Definisi

Hipertensi arteri pulmonalis (HAP) merupakan penyakit serius yang terjadi pada arteri pulmonalis
kecil dan ditandai oleh peningkatan tahanan vaskuler pulmonal yang berlangsung progresif yang
dapat berakhir pada kegagalan ventrikel kanan dan kematian. Pasien dengan HAP berkepanjangan
mempunyai morbiditas dan mortalitas yang lebih tinggi dari pada kondisi kausatif yang
menyebabkan HAP itu sendiri (Abdelwhab et al, 2009). Secara mikroskopis HAP ditandai oleh
hyperplasia intima, hipertrofi tunika media penebalan tunika adventitia dan proliferasi endotel.
Penyakit tersebut untuk pertama kali ditemukan oleh Dr.Ernst von Romberg pada tahun 1891.
Insidensnya sangat rendah, di Perancis didapatkan angka kejadiannya 15 untuk tiap sejuta orang
(Humbert M, et al 2006 dalam Frits R.W suling, 2010).

Arteri pulmonalis membawa darah dari jantung ke paru, kemudian darah kembali ke jantung dan
dialirkan ke seluruh tubuh dengan membawa oksigen. Pada hipertensi arteri pulmonalis aliran darah
dari ventrikel jantung ke paru mengalami hambatan karena tekanan di ventrikel kanan meningkat.
Hal tersebut mengakibatkan jantung bekerja lebih keras dengan mempercepat denyut jantung.
Gejala yang timbul adalah rasa terikat didada, berat, sulit bernapas, pusing, aktifitas menjadi
terbatas bahkan pingsan dan mudah lelah. Hipertensi arteri pulmonalis dapat menjadi berat,
ditandai oleh penurunan toleransi dalam melakukan aktivitas dan gagal jantung kanan (Sitbon O,
dkk,1991 ; American Lung Association 2010 dalam Frits R.W suling, 2010).

Abdelwhab S, Abdelwhab M (2009). Pulmonary hypertension in renal failure patients. Kidney,

18:68-73

Humbert M, Sitbon O, Chaouat A, Bertocchi M, Habib G, Gressin V, et al. Pulmonary arterial

hypertensionin France : results from a national registry. Am J Respir Crit Care Med. 2006 ;
173:1023-30 dalam Frits R.W.Suling. 2010. Hipertensi arteri pulmonalis . Majalah Kedokteran FK
UKI.

American Lung Association . 2010. Pulmonary arteri hypertension. 1301 Pennsylvania Ave. NW.
Suite 800. Washington .
Penyebab Hipertensi Arteri Pulmonalis

Penyebab HAP tidak hanya satu tetapi multi faktorial, dapat berupa peradangan bronkus dan asma
bronkial. Sementara itu HAP idiopatik merupakan penyakit yang jarang, dengan rasio perempuan
dan laki-laki satu berbading tujuh. Penyakit tersebut juga dapat berhubungan dengan toksin dan
obat aminorex fumarate. Selain itu HAP juga berhubungan dengan hemoglobinopati dan sering
ditemukan pada sickle cell disease (American Lung Association 2010 dalam Frits R.W suling, 2010).
Hipertensi pulmonal sekunder lebuh umum terjadi. Hipertensi sekunder ini akibat setiap gangguan
pernapasan atau kardiovaskular yang meningkatkan volume atau tekanan darah yang memasuki
arteri pulmonalis atau menyempitkan atau menyumbat arteri pulmonalis.

Kor-pulmonale yang disebut juga penyakit jantung pulmonal, terdiri atas perbesaran ventrikel kanan
(hipertrofi), dilatasi, atau keduanya). Kor-pulmonale sekunder adalah akibat hipertensi pulmonalis
yang disebabkan oleh gangguan pada paru-paru atau dinding dada.

