Penyakit Addison atau lebih dikenal dengan nama Addison’s Disease adalah

suatu hipofungsi dari adrenal yang timbul secara spontan dan berangsur-angsur,
dimana ketidakmemadaian adrenal, dapat menjadi penyakit yang mengancam
jiwa.
Penyakit Addison ialah kondisi yang terjadi sebagai hasil dari kerusakan pada
kelenjar adrenal (juga dikenal sebagai kekurangan adrenalin kronik,
hipokortisolisme atau hipokortisisme) adalah penyakit endokrin langka dimana
kelenjar adrenalin memproduksi hormon steroid yang tidak cukup. Penyakit ini
juga dapat terjadi pada anak-anak. Nama penyakit ini dinamai dari Dr Thomas
Addison, dokter Britania Raya yang pertama kali mendeskripsikan penyakit ini
tahun 1855.
Bentuk primer dari penyakit ini disebabkan oleh atrofi/ destruksi (kerusakan)
jaringan adrenal (misalnya respon autoimun, TB, infark hemoragik, tumor ganas)
atau tindakan pembedahan
Bentuk sekunder adalah gangguan pada kelenjar hipofisis yang menyebabkan
penurunan sekresi/ kadar ACTH, tetapi biasanya sekresi aldosteron
normal. Keadaan seperti ini terlihat pada hipoado tironisme yang hanya mengenal
zona glomeruluna dan sakresi aldosteron pada sindrom adrenogenetal dimana
gangguan enzim menghambat sekresi steroid
3. Etiologi
1.Proses autoimun
Penyakit Addison karena proses autoimun didapatkan pada 75% dari
penderita. Secara histologik tidak didapatkan 3 lapisan korteks adrenal, tampak
bercak-bercak fibrosis dan infiltrasi limfosit korteks adrenal . Pada serum
penderita didapatkan antibodi adrenal yang dapat diperiksa dengan
cara Coons test, ANA test, serta terdapat peningkatanimunoglobulin G.
2.Tuberkulosis
Kerusakan kelenjar Adrenal akibat tuberkulosis didapatkan pada 21% dari
penderita . Tampak daerah nekrosis yang dikelilingi oleh jaringan ikat dengan
serbukan sel-sel limfosit, kadang kadang dapat dijumpai tuberkel serta kalsifikasi
Seringkali didapatkan proses tuberkulosis yang aktif pada organ-organ lain,
misalnya tuberkulosis paru, tuberkulosis genito-urinari, tuberkulosis
vertebrata(Pott s disease), hati, limpa serta kelenjar limpa.
3.Infeksi lain
Penyebab kerusakan kelenjar adrenal karena infeksi yang lebih jarang ialah
karena : histoplasmosis, koksidioid omikosis, serta septikemi karena kuman
stafilokok atau meningokok yang sering menyebabkan perdarahan dan nekrosis.
4.Bahan-bahan kimia
Obat-obatan yang dapat menyebabkan hipofungsi kelenjar adrenal dengan
menghalangi biosintesis yaitu metirapon; sedang yang membloking enzim
misalnya amfenon, amino- glutetimid dll.
5.Iskemia
Embolisasi dan trombosis dapat menyebabkan iskemia korteks adrenal, walaupun
hal ini jarang terjadi.
6.Infiltrasi
Hipofungsi korteks adrenal akibat infiltrasi misalnya metastasis tumor,
sarkoidosis, penyakit amiloid dan hemokromatosis.
7.Perdarahan
Perdarahan korteks adrenal dapat terjadi pada penderita yang mendapat
pengobatan dengan antikoagulan, pasca operasi tumor adrenal.
8.Lain-lain
Akibat pengobatan radiasi, adrenalektomi bilateral dan kelainan kongenital.
4. Tanda dan Gejala
Gejala-gejala dari ketidakcukupan adrenal biasanya mulainya secara berangsur-
angsur. Karakteristik-karakteristik dari penyakit adalah:
· kelelahan yang memburuk kronis
· kelemahan otot
· kehilangan nafsu makan
· kehilangan berat badan
Gejala-gejala lain yaitu:
· Tensi yang jatuh lebih lanjut, ketika berdiri menyebabkan kepeningan atau
membuat pingsan
· perubahan-perubahan kulit pada penyakit Addison, dengan area-area dari
hyperpigmentation, atau penggelapan, yang mencakup bagian-bagian tubuh yang
tertutup dan tidak tertutup. Penggelapan kulit biasanya paling terlihat pada luka-
luka parut (scars), lipatan-lipatan kulit, titik-titik penekanan : seperti siku-siku,
lutut-lutut, sendi-sendi engsel, dan jari-jari kaki, bibir, dan selaput-selaput
