BAB I

PENDAHULUAN

Penyakit paru interstitial (PPI) atau interstitial lung disease (ILD) adalah
kelompok berbagai penyakit yang melibatkan dinding alveolus, jaringan sekitar alveolus,
dan jaringan penunjang lain di paru-paru. Salah satunya ialah fibrosis paru idiopatik atau
Idiopathic Pulmonary Fibrosis (IPF) yang melibatkan kelainan pada vaskular kolagen.
Penyakit ini bermula pada perlukaan dinding epitel yang menyebabkan perlukaan dinding
epitel yang menyebabkan peradangan dinding alveolus, dan bila penyakit ini berkembang
menjadi kronik akan menyebabkan peradangan yang meluas ke jaringan pembuluh darah
di interstitium serta sering kali menyebabkan fibrosis. Akibat dari parut dan distorsi
jaringan paru yang ditimbulkannya, dapat terjadi gangguan pertukaran gas dan fungsi
ventilasi yang serius.
Kelompok penyakit ini terdiri atas berbagai penyakit yang memiliki berbagai
kemiripan dalam gejala, perubahan fisiologi, gambaran radiologi, dan gambaran
histopatologinya. Gejala umumnya berupa sesak nafas saat beraktifitas, gambaran
restriktif pada fungsi respirasi. Terdapat pula gradient alveolar-arteri yang abnormal dan
penurunan kapasitas difusi paru (DLCo). Gambaran histopatologi umum yang dimiliki
oleh semua penyakit dalam kelompok ini adalah : campuran antara infiltrat peradangan
alveolus (aktif/akut) dengan daerah berparut/fibrotik (kronik). Pada stadium lanjut akan
tampak kistik, gambaran sarang lebah. Gambaran ini disebut sebagai usual interstitial
pneumonia. Foto thoraks sulit membedakan berbagai penyakit dalam kelompok ini, High
Resolution Computed Tomography dapat membantu, namun tetap sulit untuk
menegakkan diagnosis PPI ini.
IPF adalah penyakit yang paling umum dari pneumonia interstisial idiopatik dan
salah satu bentuk penyakit paru interstisial yang paling umum secara keseluruhan, dengan
perkiraan prevalensi 50 per 100.000. IPF mendapat banyak perhatian karena
prognosisnya yang unik dan tidak responsif terhadap terapi tradisional. Median survival
untuk IPF hanya 3 tahun.
Dalam makalah ini, penulis akan membahas lebih dalam mengenai idiopathic
pulmonary fibrosis (IPF).

1
 BAB II

TINJAUAN PUSTAKA

A. Definisi

Idiopathic Pulmonary Fibrosis (IPF) didefinisikan sebagai bentuk spesifik

dari pneumonia interstisial fibrosis kronis yang tidak diketahui penyebabnya,
terutama terjadi pada orang dewasa yang lebih tua, terbatas pada paru-paru, dan
terkait dengan pola histopatologis dan / atau radiologis pneumonia interstitial
biasanya.1
Idiopathic pulmonary fibrosis (IPF) adalah suatu kondisi yang menyebabkan
jaringan parut persisten dan progresif dari kantung udara kecil (alveoli) di paru-paru.
Alveolus melakukan fungsi vital untuk mentransfer oksigen ke aliran darah. Jumlah
jaringan parut secara ireversibel meningkat seiring berjalannya waktu. Ini adalah
kondisi yang serius, namun gejala yang ditimbulkan bervariasi, pada beberapa pasien
tetap stabil selama bertahun-tahun sementara yang lain mungkin memburuk dengan
cepat.2

B. Etiologi dan Faktor Risiko

Saat ini, tidak diketahui apa penyebab penyakit berkembang dan berkembang.
Istilah 'idiopatik' atau 'tidak diketahui penyebabnya'. Walaupun demikian, diketahui
bahwa penyakit ini lebih sering terjadi pada perokok (70% dari mereka yang
didiagnosis memiliki riwayat konsumsi nikotin yang signifikan). Sebagai aturan
umum, IPF tidak diteruskan ke saudara kandung atau anak-anak, namun kadang kala
beberapa anggota keluarga mungkin terpengaruh. Hal ini menunjukkan bahwa profil
genetik seseorang dapat menjadi faktor penyebab penyakit ini. Kebanyakan orang
dengan IPF mengalami gejala batuk dan sesak nafas antara usia 50 dan 70 tahun. IPF
tidak umum di bawah usia 50 tahun Secara historis, lebih banyak pria didiagnosis
dengan IPF dibandingkan wanita, namun IPF pada wanita tampaknya akan
meningkat. Terkadang, IPF terjadi pada anggota yang sama keluarga. Bila ini terjadi,
penyakit ini disebut Familial Pulmonary Fibrotic. Fakta bahwa PF berjalan di

