Sindrom Cushing terjadi akibat aktivitas korteks adrenal yang berlebihan. Sindrom tersebut
dapat terjadi akibat pemberian kortikorsteroid atau ACTH yang berlebihan atau akibat
hiperplasia korteks adrenal.
Patofisiologi
Sindrom Cushing dapat disebatkan oleh beberapa mekanisme, yang mencakup tumor
kelenjar hipofisis yang menghasilkan ACTH dan menstimulasi korteks adrenal untuk
meningkatkan sekresi hormonnya meskipun hormon tersebut telah diproduksi dengan jumlah
yang adekuat. Hiperplasia primer kelenjar adrenal dalam keadaan tanpa adanya tumor hipofisis
jarang terjadi. Pemberian kortikosteroid atau ACTH dapat pula menimbulkan Sindrom Cushing.
Penyebab lain Sindrom Cushing yang jarang dijumpai adalah produksi ektopik ACTH oleh
malignitas; karsinoma bronkogenik merupakan tipe malignitas yang paling sering ditemukan.
Tanpa tergantung dari penyebabnya, mekanisme umpan balik normal untuk mengendalikan
fungsi korteks adrenal menjadi tidak efektif atau pola sekresi diurnal kortisol yang normal akan
menghilang. Tanda dan gejala Sindrom Cushing terutama terjadi sebagai akibat dari sekresi
glukokortikoid dan adrogen (hormon seks) yang berlebihan, meskipun sekresi mineralokortikoid
juga dapat terpengaruh.
Manifestasi klinis
Apabila terjadi produksi hormon korteks adrenal yang berlebihan, maka penghentian
pertumbuhan, obesitas dan perubahan muskuloskeletal akan timbul bersama dengan intoleransi
glukosa.
Gambaran klasik Sindrom Cushing pada orang dewasa berupa obesitas tipe sentral dengan
“punuk kerbau (buffalo hump)” pada bagian posterior leher serta daerah-daerah supraklavikuler,
badan yang besar dan ekstremitas yang relatif kurus. Kulit menjadi tipis, rapuh dan mudah luka;
ekomosi (memar) serta strie akan terjadi. Pasien mengeluh lemah dan mudah lelah. Gangguan
tidur sering terjadi akibat perubahan sekresi diurnal kortisol. Katabolisme protein yang
berlebihan akan terjedi sehingga menimbulkan pelisutan otot dan osteoporosis. Gejala kifosis,
nyeri punggung dan fraktur komprensi vertebra dapat muncul. Retensi natrium dan air terjadi
akibat peningkatan aktivitas mineralokortikoid yang menyebabkan hipertensi dan gagal jantung
kongestif.
Pasien akan menunjukkan gambaran wajah seperti bulan (“moon-face”) dan kulit tampak
lebih berminyak serta tumbuh jerawat. Kerentanan terhadap infeksi semakin meningkat.
Heperglikemia atau diabetes yang nyata dapat terjadi. Pasien dapat pula melaporkan kenaikan
berat badan, kesembuhan luka-luka ringan yang lambat dan gejala memar.
Pada pasien wanita dengan berbagai usia, virilisasi dapat terjadi sebagai akibat dari produksi
androgen yang berlebihan. Virilisasi ditandai oleh timbulnya ciri-ciri maskulin dan hilangnya
ciri-ciri feminine. Pada keadaan ini terjadi pertumbuhan bulu-bulu wajah yang berlebihan
(hirsutisme), atrofi payudara, haid yang berhenti, klitoris yang membesar dan suara yang lebih
dalam. Libido akan menghilang pada pasien laki-laki dan wanita.
Oftalmik Hipokalimea
Katarak Alkalosis metabolik
Glaukoma Hiperglikemia
Ketidakteraturan siklus haid
Kardiovaskuler
Impotensi
Hipertensi
Keseimbangan nitrogen yang negatif
Gagal jantung kongestif
Perubahan metabolisme kalsium
Endokrim/Metabolik Supresi adrenal
Obesitas trunkus
Fungsi Imun
Moon face
Penurunan respons inflamasi
Buffalo hump
Retansi natrium
Gangguan kesembuhan luka Muskuler
Peningkatan kerentanan terhadaf infeksi Miopati
Kelemahan otot
Skeletal
Osteoporosis Dermatologik
Fraktur spontan Penipisan kulit
Nekrosis aseptif femur Petekie
Fraktur kompresi vertebra Ekimosis
Strie
Gastrointestinal
Jerawat
Ulkus peptikum
Pankreatitis Psikiatrik
Perubahan emosi
Psikosis
EVALUASI DIAGNOSTIK
Indikator Sindrom Cushing mencakup peningkatan kadar natrium serta glukosa darah,
penurunan kadar kalium serum, penurunan jumlah sel-sel eosinofil dan menghilangnya jaringan
limfoid. Pengukuran kadar kortisol plasma dan urin harus dilakukan. Beberapa sampel darah
mungkin harus diambikl untuk menentukan adanya variasi diurnal yang normal pada kadar
kortisol plasma. Variasi ini biasanya tidak terdapat pada gangguan fungsi adrenal. Jika
diperlukan pengambilan sampel darah sampai beberapa kali, maka penting untuk mengambilnya
dalam waktu-waktu tertentu dan waktu pengambilan dicatat dalam formulir permintaan
laboratorium.