berlendir
5. Patofisiologi
Hipofungsi adrenokortikal menghasilkan penurunan level mineralokortikoid
(aldosteron), glukokortikoid (cortisol), dan androgen.
Penurunan aldosteron menyebabkan kebanyakan cairan dan ketidakseimbangan
elektrolit. Secara normal, aldosteron mendorong penyerapan Sodium (Na+) dan
mengeluarkan potassium (K+). Penurunan aldosteron menyebabkan peningkatan
ekskresi sodium, sehingga hasil dari rantai dari peristiwa tersebut antara lain:
ekskresi air meningkat, volume ekstraseluler menjadi habis (dehidrasi), hipotensi,
penurunan kardiak output, dan jantung menjadi mengecil sebagai hasil
berkurangnya beban kerja. Akhirnya, hipotensi menjadi memberat dan aktivitas
kardiovaskular melemah, mengawali kolaps sirkulasi, shock, dan kematian.
Meskipun tubuh mengeluarkan sodium berlebih, ini mempertahankan kelebihan
potassium. Level potassium lebih dari 7 mEq/L hasil pada aritmia, memungkinkan
terjadinya kardiak arrest.
Penurunan glukokortikoid menyebabkan meluasnya gangguan metabolic. Ingat
bahwa glukokortikoid memicu glukoneogenesis dan memiliki efek anti-insulin.
Sehingga, ketika glukokortikoid menurun, glukoneogenesis menurun, sehingga
hasilnya hipoglikemia dan penurunan glikogen hati. Klien menjadi lemah, lelah,
anorexia, penurunan BB, mual, dan muntah. Gangguan emosional dapat terjadi,
mulai dari gejala neurosis ringan hingga depresi berat. Di samping itu, penurunan
glukokortikoid mengurangi resistensi terhadap stress. Pembedahan, kehamilan,
luka, infeksi, atau kehilangan garam karena diaphoresis berlebih dapat
menyebabkan krisi Addison (insufisiensi adrenal akut). Akhirnya, penurunan
kortisol menghasilkan kegagalan unruk menghambat sekresi ACTH dari pituitary
anterior.
MSH menstimulasi melanosit epidermal, yang menghasilkan melanin, pigmen
warna gelap. Penurunan sekresi ACTH menyebabkan peningkatan pigmentasi
kulit dan membrane mukosa. Sehingga klien dengan penyakit Addison memiliki
peningkatan level ACTH dan warna keperakan atau kecokelatan pun muncul.
Defisiensi androgen gagal untuk menghasilkan beberapa macam gejala pada laki-
laki karena testes menyuplai adekuat jumlah hormone seksual. Namun, pada
perempuan tergantung pada korteks adrenal untuk mensekresi androgen secara
adekuat.
Hormone-hormon tersebut disekresi oleh korteks adrenal yang penting bagi
kehidupan. Orang dengan penyakit Addison yang tidak diobati akan berakhir fatal.
Penyakit addison, atau insufisiensi adrenokortikal, terjadi bila fungsi
korteks adrenal tidak adekuat untuk memenuhi kebutuhan pasien akan hormon-
hormon korteks adrenal. Atrofi otoimun atau idiopatik pada kelenjar adrenal
merupakan penyebab pada 75% kasus penyakit Addison. Penyebab lainnya
mencakup operasi pengangkatan kedua kelenjar adrenal atau infeksi pada kedua
kelenjar tersebut. Tuberkolosis(TB) dan histoplamosis merupakan infeksi yang
paling sering ditemukan dan menyebabkan kerusakan pada kedua kelenjar
adrenal. Meskipun kerusakan adrenal akibat proses otoimun telah menggantikan
tuberkolosis sebagai penyebab penyakit Addison, namun peningkatan insidens
tuberkolosis yang terjadi akhir-akhir ini harus mempertimbangkan pencantuman
penyakit infeksi ini ke dalam daftar diagnosis. Sekresi ACTH yang tidak adekuat
dari kelenjar hipopisis juga akan menimbulkan insufiensi adrenal akibat
penurunan stimulasi korteks adrenal.
Gejala Addison dapat pula terjadi akibat penghentian mendadak terapi hormon
adrenokortikal yang akan menekan respon normal tubuh terhadap keadaan stres
dan mengganggu mekanisme umpan balik normal. Terapi dengan pemberian
kortikosteroid setiap hari selama 2 hingga 4 minggu dapat menekan fungsi korteks
adrenal, oleh sebab itu kemungkinan penyakit Addison harus diantifasi pada
pasien yang mendapat pengobatan kostikosteroid.

