Pemahaman kita tentang bibir sumbing telah terjadi jauh dalam beberapa dekade terakhir.

Pemahaman yang lebih baik tentang konsekuensi jangka panjang dari langit-langit sumbing dan
pengaruhnya terhadap perkembangan bicara menantang ahli bedah untuk tidak hanya
memperbaiki celah secara efektif, namun juga mengembalikan fungsi langit-langit untuk pidato
yang memadai. Koordinasi dengan ahli patologi bicara sangat penting untuk mengelola
manuskriparsipartikel, terutama karena anak-anak mulai mengembangkan bahasa. Pada artikel
ini, penulis mengulas dan merangkum berbagai tantangan dan tujuan pengelolaan sumbing
langit-langit mulut.

Bibir sumbing dan langit-langit mulut merupakan anomali kraniofasial kongenital yang paling
umum yang dievaluasi oleh ahli bedah plastik. Anomali ini terdeteksi lebih awal, seringkali
dengan ultrasound janin dan magnetic resonance imaging (MRI), sehingga mempersiapkan orang
tua dengan penyakit kronis. Kehamilan lebih sering ditemukan oleh ahli bedah plastik sebelum
melahirkan bayinya. Pengobatan yang berhasil bergantung pada penilaian terdiagnosis yang
akurat, pengalaman bedah, pengetahuan anatomi normal dan abnormal tiga dimensi (3D),
perawatan teliti dan operasi longitudinal yang teliti, dan kolaborasi dengan tim multidisiplin.
Konsekuensi dari celah orofasial tidak terbatas pada kelainan bentuk kosmetik, tetapi juga
kelainan gigi, distorsi suara, tertelan yang tidak teratur. , dan kesulitan pertumbuhan. Pada artikel
ini, kami akan meninjau epidemiologi, embriologi, dan anatomi langit-langit sumbing;
menyajikan skema klasi fi kasi; meninjau manifestasi klinis dan pilihan pengobatan; serta hasil
dengan perawatan bedah dan nonsurgical

Epidemiologi Langit-langit sumbing merupakan kelainan bawaan ketiga yang paling sering terjadi
setelah kaki pengkor dan bibir sumbing. Di antara cleftlipandpalatepopulasi,
themostcommondiagnosisis bibir sumbing unilateral dan langit-langit mulut (46%), diikuti oleh
celah langit-langit yang terisolasi (33%). Dinding sumbing mempengaruhi 1: 2.000 kelahiran
hidup di seluruh dunia terlepas dari keterkaitannya. Ini tidak sesuai dengan bibir sumbing, yang
menunjukkan variabilitas rasial dengan kejadian tertinggi di Asia dan Amerika Asli (1: 450
kelahiran hidup) dan kejadian terendah di Afrika Amerika Serikat (1: 2.000 livebirths).
Lapsolatedcleftpalate lebih banyak terjadi pada wanita (57%) dibandingkan laki-laki (43%).
Perbedaan gender mungkin terkait dengan perbedaan waktu pengembangan embriologis satu
saudara memiliki celah palatal tanpa celah orang tua, maka saudara kandung masa depan
memiliki 2% risiko mengembangkan celah. Risiko itu meningkat menjadi 17% jika ada satu
saudara yang terkena dampak dan orang tua dengan celah.8

