BAB II

TINJAUAN TEORITIS

A. PENGERTIAN

Hirschsprung atau Mega Colon adalah penyakit yang tidak adanya sel sel
ganglion dalam rectum atau bagian rektosigmoid Colon. Dan ketidak adaan ini
menimbulkan keabnormalan atau tidak adanya peristaltik serta tidak adanya evakuasi
usus spontan (Cecily Betz & Sowden : 2002).

Penyakit Hirschsprung atau Mega Kolon adalah kelainan bawaan penyebab

gangguan pasase usus tersering pada neonatus, dan kebanyakanterjadi pada bayi aterm
dengan berat lahir 3 Kg, lebih banyak laki lakidari pada perempuan.(Arief Mansjoeer
: 2000 ).

Hirschprung adalah penyakit akibat tidak adanya sel sel ganglion didalam usus
yang terbentang ke arah proksimal mulai dari anus hingga jarak tertentu. (Behrman &
vaughan,1992:426)Hirschprung adalah aganglionosis ditandai dengan tidak
terdapatnyaneuron mienterikus dalam sengmen kolon distal tepat disebelah
proksimalsfingter ani (Isselbacher,dkk,1999:255)Penyakit hirschprung adalah suatu
kelainan tidak adanya sel ganglion parasimpatis pada usus, dapat dari kolon sampai usus
halus( Ngastiyah,2005:219)

B. KLASIFIKASI
Berdasarkan panjang segmen yang terkena, Hirschprung dapat dibagi menjadidua, yaitu :
1. Penyakit hirschprung segmen pendek Segmen aganglionosis mulai dari anus sampai
sigmoid; ini merupakan70% dari kasus penyakit hirschsprung dan lebih sering
ditemukan padaanak laki- laki dibanding anak perempuan.
2. Penyakit hirschprung segmen panjangKelainan dapat melebihi sigmoid, bahkan dapat
mengenai seluruh kolonatau usus halus. Ditemukan sama banyak baik laki laki
maupun perempuan.

C. ETIOLOGI

5
 Penyebab dari Hirschprung yang sebenarnya tidak diketahui,
tetapiHirschsprung atau Mega Colon diduga terjadi karena :
1. Faktor genetik dan lingkungan, sering terjadi pada anak denganDown
syndrom.
2. Kegagalan sel neural pada masa embrio dalam dinding usus,gagal
eksistensi, kranio kaudal pada myentrik dan sub mukosa dinding plexus.

D. PATOFISIOLOGI
Istilah congenital aganglionic Mega Colon menggambarkan adanyakerusakan
primer dengan tidak adanya sel ganglion pada dinding sub mukosakolon distal. Segmen
aganglionic hampir selalu ada dalam rectum dan bagian proksimal pada usus besar.
Ketidakadaan ini menimbulkan keabnormalan atau tidak adanya gerakan tenaga
pendorong ( peristaltik ) dan tidak adanya evakuasi usus spontan serta spinkter rectum
tidak dapat berelaksasi sehingga mencegah keluarnya feses secara normal yang
menyebabkan adanya akumulasi pada usus dan distensi pada saluran cerna. Bagian
proksimal sampai pada bagian yang rusak pada Mega Colon (Cecily Betz &
Sowden,2002:196).
Isi usus terdorong ke segmen aganglionik dan feses terkumpul didaerahtersebut,
menyebabkan terdilatasinya bagian usus yang proksimal terhadapdaerah itu karena terjadi
obstruksi dan menyebabkan dibagian Colon tersebutmelebar ( Price, S & Wilson, 1995 :
141 ).Aganglionic mega colon atau hirschprung dikarenakan karena tidak adanya
ganglion parasimpatik disubmukosa (meissher) dan mienterik (aurbach) tidak ditemukan
pada satu atau lebih bagian dari kolonmenyebabkan peristaltik usus abnormal. Peristaltik
usus abnormalmenyebabkan konstipasi dan akumulasi sisa pencernaan di kolon
yang berakibat timbulnya dilatasi usus sehingga terjadi megakolon dan pasienmengalami
distensi abdomen. Aganglionosis mempengaruhi dilatasi sfingter ani interna menjadi
tidak berfungsi lagi, mengakibatkan pengeluaran feses,gas dan cairan terhambat.
Penumpukan sisa pencernaan yang semakin banyak merupakan media utama
berkembangnya bakteri. Iskemia saluran cerna berhubungan dengan peristaltik yang
abnormal mempermudah infeksi kumanke lumen usus dan terjadilah enterocolitis.