7. Klasifikasi
 Penyakit Addison datang dalam tiga bentuk: primer, sekunder
danatipikal. bentuk sekunder dan atipikal cenderung sangat dekat di alam,
sehingga mereka berbagi pengobatan umum
· Gejala umum Penyakit Addison’s Canine
Seekor anjing dengan penyakit Addison umumnya tidak lebih dari lima tahun.
gejala Original meliputi kelesuan, muntah dan diare. Akhirnya, perubahan kimia
darah anjing dan kadar gula drop menyebabkan hewan runtuh. anjing yang tidak
diobati dapat mengembangkan aritmia jantung.
· Addison’s Disease Primer
Dengan’s Addison penyakit utama,’s adrenal kelenjar anjing gagal menghasilkan
cukup dari kedua hormon. Penelitian membuktikan penyakit ini dimulai setelah
sistem kekebalan tubuh menyerang jaringan kelenjar adrenal ini. Jika anjing anda
memiliki bentuk utama penyakit Addison, dokter hewan Anda akan resep baik
Florinef atau Percoten-V.
· Addison sekunder dan Atypical’s Disease
Bentuk sekunder dan atipikal penyakit Addison anjing’s menemukan kelenjar
adrenal anjing menghasilkan tingkat memadai aldosteron, tetapi tidak cukup
kortisol. Biasanya, bentuk-bentuk terjadi akibat kerusakan kelenjar pituitari.
Anjing didiagnosis dengan bentuk sekunder atau atipikal mengelola penyakit
mereka dengan resep dosis rendah untuk glukokortikoid.

8. Manifestasi Klinik
Penyakit Addison ditandai oleh kelemahan otot, anoreksia, gejala gastrointestinal,
keluhan mudah lelah, emasiasi (tubuh kurus kering); Pigmentasi pada kulit, bulu-
bulu jari, lutut, siku serta membran mukosa, hipotensi, kadar glukosa darah dan
natrium serum rendah, dan kadar kalium serum yang tinggi. Pada kasus yang
berat, gangguan metabolisme natrium dan kalium yang dapat ditandai oleh
penurunan natrium dan air, serta dehidrasi yang kronis dan berat. Dengan
berlanjutnya penyakit yang disertai hipotensi akut akibat dari hipokortikoisme,
pasien akan mengalami krisis addisonian yang ditandai oleh sianosis, panas dan
tanda-tanda syok, pucat, perasaan cemas, denyut nadi cepat dan lemah, pernafasan
cepat serta tekanan darah rendah. Di samping itu, pasien dapat mengeluh sakit
kepala, mual, nyeri abdomen serta diare, dan memperlihatkan tanda-tanda
kebingungan serta kegelisahan. Bahkan aktivitas jasmani ynag sedikit berlebihan,
terpajan udara dingin, infeksi yang akut atau penurunan asupan garam
Keluhan pasien biasanya sesuai dengan gambaran keadaan kekurangan
glukokortikoid dan mineralokortikoid. Gejala sering bervariasi tergantung durasi
penyakit.
Pasien dapat datang dengan gejala klinik penyakit addison kronik atau krisis
addison akut yang dipercepat dengan faktor stress seperti infeksi, trauma,
pembedahan, muntah, diare atau ketidakpatuhan terhadap terapi pengganti steroid.
Gejala klinik penyakit addison kronik
1. Onset keluhan biasanya samar dan tidak khas
2. Hiperpigmentasi kulit dan membran mukosa sering mendahului seluruh
gejala lain selama berbulan-bulan hingga bertahun-tahun.