Patofisiologi

Pada hipertensi, arteri pulmonalis kecil (arteriol) menjadi sempit atau mengalami obliterasi sebagai
akibat hipertrofi (perbesaran) otot polos dalam dinding pembuluh dan pembentukan lesi fibrosa
sekitar pembuluh. Tekanan pada ventrikel kiri (yang menerima darah dari paru-paru) tetap normal,
tetapi tekanan tinggi yang dibangkitkan dalam paru-paru dihantarkan ke ventrikel kanan (yang
memasok darah ke arteri pulmonari), dan akhirnya terjadi gagal ventrikel kanan (Kor-pulmonale).
Oksigenasi terganggu tidak terlalu parah, meski terjadi hipoksia ringan dan sianosis. Kematian
akhirnya terjadi akibat kor-pulmonale.

Terdapat empat penyebab hipertensi pulmonal sekunder

1. kenaikan tekanan pengisian ventrikel kiri, seperti yang terjadi pada penyakit arteri koronaria
dan penyakit katup mitral.
2. Peningkatan aliran darah melalui sirkulasi pulmonal (Shunt/ langsiran kanan ke kiri), seperti
yang terjadi pada efek septum ventrikel atau patent duktus arteriosus.
3. Obliterasi atau obstruksi jaring-jaring vaskular pulmonal.
4. Vasokontriksi lapis vaskular, seperti yang terjadi pada hipoksemia asidosis, atau
kombinasinya.

Hipertensi pulmonal sekunder dapat disembuhkan jika gangguan primernya teratasi. Jika hipertensi
menetap, akan terjadi hipertrofi lapisan media otot polos arteriole. Arteri yang lebih besar menjadi
kaku, dan hipertensi berkembang sampai tekanan arteri pulmonalis sebanding dengan tekanan
darah sistemik, yang menyebabkan hipertrofi ventrikel kanan dan akhirnya kor-pulmonale.

Kor-pulmonale terjadi ketika hipertensi pulmonari menimbulkan tekanan berlebihan terus-menerus

pada ventrikel kanan. Tekanan yang berlebihan ini meningkatkan kerja ventrikel kanan dan
menyebabkan hipertrofi otot jantung yang normalnya berdinding tipis. Hipoksemia akut, seperti
pada pneumonia dapat menimbulkan hipertensi pulmonari dan mendilatasi ventrikel. Tekanan
pengisian ventrikel kanan normal sampai terjadi gagal ventrikel. Gagal ventrikel kanan biasanya
terjadi ketika tekanan arteri pulmonalis sebanding dengan tekanan darah sistemik.

Gede Niluh Y dan Effendy C . 2003 . Keperawatan medikal bedah : Klien dengan gangguan sistem
pernapasan . Penerbit Buku Kedokteran EGC . Jakarta
Tekanan darah sistolik arteri pulmonalis normal adalah 15-25 mmHg, sedangkan tekanan darah
diastolik adalah 6-12 mmHg. Rata-rata tekanan darah arteri pulmonalis adalah 10-15 mmHg.
Hipertensi pulmonal adalah keadaan ketika tekanan darah arteri pulmonalis melebihi 25 mmHg.
Tekanan darah arteri pulmonalis dapat meningkat sampai 140/70 mmHg pada penyakit kronik.
Dalam keadaan akut, peningkatannya jarang sampai 50/25 mmHg.

Keadaan yang dapat meningkatkan tekanan darah arteri pulmonalis adalah peningkatan tekanan
kapiler paru atau wedge pressure, peningkatan tahanan pembuluh darah paru, dan peningkatan
aliran darah ke paru.

Djojodibroto.D. 2009. Respirologi (Respiratory Medicine). Penerbit buku kedokteran EGC . Jakarta
Gambaran Klinis

Pada taraf awal penyakit, biasanya tanpa gejala. Gejala akan muncul bila penyakit sudah dalam taraf
lanjut. Penyakit biasanya berlangsung progresif namun gejala yang timbul sangat bervariasi.