PENDAHULUAN
Penyakit jantung bawaan merupakan salah satu defek lahir pada bayi
yang paling umum terjadi, karena adanya gangguan pada proses perkembangan
abnormalitas struktur dan fungsi sirkulasi jantung yang muncul pada saat lahir,
walaupun penyakit ini sering baru ditemukan dikemudian hari. Penyakit jantung
bawaan terjadi.1
PJB 6-10 dari 1000 kelahiran hidup, dengan rata-rata 8 per 1000 kelahiran hidup.
Dari kedua kelompok besar PJB yaitu PJB non sianotik merupakan kelompok
kelompok PJB sianotik.28 Terdapat perbedaan distribusi PJB pada rumah sakit
maju semua penderita PJB telah dapat terdeteksi pada masa neonatus atau bayi.
sakit rujukan setelah anak besar. Dengan perkataan lain banyak neonatus atau bayi
yang belum sampai diperiksa oleh dokter telah meninggal, sehingga PJB pada
rumah sakit rujukan di negara berkembang jauh dari kenyataan pada populasi.28
sering ditemukan, sekitar 20-30% dari seluruh PJB. Duktus Arteriosus Persisten
1
10% dari seluruh PJB. Pada bayi berat lahir rendah (<2000 gram) ditemukan pada
36 % kasus dan berat lahir > 2000 gram sebanyak 12 %.28 Pulmonal stenosis
merupakan 10 % dari seluruh PJB. Tetralogi fallot (TF) merupakan PJB sianotik
paling sering menyebabkan kematian. Hal ini menjadi salah satu masalah utama
didunia. Pada beberapa penyakit jantung bawaan dengan masalah yang kompleks
hal ini masih menjadi penyebab tingginya angka mortalitas dan morbiditas.
kematian pada anak dengan kelainan kogenital, 45% disebabkan oleh karena
penyakit jantung bawaan. Selain itu, dalam penelitian lain dilaporkan juga bahwa
bayi, serta mempengaruhi kualitas hidup pada usia anak dan remaja. Selain itu
juga mempengaruhi interaksi sosial dan kualitas hidup orang tua pada anak
menunjukkan gejala dan dapat segera di diagnosis segera setelah bayi lahir,
namun kebanyakan kelainan ini tidak terdiagnosa hingga penyakit sudah berada
deteksi dini penyakit jantung bawaan maka dapat mencegah perburukan klinis
2
BAB II
struktur jantung atau fungsi sirkulasi jantung yang sudah didapatkan dari lahir
jantung pada fase awal perkembangan janin. Penyakit jantung bawaan ini paling
3
Atresia pulmonal dengan defek septum ventrikel
Atresia pulmonal dengan septum ventrikel utuh
Atresia trikuspid
Anomali ebstein
b. Penyakit jantung bawaan sianotik dengan vaskularisasi paru
yang meningkat (pletora paru):
Transposisi arteri besar
Trunkus arteriosus
Ventrikel tunggal
Anomali total drainase vena pulmonal
2.2. Faktor Risiko pada Bayi dan Anak yang Menderita Penyakit Jantung
Bawaan
risiko penyakit jantung bawaan (PJB) akan meningkat tiga kali bila ada salah satu
dari keluarga generasi pertama yang memiliki PJB. Kejadian PJB tidak hanya
dapat berulang pada satu keluarga, tetapi jenis PJB pun seringkali sama.22 Saat
sebesar 1% sampai 4%. Persentase ini meningkat menjadi 3,5%-12% jika terdapat
dua anggota keluarga dalam keluarga generasi pertama yang menderita PJB.22
Jenis PJB yang paling sering berulang pada keluarga generasi pertama adalah
Ventrical Septal Defect (VSD), defek septum atrial (Atrial Septal Defect/ASD),
duktus arteriosus yang tetap terbuka (patent dectus arteriosus/PDA), dan tetralogi
4
fallot (TF). Telah dilakukan penelitian di Denmark yang mengamati 18.000 pasien
dengan PJB selama 28 tahun, mendapatkan data untuk risiko terjadinya PJB pada
generasi pertama, kedua, ketiga berturut-turut: 3.2 (95% IK 3.0-3.5), 1.8 (95% IK
1.1-2.9), atau 1.1 (95% IK 0.8-1.5). Risiko relatif pada kembar monozigot 15,2
Keadaan ibu saat hamil yang dapat meningkatkan terjadinya PJB adalah
demam saat trimester pertama, infulenza, usia ibu lebih dari 35 tahun, dan
berkurangnya kadar antioksidan dalam darah selama ibu hamil juga berperan
terhadap terjadinya nonsindromik PJB. Hobbs dkk melaporkan bahwa pada 311
ibu yang melahirkan anak dengan PJB tanpa sindrom lain, rerata konsentrasi
plasma glutation tereduksi, glutaminlsistein, dan vitamin B-6 dalam darah lebih
Pada bayi yang lahir dari ibu dengan penyakit diabetes melitus (DM),
insiden terjadinya PJB sebesar 4%, insiden ini lima kali lebih besar dibandingkan
angka pada populasi umum. Bayi yang lahir dari ibu yang menderita DM
pasti, tetapi diduga akibat hiperinsulinemia dan hiperglikemia pada masa fetus.
