Katarak kongenital

Bab I
Pendahuluan
1.1. Latar Belakang

Katarak yang di dapat saat kelahiran atau terjadi pada tahun pertama
kehidupan disebut katarak kongenital atau katarak infantil. Katarak ini biasanya
terjadi pada 1 dari setiap 2000 kelahiran hidup.1 AAO
Katarak kongenital bisa unilateral atau bilateral. Mereka dapat
diklasifikasikan dari morfologi, genetik, kelainan metabolik, atau kelainan yang
berhubungan dengan okuler atau penemuan sistemik. Pada umumnya, kira-kira
1/3 dari katarak kongenital adalah sebuah komponen dari sindrom atau penyakit
yang lebih luas (cth, sindrom katarak rubella), 1/3 terjadi seperti turunan
karakteristik yang terpisah, dan 1/3 lainnya merupakan hasil dari penyebab yang
tidak diketahui. Kelainan metabolik biasanya paling sering berhubungan dengan
katarak bilateral.1 AAO
Katarak berasal dari beberapa bahasa seperti Yunani yaitu Katarrhakies,
Inggris yaitu Cataract, dan Latin yaitu Cataracta yang berarti air terjun. Dalam
bahasa Indonesia disebut bular dimana penglihatan seperti tertutup air terjun
akibat lensa yang keruh. Katarak adalah setiap keadaan kekeruhan pada lensa
yang dapat terjadi akibat hidrasi (penambahan cairan) lensa, denaturasi protein
lensa, maupun keduanya.2 UI
Katarak umumnya merupakan penyakit pada usia lanjut, akan tetapi
dapat juga akibat kelainan kongenital, atau penyulit penyakit mata lokal
menahun.
Pada katarak sebaiknya dilakukan pemeriksaan tajam penglihatan
sebelum dilakukan pembedahan untuk melihat apakah kekeruhan sebanding
dengan turunnya tajam penglihatan.2 UI
Pengobatan katarak adalah tindakan pembedahan. Setelah pembedahan,
lensa diganti dengan kacamata afakia, lensa kontak, atau lensa tanam
intraokular.
Katarak kongenital adalah katarak yang mulain terjadi sebelum atau
segera setelah lahir dan bayi berusia < 1 tahun.2 UI
 Katarak kongenital sering ditemukan pada bayi yang dilahirkan oleh ibu-
ibu yang menderita penyakit rubela, galaktosemia, homosisteinuri, diabetes
melitus, hipoparatiroidisme, toksosplasmosis, dan penyakit-penyakit herediter
seperti mikroftalmus, lensa ektopik, displasia retina, dan megalo kornea.2 UI
 BAB 2
TINJAUAN PUSTAKA

2.1. Lensa Mata

Jaringan ini berasal dari ektoderm permukaan yang berbentuk lensa di
dalam mata dan bersifat bening. Lensa di dalam bola mata terletak di belakang
iris yang terdiri dari zat tembus cahaya berbentuk seperti cakram yang dapat
menebal dan menipis pada saat terjadinya akomodasi.2 UI
Lensa berbentuk lempeng cakram bikonveks dan terletak di dalam bilik
mata belakang. Lensa akan dibentuk oleh sel epitel lensa yang membentuk serut
lensa di dalam kapsul lensa. Epitel lensa akan membentuk serat lensa terus-
menerus sehingga mengakibatkan memadatnya serat lensa di bagian sentral,
sehingga membentuk nukleus lensa. Bagian sentral lensa merupakan serat yang
paling dahulu dibentuk aau yang tertua di dalam kapsul lensa. Di dalam lensa
dapat dibedakan nukleus embrional, fetal, dan dewasa.di bagian luar nukleus ini
terdapat serat lensa yang lebih muda dan disebut sebagai korteks lensa. Korteks
yang terletak di sebelah depan nukleus lensa disebut sebagai korteks anterior,
sedang di belakangnya korteks posterior. Nukleus lensa mempunyai konsistensi
lebih keras dibanding korteks lensa yang lebih muda. Di bagian perifer
kapsullensa terdapat zonula Zinn yang menggantungkan lensa di seluruh
ekuatornya pada bagian siliar.2 UI

Secara fisiologis, lensa mempunya sifat tertentu, yaitu:

1. Kenyal atau lentur, karena memegang peranan terpenting dalam akomodasi
untuk menjadi cembung.
2. Jernih atau transparan, karena diperlukan sebagai media penglihatan
3. Terletak pada tempatnya. 2 UI

2.2. Katarak 2 UI
Katarak berasal dari beberapa bahasa seperti Yunani yaitu Katarrhakies,
Inggris yaitu Cataract, dan Latin yaitu Cataracta yang berarti air terjun. Dalam
bahasa Indonesia disebut bular dimana penglihatan seperti tertutup air terjun
akibat lensa yang keruh. Katarak adalah setiap keadaan kekeruhan pada lensa
yang dapat terjadi akibat hidrasi (penambahan cairan) lensa, denaturasi protein
lensa, maupun keduanya.
Katarak umumnya merupakan penyakit pada usia lanjut, akan tetapi
dapat juga akibat kelainan kongenital, atau penyulit penyakit mata lokal
menahun.
Pada katarak sebaiknya dilakukan pemeriksaan tajam penglihatan
sebelum dilakukan pembedahan untuk melihat apakah kekeruhan sebanding
dengan turunnya tajam penglihatan.
Pengobatan katarak adalah tindakan pembedahan. Setelah pembedahan,
lensa diganti dengan kacamata afakia, lensa kontak, atau lensa tanam
intraokular.
katarak kongenital adalah katarak yang mulain terjadi sebelum atau segera
setelah lahir dan bayi berusia < 1 tahun.