Anatomi Langit utama terletak di lengkung alveolar. Langit-langit gelap meliputi langit-langit
keras dan lunak. Langit-langit keras terbentuk oleh proses palatina maxillae dan oleh lamina
horizontal tulang palatine. Hal ini ditutupi oleh mukosa mulut dan hidung. Suplai darah utama
berasal dari arteri palatina yang lebih besar, yang berasal dari arteri maksilaris internal (sistem
karotid interna) dan melewati foramen palatina yang lebih besar. Sensasi dipasok oleh nervus
anterior palatine dan nasopalatine.9 Thesoftpalate (velum) adalah fibromuskularis yang dibuat
dari selaput dara yang dilekatkan pada bagian belakang yang menutupi langit-langit keras. Ini
berfungsi untuk mengangkat nasofaring, secara efektif menutup komunikasi dari nasofaring ke
orofaring. Ini juga berfungsi sebagai dinding anterior port velopharyngeal, mekanisme sfingter
dimana dinding posterior dan lateral terdiri dari pembatas pharyngeal thesuperior. Katup otot ini
membantu bernafas, meniup, menelan, dan melakukan fonasi. Velum terdiri dari otot tensor veli
palatini (CN V), yang mengencangkan dan menekan langit-langit lunak dan membuka tabung
eustachius; otot levator veli palatini (SSP X, IX), yang mengangkat langit-langit mulut; otot uvulus
(CN IX, X), yang menopang uvula cranially dan anterior; dan otot glossopalatine (CNS IX, X) dan
palatofaring (SSP, X), yang menarik langit-langit secara inferior dan membatasi faring.10 Langit
sumbing membentang banyak derajat keparahan dan dapat mencakup langit-langit lunak,
palatum keras, dan alveolus Celah menyulitkan rekursus yang berdekatan untuk mendeteksi
adanya otot-otot langit-langit lunak ke dalam batas posterior dari langit-langit tulang yang tersisa
dan bukan pada raport garis tengah. Akibatnya, individu yang terkena kehilangan kompetensi
velopharyngeal, yang menyebabkan distorsi suara potensial, seperti emisi udara nasal dan
hiperaturalitas.11 Kontrol tabung Eustachius sering hilang juga, bermanifestasi sebagai otitis
berulang.12

Embriologi Teori perkembangan puncak syaraf memegang bahwa crestcells saraf, yang secara
khusus mengandung unsur-unsur harmoni yang unik dan berbeda dari lapisan tipis, bermigrasi
berbeda dengan bentuk awal, sehingga tidak terjadi kerusakan pada otak. Kekurangan
imunoglobulin, orifisiosis, tidak memenuhi syarat sel terkait, celah dan kelainan wajah lainnya
dapat terjadi.13 Secara umum, anak-anak dengan celah memiliki kekurangan jaringan, bukan
hanya perpindahan dari jaringan normal.14 Langit-langit utama mulai terbentuk pada minggu
kelima dengan munculnya proses frontonasal, area crestcells neural di bagian depan otak bawah.
Aspek lateral dari proses frontonasal akan menebal untuk membentuk nasal placode. Hal ini
akhirnya invaginates untuk membentuk lubang hidung, yang mana kursor
tothenostril.areamedialand

lateral ke lubang hidung dikenal sebagai menonjol dan medial lateral hidung, masing-masing.
Selama minggu kelima dan keenam kehamilan, keunggulan sengatan medial akan menyatu
dengan keunggulan maksila, area khusus mesenchymaltissuealongdianterioma dan
nodulararches.Fusi dariprimarypalateiscompletebythesixthweek.Thenasal tip, columella, dan
philtrum berasal dari menonjolnya sengau medial. Bentuk bibir atas lateral dari keunggulan
maksila. Penonjolan hidung lateral akan membentuk nasal alae.15 Bibir sumbing akibat
kegagalan mempertahankan jembatan epitel karena kurangnya persalinan dan proliferasi
mesodermal dari proses rahang atas dan nasal. Lingkaran terisolasi dari palatum primer terjadi di
anterior foramen tajam. Tanpa memberi waktu pada pengembangan talipar danprimarispalat,
ada celah ada. Hal ini berbeda dengan palatum sekunder, yang memerlukan analisis silang dari
lateralizedanalogoustissues. Proses ini mengintipnya dengan menyerap celah palatine dari
puncak rahang atas. Meskipun pada awalnya mereka tumbuh secara vertikal di setiap sisi lidah,
palatineshelves akan mengubah orientasi dan kebalikannya dan menyatu dengan desireksasi
horizontal dengan tangan yang didominasi oleh tisu. Fusi berkembang dari dorongan
pendengaran dari foramen tajam dengan perpaduan antara maksila dan vomer untuk
membentuk langit-langit keras yang kurus yang diselesaikan pada minggu kesembilan gestasi.
Proses ini berlanjut pada minggu ke-12 ketika jaringan lunak berada di posterior. Langit-langit
keras juga bertemu untuk membentuk softpalate.Lackoffusionofthepalatalshelvesresultsetlefts
dari palatum sekunder.15,16 Thefemalepalateisknowntocloseoneeweeklatertinggi langit-langit
mulutnya, sebuah pengamatan yang dapat menjelaskan mengapa celah yang terisolasi lebih
sering terjadi pada wanita daripada laki-laki. Seperti disebutkan di atas, bibir sumbing dengan
celah langit-langit adalah presentasi paling umum dari celah orofacial. Bibir sumbing terjadi pada
usia dini dalam perkembangan embriologis; Diskontinuitas bibir ini mengakibatkan penyumbatan
migrasi lidah yang sering mengganggu kesejajaran horizontal dan peleburan rak palatal. Dengan
demikian, bibir sumbing meningkatkan kemungkinan adanya celah langit-langit yang
berkembang. Varian tertentu dari celah langit-langit, terlepas dari lipformation, hasil dari
kegagalan yang terjadi kemudian sampai terjadi penyumbatan dari maxilla terbelakang. Ini
dikenal sebagai urutan Pierre Robin, dan bermanifestasi sebagai celah palatal berbentuk U yang
besar.17

