Etiologi

Etiologi Hisprung

Mungkin karena adanya kegagalan sel-sel ”Neural Crest” ambrional yang berimigrasi ke dalam di
nding usus atau kegagalan pleksus mencenterikus dan submukoisa untuk berkembang ke arah kr
anio kaudal di dalam dinding usus.

Disebabkan oleh tidak adanya sel ganglion para simpatis dari pleksus Auerbach di kolon.

Sebagian besar segmen yang aganglionik mengenai rectum dan bagian bawah kolon sigmoid da
n terjadi hipertrofi serta distensi yang berlebihan pada kolon.

(Staf Pengajar Ilmu Kesehatan Anak FKUI, 1985 : 1134)

Sering terjadi pada anak dengan ”Down Syndrome”.

Kegagalan sel neural pada masa embrio dalam dinding usus, gagal eksistensi kraniokaudal pada
nyenterik dan submukosa dinding pleksus.

(Suriadi, 2001 : 242).

klasifikasi

Klasifikasi

Berdasarkan panjang segmen yang terkena:

a. Penyakit Hirschprung segmen pendek.

Segmen aganglionis dari usus sampai sigmoid ini merupakan 70% dari kasus penyakit Hirschprun
g dan lebih sering ditemukan pada anak laki-laki disbanding anak perempuan.

b. Penyakit Hirschprung segmen panjang.

Kelainan dapat melebihi sigmoid, bahkan dapat mengenai seluruh kolon atau usus halus. Ditemu
kan sama banyak pada anak lelaki maupun perempuan.
Faktor resiko

Komplikasi

Gawat pernapasan (akut)

Enterokolitis (akut)

Striktura ani (pasca bedah)

Inkontinensia (jangka panjang)

(Betz, 2002 : 197)

Obstruksi usus

Ketidak seimbangan cairan dan elektrolit

Konstipasi

(Suriadi, 2001 : 241)

Menurut Corwin (2001:534) komplikasi penyakit hirschsprung yaitu gangguan elektrolit dan perfor
asi usus apabila distensi tidak diatasi.

Menurut Mansjoer (2000:381) menyebutkan komplikasi penyakit hirschprung adalah:

Pneumatosis usus

Disebabkan oleh bakteri yang tumbuh berlainan pada daerah kolon yang iskemik distensi berlebi
han dindingnya.
Enterokolitis nekrotiokans

Disebabkan oleh bakteri yang tumbuh berlainan pada daerah kolon yang iskemik distensi berlebi
han dindingnya.

Abses peri kolon

Disebabkan oleh bakteri yang tumbuh berlainan pada daerah kolon yang iskemik distensi berlebi
han dindingnya.

Perforasi

Disebabkan aliran darah ke mukosa berkurang dalam waktu lama.

Septikemia

Disebabkan karena bakteri yang berkembang dan keluarnya endotoxin karena iskemia kolon akib
at distensi berlebihan pada dindinng usus.

Sedangkan komplikasi yang muncul pasca bedah antara lain:

Gawat pernafasan (akut)

Disebabkan karena distensi abdomen yang menekan paru – paru sehingga mengganggu ekspans
i paru.

Enterokolitis (akut)
Disebabkan karena perkembangbiakan bakteri dan pengeluaran endotoxin.

Stenosis striktura ani

Gerakan muskulus sfingter ani tak pernah mengadakan gerakan kontraksi dan relaksasi karena ad
a colostomy sehingga terjadi kekakuan ataupun penyempitan.

. Penatalaksanaan Hirschprung

a.Pembedahan

Pembedahan pada penyakit hirscprung dilakukan dalam dua tahap. Mula-mula dilakukan kolosto
mi loop atau double–barrel sehingga tonus dan ukuran usus yang dilatasi dan hipertrofi dapat k
embali normal (memerlukan waktu kira-kira 3 sampai 4 bulan). Bila umur bayi itu antara 6-12 bu
lan (atau bila beratnya antara 9 dan 10 Kg), satu dari tiga prosedur berikut dilakukan dengan ca
ra memotong usus aganglionik dan menganastomosiskan usus yang berganglion ke rectum deng
an jarak 1 cm dari anus.