2-4 minggu, sedangkan pada kasus stenosis subaortik, hipertrofi akan menghilang
5
2.2.2. Riwayat Ibu Mengkonsumsi Obat-Obatan, Jamu dan Alkohol
kehamilan dapat mengganggu kardiogenesis pada fetus. Selain itu, pada beberapa
bawaan.2 Riwayat pemakaian obat anti epilepsi pada ibu hamil seperti hidantoin
anomali ebstein, dan konsumsi alkohol dapat menyebabkan ASD dan VSD.22
Tabel 1. Daftar obat yang dapat menimbulkan kelainan jantung bawaan dan
bentuk kelainan yang ditimbulkan.
Maternal medical use
Lhitium Ebsteins anomaly, MR, TR
Vitamin A > 10,000 IU/d Outflow tract defect
Isotretinoin Overraiding aorta
Hipoplastic aortic arch,ASD, VSD
Trimethadion TOF, HLH, TGA
Phenytoin Coarc,PDA, AS, PS
Valproic acid Outflow tract, VSD, TOF
Talidomid PS, TGA, TAPVR, VSD, ASD, TA,
TOF
Ibuprofen TGA, AVSD, VSD
naproven Any defects
trimmetoprien Any defects
sulfonamide
sultasalazine Any defects
tricyclic / tetracyclic VSD
anti depresant
paroxitime VSD, ASD
angiotensin-converting Enzime ASD, VSD, PS, PDA
inhibitor
Maternal illegal drug:
Alkohol VSD
Cigarette Smoking ASD, AVSD, TOF
Cocain and Marijuana Single ventricle, Ebsteins anomaly,
VSD
6
Dikutip dari: Sayasathid J, Sukonpan K, Somboonna N. Epidemiology and Etiology of Congenital Heart
Diseases. Thailand: Cardiac Center, Faculty og Medicine, Naresuan University. Di unduh dari :
www.intechopen.compada 30 September 2015.
pada janin salah satunya kelainan jantung bawaan adalah rubella. Infeksi rubella
pada ibu pada trimester pertama kehamilan biasanya akan menyebabkan banyak
menyebabkan Congenital Rubella Syndrome (CRS), dan defek yang dapat muncul
pada sindroma ini salah satunya adalah penyakit jantung bawaan pada anak.3
mendapatkan abnormalitas jantung adalah temuan klasik pada infant dengan CRS
dimana insidennya sekitar 65%. Kejadian penyakit jantung bawaan yang sering
penyakit jantung bawaan lain seperti stenosis katup aorta, defek septum (atrium
dan ventrikular), TGA, TOF, atresia trikuspid, dan stenosis pembuluh darah
sistemik lainnya.3
Bayi kurang bulan adalah bayi yang dilahirkan dengan masa gestasi
kurang dari 37 minggu. Kelahiran dengan usia kehamilan kurang dari 37 minggu
prematuritas. Bayi lahir kurang bulan beresiko mengalami PDA.2 Masalah utama
7
dari bayi prematur adalah respon dari duktus arteriosus terhadap oksigen.
Biasanya bayi prematur akan memiliki duktus arteriosus yang masih terbuka
karena respon otot polos duktus terhadap oksigen belum berkembang sepenuhnya.