Klasifikasi Kliping Acleftpalatemapat secara unilateralorbilateral dan juga lengkap atau tidak
lengkap (Fig.1) .15 Bibir yang lengkap dari keseluruhan celah pada langit-langit rahang
bawahnya. Kompatibel dengan jari-jari di sebelah atas sekeranjang. Langit sumbing submukosa
adalah bentuk celah langit-langit yang mungkin tampak utuh secara struktural, namun ada otot
dan tulang. Cacatnya termasuk sikuotot inthehardpalate, abluishlineatthemlineofthesoftpalate
(zona pellucida) yang menunjukkan adanya pemisahan otot palatum submukosa, dan biiferular
uvula (Fig.2). Tulang bertulang dapat dilihat atau dirasakan di mana tulang belakang posterior
biasanya berada di bawah tulang belakang yang berdekatan dengan sidik jari. Pembelahan
submukosa langit-langit keras tidak signifikan secara fungsional. Namun, defek otot yang
ditemukan di langit-langit lunak seringkali sangat penting.19 Otot levator dalam kasus ini sering
ditemukan dimasukkan ke dalam palatum keras, bukan interdigitating untuk membentuk
selubung levator normal. Kondisi ini menyebabkan langit-langit lunak fungsional dan
menciptakan kompleksitas lebih lanjut, yang dapat menyebabkan ketidakmampuan velofaring.
Klasifikasi sistem Veau orofacial membelah menjadi empat kelas oleh apakah palatum sekunder
dan / atau primer terpengaruh dan oleh lateralitas.20

