LAPORAN PENDAHULUAN

ASUHAN KEPERAWATAN ANAK

PADA PASIEN DENGAN HISCHPRUNG

OLEH:

PUTU WANDA SUMAWIDANTA

0902105054

PROGRAM STUDI ILMU KEPERAWATAN

FAKULTAS KEDOKTERAN UNIVERSITAS UDAYANA
DENPASAR
2013
A. Konsep Dasar Penyakit
1. Definisi
Dikenalkan pertama kali oleh Hirschprung tahun 1886. Zuelser dan Wilson , 1948
mengemukakan bahwa pada dinding usus yang menyempit tidak ditemukan ganglion
parasimpatis. Penyakit Hirschsprung atau Mega Kolon adalah kelainan bawaan penyebab
gangguan pasase usus tersering pada neonatus, dan kebanyakan terjadi pada bayi aterm
dengan berat lahir kurang dari 3 Kg, lebih banyak laki laki dari pada perempuan. ( Arief
Mansjoeer, 2000 ).
Penyakit Hisprung disebut juga kongenital aganglionik megakolon. Penyakit ini
merupakan keadaan usus besar (kolon) yang tidak mempunyai persarafan (aganglionik). Jadi,
karena ada bagian dari usus besar (mulai dari anus kearah atas) yang tidak mempunyai
persarafan (ganglion), maka terjadi kelumpuhan usus besar dalam menjalanakan fungsinya
sehingga usus menjadi membesar (megakolon). Penyakit Hirschprung adalah kelainan
bawaan penyebab gangguan pasase usus( Mansjoer,2000).
Penyakit hirschprung merupakan keadaan abnormalitas sel ganglion pada mukosa dan
myenteric plexus di usus besar. Hal ini terjadi sebagai akibat abnormalitas migrasi dan
perkembangan sel ganglion. Penyakit ini terjadi pada 1 dari 5000 kelahiran biasanya pada
anak dengan down syndrome sehingga terdapat intestinal pseudo obstruction karena adanya
segemen dari usus besar yang tidak dapat bergerak secara normal.(Miguel Reyes,2004).
Ada beberapa pengertian mengenai Mega Colon, namun pada intinya sama yaitu penyakit
yang disebabkan oleh obstruksi mekanis yang disebabkan oleh tidak adekuatnya motilitas
pada usus sehingga tidak ada evakuasi usus spontan dan tidak mampunya spinkter rectum
berelaksasi.
Hirschsprung atau Mega Colon adalah penyakit yang tidak adanya sel sel ganglion
dalam rectum atau bagian rektosigmoid Colon. Dan ketidak adaan ini menimbulkan
keabnormalan atau tidak adanya peristaltik serta tidak adanya evakuasi usus spontan ( Betz,
Cecily & Sowden : 2000 ).

