis. Pada pemeriksaan laboratorium ditemukan peningkatan alkaline
phosphatase dan lactic dehydrogenase, yang mana ini dihubungkan
dengan kepastian diagnosis dan prognosis dari osteosarkoma tersebut.
Gambaran klasik osteosarkoma pada plain foto menunjukkan lesi
yang agresif pada daerah metafise tulang panjang. Rusaknya gambaran
trabekule tulang dengan batas yang tidak tegas tanpa reaksi endoosteal.
Tampak juga campuran area radio-opak dan radio-lusen, oleh karena
adanya proses destruksi tulang (bone destruction) dan proses pembentukan
tulang (bone formation). Pembentukan tulang baru pada periosteum,
pengangkatan kortek tulang, dengan pembentukan: codmans triangel, dan
gambaran sunburst dan disertai dengan gambaran massa jaringan lunak,
merupakan gambaran yang sering dijumpai. Plain foto thoraks perlu juga
dibuat untuk menentukan adanya metastase pada paru.

AP later

Gambar 1. Gambaran sunburst pada os. Femur

CT Scan dan MRI dilakukan untuk mengetahui adanya ekstensi
dari tumor ke jaringan sekitar sekitarnya, termasuk juga pada jaringan
 5

neurovaskuler atau invasinya pada jaringan otot. CT pada thoraks sangat

baik untuk mencari adanya metastase pada paru. Sesuai dengan perilaku
biologis dari osteosarkoma, yang mana osteosarkoma tumbuh secara radial
dan membentuk seperti bentukan massa bola. Apabila tumor menembus
kortek tulang menuju jaringan otot sekitarnya dan membentuk seolah-olah
suatu kapsul (pseudocapsul) yang disebut daerah reaktif. Kadang-kadang
jaringan tumor dapat invasi ke daerah reaktif ini dan tumbuh berbentuk
nodul yang disebut satellite nodules. Tulang kadang dapat metastase
secara regional dalam tulang besangkutan, dan berbentuk nodul yang
berada di luar zona reaktif pada satu tulang yang disebut dengan skip
lesions. Bentukan-bentukan ini semua sangat baik dideteksi dengan MRI.
Bone scan (Bone Scintigraphy): seluruh tubuh bertujuan
menentukan tempat terjadinya metastase, adanya tumor yang poliostotik,
dan eksistensi tumor apakah intraoseous atau ekstraoseous. Juga dapat
untuk mengetahui adanya skip lesions, sekalipun masih lebih baik dengan
MRI. Radioaktif yang digunakan adalah thallium TI 201. Thallium
scantigraphy digunakan juga untuk memonitor respon tumor terhadap
pengobatan kemoterapi dan mendeteksi rekurensi lokal dari tumor
tersebut.
Angiografi merupakan pemeriksaan yang lebih invasif. Dengan
angiografi dapat ditentukan diagnosa jenis suatu osteosarkoma, misalnya
pada high-grade osteosarcoma akan ditemukan adanya neurovaskularisasi
yang sangat ekstensif. Selain itu angiografi dilakukan untuk mengevaluasi
keberhasilan pengobatan preoperative chemotheraphy, yang mana apabila
terjadi pengurangan atau hilangnya vaskularisasi tumor menandakan
respon terapi kemoterapi preoperatif berhasil.
Biopsi merupakan diagnosis pasti untuk menegakkan
osteosarkoma, biopsi yang dikerjakan tidak benar sering kali
menyebabkan kesalahan diagnosis yang lebih lanjut akan berakibat fatal
terhadap penentuan tindakan. Akhir-akhir ini banyak dianjurkan dengan
biopsi jarum perkutan (percutaneous needle biopsy) dengan berbagai
keuntungan seperti:
- Invasi sangat minimal
- Tidak memerlukan waktu penyembuhan luka operasi
 6

- Risiko infeksi rendah dan bahkan tidak ada

- Terjadi patah tulang post operasi dapat dihindari

Pada gambaran histopatologi akan ditemukan stroma atau dengan

high-grade osteosarcoma dengan sel osteoblast yang ganas, yang akan
membentuk jaringan osteoid dan tulang. Pada bagian sentral akan terjadi
mineralisasi yang banyak, sedangkan bagian perifer mineralisasinya
sedikit. Sel-sel tumor biasanya anaplastik, dengan nukleus yang
pleomorphik dan banyak mitosis. Kadang-kadang pada beberapa tempat
dari tumor akan terjadi diferensiasi kondroblastik atau fibroblastik diantara
jaringan tumor yang membentuk osteoid. Secara patologi osteosarkoma
dibagi menjadi high-grade dan low-grade variant bergantung pada selnya
yaitu pleomorfisnya, anaplasia, dan banyaknya mitosis. Secara
konvensional pada osteosarkoma ditemukan sel spindle yang ganas dengan
pembentukan osteoid.

