Maniere Disease
Maniere Disease
TINJAUAN PUSTAKA
2.1. Definisi
1
lingkaran dan vestibuler yang dibentuk oleh utrikulus, sakulus, dan kanalis
semisirkularis.
2
korti di dalamnya. Pada skala media terdapat bagian yang berbentuk lidah
yang disebut membran tektoria dan pada membran basilaris melekat sel
rambut dalam, sel rambut luar, dan kanalis korti. Membran basilaris sempit
pada basisnya (nada tinggi) dan melebar pada apeksnya (nada rendah).
3
Ketiga kanalis semisirkularis bermuara pada utrikulus. Masing-masing
kanalis memiliki satu ujung yang melebar yang membentuk ampula dan
mengandung sel-sel rambut krista dan diselubungi oleh lapisan gelatinosa
yang disebut kupula. Gerakan dari endolimfe dalam kanalis semisirkularis
akan menggerakkan kupula yang selanjutnya akan membengkokkan silia
sel-sel rambut krista dan merangsang sel reseptor.
4
sebagai nervus vestibularis dan nervus kokhlearis. Pada dasar meatus
akustikus internus terletak ganglion vestibularis dan pada mediolus terletak
ganglion spiralis.
2.3. Epidemiologi
2.4. Etiologi
Penyebab pasti Meniere belum diketahui.1 Namun terdapat berbagai
teori termasuk pengaruh neurokimia dan hormonal abnormal pada aliran
darah yang menuju labirin dan terjadi gangguan elektrolit dalam cairan
labirin, reaksi alergi dan autoimun, infeksi, serta gaya hidup terutama
merokok.2 Penyakit Meniere masa kini dianggap sebagai keadaan dimana
terjadi ketidakseimbangan cairan telinga yang abnormal dan diduga
disebabkan oleh terjadinya malabsorbsi dalam sakus endolimfatikus.3 Selain
itu para ahli juga mengatakan terjadinya suatu robekan endolimfa dan
perilimfa bercampur.1,3 Hal ini menurut para ahli dapat menimbulkan gejala
dari penyakit Meniere.
5
Para peneliti juga sedang melakukan penyelidikan dan penelitian
terhadap kemungkinan lain penyebab penyakit Meniere dan masing-masing
memiliki keyakinan tersendiri terhadap penyebab dari penyakit ini,
termasuk faktor lingkungan seperti suara bising, infeksi virus HSV,
penekanan pembuluh darah terhadap saraf (microvascular compression
syndrome). Selain itu gejala dari penyakit Meniere dapat ditimbulkan oleh
trauma kepala, infeksi saluran pernapasan atas, aspirin, merokok, alkohol,
atau konsumsi garam berlebihan. Namun pada dasarnya belum ada yang
tahu secara pasti apa penyebab tunggal penyakit Meniere.3,7
2.5. Patofisiologi
6
Gambar 3. Labirin normal dan pada penyakit Meniere
7
2.6. Manifestasi Klinis
Penyakit Meniere dimulai dengan satu gejala lalu secara progresif
gejala lain bertambah. Gejala-gejala klinis dari penyakit Meniere yang khas
sering disebut trias Meniere yaitu vertigo, tinnitus, dan tuli saraf
sensorineural fluktuatif terutama nada rendah.2 Serangan pertama dirasakan
sangat berat, yaitu vertigo disertai rasa mual dan muntah. Setiap kali
berusaha untuk berdiri, pasien akan merasa berputar, mual dan muntah lagi.
