Penyakit membran hialin (PMH) merupakan salah satu penyebab gangguan pernapasan yang

sering dijumpai pada bayi prematur. Gangguan napas ini merupakan sindrom yang terdiri dari satu
atau lebih gejala sebagai berikut: pernapasan cepat > 60 x/menit, retraksi dinding dada, merintih
dengan atau tanpa sianosis pada udara kamar, yang memburuk dalam 48-96 jam pertama
kehidupan. PMH ditemukan pada + 50% bayi yang lahir dengan berat lahir 501-1500 g (<34
minggu usia gestasi). Insidens PMH berbanding terbalik dengan masa gestasi.
Diagnosis
Anamnesis
-- Riwayat kelahiran kurang bulan, ibu DM.
-- Riwayat persalinan yang mengalami asfiksia perinatal (gawat janin).
-- Riwayat kelahiran saudara kandung dengan penyakit membran hialin.
Pemeriksaan fisis
-- Gejala biasanya dijumpai dalam 24 jam pertama kehidupan.
-- Dijumpai sindrom klinis yang terdiri dari kumpulan gejala:
-- Takipnea (frekuensi napas >60x/menit)
-- Grunting atau napas merintih
-- Retraksi dinding dada
-- Kadang dijumpai sianosis (pada udara kamar)
-- Perhatikan tanda prematuritas
-- Kadang ditemukan hipotensi, hipotermia, edema perifer, edema paru
-- Perjalanan klinis bervariasi sesuai dengan beratnya penyakit, besarnya bayi, adanya infeksi dan
derajat dari pirau PDA.
-- Penyakit dapat menetap atau menjadi progresif dalam 48 – 96 jam pertama.
Pemeriksaan penunjang
-- Foto toraks posisi AP dan lateral, bila diperlukan serial.

Gambaran radiologis memberi gambaran penyakit membran hialin. Gambaran yang khas berupa
pola retikulogranular, yang disebut dengan ground glass appearance, disertai dengan gambaran
bronkus di bagian perifer paru (air bronchogram).

Terdapat 4 stadium :
-- Stadium 1: pola retikulogranular
-- Stadium 2: stadium1 + air bronchogram
-- Stadium 3: stadium 2 + batas jantung-paru kabur
-- Stadium 4: stadium 3 + white lung

Selama perawatan, diperlukan foto toraks serial dengan interval sesuai indikasi. Pada pasien dapat
ditemukan pneumotoraks sekunder karena pemakaian ventilator, atau terjadi bronchopulmonary
Dysplasia (BPD) setelah pemakaian ventilator jangka lama.

-- Laboratorium
-- Darah tepi lengkap dan kultur darah
-- Bila fasilitas tersedia dapat dilakukan pemeriksaan analisis gas darah yang biasanya memberi
hasil: hipoksia, asidosis metabolik, respiratorik atau kombinasi, dan saturasi oksigen yang tidak
normal.
-- Rasio lesitin/sfingomielin pada cairan paru (L/S ratio) < 2:1
-- Shake test (tes kocok), dilakukan dengan cara pengocokan aspirat lambung, jika tak ada
gelembung, risiko tinggi untuk terjadinya PMH (60 %)