2
 keluarga tertentu telah menyebabkan banyak orang. Pakar percaya bahwa memiliki
gen tertentu (genetika) mungkin alasannya beberapa orang mendapatkan PF.2,3

C. Patogenesis

Patogenesis Idiopathic Pulmonary Fibrosis (IPF) bisa digambarkan dalam tiga

tahap. 4
1. Tahap predisposisi awal mencakup proses mutasi genetik, paparan lingkungan
(rutin atau lainnya), dan penuaan yang menjadi predisposisi seorang individu
untuk mengembangkan fibrosis paru.
2. Tahap inisiasi kedua mencakup definisi proses profibrotik, seperti aktivasi
TGF-β, perekrutan fibrosit, epithelial-to mesenchymal transisi (EMT), dan
aktivasi respon protein yang tidak dilipat (UPR), bahwa Saat bertunangan,
percepat proses profibrotik.
3. Tahap perkembangan akhir meliputi Proses molekuler yang mengarah
langsung ke fibrosis, seperti fibroblast patologis diferensiasi, deposisi matriks
dan remodeling, peningkatan kekakuan matriks, dan profibrotik perubahan
epigenetik dalam fibroblas dan sel epitel.
Peristiwa di tahap akhir mungkin melewati dua tahap pertama, yang
menyebabkan aktivasi dan matriks sel mesenchymal persisten remodeling.

Gambar 1. Patogenesis terjadinya Idiopatic Pulmonary Fibrosis

3
 Gambar 2. Patofisiologi Idiopatic Pulmonary Fibrosis

D. Diagnosis

Idiopathic pulmonary fibrosis (IPF) didefinisikan sebagai penyakit paru

interstisial fibrosing kronis dari etiologi yang tidak diketahui yang terjadi pada orang
dewasa dan ditandai oleh pola histopatologis radang paru-paru interstisial biasa. Ini
adalah yang paling umum dari pneumonia interstisial idiopatik dan salah satu bentuk
penyakit paru interstisial yang paling umum secara keseluruhan, dengan perkiraan
prevalensi 50 per 100.000. Yang penting, prevalensi IPF meningkat secara dramatis
seiring bertambahnya usia; hampir tidak ada pada pasien berusia di bawah 50 tahun
tetapi hadir dalam perkiraan 0,2% dari mereka yang berusia lebih dari 75. Di antara
berbagai bentuk penyakit paru interstisial, IPF mendapat banyak perhatian karena
prognosisnya yang unik dan tidak responsif terhadap terapi tradisional. Median
survival untuk IPF hanya 3 tahun; sesak napas progresif dan kegagalan pernapasan
adalah gejala yang paling umum. Banyak pasien dengan IPF mengalami episode akut
pernapasan yang memburuk yang dikaitkan dengan risiko kematian yang tinggi.
Dalam kira-kira setengah dari kejadian akut ini, tidak ada penyebab yang dapat

4
ditemukan; Pemburukan akut idiopatik ini disebut eksaserbasi akut. Telah
dihipotesiskan bahwa eksaserbasi akut merupakan percepatan intrinsik dari proses
penyakit yang mendasarinya di IPF, mungkin dipicu oleh stressor okultisme seperti
infeksi virus, microaspiration, atau polusi.4
Gejala klinis fibrosis paru idiopatik tidak spesifik dan dapat menjadi beberapa
manifestasi pada penyakit paru dan jantung lainnya. Sebagian besar pasien datang
dengan onset bertahap (sering > 6 bulan) dengan dispnea exertional dan / atau batuk
tidak produktif. Sekitar 5% pasien tidak memiliki gejala saat fibrosis paru idiopatik
didiagnosis secara kebetulan. 1