Hal ini berlangsung beberapa hari sampai beberapa minggu, kemudian
keadaan akan berangsur membaik. Penyakit ini bisa sembuh tanpa obat dan
gejala penyakit ini bisa hilang sama sekali. Pada serangan kedua dan
selanjutnya dirasakan lebih ringan tidak seperti serangan pertama kali. Pada
penyakit Meniere, vertigo bersifat periodik dan makin mereda pada
serangan-serangan selanjutnya.1,2,8
Pada setiap serangan biasanya disertai dengan gangguan pendengaran
dan dalam keadaan tidak ada serangan pendengararn dirasakan baik
kembali. Gejala lain yang menyertai serangan adalah tinnitus yang kadang
menetap walaupun diluar serangan. Gejala lain yang menjadi tanda khusus
adalah perasaan penuh pada telinga.1,2
Vertigo periodik biasanya dirasakan dalam beberapa jam atau lebih
dalam periode serangan seminggu atau sebulan yang diselingi periode
remisi. Vertigo menyebabkan nistagmus, mual, dan muntah. Pada setiap
serangan biasanya disertai gangguan pendengaran dan keseimbangan
sehingga tidak dapat beraktivitas dan dalam keadaan tidak ada serangan
pendengaran akan pulih kembali. Dari keluhan vertigonya kita sudah dapat
membedakan dengan penyakit lainnya yang juga memiliki gejala vertigo
seperti tumor N.VIII, sklerosis multipel, neuritis vestibularis atau vertigo
posisi paroksismal jinak (VPPJ).3
Tinnitus kadang menetap (periode detik hingga menit), meskipun di
luar serangan. Tinnitus sering memburuk sebelum terjadi serangan vertigo.
Tinnitus sering didekripsikan pasien sebagai suara motor, mesin, gemuruh,
berdenging, berdengung, dan denging dalam telinga.1,3
8
Gangguan pendengaran mungkin terasa hanya berkurang sedikit pada
awal serangan, namun seiring dengan berjalannya waktu dapat terjadi
kehilangan pendengaran yang tetap. Penyakit Meniere mungkin melibatkan
semua kerusakan saraf di semua frekuensi suara pendengaran namun paling
mungkin melibatkan semua kerusakan saraf di semua frekuensi suara
pendegaran namun paling umum terjadi pada frekuensi yang rendah.
Rasa penuh pada telinga dirasakan seperti saat kita mengalami
perubahan tekanan udara perbedaannya rasa penuh ini tidak hilang dengan
perasat valsava dan toynbee.1,2,7
2.7. Diagnosis
9
Terjadi minimal satu kali saat serangan
Klasifikasi skala diagnostik penyakit Meniere menurut AAO-HNS 19951,2
1. Possible Meniere Disease
Episode vertigo karakteristik pada penyakit Meniere tanpa disertai
gangguan pendengaran
Tuli sensorineural yang bersifat fluktuatif atau menetap dengan
gangguan keseimbangan namun tanpa episode definitif vertigo
Tidak ditemukan penyebab lain untuk kondisi di atas
2. Probable Meniere Disease
Satu episode definitif dari vertigo
Gangguan pendengaran yang dibuktikan dengan audiometri minimal
satu kali
Tinnitus dan perasaan penuh di telinga
Tidak ditemukan penyebab lain untuk kondisi di atas
3. Definite Meniere Disease
Dua atau lebih episode vertigo dengan durasi minimal 20 menit
Gangguan pendengaran yang dibuktikan dengan audiometri minimal
satu kali
Tinnitus dan perasaan penuh di telinga
Tidak ditemukan penyebab lain untuk kondisi di atas
4. Certain Meniere Disease
Kriteria definitif untuk penyakit Meniere disertai konfirmasi
histopatologi
a. Anamnesis1,3,6,9
Menyingkirkan kemungkinan penyebab sentral, misalnya tumor
N.VIII
Pada tumor N.VIII serangan vertigo periodik, mula-mula lemah
dan semakin lama makin kuat. Pada sklerosis multipel vertigo
periodik dengan intensitas sama pada tiap serangan. Pada neuritis
vestibuler serangan vertigo tidak periodik dan makin lama
10
menghilang. Pada VPPJ, keluhan vertigo datang akibat perubahan
posisi kepala yang dirasakan sangat berat dan terkadang disertai
rasa mual dan muntah namun tidak berlangsung lama.
b. Pemeriksaan fisik6,9
Diperlukan untuk memperkuat diagnosis. Bila dari hasil
pemeriksaan fisik telinga kemungkinan kelainan telinga luar dan
tengah dapat disingkirkan dan dipastikan kelainan berasal dari telinga
dalam misalnya dari anamnesis didapatkan kelainan tuli saraf
fluktuatif dan ternyata dikuatkan dengan hasil pemeriksaan maka kita
sudah dapat mendiagnosis penyakit Meniere, sebab tidak ada tuli saraf
yang membaik kecuali pada penyakit Meniere.