6
 Apabila tidak segera ditangani anak yang mengalami hal tersebut dapat mengalami
kematian (kirscher dikutip olehDona L.Wong,1999:2000)

E. WOC

Aganglionik saluran
cerna
7
 Peristaltic menurun

Perubahan pola
eliminasi
( konstipasi )

Akumulasi isi
usus

Profilerasi Dilatasi usus

bakteri

Feses membentuk produk gas

Pengeluaran
meningkat
endotoksin

Inflamasi Diar
e Mual dan Distensi
muntah abdomen
Enterokolitis

Penekanan pada
anoreks Drainase
Prosedur diafragma
ia gaster
operasi
Ketidakseimbang Resiko
Nyeri akut Ekspansi paru
an nutrisi kurang kekurangan
menurun
dari kebutuhan

Imunitas Pola nafas

menurun tidak efektif

Perubahan Resiko tinggi infeksi

tumbuh
kembang

8
F. MANIFESTASI KLINIS
Bayi baru lahir tidak bisa mengeluarkan Meconium dalam 24 28 jam pertama
setelah lahir. Tampak malas mengkonsumsi cairan, muntah bercampur dengan cairan
empedu dan distensi abdomen. (Nelson, 2000 : 317).Gejala Penyakit Hirshsprung adalah
obstruksi usus letak rendah, bayidengan Penyakit Hirshsprung dapat menunjukkan gejala
klinis sebagai berikut. Obstruksi total saat lahir dengan muntah, distensi abdomen
danketidakadaan evakuasi mekonium. Keterlambatan evakuasi mekonium
diikutiobstruksi konstipasi, muntah dan dehidrasi. Gejala rigan berupa konstipasiselama
beberapa minggu atau bulan yang diikuti dengan obstruksi usus akut.Konstipasi ringan
entrokolitis dengan diare, distensi abdomen dan demam.Adanya feses yang menyemprot
pas pada colok dubur merupakan tanda yangkhas. Bila telah timbul enterokolitis
nikrotiskans terjadi distensi abdomenhebat dan diare berbau busuk yang dapat berdarah
( Nelson, 2002 : 317 ).Gejala Penyakit Hirshprung menurut ( Betz Cecily & Sowden,
2002 :197)
1. Masa neonatal
a. Gagal mengeluarkan mekonium dalam 48 jam setelah lahir
b. Muntah berisi empeduc.Enggan minumd.Distensi abdomen
2. Masa bayi dan anak anak
a. Konstipasi
b. Diare berulang
c. Tinja seperti pita dan berbau busuk
d. Distenssi abdomen
e. Adanya masa difecal dapat dipalpasi
f. Gagal tumbuhgBiasanya tampak kurang nutrisi dan anemi

G. KOMPLIKASI

Menurut Corwin (2001:534) komplikasi penyakit hirschsprung yaitugangguan

elektrolit dan perforasi usus apabila distensi tidak diatasi.Menurut Mansjoer (2000:381)
menyebutkan komplikasi penyakithirschprung adalah:
a. Pneumatosis usus
Disebabkan oleh bakteri yang tumbuh berlainan pada daerah kolon yang
iskemik distensi berlebihan dindingnya.
b. Enterokolitis nekrotiokans
Disebabkan oleh bakteri yang tumbuh berlainan pada daerah kolon yang
iskemik distensi berlebihan dindingnya.

9
 c. Abses peri kolon
Disebabkan oleh bakteri yang tumbuh berlainan pada daerah kolon
yangiskemik distensi berlebihan dindingnya.
d. Perforasi
Disebabkan aliran darah ke mukosa berkurang dalam waktu lama.
e. Septikemia
Disebabkan karena bakteri yang berkembang dan keluarnya endotoxin
karena iskemia kolon akibat distensi berlebihan pada dindinng usus.
Sedangkan komplikasi yang muncul pasca bedah antara lain:
a. Gawat pernafasan (akut)
Disebabkan karena distensi abdomen yang menekan paru paru
sehinggamengganggu ekspansi paru.
b. Enterokolitis (akut)
Disebabkan karena perkembangbiakan bakteri dan pengeluaran endotoxin.
c. Stenosis striktura ani
Gerakan muskulus sfingter ani tak pernah mengadakan gerakan
kontraksidan relaksasi karena ada colostomy sehingga terjadi kekakuan
ataupun penyempitan.