2. Epidemiologi
Insidensi penyakit tersebut adalah di Amerika Serikat kira-kira terjadi pada 1 diantara
5400 7200 bayi baru lahir (neonatus). Secara internasional, frekuensi yang jelas belum
diketahui, meskipun studi internasional melaporkan angka kira-kira 1 kasus per 1500 bayi
baru lahir hingga 1 kasus per 7000 bayi baru lahir.2PH tidak berbeda berdasarkan ras, terjadi
lebih sering pada anak laki-laki dibanding perempuan, dengan rasio kira-kira 4:1. Namun
demikian, pada penyakit segmen panjang, insidennya meningkat pada perempuan.
Data tentang penyakit hirschprung di Indonesia belum ada. Bila benar insidennya adalah
1 diantara 5400 kelahiran, maka dengan penduduk 200 juta dan dengan tingkat kelahiran 35
permil, diperkirakan akan lahir 1400 bayi dengan penyakit Hirchprung setiap tahun di
Indonesia.
Saat ini, kira-kira 80 % - 90 % pasien Hirschprung terdiagnosa selama periode
neonatal. Namun demikian, sebagian pasien Hirschprung baru muncul gejalanya pada periode
bayi atau pra sekolah, beberapa diantaranya baru terdiagnosa pada masa anak bahkan
beberapa pada masa dewasa. Adalah sangat berguna melakukan pendekatan klinis terhadap
pasien berkenaan dengan waktu presentasi penyakit oleh karena penanganannya bervariasi
pada setiap periode.
Neonatus yang menunjukkan gejala-gejala obstruksi usus berupa : mekonium terlambat
keluar, distensi abdomen, keluar muntah hijau harus dicurigai adanya PH. Neonatus cukup
bulan yang normal mampu mengeluarkan mekonium sebelum usia 24 jam (94%), sedangkan
94% pasien dengan PH tidak bisa mengeluarkan mekonium sampai lebih dari 24 jam.
Riwayat keluarga penting karena risiko berkembangnya PH berdasarkan hubungan keluarga
adalah 1% - 5% untuk penyakit segmen pendek dan 9% - 33% untuk penyakit segmen
panjang. PH genetic terjadi pada 4% - 8% pasien.
Penelitian Hariastawa dan Poerwadi di RSU Dr. Soetomo Surabaya hanya menemukan
prosentase yang kecil penderita hirschprung masa neonatus bila dibandingkan literature
(0,07%), diduga sebabnya adalah kesulitan dalam proses penegakan diagnostic hirschprung di
usia neonatus.Penderita hirschprung bisa mengalami berbagai komplikasi, antara lain berupa
kelemahan yang nyata dikarenakan tidak bisa dan tidak mau memakan sesuatu, muntah-
muntah disertai status hipovolemi, dan enterokolitis akut, yang dapat berlanjut menjadi
megakolon toksik dan kematian. hirschprung perlu penanganan yang serius sejak dari saat
penegakan diagnosisnya.
Bayi baru lahir dengan hirschprung 20% diantaranya mempunyai satu atau lebih kelainan
bawaan yang berkaitan dengan neurology, kardiovaskular, urologi, atau sistem
gastrointestinal lain. PH sering ditemukan bersamaan dengan pada kelainan-kelainan yang
berkaitan dengan down syndrome, neruocrstopathy syndrome, waardenburg-Shah syndrome,
Yemenite deaf-blind syndrome, Piebaldism syndrome, Goldberg-shprintzen syndrome,
multiple endocrine neoplasia tipe ii, dan congenital central hypoventilation syndrome.
Aganlionic megacolon pada neonatus yang tidak dirawat dengan baik kemungkinan
mengakibatkan angka mortalitas hingga 80%. Angka mortalitas operatif dengan prosedur
interventional sangat rendah. Bahkan pada kasus PH yang ditangani sejak neonatus, angka
mortalitasnya 30% sama halnya dengan penyakit enterocolitis yang lain.Komplikasi
pembedahan yang sering dijumpai adalah anastomotic leak (5%), anastomotic stricture (5
10%), obstruksi usus (5%), abses pelvic (5%) serta infeksi luka (10%). Komplikasi jangka
panjang meliputi gejala obstruksi ongoing, inkontinensi, dan enterocolitis. Pasien yang
berkaitan dengan penyakit syndrome diatas mempunyai outcome yang lebih buruk (Pediatric
Surgical Associates,1990).

