PENDAHULUAN
Tumor kelenjar liur meliputi tumor jinak dan ganas kelenjar liur mayor dan kelenjar
liur minor. Tumor kelenjar liur mayor antara lain kelenjar parotis, kelenjar submandibula dan
kelenjar sublingualis. Kelenjar liur minor adalah kelenjar yang berada di mukosa dan
submukosa rongga mulut. Sekitar 750 kelenjar liur minor tersebar di seluruh submukosa
rongga mulut, orofaring, hipofaring, laring, parapharyngeal space, dan nasofaring.
Insidensi tumor kelenjar liur sangat kecil, di seluruh dunia bervariasi dari 0,4-13,5
kasus per 100.000 populasi. Dari seluruh tumor kepala dan leher, tumor kelenjar liur
persentasenya 3-4 %. Dari seluruh tumor kelenjar liur, 70% tumor berada di kelenjar parotis,
22% tumor kelenjar submandibula, dan 8% tumor kelenjar sublingual dan kelenjar liur minor.
Semakin kecil ukuran kelenjar, semakin besar kemungkinan tumor ganas. 80% tumor parotis
adalah tumor jinak dan 20% tumor ganas, 50% tumor kelenjar submandibula adalah tumor
jinak dan 50% tumor ganas, 25% tumor kelenjar sublingual dan kelenjar liur minor adalah
tumor jinak dan 75% tumor ganas.
Tumor kelenjar liur umumnya tumbuh lambat dan telah ada selama beberapa tahun
sebelum pasien mencari pertolongan medis. Karena kebanyakan tumor kelenjar liur adalah
jinak dan kurangnya kesadaran masyarakat tentang kesehatan menyebabkan jumlah pasien
yang mencari pengobatan berkurang. Pasien dengan tumor ganas sering datang terlambat dan
membutuhkan pengobatan radikal dengan morbiditas yang tinggi.
Tumor kelenjar liur lebih sering terjadi pada orang dewasa, yaitu sekitar 95%.
Wanita lebih sering daripada laki-laki. Tumor jinak kelenjar liur yang paling sering pada
orang dewasa adalah pleomorfik adenoma sedang tumor jinak pada anak-anak yang paling
sering adalah hemangioma. Kemungkinan tumor ganas pada anak-anak akan meningkat bila
ditemukan tumor solid bukan dari pembuluh darah. Sekitar 85% tumor ganas kelenjar liur
pada anak-anak berasal dari tumor parotis dengan mucoepidermoid carcinoma yang paling
sering.
Paparan radiasi merupakan faktor resiko untuk terjadinya tumor kelenjar liur,
khususnya karsinoma mukoepidermoid. Tumor Warthin mempunyai hubungan kuat dengan
faktor merokok, walaupun tumor jinak ini lebih sering pada pria, ternyata insidennya
1
meningkat pada wanita yang merokok. Faktor lain yang mempengaruhi terjadinya tumor
kelenjar liur adalah infeksi Human Papilloma Virus (HPV) dan Epstein Barr Virus (EBV),
terutama populasi China dan Eskimo, pekerjaan (penata rambut dan pekerja salon), nutrisi,
genetik (Brook Spiegler Syndrome, Dominantly Inherited Trichoepitelioma) dan faktor
lingkungan (paparan serbuk gergaji, pestisida, dan bahan kimia untuk industri kulit).
Beberapa faktor lain yang inkonsisten dilaporkan adalah hormone receptor (estrogen,
progesterone, androgen), Epidermal Growth Factor Receptor (EGFR), dan Human
Epidermal Growth Factor Receptor 2 (HER2).
Organisasi kesehatan dunia WHO pada tahun 1992 telah menyusun klasifikasi
tumor kelenjar liur berdasarkan histopatologinya dan membagi menjadi tujuh kategori yaitu
adenoma, karsinoma, tumor non epitel, limfoma maligna, tumor sekunder, tumor tidak
terklasifikasi, dan lesi yang menyerupai tumor.
2
BAB II
TINJAUAN PUSTAKA
Setiap hari, rata-rata sekitar 500 ml saliva diproduksi yang bervariasi. Pada saat
istirahat, sekitar 0,3 ml/menit saliva diproduksi, tetapi meningkat menjadi 2,0 ml/ menit
dengan stimulasi. Kontribusi dari masing-masing kelenjar juga bervariasi. Pada saat istirahat,
kelenjar parotis menghasilkan 20% saliva, kelenjar submandibula 65% dan kelenjar
sublingual serta kelenjar liur minor masing-masing 15% saliva. Pada saat stimulasi, sekresi
kelenjar parotis meningkat menjadi sampai 50%. Sifat sekresi juga bervariasi, sekresi
kelenjar parotis sebagian besar serosa, sekresi kelenjar submandibula adalah seromukosa, dan
sekresi kelenjar sublingualdan kelenjar liur minor bersifat mukoid.
Saliva sangat penting untuk pelumasan mukosa, berbicara, dan menelan. Saliva juga
berperan dalam proses demineralisasi gigi. Kekurangan produksi saliva ditandai dengan
adanya Xero-stamia, karies, dan merusak periodontal. Berbagai enzim pencernaan, amylase,
IgA, lisosim, dan laktoferin juga disekresi bersamaan dengan saliva.2
a) Kelenjar Parotis
Kelenjar parotis berkembang sebagai penebalan epitel di pipi dari rongga mulut.