Tata laksana

Medikamentosa
Manajemen Umum
-- Jaga jalan napas tetap bersih dan terbuka.
-- Terapi oksigen sesuai dengan kondisi:
-- Nasal kanul atau head box dengan kelembaban dan konsentrasi yang cukup untuk
mempertahankan tekanan oksigen arteri antara 50-70 mmHg.
-- Jika PaO2 tidak dapat dipertahankan di atas 50 mmHg pada konsentrasi oksigen inspirasi 60%
atau lebih, penggunaan NCPAP (Nasal Continuos Positive Airway Pressure) terindikasi.
Penggunaan NCPAP sedini mungkin (early NCPAP) untuk stabilisasi bayi BBLSR sejak di ruang
persalinan juga direkomendasikan untuk mencegah kolaps alveoli. Pada pemakaian nasal prong,
perlu lebih hati-hati karena pemakaian yang terlalu ketat dapat merusak septum nasi.
-- Ventilator mekanik digunakan pada bayi dengan HMD berat atau komplikasi yang menimbulkan
apneu persisten. Indikasi rasional untuk penggunaan ventilator adalah:
-- pH darah arteri <7,2
-- pCO2 darah arteri 60 mmHg atau lebih
-- pO2 darah arteri 50 mmHg atau kurang pada konsentrasi oksigen 70-100% dan tekanan CPAP
6-10 cmH2O, atau
-- apneu persisten
-- Jaga kehangatan
-- Pemberian infus cairan intravena dengan dosis rumatan.
-- Pemberian nutrisi bertahap, diutamakan ASI.
-- Antibiotik: diberikan antibiotik dengan spektrum luas, biasanya dimulai dengan ampisilin
50mg/kg intravena tiap 12 jam dan gentamisin, untuk berat lahir <2 kg dosis 3 mg/kgBB per hari.
Jika tak terbukti ada infeksi, pemberian antibiotik dihentikan.
-- Analisis gas darah dilakukan berulang untuk manajemen respirasi. Tekanan parsial O2
diharapkan antara 50-70 mmHg, paCO2 diperbolehkan antara 45-60 mmHg (permissive
hypercapnia). pH diharapkan tetap di atas 7,25 dengan saturasi oksigen antara 88-92%.

Manajemen Khusus
Pemberian sufaktan dilakukan bila memenuhi persyaratan, obat tersedia, dan lebih disukai bila
tersedia fasilitas NICU. Syarat pemberian surfaktan adalah:
-- Diberikan oleh dokter yang memiliki kualifikasi resusitasi neonatal dan tata laksana respiratorik
serta mampu memberi perawatan pada bayi hingga setelah satu jam pertama stabilisasi.
-- Tersedia staf (perawat atau terapis respiratorik) yang berpengalaman dalam tata laksana ventilasi
bayi berat lahir rendah.
-- Peralatan pemantauan (radiologi, analisis gas darah, dan pulse oximetry) harus tersedia.
-- Terdapat protokol pemberian surfaktan yang disetujui oleh institusi bersangkutan.
Surfaktan
Surfaktan diberikan dalam 24 jam pertama jika bayi terbukti mengalami penyakit membran hialin,
diberikan dalam bentuk dosis berulang melalui pipa endotrakea setiap 6-12 jam untuk total 2-4
dosis, tergantung jenis preparat yang dipergunakan. Surfactan (bovine survactant) diberikan
dengan dosis total 4 mL/kgBB intratrakea (masing-masing 1mL/kg berat badan untuk lapangan
paru depan kiri dan kanan serta paru belakang kiri dan kanan), terbagi dalam beberapa kali
pemberian, biasanya 4 kali (masing-masing ¼ dosis total atau 1 ml/kg). Dosis total 4 ml/kgBB
dapat diberikan dalam jangka waktu 48 jam pertama kehidupan dengan interval minimal 6 jam
antar pemberian. Bayi tidak perlu dimiringkan ke kanan atau ke kiri setelah pemberian surfaktan,
karena surfaktan akan menyebar sendiri melalui pipa endotrakeal. Selama pemberian surfaktan
dapat terjadi obstruksi jalan napas yang disebabkan oleh viskositas obat. Efek samping dapat
berupa perdarahan dan infeksi paru.

Bedah
Tindakan bedah dilakukan jika timbul komplikasi yang bersifat fatal seperti pneumotoraks,
pneumomediastinum, empisema subkutan. Tindakan yang segera dilaksanakan adalah mengurangi
tekanan rongga dada dengan pungsi toraks, bila gagal dilakukan drainase.