Hal ini juga disebabkan karena kadar Prostaglandin E 2 (PGE2) dalam sirkulasi
masih tinggi dan respon jaringan duktus yang prematur terhadap PGE2 menjadi
kelahiran dengan berat badan berat lahir sangat rendah, hampir 900 memiliki
tersering pada bayi dengan berat badan lahir rendah adalah Tetralogi of fallot,
atresia. Oleh karena itu, berat badan dapat digunakan sebagai informasi yang
2.3. Keluhan Klinis yang Sering Dijumpai pada Anak dan Bayi yang
klinis yang dijumpai pada PJB. Adanya keringat yang berlebihan lebih banyak
dijumpai pada anak dengan pirau kiri ke kanan yang bermakna di tingkat atrium
atau ventrikel. Bayi yang berkeringat berlebihan pada saat minum merupakan
tanda yang cukup reliabel untuk adanya gagal jantung yang mengancam.22
8
2.3.2. Squatting (Sering Berjongkok)
harus dipikirkan adanya penyakit jantung bawaan, terutama adanya tetralogi fallot
(TF). Setelah aktivitas, aliran balik vena dari ekstremitas bawah mengandung
kadar oksigen yang sangat rendah, dengan posisi jongkok, aliran balik darah vena
ekstremitas bawah ditahan sehingga saturasi oksigen darah campur (mixed vein)
tetekuknya arteri dan vena di tungkai, tetapi mendekatkan jantung pada tungkai
sehingga meningkatkan volume darah sentral, tekanan darah, dan curah jantung.22
2.3.3. Palpitasi
disebabkan oleh karena adanya gangguan impuls listrik yang mengontrol irama
Pada ventrikular septal defect (VSD) aliran darah akan mengalir melewati
pirau yang menyebabkan aliran darah paru dan aliran darah dari seluruh tubuh
bercampur. Gejala yang terjadi tergantung pada seberapa besar lubang yang
terbentuk. Makin besar lubang atau piraunya, maka akan makin besar beban
jantung yang menyebabkan usaha jantung untuk memompa darah akan meningkat
dan timbullah gejala takikardi hingga akhirnya jantung tidak lagi sanggup untuk
Gejala takikardi dapat juga terjadi pada penyakit jantung bawaan lainnya
seperti pada penyakit jantung bawaan non sianotik dengan lesi obstruktif tanpa
9
pirau. Obstruksi pada alur keluar ventrikel kiri dapat terjadi pada tingkat
subvalvar, valvar, maupun supra valvar hingga ke arkus aorta. Akibat kelainan ini,
ventrikel kiri harus memompa lebih kuat untuk melawan obstruksi sehingga
terjadi peningkatan beban tekanan pada ventrikel kiri, sehingga timbullah gejala
takikardi. 2
Pada anak dengan penyakit jantung bawaan dengan pirau kiri ke kanan
yang besar dan dengan tingginya aliran darah paru memiliki risiko untuk
menderita infeksi saluran nafas berulang. Namun infeksi nafas saluran atas
bawaan yang berisiko untuk terjadinya infeksi saluran nafas bawah berulang
lebih tinggi dalam hal kesulitan menyusui dan letargi. Penelitian oleh Knowles et
kesehatan pada anak anak dengan penyakit jantung bawaan seperti kesukaran
badan lahir rata-rata lebih rendah 200 gram, lebih sering mendapatkan pengobatan
lebih jarang dalam mengikuti aktivitas olahraga dan aktivitas sosial lainnya. Pada
anak dengan pirau yang besar terjadi gejala fatigue dan dispneu. 5, 6
10
Studi yang didapatkan oleh Sulaiman tahun 2011 menerangkan bahwa
pada pasien Tetraogy of Fallot memiliki ambang ventilasi anaerobik sebesar 89%
Anak dengan PJB rawan mengalami gangguan pertumbuhan dan hal ini
jantung bawaan :
jumlah volume, ini yang menyebabkan shunt dari kiri ke kanan. Pada lesi ini
Hal ini akan menghasilkan peningkatan konsumsi total body oxygen yang
gagal tumbuh.12
11
Pada PJB sianotik selain terjadi hipoksia, juga terjadi pencampuran
darah yang kaya oksigen dan yang rendah oksigen. Akibat terjadinya
aktivitas fungsi jantung paru yang diikuti dengan termoregulasi yang tidak
asidosis. Keadaan ini terutama terjadi pada PJB dengan gagal jantung
kongestif. Anak dengan gagal jantung kiri atau PJB yang disertai dengan
sianosis akan mengalami sesak dan mudah lelah sebelum dapat menghabiskan
3) Hipermetabolisme
masukan energi dan penggunaan energi. Anak dengan PJB rentan mengalami
infeksi, infeksi ini akan menyebabkan kenaikan suhu basal dan stress
12
besar untuk mencukupi metabolisme yang tinggi, sehingga yang disimpan
4) Malabsorbsi
5) Hipoksia kronis
menyebabkan berkurangnya sel lemak pada awal kehidupan anak PJB. Selain
itu hipoksia kronis juga memegang peranan penting dalam terjadinya anorexia
Jari tabuh atau Clubbing finger adalah istilah klinis deskriptif, merupakan
pembengkakan jaringan lunak dari falang terminal dari digit dengan kelainan
sudut normal antara kuku dan bantalan kuku. Hippocrates pertama kali
menjelaskan bahwa clubbing finger terjadi pada pasien dengan empiema, kemudin
13
penyakit gastrointestinal. Clubbing finger juga dapat terjadi, tanpa penyakit dasar