Penebalan ini meluas ke belakang ke arah telinga dalam bidang superfisal membentuk nervus
fasialis. Bagian dalam kelenjar parotis, pada bulan ketiga kehamilan berkembang menjadi
lobus profunda. Setelah enam bulan kehamilan, kelenjar parotis terbentuk sempurna.Kelenjar
parotis memiliki dua lobus yaitu lobus superfisial yang berukuran 80%, dan lobus profunda
3
berukuran 20%. Kedua lobus ini dihubungkan oleh ismus. Di antara kedua lobus ini juga
terdapat cabang-cabang nervus fasialis yang harus dicari pada saat operasi kelenjar parotis.
Kelenjar parotis adalah kelenjar air liur mayor yang terbesar. Terletak di ruang
antara batas posterior ramus mandibula dan prosesus mastoidalis tulang temporal. Kanalis
akustikus eksternus dan fossa glenoidalis terletak di atas prosesus zygomatikus. Bagian
dalamnya terdapat prosesus styloidalis, ke arah inferior parotis sering tumpang tindih dengan
angulus mandibula, permukaan yang dalamnya dekat dengan prosesus transversus vertebra
servikal pertama. Bentuk kelenjar parotis bervariasi, seringkali berbentuk segitiga dengan
puncak mengarah ke inferior. Namun bisa juga berbentuk kubus atau juga segitiga dengan
puncak di superior. Rata-rata panjangnya adalah 6 cm dengan lebar maksimal 3,3 cm. Pada
20% populasi terdapat lobus tambahan kecil yang muncul dari perbatasan atas dari duktus
parotis sekitar 6 mm di depan kelenjar utama. Kelenjar ini dikelilingi oleh kapsul fibrosa
sebelumnya dianggap terbentuk dari lapisan fasia leher dalam.
Cabang perifer n. fasialis dan duktus kelenjar parotis berada di dalam lapisan sel
longgar antara dua lembar fasia. Pengamatan ini penting saat operasi parotis. Batas superior
kelenjar parotis, terletak di antara kanalis akustikus eksternus dan sendi temporomandibular.
Batas inferior adalah angulus mandibula dan sering meluas sampai ke segitiga digastrik,
dimana letaknya dekat dengan kutub posterior kelenjar submandibula. Batas anteriornya
4
tumpang tindih dengan batas superior otot masseter dan batas posteriornya tumpang tindih
dengan batas anterior otot sternokleidomasitoidalis.
Permukaan superfisial kelenjar ditutupi oleh kulit dan otot platisma. Beberapa
cabang terminal n. aurikularis mayor juga terletak di superfisial kelenjar. Di perbatasan
superior dari parotis terdapat pembuluh darah temporal superficial dengan arteri di depan
venanya. Kelenjar parotis mendapat perdarahan mayoritas dari a. karotis externa, yang
bercabang menjadi dua yaitu a. maksilaris dan a. temporalis superfisial setinggi kondilus
mandibula. Arteri fasialis transverses, cabang dari a. Temporalis superfisial memperdarahi
kelenjar parotis, duktus Stensen, dan m. masseter. Arteri ini ditemani oleh vena fasiais
transverses dan berjalan di anteriornya di anatara arkus zigoma dan duktus parotis.
Kelenjar parotis adalah satu-satunya kelenjar liur memiliki dua lapisan nodul
limfatikus. Lapisan superfisial terdiri dari 3-20 nodul, berada di antara kelenjar dan
kapsulnya. Nodul ini menerima drainase limfatik dari kelenjar parotis, kanalis akustikus
eksternus, pinna, kulit kepala kelopak mata dan kelnjar lakrimalis. Lapisan kedua berada di
dalam kelenjar parotis dan mendrainase limfatik dari kelenjar parotis, kanalis akustikus
ekstenus, telinga tengah, nasofaring, dan palatum mole. Dua lapisan nodus limfatikus ini
mengalirkan cairan limfatikus ke sistem limfe di deep cervical.3
5
b) Kelenjar Submandibula
Kelenjar ini berada di medial dan inferior ramus mandibula dan berada di sekeliling
muskulus milohioid, membentuk huruf C serta membentuk lobus superfisial dan profunda.
Lobus superfisial kelenjar submandibula berada di ruang sublingual lateral. Lobus profunda
berada di sebelah inferior muskulus milohioid dan merupakan bagian yang terbesar dari
kelenjar. Kelenjar ini dilapisi oleh fasia leher dalam bagian superfisial. Sekret dialirkan
melalui duktus Wharton yang keluar dari permukaan medial kelenjar dan berjalan di antara
muskulus milohioid dan muskulus hioglosus menuju muskulus genioglosus. Duktus ini
memiliki panjang kurang lebih 5 cm, berjalan bersama dengan nervus hipoglosus di sebelah
inferior dan nervus lingualis di sebelah superior, kemudian berakhir dalam rongga mulut di
sebelah lateral frenulum lingual di dasar mulut.
Perdarahan kelenjar parotis berasal dari a. fasialis cabang dari a. Karotis eksterna.