Anamnesis1

Pasien biasa datang dengan keluhan sesak nafas atau dispnea. Dispnea, yang
merupakan gejala yang paling menonjol pada fibrosis paru idiopatik, biasanya
penyakit ini asimptomatik dan seringkali progresif. Gejala sistemik terkait dapat
terjadi namun tidak umum. Beberapa gejala sistemik ini meliputi penurunan berat
badan, subfebris, kelelahan, artralgia, atau mialgia.
Durasi rata-rata gejala yang dilaporkan sebelum diagnosis fibrosis paru
idiopatik ditetapkan adalah satu sampai dua tahun. Sebagian besar pasien dirujuk ke
ahli jantung untuk mengevaluasi dispnea exertional sebelum dirujuk ke
pulmonologist. Sekitar 5% pasien tidak menunjukkan gejala saat fibrosis paru
idiopatik didiagnosis. Di antara pasien asimtomatik dengan fibrosis paru idiopatik
(didiagnosis dengan kelainan radiografi yang ditemukan pada skrining radiografi
dada rutin dan biopsi paru yang menunjukkan pneumonia interstisial biasa), gejala
berkembang sekitar 1000 hari setelah pengenalan kelainan radiografi.
Dalam anamnesis, penting untuk mendapatkan riwayat lengkap, termasuk
sejarah pengobatan, riwayat penggunaan narkoba, sejarah sosial, pekerjaan, rekreasi,
dan paparan pernafasan lingkungan, faktor risiko infeksi virus kekebalan manusia,
dan peninjauan ulang sistem, untuk memastikan penyebab penyakit paru interstisial
lainnya. Amiodarone, bleomycin, dan nitrofurantoin adalah obat penting yang terkait
dengan fibrosis paru. Stres oksidatif dari merokok dapat merusak sel epitel alveolar

5
dan berkontribusi pada patogenesis fibrosis paru idiopatik. Setiap paparan
sebelumnya terhadap asbes, silika, logam berat, sistem ventilasi yang terkontaminasi,
dedaunan berjamur, dan / atau kotoran burung merpati harus diselidiki. Bukti
artralgia, radang sendi, fotosensitifitas, Raynaud phenomenon, mata kering, dan / atau
mulut kering saat meninjau sistem mungkin mengindikasikan adanya penyakit
kolagen-vaskular.

Pemeriksaan Fisik

Pada sebagian besar Idiopatic Pulmonary Fibrosis (IFP), rales "Velcro-like"

terdengar pada pertengahan hingga akhir inspirasi, awalnya terdengar di dasar, namun
akhirnya dapat dideteksi dengan auskultasi di seluruh lapangan paru-paru. Digital
clubbing, umumnya jari tangan dan kadang-kadang jari kaki, hadir pada sekitar
setengah pasien dengan IPF, dan kadang-kadang clubbing mendahului gejala paru.
Temuan yang konsisten dengan hipertensi pulmonal dan gagal jantung kanan
berikutnya, seperti tekanan vena jugularis yang meningkat, suara jantung kedua
mengeras terutama pada katup pulmonal, dan edema perifer, mungkin terjadi.
Sianosis mungkin ada pada stadium lanjut, meski seringkali merupakan temuan fisik
yang tidak dapat diandalkan. Keterlibatan ekstrapulmoner tidak terjadi pada fibrosis
paru idiopatik, dan oleh karena itu, temuan pemeriksaan fisik tidak membantu untuk
mengkonfirmasi diagnosis.1,4

Pemeriksaan Penunjang5

1. Radiologi
a. Foto polos thoraks mungkin normal pada tahap awal penyakit. Bila
ditemukan kelainan, tidak spesifik dan dapat mencakup infiltrasi reticular
bilateral, honeycomb appearance di dasar, dan paru tampak kehilangan
volume. (Gambar 3)5
b. HRCT (High Resolution Computed Tomography) sangat meningkatkan
pencitraan IPF dan saat ini menjadi modalitas pencitraan pilihan dalam
mengevaluasi hal penyakit ini. Sensitivitas HRCT yang dilaporkan untuk

6
 mendiagnosis IPF berkisar antara 40 sampai 70%, dengan spesifisitas
lebih dari 90%. Dalam sebuah penelitian, IPF didiagnosis dengan benar
dengan HRCT pada 80% pasien dengan penyakit yang membutuhkan
biopsi.
Gambaran pada HRCT terlihat seperti patch, infiltrate reticular yang tidak
teratur, biasanya dalam distribusi subpleural dan terutama di daerah
basilar. Sarkoma, bronkiektasis traksi, bronchiolectasis, dan penurunan
volume lobus bawah juga merupakan temuan tipikal (Gambar 4).
Kombinasi perubahan retikuler dan honeycomb merupakan prediktor kuat
mortalitas. Bila pada paru menunjukkan 25% perubahan fibrotik, hal ini
memiliki prognosis yang buruk dan mungkin akan berkembang meski
dilakukan terapi. Perubahan parenkim tidak dapat dibedakan dari yang
terlihat pada proses lain, termasuk asbestosis dan penyakit jaringan ikat.