Suportif
Lain-lain (rujukan subspesialis, rujukan spesialis lainnya, dll) Bila terjadi apneu berulang atau
perlu bantuan ventilator maka harus dirujuk ke Rumah Sakit dengan fasilitas Pelayanan Neonatal
Level III yang tersedia fasilitas NICU.

Langkah Preventif PMH

-- Mencegah persalinan prematur
-- Pemberian terapi kortikosteroid antenal pada ibu dengan ancaman persalinan prematur
-- Mengelola ibu DM dengan baik.
Pemantauan
Terapi
-- Efektifitas terapi dipantau dengan memperhatikan perubahan gejala klinis yang terjadi.
-- Setelah BKB/BBLR melewati masa krisis yaitu kebutuhan oksigen sudah terpenuhi dengan
oksigen ruangan/atmosfer, suhu tubuh bayi sudah stabil diluar inkubator, bayi dapat minum sendiri
/menetek, ibu dapat merawat dan mengenali tanda-tanda sakit pada bayi dan tidak ada komplikasi
atau penyulit maka bayi dapat berobat jalan.
-- Pada BBLR, ibu diajarkan untuk melakukan perawatan metode kanguru (PMK).
-- Rekomendasi pemeriksaan Retinopathy of Prematurity (ROP):
-- Bayi dengan berat lahir ≤1500 g atau usia gestasi ≤34 minngu
-- Pemeriksaan pada usia 4 minggu atau pada usia koreksi 32-33 minggu

Tumbuh kembang
-- Bayi yang menderita gangguan napas dan berhasil hidup tanpa komplikasi maka proses tumbuh
kembang anak selanjutnya tidak mengalami gangguan.
-- Apabila timbul komplikasi (hipoksia serebri, gagal ginjal, keracunan O2, epilepsi, komplikasi
palsi serebral, dll) maka tumbuh kembang anak tersebut akan mengalami gangguan dari yang
ringan sampai yang berat termasuk gangguan penglihatan, sehingga diperlukan pemantauan
berkala pada masa balita.
 1. Bagaimana cara memprediksi tanggal kelahiran pada kasus?

Rumus Neagle = (Hari ditambah 7), (Bulan dikurang 3), (Tahun ditambah 1)
contoh didapatkan HPHT tanggal 1-11-2011. Maka kita bisa memperkirakantanggal persalinan
akan berlangsung pada:
Rumus = (Hari ditambah 7), (Bulan dikurang 3), (Tahun ditambah 1)
= (1+7), (11-3), (2011+1)
= 8 – 8 – 2012
bulan Januari, Februari dan Maret aturan di atas dikoreksi menjadi bulan HPHT ditambah 9 tetapi
tanggal dan tahunnya tetap.
Contoh: HPHT adalah 2 Januari 2011. Kelahiran bayi diprediksi terjadi pada tanggal 9-10-2011
atau 9 Oktober 2011.

2. Apa makna klinis dan mekanisme dari bayi tidak menangis secara spontan, grunting, dan
sianosis?
3. Apa indikasi dilakukan resusitasi dan bagaimana melakukan resusitasi pada neonates?

Saat Bayi Lahir, Lakukan Penilaian Sebagai Berikutl

. Apakah kehamilan cukup bulan?
. Apakah air ketuban jernih dan tidak terkontaminasi rnekonium?
. Apakah bayi bernapas adekuat atau menangis?
. Apakah tonus otot bayi baik?
Bila semua pertanyaan di atas dijawab dengan "ya", lakukan perawatan rutin. Perawatan rutin
ialah memberikan kehangatan membuka/membersih kan jalan napas, mengeringkan, dan menilai
warna. Bila salah satu atau lebih pertanyaan dijawab "tidak", lakukan langkah awal resusitasi