H. PEMERIKSAAN PENUNJANG
1. Pemeriksaan dengan barium enema, dengan pemeriksaan ini akan bisa ditemukan:
a. Daerah transisi
b. Gambaran kontraksi usus yang tidak teratur di bagian usus yangmenyempit
c. Entrokolitis pada segmen yang melebar
d. Terdapat retensi barium setelah 24 48 jamPada bayi baru lahir, barium enema
tidak selalu memperlihatkan gambaran yang jelas dari penyakit apabila seluruh
kolon tidak mempunyaisel ganglion. Hal ini terjadi meskipun pengeluaran barium
terlambat 24 jam setelah pemeriksaan diagnostik.
2. Biopsi isap rectum
Hendaknya tidak dilakukan kurang dari 2 cm dari linea dentata
untuk menghindari daerah normal hipogang lionosis dipinggir anus. Biopsi

10
 inidilakukan untuk memperlihatkan tidak adanya sel sel ganglion di submukosa
atau pleksus saraf intermuskular.
3. Biopsi rectum
Biopsi rektum dilakukan dengan cara tusukan atau punch atau sedotan 2cm diatas
garis pektinatus memperlihatkan tidak adanya sel sel ganglion di sub mukosa atau
pleksus saraf intermuskular.
4. Biopsi otot rectum
Pengambilan otot rektum, dilakukan bersifat traumatik, menunjukan
aganglionosis otot rektum.
5. Manometri anorektal
Dilakukan dengan distensi balon yang diletakan di dalam ampula rektum.Balon
akan mengalami penurunan tekanan di dalam sfingter ani interna pada pasien yang
normal. Sedangkan pada pasien yang megacolon akanmengalami tekanan yang luar
biasa.
6. Pemeriksaan colok anus
Pada pemeriksaan ini jari akan merasakan jepitan dan pada waktu tinjayang
menyemprot. Pemeriksaan ini untuk mengetahu bahu dari tinja,kotoran yang
menumpuk dan menyumbat pada usus di bagian bawah danakan terjadi pembusukan.
7. Foto rontgen abdomen
Didasarkan pada adanya daerah peralihan antara kolon proksimal yangmelebar
normal dan colon distal tersumbat dengan diameter yang lebihkecil karena usus besar
yang tanpa ganglion tidak berelaksasi. Pada pemeriksaan foto polos abdomen akan
ditemukan usus melebar /gambaran obstruksi usus letak rendah

I. PENATALAKSANAAN MEDIS
Penatalaksaan operasi adalah untuk memperbaiki portion aganglionik di usus
besar untuk membebaskan dari obstruksi dan mengembalikan motilitas usus besar
sehingga normal dan juga fungsi spinkter ani internal. Ada dua tahapan dalam
penatalaksanaan medis yaitu :

11
 a. Temporari ostomy dibuat proksimal terhadap segmen aganglionik untuk
melepaskan obstruksi dan secara normal melemah dan terdilatasinya usus
besar untuk mengembalikan ukuran normalnya
b. Pembedahan koreksi diselesaikan atau dilakukan lagi biasanya saat berat anak
mencapaisekitar 9 Kg ( 20 pounds ) atau sekitar 3 bulan setelah operasi
pertama ( Betz Cecily &Sowden 2002 : 98 )Ada beberapa prosedur
pembedahan yang dilakukan seperti Swenson,Duhamel, Boley & Soave.
Prosedur Soave adalah salah satu prosedur yang palingsering dilakukan terdiri
dari penarikan usus besar yang normal bagian akhir dimanamukosa
aganglionik telah diubah ( Darmawan K 2004 : 37 )

J. PENATALAKSANAAN KEPERAWATAN
Perhatikan perawatan tergantung pada umur anak dan tipe pelaksanaanya bila
ketidakmampuan terdiagnosa selama periode neonatal, perhatikan utama antara lain :
a. Membantu orang tua untuk mengetahui adanya kelainan kongenital pada anak
secaradinib
b. Membantu perkembangan ikatan antara orang tua dan anak
c. Mempersiapkan orang tua akan adanya intervensi medis ( pembedahan )
d. Mendampingi orang tua pada perawatan colostomy setelah rencana pulang
( FKUI,2000 : 1135 )
Pada perawatan preoperasi harus diperhatikan juga kondisi klinis anak
anak dengan mal nutrisi tidak dapat bertahan dalam pembedahan sampai status fisiknya
meningkat. Hal ini sering kali melibatkan pengobatan simptomatik seperti enema.

12