Gambar 3. Foto Thoraks pada IPF Gambar 4. HRCT pada IPF

7
 Gambar 5. Ground-glass opacities pada IPF (HRCT)

Selain itu, temuan >30% gambaran ground-glass opacification, pola

mosaik, nodul sentrilobular, efusi pleura, dan limfadenopati mungkin
dapat terjadi pada IPF, jadi penting untuk mencari penyakit yang memiliki
temuan radiografi serupa dan juga untuk mencari diagnosis alternatif bila
terdapat klinis yang atipikal. fitur yang diamati Temuan klasik pada
HRCT, dikombinasikan dengan gambaran klinis yang khas, mungkin
cukup untuk mendiagnosis IPF pada beberapa pasien dan tanpa harus
melakukan biopsi paru.
2. Pemeriksaan fungsi paru / Pulmonary Function Test (PFT)
Tujuan pemeriksaan ini ialah untuk memperoleh diagnostik dan mengetahui
perkembangan penyakit juga menentukan sensibilitas terhadap terapi. Fungsi paru
normal atau mendekati normal pada fase awal penyakit. Pada progresifitas
penyakit yang menyebabkan “kekakuan” pada paru yang disebabkan karena
fibrosis jaringan. Kelainan predominan adalah defek ventilasi restriktif,
ditunjukkan oleh penurunan kapasitas paru total/ total lung capacity (TLC) dan
kapasitas vital / vital capacity (VC). Dengan riwayat merokok bersamaan dan
akibat obstruksi ventilasi yang obstruktif, volume paru mungkin normal. Dalam
satu laporan, volume paru lebih tinggi pada perokok dengan IPF dibandingkan

8
 pada pasien dengan IPF yang tidak pernah merokok. Kapasitas pertukaran karbon
monoksida / diffusing capacity for carbon monoxide (DLCO), yang dikoreksi dari
kadar hemoglobin yang menurun. Penurunan DLCO dapat mendahului kelainan
volume paru. Beberapa data menunjukkan bahwa tingkat fibrosis berkorelasi
dengan jumlah desaturasi oksigen selama latihan.
Perubahan kapasitas vital yang dipaksakan dan DLCO harus dipantau secara
serial pada pasien yang menjalani perawatan medis.
3. Pemeriksaan laboratorium
Tidak ada tes laboratorium serum spesifik yang tersedia untuk didiagnosis IPF,
namun penggunaan tes yang tersedia dapat membantu dalam membedakan IPF
dari penyakit lain.
4. Biopsi
Bronchoscopy jarang membantu dalam membuat diagnosis definitif IPF. Cairan
bronchoalveolar lavage biasanya diperoleh untuk pewarnaan Gram, kultur, dan
sel diferensial untuk mencari diagnosis alternatif, termasuk infeksi. Sampel
jaringan dari biopsi transbronkial biasanya hanya berfungsi untuk menyingkirkan
penyakit interstitial paru lainnya. Sampling jaringan paru melalui torakotomi atau
thoracoscopy adalah standar untuk membuat diagnosis IPF.
Indikasi untuk biopsi paru biasanya pada diagnosis yang masih tidak jelas, usia 50
tahun, gejala konstitusional, gambaran atipikal pada foto thoraks, dan
perkembangan penyakit yang cepat.
5. Histologi
"Usual Interstitial Pneumonia" deskripsi patologi IPF, berasal dari Liebow dkk.
pada tahun 1969, dan diberi nama "Usual" karena ini adalah pola yang paling
umum diamati pada penyakit paru-paru fibrotik yang ditinjau selama periode
tersebut. Kita sekarang tahu bahwa "Pola UIP" tidak eksklusif untuk IPF; Hal ini
juga ditemukan pada penyakit lain, termasuk skleroderma, rheumatoid arthritis,
polymyositis, dermatomiositis, dan penyakit paru-paru akibat kerja seperti
asbestosis. Namun, UIP telah menjadi identik dengan IPF dan merupakan istilah
terkini untuk penyakit ini, walaupun banyak dokter masih menggunakan IPF dan
UIP secara bergantian.