yang jelas, sebagai bentuk idiopatik atau sebagai sifat dominan Mendel.13
1. Pachydermoperiostosis
(PDP) namun hal ini jarang terjadi. Clubbing finger utama telah
muda.13
2. Osteoarthropathy hipertrofik.
1. Penyakit paru
paru-paru dan diamati lebih sering pada pasien dengan karsinoma paru sel
kecil (4%).13
2. Penyakit Jantung
14
Penyakit jantung bawaan sianotik, penyebab lain dari endokarditis
3. Penyakit Gastrointestinal
peptikum esofagus.
4. Keganasan
trombositosis, edema papil, edema perifer, efusi pleura, asites, dan kuku
putih.13
Jari tabuh merupakan klinis umum yang dapat ditemukan pada banyak
jelas. Namun banyak penelitian telah menunjukkan bahwa hal ini juga terjadi
Banyak vasodilator yang biasanya tidak aktif jika darah melewati paru-paru,
proses inaktivasi terjadi pada pasien dengan shunt kanan-ke-kiri. Pasien dengan
15
Setelah koreksi bedah dilakukan (shunt berkurang), clubbing membaik. Faktor
penyakit organ yang dipersarafi sistem vagal. Hipotesis mekanisme saraf cukup
lemah karena kurangnya bukti clubbing pada gangguan neurologis dan adanya
clubbing pada penyakit organ yang tidak dipersarafi oleh sistem vagal.
distal jari ; Namun, banyak penyakit dengan hipoksia tidak berhubungan dengan
clubbing.
Gambar 1. Gambar tersebut memperlihatkan clubbed fingers. phalangeal depth ratio merupakan ratio dari
falang distal dengan diameter interphalangeal. Clubbing finger bisa didiagnosis jika diameter falang distal
(A) lebih besar daripada diameter interfalang (B) (ie, phalangeal depth ratio >1).
16
menyebabkan terjadinya clubbing finger. Faktor ini telah terbukti memiliki
Berikut gambaran bising jantung yang dapat ditemukan pada kelainan jantung
bawaan.26
Tetralogi Fallot
- S1 normal, S2 biasanya tunggal (yakni A2),
- Terdengar bunyi ejeksi sistolik di daerah pulmonal, yang makin
melemah dengan bertambahnya derajat obstruksi (berlawanan
dengan stenosis pulmonal murni).
- Bising ini adalah stenosis pulmonal, darah dari ventrikel kanan
yang melintas ke arah ventrikel kiri dan aorta tidak mengalami
turbulensi oleh karena tekanan sistolik antara ventrikel kanan dan
kiri hampir sama.
Transposisi Arteri Besar
- S1 normal, S2 tunggal dan keras, akibat posisi antero-posterior,
pembuluh darah besar.
- Biasanya tidak terdengar bising jantung
- Kalau kedengar, biasanya berasal dari stenosis pulmonal. Atau
defek septum ventrikel.
Atresia Pulmonal tanpa defek septum ventrikel
- Tidak terdengarnya bising jantung
Atresia tricuspid
- Bila tidak ddisertai atresia pulmonal masih terdengar bising sistolik
di daerah parasternal kiri.
Anomali Eibstein
- S2 split dan sering terdengar bunyi S4 sehingga akan menimbulkan
triple atau quadruple rhythm.
17
- Terdapat bising sistolik akibat insufisiensi tricuspid atau akibat
penyakit penyerta.
