CLINICAL SCIENCE SESSION

TUMOR GANAS TULANG

Oleh:
Zulfia Wahyuni C11 050 251
Preceptor:
H. Undang Ruhimat, dr.,Sp Rad
Ewings Sarcoma
Definisi
Adalah: suatu neoplasma primer tulang yang bersifat ganas, tumbuh cepat, dan
berasal dari sel-sel primitive sumsum tulang (neoplasma mielogenik)
Ewins sarcoma merupakan neoplasma ganas terbanyak kedua pada anak setelah
osteosarcoma. Sekitar 75% penderita berusia kurang dari 20 tahun, paling sering pada
anak usia 5-15 tahun. Insidensi lebih banyak pada pria dan sangat jarang mengenai ras
kulit hitam. Tumor paling sering menyerang diafise dari tulang panjang terutama femur,
namun semua tulang dapat terkena.

Patogenesis
Tercatat 90% dari sarcoma ewing terjadi akibat translokasi resiprok antara
kromosom t (11;22) q (24;12) sehingga menyebabkan fusi gen EWS ke Fli 1 yang
bertindak sebagai onkogen.
Sarcoma ewing memberikan penampilan secara kasar berupa tumor abu-abu
lunak yang tumbuh ke retikulum sumsum tulang dan merusak korteks tulang dari sebelah
dalam. Di bawah periosteum terbentuk lapisan-lapisan tulang yang baru diendapkan
paralel dengan batang tulang sehinggga membentuk gambaran berupa kulit bawang.

Tanda dan Gejala

- Nyeri
- Benjolan dengan nyeri tekan
- Demam (38-400 C)
- Leukositosis (20000-40000 /mm3)

Staging
Stage 1 :tumor soliter, intraoseus
Stage 2 :tumor soliter dengan perluasan ekstra oseus, mis :jaringan lunak
Stage 3 :multisentrik, sudah mengenai tulang yang lain
Stage 4 :metastase jauh, lokasi tersering adalah paru yang menghasilkan gambaran
radiologis tipe milier
Gambaran radiologis
Gambaran radiologi yang dapat terlihat antara lain:
-osteolitik dengan batas yang tidak tegas
-gambaran Honeycomb appearance dengan pulau sklerotik
-reaksi periosteal : lamelar (kulit bawang)
-dapat pula memiliki gambaran groomed atau trimmed whisker appearance

OSTEOSARCOMA (Sarcoma osteogenik)

Pendahuluan
Osteosarcoma merupakan tumor yang berasal dari sel mesenkim yang ditandai
dengan diferensiasi osteoblastik dari sel neoplasma. Terjadi pembentukan osteoid
langsung oleh sel tumor merupakan tanda khas dari tumor ini. Osteosarcoma merupakan
tumor ganas pada tulang yang sering dijumpai secara primer. Tumor ini banyak diderita
orang muda, pada usia antara 10-25 tahun. Laki- laki dua kali lebih sering daripada
wamita. Puncak kedua yang lebih kecil dijumpai setelah usia 50 tahun, pada kelompok
ini terdapat presentase yang tinggi pada pasien yang menderita penyakit paget
sebelumnya.
Osteosarcoma tumbuh pada bagian metafisis tulang. Tulang- tulang yang sering
terkena adalah femur distal, tibia proksimal, humerus proksimal dan pelvis. Metastase
cepat terjadi secara hematogen, biasanya ke paru-paru.

Klasifikasi
Berdasarkan klinis/anatomi
Dibagi menjadi 5 tipe :
1. Osteogenik sentral
Merupakan sarcoma osteogenik yang paling banyak dijumpa. Mulai tumbuh pada
rongga medulla tulang panjang di daerah metafise yang kemudian meluas ke
korteks, periosteum dan jaringan lunak di sekitarnya.
2. Osteogenik sarcoma multisentrik
Tipe ini sangat jarang namun sangat progresif dan fatal dengan metastase awal ke
paru- paru. Banyak mengenai anak-anak dengan usia 5-10 tahun. Gambaran
 radiologisnya sangat jelas dan khas di mana tampak bayangan noduler opak/
sklerosis multipel dengan batas yang tegas dan tepinya ireguler pada daerah
metafisis tulang panjang dan selalu bilateral simetris.
3. Osteogenik sarcoma paraosteal
Tumor tumbuh pada permukaan tulang daerah metafise tulang femur bagian distal
dan sebagian mengenai proksimal tibia. Gambaran radiologisnya tampak massa
yang sangat opak/ sklerotik homogen dengan batas yang tegas di daerah distal
femur dan tidak dijumpai reaksi periosteal. Ciri khas lain tumor ini adalah adanya
gambaran radiolusen yang memisahkan massa yang sklerotik dengan korteks
tulang dengan lebar celah berukuran 1-3 mm.
4. Osteogenik sarcoma sekunder
Tipe ini merupakan degenerasi keganasan yang berasal dari tumor jinak tulang
seperti penyakit paget, osteokondroma, endokondromatis, atau penderita yang
pernah mengalami radioterapi atau kemoterapi. Gambaran radiologisnya tampak
lesi permeative disertai dengan tanda-tanda destruksi yang berupa gambaran moth
eaten reaksi periosteal yang minimal disertai dengan massa jaringan lunak yang
cukup besar sehingga sulit dibedakan dengan osteogenik sarcoma primer
5. Osteogenik sarcoma ekstra oseus
Sering mengenai jaringan di daerah femur, dapat pula mengenai pleura, katup
jantung, peritoneum, duramater, aksila, mamae, dan kapsul ginjal. Biasanya
mengenai usia 30-50 tahun. Gambaran radiologinya merupakan massa jaringan
lunak yang sangat besar disertai dengan pembentukan tulang baru di dalamnya
(kalsifikasi). Kadang-kadang dijumpai reaksi periosteal.