Vena fasialis anterior membawa darah dari kelenjar submandibula. Cabang mandibula
6
marginal dari n. fasialis berada superfisial dari vena fasialis anterior. Nodus limfatikus berada
di antara kelenjar submandibula fasia kapsularis tetapi tidak di dalam jaringan kelenjar.
Cairan limfe didrainase dan menuju nodus limfatikus deep cervical dan rantai jugularis. 3
c) Kelenjar Sublingual
Kelenjar sublingual merupakan kelenjar liur mayor yang paling kecil. Kelenjar ini
berada di dalam mukosa di dasar mulut, dan terdiri dari sel-sel asini yang mensekresi mukus.
Kelenjar ini berbatasan dengan mandibula dan muskulus genioglosus di bagian lateral,
sedangkan di bagian inferior dibatasi oleh muskulus milohioid. 3
Kelenjar liur minor sangat banyak jumlahnya, berkisar antara 600 sampai 1000
kelenjar. Di antaranya ada yang memproduksi cairan serosa, mukoid, ataupun keduanya.
Masing-masing kelenjar memiliki duktus yang bermuara di dalam rongga mulut. Kelenjar ini
tersebar di daerah bukal, labium, palatum, serta lingual. Kelenjar ini juga bisa didapatkan
pada kutub superior tonsil palatine (kelenjar Weber), pilar tonsilaris serta di pangkal lidah.
Suplai darah berasal dari arteri di sekitar rongga mulut, begitu juga drainase kelenjar getah
bening mengikuti saluran limfatik di daerah rongga mulut. 3
7
2.2. Fisiologi Kelenjar Liur
Kelenjar liur berperan memproduksi saliva, dimulai dari proksimal oleh asinus dan
kemudian dimodifikasi di bagian distal oleh duktus. Kelenjar liur memiliki unit sekresi yang
terdiri dari asinus, tubulus sekretori, dan duktus kolektivus. Sel-sel asini dan duktus
proksimal dibentuk oleh sel-sel mioepitelial yang berperan untuk memproduksi sekret. Sel
asini menghasilkan saliva yang akan dialirkan dari duktus interkalasi menuju duktus
interlobulus, kemudian duktus intralobulus dan berakhir pada duktus kolektivus.
8
Ada lima fungsi utama saliva antara lain a) lubrikasi bolus makanan dan membasahi
permukaan rongga mulut, b) menjadi buffer, c) mempertahankan integritas gigi, d) sebagai
antibakteri, dan e) menambah rasa dan berperan pada proses mengunyah.3
Serabut saraf simpatis yang menginervasi kelenjar saliva berasal dari ganglion
servikalis superior dan berjalan bersama dengan arteri yang mensuplai kelenjar saliva.
Serabut saraf simpatis berjalan bersama dengan arteri karotis eksterna yang memberikan
suplai darah pada kelenjar parotis, dan bersama arteri lingualis yang memberikan suplai darah
ke kelenjar submandibula, serta bersama dengan arteri fasialis yang memperdarahi kelenjar
sublingualis. Saraf ini menstimulasi kelenjar saliva untuk menghasilkan sekret kental yang
kaya akan kandungan organik dan anorganik.3
9
2.4 Tumor Kelenjar Air Liur
2.4.1 Epidemiologi
Tumor kelenjar liur meliputi tumor jinak dan ganas kelenjar liur mayor dan kelenjar
liur minor. Tumor kelenjar liur mayor antara lain kelenjar parotis, kelenjar submandibula dan
kelenjar sublingualis. Kelenjar liur minor adalah kelenjar yang berada di mukosa dan
submukosa rongga mulut. Sekitar 750 kelenjar liur minor tersebar di seluruh submukosa
rongga mulut, orofaring, hipofaring, laring, parapharyngeal space, dan nasofaring.1
Insidensi tumor kelenjar liur sangat kecil, di seluruh dunia bervariasi dari 0,4-13,5
kasus per 100.000 populasi. Dari seluruh tumor kepala dan leher, tumor kelenjar liur
persentasenya 3-4 %. Dari seluruh tumor kelenjar liur, 70% tumor berada di kelenjar parotis,
22% tumor kelenjar submandibula, dan 8% tumor kelenjar sublingual dan kelenjar liur minor.
Semakin kecil ukuran kelenjar, semakin besar kemungkinan tumor ganas. 80% tumor parotis
adalah tumor jinak dan 20% tumor ganas, 50% tumor kelenjar submandibula adalah tumor
jinak dan 50% tumor ganas, 25% tumor kelenjar sublingual dan kelenjar liur minor adalah
tumor jinak dan 75% tumor ganas.
Tumor kelenjar liur umumnya tumbuh lambat dan telah ada selama beberapa tahun
sebelum pasien mencari pertolongan medis. Karena kebanyakan tumor kelenjar liur adalah
jinak dan kurangnya kesadaran masyarakat tentang kesehatan menyebabkan jumlah pasien
yang mencari pengobatan berkurang. Pasien dengan tumor ganas sering datang terlambat dan
membutuhkan pengobatan radikal dengan morbiditas yang tinggi.
Tumor kelenjar liur lebih sering terjadi pada orang dewasa, yaitu sekitar 95%.