Manifestasi Klinis Salah satu manifestasi pertama yang terkait dengan langit-langit sumbing sulit
dilakukan dengan memberi makan.21 Pemberian ASI dapat menjadi tantangan dan strategi
pemberian makanan khusus termasuk penggunaan pengumpan Habermann, puting
Montgomery, alat suntik bohlam, atau pengumpan merpati sering dibutuhkan. Bayi harus diberi
posisi sedikit tegak. Aerophagia adalah masalah pada infeksi ini dan membutuhkan lebih banyak
makanan untuk memberi makan. Dalam kasus yang jarang terjadi, tabung nasogastrik atau
tabung lambung bedah mungkin diperlukan saat bayi belajar memberi makan dari botol.
Perbaikan langit-langit sumbing dirancang untuk memungkinkan pemisahan nasal dan orofaring.
Jika tidak berhasil atau jika tidak diobati, kekurangan velopharyngeal (VPI) terjadi dan distorsi
suara berkembang saat anak tumbuh.22 Ketidakmampuan untuk menghasilkan tekanan napas
intraoral karena emisi udara nasal pada pasien langit-langit mulut sering bermanifestasi sebagai
kesulitan artikulasi, terutama kelemahan konsonan, dan pidato yang tidak dapat dipahami.
Intensif komunikasi komersil ketidakmampuan invelopharyngeal adalah konsonan / s /. Seiring
meningkatnya ketidakmampuan, keterlibatan dan kesetiaan lainnya (/ f /, / v /, / th /, / sh /, /
z /, / s /, / zh /) terlibat. Inkompetensi yang lebih besar pada katup kritis ini akan menyebabkan
berkurangnya tekanan intraoral yang berhubungan dengan plosif.23 Terdengar paling sering
disalahartikan meliputi s / (63%), / z / (61%), / d / (48%), / ch / (44%), / p / (11%), dan / b / (9%).
Substitusi suara adalah karakteristik anak-anak muda yang mengetahui adanya proses belajar.
Pengeras suara dengan cleftpalatessubstituteanasalonsonuntukuntukkonson yang memerlukan
tekanan intraoral (misalnya, mengganti / m / untuk / b /). Dalam beberapa kasus, respons ini
dianggap sebagai distorsi / b / nasal bukan substitusi dari / m /. Kelalaian adalah bentuk
kesalahan ucapan lainnya di mana konsonan akhir dihapus sebagai alat untuk menghindari emisi
nasal. Beberapa pembicara dengan VPI tampaknya menerima kehilangan intraoralpressure
mereka dan terus melakukan diagnosis secara akurat. Penutur ini mungkin memiliki pelepasan
yang lemah dan pelarian yang dapat didengar, namun penempatannya akurat, dan kejelasan
mungkin hanya sedikit terganggu. Yang lain berusaha untuk mengkompensasi definisi valving
mereka dengan menggunakan penilaian baru untuk tidak konsisten. Individu iniproduceasibilant-
likeconsonantpharyngeally daripada di langit-langit anterior. Mereka mengadopsi kesalahan
artikulasi kasar, yang disebut sebagai blok frikatif dan glotal faring. Pasien mengganti stop glotal
(batuk berbisik) untuk stop-plosives (/ p /, / t /, / k /, / b /, / d /, / g /). Pemberhentian glottal
dilakukan dengan menutup glotis, membangun pressurewithinthetrachea,
danthensuddenlystopening glottistoreleaseatransientpairofair.Patientsalsosubstitute faryngeal
fricatives untuk konsonan frikatif. Pharyngeal fricativesareproducedbypositioning
thetongueclosetothe belakang dinding tenggorokan atau dengan mengurangi sisi ke sisi
diameter tenggorokan dengan menggerakkan dinding faring ke
dalam.Airisthenforcedthirdstedpharyngeal airway untuk menghasilkan suara turbulen.
Kompensasi ini jarang disertai dengan pelepasan hidung karena katup nasofaring yang parah
dilewati. Mungkin distorsi ucapan yang paling dikenal yang disebabkan oleh celah langit-langit
adalah hipertonalitas - persepsi resonansi nasal yang berlebihan selama produksi vokal.24
Kelainan ini terjadi akibat adanya pemeriksaan katup kobra dan peningkatan penyempitan
rongga mulut, yang memaksa gelombang suara lebih banyak ke dalam rongga hidung.
Penyempitan ini mungkin merupakan hasil dari membatasi pembukaan mulut saat berbicara,
posteriororsuperiorpositioningofthedorsuml lidahnya selama artikulasi beberapa suara, atau
posisi abnormal pada pasien hipertensi. Orang tua berusaha mengendalikan hipertensi dengan
mengencangkan otot pernapasan dan otot laring untuk mengendalikan aliran udara sebelum
mencapai katup velofaringeal yang penting. Seringkali, pasien ini tercatat memiliki suara serak,
kasar, dan nodul vokal. Distorsi vokal lainnya yang terlihat antara lain diperkecil kenyaringan,
kualitas monoton, dan kadang-kadang tercekik kualitas suara.
Aerodynamicandacousticalfactorscontributedensensedensensitas kenyaringan daripada
mengurangi self-con- dence atau self-consciousness. Seringkali menyertai sindrom soft-voice
adalah suara monoton dengan sedikit variasi pitch. Pasien dengan masalah ini sering tidak dapat
menunjukkan variasi pitch lebih dari tiga atau empat nada. Kualitas suara yang tercekik
tampaknya terkait dengan upaya untuk menjadi nonnasal di hadapan VPI. Fonasi dikaitkan
dengan ketegangan yang ekstrem di perut, diafragmatik, toraks, laring, dan suploplasmosis.
Sering terjadi saat orang tersebut berusaha menahan napas dan berbicara pada saat yang
bersamaan. Gangguan pendengaran lazim terjadi pada individu dengan celah orofacial. Kelainan
ini diakibatkan oleh otitis media kronis disertai efusi akibat disfungsi tabung eustachi. Otot
tensor veli palatini yang biasanya berfungsi untuk membuka tabung eustachius gagal
melakukannya sehingga menyebabkan tekanan dan peningkatan cairan di telinga tengah dengan
infeksi, peradangan, dan jaringan parut berikutnya. Pasien-pasien ini sering menderita gangguan
pendengaran konduktif sebagai hasilnya. Beberapa bentuk gangguan pendengaran yang jelas-
jelas terjadi pada pasien yang belum diobati sebelum usia 2 tahun.