Trunkus Arteriousus
- S1 normal, s2 tunggal,karena hanya ada satu katup semilunar
- Bising ejeksi sistolik dan klik ejeksi sering terdengar di basis
jantung
- Diastolic flow murmur melalui katup mitral akibat aliran darah ke
atrium kiri yang bertambah.
- Diastolic dini akibat katup trunkus yang inkompeten
- Bising kontinu bila terdapat strenosis pulmonal pada setengah
kasus
Anomali Total Drainase Vena Pulmonalis
- S2 yang keras dan split lebar , namun tidak ada bising
- Paru terdengar ronki halus
- S2 bervariasi, dengan bising ejeksi sistolik di daerah pulmonal
dengan bising mid- diastolic, yakni tricuspid flow murmur di
sternum bawah
2.3.9. Kardiomegali
miokardia, penyakit arteri koroner, defek jantung kongenital dengan gagal jantung
ataupun beberapa keadaan lain seperti tumor jantung, anemia berat, kelainan
18
Pembesaran ruang jantung dapat terlihat pada VSD yang besar.
Pembesaran jantung dan gejala lainnya mulai tampak pada minggu ke 2-3
kehidupan yang akan bergtambah berat dan progresif, jika tidak diatasi
segera. Gagal jantung dapat muncul pada usia 8-12 minggu dan biasanya
infeksi paru yang menjadi pencetusnya yang ditandai dengan sesak nafas,
Pada TGA dapat terjadi pembesaran ruang jantung, ini terlihat pada
bergantung pada derajat shunt dari kiri ke kanan. Pembesaran jantung pada
Pembesaran jantung juga dapat terjadi pada defek septum atrium (ASD).
2.3.10. Sianosis
yang dikarenakan peningkatan kadar sisa hemoglobin pada darah arteri (penyakit
19
Sianosis terbagi atas sentral dan perifer. Sianosis sentral merupakan hasil dari
ketidak adekuatan oksigenasi darah (gagal jantung, atau kondisi berkaitan dengan
keadaan paru), atau pencampuran darah arteri dan vena (pirau kanan ke kiri, pirau
oksihemoglobin di kapiler serta pada keadaaan aliran darah yang lambat (gagal
atau karena kelainan paru. Pada sianosis karena kelainan intrakardiak tidak akan
membaik walaupun diberikan oksigen dan akan bertambah buruk bila anak
menangis. Jika sianosis sentral dijumpai segera setelah lahir, maka PJB yang
Pada TGA sianosis terjadi saat atau segera setelah lahir. Dipsneu,
setelah bulan ke 3 kehidupan. Bersamaan dengan sianosis bayi baru lahir juga
20
Tetralogy of Fallot.
nyaman dengan melakukan squatting. Sianosis yang terjadi bisa dengan atau
tanpa disertai kehilangan kesadaran. Setelah usia 2 tahun clubbing akan dapat
terlihat.
Atresia triscuspid.
Einsemegger syndrome.
kanan kemudian berubah dari kanan ke kiri pada kasus septum ventricular
yang memerlukan pengenalan klinis yang cepat dan tatalaksana yang memadai
kejang, bahkan kematian. Cyanotic spells disebut juga dengan hypoxic spells,
hypercyanotic spells, tet spells atau paroxismal dispnea. Keadaan ini sering kali
ditemukan pada penyakit jantung bawaan (PJB) sianotik terutama pada tertralogi
fallot, namun dapat juga terjadi pada PJB sianotik lain seperti atresia pulmonal
dengan VSD, transposisi arteri besar (TGA), atresia trikuspid dan sindrom
21
Cyanotic spells terjadi akibat beberapa hal, diantaranya adalah
hal tersebut akan mengakibatkan peningkatan frekuensi laju jantung ( heart rate ),
peningkatan curah jantung (cardiac output) dan venous return, peningkatan pirau
dari kanan dan kiri, selanjutnya terjadi peningkatan pCO2 , penurunan pO2 arteri
akan meningkatkan alir balik vena sistemik yang akan menyebabkan peningkatan
tekanan di ventrikel kanan dan kemudian kembali lagi meningkatkan pirau dari
Biasanya serangan sianotik tipikal terjadi pad apagi hari setelah anak