Wanita lebih sering daripada laki-laki. Tumor jinak kelenjar liur yang paling sering pada
orang dewasa adalah pleomorfik adenoma sedang tumor jinak pada anak-anak yang paling
sering adalah hemangioma. Kemungkinan tumor ganas pada anak-anak akan meningkat bila
ditemukan tumor solid bukan dari pembuluh darah. Sekitar 85% tumor ganas kelenjar liur
pada anak-anak berasal dari tumor parotis dengan mucoepidermoid carcinoma yang paling
sering.4
10
Pasien dengan tanda dan gejala dari pembengkakan kelenjar parotis di K.R Hospital
(MMC &R.I, Mysore):
1. Insidensi Umur
Insidensi umur dari pasien pada grup studi berkisar dari umur 14-70 tahun.
Kebanyakan pasien pada grup ini berumur 41-50 tahun. Tumor jinak sering muncul pada
umur 20-50 tahun. Hanya satu pasien dengan tumor ganas. Rata-rata umur adalah 37,51 tahun
pada tumor jinak.4
Tabel 2.3.Gejala
Kebanyakan gejala adalah bengkak, ditemukan pada 100% pasien. Gejala lainnya
adalah nyeri (10%), lumpuh saraf wajah (3,33%) dan kekambuhan tumor pada 2 pasien
(6,66%). Hanya satu pasien dengan tumor ganas, dengan gejala bengkak, nyeri dan lumpuh
saraf wajah. 4
12
Tabel 2.4.Tanda
Kulit terfiksir hanya ditemukan pada satu pasien (3,33%). Pasien tersebut memiliki
tumor ganas kelenjar parotis. Keterlibatan lobus dalam ditemukan pada 2 pasien (6,66%)
dengan tumor jinak dan 1 pasien (3,33%) dengan tumor ganas. Ketrlibatan saraf wajah
ditemukan pada satu pasien (3,33%) dengan tumor ganas. Tanda lain seperti keterlibatan
nodul dan metastasis tidak ditemukan pada pasien manapun. 4
72,4% dari pasien dengan tumor jinak memiliki durasi dari gejala sekitar 1-5 tahun.
Satu pasien dengan tumor ganas memiliki durasi dari gejala sekitar 10 tahun. Hampir 93,33%
pasien dipresentasikan dalam waktu 10 tahun. 4
6. Prosedur Operasi
7. Komplikasi Operasi
14
Tabel 2.8.Pemeriksaan Klinis
Diagnosis klinis mampu mengidentifikasi semua tumor jinak adalah jinak dan tumor
ganas adalah ganas. Tetapi korelasi histopatologi yang tepat hanya ditemukan pada 24 kasus
(80%) dari kasus, karena untuk sebagian besar dari tumor jinak, diagnosis sementara
adenoma pleomorfik dilakukan, 3 kasus ternyata tumor Warthins dan 2 kasus lainnya ternyata
adalah Neurilemmoma dan Oncocytoma. 4
9. Tipe-Tipe Histopatologi
Adenoma pleomorfik adalah tumor yang paling umum ditemui pada studi ini (80%).
10% pasien dengan tumor Warthin. Hanya 1 pasien dengan tumor ganas (3,33%), yaitu tumor
Mukoepidermoid low grade. 4
15
2.4.2 Klasifikasi
Tumor jinak kelenjar liur berdasarkan klasifikasi histopatologi WHO tahun 1992
ada sebanyak sembilan macam tumor kelenjar liur antara lain pleomorfik adenoma,
myoepitelioma, basal cell adenoma, tumor Warthin, oncositoma, adenoma sebasea,
papilloma duktal, dan cystadenoma. 5
Pada referat ini hanya akan dibahas empat tumor jinak kelenjar liur yang
insidensinya paling sering, yaitu: pleomorfik adenoma, myoepitelioma, tumor Warthin dan
hemangioma.
16
a) Pleomorfik adenoma
Pleomorfik adenoma adalah tumor jinak kelenjar liur yang paling sering, sekitar
65% dari seluruh tumor kelenjar liur. Lokasi paling sering adalah di kelenjar parotis dengan
sekitar persentase 85%., 10% di kelenjar liur minor dan 5% di kelenjar submandibula.
Insidensinya 2,4 3 % per 100.000 populasi per tahunnya, dengan usia rata-rata 46 tahun dan
sedikit lebih banyak pada wanita.
Secara klinis, tumor ini berupa benjolan yang tidak nyeri dan lama membesar.
Tumor yang kecil tampak lunak, berbatas tegas, dan mobile. Tumor yang besar akan
menipiskan kulit dan mukosa di atasnya. Tumor yang multiple atau rekuren akan membentuk
tumor yang terfiksir. Nyeri atau parese n. Fasialis jarang dikeluhkan, ukuran tumor biasanya
antara 2-5 cm. Pleomorfik tumor biasanya soliter, namun bisa sinkronous atau muncul
bersamaan dengan tumor Warthin dan di kelenjar liur yang berbeda. Tumor ini mengandung
sel mesenkim dan sel epitel. Secara makroskopis, terlihat memiliki kapsul, tetapi bila dilihat
secara mikroskopis, pleimorfik adenoma, memiliki ekstensi pseudopod ke jaringan di
sekitarnya. Karena karakteristik ini, tumor ini memiliki rekurensi local sebesar 30% bila
masih tersisa kapsul pada saat operasi.
