Oleh :
Naila Izzatus Sa’adah
Pembimbing:
dr. Suwardi, Sp.B, Sp.BA
A. IDENTITAS PASIEN
Nama : bayi Ny. Amalia Dwi Ranida Putri
Umur : 29 hari
Jenis kelamin : laki-laki
Pekerjaan :-
Agama :
Alamat : Bololor, Boyolali
Tanggal masuk : 21 November 2017
Tanggal Pemeriksaan : 18 Desember 2017
No. RM : 01399641
B. ANAMNESIS
1. Keluhan Utama
Keluar usus dari dinding perut.
2
Riwayat penyakit bawaan : disangkal
5. Riwayat Kelahiran
Pasien lahir dari ibu G1P1A0 pada usia kehamilan 38 minggu lahir
secara SCTP-em di RSUD Dr. Moewardi. Saat lahir APGAR 6-7-9,
ketuban hijau keruh, berbau, pasien menangis kuat (+)
Panjang badan : 42 cm
Berat badan lahir : 2200 gram
6. Riwayat Kehamilan
Riwayat Ibu ANC : rutin di bidan setempat
Riwayat keguguran : disangkal
Riwayat Ibu sakit saat hamil : disangkal
Riwayat konsumsi jamu saat hamil : disangkal
Riwayat sakit kuning saat hamil : disangkal
Riwayat ibu merokok : disangkal
Riwayat ibu mengonsumsi alcohol : disangkal
7. Riwayat Imunisasi
Pasien belum pernah mendapatkan imunisasi sejak lahir.
C. PEMERIKSAAN FISIK
1. Keadaan Umum : Compos mentis, menangis kuat, gerak aktif, berat
bayi 2800 gram
2. Vital Sign
Temperature : 35 ˚C Respiration Rate : 44x/ menit
Heart Rate : 160x/ menit Saturasi O2 : 92%
3. Kulit : Kulit tampak ikterik, kering (-), hiperpigmentasi
(-)
4. Kepala : mesocephal
3
5. Mata : konjungtiva anemis (-/-), air mata (+/+), sklera
ikterik (-/-)
6. Telinga : sekret (-/-), darah (-/-)
7. Hidung : bentuk simetris, nafas cuping hidung (+), sekret (-),
darah (-)
8. Mulut : mukosa basah (+), sianosis (+), jejas (-)
9. Leher : pembesaran tiroid (-), pembesaran limfonodi (-)
10. Thoraks : bentuk normochest, retraksi (+) dada
11. Jantung
a. Inspeksi : ictus cordis tidak tampak
b. Palpasi : ictus cordis kuat angkat
c. Perkusi : batas jantung kesan tidak melebar
d. Auskultasi : bunyi jantung I-II intensitas normal reguler, bising
(-)
12. Pulmo
a. Inspeksi : pengembangan dada kanan sama dengan kiri
b. Palpasi : fremitus raba kanan sama dengan kiri
c. Perkusi : sonor/ sonor
d. Auskultasi : suara dasar vesikuler (+/+), suara tambahan (-/-)
13. Abdomen
a. Inspeksi : tampak organ intraabdomen, selaput (-), distensi
(-), defek pada umbilicus ± 2x3 cm
b. Auskultasi : bising usus (+)
c. Perkusi : timpani
d. Palpasi : supel, hepar 2 cm bawah arcus costae dekstra
abdomen distended (-)
14. Genitourinaria : anus (+), urin (+), BAK darah (-)
15. Ekstremitas : Capillary refill time kurang dari 2 detik, arteri
dorsalis pedis (+) teraba kuat
Akral dingin Oedema
- -
4
- -
- - - -
D. ASSESSMENT
1. Sepsis neonaturum
2. Gastroschisis
3. Hypothermia
4. Neonatus laki-laki, BBLK, cukup bulan, lahir SC, partus dalam,
tersangka gastroschisis
E. PLANNING
1. Pemasangan sonde lambung (OGT) dan alirkan
2. Rawat tegak berdiri dengan bogota bag modifikasi + NPWT
3. Terapi lain sesuai TS pediatri
4. Awasi KUVS, SiO2, balance cairan, tanda dehidrasi dan tanda infeksi
F. PEMERIKSAAN PENUNJANG