bangun tidur yang mungkin terjadi akibat perubahan vaskular bed di sirkulasi
ansietas, demam, anemia, hipovolemia namun dapat juga terjadi tanpa sebab yang
jelas. Serangan sianosis jarang terkadi pad abayi kurang dari 6 bulan. Serangan
sianotik paling sering pada usia 4 tahun dan jarang terjadi setelah umur 4 tahun.30
Presentasi klinis serangan sianotik pada bayi dan anak berupa anak
terlihat lemah dan bertambah biru (sianotik) denga pola pernafasan cepat dan
dalam (hyperpnea) untuk kemudian terjadi asidosis metabolik yang berat. Bising
jantung melemah karena peningkatan pirau dari kanan ke kiri. Dapat juga terjadi
penurunan kesadaran dan kejang yang dapat mengancam jiwa. Pada anak yang
lebih besar seperti pada anak usia sekolah, akan mengalami squatting yang
dengan akibat berkurangnya pirau dari kanan ke kiri di tingkat ventrikel sehingga
22
2.4. Pemeriksaan Penunjang
Pada pasien dengan penyakit jantung bawaan sianotik, tardapat pirau vena
menuju arteri disertai aliran kembali darah vena yang miskin oksigen menuju
sirkulasi sitemik. Kondisi ini menyebabkan hipoksia pada sirkulasi sistemik dan
jaringan tubuh.31 Selain itu, prevalensi anemia didapati tinggi pada pasien
didefinisikan Hb<15 g/dL. Pada studi Amoozgar pada tahun 2008 sampai 2009
yang dilakukan pada 60 pasien PJB asianotik didapatkan 50,7% memiliki Hb<12
g/dL, sedangkan pada 40 pasien PJB sianotik sekitar 75,9% memiliki Hb<15
g/dL.32
mineral, hemolisis atau penyebab lain yang tidak diketahui. Pada pasien PJB
sianotik didapatkan pada lebih dari sepertiga kasus mengalami anemia defisiensi
besi, yang diperkirakan oleh karena agregasi yang dicetuskan penyakit lain atau
Pada penelitian lain didapatkan hasil yang berbeda, dimana nilai Hb yang
dievaluasi pada 26 orang pasien ToF secara signifikan lebih tinggi dibanding
Keadaan hipoksia pada PJB dapat mencetuskan polisitemia. Hal ini terjadi
23
Ogunkunle pada tahun 2012 telah meneliti kadar hematokrit pasien PJB sianotik
2.4.1.2.Pulse Oximetry
pemeriksaan pulse oximetry secara rutin pada semua bayi baru lahir setelah usia
24 jam atau sebelum pasien dipulangkan untuk mendeteksi adanya PJB kritis
secara cepat dan akurat. Skrining di anjurkan dilakukan pada tangan dan salah
satu kaki.22
kritis dengan pemeriksaan pulse oximetry pada bayi baru lahir. Hasil skrining
disebut positif bila: (1) saturasi oksigen <90%, (2) saturasi oksigen kedua
ekstremitas <95% pada 3 kali pemeriksaan dalam jarak 1 jam, atau (3) adanya
perbedaan saturasi oksigen absolut >3% antara tangan kanan dan kaki pada 3 kali
pemeriksaan dalam jarak 1 jam. Bila hasil pemeriksaan pada salah satu
ekstremitas 95% dan perdedaan saturasi oksigen absolut ekstremitas atas dan
kehamilan muda. Keempat bilik jantung akan tampak dan dapat dinilai dan
diperiksa. Arteri besar akan tampak hampir 100% pada minggu 13-14 kehamilan.
24
Kombinasi dari pemeriksaan transvaginal dan transabdominal beserta
Pada bayi EKG sering tidak menunjukkan kelainan dan pada anak
dengan defek septum ventrikel yang kecil hasil EKG biasanya normal.
Namun pada defek yang sedang dapat ditemukan hipertrofi ventrikel kiri
akibat pirau kiri ke kanan yang akan menyebabkan beban tekanan pada
menunjukkan kelainan, tetapi jika defek PDA cukup besar, pada beberapa
ventrikel kiri.9
Pulmonary Stenosis.
25
yang sedang sampai berat terdapat tanda-tanda hipertrofi atau dilatasi
Aorta Stenosis.
Pada stenosis katup aorta ringan EKG tampak normal. Pada kasus
yang jelas.9
Tetralogy of Fallot.