Prosedur Duhamel umumnya dilakukan terhadap bayi yang berusia kurang dari 1 tahun. Prosedu
r ini terdiri atas penarikan kolon nromal ke arah bawah dan menganastomosiskannya di belakan
g anus aganglionik, menciptakan dinding ganda yang terdiri dari selubung aganglionik dan bagia
n posterior kolon normal yang ditarik tersebut.

Pada prosedur Swenson, bagian kolon yang aganglionik itu dibuang. Kemudian dilakukan anasto
mosis end-to-end pada kolon bergangliondengan saluran anal yang dilatasi. Sfinterotomi dilakuka
n pada bagian posterior.

Prosedur Soave dilakukan pada anak-anak yang lebih besar dan merupakan prosedur yang palin
g banyak dilakukanuntuk mengobati penyakit hirsrcprung. Dinding otot dari segmen rektum dibia
rkan tetap utuh. Kolon yang bersaraf normal ditarik sampai ke anus, tempat dilakukannya anasto
mosis antara kolon normal dan jaringan otot rektosigmoid yang tersisa.

b.Konservatif

Pada neonatus dengan obstruksi usus dilakukan terapi konservatif melalui pemasangan sonde la
mbung serta pipa rectal untuk mengeluarkan mekonium dan udara.

c.Tindakan bedah sementara

Kolostomi dikerjakan pada pasien neonatus, pasien anak dan dewasa yang terlambat didiagnosis
dan pasien dengan enterokolitis berat dan keadaan umum memburuk. Kolostomi dibuat di kolon
berganglion normal yang paling distal.

Pembedahan hirschsprung dilakukan dalam 2 tahap, yaitu dilakukan kolostomi loop atau double -
barrel sehingga tonus dan ukuran usus yang dilatasi dan hipertropi dapat kembali normal (mem
erlukan waktu 3-4 bulan), lalu dilanjutkan dengan 1 dari 3 prosedur berikut :

Prosedur Duhamel :Penarikan kolon normal kearah bawah dan menganastomosiskann

ya dibelakang usus aganglionik.

Prosedur Swenson : Dilakukan anastomosis end to end pada kolon berganglion deng
an saluran anal yang dibatasi.

Prosedur saave : Dinding otot dari segmen rektum dibiarkan tetap utuh. Kolon yang bersar
af normal ditarik sampai ke anus.

Intervensi bedah

Ini terdiri dari pengangkatan ari segmen usus aganglionik yang mengalami obstruksi. Pembedaha
n rekto-sigmoidektomi dilakukan teknik pull-through dapat dicapai dengan prosedur tahap perta
ma, tahap kedua atau ketiga, rekto sigmoidoskopi di dahului oleh suatu kolostomi. Kolostomi dit
utup dalam prosedur kedua.

Persiapan prabedah

Lavase kolon

Antibiotika

Infuse intravena

Tuba nasogastrik

Perawatan prabedah rutin

Pelaksanaan pasca bedah

Perawatan luka kolostomi

Perawatan kolostomi

Observasi distensi abdomen, fungsi kolostomi, peritonitis dan peningkatan suhu.

Dukungan orangtua, bahkan kolostomi sementara sukar untuk diterima. Orangtua harus belajar b
agaimana menangani anak dengan suatu kolostomi. Observasi apa yang perlu dilakukan bagaima
na membersihkan stoma dan bagaimana memakaikan kantong kolostomi.(Betz, 2002 : 198)

I. Pengkajian

Informasi identitas/data dasar meliputi, nama, umur, jenis kelamin, agama, alamat, tanggal pengk
ajian, pemberi informasi.

Keluhan utama

Masalah yang dirasakan klien yang sangat mengganggu pada saat dilakukan pengkajian, pada kli
en Hirschsprung misalnya, sulit BAB, distensi abdomen, kembung, muntah.

Riwayat kesehatan sekarang

Yang diperhatikan adanya keluhan mekonium keluar setelah 24 jam setelah lahir, distensi abdom
en dan muntah hijau atau fekal.

