See

discussions, stats, and author profiles for this publication at: https://www.researchgate.net/publication/261217147

Revaskularisasi dengan Teknik

Miopialsinangiosis pada Penderita Penyakit
Moyamoya [Myopialsinangiosis for r....

Article · September 2013

CITATIONS READS

0 771

2 authors:

Wihasto Suryaningtyas Dewa Putu Wisnu Wardhana

Airlangga University Fakultas Kedokteran Universitas Udayana
12 PUBLICATIONS 36 CITATIONS 2 PUBLICATIONS 0 CITATIONS

SEE PROFILE SEE PROFILE

Some of the authors of this publication are also working on these related projects:

Pediatric neurovascular surgery View project

Fronto-ethmoidal encephalocele View project

All content following this page was uploaded by Wihasto Suryaningtyas on 01 April 2014.

The user has requested enhancement of the downloaded file.


Revaskularisasi dengan Teknik Miopialsinangiosis pada Penderita
Penyakit Moyamoya
Dewa Putu Wisnu Wardhana, MD | Wihasto Suryaningtyas, MD
Department of Neurosurgery, Airlangga University, Soetomo General Hospital, Surabaya, Indonesia
ABSTRACT
Objective: Moyamoya disease is a condition
that increases the risk of stroke and become the
most frequent pediatric cerebrovascular disease
in Japan. This is a prograssive disease. However,
intervention.
Clinical Presentation: A 8-year-old boy presented
with a 6-day sudden paralysis of right-half of the
body. Head CT revealed acute thrombotic infarction
subkortical left fronto-parietal; MRA showed stenosis
in right and left branch of ICA until the entire right
and left MCA, ACA, PCA (puff of smoke appereance).
Intervention: Miopialsiangiosis was performed. The
10th day postoperative The motoric condition of the
upper and lower extremities improved at the 10th day
postoperative.
Concusion:
was performed to treat moyamoya disease. In a short
although revascularization assessments still require
long-term evaluation.
Keywords : Moyamoya, stroke trombotic, pediatric,
revascularization
Dewa Putu Wisnu Wardhana,MD
Department of Neurosurgery, Airlangga University, Soetomo General Hospital,
Gedung Diagnostic Center (GDC) lantai 5
Jl. Mayjen Prof. Moestopo 6-8, Surabaya, Indonesia, 60285
Phone: 031-5501325 fax: 031-5025188 e-mail: nssbaya@gmail.com
40 | Indonesian J Neurosurgery
Case Report
ABSTRAK
Latar Belakang: Penyakit Moyamoya (PMM) adalah
penderitanya berisiko stroke.1-4 Penyakit ini
merupakan penyakit serebrovaskular pediatri
penyakit sebagian besar bersifat progresif. Namun,
intervensi pembedahan.1
Presentasi Klinis: Penderita laki-laki usia 8
tahun dengan keluhan kelumpuhan mendadak
separuh badan kanan sejak enam hari SMRS. Hasil
pemeriksaan radiologis berupa acute thrombotic
infarction di subkortical fronto-parietal kiri; hasil
MRA: Stenosis di percabangan ICA kanan dan kiri
hingga seluruh MCA, ACA, PCA kanan dan kiri
(disertai gambaran puff of smoke.)
Intervensi: Penatalaksanaan pada penderita berupa
hari ke-10 pasca operasi keadaan motorik membaik
dengan kekuatan 3 pada ekstremitas atas, dan 2 pada
ekstremitas bawah.
Kesimpulan: Temuan radiologis yang khas dapat
pada penderita ini dilakukan dengan operasi
miopialsinangiosis dan multidisiplin. Dalam waktu
singkat, pasca operasi ditemukan perbaikan klinis
yang nyata pada penderita. Penilaian keberhasilan
tindakan revaskularisasi masih memerlukan evaluasi
jangka panjang.
Kata Kunci: Penyakit Moyamoya, stroke trombotik,
revaskularisasi
ISSN: 2338-9524