17
Bila pleomorfik adenoma mengenai kelenjar liur minor biasanya berkembang buruk
dan tidak memiliki kapsul. Di kelenjar parotis, pleomorfik adenoma lebih sering mengenai
lobus superfisial. Operasi parotidektomi superfisial selama bertahun-tahun menjadi operasi
yang dipilih untuk tumor kelenjar parotis, tetapi sebagian besar dokter ahli bedah menyadari
operasi parotidektomi yang adekuat bergantung pada ukuran dan lokasinya, serta
mengidentifikasi dan menyelamatkan n. fasialis.
18
Gambar 2.7. Tumor pada Lobus Superfisial Kelenjar Parotis
Rekurensi pada kelenjar liur minor jarang terjadi, tetapi pada kelenjar parotis, angka
rekurensi sebesar 3,4% setelah lima tahun dan 6,8% setelah sepuluh tahun. Rekurensi
cenderung lebih tinggi pada pasien usia muda. 5
b) Tumor Warthin
Tumor Warthin adalah tumor jinak kelenjar liur terbanyak kedua dengan persentase
6 sampai 10% dari seluruh tumor kelenjar liur, dan tersering terjadi di kelenjar parotis.
Biasanya melibatkan pool bawah kelenjar parotis dan pada 10% kasus terjadi bilateral.
Tumor ini lebih sering terjadi pada laki-laki usia lanjut, tetapi ada kecenderungan
peningkatan insidensinya pada wanita karena adanya peningkatan jumlah perokok wanita.
Secara klinis, tumor Warthin tampak sebagai benjolan yang tidak nyeri pada ekor
kelenjar parotis dengan ukuran rata-rata 2-4 cm. Lama gejala rata-rata 21 bulan, tetapi pada
41 % kasus kurang dari 6 bulan. Banyak pasien mengeluhkan benjolan yang berfluktuasi
besarnya terutama saat makan. Nyeri dikeluhkan oleh 9% paseien, dan parese n. fasialis
sangat jarang terjadi, muncul bila ada infeksi sekunder dan fibrosis.
19
Gambar 2.8. Tumor Warthin Kelenjar Parotis
Secara histopatologi, tumor Warthin berbatas tegas dan memiliki kapsul yang tipis,
dengan daerah kistik dan daerah solid dan terdiri dari komponen epitel dan komponen
limfoid.
Teori tentang etiologi tumor Warthin adalah tumor berasal dari nodus limfatikus di
dalam kelenjar parotis. Karena kelenjar parotis relatif lebih lambat pembentukan kapsulnya,
sehingga kelejar parotis adalah satu-satunya kelenjar liur dengan jaringan limfoid di
20
dalamnya.
Terapi terpilih untuk tumor Warthin adalah operasi parotidetomi superfisial dengan
angka rekurensi yang rendah. Pada tumor Warthin yang mengenai lobus profunda parotis
perlu dilakukan parotidektomi total. 5
c) Myoepithelioma
Myoepithelioma terjadi sekitar 1,5 % dari seluruh tumor kelenjar liur. Laki-laki dan
wanita sama insidensinya, dan lebih sering terjadi pada orang dewasa. Tumor ini lebih sering
terjadi pada kelenjar parotis, diikuti tumor kelenjar liur minor di palatum mole dan palatum
durum.
Morfologi sel tumor bervariasi, ada yang berbentuk kumparan, plasmasitoid, hialin,
dan epithelioid. Kebanyakan terdiri dari satu sel, tetapi kombinasi mungkin terjadi. Sel
kumparan tersebut diatur dalam interlace fasikula dengan penampilan seperti stroma. Sel
Plasmasitoid adalah sel poligonal dengan inti eksentrik dan padat, nongranular atau hialin,
sitoplasmanya eosinofilik. Plasmasitoid ditemukan lebih sering pada tumor kelenjar liur
minor daripada kelenjar parotis. Sel epithelioid tersebut diatur dalam sarang atau kabel dari
bulat untuk poligonal sel, dengan inti terletak di pusat dan variabel jumlah eosinofilik
sitoplasma. Stroma sekitarnya mungkin baik kolagen atau berlendir. Beberapa
myoepitheliomas terdiri dominan sel poligonal jelas dengan melimpah dan optik jelas
sitoplasma, mengandung sejumlah besar glikogen tetapi tidak memiliki musin atau lemak.
Tumor ini dapat menunjukkan microcystic antar spasi.
21
Gambar 2.10. Myoepithelioma. A Spindle cell type. B Epithelioid cell type. C Plasmacytoid
cell type. D Clear cell type
d) Hemangioma
Hemangioma adalah tumor jinak kelenjar liur yang berasal dari jaringan ikat, dan
tumor jinak kelenjar liur yang paling sering terjadi pada anak-anak. Hemangioma sering
tampak di angulus mandibula dan kulit di atasnya akan tampak kebiruan.
Hemangioma kelenjar liur insidensinya sekitar 0,4% dari seluruh tumor kelenjar
liur. Dapat terjadi pada semua usia, tetapi 66% kasus di diagnosis pada usia di bawah 20
tahun. Wanita dua kali lebih sering terkena daripada laki-laki. Tumor ini lebih sering pada
kelenjar parotis, dan akan memberikan gambaran klinis benjolan yang lunak, dan biasanya
mulai muncul pada usia 6 bulan dan tumbuh dengan lambat. Sebagian besar akan mengecil
pada usia 5-6 tahun.