Tanyakan sudah berapa lama gejala dirasakan pasien dan tanyakan bagaimana upaya klien meng
atasi masalah tersebut.

Riwayat kesehatan masa lalu

Apakah sebelumnya klien pernah melakukan operasi, riwayat kehamilan, persalinan dan kelahiran,
riwayat alergi, imunisasi.

Riwayat Nutrisi meliputi : masukan diet anak dan pola makan anak.

Riwayat psikologis
Bagaimana perasaan klien terhadap kelainan yang diderita apakah ada perasaan rendah diri atau
bagaimana cara klien mengekspresikannya.

Riwayat kesehatan keluarga

Tanyakan pada orang tua apakah ada anggota keluarga yang lain yang menderita Hirschsprung.

Riwayat social

Apakah ada pendakan secara verbal atau tidak adekuatnya dalam mempertahankan hubungan d
engan orang lain.

Riwayat tumbuh kembang

Tanyakan sejak kapan, berapa lama klien merasakan sudah BAB.

Riwayat kebiasaan sehari-hari

Meliputi – kebutuhan nutrisi, istirahat dan aktifitas.

v Pemeriksaan Fisik

Sistem integument

Kebersihan kulit mulai dari kepala maupun tubuh, pada palpasi dapat dilihat capilary refil, warna
kulit, edema kulit.

Sistem respirasi

Kaji apakah ada kesulitan bernapas, frekuensi pernapasan

Sistem kardiovaskuler
Kaji adanya kelainan bunyi jantung (mur-mur, gallop), irama denyut nadi apikal, frekuensi denyut
nadi / apikal.

Sistem penglihatan

Kaji adanya konjungtivitis, rinitis pada mata

Sistem Gastrointestinal

Kaji pada bagian abdomen palpasi adanya nyeri, auskultasi bising usus, adanya kembung pada a
bdomen, adanya distensi abdomen, muntah (frekuensi dan karakteristik muntah) adanya keram, t
endernes.

II. Diagnosa Keperawatan

Pre operasi

Gangguan eliminasi BAB : obstipasi berhubungan dengan spastis usus dan tidak adanya daya do
rong.

Gangguan nutrisi kurang dari kebutuhan tubuh berhubungan dengan intake yang inadekuat.

Kekurangan cairan tubuh berhubungan muntah dan diare.

Gangguan rasa nyaman berhubungan dengan adanya distensi abdomen.

Post operasi

Gangguan integritas kulit b/d kolostomi dan perbaikan pembedahan

Nyeri b/d insisi pembedahan

Kurangnya pengetahuan b/d kebutuhan irigasi, pembedahan dan perawatan kolostomi.

III. Intervensi Keperawatan

v Pre operasi
1. Gangguan eliminasi BAB : obstipasi berhubungan dengan spastis usus dan tidak a
danya daya dorong.

Tujuan : klien tidak mengalami ganggguan eliminasi dengan kriteria defekasi normal, tidak disten
si abdomen.

Intervensi :

Monitor cairan yang keluar dari kolostomi.

Rasional : Mengetahui warna dan konsistensi feses dan menentukan rencana selanjutnya

Pantau jumlah cairan kolostomi.

Rasional : Jumlah cairan yang keluar dapat dipertimbangkan untuk penggantian cairan

Pantau pengaruh diet terhadap pola defekasi.

Rasional : Untuk mengetahui diet yang mempengaruhi pola defekasi terganggu.

2. Gangguan nutrisi kurang dari kebutuhan tubuh berhubungan dengan intake yang
inadekuat.

Tujuan : Kebutuhan nutrisi terpenuhi dengan kriteria dapat mentoleransi diet sesuai kebutuhan s
ecara parenteal atau per oral.

Intervensi :

Berikan nutrisi parenteral sesuai kebutuhan.

Rasional : Memenuhi kebutuhan nutrisi dan cairan

Pantau pemasukan makanan selama perawatan.

Rasional : Mengetahui keseimbangan nutrisi sesuai kebutuhan 1300-3400 kalori

Pantau atau timbang berat badan.

