PORTOFOLIO
Disusun oleh :
dr. Salsa Fadhzillah Zamiah
Riwayat Keluarga Riwayat keluhan serupa disangkal, riwayat alergi obat-obatan atau
makanan tertentu tidak diketahui pasien.
Hasil
1. Penegakan diagnosa HSP.
Pembelajaran : 2. Mengetahui penatalaksanaan HSP.
3. Edukasi kepada pasien & keluarga tentang HSP.
Rangkuman Hasil Pembelajaran Portofolio :
SUBJEKTIF :
Keluhan Utama : Nyeri tungkai + 1 minggu SMRS.
Keluhan Tambahan : Mual dan muntah sejak 2 hari yang lalu, ruam-ruam merah di tangan
dan kaki 2 hari yang lalu.
Pasien datang dengan keluhan nyeri kedua tungaki 1 minggu sebelum masuk rumah
sakit , Pasien mengeluhkan adanya bengkak di kedua tangan dan kaki . Bengkak pertama kali
muncul di kedua kaki kemudian timbul di kedua tangan. Pasien juga mengeluhkan nyeri di
seluruh badan terutama nyeri di sendi-sendi sehingga tidak bisa berjalan karena nyeri. Ibu
pasien mengatakan sebelumnya pasien sempat jatuh dari tangga masjid setinggi 2 meter.
2 hari sebelum masuk rumah sakit , pasien juga mengeluhkan muncul ruam-ruam di
kedua kaki berwarna merah kemudian menjalar ke bagian tangan, badan, dan punggung.
ruam tersebut teraba , warna merah pada ruam tidak menghilang jika diraba , ruam tidak gatal
dan tidak nyeri. Pasien tidak mngeluhkan adanya perdarah dari hidung dan gusi, BAB tidak
berdarah. tidak ada ruam berbentuk kupu-kupu di wajah, tidak ada keluhan sensitiv terhadap
cahaya. 1 minggu yang lalu sebelum masuk ke rumah sakit, pasien berobat ke klinik terdekat
rumah. Pasien di beri obat anti mual, muntah , dan nyeri perut.
RPD: Pasien belum pernah mengalami keluhan seperti ini sebelumnya. Riwayat sakit cacar
(+) saat pasien berusia 5 tahun. Riwayat Kejang (-).
OBJEKTIF :
Pemeriksaan Fisik :
Keadaan Umum : Tampak Sakit Sedang
Kesadaran : Compos Mentis
Tanda-Tanda Vital
Nadi : 128 x/ menit
Pernafasan : 22 x/ menit
Temperatur : 36,5 °C
Status Generalis :
1. Kepala–Leher
Kepala : normocephal
Mata : anemis -/-, ikterus -/-
THT : tonsil T1-T1 hiperemis (-) detritus (-), faring hiperemis (-)
Leher : pembesaran KGB (-)
2. Thorax-Kardiovaskular
Inspeksi : pergerakan dinding dada simetris
Palpasi : fremitus vokal normal
Perkusi : pulmo : sonor pada kedua lapang paru
Cor : perkusi pekak, batas :
Kanan : ICS 2 parasternal dextra
Kiri : ICS 4 midclavicula line sinistra
Atas : ICS 2 dextra sinistra
Auskultasi : Pulmo : vesikuler +/+, wheezing -/-, ronkhi -/-
Cor : S1 dan S2 tunggal, regular, murmur (-), gallop (-)
3. Abdomen
Inspeksi : permukaan rata, ikut gerak napas
Auskultasi : peristaltik (+) kesan normal
Palpasi : nyeri tekan (-), hepar ttb, lien ttb
Perkusi : timpani (+)
4. Ekstremitas
Akral hangat, CRT <2”, ruam ++ ++
Status Dermatologi
Pada regio cruris dan brachii sinistra dan dekstra tampak ruam eritematosa multipel yang
tersebar pada kedua tungkai dan lengan berbagai ukuran. tidak menghilang saat ditekan.