22
Secara histopatologi, tumor dibentuk oleh sel-sel pembuluh darah yang membentuk
ruangan-ruangan pembuluh darah berbagai ukuran. Pada hemangioma juvenile, tumor
tersusun atas sel-sel endotel yang membentuk suatu lingkaran kecil, yang ekstensi ke seluruh
kelenjar tetapi dipisahkan menjadi lobulus-lobulus oleh septa kelenjar. Mitosisnya jarang dan
moderat, pada tahap awal tidak ada lumen pembuluh darah, tapi berkembang seiring waktu.
Hemangioma yang mature biasanya kapilare dengan lapisan sel endotel yang tipis.
Terapi mungkin tidak diperlukan, dan intervensi apa pun harus ditunda. Steroid
mengurangi pertumbuhan dan menjadi terapi utama, selain embolisasi dan terapi tekanan. 5
Insidensi tumor ganas kelenjar liur relatif kecil dari seluruh tumor kepala dan leher.
Perbandingan dengan tumor jinak kelenjar liur adalah 3:1, dimana insidensi tumor jinak tiga
kali lipat lebih banyak. Berdasarkan studi didapatkan data: 20% tumor parotis adalah tumor
ganas, 50% tumor submandibula adalah ganas, dan 80% tumor kelenjar liur minor adalah
ganas. Semakin kecil ukuran kelenjar liur, maka akan semakin besar kemungkinan terjadinya
tumor ganas.
Tumor ganas kelenjar liur sering memberikan gejala yang mirip tumor jinak kelenjar
liur. Nyeri didapatkan pada 10-29% kasus, dan parese n. Fasialis didapatkan pada 10-15%
kasus tumor ganas parotis. 5
23
Tabel. 2.11. Klasifikasi Tumor Kelenjar Liur menurut WHO
Karena tumor ganas kelenjar liur insidensinya jarang, maka karakteristik perubahan
genetik, marker onkogen dan faktor presdiposisi masih diteliti. Etiologi tumor ganas kelenjar
liur tidak jelas. Hubungan langsung antara merokok dan konsumsi alkohol belum dapat
dijelaskan dengan baik seperti pada tumor ganas kepala dan leher. Paparan radiasi adalah
salah satu faktor presdiposisi yang telah ditetapkan. Dari 2.807 tumor ganas kelenjar liur
yang diteliti oleh Spiro, 35% adalah karsinoma mukoepidermoid, 23% karsinoma kistik
adenoma, 18% adenokarsinoma, 13% tumor ganas campuran, 7% karsinoma sel asinik. WHO
pada tahun 1992 membuat klasifikasi tumor kelenjar liur berdasarkan histopatologinya.
Pada referat ini akan dibahas enam jenis tumor ganas yang paling sering didapatkan
pada kelenjar liur, yaitu: karsinoma mukoepidermoid, karsinoma kistik adenoma,
adenokarsinoma, tumor ganas campuran, karsinoma sel asinik, dan karsinoma sel skuamosa.
24
a) Karsinoma Mukoepidermoid
Tingkat harapan hidup 5 tahun adalah 30-50% untuk tumor high grade,sebaliknya
karsinoma mukopeidermoid low grade memiki tingkat harapan hidup5 tahun 80-95%, dan
lebih sedikit untuk tejadi metastase ke KGB dan metastasejauh.
Gejala klinisnya adalah benjolan yang tidak nyeri di lokasi primernya.Nyeri dan
parese wajah dan adanya massa di leher juga bisa dikeluhkan pasien,dan biasanya
berhubungan dengan karsinoma mukepidermoid yang high grade.
25
Terapi bedahnya juga berdasarkan grading histologinya. Untuk tumor yang low
grade, tindakan bedahnya adalah eksisi luas dan radioterapi bila ada metastase jauh. Untuk
tumor yang high grade, dilakukan operasi eksisi luas dengan diseksi leher dan radioterapi.
Preservasi nervus fasialis tidak dilakukan bila telah terjadi invasi tumor ke nervus fasialis. 6
Karsinoma kistik adenoid adalah tumor ganas kelenjar liur yang keduapaling sering.
Lebih sering terjadi di kelenjar submandibula dan kelenjar liurminor.
Gejala klinisnya benjolan tanpa nyeri. Parestesi dan parese lebih seringterjadi
dibanding pada tumor ganas kelenjar liur yang lain. Invasi perinuralmerupakan pertanda
tumor ganas ini.
Ada tiga pola histopatologinya, yaitu tubular, kribriformis, dan solid.Tumor low
grade memiliki gambaran tubular dan kribriformis, sedang gambaransolid menunjukkan
tumor high grade.
Terapi bedahnya meliputi eksisi lokal luas pada tumor primernya dandiseksi leher.
Radioterapi pascaoperasi biasanya direkomendasikan. Untukkarsinoma kistik adenoid pada
kelenjar parotis dilakukan parotidektomi radikaldengan transeksi n. fasialis intramastoid.
Tingkat harapan hidup 5 tahun adalah80% bila tidak ada metastase intrakranial. 6
26
c) Adenokarsinoma Polimorfi Low grade (PLGA)
Tumor ganas ini lebih sering terjadi di kelenjar liur minor dan lebih sering pada
rongga mulut. Palatum adalah lokasi yang paling sering. Tumor ini biasanyaberupa benjolan
bundar, yang lama membesar dan tanpa nyeri.