c. Pemeriksaan penunjang1,3
Pemeriksaan penunjang yang dapat mendiagnosis penyakit
Meniere adalah:
Pemeriksaan audiometri
11
Elektrokokleografi (ECOG), mengukur akumulasi cairan di telinga
dalam dengan cara merekam potensial aksi neuron auditoris
melalui elektroda yang ditempatkan dekat dengan kokhlea. Pada
pasien dengan penyakit Meniere, tes ini juga menunjukkan
peningkatan tekanan yang disebabkan oleh cairan yang berlebihan
pada telinga dalam yang ditunjukkan dengan adanya pelebaran
bentuk gelombang bentuk gelombang dengan puncak yang multipel
Brain Evoked Response Audiometry (BERA), biasanya normal
pada pasien dengan penyakit Meniere, walaupun terkadang terdapat
penurunan pendengaran ringan pada pasien dengan kelainan pada
sistem saraf pusat
Magnetic Resonance Imaging (MRI) dengan kontras yang disebut
gadolinium spesifik memvisualisasikan n.VII. Jika ada bagian
serabut saraf yang tidak terisi kontras menunjukkan adanya
neuroma akustik. Selain itu pemeriksaan MRI juga dapat
memvisualisasikan kokhlea dan kanalis semisirkularis
2.7. Penatalaksanaan
12
serangan penyakit Meniere. Banyak pasien dapat mengontrol gejala
hanya dengan mematuhi diet rendah garam (2000 mg/hari). Jumlah
sodium merupakan salah satu faktor yang mengatur keseimbangan cairan
dalam tubuh. Retensi natrium dan cairan dalam tubuh dapat merusak
keseimbangan antara endolimfe dan perilimfe di dalam telinga.
Pemakaian alkohol, rokok, coklat harus dihentikan. Kafein dan nikotin
juga merupakan stimulan vasoaktif dan menyebabkan terjadinya
vasokonstriksi dan penurunan aliran darah arteri kecil yang memberi
nutrisi saraf dari telinga tengah. Dengan menghindari kedua zat tersebut
dapat mengurangi gejala. Olahraga yang rutin dapat menstimulasi
sirkulasi aliran darah sehingga perlu untuk dianjurkan ke pasien. Pasien
juga harus menghindari penggunaan obat-obatan yang bersifat ototoksik
seperti aspirin karena dapat memperberat tinnitus. Selama serangan akut
dianjurkan untuk berbaring di tempat yang keras, berusaha untuk tidak
bergerak, pandangan mata difiksasi pada satu objek tidak bergerak,
jangan mencoba minum walaupun ada perasaan mau muntah, setelah
vertigo hilang pasien diminta untuk bangun secara perlahan karena
biasanya setelah serangan akan terjadi kelelahan dan sebaiknya pasien
mencari tempat yang nyaman untuk tidur selama beberapa jam untuk
memulihkan keseimbangan.
2. Farmakologi
Untuk penyakit ini diberikan obat-obatan vasodilator perifer,
antihistamin, antikolinergik, steroid, dan diuretik untuk mengurangi
tekanan pada endolimfe. Obat-obat antiiskemia dapat pula diberikan
sebagai obat alternatif dan neurotonik untuk menguatkan sarafnya selain
itu jika terdapat infeksi virus dapat diberikan antivirus seperti asiklovir.
Tranquilizer seperti diazepam (valium) dapat digunakan pada kasus akut
untuk membantu mengontrol vertigo, namun karena sifat adiktifnya tidak
digunakan tidak digunakan sebagai pengobatan jangka panjang.
Antiemetik seperti prometazin tidak hanya mengurangi mual dan muntah
tapi juga mengurangi gejala vertigo. Diuretik seperti tiazide dapat
13
membantu mengurangi gejala penyakit Meniere dengan menurunkan
tekanan dalam sistem endolimfe. Pasien harus diingatkan untuk banyak
makanan yang mengandung kalium seperti pisang, tomat, dan jeruk
ketika menggunakan diuretik yang menyebabkan kehilangan kalium.