Pemeriksaan Penunjang :
Nama Test Hasil Nilai normal
Hematrokit 32 A = 33-38%
Basofil - 0 – 1%
Eosinofil 2 1 – 4%
Netrofil Batang - 3-5%
Limfosit 44 20 – 35%
Monosit 4 2 – 8%
MCV 73 82-92
MCH 25 27-31
MCHC 35 32-37%
PLAN :
Diagnosa : Vaskulitis ec Henoch Schonlein Purpura
Medikamentosa
- IVFD RL 14 tpm
- Anbacim 3x400 mg (IV)
- Gentamicin 2x35 mg (IV)
- Dexametason 3x1/3 amp (IV)
- Paracetamol 3x1 ½ cth (PO)
- Konsul ke dokter spesialis anak
Non-medikamentosa
- Edukasi pasien dan keluarga mengenai penyakitnya dan perjalanan penyakit.
- Kontrol tanda-tanda vital & evaluasi nyeri.
- Meneruskan medikamentosa (sesuai dengan keluhan).
- Rehabilitasi dan aktivitas fisik yang sesuai.
Konsultasi :
Konsul Spesialis Anak -> penambahan terapi
FOLLOW UP
3-10-2017
O :
KU Kes Nd Nfs T
P:
- IVFD RL 14 tpm
- Anbacim 3x400 mg (IV)
- Gentamicin 2x35 mg (IV)
- Dexametason 3x1/3 amp (IV)
- Paracetamol 3x1 ½ cth (PO)
4-10-2017
O :
KU Kes Nd Nfs T
P:
- IVFD RL 14 tpm
- Anbacim 3x400 mg (IV)
- Gentamicin 2x35 mg (IV)
- Dexametason 3x1/3 amp (IV)
- Paracetamol 3x1 ½ cth (PO)
5-10-2017
O :
KU Kes Nd Nfs T
P:
- IVFD RL 14 tpm
- Anbacim 3x400 mg (IV)
- Gentamicin 2x35 mg (IV)
- Dexametason 3x1/3 amp (IV)
- Paracetamol 3x1 ½ cth (PO)
- Konsul SpKK : Vaskulitis ec Henoch Schonlein Purpura
TINJAUAN PUSTAKA
DEFINISI
Adalah sindrom klinis yang disebabkan oleh vaskulitis pembuluh darah kecil sistemik
yang ditandai dengan lesi spesifik berupa purpura nontrombositopenik, artritis atau atralgia,
nyeri abdomen atau perdarahan gastrointestinalis, dan kadang – kadang nefritis atau
hematuria(1,2,3). Nama lain penyakit ini adalah purpura anafilaktoid, purpura alergik dan
vaskulitis alergik.(1) Dapat disertai infeksi saluran pernafasan atas, dan berhubungan dengan
Imunoglobin A, dan sintesis imunoglobin G.Ig A dan Ig G berinteraksi untuk menghasilkan
kompleks imun, yang mengaktifkan complement, yang di depositkan pada
organ,menimbulkan respon inflamasi berupa vaskulitis.