1. Pemeriksaan laboratorium darah (21/11/2017)
Pemeriksaan Hasil Satuan Rujukan
Hematologi Rutin
Hemoglobin 15.3 g/dL 13.4-19.8
Hematokrit 46 % 50-82
Leukosit 26.6 ribu/µl 5.0-19.5
Trombosit 225 ribu/µl 150 – 450
Eritrosit 4.96 juta/µl 3.50 – 5.90
Indeks Eritrosit
MCV 92.5 /um 80.0 – 96.0
MCH 30.8 pg 28.0 – 33.0
MCHC 33.3 g/dl 33.0 – 36.0
RDW 14.6 % 11.6 – 14.6
5
MPV 10.1 fl 7.2 – 11.1
PDW 18 % 25 – 65
Hitung Jenis
Eosinofil 0.50 % 0.00 – 4.00
Basofil 0.90 % 0.00 – 1.00
Netrofil 82.10 % 18.00 – 74.00
Limfosit 12.90 % 60.00 – 66.00
Monosit 3.90 % 0.00 – 6.00
Kimia Klinik
Creatinin 0.2 mg/dl 0.2 – 0.4
Ureum 20 mg/dl <42
6
2. Foto Thorak AP (26/11/2017)
7
BAB II
TINJAUAN PUSTAKA
A. Definisi
dan lambung melalui lubang atau defek pada dinding abdomen disebelah kanan tali
pusar. Omphalocele defek pada dinding abdomen terletak ditengah, isi abdomen
jarang ditemukan dengan kelainan tersebut kecuali adanya atresia usus. Nama lain
B. Epidemiologi
berhubungan dengan kehamilan pada wanita muda, status sosial ekonomi rendah dan
peningkatan resiko terjadinya gastroschisis sampai 11 kali pada ibu dibawah umur 20
tahun. Kelainan kromosom dan anomali lain sangat jarang ditemukan pada
8
C. Embriologi
waktu dan tempat yang tepat. Percepatan pertumbuhan yang sering diikuti oleh
umbilicus, yang ditandai secara histology dengan hubungan epitel silinder dari
epiblast (ektoderm) dan epitel kubus epitel dari amnion. Embrio terdiri dari dua lapis,
epiblast (ektoderm) yang akan menjadi salah satu neuroektoderm atau epitel
permukaan, dan hipoblast, yang menjadi epitel dalam dari organ dalam perut.
Pembentukan dari lapisan germinal yang ketiga (mesoblast) muncul seiring dengan
9
perubahan bentuk dari embrio. Pemanjangan dari disk embrio dan pelengkungan
longitudinal dan lateral terbentuk silinder sehingga calon bentuk tubuh dapat
dikenali.
Singkatnya embrio manusia berbentuk disk yang terdiri dari dua lapisan. Ini
membutuhkan lapisan sel yang ketiga yang tumbuh diatas cincin umbilicus dan
menjadi silinder dengan memanjang dan melekuk ke dalam. Lipatan dari tubuh
(cephalic, caudal, lateral) bertemu ditengah embrio dimana amnion tertanam dalam
yolk sak. Kecacatan perkembangan pada titik ini menyebabkan berbagai macam
kelainan dinding abdomen. Pada minggu keenam, pertumbuhan yang cepat dari
midgut menyebabkan hernia fisiologis dari usus melalui cincin umblilikus. Usus
akan kembali kedalam kavum abdomen pada minggu kesepuluh, dan rotasi dan
fiksasi dari usus timbul. Proses ini tidak terjadi pada bayi dengan gastroschisis atau
10
Kemungkinan penjelasan secara embriologi dari kelainan dinding abdomen
yang terletak pada pertemuan dinding abdomen yang mungkin pecah dengan
meningkatnya tekanan abdomen. Involusi yang abnormal dari vena umbilikalis kanan
kecil yang kantongnya diserap dan tumbuhya jembatan kulit antara defek dinding
abdomen dan tali pusar telah ditemukan dalam USG prenatal secara berurutan.
