SARI PUSTAKA

HIPERTENSI PULMONAL

Pembimbing :
Dr. Frits R. W.Suling, Sp.JP(K), FIHA,FAsCC
Disusun oleh:
Rorrie Satria Subara 1261050073
Isabella Ruth 1361050148
Ainul Anisyah Damayati 1361050268
KEPANITERAAN ILMU PENYAKIT DALAM
RSU UNIVERSITAS KRISTEN INDONESIA, PERIODE 26 FEBRUARI – 5 MEI 2018
FAKULTAS KEDOKTERAN UNIVERSITAS KRISTEN INDONESIA
PENDAHULUAN
 Latar Belakang
Hipertensi pulmonal didefinisikan sebagai peningkatan tekanan arteri paru yang bertahan
hingga lebih dari 25 mmHg saat istirahat atau lebih dari 30 mmHg dengan aktivitas, dengan
tekanan rerata kapiler paru dan tekanan diastolik akhir ventrikel kiri kurang dari 15 mmHg.

Pulmonary Arterial Hypertension. The New England Journal of Medicine. 2004

Hipertensi pulmonal dilaporkan berkembang 1–2 kasus per 1 juta orang per tahun di USA.
WHO melaporkan insiden kira-kira 2-5 orang per 1 juta penduduk pertahun. Rasio laki-laki
dan perempuan adalah 1:2 dan umur rata-rata saat diagnosis adalah 37 tahun (dekade 3-4).

Buku Ajar Ilmu Penyakit Dalam. Jilid II. Edisi VI. Interna Publishing; 2014.

Sedangkan di Indonesia belum ada data yang tepat. The National Institutes of Health (NIH)
memfollow-up 187 pasien Hipertensi pulmonal pada 32 pusat, menyimpulkan rata-rata
harapan hidup pasien Hipertensi pulmonal adalah sekitar 3 tahun.
Pusat Data dan Informasi Kementerian Kesehatan RI. Hipertensi. 2014
TINJAUAN PUSTAKA
 Definisi
Hipertensi pulmonal didefinisikan sebagai peningkatan arteri pulmonal ≥25 mmHg
saat istirahat sebagaimana dinilai dengan katerisasi jantung kanan.

Guidelines for Diagnosis and Treatment of Pulmonary Hipertension. European Heart Journal ; 2016

Hipertensi pulmonal didefinisikan sebagai peningkatan tekanan arteri paru yang bertahan
hingga lebih dari 25 mmHg saat istirahat atau lebih dari 30 mmHg dengan aktivitas, dengan
tekanan rerata kapiler paru dan tekanan diastolik akhir ventrikel kiri kurang dari 15 mmHg.

Pulmonary Arterial Hypertension. The New England Journal of Medicine. 2004

Hipertensi pulmonal idiopatik adalah suatu penyakit atau sindroma yang komplek,
memerlukan pendekatan multi dislipin dan jarang didapat, namun bersifat progresif karena
adanya peningkatan resistensi vaskular pulmonal, yang lebih lanjut menyebabkan
menurunnya fungsi ventrikel kanan oleh karena peningkatan afterload ventrikel kanan.

Buku Ajar Ilmu Penyakit Dalam. Jilid II. Edisi VI. Interna Publishing; 2014.
 Klasifikasi Klinik Hipertensi Pulmonal yang Direvisi (Venice 2003)

1. Hipertensi arteri pulmonal

· Idiopatik atau primer
· Familial
· Hipertensi yang berhubungan dengan:
- Penyakit kolagen pada pembuluh darah
- Shunt kongenital sistemik ke pulmonal Klasifikasi Status Fungsional WHO Pasien Hipertensi Pulmonal
- Hipertensi portal
- Infeksi HIV
- Toksin dan obat-obatan Kelas I Pasien dengan hipertensi pulmonal tanpa
- Penyakit lain (kelainan tiroid, kelainan penyimpanan glikogen, penyakit keterbatasan dalam melakukan aktivitas sehari.
Gaucher, hemoragik telangiektasis herediter, hemoglobinopati, kelainan
mieloproliferatif splenektomi.
· Yang berhubungan dengan keterlibatan vena atau kapiler Pasien dengan hipertensi pulmonal dengan
· Penyakit oklusi vena pulmonal Kelas II
· Hemangiomatosis kapiler pulmonal sedikit keterbatasan dalam melakukan aktivitas
2. Hipertensi pulmonal dengan penyakit jantung kiri
sehari - hari.
· Penyakit atrium atau ventrikel kiri jantung
· Penyakit katup jantung kiri Pasien dengan hipertensi pulmonal, yang bila
Kelas III melakukan aktivitas ringan akan merasakan
3. Hipertensi pulmonal yang dihubungkan dengan penyakit paru dan atau
hipoksia sesak dan rasa lelah yang hilang bila istirahat.
· Penyakit paru obstruksi kronik
· Penyakit jaringan paru
Pasien dengan hipertensi pulmonal, yang tidak
· Gangguan napas saat tidus
· Kelainan hipoventilasi alveolar Kelas IV mampu melakukan aktivitas apapun (aktivitas
· Tonggal lama di tempat yang tinggi ringan akan merasakan sesak), dengan tanda
· Perkembangan abnormal
dan gejala gagal jantung kanan.
4. Hipertensi pulmonal oleh karena penyakit emboli dan trombotik kronik
· Obstruksi tromboembolik arteri pulmonalis proksimal
· Obstruksi tromboembolik arteri pulmonalis distal
· Emboli pulmonal non trombotik (tumor, parasit, benda asing)

