DEFINISI

Khordoma adalah suatu tumor yang jarang yang biasanya terjadi di spinal dan basis

cranium. Khordoma adalah suatu tumor maligna yang berkembang secara perlahan. Tumor ini

dapat bermetastasis, biasanya ke paru-paru. Angka kejadiannya hanya berkisar 1% dari seluruh

tumor ganas tulang. Khordoma berkembang dari struktur yang dikenal sebagai notokord.

Notokord merupakan struktur awal tulang belakang pada stadium awal perkembangan fetus.

Sebagian notokord digantikan oleh tulang belakang selama 6 bulan perkembangan fetus.

Sebagian kecil menetap dan dapat berkembang menjadi khordoma. Kebanyakan khordoma

banyak terjadi pada sacrum, coccygis, dan basis kranii, tapi juga dapat terjadi di tempat lain di

tulang belakang. Kebanyakan pasien yang menderita khordoma berusia 40-70 tahun, namun

dapat juga terjadi pada pasien usia muda, bahkan pada anak-anak. Usia rata-rata penderita

khordoma berkisar pada usia 55 tahun.

Khordoma dapat mengakibatkan kematian karena pertumbuhannya atau karena

penyebarannya ke organ lain. Penyebaran ke paru-paru adalah sekitar 20-30%.

FAKTOR RISIKO

Khordoma terjadi secara spontan, tidak disebabkan oleh trauma, faktor lingkungan, diet

maupun keturunan. Khordoma tidak berhubungan dengan kondisi medis lain ataupun

penggunaan obat-obatan atau suplemen.

MANIFESTASI KLINIK

Manifestasi klinik tergantung dari lokasi tumor. Tumor yang berlokasi di tulang kranii

bisa mengakibatkan nyeri kepala ataupun gangguan penglihatan. Tumor di spinal menyebabkan
nyeri di daerah tumor (bisa leher, punggung, ataupun sacrum). Tumor yang menekan saraf dapat

menyebabkan gejala yang mirip dengan herniasi diskus. Gejala tersebut meliputi nyeri tangan

atau kaki, kelemahan, atau rasa baal. Tumor yang berlokasi di sacrum bisa tampak dari luar,

menimbulkan rasa baal di daerah selangkangan dan gangguan dalam miksi dan defekasi. Pasien

khordoma sering merasakan keluhan yang lama (lebih dari 1 tahun) sebelum mereka mencari

pertolongan medis.

DIAGNOSIS

Roentgen pada sacrum sering sulit diinterpretasikan oleh dokter. Khordoma sendiri tidak

terlihat nyata pada roentgen, tapi kerusakan tulang dapat terlihat. CT-scan dan MRI telah terbukti

sangat membantu dalam mendeteksi perluasan lesi dan menentukan lokasi yang berpengaruh

terhadap struktur yang vital. Hal ini penting dalam merencanakan tindakan operatif. CT-scan bisa

mendeteksi area yang terkalsifikasi yang tidak terlihat dari foto polos. Bersama dengan

myelografi, CT-scan sangat membantu dalam merencanakan reseksi lesi di vertebrae. MRI

berguna untuk menemukan nodul yang rekuren setelah reseksi bedah. Angiografi biasanya

digunakan hanya untuk mengidentifikasi jarak antara khordoma cervical dengan arteri

vertebralis. Diagnosis banding dari hasil pemeriksaan radiologi bisa berupa tumor metastasis,

multiple myeloma, giant cell tumor, dan tumor neurogenic.

PENGOBATAN

Pengobatan khordoma adalah hal yang sulit terutama karena tumor ini terletak dengan

otak dan medulla spinalis. Kemoterapi tradisional tidak begitu efektif. Pembedahan menjadi

terapi pilihan. Radioterapi yang dikombinasikan dengan pembedahan sering menjadi terapi

pilihan untuk mengobati tumor ini. Radioterapi saja tidak dapat menyembuhkan tumor ini. Ahli
bedah harus mengangkat tumor dan jaringan sekitarnya. Hal ini sering mengakibatkan hilangnya

fungsi neurologi, contohnya pengangkatan tumor di daerah sacrum dapat mengakibatkan

kehilangan fungsi kontrol miksi dan defekasi. 50-75% pasien yang melalui prosedur pembedahan

dapat bertahan hidup lebih dari 5 tahun.

PROGNOSIS

Hasil studi menunjukkan bahwa pasien dengan khordoma memiliki angka ketahanan

hidup 5 tahun 45-77% dan ketahanan hidup 10 tahun 28-50%.