Rasional : Untuk mengetahui perubahan berat badan

3. Kekurangan cairan tubuh berhubungan muntah dan diare.

Tujuan : Kebutuhan cairan tubuh terpenuhi dengan kriteria tidak mengalami dehidrasi, turgor kuli
t normal.

Intervensi :

Monitor tanda-tanda dehidrasi.

Rasional : Mengetahui kondisi dan menentukan langkah selanjutnya

Monitor cairan yang masuk dan keluar.

Rasional : Untuk mengetahui keseimbangan cairan tubuh

Berikan caiaran sesuai kebutuhan dan yang diprograrmkan.

Rasional : Mencegah terjadinya dehidrasi

Gangguan rasa nyaman berhubungan dengan adanya distensi abdomen.

Tujuan : Kebutuhan rasa nyaman terpenuhi dengan kriteria tenang, tidak menangis, tidak mengal
ami gangguan pola tidur.

Intervensi :
Kaji terhadap tanda nyeri.

Rasional : Mengetahui tingkat nyeri dan menentukan langkah selanjutnya

Berikan tindakan kenyamanan : menggendong, suara halus, ketenangan.

Rasional : Upaya dengan distraksi dapat mengurangi rasa nyeri

Kolaborsi dengan dokter pemberian obat analgesik sesuai program.

Rasional : Mengurangi persepsi terhadap nyeri yamg kerjanya pada sistem saraf pusat

v Post operasi

1. Gangguan integritas kulit b/d kolostomi dan perbaikan pembedahan

Tujuan :memberikan perawatan perbaikan kulit setelah dilakukan operasi

kaji insisi pembedahan, bengkak dan drainage.

Berikan perawatan kulit untuk mencegah kerusakan kulit.

Oleskan krim jika perlu.

2. Nyeri b/d insisi pembedahan

Tujuan :Kebutuhan rasa nyaman terpenuhi dengan kriteria tenang, tidak menangis, tidak mengala
mi gangguan pola tidur.

Observasi dan monitoring tanda skala nyeri.

Rasional : Mengetahui tingkat nyeri dan menentukan langkah selanjutnya

Lakukan teknik pengurangan nyeri seperti teknik pijat punggung dansentuhan.

Rasional : Upaya dengan distraksi dapat mengurangi rasa nyeri

Kolaborasi dalam pemberian analgetik apabila dimungkinkan.

Rasional : Mengurangi persepsi terhadap nyeri yamg kerjanya pada sistem saraf pusat

3. Kurangnya pengetahuan b/d kebutuhan irigasi, pembedahan dan perawatan kolostomi.

Tujuan : pengetahuan keluarga pasien tentang cara menangani kebutuhan irigasi, pembedahan d
an perawatan kolostomi tambah adekuat.

Intervensi :

Kaji tingkat pengetahuan tentang kondisi yang dialami perawatan di rumah dan pengobatan.

Ajarkan pada orang tua untuk mengekspresikan perasaan, kecemasan dan perhatian tentang iriga
si rectal dan perawatan ostomi.

Jelaskan perbaikan pembedahan dan proses kesembuhan.

Ajarkan pada anak dengan membuat gambar-gambar sebagai ilustrasi misalnya bagaimana dilaku
kan irigasi dan kolostomi.

Ajarkan perawatan ostomi segera setelah pembedahan dan lakukan supervisi saat orang tua mel
akukan perawatan ostomi.

Evaluasi

Pre operasi Hirschsprung

Pola eliminasi berfungsi normal

Kebutuhan nutrisi terpenuhi

Kebutuhan cairan dapat terpenuhi

Nyeri pada abdomen teratasi

Post operasi Hirschsprung

Integritas kulit lebih baik

Nyeri berkurang atau hilang

Pengetahuan meningkat tentang perawatan pembedahan terutama pembedahan kolon

Staf Pengajar Ilmu kesehatan Anak . 1991. Ilmu Kesehatan Anak . Edisi Ke-2 . Jakarta : FKUI .

Betz, Cecily, L. Dan Linda A. Sowden 2002. Buku Saku Keperawatan Pediatrik. Edisi ke-3. Jakarta
: EGC.