Pendahuluan
Penyakit Moyamoya (PMM) merupakan kondisi
- kecewa, marah. Gejala ini selalu berulang den-
deritanya berisiko stroke, berhubungan dengan
stenosis progresif dari arteri karotis interna (dis-
tal) intrakranial dan percabangan-percabangan
proksimalnya.1-4 Penyakit ini merupakan pen-
yakit serebrovaskular pediatri terbanyak di ne-
gara Jepang dengan angka kejadian lebih dari
0.35-0.54 per 100.000 populasi; sekitar 3 kasus
per 100.000 anak. Diperkirakan PMM berperan
anak.
mengalami progresivitas simtomatis dalam ku-
run waktu lima tahun. Namun, progresivitasnya
-
dahan.1 Laporan kasus ini bermaksud memberi-
kan diskusi mengenai PMM dengan opsi operasi
Miopialsinangiosis yang diterapkan pada pasien
pediatri.
Penderita laki-laki usia 8 tahun dengan
keluhan kelumpuhan separuh badan sejak enam
hari SMRS, mendadak, saat bangun tidur pagi
hari diikuti tidak bisa bicara, muka merot ke
kanan, dan terdapat gangguan menelan. Sejak
usia tiga tahun penderita mengalami kehilangan
Gambar 1. CT scan kepala dengan kontras
menunjukkan area infark di daerah yang disuplai
oleh cabang arteri serebri media (panah putih).
Dewa P Wisnu Wardhana | Wihasto Suryaningtyas
kesadaran mendadak, sesaat, pada keadaan
yang tidak menyenangkan seperti menangis,
gan rentang 15 sampai 30 hari berikutnya, lama
pingsan sekitar lima menit, terkadang mengala-
mi kelumpuhan sesaat pada sisi tubuh kanan
kemudian kembali normal. Tidak ada yang
mengalami penyakit serupa pada keluarga.
tanda vital baik, dengan status general didapat
ektremitas sisi kanan. Status neurologis pasien
positif sisi kanan.
Pemeriksaan laboratorium didapatkan hasil
dalam batas normal. Pemeriksaan mata didapat-
kan normal fundus, tanpa adanya papil edema.
Hasil MSCT scan dengan kontras dan MRI
kepala: Acute thrombotic infarction multiple di
subkortical fronto-parietal kiri, nucleus cauda-
tus kiri, nucleus lentiformis kiri, dan corona ra-
diata kiri (Gambar 1 dan 2). Hasil MRA: Stenosis
di percabangan ICA kanan dan kiri hingga se-
Gambar 2. MRI kepala menunjukkan gambaran yang
sesuai dengan gambaran infark yang ditunjukkan pada
CT scan sebelumnya (panah hitam).
Volume I | Number 1 | September 2013 | 41
Miopialsinangiosis pada Penyakit Moya Moya
Gambar 3.
luruh MCA kanan dan kiri, dan ACA kanan dan
kiri (disertai collateral arteries kecil-kecil) di dae-
rah lenticulostriate (basal ganglia) berupa puff
of smoke, tampak juga stenosis PCA kanan dan
kiri disertai collateral arteries kecil-kecil (gambar
normal (bangun dan tidur Stadium II). Tidak di-
dapatkan gelombang epileptogenik maupun per-
lambatan abnormal
Diagnosis pada penderita yakni Stroke trombo-
tik et causa penyakit Moyamoya derajat III, den-
Penatalaksanaan pada penderita berupa mo-
dalitas operatif bedah saraf (Miopialsiangi-
penderita membaik. Tangan kanan sudah mu-
lai bergerak dan menggenggam benda ringan.
- kan gambaran sesuai dengan PMM yakni in-
ya, hemiparese kanan dengan kekuatan motorik
3 pada ekstremitas atas, dan 2 pada ekstremitas
pada ekstrimitas atas dan lutut sisi kanan, ter-
- dilatasi jaringan pembuluh darah kolateral se-
sia motorik, dan disfagia. Tidak terdapat paresis
42 | Indonesian J Neurosurgery
Pembahasan
penderita, terdapat riwayat TIA berulang sejak
penderita berusia tiga tahun, serta adanya gejala
-
an hiperventilasi berpotensi mengkonstriksi ar-
teri serebri.1,3 Data epidemiologis menunjukkan
mengalami TIA.8
-
dapatkan hasil yang sesuai dengan stroke pada
hemisfer serebri kiri. Diagnosis klinis pasien
adalah stroke dengan penyebab suspek infark
serebri sesuai area arteri serebri media kiri.
Pemeriksaan radiologis pada penderita didapat-
fark serebri akut di subkortical fronto-parietal
kiri akibat stenosis ICA bilateral hingga MCA,
ACA, dan PCA, disertai kolateral (puff of smoke).
cara abnormal (rete mirabilis) yang dikatakan
ISSN: 2338-9524