9
Histopatologi menunjukkan hilangnya struktur alveolar, dengan pembentukan
jaringan lain dari kolagen dan fibroblastik. Fokus ini terbuat dari fibroblas dan
myofibroblasts yang terbentuk di ruang udara dan interstitium. Heterogenitas
temporal diamati, ditandai dengan pola pembedahan paru normal dengan daerah
paru-paru yang meradang atau fibrotik diselingi honeycomb appearence (Gambar
3, 4, dan 5). Daerah ini tersusun dari ruang kista yang diisi mukus yang dilapisi
oleh bronchiolar epitel. Pasien yang mengalami fase akselerasi (atau
"eksaserbasi") IPF dapat menunjukkan pola UIP bersamaan dengan tanda-tanda
infeksi, kerusakan alveolar, atau peradangan kapiler. Flaherty dkk. menyarankan
bahwa pendekatan multi-disiplin, yang melibatkan ahli paru, radiologi, dan ahli
patologi, sangat penting untuk sampai pada diagnosis IPF yang benar.

Gambar 6. Histologi pada paru orang normal dan IPF

10
 Kriteria Diagnosis Idiopathic Pulmonary Fibrosis menurut American Thoracic Society;

European Respiratory Society5

KRITERIA KETERANGAN

Kriteria Mayor  Menyingkirkan penyebab penyakit paru interstitial lain

seperti toksisitas obat tertentu, paparan lingkungan, dan
penyakit jaringan ikat lainnya.
 Abnormal PFT yang membatasi bukti (berkurangnya
kapasitas vital paru, sering dengan peningkatan FEV1 /
FVC) dan pertukaran gas yang terganggu (peningkatan P
(A-a) O2, penurunan PaO2 selama istirahat atau olahraga,
atau penurunan DLCO)
 Kelainan pada bibasilar reticular dengan gambaran
ground-glass opacities pada HRCT
 Biopsi paru transbronkial atau cairan bronchoalveolar
lavage tanpa adanya fitur yang mendukung diagnosis
alternatif
Kriteria Minor  Usia 50 tahun
 Onset yang tidak dapat dijelaskan pada dispnea pada saat
beraktifitas
 Jangka waktu sakit > 3 bulan
 Ronkhi Kering atau "Velcro-like" bibasilar, crackles
inspirasi

E. Penatalaksanaan

1. Medikamentosa2,5
Saat ini belum ada pendekatan utama dalam mengobati penyakit ini, hanya saja
untuk mensupresi proses, dapat diberikan kortikosteroid tunggal atau dengan
kombinasi bersama agen sitotoksik lain seperti azathioprine atau siklofosfamid.
Meskipun ditoleransi dengan baik oleh sebagian besar penambahan azatioprin