3. Etiologi
Sekitar 10% kasus penyakit Hirschsprung timbul secara herediter melalui mutasi
sporadik di dalam gen, angka ini dapat lebih tinggi pada pasien dengan segmen penyakit yang
lebih panjang. Sehingga dapat disimpulkan bahwa seseorang dengan riwayat keluarga
terpapar penyakit Hirschsprung beresiko lebih tinggi.
Penyakit Hirschsprung ditemukan pada kelainan-kelainan Kongenital sebagai berikut:
a. Sindroma Down
b. Sindroma Neurocristopathy
c. Sindroma Waardenburg-Shah
d. Sindroma buta-tuli Yemenite
e. Piebaldism
f. Sindroma Goldberg-Shprintzen
g. Neoplasia endokrin multiple tipe II
h. Sindroma hypoventilasi Kongenital terpusat
i. Cartilage-hair hypoplasia
j. Sindroma hypoventilasi entral primer (Ondines curse)
k. Penyakit Chagas, pada penyakit ini tripanosoma menginvasi langsung dinding usus
dan menghancurkan pleksus.
Penyakit Hirschsprung juga bisa timbul karena ibu polyhidramnion saat hamil ;
adanya obstruksi usus organik karena neoplasma dan penyempitan usus karena
inflammasi; toxic Megakolon komplikasi dari colitis ulceratif atau penyakit Crohn ; dan
gangguan psychosomatic fungsional. Kondisi-kondisi ini tidak berhubungan dengan
berkurangnya ganglia dinding usus.
4. Patofisiologi
Adanya kegagalan sel-sel neural crest embrional yang bermigrasi ke dalam dinding
usus atau kegagalan pleksus mensenterikus dan submukosa untuk berkembang ke arah
kraniokaudal di dalam dinding usus. Pada dasarnya, etiologi secara pasti tidak diketahui,
kemungkinan adanya faktor familial/ genetik. Hirschsprung terjadi karena adanya
permasalahan pada persarafan usus besar paling bawah, mulai anus hingga usus di atasnya.
Persyarafan motorik spinkter ani interna yang mengatur proses defekasi berasal dari
serabut syaraf simpatis (n.hypogastrikus) yang menyebabkan kontraksi usus dan serabut
syaraf parasimpatis (n.splanknikus) yang menyebabkan relaksasi usus. Kedua jenis serabut
syaraf ini membentuk pleksus rektalis. Sedangkan muskulus levator ani dipersyarafi oleh
n.sakralis 3 dan 4. Nervus pudendalis mensyarafi spinkter ani eksterna dan m.puborektalis.
Syaraf simpatis tidak mempengaruhi otot rektum. Defekasi sepenuhnya dikontrol oleh
n.splanknikus (parasimpatis). Kontinensia sepenuhnya dipengaruhi oleh n.pudendalis dan
n.splanknikus pelvik (syaraf parasimpatis). Dibawah ini gambar tentang inervasi region
perineum pada laki- laki.
Sistem syaraf autonomik intrinsik pada usus terdiri :
1. Pleksus Auerbach : terletak diantara lapisan otot sirkuler dan longitudinal
2. Pleksus Meissner : terletak di sub-mukosa.
Pada penyakit hichsprung syaraf yang berguna untuk membuat usus bergerak melebar
menyempit biasanya tidak ada sama sekali atau kalaupun ada sedikit sekali. Ketiadaan
ganglion ini disebabkan karena adanya kegagalan sel-sel neural crest (bakal sel ganglion)
embrional yang bermigrasi ke dalam lubang usus atau kegagalan fleksus mesentrikus dan sub
mukosa untuk berkembang ke arah cranicaudal di dalam dinding usus yang menimbulkan
keabnormalan atau tidak adanya peristalsis serta tidak adanya evakuasi usus spontan. Selain
itu, sfingter rektum tidak dapat berelaksasi, mencegah keluarnya feses secara normal. Isi usus
mendorong ke segmen aganglionik dan feses terkumpul didaerah tersebut, menyebabkan
terdilatasinya bagian usus yang proksimal terhadap daerah itu karena terjadi obstruksi dan
menyebabkan dibagian Colon tersebut melebar sehingga terjadi mega kolon. Adanya
obstruksi dan dilatasi bagian proksimal dari Kolon akibat akumulasi feses bisa menyebabkan
distensi abdomen.( Price, S & Wilson, 1995 : 141 ).

5. Klasifikasi
Pada pemeriksaan patologi anatomi dari penyakit ini, sel ganglion Auerbach
danMeissner tidak ditemukan serabut saraf menebal dan serabut otot hipertofik.
Aganglionosis ini mulai dari anus ke arah oral.Menurut Ngastiyah (1997) berdasarkan
panjang segmen yang terkena, Penyakit Hirschsprung dapat di klasifikasikan dalam 4
kategori :
a. Short segment: Penyakit Hirschsprung segmen pendek / HD klasik (75%)
Segmen aganglionosis dari anus sampai sigmoid. Merupakan 70% dari kasus penyakit
Hirschsprung dan lebih sering ditemukan pada anak laki-laki dibanding anak perempuan.
b. Long segment: Penyakit Hirschsprung segmen panjang/ Long segment HD (20%)
daerah agonglionosis dapat melebihi sigmoid bahkan dapat mengenai seluruh kolon dan
sampai usus halus. Ditemukan sama banyak pada anak laki-laki dan perempuan
c. Very long segment: Total colonic aganglionosis (3-12%). Bila segmen aganglionik
mengenai seluruh kolon (5-%)
d. Kolon Aganglionik Universal.Bila segmen aganglionik meliputi seluruh usus sampai
pylorus (5%).