2. Osteosarkoma hemoragi atau telangiektasis

Telangiektasis osteosarkoma pada foto polos terlihat gambaran lesi yang
radiolusen dengan sedikit kalsifikasi atau pembentukan tulang sehingga
sering dikelirukan dengan lesi benigna pada tulang seperti aneurysmal
bone cyst. Terjadi pada umur yang sama dengan klasik osteosarkoma.
Tumor ini mempunyai derajat keganasan yang sangat tinggi dan sangat
agresif. Diagnosis dengan biopsi sangat sulit oleh karena tumor sedikit
jaringan yang padat, dan sangat vaskuler. Pengobatannya sama dengan
osteosarkoma klasik, dan sangat responsif terhadap kemoterapi.
 7

Gambar 2. Jenis Telangiektasis dari osteosarcoma tibia proksimal: X-Ray

anteroposterior dan lateral menunjukkan lisis dan ekspansi

3. Parosteal osteosarkoma
Parosteal osteosarkoma yang tipikal ditandai dengan lesi pada permukaan
tulang, dengan terjadinya diferensiasi derajat rendah dari fibroblas dan
membentuk woven bone atau lamellar bone. Biasanya terjadinya pada
umur lebih tua dari osteosarkoma klasik, yaitu pada umur 20 sampai 40
tahun. Bagian posterior dari distal femur merupakan daerah predileksi
yang paling sering selain bisa juga mengenai tulang-tulang panjang
lainnya. Tumor dimulai dari daerah korteks tulang dengan dasar yang
lebar, yang makin lama lesi ini bisa invasi kedalam korteks dan masuk ke
endosteal.

4. Osteosarkoma sekunder
Osteosarkoma dapat terjadi dari lesi jinak pada tulang, yang mengalami
mutasi sekunder dan biasanya terjadi pada umur lebih tua, misalnya bisa
berasal dari pagets disease, osteoblastoma, fibrous dysplasia, benign giant
cell tumor, contoh klasik dari osteosarkoma sekunder adalah yang berasal
dari pagets disease yang disebut pagetic osteosarcomas. Lokasi tersering
pada humerus, kemudian di daerah pelvis dan femur. Perjalanan penyakit
sampai mengalami degenerasi ganas butuh waktu cukup lama berkisar 15-
25 tahun dengan mengeluh nyeri pada daerah inflamasi dari pagets
disease. Selanjutnya rasa nyeri bertambah dan disusul oleh terjadinya
destruksi tulang. Prognosis dari pagetic osteosarcoma sangat jelek dengan
 8

five years survival rate rata-rata hanya 8%. Oleh karena terjadinya pada
orang tua, maka pengobatan dengan kemoterapi tidak merupakan pilihan
karena toleransinya rendah.

5. Osteosarkoma intramedular derajat rendah

Tipe ini sangat jarang dan merupakan variasi osteofibrous derajat rendah
yang terletak intrameduler. Secara mikroskopik gambarannya mirip
parosteal osteosarkoma. Lokasinya pada daerah metafise tulang dan
terbanyak pada daerah lutut. Penderita biasanya mempunyai umur yang
lebih tua yaitu antara 15-65 tahun, mengenai laki-laki dan wanita hampir
sama.
Pada pemeriksaan radiografi, tampak gambaran sklerotik pada daerah
intrameduler metafise tulang panjang. Seperti pada parosteal
osteosarkoma, osteosarkoma tipe ini mempunyai prognosis yang baik
dengan hanya melakukan lokal eksisi saja.

6. Osteosarkoma akibat radiasi

Osteosarkoma ini bisa terjadi setelah mendapatkan radiasi melebihi dari
30Gy. Onsetnya biasanya sangat lama berkisar antara 3-35 tahun, dan
derajat keganasannya sangat tinggi dengan prognosis jelek dengan angka
metastase yang tinggi.

7. Multifokal osteosarkoma
Variasi ini sangat jarang yaitu terdapat lesi tumor yang secara bersamaan
pada lebih dari satu tempat. Hal ini sangat sulit membedakan apakah
sarkoma memang terjadi bersamaan pada lebih dari satu tempat atau lesi
tersebut merupakan suatu metastase.
Ada dua tipe yaitu: tipe Synchronous dimana terdapatnya lesi secara
bersamaan pada lebih dari satu tulang. Tipe ini sering terdapat pada anak-
anak dan remaja dengan tingkat keganasan sangat tinggi. Tipe lainnya
adalah tipe Metachronous yang terdapat pada orang dewasa, yaitu terdapat
tumor pada tulang lain setelah beberapa waktu atau setelah pengobatan
tumor pertama. Pada tipe ini tingkat keganasannya lebih rendah.