26
Berikut temuan pada kelainan jantung bawaan yang dinilai dengan
menggunakan echocardiography.
dapat ditentukan segmen septum mana yang terlibat, berapa besar ukuran
colour doppler dapat dilihat gambaran aliran darah yang khas pada duktus
atrium kiri > 1,3 kemungkinan besar terdapat duktus arterious persisten
dievaluasi pirau dari kiri ke kanan di tingkat atrium dan menyingkirkan lesi-lesi
tambahan, serta nilai ukuran ruang-ruang jantung. Pada anak yang lebih besar
Pulmonary Stenosis.
27
Pada stenosis katup pulmonal, dengan pemeriksaan ekokardiografi
lanjut dan pasien perlu dievaluasi ulang 2 tahun. Jika perbedaan tekanan
berkisar 30-50 mmHg perlu dievaluasi ulang setelah 1 tahun dan jika tambah
dan pembuluh darah. Dengan M-mode tampak garis koaktasi katup terletak
eksentrisk. Jika stenosi pada subvalvular atau supravalvular juga akan tampak
Tetralogy of Fallot.
septum ventrikel yang besar di sertai overriding aorta. Katup pulmonal tidak
selalu dapat terlihat jelas. Dengan teknik Doppler dapat dilihat arus dari
kanan dengan arteri pulmonal. Meskipun gambaran Doppler yang bagus tidak
28
2.4.5. Pemeriksaan Rontgen
tipe kelainan jantung, terutama pada tipe sianotik pada bayi dan anak- anak,
seperti:
(TOF). Terlihat pada bayi yang menderita atresia tricuspid. EKG dapat
pada axis kanan (RAD), hipertrofi ventrikel kanan (RVH) dan kadang
superior axis QRS (hemiblok anterior kiri), RAH dan hipertrofi ventrikel
kiri (LVH)
29
mana biasanya tidak ada; Adanya peningkatan vaskularitas pada apex paru
kanan yang tampak pada hilus kanan lebih luas berbanding diameter
internal trakea.
kecil, lapang, paru kehitaman, dan pembuluh kelihatan kecil dan tipis.
penurunan aliran darah pulmonal misalnya stenosis atau atresia pada katup
Karakteristik dengan adanya margin kabur dan tidak jelas pada pembuluh
cortriatriatum.11
Berikut kelainan jantung bawaan dan hasil gambaran rontgen yang dapat
ditemukan:
30
Gambaran foto torak pada penderita duktus arteriosuus presisten
yang cukup besar akan menunjukkan pembesaran atrium kiri dan vetrikel
biasanya tampak pada bayi prematur dengan PDA. Pada PDA yang besar
pirau.9
31
Gambar 3. Atrium Septal Defec (ASD).20
Pulmonary Stenosis
derajat stenosis.9
tapi dapat ditemukan dilatasi aorta asenden atau aortic knobs yang
32
menonjol disebabkan oleh post stenotik dilatasi. Biasanya tidak ada
Gambar 5. Tanda kardiomegali dengan disposisi apex ventrikel kiri ke dinding dada kiri.
Atrium kiri mendisposisi esofagus ke kanan. Tanda vaskularitas pulmonal normal. 21
Tetralogy of Fallot
sepatu.9
Gambar 6. Foto rontgen thoraks posis PA, memperlihatkan ukuran jantung normal
dengan bentuk sepatu boot (boot shape).21
33
mula-mula tampak normal, namun kemudian menjadi meningkat. Bila
Gambar 10. Jantung membesar dengan penyempitan pedikel memberi tampakan yang
disebut telur atas tali. Mediastinum superior tampak sempit diakibatkan oleh hubungan
anteroposterior transposisi arteri besar dan ketiadaan timus pada radiologis.21
2.4.6. CT Scan
penyakit jantung bawaan. CT scan dapat digunakan untuk menilai aorta, arteri
hubungan antara bronkus lobus atas dan arteri pulmonal, arteri coroner, katup,
vena sistemik (vena cava superior, vena cava inferior, vena hepatik) secara
sistematis.
evaluasi dari bentuk dan fungsi jantung, baik berupa stenosis dan regurgitasi
didapatkan data berupa ukuran dari bilik jantung, fungsi dan massa ventrikel
jantung secara kuantitatif dan karakteristik aliran abnormal dari jantung secara
34
MRI dapat di identifikasi kelainan anatomi berupa ukuran shunt, bukti adanya
kelainan jantung dan efeknya terhadap organ sekitar.10 Pemeriksaan MRI telah
2.5. Tatalaksana
Intervensi awal untuk mengatasi spells pada bayi yaitu dengan posisi knee-
chest yang dapat dilakukan dengan berbaring atau bayi diletakkan pada bahu ibu.