4. Bagaimana cara penghitungan perkiraan maturitas janin dan berapa nilai ballard’s score
pada kasus ini?
 5. Bagaimana indikasi dan cara pemberian oksigen pada bayi baru lahir pada kasus?
Indikasi:
Distress pernafasan yang menyebabkan hipoksia
Membantu resorpsi pneumothorax pada bayi cukup bulan
Serangan apnea pad bayi premature
Hyperoxic test pada tersangka penyakit sianotik

Terapi oksigen sesuai dengan kondisi:

--Nasal kanul atau head box dengan kelembaban dan konsentrasi yang cukup untuk
mempertahankan tekanan oksigen arteri antara 50-70 mmHg.
-- Jika PaO2 tidak dapat dipertahankan di atas 50 mmHg pada konsentrasi oksigen inspirasi
60% atau lebih, penggunaan NCPAP (Nasal Continuos Positive Airway Pressure)
terindikasi. Penggunaan NCPAP sedini mungkin (early NCPAP) untuk stabilisasi bayi
BBLSR sejak di ruang persalinan juga direkomendasikan untuk mencegah kolaps alveoli.
Pada pemakaian nasal prong, perlu lebih hati-hati karena pemakaian yang terlalu ketat
dapat merusak septum nasi.
-- Ventilator mekanik digunakan pada bayi dengan HMD berat atau komplikasi yang
menimbulkan apneu persisten. Indikasi rasional untuk penggunaan ventilator adalah:
-- pH darah arteri <7,2
-- pCO2 darah arteri 60 mmHg atau lebih
-- pO2 darah arteri 50 mmHg atau kurang pada konsentrasi oksigen 70-100% dan tekanan
CPAP 6-10 cmH2O,
6. Epdemiologi

Secara epidemiologik kejadian yang tertinggi penyakit ini ditemukan pada bayi
kurang bulan dengan kadar lesitin yang rendah dalam cairan lambung. Kejadian penyakit ini akan
menurun apabila terjadi perangsangan pematangan paru, misalnya dengan pemberian steroid
(Behrman dkk, 1994 dan Polin & Spitzer, 2001).
Peningkatan frekuensi kejadian PMH berhubungan juga dengan bayi yang dilahirkan oleh
ibu diabetes mellitus, ibu dengan kehamilan kembar, kelahiran dengan pembedahan seksio sesar,
partus presipitatus setelah perdarahan antepartum, asfiksia dan adanya riwayat sebelumnya ibu
yang melahirkan bayi dengan PMH (gambar 1)
Dalam penelitian jangka panjang tahun 1970–1985 penurunan angka kematian bayi karena
PMH lebih besar dibanding karena sebab-sebab lain (jantung, aspirasi, pneumoni). Penurunan
angka kematian bayi ini karena cukupnya persediaan surfaktan. Malloy et.al; melaporkan
penurunan kematian karena PMH sekitar 30% lebih besar dari penurunan kematian bayi secara
keseluruhan. Lee et.al, melaporkan periode 1970–1995, bahwa (75%) penurunan kematian terjadi
antara 1970–1985, periode 1990–1995 rata-rata penurunan kematian pertahun adalah 11,5%, ini
untuk mencocokkan peningkatan proporsi kematian dari 8,7% menjadi 13,2% disebabkan kurang
bulan, sehingga terdapat asumsi bahwa PMH sebagai penyebab utama kematian (Braun &
Davidson, 1997).
Dalam satu laporan, tingkat kejadian sindrom gangguan pernafasan adalah 42% pada bayi
dengan berat badan 501-1500g, dengan 71% dilaporkan pada bayi dengan berat 501-750g, 54%
dilaporkan pada bayi dengan berat 751-1000g, 36% dilaporkan pada bayi dengan berat 1001-
1250g, dan 22% dilaporkan pada bayi dengan berat 1251-1500 g, di antara 12 rumah sakit
universitas yang berpartisipasi dalam Jaringan Penelitian Neonatal Nasional dan Kesehatan
Manusia (NICHD)

7. SKDI
3B