ETIOLOGI
Sampai sekarang penyebab penyakit ini belum diketahui. Diduga beberapa faktor
memegang peranan, antara lain faktor genetik, infeksi traktus respiratorius bagian atas,
makanan, gigitan serangga, paparan terhadap dingin, imunisasi ( vaksin varisela, rubella,
rubeolla, hepatitis A dan B, paratifoid A dan B, tifoid, kolera) dan obat – obatan (ampisillin,
eritromisin, kina, penisilin, quinidin, quinin).(1,3,4,5) Infeksi bisa berasal dari bakteri (spesies
Haemophilus, Mycoplasma, Parainfluenzae, Legionella, Yersinia, Shigella dan Salmonella)
ataupun virus (adenovirus, varisela, parvovirus, virus Epstein-Barr).(1,3)
Vaskulitis juga dapat berkembang setelah terapi antireumatik, termasuk penggunan
metotreksat dan agen anti TNF (Tumor Necrosis Factor).(1) Namun, IgA jelas mempunyai
peranan penting, ditandai dengan peningkatan konsentrasi IgA serum, kompleks imun dan
deposit IgA di dinding pembuluh darah dan mesangium renal. (1,3) HSP adalah suatu kelainan
yang hampir selalu terkait dengan kelainan pada IgA1 daripada IgA2.(3)
Berbagai kondisi yang dapat menyebabkan HSP antara lain:(3)
Infeksi :- Mononukleosis - Infeksi parvovirus B19
- Infeksi Streptokokus grup A - Infeksi Yersinia
- Sirosis karena Hepatitis-C - Hepatitis
- Infeksi Mikoplasma - Infeksi Shigella
- Virus Epstein-Barr - Infeksi Salmonella
Vaksin : - Tifoid - Kolera
- Campak - Demam kuning
Alergen - Obat (ampisillin, eritromisin, penisilin, kuinidin, kuinin)
- Makanan
- Gigitan serangga
- Paparan terhadap dingin
Penyakit idiopatik : Glomerulocystic kidney disease
PATOFISIOLOGI
Dari biopsi lesi pada kulit atau ginjal, diketahui adanya deposit kompleks imun yang
mengandung IgA. Aktivasi komplemen jalur alternatif. Deposit kompleks imun dan aktivasi
komplemen mengakibatkan aktivasi mediator inflamasi termasuk prostaglandin vaskular
seperti protasiklin, sehingga terjadi inflamasi pada pembuluh darah kecil di kulit, ginjal, sendi
dan abdomen dan terjadi purpura di kulit, nefritis, artritis dan perdarahan gastrointestinalis.
Beberapa faktor imunologis juga berperan dalam patogenesis PHS, seperti perubahan
produksi interleukin dan faktor pertumbuhan yang berperan daam mediator inflamasi. TNF,
IL-1, dan IL-6 bisa memediasi proses inflamasi pada HSP.
Secara histologis terlihat berupa vaskulitis leukositoklastik. Pada kelainan ini terdapat
infiltrasi leukosit polimorfonuklear di pembuluh darah yang menyebabkan nekrosis.
Perubahan produksi interleukin dan faktor pertumbuhan yang berperan dalam mediator
inflamasi. Peningkatan faktor pertumbuhan hepatosit selama fase akut PHS dapat
menunjukkan kerusakan atau disfungsi sel endotel, demikian pula dengan faktor pertumbuhan
endotel vaskular.
MANIFESTASI KLINIK
Mula-mula berupa ruam makula eritematosa pada kulit yang berlanjut menjadi
palpable purpura tanpa adanya trombositopenia. Purpura dapat timbul dalam 12-24
jam. Purpura terutama terdapat pada kulit yang sering terkena tekanan (pressure-
bearing surfaces), yaitu bokong dan ekstremitas bagian bawah. Kelainan kulit ini
ditemukan pada 100% kasus dan merupakan 50% keluhan penderita pada waktu
berobat.
Kelainan kulit dapat pula ditemukan pada muka dan tubuh serta dapat pula berupa lesi
petekia atau ekimotik. Lesi ekimotik yang besar dapat mengalami ulserasi. Warna
purpura mula-mula merah, lambat laun berubah menjadi ungu, kemudian coklat
kekuning-kuningan lalu menghilang. Kelainan kulit yang baru dapat timbul kembali.
Bentuk yang tidak klasik berupa vesikel hingga menyerupai eritema multiform.
Kelainan akut pada kulit ini dapat berlangsung beberapa minggu dan menghilang,
tetapi dapat pula rekuren.
Angioedema pada muka (kelopak mata, bibir) dan ekstremitas (punggung tangan dan
kaki) ditemukan berturut-turut pada 20% dan 40% kasus.
Edema skrotum juga dapat terjadi pada awal penyakit.