6. Manifestasi Klinis
a. Masa neonatal
1) Tidak dapat mengeluarkan meconium (feses pertama) dalam 24 28 jam pertama
setelah lahir.
2) Muntah berisi empedu
3) Enggan minum
4) Distensi abdomen
5) Konstipasi ringan entrokolitis dengan diare
6) Demam.
7) Adanya feses yang menyemprot pas pada colok dubur merupakan tanda yang khas.
Bila telah timbul enterokolitis nikrotiskans, terjadi distensi abdomen hebat dan diare
berbau busuk yang dapat berdarah
b. Periode Bayi
Periode bayi terlihat kegagalan tumbuh kembang, konstipasi, distensi abdomen, diare,
dan vomitus. Padaumumnya, diare ditemukan pada bayi dengan penyakit hirschsprung yang
berumur kurangdari 3 bulan. Selain itu, perlu diwaspadai ancaman enterokolitis yang
merupakan komplikasiserius bagi penderita penyakit hirschsprung yang dapat menyerang
pada usia kapan saja,tetapi paling tinggi saat usia 2 sampai 4 minggu. Gejalanya berupa diare
yang menyerupai air dan menyemprot, keadaan umum yang buruk, distensi abdomen, feses
berbau busuk dan demam.
c. Periode anak
Pada anak yang lebih besar, gejala klinis yang menonjol adalah konstipasi kronis, gizi
buruk (failure to thrive), dan distensi abdomen. Beberapa mengalami konstipasi
menetap,sehingga terjadi perubahan pada pola makan yaitu perubahan makan dari ASI
menjadi susu pengganti atau makanan padat. Selain itu, terlihat gerakan peristaltik usus di
dinding abdomen. Jika dilakukan pemeriksaan colok dubur dengan memasukkan jari
pemeriksa kerektum, maka sphincter ani teraba hipertonus, rektum biasanya kosong, dan
feses akan keluar menyemprot dengan konsistensi semi-liquid dan berbau tidak sedap.
Penderita biasanya buang air besar tidak teratur, sekali dalam beberapa hari, dan biasanya
sulit untuk defekasi.

d. Pada dewasa
1) Konstipasi
2) Anemia, karena darah hilang dalam feses.

7. Pemeriksaan Fisik
Pemeriksaan fisik dilakukan pada daerah-daerah yang mungkin memperlihatkan
manifestasi klinis penyakit melalui inspeksi, auskultasi, perkusi, dan palpasi) dan data-data
yang mungkin ditemukan antara lain:
a. Inspeksi :
Klien tampak muntah
Perut kembung
Kurus (malabsorbsi)
Susah minum
Anoreksia
Pada daerah mata dapat ditemukan kondisi anemis (+/+)
Klien tampak meringis kesakitan karena nyeri (pada anak dan bayi dapat menangis)
Bibir tampak kering
Jika terjadi dehidrasi berat, anak atau bayi menangis tanpa mengeluarkan air mata
Adanya keterlambatan pertumbuhan
Tinja tampak seperti pita dan berbau busuk
Diare
b. Auskultasi
Gerak peristaltik cenderung menurun ( < 5-35 x/mnt) karena konstipasi.
Bila diare, cenderung meningkat (lebih dari 5-35 x/mnt)
c. Perkusi
Pada daerah kolorektal (inguinal sinister) terdengar suara redup karena terjadi
penumpukkan feses)
d. Palpasi :
Terasa nyeri saat ditekan pada bagian inguinal sinister karena ada penumpukan feses
Distensi abdomen
Demam
Turgor kulit kering
Kolon teraba
Adanya massa difekal.

8. Pemeriksaan Penunjang
a. Pemeriksaan dengan barium enema, pemeriksaan ini dapat ditemukan :
1) Daerah transisi
2) Gambaran kontraksi usus yang tidak teratur di bagian usus yang menyempit
3) Entrokolitis pada segmen yang melebar
4) Terdapat retensi barium setelah 24 48 jam ( Darmawan K, 2004 : 17)
b. Biopsi isap yaitu mengambil mukosa dan sub mukosa dengan alat penghisap dan mencari
sel ganglion pada daerah sub mukosa ( Darmawan K, 2004 :17 )
c. Biopsi otot rectum yaitu pengambilan lapisan otot rectum.
d. Pemeriksaan aktivitas enzim asetil kolin esterase dari hasil biopsi isap pada penyakit ini
khas terdapat peningkatan, aktifitas enzimasetil kolin esterase (Darmawan K, 2004 : 17 ).
e. Pemeriksaan aktivitas norepinefrin dari jaringan biopsi usus. ( Betz, cecily dan Sowden,
2002 : 197 ).
f. Pemeriksaan colok anus, pada pemeriksaan ini jari akan merasakan jepitan dan pada waktu
tinja yang menyemprot. Pemeriksaan ini untuk mengetahui bau dari tinja, kotoran yang
menumpuk dan menyumbat pada usus di bagian bawah dan akan terjadi pembusukan.
g. Pemeriksaan elektrolit, albumin, urinalisis dan fungsi tiroid.
h. Rontgen perut (menunjukkan pelebaran usus besar yang terisi oleh gas dan tinja).
i. Manometri anus (pengukuran tekanan sfingter anus dengan cara mengembangkan balon di
dalam rektum). Memasukkan balon kecil dengan kedalaman yang berbeda-beda ke dalam
rectum dan kolon. Study manometri pada megakolon congenital memberikan hasil sebagai
berikut:
1) Dalam segmen dilatasi terdapat hiperaktifitas dengan aktifitas propulsive yang
normal.
2) Dalam segmen aganglionik tidak terdapat gelombang peristaltik yang terkoordinasi,
motilitas normal digantikan oleh konstraksi yang tidak terkoordinasi dengan intensitas
dan kurun waktu yang berbeda.
3) Reflek inhibisi antara rectum dan spingter ani tidak berkembang reflek relaksasi
spingter ani interna setelah distensi rectum tidak terjadi bahkan terdapat kontraksi
spastik dan relaksasi spontan tak pernah terjadi.