Lebih seringterjadi pada wanita dengan perbandingan 2:1, dan jarang sekali terjadi
pada anak-anak.
Karsinoma sel asinik adalah tumor ganas epitel kelenjar liur yang ditandaidengan
adanya diferensiasi sel asinik yang dikarakteristik dengan adanya granulasekretori pada
sitoplasmanya.
Insidensi Tumor ganas ini berkisar 1-3% dari seluruh tumor kelenjar liur.Sebagian
besar (80%) terjadi di kelenjar parotis, dan tumor ganas ini 12-17% daritumor ganas parotis.
Wanita lebih sering terkena tumor ganas ini dibanding lakilaki,namun tidak ada predileksi
27
usia.
Gejala klinisnya adalah benjolan yang lama membesar, soliter dan tidakterfiksasi di
area parotis, tetapi ada sedikit kasus multinodul, dengan atau tanpafiksasi ke kulit atau otot.
5-10% kasus terjadi parese n. Fasialis.
Terapi bedah dilakukan dengan eksisi luas. Pada kasus dengan invasiperineural
dan limfatik dilakukan radioterapi adjuvant. Sebagaimana keganasanpada kelenjar parotis,
dilakukan diseksi leher pada level 2 dan 3.
Prognosis untuk tumor ganas ini, tingkat harapan hidup 5 tahun adalah70%.
Rekurensi lokal pascaoperasi sekitar 35% dan metastase jauhnya sekitar15%. Bila tumor
ganas ini terjadi di kelenjar submandibula maka prognosisnya akan lebih buruk. 6
Tumor ganas campuran ini terdiri dari tiga tumor yang berbeda, yaitu a)karsinoma
ex-pleomorfik adenoma, b) karsinosarkoma, dan c) benignmetastasizing pleomorfik
adenoma.
Dari ketiga tumor ini, yang lebih sering adalah karsinoma ex-pleomorfikadenoma.
Tumor ganas ini menggambarkan perubahan menjadi tumor ganas daripleomorfik adenoma.
Risiko menjadi tumor ganas akan meningkat padapleomorfik adenoma dengan durasi yang
28
lebih lama (lebih dari 5 tahun).Prognosis karsinoma ex-pleomorfik adenoma relatif buruk,
dengantingkat harapan hidup 5 tahun sekitar 40% . Terapinya adalah eksisi luas
dengandiseksi leher dan radioterapi pascaoperasi.
Terapinya adalah eksisi luas agresif dengan diseksi leher dan radioterapi
pascaoperasi.Radioterapi ajuvan selalu direkomendasikan. Tingkat bertahan hidup 5
tahunsekitar 45%.6
29
2.1) Staging Tumor Ganas Kelenjar Liur
T1 : Besar tumor kurang dari 2 cm pada dimensi terbesarnya dan tidak adaekstensi
ekstraparenkim
T2 : Besar tumor 2-4 cm pada dimensi terbesarnya dan tidak ada ekstensiekstraparenkim
T3 : Besar tumor lebih dari 4 cm pada dimensi terbesarnya dan atau adaekstensi
ekstraparenkim
T4a : Invasi tumor ke kulit, mandibula, kanalis akustikus eksternus, dan atau n.fasialis
T4b : Invasi tumor ke intracranial, dan atau pterigoid, dan atau a. Karotis
N2a : Metastase ke satu KGB ipsilateral dengan ukuran 3-6 cm pada dimensiterbesarnya
N2b : Metastase ke multipel KGB ipsilateral dengan ukuran <6 cm padadimensi terbesarnya
N2c : Metastase ke KGB bilateral atau kontralateral dengan ukuran <6 cmpada dimensi
terbesarnya
30
Metastase (M)
31
2.4.4 Terapi
Setiap benjolan pada parotis yang mencurigakan neoplasma harus di operasi. Pada
operasi dilihat letak tumor, apakah dari lobus superfisialis atau lobus profunda. Sebagian
besar tumor parotis jinak berasal dari lobus superfisialis karena bagian ini volumenya jauh
lebih besar daripada lobus profunda. Bila tumor berasal dari lobus superfisialis, saraf fasialis
dikenali mulai dari trunkus sampai pada kelima cabangnya. Lobus superfisialis dan tumor
diangkat dengan meninggalkan saraf fasialis dan lobus profunda (parotidektomi superfisialis).
Jaringan dikirim ke Patologi untuk pemeriksaan potong beku (frozen section). Pemeriksaan
ini memerlukan waktu kurang lebih setengah jam. Bila hasilnya merupakan kelainan jinak,
operasi telah memadai, kecuali tepi sayatan tidak bebas dari tumor. Bila hasilnya ternyata
keganasan atau sayatan tidak bebas tumor, lobus profunda juga diangkat. Saraf fasialis
ditinggalkan bila tidak terinfiltrasi tumor ganas. Bila saraf fasialis terinfiltrasi tumor ganas,
saraf itu seluruhnya atau sebagian diangkat bersama tumor. Tumor jinak dari lobus profunda
diangkat setelah terlebih dahulu mengangkat lobus superfisialis (parotidektomi totalis).