Pengobatan Tim multidisiplin sangat penting untuk mengelola banyak aspek yang dipengaruhi
oleh celah orofacial. Ahli bedah rekonstruktif bekerja sama dengan ahli otolaringologi, dokter
gigi dan ahli ortodontik, ahli patologi bicara, audiolog, ahli genetika, psikiater, ahli bedah
maksilofasial, pekerja sosial, dan ahli prostodontik.26 Pengobatan langit-langit sumbing telah
berevolusi. Teknik perbaikan celah langit-langit yang dipraktikkan saat ini adalah hasil dari prinsip
yang dipelajari selama bertahun-tahun modifikasi. Tantangan palatoplasti modern tidak lagi
hanya berhasil menutup celah langit-langit mulut. Mengaktifkan

Pidato yang optimal tanpa mengorbankan pertumbuhan maxillofacial adalah tujuan ahli bedah
kraniofasial modern.27 Perhatian nonsurgical pada tirahpal yang diobati dengan alat
prostodontik yang dirancang untuk memperbaiki ketidakmampuan velofaringeal. Indikasi
penggunaan perangkat prostodontik sangat penting dan sangat penting. Pertanyaan penting
yang didapat dari perangkat prostodontik adalah mereka yang tidak menginginkan atau berisiko
tinggi menjalani operasi, di antaranya operasi telah gagal, atau pasien yang akan mendapat
manfaat dari penyelarasan segmen maksila lebih baik sebelum operasi de fi nitivesurgery.28
Kerugian utama adalah bahwa prostesis harus disesuaikan kembali setiap 2 minggu sampai
pertumbuhan selesai. Selain itu, perangkat mungkin mengganggu permukaan mukosa yang
rapuh, sulit dibersihkan, dan memerlukan kerja sama atas nama anak tersebut. Obturasi praktis
dimulai pada usia 3 sampai 4 tahun. Nilai yang paling menguntungkan adalah memiliki
kemampuan untuk mempertahankan kompetensi velofaring dibandingkan dengan pembedahan
sambil menghindari komplikasi bedah potensial, seperti pertumbuhan maksilaris yang terbatas.
Pasien sumbing mampu melakukan perkembangan kerangka wajah normal, namun prosedur
pembedahan korektif diketahui dapat merusak aliran darah dan demam. Penonjolan palatoplasti
primer adalah mengembalikan fungsi velopharyngeal dan untuk memastikan perkembangan
wicara normal, sambil menghindari sirosis palatal dan pembatasan pertumbuhan maksila.
Komplikasi pertumbuhan maksilaris yang lebih rendah terlihat dengan prosedur yang
menghasilkan lebih sedikit ketegangan pada langit-langit mulut, dan akibatnya menghasilkan
lebih sedikit jaringan parut pada langit-langit yang tergelitik. Pengoptimalan optimalitas dari
kepiawaian adalah agar tidak mengetahui kondisi medis dan perkembangan wicara lainnya.
Perbaikan dini telah terbukti bermanfaat dalam pengembangan wicara, namun dapat
menghambat pertumbuhan wajah hingga tingkat pertumbuhan melintang yang lebih luas tidak
sampai usia 5 tahun. Di masa lalu, pembedahan di langit-langit mulut sering tertunda sampai
pertumbuhan rahang atas selesai atau saat gigi geraham turun mencapai oklusi yang baik. Baru-
baru ini, hasil ujaran telah diutamakan dan akibatnya, kebanyakan ahli memperbaiki kebiasaan
membersihkan yang dimulai pada usia 10 bulan.27,30 Beberapa advokat menunggu hingga
berusia dua belas tahun untuk beroperasi di luar batas rahim. Pembedahan di celah langit-langit
lunak yang terisolasi telah dianjurkan sejak usia 3 bulan. Teknik komunikasi yang paling umum
untuk pertaruhan di atas palatearetheWurlowdouble-opposingZ-plasty (Fig.3) dan veloplasty
intravelar. Langit-langit yang kurus sering diperbaiki dengan menggunakan palatoplasti Von
Langenbeck, palatoplasti Veau-WardillKilner, atau palatoplasti Bardach dua fl fl. Vomer fluks
digunakan bersamaan dengan perbaikan palang palang di atas untuk memperbaiki mukosa
hidung.31,32