9. Penatalaksanaan
Penatalaksanaan serta terapi yang dapat diberikan antara lain:
a. Medis
Penatalaksaan operasi adalah untuk memperbaiki portion aganglionik di usus besar
untuk membebaskan dari obstruksi dan mengembalikan motilitas usus besar sehingga normal
dan juga fungsi spinkter ani internal.
Ada dua tahapan dalam penatalaksanaan medis yaitu :
1) Temporary ostomy dibuat proksimal terhadap segmen aganglionik untuk melepaskan
obstruksi dan secara normal melemah dan terdilatasinya usus besar untuk
mengembalikan ukuran normalnya.
2) Pembedahan koreksi diselesaikan atau dilakukan lagi biasanya saat berat anak
mencapai sekitar 9 Kg ( 20 pounds ) atau sekitar 3 bulan setelah operasi pertama.
( Betz Cecily dan Sowden 2002 : 98 ). Ada beberapa prosedur pembedahan yang
dilakukan seperti Swenson, Duhamel, Boley dan Soave. Prosedur Soave adalah salah
satu prosedur yang paling sering dilakukan terdiri dari penarikan usus besar yang
normal bagian akhir dimana mukosa aganglionik telah diubah. ( Darmawan K 2004 :
37 )
b. Perawatan
Perawatan tergantung pada umur anak dan tipe pelaksanaanya, bila ketidakmampuan
terdiagnosa selama periode neonatal, perhatikan :
1) Membantu orang tua untuk mengetahui adanya kelainan kongenital pada anak secara
dini
2) Membantu perkembangan ikatan antara orang tua dan anak
3) Mempersiapkan orang tua akan adanya intervensi medis ( pembedahan )
4) Mendampingi orang tua pada perawatan colostomy setelah rencana pulang (FKUI,
2000 : 1135)
Pada perawatan preoperasi harus diperhatikan juga kondisi klinis anak anak dengan
mal nutrisi tidak dapat bertahan dalam pembedahan sampai status fisiknya meningkat. Hal ini
sering kali melibatkan pengobatan simptomatik seperti enema. Diperlukan juga adanya diet
rendah serat, tinggi kalori dan tinggi protein serta situasi dapat digunakan nutrisi parenteral
total ( NPT ).
Selain hal tersebut di atas, menurut sumber lain, juga dapat dilakukan tindakan-tindakan
sebagai berikut:
1. Tindakan pertama pada neonates
Dibuat kolostomi sementara pada bagian usus yang sudah mengandung ganglion;
biasanya dibuat sigmoidostomi one loop, yaitu anus dan ujung paling proksimal dari bagian
usus yang aganglioner dijahit rapat / ditutup kemudian bagian sigmoid yang mengandung
ganglion ini dimuarakan pada kulit.
2. Tindakan definitive
 Adalah membuang bagian yang aganglioner, tapi tetap mempertahankan anus. Adapun
bermacam-macam teknik operasi antara lain:
a. Metode Swenson
Dibuang bagian yang aganglioner dan bagian sisa di rektum dibalikkan keluar,
kemudian bagian yang sehat ditarik dan ditembuskan keluar anus dan dilakukan anastomosis
di luar. Setelah selesai kembali didorong ke dalam. Cara ini disebut juga metode pull through
Swenson. Operasi ini memerlukan waktu lama dan dapat dilakukan setelah anak berusia 2-3
tahun dengan berat badan 12-13 kg. Sekarang ternyata banyak anak laki-laki yang menjalani
opersi dengan teknik ini mengalami impoten karena operasi ini merusak saraf-saraf yang
menuju genital, terutama yang melekat pada prostat.
b. Metode Rehbein / State
Anastomosis tetap dilakukan dengan rektum sisa berada di dalam; ini berarti bagian
yang ditinggalkan itu harus lebih panjang untuk memungkinkan penjahitan yang berarti pula
bahwa ada bagian aganglioner yang ditinggalkan. Menurut Rehbein walaupun cara ini tidak
sehebat Swenson tapi cukup memadai karena anak dapat defekasi 2-3 hari sekali dan tidak
timbul kelainan impotensi, akan tetapi cara ini mudah terjadi residif.
c. Metode Duhamel
Bagian yang aganglioner tidak dibuang, hanya pada bagian proksimal dari bagian ini
dijahit. Bagian yang hipertrofi dibuang sampai pada bagian yang berdiameter normal dan ini
kemudian ditarik ke arah anal disambungkan tepat di atas muskulus sfingter ani eksternus
pada sisi belakang dari rektum. Jadi dilakukan colo rectostomy end to side, dengan ini
sfingter ani eksternus tetap dipakai, sedangkan bagian yang aganglioner tidak dipakai.
Menurut metode Duhamel ini, saraf-saraf yang melekat pada prostat tidak diganggu gugat,
trauma operasi kecil sehingga dapat dilakukan pada bayi-bayi usia 8-9 bulan, bahkan ada
yang berani pada bayi usia 4 bulan. Malah pada bayi-bayi yang datang terlambat, misalnya
telah berusia 3-4 bulan dapat langsung dikerjakan metode Duhamel tanpa mengadakan
kolostomi dahulu.
d. Metode Soave
Prosedur ini sebenarnya pertama sekali diperkenalkan Rehbein tahun 1959 untuk
tindakan bedah pada malformasi anorektal letak tinggi. Namun oleh Soave tahun 1966
diperkenalkan untuk tindakan bedah definitif Hirschsprung. Tujuan utama dari prosedur
Soave ini adalah membuang mukosa rektum yang aganglionik, kemudian menarik terobos
kolon proksimal yang ganglionik masuk kedalam lumen rektum yang telah dikupas tersebut