menyerupai “sesuatu yang samar-samar, berka-
Jepang disebut moyamoya.1,4,8
ditemukan gambaran khas PMM berupa perlam-
batan centrotemporal, dan fenomena “rebuild-
1,5
-
nial dapat disingkirkan dengan pemeriksaan
funduskopi.
Penderita didiagnosis PMM derajat III (steno-
kolateral MM), berdasarkan sistem grading Su-
- dian dijahit kembali pada posisi semula diatas
- kolateral terbentuk diantara otot yang tervasku-
menurut Suzuki dan Takaku.1,9
Prosedur revaskularisasi serebri merupakan mo-
dalitas pada PMM. Indikasi revaskularisasi pada
PMM adalah TIA atau stroke berulang, gejala
memberat, retardasi mental progresif, aliran da-
serebri (berdasarkan CT scan).4,5 Terdapat tiga
metode revaskularisasi yang dapat diterapkan
pada PMM yakni langsung, tak langsung atau
kombinasi keduanya.
Prosedur revaskularisasi indirek kurang in-
vasif, durasi operasi lebih singkat, sebagai sub-
stitusi bila tak tersedia pembuluh darah donor
atau resipien, dan tidak membatasi ahli bedah
terhadap patokan jalur MCA saja.2 Prosedur
revaskularisasi pada pasien ini berupa metode
Gambar 4. 2
Dewa P Wisnu Wardhana | Wihasto Suryaningtyas
tidak langsung (indirek). Teknik ini diputuskan
dilakukan ketika durante operasi karena terjadi
komplikasi STA terpotong setelah dilakukan
kraniotomi. Teknik yang diterapkan yakni Mio-
pialsinangiosis yang kurang lebih sama dengan
(gambar 4).
-
patkan bagian otot temporalis secara langsung
diatas korteks serebri setelah lapisan arakhnoid
dipisahkan. Flap dura kemudian ditutup, kemu-
bagian otot tersebut. Semakin lama pembuluh
larisasi dengan baik dengan jaringan saraf yang
iskemik. Teknik ini mempunyai risiko komplika-
si lebih rendah dari anastomosis langsung. Akan
tetapi, tidak dapat segera memberikan pening-
katan aliran darah ke area iskemik di otak. Se-
lain memicu angiogenesis, teknik ini juga dapat
menurunkan jumlah pembuluh darah kolateral
basal yang patologis.2,5 Lapisan arakhnoid dihi-
langkan pada lokasi pembukaan dura. Lapisan
ini diperkirakan sebagai penghambat pertumbu-
han pembuluh darah.
fungsional memerlukan proses arteriogenesis
yang terdiri dari angiogenesis dan anastomosis
arteri-ke-arteri. Selama pertumbuhannya, uku-
ran lumen pembuluh-pembuluh darah anas-
tomosis akan bertambah untuk meningkatkan
perfusi wilayah otak yang iskemik.10
Prosedur revaskularisasi pada PMM berisiko
rendah, efektif dalam mencegah gejala iskemik,
dan meningkatkan kualitas hidup penderitan-
ya.2,5,6 Adapun keadaan pasien hari ke-10 pasca
operasi keadaan motorik membaik. Tidak ter-
Menurut literatur, diantara pasien-pasien PMM
yang menjalani prosedur pial siangiosis kemu-
dian diikuti minimal lima tahun; hanya sekitar
1,11
Tolak ukur keberhasilan tindakan revaskular-
isasi pada pasien PMM selain klinis juga dengan
Waktu terpendek yang dibutuhkan
untuk terbentuknya pembuluh kolateral yang
dapat dilihat pada pencitraan adalah 6 minggu
pasca operasi.11 Secara umum, status neurologis
pada waktu dilakukan terapi menentukan kelu-
aran jangka panjang penyakit ini.1 Adapun prog-
Volume I | Number 1 | September 2013 | 43
 Miopialsinangiosis pada Penyakit Moya Moya

nosis pada penderita ad vitam dubius ad bonam,

dan ad fungsionam dubius ad malam.
Kesimpulan
Penyakit MM merupakan salah satu penyebab
stroke baik pada anak-anak maupun dewasa.
Temuan radiologis yang khas dapat mengkon-
dengan pemberian terapi yang tepat adalah lang-
kah terpenting dalam mencapai keluaran terbaik.
Using Gyrencephalic Brain of the Miniature pig:
-
Journal Neurosurgery Pediatrics. 2009; 3: 488-495
-
cal Treatment of Moyamoya Syndrome in Patients
-
surgery Pediatrics. 2008; 1: 211-216

pemeriksaan penunjang maka penderita didiag-

nosis menderita stroke trombotik et causa pen-
yakit Moyamoya derajat III, dengan progresivi-

dilakukan dengan teknik miopialsinangiosis.

Dalam waktu singkat, pasca operasi ditemukan
perbaikan klinis pada penderita. Penilaian ke-
berhasilan tindakan revaskularisasi baik klinis
maupun radiologis masih memerlukan evaluasi
jangka panjang.

Daftar Pustaka

RF, Loveren H. Surgical Management of Moy-

amoya Disease. Neurosurgery Focus. 2009; 26 (4):

Disease. Neuropathology. 2000; 20: S61-S64.

-
gical Treatment of Moyamoya Disease in Children.

Moyamoya Disease. Moyamoya. 2008: 1-13.

-
come After 450 Revascularization Procedures for
Moyamoya Disease. J. Neurosurg. 2009: 1-9.

Disease in Children. Neurosurgery Focus. 2009; 26

(4): 1-11.

Argent. Neuroc. 2005; 19: 31-40.

-
logical Findings in Moyamoya Disease. Indian

44 | Indonesian J Neurosurgery ISSN: 2338-9524

View publication stats