3. Penemuan kulit yang lain seperti vitiligo, di mana paling sering tampak
berkaitan dengan keadaan hiperpigmentasi addison disease idiopatik
autoimun. Hal ini karena terjadi destruksi autoimun terhadap melanosit.

4. Hampir seluruh pasien mengeluhkan kelemahan progresif, lelah, nafsu

makan kurang, dan kehilangan berat badan.

5. Gejala gastrointestinal prominent dapat berupa pening, mual muntah, dan

kadang-kadang diare. Steatorrhea yang responsif terhadap glukokortikoid
telah dilaporkan.

6. Pusing dengan ortostatis karena hipotensi adakalanya dapat memicu

sinkop. Hal ini karena efek kombinasi deplesi volume, kehilangan efek
mineralokortikoid aldosteron, dan kehilangan efek permisif
(membolehkan) kortisol dalam meningkatkan efek vasopresor
katekolamin.

7. Mialgia dan paralisis flasid otot dapat terjadi karena hiperkalemia.

 8. Pasien dapat memiliki riwayat menggunakan obat yang diketahui untuk
mempengaruhi fungsi adrenokortikal atau untuk meningkatkan
metabolisme kortisol.

9. Gejala lain yang dilaporkan meliputi nyeri otot dan sendi, kemampuan
indra pembau , mengecap, dan mendengar meningkat; dan merasa kurang
garam (menjadi lebih suka garam).

10. Pasien dengan diabetes yang sebelumnya terkontrol dengan baik, tiba-tiba
mengalami penurunan yang tajam dalam kebutuhan insulin dan mengalami
hipoglikemi karena peningkatan sensitivitas terhadap insulin.

11. Impoten dan penurunan libido dapat terjadi pada pasien laki-laki, terutama
pada mereka dengan fungsi testis terganggu atau berada pada batas
minimal.

12. Pasien perempuan yang dapat memiliki riwayat amenore karena efek
kombinasi dari kehilangan berat badan dan sakit kronik atau kegagalan
ovarium prematur autoimun sekunder. Hiperprolaktinemia yang responsif
terhadap steroid dapat berperan terhadap penurunan fungsi gonad dan
amenore tersebut.

Gejala klinik penyakit addison akut

1. Pasien pada krisis adrenal akut sering mengalami mual, muntah dan kolaps
pembuluh darah. Mereka dapat menjadi syok dan tampak sianotik dan
kebingungan.
2. Gejala abdominal dapat menyerupai gejala akut abdomen.

3. Pasien dapat mengalami hiperpireksia, dengan temperatur dapat mencapai

105o F atau lebih, dan mungkin pingsan.

4. Pada perdarahan adrenal akut, pasien, biasanya pada pengaturan perawatan

akut, memburuk dengan tiba-tiba pingsan, nyeri abdomen atau pinggang,
dan muntah dengan atau tanpa hiperpireksia.