3. Terapi medikamentosa
Digunakan antibiotik yang potensial yang dapat membunuh berbagai jenis bakteri
seperti bakteri gram positif dan negatif serta bakteri anaerob. Sebaiknya sebelum menentukan
jenis antibiotik yang dipilih dilakukan kultur sensitivitas sehingga terapi yang diberikan
efektif.
1) Ampicilin inj 25mg / kg BB 4 x 1 untuk membunuh bakteri gram positif
2) Gentamicin inj 2,5mg / kg BB 3 x 1 untuk membunuh bakteri gram negative
3) Metronidazole inj 7,5mg / kg BB 4 x 1 untuk membunuh bakteri anaerob

4. Terapi non medikamentosa

1) Diet : sebelum operasi pasien dinjurkan untuk puasa, setelah dilakukan operasi dan fungsi

usus dapat bekerja optimal dapat diberikan ASI atau susu formula melalui NGT, dan untuk
beberapa pasien dapat diberikan diet tinggi serat seperti buah dan sayuran.
2) Selama 6 minggu pasien dianjurkan untuk membatasi aktivitas agar luka operasi dapat
sembuh baik.
10. Prognosis
Kira 1% dari pasien dengan penyakit Hirschsprung membutuhkan kolostomi
permanent untuk memperbaiki inkontinensia. Umumnya, lebih dari 90% pasien dengan
penyakit Hirschsprung memiliki hasil memuaskan. Secara umum prognosisnya baik, 90%
pasien dengan penyakit hirschprung yang mendapat tindakan pembedahan mengalami
penyembuhan dan hanya sekitar 10% pasien yang masih mempunyai masalah dengan saluran
cernanya sehingga harus dilakukan kolostomi permanen. Angka kematian akibat komplikasi
dari tindakan pembedahan pada bayi sekitar 20%.
B. Konsep Dasar Asuhan Keperawatan
1. Pengkajian
a. Pengkajian Pre operasi
1) Pada neonatus ada riwayat mekonium tidak keluar lebih dari 2 hari dan gejala
obstruksi intestinal setelah hari kedua (distensi abdominal, makan dan minum
berkurang, muntah).
2) Pada anak konstipasi dengan distensi perut , kegagalan pertumbuhan, muntah, dan
diare interminten. Konstipasi sering disusul dengan diare eksplosif atau bahkan
enterokolitis.
3) Pemeriksaan rectal didapatkan saluran anak dan rekti yang kecil.
4) Pada pemeriksaan radiologis didapatkan foto polos abdomen usus mengalami
distensi dan adanya udara di rectum.
5) Pemeriksaan colon in loop tampak zona transisi.
b. Pengkajian Post operasi
1) Keadaan luka sekitar kolostomy atau area setelah pembedahan.
2) Anak tampak rewel karena nyeri