D. Etiologi
Etiologi tepat gastroskischis masih belum jelas, walaupun telah ada hipotesa
uterus pada basis tali pusat. Sedangkan etiologi dari omfalokel dianggap akibat dari
kegagalan fusi lipatan dinding abdomen sefalik, kaudal dan lateral dengan cacat
E. Genetika
tercatat tujuh kasus yang dipublikasikan adanya kejadian berulang pada suatu
keluarga. Pada keluarga ini muncul pada saudara kandung, saudara satu orang tua,
sepupu pertama, sepupu kedua, paman dan keponakannya. Dalam keluarga ini
semua yang terlibat berhubungan darah dari ibu. Ada juga keluarga yang
11
mengalami kelainan oleh saudara kandung dan satu kasus lagi yang dialami dua
saudara yang satu ayah. Dari pengalaman mereka ini merupakan kasus pertama
yang muncul pada saudara kandung seayah. Setelah semua kasus yang dilaporkan
tersebut melalui jalur maternal, satu melalui paternal yang menyebabkan ahli
berspekulasi adanya jejak genetik yang berperan dalam penyakit ini. Tetapi
pusat, adanya lapisan penutup, dan organ apa yang keluar melalui defek. Dengan
keakuratan mendekati 100%. Pembedaan ini sangat penting pada kehamilan dini
kejadian dalam keluarga yang rendah 3,5%, jalur transmisi penyakit ini secara
signifikan dapat terjadi melalui kedua jalur baik maternal maupun paternal.
12
F. Diagnosis
yang disebut alphafetoprotein (AFP). Bila mana hasilnya tidak normal atau tinggi
ultrasonografi USG. USG akan menunjukan adanya kelainan dibagian luar perut
bayi. Biasanya dokter akan melihat adanya usus diluar perut bayi, melayang di cairan
amnion. AFP sendiri bermanfaat pada trimester kedua kehamilan. Ini berguna untuk
gastroschisis lebih besar daripada omphalocele. Serum kehamilan yang lain seperti
estriol dan Human Chorionic Gonadotropin, tidak terbukti berguna secara klinik
Pada masa kehamilan awal ibu tidak akan merasakan kelainan atau
13
tidak berhubungan dengan kelainan janin lainnya. Kadang-kadang janin mengalami
cukup saat didalam uterus dan memeriksa kerusakan pada ususnya. Kerusakan usus
dapat diakibatkan oleh pemaparan cairan amnion atau karena kerusakan pembuluh
darah pada usus yang terbuka. Interval dari pemeriksaan USG serial ini tergantung
G. Gambaran klinis
Defek biasanya hampir sama bentuk, ukuran dan tempatnya. Yaitu lima
centimeter vertikal, dan pada 95% kasus ditemukan defek disebelah kanan umbilicus.
Adanya inflamasi yang luas dari usus yang menjadikan pembengkakan usus dan
Inflamasi juga mengubah bentuk dari usus yang menjadikan kesulitan dalam
menentukan apakah ada atresia dari usus. Bila usus bisa masuk ke cavum abdomen,
14
inflamasi akan menurun, usus melunak, dan bentuk kembali ke normal. Koreksi
untuk atresia usus sampai saat ini masih lebih baik dengan penundaan, biasanya tiga
minggu setelah operasi pertama. Kelainan fungsi dari usus membutuhkan waktu lama
Omphalocele Gastroschisis
Cord Into the base of the cord Para umbilical
Covered by membrane + -
Liver + -
Associated anomalies + -
Liver hampir tidak pernah berada diluar abdomen. Hanya lambung, usus
halus, dan usus besar yang biasanya diluar. Usus mungkin terjadi perforasi pada 5%
penderita. Biasanya ovarium dan tuba falopii pada perempuan dan undescesus testis
15
pada laki-laki berada diluar. Ruangan cavum abdomen biasanya kecil. Kedua jenis
kelamin terkena secara sama. Ibu yang berumur belasan sekitar 40% bayi mereka
prematur atau kecil untuk masa kehamilan. Bayi dengan gastroschisis biasanya
mempunyai malrotasi dan kira-kira 23% mempunyai atresia usus atau stenosis.