3. Pembedahan2,7,10
Operasi yang direkomendasikan bila serangan vertigo tidak terkontrol
antara lain :
Dekompresi sakus endolimfatikus
Operasi ini mendekompresikan cairan berlebih di telinga dalam
dan menyebabkan kembali normalnya tekanan terhadap ujung saraf
vestibulokokhlearis. Insisi dilakukan di belakang telinga yang
terinfeksi dan air cell mastoid diangkat agar dapat melihat telinga
dalam. Insisi kecil dilakukan pada sakus endolimfatikus untuk
mengalirkan cairan ke rongga mastoid. Secara keseluruhan sekitar
60% pasien serangan vertigo menjadi terkontrol, 20% mengalami
serangan yang lebih buruk. Fungsi pendengaran tetap stabil namun
jarang yang membaik dan tinnitus tetap ada, 2% mengalami tuli total
dan vertigo tetap ada.
Labirinektomi
Operasi ini mengangkat kanalis semisirkularis dan saraf
vestibulokokhlearis. Dilakukan dengan insisi di telinga belakang dan
air cell mastoid diangkat, bila telinga dalam sudah terlihat,
keseluruhan labirin tulang diangkat. Setelah satu atau dua hari
paskaoperasi, tidak jarang terjadi vertigo berat. Hal ini dapat diatasi
dengan pemberian obat-obatan. Setelah seminggu, pasien mengalami
periode ketidakseimbangan tingkat sedang tanpa vertigo, sesudahnya
telinga yang normal mengambil alih seluruh fungsi keseimbangan.
Operasi ini menghilangkan fungsi pendengaran telinga.
Neurektomi vestibuler
Bila pasien masih dapat mendengar, neurektomi vestibuler
merupakan pilihan untuk menyembuhkan vertigo dan pendengaran
14
yang tersisa. Dilakukan insisi di belakang telinga dan air cell mastoid
diangkat, dilakukan pembukaan pada fossa duramater dan n.VIII dan
dilakukan pemotongan terhadap saraf keseimbangan. Pemilihan
operasi ini mirip labirinektomi. Namun karena operasi ini melibatkan
daerah intrakranial, sehingga harus dilakukan pengawasan ketat
paskaoperasi. Operasi ini diindikasikan pada pasien di bawah 60 tahun
yang sehat. Sekitar 5% mengalami tuli total pada telinga yang
terinfeksi, paralisis wajah sementara dapat terjadi selama beberapa
hari hingga bulan, sekitar 85% vertigo dapat terkontrol.
Labirinektomi dengan zat kimia
Merupakan operasi dimana menggunakan antibiotik
(streptomisin atau gentamisin dosis kecil) yang dimasukkan ke telinga
dalam. Operasi ini bertujuan mengurangi proses penghancuran saraf
keseimbangan dan mempertahankan pendengaran yang masih ada.
Pada kasus penyakit Meniere, diberikan streptomisin intramuskular
dapat menyembuhkan serangan vertigo dan pendengaran dapat
dipertahankan.
Endolimfe shunt
Operasi ini masih kontroversi karena banyak peneliti yang
menganggap operasi ini merupakan plasebo. Ada dua tipe dari operasi
ini yaitu:
a. Endolimfe subaraknoid shunt : dengan mempertahankan tuba diantara
endolimfe dan kranium
b. Endolimfe mastoid shunt : dengan menempatkan tuba antara sakus
endolimfatikus dan rongga mastoid
2.8. Prognosis
15
perburukan gejala secara cepat. Namun ada juga pasien yang perkembangan
penyakitnya lambat.2,7
Belum ada terapi yang efektif untuk penyakit ini namun berbagai
tindakan dapat dilakukan untuk mencegah terjadinya serangan dan
progresivitas penyakit. Sebaiknya pasien dengan vertigo berat disarankan
untuk tidak mengendarai mobil, naik tangga dan berenang.2,3
16
DAFTAR PUSTAKA
17