Gejala prodormal dapat terdiri dari demam, nyeri kepala dan anoreksia.
Gejala artralgia atau artritis yang cenderung bersifat migran dan mengenai sendi besar
ekstremitas bawah seperti lutut dan pergelangan kaki, namun dapat pula mengenai
pergelangan tangan, siku dan persendian di jari tangan.. Kelainan ini timbul lebih
dahulu (1-2 hari) dari kelainan pada kulit. Sendi yang terkena dapat menjadi bengkak,
nyeri dan sakit bila digerakkan, biasanya tanpa efusi, kemerahan ataupun panas.
Kelainan terutama periartikular dan bersifat sementara, dapat pula rekuren pada masa
penyakit aktif tetapi tidak menimbulkan deformitas yang menetap.
Nyeri abdomen atau perdarahan gastrointestinalis. Keluhan abdomen ditemukan pada
35-85% kasus dan biasanya timbul setelah timbul kelainan pada kulit (1-4 minggu
setelah onset). Nyeri abdomen dapat berupa kolik abdomen yang berat, lokasi di
periumbilikal dan disertai muntah, kadang-kadang terdapat perforasi usus dan
intususepsi ileoileal atau ileokolonal yang ditemukan pada 2-3% kasus. Intususepsi
atau perforasi disebabkan oleh vaskulitis dinding usus yang menyebabkan edema dan
perdarahan submukosa dan intramural.
Kelainan ginjal, meliputi hematuria, proteinuria, sindrom nefrotik atau nefritis.
Penyakit pada ginjal juga biasanya muncul 1 bulan setelah onset ruam kulit. Kelainan
ginjal dapat ditemukan pada 20-50% kasus dan yang persisten pada 1% kasus, yang
progresif sampai mengalami gagal ginjal pada <1%. Adanya kelainan kulit yang
persisten sampai 2-3 bulan, biasanya berhubungan dengan nefropati atau penyakit
ginjal yang berat. Risiko nefritis meningkat pada usia onset diatas 7 tahun, lesi
purpura persisten, keluhan abdomen yang berat dan penurunan aktivitas faktor XIII.
Gangguan ginjal biasanya ringan, meskipun beberapa ada yang menjadi kronik.
PEMERIKSAAN FISIK
Pemeriksaan fisik menyeluruh diindikasikan , sejak HSP dapat mengenai banyak dari sistem
organ lain.
PEMERIKSAAN PENUNJANG
Jumlah trombosit normal atau meningkat, membedakan purpura yang disebabkan oleh
trombositopenia.
Dapat terjadi leukositosis moderat dan anemia normokromik, biasanya berhubungan
dengan perdarahan di gastrointestinal.
Biasanya juga terdapat eosinofilia.
Laju endap darah dapat meningkat.
Kadar komplemen seperti C1q, C3 dan C4 dapat normal.
Pemeriksaan kadar IgA dalam darah mungkin meningkat, demikian pula limfosit yang
mengandung IgA.
Analisis urin dapat menunjukkan hematuria, proteinuria maupun penurunan kreatinin
klirens, demikian pula pada feses dapat ditemukan darah.
Biopsi pada lesi kulit menunjukkan adanya vaskulitis leukositoklastik.
Imunofluoresensi menunjukkan adanya deposit IgA dan komplemen pada dinding
pembuluh darah.
Pemeriksaan radiologi dapat ditemukan penurunan motilitas usus yang ditandai
dengan pelebaran lumen usus ataupun intususepsi melalui pemeriksaan barium.