11
pada kortikosteroid tetapi tidak terlalu bermanfaat dalam pengobatan IPF. Namun
demikian, berdasarkan uji coba kecil, kombinasi prednison dan azatioprin
diusulkan sebagai terapi standar dalam pernyataan konsensus IPF dari ATS dan
ERS, yang merekomendasikan dosis awal prednison (atau yang setara) 0,5 mg/kg
(berat badan ideal) per hari selama 4 minggu, dengan tapering off menjadi 0.125
mg/kg (berat badan ideal) per hari. Azathioprine dimulai pada 2-3 mg / kg (berat
badan ideal) per hari. Dosis biasanya dimulai dengan 25-50 mg/hari dan
ditingkatkan secara bertahap, dengan kenaikan 25 mg setiap 7-14 hari sampai
dosis maksimum 150 mg/hari tercapai.
Penting untuk memantau banyak efek samping prednison dan efek hematologi
dan hepatoselular azathioprine selama terapi. Karena perbaikan yang obyektif
mungkin tidak diobservasi sampai setelah 3 bulan pengobatan, disarankan agar
terapi kombinasi ini, jika ditoleransi dengan baik, dilanjutkan setidaknya selama 6
bulan. Jika kondisi klinis pasien lebih buruk setelah 6 bulan, obat tersebut harus
dihentikan atau diubah. Keputusan untuk melanjutkan terapi medis jangka
panjang harus dilakukan secara individual, berdasarkan bukti perbaikan atau
stabilisasi yang berkelanjutan. Serupa dengan prednison dan azatioprin, penelitian
dengan siklofosfamid dikombinasikan dengan kortikosteroid juga tidak
menunjukkan manfaat kelangsungan hidup yang signifikan; Sebenarnya, efek
toksik substansial telah dilaporkan. Panduan ATS / ERS merekomendasikan
memulai siklofosfamid pada 25-50 mg/hari dan meningkat secara bertahap
dengan penambahan 25 mg setiap 7-14 hari sampai dosis maksimum 150 mg/hari
tercapai.
Percobaan INSPIRE, yang dimulai pada bulan Desember 2003, saat ini terus
berlanjut untuk mengetahui manfaat interferon-gamma-1b sebagai terapi
antifibrotik. Baik colchicine maupun penicillamine ternyata lebih efektif daripada
kortikosteroid saja dalam pengobatan IPF. Pada bulan Mei 2014, dua uji klinis
dipublikasikan dalam literatur medis. Uji coba ini, yang disebut ASCEND dan
INPULSIS 1 dan 2, mengevaluasi peran obat baru yang disebut pirfenidone dan
nintedanib pada pasien dengan penyakit IPF ringan sampai sedang. Resep setiap
obat dibandingkan dengan plasebo dikaitkan dengan penurunan fungsi paru yang

12
 signifikan selama periode 12 bulan. Submisi dalam proses dirumuskan oleh
Komite Penasihat Manfaat Farmasi (Pharmaceutical Benefit Advisory Committee
/ PBAC) untuk mendapatkan perawatan semacam itu di Australia dalam Skema
Manfaat Farmasi. Terapi ini revolusioner dalam hal pengelolaan IPF, agen
memperlambat perkembangan penyakit daripada menghentikan infeksi proses
penyakit atau memperburuk luka. Pirfenidone sedang dalam penyelidikan, dan
meskipun dalam penelitian sebelumnya obat ini telah dilaporkan untuk
menstabilkan penyakit ini, dampak mortalitas belum dapat diamati.
Dalam sumber lain mengatakan bahwa dosis yang dapat diberikan untuk
prednison adalah 1-1,5mg/kg/hari selama 2-4 bulan lalu dilakukan tappering off.
Dosis yang diberikan pada pemberian prednisolon adalah 0.8 kali pemberian
prednison. Respon akan terlihat setelah 2-3 bulan pemberian. Untuk pemberian
siklofosfamid 1-2mg/kg/hari, keberhasilan terapi baru dapat terlihat setelah 4-6
bulan pengobatan. Dosis pemberian azatioprine diberikan mulai 100mg/hari dan
dapat dinaikan menjadi 200mg/hari, evaluasi terhadap terapi ini baru terlihat
setelah 4-6 bulan. Secara teoritis kolkisin digunakan untuk mencegah
pembentukan kolagen atau fibrosis dengan dosis 1-2 x 0.6mg/hari. Sebuah studi
tentang N-acetylcysteine, meskipun tidak didukung untuk mendeteksi efek pada
kelangsungan hidup, ternyata menemukan tingkat penurunan kapasitas vital dan
DLCO yang lebih menguntungkan pada mereka yang menerima obat tersebut
dibandingkan orang-orang yang menggunakan plasebo. Agen lain yang sedang
dipelajari meliputi peptida sintetis CD36, kaptopril, dekoratif (faktor pertumbuhan
anti-transformasi), bosentan, niacin, dan taurine.

2. Pembedahan5

Dari semua intervensi yang dipelajari secara memadai, hanya transplantasi

paru yang telah terbukti memperpanjang umur pasien dengan IPF. Seperti
disebutkan sebelumnya, kelangsungan hidup setelah diagnosis rata-rata 2 - 4
tahun. Sebuah laporan baru-baru ini menunjukkan bahwa waktu tunggu median
untuk transplantasi paru-paru telah meningkat menjadi hampir 4 tahun di Amerika

13
 Serikat. Dalam laporan tersebut diamati bahwa pasien IPF mengalami kerusakan
terburuk, memiliki angka kematian lebih dari 30% sambil menunggu
transplantasi. Jadi, terlepas dari gejala atau terapi medis yang dioptimalkan,
keputusan untuk merujuk pasien untuk transplantasi paru harus dilakukan sedini
mungkin, mengingat sifat progresif dari penyakit yang tidak dapat disembuhkan
ini. Pada 1 tahun pasca transplantasi, tingkat kelangsungan hidup adalah 65%,
menurun menjadi 38% setelah 5 tahun.