2.3. Katarak Kongenital

2.3.1. Definisi 2 UI
Katarak kongenital adalah katarak yang mulain terjadi sebelum atau
segera setelah lahir dan bayi berusia < 1 tahun.
>>Ref lain
Katarak kongenital merupakan penyebab kebutaan pada bayi yang cukup
berarti terutama akibat penanganannya yang kurang tepat. 2 UI

2.3.2. Epidemiologi
Katarak kongenital biasanya terjadi pada 1 dari setiap 2000 kelahiran
hidup (AAO) Namun menurut Kanski (2015), katarak kongenital terjadi pada 3
dari 10000 kelahiran hidup, dimana 2 per 3 terjadi bilateral.

2.3.3. Faktor Resiko

Beberapa fator yang dapat menyebabkan katarak kongenital, antara lain:
1. Developmental Variants
Proses perkembangan awal dapat menyebabkan berbagai opasitas lensa
kongenital.opasitas berupa titik-titik yang menyebar atau plak berwarna
putih pada kapsul lensa yang sering ditemukan dan kadang-kadang
melibatkan daerah subkapsular. Opasitas yang kecil di kapsul posterior bisa
berhubungan dengan sisa hyaloid primer sistem vaskular yang menetap
(Mittendorf dot), sedangakn pada kapsul antrior dapat dikaitkan dengan
membran pupil atau lapisan vaskuler yag persisten. Katarak kongenital tipe
ini biasanya stasioner dan jarang mengganggu penglihatan meskipun pada
beberapa orang dapat menjadi progresif.

2. Prematuritas
Perubahan lensa pada neonatus preterm disebut katarak prematuritas.
Katarak ini terlihat sebagai sekelompok vakuola kecil yang tersebar di sutura
Y lensa. Katarak ini dapat dilihat dengan menggunakan oftalmoskopi dan
terlihat jelas apabila pupil cukup berdilatasi. Patogenesisnya belum jelas.

3. Medelian Inheritance
Katarak yang tidak berhubungan dengan penyakit lain biasanya terjadi
secara herediter. Bentuk herediter yang paling umum adalah dominan
autosomal

4. Sindrom Infeksi Kongenital

Katarak ini terjadi karena infeksi prenatal. Opsitas lensa sering terjadi
akibat sindrom infeksi kongenital (Toxoplasmosis, Rubella, Herpes Simplex,
Cytomegalovirus).

5. Gangguan Metabolik
Katarak merupakan manifestasi tersering dari banyak penyakit metabolik
terutama gangguan etabolisme karbohidrat, asam amino, kalsium dan
tembaga. Pada setiap bayi dengan katarak kemungkinan galaktosemia
menjadi pertimbangan utama.
Pada Juvenill onset diabetes mellitus, perubahan lensa jarang terjadi.
Beberapa anakdapat memiliki lensa dengan opasitas Snowflake-like
berwarna putih dan bervakuola. Kejadian pendahulunya biasa berupa miopia
yang terjadi tiba-tiba karena perubahan densitas optikal lensa.
Opasitas lensa kongenital dapat terlihat pada anak dari ibu diabetes dan
pre-diabetes. Hipoglikemia pada neonatus dapat dihubungkan dengan
 kejadian awal katarak. Katarak juga dapat dikaitkan dengan hipoparatiroid.
Hipoglikemia ketotik juga dapat menyebabkan katarak.

6. Kelainan Kromosom
Beberapa kelainan kromosom termasuk trisomi 13,18, dan 21. Sindrom
Turner, beberapa sindrom delesi (11p, 13p, 18p, 18q), serta duplikasi (3q,
20p,10q) juga dapat mengakibatkan opasitas lensa.

7. Obat, agen toksis, dan trauma

Kortikosteroid merupaka penyebab penting katarak pada usia anak dan
biasanya berupa opasitas lensa subkapsuler. Trauma pada mata merupakan
penyebab utama katarak pada anak-anak. Opsifikasi lensa dapat terjadi
karena kontusio atau trauma penetrasi.