Begitu dilahirkan bayi dengan gastroschisis akan mengalami problem yang sangat
serius karena usus yang terpapar. Suhu yang menurun, kehilangan cairan, dan infeksi
merupakan masalah utama yang harus dihindari. Biasanya digunakan plastik steril
H. Penatalaksanaan
Bila usus atau organ intra abdomen terletak diluar abdomen, maka ini akan
omphalocele. Pada kenyataan adanya resiko kehamilan normal hanyalah teori, dan
tersebut beberapa ahli merekomendasikan persalinan normal. Kecuali ada alasan dari
bagian obstetrik untuk dilakukan seksio sesaria. Selama dalam uterus janin dengan
gastroschisis akan terlindung baik dari trauma dan komplikasi. Setelah lahir usus
yang terpapar harus dilindungi dari trauma, infeksi, dan dehidrasi, kemudian baru
dapat dibawa secara aman ke rumah sakit rujukan setelah prosedur tersebut
16
Satu hal yang paling diperhatikan dalam gastroschisis adalah usus yang
menjadi sangat rusak karena terpapar, yang fungsinya juga sangat menurun dan bayi
akan mengalami perawatan di ruang intensif untuk waktu yang sangat lama. Seperti
diketahui bayi dengan gastroschisis mempunyai usus yang sangat rusak, tebal, kaku,
dan mengelupas. Salah satu teori dari kerak ini adalah ( pada kenyataannya beberapa
bayi sedikit atau tidak mempunyai kerak yang mengelupas ini) disebabkan karena
lamanya usus terpapar oleh cairan amnion menyebabkan kerusakan yang progresif.
Dalam lain kata membatasi waktu pemaparan usus oleh cairan amnion ( atau
mengencerkan cairan tersebut dengan cairan saline steril ke dalam rahim) secara teori
Pre operatif
Segera diberikan cairan melalui jalur vena. Daerah luas pada usus yang
terpapar menyebabkan kehilangan cairan dan panas yang cepat dengan konsekuensi
adanya sok hipovolemik dan hipotermi. Kebanyakan bayi telah mengalami banyak
kerusakan iskemi jaringan pada organ tubuhnya karena defisit perfusi. Pemberian
cairan 20 ml/kg segera diberikan setelah terpasang jalur intravena. Resusitasi hanya
menggunakan D5/RL atau D5/RL ditambah albumin . pemberian cepat setara dengan
tiga sampai empat kali kecepatan cairan rumatan. Harus dipastikan sampai produksi
Usus yang terpapar harus dilindungi dengan kasa lembut mengandung NaCl
dengan sedikit larutan antiseptik. Kemudian usus harus dijaga agar usus tidak melipat
diatas tepi defek sehingga arteri mesenterika tidak terjepit. Bila defek kecil dan arteri
17
mesenterika terjepit maka dilebarkan sampai di tengah 1-2 cm untuk melebarkan
defek dan membebaskan jepitan. Lindungi usus dengan kasa gulung yang lembut
beberapa kali diakhiri dengan ikatan angka delapan akan menjaga usus adekuat. Bayi
kemudian ditempatkan pada kantong plastik dengan kepala diluar untuk mengurangi
untuk dekompresi dan mencegah pnemonia aspirasi. Usaha luar biasa dibutuhkan
untuk menjaga temperatur tubuh normal saat resusitasi dan transport. Alat transport
yang baik harus diusahakan. Bila kanulasi intravena mengalami kesulitan maka
memperbaiki defek congenital dimana sebagian atau seluruh usus beserta organ intra
cavum abdomen melalui defek, menutup defek bila mungkin atau membuat kantong
steril untuk melindungi usus pada saat mereka perlahan masuk ke cavum abdomen.