F. Klasifikasi Stadium
 9

Terdapat 2 jenis klasifikasi stadium, yaitu berdasarkan Musculoskeletal

Tumor Society (MSTS) untuk stratifikasi tumor berdasarkan derajat dan
ekstensi lokal serta stadium berdasar American Joint Committee on Cancer
(AJCC) edisi ke 7.
Sistem Klasifikasi Stadium MSTS (Enneking)
IA : derajat keganasan rendah, lokasi intrakompartemen, tanpa
metastasis
IB : derajat keganasan rendah, lokasi ekstrakompartemen, tanpa
metastasis
IIA : derajat keganasan tinggi, lokasi intrakompartemen, tanpa
metastasis
IIB : derajat keganasan tinggi, lokasi ekstrakompartemen, tanpa
metastasis
III : ditemukan adanya metastasis
Sistem Klasifikasi AJCC edisi ke 7
IA : derajat keganasan rendah, ukuran 8
IB : derajat keganasan rendah, ukuran > 8 atau adanya diskontinuitas
IIA : derajat keganasan tinggi, ukuran 8
IIB : derajat keganasan tinggi, ukuran > 8
III : derajat keganasan tinggi, adanya diskontinuitas
IVA : metastasis paru
IVB : metastasis lain

G. Manifestasi Klinis
Gejala biasanya timbul selama beberapa minggu atau bulan sebelum
pasien didiagnosis. Gejala yang dikeluhkan biasanya yaitu:
- Nyeri (+) terutama saat aktivitas
- Massa (ada + pada periosteal; kadang tidak ada pada intramedulari)
- Edema jaringan lunak ()
- Fraktur tulang (pada stadium lanjut) atau biasanya pada osteosarkoma
telangiektasis
- Keterbatasan gerak (+)
- Penurunan berat badan
- Gejala non spesifik seperti demam, keringat malam dll sangat jarang
terjadi
 10

- Penyebaran tumor pada paru-paru sangat jarang menimbulkan gejala

respiratorik kecuali keterlibatak paru yang luas

H. Kriteria Diagnosis
Ditegakkan berdasarkan anamnesis (usia umumnya muda, adanya keluhan
nyeri dan pembengkakan), pemeriksaan fisik (lokalisasi, besar tumor), dan
pemeriksaan penunjang
Penemuan pada pemeriksaan fisik biasanya terbatas pada tempat utama
tumor. Massa yang dapat dipalpasi dapat ada atau tidak, dapat nyeri dan
hangat saat dipalpasi, meskipun gejala ini sulit dibedakan dengan
osteomielitis. Pada inspeksi dapat terlihat peningkatan vaskularitas pada
kulit. Penurunan Range of motion pada sendi yang sakit dapat diperhatikan
pada pemeriksaan fisik.
Pemeriksaan Penunjang
Foto X-ray
Gambaran klasik menunjukkan reaksi periosteal, gambaran litik dan
sklerotik pada tulang, formasi matrix osteoid di bawah periosteum
dengan gambaran khas Codmans triangle , sunburst , dan moth eaten

Gambar 3. Codmans triangle

MRI
Berguna untuk mengetahui ekstensi tumor, keterlibatan jaringan lunak
sekitar (pembuluh darah, saraf, sendi), serta mencari adanya skip
lessions. Skip lession terjadi < 5% pada osteosarcoma. Foto x-ray
thorax/ CT scan Menyingkirkan adanya metastasis di paru
Bone scan(+) atau PET CT ( optional )
Menyingkirkan adanya metastasis di tulang
Biopsi (biopsi Aspirasi Jarum halus (BAJH/FNAB), core biopsy)
Berguna untuk konfirmasi histopatologi, penegakan diagnosis
 11

Pemeriksaan laboratorium darah (LDH / ALP )

Untuk mengevaluasi status keadaan umum dan persiapan terapi
Penilaian skor huvos untuk evaluasi histologik respons kemoterapi
neoadjuvant pre operasi. Penilaian ini dilakukan secara semikuantitatif
dengan membandingkan luasnya area nekrosis terhadap sisa tumor yang
riabel:
o Grade 1 : sedikit atau tidak ada nekrosis (0 - 50%)
o Grade 2 : nekrosis >50 - <90%
o Grade 3 : nekrosis 90-99%
o Grade 4 : nekrosis 100%