2.3.4. Klasifikasi
menurut Kanski (2015), bentuk katarak antara lain:
1. Nuklear, opasitas yang mengenai lensa fetal atau embrionik. Katarak
bisa padat atau tersusun dari pulverulen.
2. Lamellar, opasitas yang mengenai bagian tertentu lamella depan dan
belakang dan pada beberapa kasus berkaitan dengan ekstensi radial.
Opasitas lamella dapat terjadi secara autosomal dominan, kelainan
metabolik, dan infeksi intrauterin.
3. Koroner (Suoranuklear), opasitas yang terletak dalam korteks dan
mengelilingi nuklues seperti mahkota, biasanya terjadi sporadis dan
terkadang faktor keturunan.
4. Blue-dot (Cataracta punctata caerulea), sering terjadi bersamaan
dengan tipe opasitas lain.
5. Sutural, opasitas yang mengikuti bentuk sutura Y pada bagian anterior
atau posterior. Opasitas ini dapat terjadi bersamaaan dengan opasitas
lain.
6. Polar anterior, opasitas yang berbentuk pipih ataupun konus (kerucut)
pada kamera okuli anterior (katarak piramidal). Opasitas ini yang datar
terletak sentral dengan d < 3mm. katarak ini biasanya bilateral pada 1 per
3 kasus dan tidak mengganggu penglihatan secara signifikan. Opasitas
 piramidal biasanya sering dikelilingi oleh opasitas kortikal dan dapat
mengganggu penglihatan.
7. Polar posterior, merupakan katarak yang dikaitkan dengan mittendorf-
dots, lentikulus posterior, dan vaskulaut fetal anterior.
8. Central Oil Droplet, merupakan karateristik opasitas yang disebabkan
galaktosemia.
9. Membranosa, katarak ini jarang dan sering dikaitkan dengan sindrom
Hallermann-Streiff-Francois. Katarak ini terjadi ketika bagian lentikular
terabsobsi secara parsial atau total sehingga tersisa residual berwarna
putih kapur pada lensa yang terletak diantara kapsul anterior dan
posterior.

2.3.5. Diagnosis
Pemeriksaan katarak kongenital ini dapat dilakukan dengan cara :
1. Assesment of visual function
Tes harus dilakukan dalam jarak 15-20 kaki dengan bagan yang sudah
dikalibrasi sehingga ada jarak yang tepat antara kursi pemeriksaan dengan
bagan tersebut. Sedapat mungkin anak harus diperiksa dengan huruf yang
tersusun linear.
2. Red reflex test
Tes ini dapat digunakan untuk mengetahui densitas dan panjang opasitas
di aksis visual. Retinioskopi merupakan alat yang berguna untuk memeriksa
celah pupil dan melihat seberapa besar katarak sudah menghitamkan refleks.
3. Ocular aligment and motility
Pemeriksaan ini dilakukan dengan refleks cahaya kornea, red reflex
binocular, dan cover test.
4. External examination and anterior segment evaluation
Pemeriksaan eksternal suspek katarak biasanya dilakukan dengan
pemeriksaan penlight kelopak mata, bulu mata, konjungtiva, sklera, kornea,
dan iris.
2.3.6. Penatalakasanaan
Tindakan pengobatan pada katarak kongenital adalah operasi.
- operasi dilakukan bila refleks fundus tidak tampak.
- Biasanya bila katarak bersifat total, operasi dapat dilakukan pada usia 2
bulan atau lebih muda telah dapat dilakukan pembiusan.

Tindakan bedah pada katarak kongenital yang umum dikenal adalah

disisio lensa, ekstraksi liniar, ekstraksi dengan aspirasi.
Pengobatan katarak kongenital bergantung pada:
1. Katarak total bilateral, dimana sebaiknya dilakukan pembedahan
secepatnya segera katarak terlihat.
2. Katarak total unilateral, dilakukan pembedahan 6 bulan sesudah
terlihat atau segera sebelum terjadinya juling; bila terlalu muda akan
mudah terjadi ambliopia bila tidak dilakukan tindakan segera; perawatan
untuk ambliopia sebaiknya dilakukan sebaik-baiknya.
3. Katarak total atau kongenital unilateral, mempunyai prognosis yang
buruk karena mudah sekali terjadinya ambliopia; karena itu sebaiknya
dilakukan pembedahan secepat mungkin, dan diberikan kacamata segera
dengan latihan bebat mata.
4. Katarak bilateral partial, biasanya pengobatan lebih konservatife
sehingga sementara dapat dicoba dengan kacamata atau midriatika; bila
terjadi kekeruhan yang progresife disertai dengan mulainya tanda-tanda
juling dan ambliopi, maka dilakukan pembedahan, biasanya mempunyai
prognosis yang lebh baik. UI

2.3.7. Indikasi operasi pada Katarak Kongenital

Idikasi yang penting untuk diperhatikan antara lain:
1. Katarak parsial dan katarak sentral yang kecil hanya perlu diobservasi
dan dapat menggunakan tatalaksana non-bedah, yaitu dilatasi pupil.
2. Katarak padat bilateral harus segera dilakukan pembedahan (dalam
waktu 6 minggu setelah lahir) untuk mencegah stimulus yang
menimbulkan ambliopia.
3. Katarak padat unilateral sebaiknya di operasi sesegera mungkin dalam
hitungan hari stelah kelahira. Meskipun demikian, prognosis katarak
unilateral ini cenderung buruk.