F. Diagnosis Banding6

Penyakit fibrotik paru idiopatik ini di diagnosis banding dengan penyakit paru
interstitial lainnya. Seperti sarkoidosis, pneumonitis hipersensitifitas, pneumonitis
radiasi, pneumonitis eosinofilik, histiositosis paru, limfangiomiomatosis, tuberous
sclerosus, dan penyakit vaskular kolagen lainnya.

G. Prognosis5

The American Thoracic Society (ATS) dan European Respiratory Society

(ERS) menguraikan nilai-nilai PFT yang diharapkan, yang membantu menentukan
respon klinis terhadap terapi. Biasanya, 2 atau lebih pengukuran (seperti yang
dijelaskan di bawah) yang didokumentasikan pada 2 kunjungan berturut-turut selama
periode 3-6 bulan menentukan respons terapi yang stabil, menguntungkan, atau gagal.
Perubahan 10% pada TLC atau VC, perubahan 15% pada DLCO, atau tidak terjadi
perubahan saturasi O2 atau PaO2 dianggap stabil. Peningkatan 10% TLC atau VC,
peningkatan DLCO 15%, atau peningkatan saturasi O2 atau PaO2 dianggap sebagai
respons yang baik terhadap terapi. Penurunan 10% pada TLC atau VC, penurunan
15% pada DLCO, atau perburukan saturasi O2 atau peningkatan perbedaan oksigen
alveolar-arterial saat istirahat atau olahraga dianggap sebagai respons terapi yang
gagal. Kapasitas vital yang dipaksakan sebesar 60 - 70% dari perkiraan dan DLCO
sebesar 50 - 60% dari perkiraan mengindikasikan prognosis buruk.

14
 BAB III

KESIMPULAN

Idiopathic Pulmonary Fibrosis (IPF) didefinisikan sebagai bentuk spesifik dari

pneumonia interstisial fibrosis kronis yang tidak diketahui penyebabnya, terutama terjadi
pada orang dewasa yang lebih tua, terbatas pada paru-paru, dan terkait dengan pola
histopatologis dan / atau radiologis pneumonia interstitial biasanya (usual interstitial
pneumonia). Saat ini, tidak diketahui apa penyebab penyakit berkembang dan
berkembang. Istilah 'idiopatik' atau 'tidak diketahui penyebabnya'. Walaupun demikian,
diketahui bahwa penyakit ini lebih sering terjadi pada perokok dan dapat menurun secara
genetik. IPF meningkat secara dramatis seiring bertambahnya usia. Gejala yang paling
umum terjadi adalah sesak nafas dan/atau batuk yang tidak produktif. Gejala sistemik lain
yang biasanya mengikuti adalah penurunan berat badan, subfebris, kelelahan, artralgia,
atau mialgia. Dari hasil pemeriksaan fisik biasanya terdengar ronkhi pada pertengahan
hingga akhir inspirasi, letaknya di basal paru dan dapat menyebar di seluruh lapang paru.
Terdapat gambaran digital clubbing pada jari tangan dan kaki. Temuan yang konsisten
dengan hipertensi pulmonal dan gagal jantung kanan berikutnya, seperti tekanan vena
jugularis yang meningkat, heave ventrikel kanan, menonjolkan suara jantung kedua, dan
edema perifer, mungkin terjadi. Sianosis mungkin ada pada stadium lanjut. Pemeriksaan
penunjang yang saat ini banyak digunakan adalah foto polos thoraks; HRCT,
pemeriksaan fungsi paru, pemeriksaan laboratorium, biopsi dan histologi.
Penatalaksanaan yang saat ini dianjurkan ialah kortikosteroid tunggal atau dengan
kombinasi bersama agen sitotoksik seperti azathioprine atau siklofosfamid. Penggunaan
interferon-gamma-1b sebagai terapi antifibrotik yaitu pirfenidone dan nintedanib dapat
juga digunakan.

15