Hasil Komplikasi yang paling umum setelah perbaikan bedah langit-langit sumbing meliputi
palatal fi stula, insufisiensi velopharyngeal persisten dan sleep apnea. Tingkat fistula
menunjukkan variasi yang luas oleh ahli bedah dan jenis perbaikan. Beberapa laporan, perbaikan
Veau-Wardill-Kilner memiliki tingkat kerusakan yang lebih tinggi daripada perbaikan Langloweck,
yang memiliki tingkat lebih tinggi daripada palatoplasti Furlow dan veloplasti intravelar. Lubang
lebar dan bilateral juga mengalami tingkat stasioner yang lebih tinggi. Tidak jelas apakah waktu
perbaikan memiliki pengaruh pada pembentukan stasioner.33 Fistula biasanya didiagnosis sejak
usia dini. Gangguan bicara, termasuk VPI, seringkali tidak dievaluasi sampai usia 5 sampai 6
tahun ketika seorang anak dapat bekerja sama dengan ujian pidato. Pada saat itu, rekomendasi
dapat diberikan untuk terapi wicara, revisi palatoplasti, atau prosedur kompensasi lainnya
seperti faringoplasti atau faring. VPI persisten hadir pada 5 sampai 20% pasien, dan
kemungkinan tergantung pada pengalaman ahli bedah dan teknik operasi yang digunakan.
Perbaikan palatum primer tampaknya mempengaruhi pertumbuhan pasien pada tahap kedua
pada langit-langit sekunder. Umur pada operasi harus dipertimbangkan dengan cermat, berhati-
hatilah untuk meminimalkan gangguan pertumbuhan di sisi tengah sambil menyeimbangkan
kebutuhan akan perkembangan ucapan yang tepat. Sleep apnea biasanya mempengaruhi pasien
dengan urutan Pierre Robin sampai tingkat yang lebih tinggi daripada pasien langit-langit celah
nonsyndromik. Pemantauan yang cermat terhadap pasien ini diperlukan untuk menilai gejala
apnea tidur. Pada pasien-pasien ini, perbaikan celah langit-langit mungkin perlu ditunda sampai
kompromi jalan nafas diobati dengan adhesi lidah bibir atau gangguan mandibula.34 Secara
keseluruhan, hasil yang kurang menguntungkan terlihat pada pasien dengan sindrom
velocardiofacial (VCFS) .35Ini menunjukkan bahwa ada beberapa faktor yang termasuk pada
pasien kanker dan orofaring. Pemahaman kita tentang langit-langit sumbing telah terjadi sejak
awal pengobatan. Sementara penutupan cacat merupakan tujuan utama, pemahaman
menyeluruh tentang palang sumbing dan masalah yang terkait akan memastikan bahwa pasien
memiliki hasil jangka panjang dan perkembangan wicara yang berhasil. Pengelolaan optimal
anak-anak ini terdiri dari tim multidisiplin dan ahli bedah terampil.