I. Diagnosis Banding

- Ewings sarkoma
- Osteomyelitis
- Osteoblastoma
- Giant cell tumor

J. Prognosis
Beberapa faktor yang menentukan prognosis pada pasien osteosarkoma:
Tumor related:
Lokasi tumor
Ukuran tumor
Umur pasien
Metastasis (ada/tidak, lokasi metastasis)
Respons histologi terhadap kemoterapi
Tipe dan margin operasi
BMI (Body Mass Index): tidak begitu related dengan osteosarcoma
tetapi berhubungan dengan prognosis
ALP dan LDH level: menggambarkan luasnya lesi

K. Penatalaksanaan
Terapi pada osteosarkoma meliputi terapi pembedahan (limb-sparing
surgery atau amputasi), kemoterapi dan radioterapi yang diberikan konkuren
ataupun sekuensial sesuai indikasi.
1. Pembedahan
Terapi pembedahan merupakan terapi utama pada osteosarkoma yang
masih dapat dioperasi, dengan prinsip pembedahan reseksi en bloc komplit
 12

dengan preservasi organ semaksimal mungkin. Kontraindikasi untuk

preservasi organ adalah bila ada keterlibatan pembuluh darah ataupun
struktur saraf, fraktur patologis, adanya hematoma besar terkait tindakan
biopsi. Limb sparing surgery dilakukan pada high grade osteosarcoma dan
respon baik terhadap kemoterapi (sel viable < 10 % dan margin jaringan
), serta tepi bebas tumor.

Setelah limb sparing surgery maka kemoterapi dilanjutkan sebanyak 2

siklus. Jika setelah 3 bulan dievaluasi terjadi relaps maka dilakukan
amputasi. Amputasi juga dilakukan pada osteosarcom yang letaknya secara
anatomik tidak menguntungkan dan tidak dapat dilakukan limb sparing
dengan margin yang bersih.
Sementara untuk osteosarkoma dengan derajat keganasan tinggi, secara
protokol diberikan kemoterapi neoajuvan terlebih dahulu, lalu di evaluasi/
restaging. Jika setelah neo ajuvan ukuran mengecil dan menjadi resectable
maka dilanjutkan dengan terapi pembedahan (wide excision). Terapi
setelah pembedahan terbagi menjadi dua tergantung ada tidaknya margin
jaringan setelah operasi. Sedangkan pembedahan dengan margin (+) yang
memberikan respon buruk maka pertimbangkan mengganti kemoterapi dan
juga terapi tambahan secara lokal (surgical resection). Pada pasien dengan
margin jaringan () dilanjutkan dengan kemoterapi, 2 siklus.
Pada osteosarcoma derajat keganansan tinggi yang setelah restaging tetap
unresectable maka langsung lakukan radioterapi dan kemoterapi tanpa
pembedahan terlebih dahulu. Pada pasien osteosarcoma yang sudah
bermetastasis maka penatalaksanaan nya terbagi juga menjadi dua yaitu
resectable dan unresectable. Pada yang resectable (pulmonary, visceral,
atau skeletal metastasis) maka terapi untuk tumor primer nya sama dengan
penatalaksanaan osteosarcoma derajat keganasan tinggi dan didukung
dengan kemoterapi dan juga metastasectomy. Sedangkan pada yang
unresectable penatalaksanaan yang dilakukan adalah kemoterapi,
radioterapi, dan megevaluasi ulang tumor primer untuk mengontrol tumor
secara lokal, paliatif treatment.
2. Kemoterapi
Kemoterapi pada osteosarkoma:
 13