Pada tahun 1969, Allen and Wrenn melakukan modifikasi pada tehnik
dinding abdomen luas seluruh ketebalannya dan menutupi seluruh usus yang keluar,
Faktor utama untuk mereduksi isi abdomen yang keluar adalah menurunkan
menjadi lunak , lentur yang nanti akan menyelinap masuk ke rongga abdomen.
18
Penutupan yang terlalu kencang dari dinding abdomen harus dihindari, bila melewati
inspirasi PIPs, lebih tinggi dari 25 mmHg harus dihindari, High-frequency oscillatory
merupakan alternatif untuk ventilasi konvensional bila tekanan intra abdomen mulai
naik. Sebagai tambahan , penutupan yang terlalu kencang menghalangi venous return
ke jantung, mengurangi cardiac output dan menurunkan aliran darah ginjal dan laju
filtrasi ginjal. Trombosis vena renalis dan gagal ginjal mungkin terjadi. Hilangnya
menghindari masalah ini, dipakai tehnik untuk memonitor CVP central venous
pressure (CVP), tekanan intra abdomen, tekanan intra vesika, dan tekanan dalam
gaster.
Tehnik operasi
19
Bayi diletakan pada pada meja operasi dengan penghangat dalam stadium
daerah yang telah di antisepsis ditutup dengan kasa steril diatas abdomen. Asisten
melakukan irigasi melalui rektum dengan kateter besar dengan larutan hangat dengan
pipa orogastrik. Ini akan mengurangi ukuran usus yang akan dimasukan kedalam
kavum abdomen. Usus dan dinding abdomen sekali lagi di antisepsi dengan povidon
iodine, kasa steril diganti dengan yang baru. Pembuluh darah umbilical dan urakus
biasanya terletak dibawah kulit jauh dari defek. Bila defek di abdomen keberukuran
kecil maka diperlebar dengan irisan ke atas kearah xipoid dan ke bawah kearah
pubis. Kulit tidak boleh dipisahkan dari tepi defek untuk saat ini, karena masih
Dinding abdomen diregangkan. Jari salah satu tangan diletakan pada dinding
posterior abdomen sedangakan jari tangan yang lain menekan dengan konstan
pemotongan fasia pada garis tengah di bawah kulit ke atas ke xipoid ke bawah ke
pubis. Kemudian dengan diseksi tajam yang hati-hati usus saling dipisahkan dan
Tetapi tidak perlu dilakukan tindakan atau usaha untuk mengelupas lapisan yang
20
mengering. Karena ini adalah lapisan seromuskular yang menebal, udem dan
untuk mencari kelainan yang lain. Dicari daerah dengan ganggren, perforasi, atau
atresia yang nantinya akan direseksi dan dilakukan anastomose usus end to end.
Sekali lagi abdomen diregangkan ke segala arah, tapi kali ini diberikan pelumpuh
jejunum di sebelah kanan, kolon dan sekum diletakan disebelah kiri sehingga posisi
non rotasi tetap dipertahankan. Terkadang, testis kiri berada diluar rongga abdomen.
Maka testis dimasukan kedalam scrotum melalui cincin luar dan dijahitkan dengan
scrotum. Bila semua bagian usus telah masuk ke abdomen yang telah diregangkan
maka usaha selanjutnya untuk menutup fasia, dalam banyak kasus penutupan fasia
Bila penutupan fasia terlalu kencang maka kulit dideseksi kebelakang dari
defek 2 cm dan fasia dibebaskan ke xipoid dan ke pubis. Setelah meregangkan kulit,
kulit dijahit subkutikuler dan ditutup dengan plester steril. Ini tidak meninggalkan
hernia ventralis yang besar tetapi hanya diastasis pada garis tengah yang akan ditutup
dengan mudah pada tahun pertama. Tetapi tetapi bila tetap tidak memungkinkan
maka akan digunakan lapisan silastik setebal 0,007 inc dengan jahitan matras atau
angka delapan ke kulit fasia dan peritoneum, permukaan yang halus dihadapkan ke
usus, kedua silo kemudian dijahit dengan jahitan kontinyu, setelah itu diantisepsis
dengan povidon iodine. Dan ditutup ulang dengan silo lapisan kedua. Pada keadaan
21
usus yang edem dan kaku sangat berat mungkin tidak dapat dilakukan perbaikan
primer pada kelainan atresia atau stenosis. Kelainan ini dapat diperbaiki dalam waktu
6-8 minggu pada saat radang dan penebalan sudah mengalami resolusi. Bila ada
kasus volvulus atau nekrosis usus yang tidak viabel harus direseksi yang kemudian
Post operasi
sesegera mungkin. Tiga sampai empat hari seharusnya sudah dapat menyelesaikan
penutupan bila menggunakan silo. Memenuhi dan menjaga volume secara penuh.
