COANAL ATRESIA

A. DEFINISI
Atresia choanal adalah kegagalan perkembangan rongga hidung untuk
berhubungandengan nasofaring. Atresia choanal adalah anomali kongenital yang relatif
jarang danterjadi pada sekitar 1 di antara 5.000 sampai dengan 8.000 kelahiran hidup, dengan
rasio wanita dibanding pria 2:1.

B. ETIOLOGI
Rongga hidung memanjang ke arah posterior selama perkembangan di
bawahpengaruh fusi posterior yang dipengaruhi oleh proses palatal. Penipisan membran
terjadi,yang memisahkan rongga hidung dari rongga mulut. Pada hari ke-38
perkembanganembriogenesis, membran lapisan ke-2 yang terdiri dari hidung dan mulut epitel
pecah danmembentuk choanae (nares posterior). Kegagalan pecahnya epitel ini
menyebabkanterjadinya atresia choanal. Pada tahun 2008, Barbero et al menyarankan bahwa
penggunaanobat prenatal berupa obat antitiroid (methimazole, carbimazole) dikaitkan dengan
terjadinya atresia choanal.

C. PATOFISIOLOGI
Sejumlah teori telah diusulkan untuk menjelaskan terjadinya choanal atresia, dan mereka
dapatdiringkas sebagai berikut:
Kegigihan dari membran buccopharyngeal
Kegagalan membran bucconasal dari Hochstetter pecah
Medial hasil dari proses vertikal dan horizontal dari tulang palatina
Abnormal mesodermal adhesi terbentuk di daerah choanal
Penyesatan aliran mesodermal karena faktor lokal

D. MANIFESTASI KLINIK
Sejak anak yang baru lahir dengan gangguan pernapasan terjadi pada pasien dengan
atresia choanal bilateral segera setelah lahir. Mereka memberikan gejala sianosis dan
hilangpada saat menangis. Obstruksi jalan napas selama makan tapi menghilang dengan
menangismenunjukkan bahwa jalan napas oral utuh sementara saluran udara hidung
terganggu.Hilangnya gangguan pernapasan setelah menangis dapat menunda diagnosis.
Gagalpernafasan mungkin terjadi, dan kesulitan makan dapat menyebabkan gagal
pertumbuhandan perkembangan. Kebanyakan pasien dengan atresia choanal bilateral
terdeteksi dalambulan pertama kehidupan. Namun, dapat didiagnosis pada orang dewasa
dengan jangkapanjang dengan sumbatan hidung bilateral dan Rhinorrhea.
1. Bilateral choanal atresia:
Obstruksi nasal komplit: Akan ada gangguan pernapasan segera dan bahkanpotensial
menyebabkan kematian karena asfiksia pada bayi yang baru lahir yangbernapas lewat
hidung sampai kira-kira 4-6 minggu pada saat pernapasan mulutdipelajari.
obstruksi Siklus pernapasan: Pada anak jatuh tertidur dengan mulut tertutup
danobstruksi yang progresif diikuti oleh stridor, peningkatan upaya pernapasan
dansianosis.
Presentasi fistula trakeo-esofagus: atresia choanal bilateral dapat hadir sepertifistula
trakeo-esofagus karena aspirasi susu. Obstruksi jalan napas progresif,sianosis &
tersedak berkembang pada kedua kasus.
2. Atresia choanal unilateral
Jarang menimbulkan gangguan pernapasan akut.
Temuan yang paling umum adalah keluarnya cairan berlendir unilateral.
Atresia choanal unilateral tidak memerlukan pendekatan bedah segera.
3. Anomali kongenital yang berhubungan:Ada banyak anomali kongenital yang
berhubungan dengan atresia choanal :
Sindrom CHARGE : Komponen dari sindrom ini adalah C: Coloboma H:
Heartdisease A: Atresia Choanal R: Retarded pertumbuhan dan perkembangan
G:Genital Anomali E: Ear anomali & tuli.
59% dari pasien dengan sindrom CHARGE memiliki atresia choanal bilateral.Sisanya
memiliki atresia choanal unilateral.
2,75% dari semua pasien dengan multiple anomali kongenital & dengan
atresiachoanal bilateral.

E. DIAGNOSA
1. Anamnesa.
Bayi yang baru lahir umumnya lebih memilih untuk bernapas melalui hidungmereka.
Biasanya, bayi hanya mulut bernapas ketika mereka menangis. Bayi denganatresia choanal
kesulitan bernapas kecuali mereka menangis.Atresia choanal dapat mempengaruhi satu atau
kedua sisi saluran udarahidung. Atresia Choanal memblokir kedua sisi (bilateral) dari hidung
menyebabkan masalah pernapasan akut dengan sianosis dan kegagalan pernapasan. Bayi denganatresia
choanal bilateral mungkin perlu resusitasi pada saat persalinan. Lebih dariseparuh dari bayi
memiliki penyumbatan hanya pada satu sisi, yang menyebabkan masalah yang tidak parah.
Gejala meliputi:
1) Retraksi dada kecuali anak itu bernapas melalui mulut atau menangis
2) Kesulitan bernapas saat pertama kelahiran, yang dapat mengakibatkan sianosis
(warna kebiruan), kecuali bayi yang menangis
3) Ketidakmampuan untuk perawat dan bernapas pada saat yang sama
4) Ketidakmampuan untuk dilewati kateter melalui setiap sisi hidung ketenggorokan
5) Penyumbatan satu sisi hidung yang Persistent

2. Pemeriksaan Fisik.
1) Tergantung dari level obstruksi dari kateter yang dipasang untuk diagnosis.
Kegagalan untuk untuk melewati lubang nares dengan kateter palstik # 6-8.
Kegagalan untuk melewati septum nasi sampai 5,5 cm darialar rim adalah
diagnosa dari atresia choanal.
2) Metode lain untuk mendeteksi atresia choanal adalah kegagalan unruk melewati
soft metal probes .

3. Pemeriksaan penunjang
1) Rhinography Rhinography adalah prosedur yang melibatkan pemberian pewarna
radioaktif ke dalam rongga hidungGambar 4 : Gamabaran Rhinography dari
atresia choanal
2) Computed Tomography ( CT-Scan) CT scan merupakan prosedur radiografi
pilihan dalam evaluasi atresia choanal. Untuk hasil yang baik, suction harus
dilakukan untuk membersihkan lendir yang, dan pemberian dekongestan topikal.
Tujuan dari CT scan yang diuraikan sebagai berikut:
Konfirmasi diagnosis atresia choanal (unilateral atau bilateral).
Kemungkinan obstruksi pada sisi nasal yang lain.
Menggambarkan kelainan di rongga hidung dan nasofaring.
Menentukan jenis dari atresia choanal yaitu tipe tulang, atresia membran,
atau campuran.
 Mengevaluasi atresia choanal ( lebar tulang vomer dan jarak choanal
airspace).