9. Pemeriksaan penunjang
Diagnosis dari penyakit Addison tergantung terutama pada tes darah dan urin. Tes
diagnostic fungsi adrenalkortikal meliputi:
1. Uji ACTH: meningkat secara mencolok (primer) atau menurun (sekunder).
Tes skrining ini paling akurat untuk penyakit Addison. Prosedurnya sebagai
berikut: batas dasar plasma cortisol ditarik (waktu ‘0’). Kortisol plasma merespon
ACTH secara intravena, 45 menit kemudian sampel darah diambil. Konsentrasi
kortisol seharusnya lebih besar dari pada 20 µg/dl.
2. Plasma ACTH: jika gagal menggunakan tes skrining, plasma ACTH
dengan akurat akan mengkategorisasikan dengan insufisiensi adrenal primer
(tinggi), atau sekunder (normal atau rendah).
3. Serum elektrolit: serum sodium biasanya menurun, sementara potassium
dan kalsium biasanya meningkat. Walau pun demikian, natrium dan kalium yang
abnormal dapat terjadi sebagai akibat tidak adanya aldosteron dan kekurangan
kortisol.
4. ADH meningkat, aldosteron menurun, kortisol plasma menurun dengan
tanpa respons pada pemberian ACTH secara IM (primer) atau secara IV.
5. Glukosa: hipoglikemia
6. Ureum/ kreatinin: mungkin meningkat (karena terjadi penurunan perfusi
ginjal).
7. Analisa gas darah: asidosis metabolic
8. Sel darah merah (eritrosit): normositik, anemia normokromik (mungkin
tidak nyata/ terselubung dengan penurunan volume cairan) dan hematokrit (Ht)
meningkat (karena hemokonsentrasi). Jumlah limfosit mungkin rendah, eosinofil
meningkat.
9. Urine (24 jam): 17- ketosteroid, 17-hidroksikortikoid, dan 17-ketogenik
steroid menurun. Kadar kortisol bebas menurun. Kegagalan dalam pencapaian
atau peningkatan kadar steroid urin setelah pemeriksaan dengan pemberian ACTH
merupakan indikasi dari penyakit Addison primer (atrofi kelenjar adrenal yang
permanen), walaupun peningkatan kadar ACTH memberikan kesan penyebab
supresi hormone sekunder. Natrium urin meningkat.
10. Sinar X: jantung kecil, kalsifikasi kelenjar adrenal, atau TB (paru, ginjal)
mungkin akan ditemukan.
11. CT Scan: Detektor klasifikasi adrenal dan pembesaran yang sensitive
hubungannya dengan insufisiensi pada tuberculosis, infeksi, jamur, penyakit
infiltrasi malignan dan non malignan dan hemoragik adrenal.
12. Gambaran EKG: Tegangan rendah aksis QRS vertical dan gelombang ST
non spesifik abnormal sekunder akibat adanya abnormalitas elektrolik.
10. Penatalaksanaan
- Terapi darurat ditujukan untuk mengatasi syok, memulihkan sirkulasi,
memberikan caiaran, pergantian kortikosteroid.
a. Terapi dengan pemberian kortikostiroid setiap hari selama 2 sampai 4 minggu
dosis 12,5 – 50 mg/hr
b. Hidrokortison (solu – cortef) disuntikan secara IV
c. Prednison (7,5 mg/hr) dalam dosis terbagi diberikan untuk terapi pengganti
kortisol
d. Pemberian infus dekstrose 5% dalam larutan saline
e. Fludrukortison : 0,05 – 0,1 mg/hr diberikan per oral
- Pantau tanda-tanda vital.
- Menempatkan klien pada posisi stengah duduk dengan kedua tungkai
ditinggikan.
- Hidrokortison disuntikan IV, kemudian IVFD D5% dalam larutan normal saline.
- Kaji stress/keadaan sakit yang menimbulkan serangan akut.
- Bila asupan oral (+), IVFD perlahan dikurangi
- Bila kortek.adrenal tidak berfungsi lagi, perlu dilakukan terapi penggantian
preparat kortikosteroid dan mineralokortikoid seumur hidup.
10. Prognosis
Kesehatan dan usia hidup pasien biasanya normal, kecuali bila terjadi
krisi adrenal biasanya prognosanya akan menjadi lebih buruk. Sedangkan
pigmentasi bisa menetap. Dengan terapi hormon pengganti, sebagian besar orang
dengan penyakit Addison dapat hidup normal.