Mungkin memerlukan jumlah cairan yang besar pada bayi yang mempunyai
gas darah dan tekanan vena sentral. Diperlukan bantuan pada ventilasi dan kardiak
output. Tekanan positif dan ekspiratori sangatlah penting untuk bayi yang mengalami
kerusakan kapiler.
22
Mengenali sepsis sesegera mungkin dengan pengawasan hitung trombosit dan
pengawasan kultur darah, dan melakukan terapi sebaik mungkin bila itu muncul.
Memulai nutrisi total parenteral sesegera setelah pemasangan monitor vena sentral.
Terutama pada bayi yang mempunyai volvulus atau atresia yang direpair akan
mempunyai usus yang pendek, ketidak mampuan mengkonsumsi nutrisi per oral
volume dan konsentrasi dari formula predigesti dan dijalankan sampai dapat
menerima volume dan konsentrasi penuh. Baru kemudian formula standard yang
komplek bisa ditambahkan pada awalnya sebagian kecil dari seluruh volume
makanan.
I. Komplikasi
c. Bentuk pusar dapat mengalami bentuk yang tidak normal walaupun dengan
d. Komplikasi dari operasi abdomen adalah peritonitis dan paralisis usus sementara
e. Bila kerusakan usus halus terlalu banyak, bayi mungkin akan mengalami short
f. Penguapan dan pancaran panas dari tubuh cepat berlangsung sehingga terjadi
23
g. Kontaminasi usus dengan kuman cepat berlangsung sehingga mudah terjadi
sepsis.
J. Prognosis
prematuritas, atresia intestinal, usus yang pendek, dan disfungsi usus karena
peradangan.
USG dan diagnosis pada kehamilan yang menyebabkan kita bisa menentukan cara
terbaik untuk melahirkan bayi tersebut di senter pengobatan. Tahun lalu penutupan
abdomen secara langsung pada bayi dengan gastroschisis tidak wajar, biasanya kita
memerlukan silo untuk menutup defek. Sekarang penutupan primer sudah dapat
dicapai. Pada suatu penelitian menyebutkan bahwa prognosis omphalocele tiga kali
24
BAB III
A. Kesimpulan
Gastroschisis terbentuk akibat kegagalan fusi somite dalam pembentukan dinding
abdomen sehingga dinding abdomen sebagian tetap terbuka. Letak defek biasanya
disebelah kanan umbilikus yang terbentuk normal.usus sebagian besar terdapat di luar
rongga abdomen janin.akibatnya usus menjadi tebal dan kaku karena pengendapan dan
iritasi cairan amnion dalam kehidupan intrauterine. Usus juga tampak pendek rongga
abdomen tampak sempit. Diagnosisnya dengan terdapatnya dinding abdomen terbuka
tanpa tertutup peritoneum. Umbilicus tampak normal dan usus terlihat tebal dan pendek.
Pertolongan pertama untuk mencegah penyulit yang timbul dengan pemasangan sonde
lambung, peberian cairan elektrolit, antibiotika spectrum luas, suhu tubuh dipertahankan
dengan baik, pencegahan kontaminasi usus dengan menutup kasa steril.
B. Saran
Pemeriksaan USG dan diagnosis pada kehamilan yang menyebabkan kita bisa
25
DAFTAR PUSTAKA
EGC.2000.568-569
5. Doherty, M Gerard. Current Surgical Diagnosis and Treatment, Ed 12, USA: The
26