Pemindai CT, USG atau MRI dapat dilakukan untuk menentukan lokasi jaringan adrenal
dan medeteksi tumor pada kelenjar adrenal.
Penatalaksanaan
Karena lebih banyak Sindrom Cushing yang disebabkan oleh tumor hipofisis dibanding
tumor korteks adrenal, maka penanganannya sering ditujukan kepada kelenjar hipofisis. Operasi
pengangkatan tumor melalui hipofisektomi transfenoidalis merupakan terapi pilihan yang utama
dan angka keberhasilannya sangat tinggi (90%). Jika operasi ini dilakukan oleh tim bedah yang
ahli. Radiasi kelenjar hipofisis juga memberikan hasil yang memuaskan meskipun di perlukan
waktu beberapa bulan untuk mengendalikan gejala. Adrenalektomi merupakan terapi pilihan bagi
pasien dengan hipertropi adrenal primer.
Setelah pembedahan, gejala infusiensi adrenal dapat mulai terjadi 12 hingga 48 jam
kemudian sebagai akibat dari penurunan kadar hormon adrenal dalam darah yang sebelumnya
tinggi. Terapi penggantian temporer dengan hidrokortison mungkin diperlukan selama beberapa
bulan sampai kelenjar adrenal mulai memperlihatkan respon yang normal terhadap kebutuhan
tubuh. Jika kedua kelenjar diangkat (adrenalektomi bilateral), terapi penggantian dengan hormon
– hormon korteks adrenal harus dilakukan seumur hidup.
Jika Sindrom Cushing merupakan akibat dari pemberian kortikosteroid eksternal (eksogen),
pemberian obat tersebut harus diupayakan untuk dikurangi atau dihentikan secara bertahap
hingga tercapai dosis minimal yang adekuat untuk mengobati proses penyakit yang ada
dibaliknya (misalnya, penyakit otoimun serta alergi dan penolakan terhadap organ yang
ditransplantasikan). Biasanya terapi yang dilakukan setiap dua hari sekali akan menurunkan
gejala Sindrom Cushing dan memungkinkan pemulihan daya responsif kelenjar adrenal terhadap
ACTH.
PROSES KEPERAWATAN
Riwayat kesehatan dan pemeriksaan jasmani harus berfokus pada efek yang ditimbulkan oleh
konsentrasi hormon korteks adrenal yang tinggi terhadap tubuh dan ketidakmampuan korteks
adrenal untuk bereaksi terhadap perubahan kadar kortisol serta aldosteron. Riwayat penyakit
mencakup informasi tentang tingkat aktivitas pasien dan kemampuannya untuk melaksanakan
kegiatan rutin serta perawatan mandiri. Kondisi kulit pasien harus diperiksa dan dikaji untuk
menemukan trauma, infeksi, fisura, memar serta edama. Perubahan pada penampakan fisik harus
dicatat, dan respons pasien terhadap semua perubahan ini diperhatikan. Selama melakukan
anamnesis dan pemeriksaan, perawat mengkaji fungsi mental pasien yang mencakup keadaan
emosi, respons terhadap pertanyaan, kesadaran akan lingkungan dan tingkat depresi. Keluarga
pasien seringkali merupakan sumber informasi yang baik untuk menjelaskan perubahan
penampilan fisik dan status emosional pasien yang terjadi secara perlahan-lahan atau yang tidak
jelas.