2. Diagnosa Keperawatan yang Mungkin Muncul

a. Diagnosa pre operasi
1. Konstipasi berhubungan dengan penyakit hirschisprung ditandai dengan nyeri
abdomen, anoreksia, distensi abdomen, feses keras dan berbentuk pita, tekanan
abdomen meningkat, pada neonatus mekonium tidak keluar lebih dari 48 jam.
2. Nyeri akut berhubungan dengan agen cedera biologi ditandai dengan bayi rewel,
distensi abdomen, nyeri abdomen.
3. Ketidak seimbangan nutrisi : kurang dari kebutuhan tubuh berhubungan dengan
tidak mampu dalam memasukan makanan karena faktor biologi (anoreksia)
ditandai dengan anak enggan minum ASI atau susu formula, distensi abdomen.
4. Resiko kurang volume cairan berhubungan dengan kehilangan cairan melalui rute
normal (muntah).
5. Ansietas berhubungan dengan krisis situasional (rencana operasi) ditandai dengan
mengekspresikan kekhawatiran, gelisah, ketakutan terhadap konsekuensi yang
tidak spesifik.
6. Pola napas tidak efektif berhubungan dengan desakan diafragma keatas ditandai
dengan sesak napas, napas cuping hidung, retraksi otot pernapasan.
7. Resiko pertumbuhan tidak proposional berhubungan dengan malnutrisi.
8. Resiko infeksi berhubungan dengan pertahanan primer tubuh tidak adekuat
(gangguan peristaltik).
b. Diagnosa Post Operasi
 1. Nyeri akut berhubungan dengan agen cedera fisik ditandai dengan klien mengeluh
nyeri, skala nyeri 5, tampak menangis dan rewel.
2. Risiko kerusakan integritas kulit berhubungan dengan ekskresi feces yang
mengiritasi luka colostomy
3. Risiko infeksi berhubungan dengan gangguan pertahanan tubuh primer
4. Risiko disfungsi motilitas gastrointestinal berhubungan dengan pembedahan
abdomen

3. Rencana Asuhan Keperawatan

a. Pre Operasi
1) Konstipasi berhubungan dengan penyakit hirschisprung ditandai dengan nyeri abdomen,
anoreksia, distensi abdomen, feses keras dan berbentuk pita, tekanan abdomen meningkat,
pada neonatus mekonium tidak keluar lebih dari 48 jam.
Setelah diberikan asuhan keperawatan ..x...jam diharapkan konstipasi dapat diatasi
dengan criteria hasil NOC label (bowel elimination) :
a) Tidak terdapat distensi abdomen
b) Bising usus dalam batas normal 5-12 kali/menit
Intervensi NIC label (bowel management):
1. Monitor BAB klien, termasuk frekuensi BAB, konsistensi feses, jumlah/volume feses,
dan warna feses secara tepat.
Rasional: Mengetahui keadaan BAB klien
2. Monitor bising usus klien.
Rasional: Bunyi usus kurang dari rentang normal menunjukkan klien kemungkinan
mengalami konstipasi,
3. Berikan barium enema dengan cairan fisiologis NaCL 0,9 % sesuai dengan medikasi
yang diresepkan.
Rasional: Meningkatkan kemampuan klien untuk BAB.
4. Kolaborasi dengan dokter untuk tindakan definitif pembuatan ostomi atau
pembedahan
Rasional : mengatasi penyebab.
2) Nyeri akut berhubungan dengan agen cedera biologi ditandai dengan bayi rewel, distensi
abdomen, nyeri abdomen.Setelah diberikan asuhan keperawatan...x.....jam diharapkan
nyeri berkurang dengan criteria hasil NOC label (pain level):
a) Bayi tampak lebih tenang
b) Distensi abdomen berkurang
Intervensi NIC label (pain management):
1. Monitor tanda tanda vital klien.
Rasional : Mengetahui keadaan klien sebagai dasar penentuan intervensi selanjutnya.
2. Lakukan pemsangan NGT sesuai dengan kolaborasi dokter
Rasional: mengurangi distensi abdomen.
3. Kolaborasi dengan dokter pemberikan analgetik sesuai program
 Rasional: Analgesik membantu mengatasi nyeri yang dialami klien.

3) Ketidak seimbangan nutrisi : kurang dari kebutuhan tubuh berhubungan dengan tidak
mampu dalam memasukan makanan karena faktor biologi (anoreksia) ditandai dengan
anak enggan minum ASI atau susu formula, distensi abdomen.
Setelah diberikan asuhan keperawatan...x...jam diharapkan ketidakseimbangan nutrisi
dapat diatasi dengan criteria hasil NOC label (Nutrition status: nutrition intake):
a. Intake nutrisi pasien adekuat
Intervensi label NIC label (Nurtition Management):
1. Kolaborasi dengan tenaga kesehatan lain untuk nutrisi persiapan operasi untuk
parenteral nutrition therapy tinggi kalori, tinggi protein , rendah serat
Rasional: Mencukupi kebutuhan nutrisi menjelang operasi tanpa memperberat kerja
usus.