Berdasarkan gambaran radiologis

Dibagi menjadi 3 tipe:
1. Osteolitik
Tampak lesi dengan gambaran destruksi pada bagian tengahnya di daerah
metafise tulang panjang yang disertai dengan pembentukan tulang baru (reaksi
periosteal). Batas lesi tampak kabur dengan tepi ireguler, jaringan lunak sekitar
 lesi tampak membengkak dengan batas tidak jelas. Gambaran ini sulit dibedakan
dengan proses infeksi tulang.
2. Sklerotik
Tipe ini timbul pada sepanjang kavum medulla dan tampak sebagai bayangan
sklerotik dengan batas yang kabur, bila mengenai korteks maka batas-batasnya
akan hilang. Ciri khas dari tipe ini adalah meningkatnya densitas tulang yang
disebabkan karena pertumbuhan tumor yang dibentuk oleh osteoblas
3. Campuran antara osteolitik dan sklerotik
Tipe ini paling sering dijumpai. Ditandai oleh bentuk campuran destruksi tulang
dengan sklerotik. Salah satu bisa lebih dominan, namun yang paling banyak
kasusnya adalah proses destruksi yang dominan.

Faktor- faktor penyebab

Penyebab tumor ini belum dapat diketahui. Radiasi dan virus onkogenik dianggap
sebagai agen penyebab. Faktor genetik juga mempunyai peran.

Keadaan klinis
Sejak awal osteosarcoma sudah memberikan rasa nyeri. Penderita umumnya
mengeluh adanya massa yang membesar dengan cepat, keras, dan melekat pada jaringan
lunak sekitarnya disertai dengan nyeri. Rasa nyeri mula-mula ringan dan hilang timbul
dengan pemberian aspirin, namun rasa nyeri tersebut makin lama makin hebat.

Pemeriksaan radiologis
1. Foto polos
Terdapat tiga aspek penting yang khas pada gambaran foto polos osteosarcoma
yaitu:
-adanya proses destruksi korteks dan medulla baik dalam bentuk osteolitik,
osteosklerotik maupun campuran.
-adanya proses kalsifikasi dan pembentukan tulang
-adanya pembentukan tulang baru dari periosteum. Prosesnya dimulai dari kavum
medulla dan hampir selalu terdapat komponen blastik akibat produksi tulang oleh
 tumor. Dengan bertambah besarnya tumor, maka tumor ini akan mendesak
periosteum sehingga periosteum akan terangkat dan terlihat reaksi periosteum
disertai dengan pembentukan reaktif bone di antara periosteum yang terangkat
dengan korteks tulang yang disebut codmans triangle yaitu suatu struktur
berbentuk triangular pada tepi lesi yang sesuai dengan pembentukan tulang baru
pada daerah periosteum. Jika massa tumor menembus korteks, maka akan timbul
gambaran sunburst yang terlihat sebagai garis-garis radier atau transversal dari
korteks. Tumor tulang tersebut akan tumbuh keluar dan mendesak jaringan lunak
sekitarnya sehingga akan terjadi pembengkakan jaringan lunak di sekitar tumor
tersebut.
2. CT-Scan dan MRI
CT-Scan dan MRI lebih unggul dibandingkan foto polos dalam mengevaluasi dan
mengetahui perluasan tumor osteogenik sarcoma baik intramedula atau ke
jaringan lunak sekitarnya. Perluasan ke kanalis medulla akan terlihat gambaran
berupa skip metastase dengan atenuasi yang lebih tinggi dibandingkan sumsum
tulang normal.