DIAGNOSA KEPERAWATAN
Berdasarkan pada semua data pengkajian, diagnosis keperawatan utama Sindrom Cushing
mencakup yang berikut:
1) Resiko cedera dan infeksi berhubungan dengan kelemahan dan perubahan metabolisme
protein serta respons inflamasi
2) Kurang perawatan diri: kelemahan, perasaan mudah lelah, atrofi otot dan perubahan
pola tidur
3) Gangguan integritas kulit berhubungan dengan edema, gangguan kesembuhan dan kulit
yang tipis serta rapuh
4) Gangguan citra tubuh berhubungan dengan perubahan penampilan fisik, gangguan
fungsi seksual dan penurunan tingkat aktivitas
Gangguan proses berpikir berhubungan dengan fluktuasi emosi, iritabilitas dan depresi
Masalah Kolaboratif
Komplikasi Potesial
Berdasarkan pada data, komplikasi potensial dapat mencakup:
1) Krisis addisonian
2) Efek yang merugikan pada aktivitas korteks adrenal
Tujuan. Tujuan utama pasien mencakup penurunan risiko cedera dan infeksi, peningkatan
kemampuan untuk melaksanakan aktivitas perawatan-mandiri, perbaikan fungsi mental dan tidak
adanya komplikasi.
Intervensi keperawatan
Komplikasi potensial
Krisis addisonian. Pasien Sindrom Cushing yang gejalanya ditangani dengan cara
menghentikan pemberian kortikosteroid atau dengan adrenalektomi atau pengangkatan tumor
hipofisis akan berisiko mengalami hipofungsi adrenal dan krisis addisonian. Jika fungsi korteks
adrenal telah tersupresi oleh kadar hormon adrenal yang tinggi dalam dara, maka atrofi korteks
adrenal kemungkinan besar akan terjadi. Apabila kadar hormon tersebut menurun dengan cepat
akibat pembedahan atau penghentian terapi steroid yang tiba-tiba, manifestasi hipofungsi adrenal
dan krisis addisonian dapat terjadi.
Di samping itu, penderita Sindrom Cushing yang mengalami kejadian yang sangat
menimbulkan stres separti trauma atau operasi darurat berisiko mengalami krisis addisonian
karena terdapatnya supresi jangka panjang korteks adrenal. Karena itu, kondisi penderita
Sindrom Cushing harus dipantau dengan ketat untuk mendeteksi hipotensi, denyut nadi yang
cepat dan lemah, frekuensi pernapasan yang cepat, pucat dan kelemahan yang ekstrim. Pasien
tersebut mungkin memerlukan pemberian infus cairan dan elektrolit serta terapi kortikosteroid.
Pasien yang mengalami trauma atau memerlukan operasi darurat memerlukan kadar
kortikosteroid tambahan sebelum, selama dan setelah terapi atau operasi. Jika terjadi krisis
addisonian, pasien harus mendapat pengobatan untuk mengatasi kolaps sirkulasi dan syok.
Menurunkan Resiko Cedera dan Infeksi. Lingkungan yang aman harus diciptakan untuk
mencegah kecelakaan seperti terjatuh, fraktur dan berbagai cedera lainnya pada tulang serta
jaringan lunak. Pasien yang sangat lemah mungkin memerlukan bantuan dalam mobilisasi untuk
mencegah jatuh atau terbentur pada tepi perabot yang tajam.
Pertemuan dengan pengunjung, staf atau pasien yang menderita infeksi harus dihindari.
Penelitian kondisi pasien harus sering dilakukan untuk mendeteksi tanda-tanda infeksi yang tidak
jelas, mengingat efek anti-inflamasi dari kortikosteroid dapat menyamarkan tanda-tanda umum
infeksi dan inflamasi. Makanan yang tinggi protein, kalsium dan vitamin D harus dianjurkan
untuk memperkecil kemungkinan pelisutan otot dan osteoporosis.
Rujukan kepada ahli diet dapat membantu pasien untuk memilih jenis-jenis makanan yang
tepat tetapi rendah natrium dan kalori.
Menganjurkan Istirahat dan Aktivitas. Kelemahan, perasaan mudah lelah dan pelisutan
otot akan menyulitkan penderita Sindrom Cushing dalam aktivitas yang normal. Aktivitas ringan
harus dianjurkan untuk mencegah komplikasi akibat imobilitas meningkatkan rasa percaya diri.
Insomnia sering turut menimbulkan rasa mudah lelah yang dikeluhkan pasien . waktu istirahat
perlu direncanakan dan diatur intervalnya sepanjang hari. Lingkungan yang tenang dan relaks
untuk istirahat dan tidur harus diupayakan.
Memperbaiki Proses Berfikir. Penjelasan kepada pasien dan anggota keluarga mengenai
penyebab ketidakstabilan emosional amat penting dalam membantu mereka untuk mengatasi
fluktuasi emosi, iritabilitas serta depresi yang terjadi. Prilaku psikotik dalpat dijumpai pada
beberapa pasien dan harus dilaporkan. Pasien dan anggota keluarga perlu didorong untuk
mengungkapkan perasaannya.
Evaluasi
1)
DAFTAR PUSTAKA