sirkulasi pulmonal. Bayi akan lebih tenang dan darah balik vena iskemik akan
berkurang. Pada anak besar dengan squatting (berjongkok) yang juga merupakan
pirau dari kanan ke kiri di tingkat ventrikel. Pemberian oksigen pada keadaan ini
Apabila intervensi di atas tidak berhasil, maka harus diberikan terapi sebagai
berikut :
35
Dapat pula diberikan metoprolol 0.1mg/kgBB diberikan intravena selama
dengan efek yang diharapkan dapat menekan pusat pernafasan dan sedasi
aliran darah paru. Dapat diberikan cairan koloid atau kristaloid yang dapat
anak dengan tetralogi fallot menggunakan single dose fentanyl intranasal, terjadi
terjadinya serangan sianotik yang sering atau tidak pada bayi atau anak dengan
PJB sianotik menentukan apakah penderita perlu tindakan operasi paliatif segera
36
BAB III
PENUTUP
3.1. Kesimpulan
6-10 bayi tiap kelahiran hidup. Untuk itu perlu dilakukan deteksi dini kelainan
jantung bawaan agar dapat dilakukan tatalaksana segera. Deteksi dini dapat
riwayat keluarga, riwayat konsumsi obat-obatan, alkohol, dan merokok pada ibu,
kehamilan preterm, berat badan lahir rendah (BBLR), dan infeksi pada saat
kehamilan.
Deteksi dini juga dapat dilakukan pada bayi post natal. Deteksi dini dapat
dinilai berdasarkan manifestasi klinis berupa sianosis, sesak, jari tabuh, hambatan
tumbuh, dada berdebar, nyeri dada, penurunan toleransi latihan, infeksi saluran
nafas berulang. Selain itu, pada pemeriksaan fisik dapat ditemukan kardiomegali,
37
DAFTAR PUSTAKA
2015.
3. Nazme NI, Hussain M, Hoque MD.M, Dey AC, Das AHC. Study of
38(3):141.
Quality of Life Outcomes for Children with Serious Congenital Heart Defect.
38
8. Differential Diagnosis of Pediatric,Surajgupte. Manugupta : New Delhi India.
2002.
10. Cardiovaskular Magnetic Resonance made Easy oleh anitha varghese, Dudley
http://eprints.undip.ac.id/44211.
13. Schwartz, Robert A; Richards, Gregory M.; Goyal, Supriya .2006. Clubbing of
http://emedicine.medscape.com/article/1105946-overview#a6.
Kita: Jakarta.
16. Samik Wahab A. Kardiologi Anak: Penyakit Jantung Kongenital Yang Tidak
39
17. Sreedhar CM, Ram S, Alam A, Indrajit IK. Cardiac MRI in Congenital Heart
18. Steinmetz M, Preuss HC, Lotz C. Non-Invasive Imaging for Congenital Heart
19. Hopkins R, Carol P and Sanjay G. Radiology For Anaesthesia and Intensive
20. Jones J. Atrial Septal Defec. 2010. [Diunduh tanggal 30 September 2015].
Tersedia di : http://radiopaedia.org.
www.bcm.edu/radiology/cases/pediatric/text/3a-desc.htm.
http://staff.ui.ac.id/system/files/users/poppy.roebiono/material/diagnosisdantat
24. Hariyanto D. Profil Penyakit Jantung Bawaan di Instalasi Rawat Inap Anak
2012;14(3):152-7.
2000;2(3): 155-162.
40
26. Sastroasmoro S, Bambang M. Penyakit Jantung Bawaan dalam Buku Ajar
28. Anidar, dkk. Kelainan Jantung pada Anak yanng sering ditemukan dalam
2012: 65.
2014:201, 211.
31. Ontoseno T. Iron Deficiency, Low Arterial Oxygen Saturation and High
Pediatric Patient with Congenital Heart Disease. ICRJ Vol.5 No. 2, 2011:70-
71.
33. Ogunkunle OO. Erythrocyte Indice of Iron Status in Children with Cyanotic
41
34. Donald school textbook for tranvaginal sonography, asim k, jose B second
35. Park MK. Parks Pediatric Cardiology for Practitioners. Sixth Edition.
42