Terapi untuk keganasan parotis yang bersifat lokal adalah parotidektomi totalis
dengan pengangkatan atau preservasi saraf fasialis. Bila saraf terkena, saraf ini seluruhnya
atau sebagian diangkat. Pengangkatan saraf fasialis akan mengakibatkan kelumpuhan otot
wajah untuk selamanya. Bila kelenjar getah bening terkena metastase, kelenjar ini diangkat
en bloc bersama parotisnya. Dalam hal ini dilakukan deseksi leher radikal (Radical Neck
Dissection) dan parotidektomi totalis, dengan atau tanpa pengangkatan saraf fasialis.
Radioterapi diberikan bila tumor inoperabel atau tidak terangkat seluruhnya pada operasi.
Pemberian kemoterapi pada tumor ganas parotis lanjut hasilnya masih belum memuaskan. 8
1) Fistel Liur
Ludah yang tidak kering dari luka operasi. Hal ini disebabkan masih
banyaknya bagian kelenjar yang mengeluarkan ludah ke arah luka atau duktus
Stensonnya tersumbat. Balut tekan dapat membantu penyembuhan. Kadang-kadang
radiasi diperlukan untuk mempercepat fibrosis sehingga luka menutup. Fistel liur
32
yang tidak sembuh-sembuh sebaiknya di eksplorasi.
2) Sindroma Frey
Penderita mengalami berkeringat di daerah operasi sewaktu makan. Hal ini
disebabkan gangguan persarafan kulit karena regenerasi yang salah dari cabang saraf
auriculotemporalis yang terpotong. Keluhan biasanya tidak mengganggu banyak.
Dengan penjelasan, penderita dapat menerima kelainan ini.
33
BAB III
PENUTUP
3.1 Kesimpulan
Kelenjar liur adalah kelenjar eksokrin yang memproduksi saliva. Ada tiga pasang
kelenjar liur mayor terdiri dari kelenjar parotis, submandibula dan sublingual. Selain itu ada
banyak kecil liur minor yang berada di mukosa dan submukosa rongga mulut.
Ada lima fungsi utama saliva antara lain a) lubrikasi bolus makanan dan membasahi
permukaan rongga mulut, b) menjadi buffer, c) mempertahankan integritas gigi, d) sebagai
antibakteri, dan e) menambah rasa dan berperan pada proses mengunyah.
Tumor kelenjar liur meliputi tumor jinak dan ganas kelenjar liur mayor dan kelenjar
liur minor. Tumor kelenjar liur mayor antara lain kelenjar parotis, kelenjar submandibula dan
kelenjar sublingualis. Kelenjar liur minor adalah kelenjar yang berada di mukosa dan
submukosa rongga mulut. Sekitar 750 kelenjar liur minor tersebar di seluruh submukosa
rongga mulut, orofaring, hipofaring, laring, parapharyngeal space, dan nasofaring. Insidensi
tumor kelenjar liur sangat kecil, di seluruh dunia bervariasi dari 0,4-13,5 kasus per 100.000
populasi. Dari seluruh tumor kepala dan leher, tumor kelenjar liur persentasenya 3-4 %.
Tumor kelenjar liur lebih sering terjadi pada orang dewasa, yaitu sekitar 95%.
Wanita lebih sering daripada laki-laki. Tumor jinak kelenjar liur yang paling sering pada
orang dewasa adalah pleomorfik adenoma sedang tumor jinak pada anak-anak yang paling
sering adalah hemangioma.
Paparan radiasi merupakan faktor resiko untuk terjadinya tumor kelenjar liur,
khususnya karsinoma mukoepidermoid.Virus Epstein-Barr dihubungkan dengan tumor ganas
parotis yang berdiferensiasi buruk pada populasi Asia dan Inuit di Greenland dan daerah
Artik di kutub utara. Faktor-faktor lain yang meningkatkan risiko insidensi antara lain
pekerjaan dan gaya hidup. Orang-orang yang bekerja di pabrik karet, pipa dan nikel, yang
tinggal di dekat tambang asbes memiliki risiko yang lebih besar untuk terjadinya tumor
kelenjar liur. Perokok dan peminum alkohol memiliki risiko yang lebih tinggi untuk tumor
kelenjar liur dibandingkan dengan bukan perokok atau bukan peminum alkohol.
34
mungkin diperlukan untuk tumor jinak dengan keterlibatan lobus dalam serta tumor parotis
ganas grade rendah. Sebagian besar komplikasi dari operasi parotis adalah infeksi luka dan
kelumpuhan wajah.
35
DAFTAR PUSTAKA
2. Stong BC, Johns ME, Jhons III MM. Anatomy and Physiology of the Salivary Glands
Dalam: Byron J, Jonas T: Head and neck Surgery-Otolaryngolgy. 4th Edition. 2006.
Lippincot Williams & Wilkin. Hlm 517-25
5. Eveson JW, Auclair P, Gnepp DR, El-Naggar AK. Salivary gland tumors. Dalam: Barnes
L, Eveson JW, Reichart P, Sidransky D. Head and Neck Tumours. Lyon: IARC Press 2005,
pp. 209-281.
7. Edge SB, Byrd DR, Compton CC, Fritz AG, Greene FL, Trotti A. AJCC Cancer Staging
Manual. 7th Edition. 2010. American Joint Committee on Cancer. Springer-Verlag. New
York. Hlm 79-86
36