First line therapy (primary/neoadjuvan/adjuvanttherapy or metastatic

disease):
Cisplatin and doxorubicin
MAP (High-dosemethotrexate, cisplatin, and doxorubicin)
Doxorubicin, cisplatin, ifosfamide , and high dose methotrexate
Ifosfamide, cisplatin, and epirubicin
Second line therapy (relapsed/ refractory or metastatic disease):
Docetaxel and gemcitabine
Cyclophosphamide and etoposide
Gemcitabine
Ifosfamide and etoposide
Ifosfamide, carboplatin, and etoposide
High dose methotrexate, etoposide, and ifosfamide
Jadwal kontrol pasien dilakukan tiap 3 bulan pada tahun pertama dan
kedua terapi, tiap 4 bulan pada tahun ke 3, tiap 6 bulan pada tahun ke 4
dan 5, dan follow up pada tahun berikutnya dilakukan setahun sekali. Jika
terjadi relaps maka dilakukan kemoterapi dan/atau reseksi jika
memungkinkan, targeted terapi (mTOR inhibitor, sorafenib), stem cell
transplatasi (HDT/SCT), atau terapi suportif.
jika setelah itu pasien memberikan respons yang baik maka lakukan
kontrol sesuai jadwal. Jika setelah kemoterapi dan reseksi ulang terjadi
relaps atau penyakit menjadi progresif maka terdapat beberapa pilihan
penanganan yaitu: reseksi paliatif (jika memungkinkan), kemoterapi
second line, radioterapi paliatif (radium 223, Samarium-1, 153 Sm-
EDTMP).
Dengan pendekatan tersebut, 60-70% pasien dapat memiliki kesintasan
hidup jangka panjang. Apabila sudah bermetastasis ke paru, tetapi
terisolasi di paru saja, maka didapatkan nilai 35-40% untuk angka
kesintasan hidup.
3. Localized disease
Menurut rekomendasi guidelines wide excision merupakan terapi primer
pada pasien dengan low grade (intramedullary dan surface) oteosarcoma
dan lesi periosteal. Setelah wide excision maka delanjutkan dengan
kemoterapi kategori 2b setelah operasi yang direkomendasikan untuk
pasien dengan low grade atau sarcoma periosteal dengan pathologic
 14

findings of high grade disease. kemoterapi yang sama sebanyak beberapa

siklus. Jika respos nya buruk maka pertimbangkan untuk mengganti
regimen. Operasi re-reseksi dengan atau tanpa radioterapi perlu
dipertimbangkan untuk pasien dengan margin jaringan positif.
Kombinasi proton/photon atau proton beam radioterapi terbukti efektif
untuk kontrol lokal pada pasien dengan osteosarcoma yang unresectable
atau osteosarcoma resectable yang tidak komplit. Kemoterapi harus
mencakup growth factor suportif yang sesuai.
Osteosarkoma yang disertai Metastatic disease 10% sampai dengan 20%
pasien osteosarkoma terdiagnosis saat sudah terjadi metastasis. Walau
kemoterapi menunjukan hasil yang membaik pada pasien non metastatic,
high grade, localized osteosarcoma kemoterapi justru menunjukan hasil
kurang memuaskan pada osteosarkoma yang disertai metastasis.
Pada yang resectable (pulmonary, visceral, atau skeletal metastasis) maka
terapi untuk tumor primer nya sama dengan penatalaksanaan osteosarcoma
derajat keganasan tinggi dan didukung dengan kemoterapi dan juga
metastasectomy. Sedangkan pada yang unresectable penatalaksanaan yang
dilakukan adalah kemoterapi, radioterapi, dan megevaluasi ulang tumor
primer untuk mengontrol tumor secara lokal.
15
 16

BAB III

PENUTUP

3.1 Kesimpulan
a. Osteosarkoma merupakan tumor ganas dari tulang
b. Didapatkan pada umur antara 5-30 tahun, dan terbanyak pada umur 10-20
tahun
c. Biasanya terjadi pada metafise tulang panjang yang pertumbuhannya
cepat, terbanyak terjadi pada daerah lutut
d. Diagnosis ditegakkan berdasarkan gejala klinis, pemeriksaan fisik dan
pemeriksaan penunjang (pemeriksaan laboratorium, pemeriksaan
radiografi, dan dengan pemeriksaan histopatologi melalui biopsi
e. Prognosis bergantung pada staging dari tumor dan efektif tidaknya
penanganan
f. Penanganan osteosarkoma saat ini dilakukan dengan memberikan
kemoterapi, baik pada preoperasi (induksi = neoadjuvant chemotherapy)
dan pascaoperasi (adjuvant chemotherapy)
 DAFTAR PUSTAKA

Behrman, dkk. 2000. Ilmu Kesehatan Anak Nelson. Volume 3. Jakarta: EGC.

De Jong. 2013. Buku Ajar Ilmu Bedah. EGC: Jakarta. 1030-1031

Kawiyana, Siki. 2009. Osteosarkoma Diagnosis dan Penanganan. Dalam
http://ojs.unud.ac.id/index.php/jim/article/viewFile/3882/2877. Diakses
tanggal 10 Januari 2017.
Kemenkes RI. 2015. Panduan Nasional Penanganan Kanker Tulang
(Osteosarkoma). Jakarta: Kemenkes RI.
Patel Pradip R, 2007. Lecture Note Radiologi. Jakarta : Erlangga.

Patel SR, Benjamin RS. 2008. Soft tissue and Bone Sarcomas and Bone
Metastases. Dalam Kasper DL et al. Harrisons Principles of Internal
Medicine 17th ed.

Sutton, D. 1995. Buku Ajar Radiologi untuk Mahasiswa Kedokteran, edisi kelima.

Jakarta