4) Ansietas berhubungan dengan krisis situasional (rencana operasi) ditandai dengan

mengekspresikan kekhawatiran, gelisah, ketakutan terhadap konsekuensi yang tidak
spesifik.
Setelah diberikan asuhan keperawatan..x..jam diharapkan ansietas dapat diatasi dengan
criteria hasil NOC label (Anxiety level):
a) Keluarga klien tampak tenang
b) Keluarga klien mengatakan dapat menerima keaadaan klien
Intervensi NIC label (Anxiety Control):
1. Observasi tanda verbal serta non verbal dari kecemasan
Rasional: untuk mengetahui kecemasan
2. Gunakan pendekatan yang menenangkan
Rasional: untuk mebuat klien lebih tenang
3. Dorong keluarga pasien untuk mengungkapkan perasaan, ketakutan persepsi
Rasional: untuk mengetahui tingkat kecemasan klien
4. Beri kesempatan pada keluarga untuk menanyakan hal hal yang ingin diketahui
sehubungan dengan prosedur tindakan
Rasional: kecemasan klien dapat berkurang dengan mengetahui tentang tindakan
5. Jelaskan semua prosedur yang akan dilaksanakan termasuk sensasi yang akan
dirasakan selama prosedur berlangsung.
Rasional: mengurangi kecemasan keluarga terhadap prosedur tindakan.

Post Operasi
1) Risiko infeksi berhubungan dengan gangguan pertahanan tubuh primer
Setelah dilakukan asuhan keperawatan xjam diharapkan tidak terjadi infeksi dengan
kriteria hasil NOC label (infection control):
a) Tidak terdapat peningkatan nilai leukosit
b) Suhu tubuh dalam batas normal 36,5-37,5 derajat celcius
c) Warna stoma atau daerah pembedahan merah muda tanpa eksudat purulen dan tidak
berbau.
Intervensi keperawatan (wound care):
1. Kaji area sekitar luka dan kebutuhan wound dressing yang diperlukan
Rasional : mengetahui management luka yang diperllukan
2. Lakukan perawatan luka sesuai kebutuhan
Rasional : mencegah masuknya kuman ke area port the entry
 DAFTAR PUSTAKA

Betz, Cecily dan Sowden. 2002. Buku Saku Keperawatan Pediatrik, Alih bahasa Jan
Tambayong. Jakarta : EGC
Carpenito moyet,L.J. 2004. Buku Saku Diagnosa Keperawatan. Jakarta : EGC.
Darmawan, K. 2004. Penyakit Hirschsprung. Jakarta : sagung
Doenges, Marilyn E, dkk.1999.Rencana Asuhan Keperawatan : Pedoman untuk
Perencanaan dan Pendokumentasian Perawatan Pasien, 3 th ed. Jakarta : EGC.
Joana.2006. Nursing Intervention Classification. 2006: Mosby
Joana.2006. Nursing Outcome Classification. 2006: Mosby
Kartono D. 1993. Penyakit Hirschprung perbandingan prosedur Swenson dan Duhamel
modifikasi. Fkui: Jakarta
Kuzemko, Jan, 1995, Pemeriksaan Klinis Anak, alih bahasa Petrus Andrianto, cetakan III,
EGC, Jakarta.
Lyke, Merchant Evelyn, 1992, Assesing for Nursing Diagnosis ; A Human Needs
Approach,J.B. Lippincott Company, London
Mansjoer, A. 2000. Kapita Selekta Kedokteran. Edisi ketiga. Jilid pertama. Jakarta: Media
Aesculapius FKUI
Miguel Reyes .About Hirshprung .
2004http://www.pedisurg.com/pteduc/hirschprung's_disease.htm diakses pada 13 April 2011
NANDA International. 2012. Diagnosis Keperawatan Definisi dan Klasifikasi 2012-2014.
Jakarta: EGC
Ngastiyah, 1997, Perawatan Anak Sakit, EGC:Jakarta.
Price and Wilson.1995. Patofisiologi. Jakarta: EGC
Rudolf, M. 2000. Buku Ajar Pediatri. Jakarta: EGC
Seto. Nelson, W. 2000. Ilmu Kesehatan Anak. Alih Bahasa A Samik Wahab. Jakarta : EGC
Staf Pengajar Ilmu Kesehatan Anak FKUI 2000 . Ilmu Kesehatan Anak I. Jakarta :
Infomedika Jakaarta.
Suryadi dan Yuliani, R. 2001. Asuhan Keperwatan Pada Anak. Jakarta : CV. Sagung Seto