DIAGNOSIS
Diagnosis lebih banyak ditegakkan berdasarkan gejala klinis yang spesifik daripada
dengan bantuan pemeriksaan penunjang. Gejala yang dapat mengarahkan kepada diagnosis
HSP yaitu ruam purpurik pada kulit terutama di bokong dan ekstremitas bagian bawah
dengan satu atau lebih gejala berikut: nyeri abdomen atau perdarahan gastrointestinalis,
artralgia atau artritis, dan hematuria atau nefritis.(1,2,3,4,5)
Kriteria Definisi
Purpura non trombositopenia (palpable Lesi kulit hemoragik yang dapat diraba,
purpura) terdapat elevasi kulit, tidak berhubungan
dengan trombositopenia
PENGOBATAN
Tidak ada pengobatan definitif pada penderita HSP. Pengobatan adalah suportif dan
simtomatis, meliputi pemeliharaan hidrasi, nutrisi, keseimbangan elektrolit dan mengatasi
nyeri dengan analgesik.(1,2,5) Untuk keluhan artritis ringan dan demam dapat digunakan
OAINS seperti ibuprofen.(1,2,5) Dosis ibuprofen yang dapat diberikan adalah 10mg/kgBB/6
jam.(2) Edema dapat diatasi dengan elevasi tungkai. Selama ada keluhan muntah dan nyeri
perut, diet diberikan dalam bentuk makanan lunak. Penggunaan asam asetil salisilat harus
dihindarkan, karena dapat menyebabkan gangguan fungsi trombosit yaitu petekie dan
perdarahan saluran cerna. Bila ada gejala abdomen akut, dilakukan operasi. Bila terdapat
kelainan ginjal progresif dapat diberi kortikosteroid yang dikombinasi dengan
imunosupresan.
Metilprednisolon IV dapat mencegah perburukan penyakit ginjal bila diberikan secara
dini.(1) Dosis yang dapat digunakan adalah metilprednisolon 250 – 750 mg/hr IV selama 3 – 7
hari dikombinasi dengan siklofosfamid 100 – 200 mg/hr untuk fase akut HSP yang berat.
Dilanjutkan dengan pemberian kortikosteroid (prednison 100 – 200 mg oral) selang sehari
dan siklofosfamid 100 – 200 mg/hr selama 30 – 75 hari sebelum akhirnya siklofosfamid
dihentikan langsung dan tappering-off steroid hingga 6 bulan.(1,3)
Terapi prednison dapat diberikan dengan dosis 1 – 2 mg/kgBB/hr secara oral, terbagi
dalam 3 – 4 dosis selama 5 – 7 hari. Kortikosteroid diberikan dalam keadaan penyakit dengan
gejala sangat berat, artritis, manifestasi vaskulitis pada SSP, paru dan testis, nyeri abdomen
berat, perdarahan saluran cerna, edema dan sindrom nefrotik persisten. Pemberian dini pada
fase akut dapat mencegah perdarahan, obstruksi, intususepsi dan perforasi saluran cerna.(1)
PROGNOSIS
Pada umumnya prognosis adalah baik, dapat sembuh secara spontan dalam beberapa hari
atau minggu (biasanya dalam 4 minggu setelah onset). Rekurensi dapat terjadi pada 50%
kasus. Pada beberapa kasus terjadi nefritis kronik, bahkan sampai menderita gagal ginjal. Bila
manifestasi awalnya berupa kelainan ginjal yang berat, maka perlu dilakukan pemantauan
fungsi ginjal setiap 6 bulan hingga 2 tahun pasca sakit.(1,2,3,5)
Penyulit yang dapat terjadi antara lain perdarahan saluran cerna, obstruksi, intususepsi,
perforasi, gagal ginjal akut dan gangguan neurologi. Penyulit pada saluran cerna, ginjal dan
neurologi pada fase akut dapat menimbulkan kematian, walaupun hal ini jarang terjadi.(1)
Prognosis buruk ditandai dengan penyakit ginjal dalam 3 minggu setelah onset,
eksaserbasi yang dikaitkan dengan nefropati, penurunan aktivitas faktor XIII, hipertensi,
adanya gagal ginjal dan pada biopsi ginjal ditemukan badan kresens pada glomeruli, infiltrasi
makrofag dan penyakit tubulointerstisial.(1)