5. Miscellaneous
· Sarcoidosis, histiositosis-X, limfangiomatosis, penekanan pembuluh darah paru
(adenopati, tumor, fibrosis mediastinitis) Buku Ajar Ilmu Penyakit Dalam. Jilid II. Edisi VI. Interna Publishing;
2014.
 PATOGENESIS
• Penyebab hipertensi pulmonal belum diketahui
dengan pasti.
• Bentuk kelainan bawanan adalah autosomal
dominan dengan rasio kejadian wanita dan pria
adalah 2 : 1.
• Vasokonstriksi dan hipertrofi tunika media
pembuluh darah pada paru terjadi pada proses
awal hipertensi pulmonal.
 Gejala dan Tanda
• Pemeriksaan auskultasi paru
• Dispneu saat aktivitas pasien umumnya bersih.
• Bila ditemukan wheezing dan
• Fatigue ronkhi, kemungkinan kelainan
disebabkan oleh penyakit paru
• Sinkop yang lain seperti: asma bronkial,
bronkitis atau fibrosis.
• Nyeri dada • Bunyi jantung II pada daerah
pulmonal.
• Hemoptisis • Stadium lanjut dimana telah
terjadi gagal jantung kanan, gejala
dan tanda seperti gallop ventrikel
kanan (S4 kanan), distensi vena
jugularis, pembesaran hepar atau
limpa, asites atau edema perifer
dapat ditemui.
Diagnosis
• Bila dicurigai adanya suatu hipertensi pulmonal
primer, harus dilakukan beberapa pemeriksaan
untuk menyingkirkan hipertensi pulmonal tipe lain
atau untuk mencari kemungkinan penyebab
hipertensi pulmonal, disamping untuk menentukan
beratnya atau prognosis.
Elektrokardiografi
• Elektrokardiografi (EKG) juga harus dilakukan pada
pasien yang dicurigai HPR meskipun tidak spesifik
untuk HPP Gambaran tipikal pada EKG berupa
strain ventrikel kanan, hipertrofi ventrikel kanan
dan pergeseran aksis kekanan dapat membantu
menegakkan diagnosis hipertensi pulmonal.
Pemeriksaan Radiologi
• Foto toraks dapat membantu menegakkan
diagnosis, atau membantu menemukan penyakit
paru lain yang mendasari hipertensi pulmonal
(membedakan hipertensi primer dengan hipertensi
sekunder). Gambaran khas foto toraks pada
hipertensi pulmonal ditemukan pembesaran hilus,
bayangan arteri pulmonalis dan pada foto toraks
lateral pembesaran ventrikel kanan.
Ekokardiografi
• Ekokardiografi tidak hanya membantu menetapkan
diagnosis, namun juga dapat menilai etiologi dan
prognosis. Ekokardiografi dapat mendeteksi
kelainan katup, disfungsi ventrikel kiri, shunt
(pintas) jantung. Untuk menilai tekanan sistolik
ventrikel kanan dengan ekokardiogram harus ada
regurgitasi trikuspid (TR).
Pemeriksaan Angiografi
• Kateterisasi membantu diagnosis dengan
menyingkirkan etiologi lain, seperti penyakit
jantung kiri, dan memberikan informasi penting
untuk dugaan prognostik pada pasien dengan
hipertensi pulmonal.
Penatalaksanaan
Medikamentosa
• Penggunaan digoksin saat ini masih kontroversial,
karena belum ada data terhadap keuntungan atau
kerugian penggunaan digoksin pada hipertensi
pulmonal.
• Pengunaan diuretik untuk mengurangi sesak dan
edema pada perifer, dapat bermanfaat untuk
mengurangi kelebihan cairan terutama bila ada
regurgitasi tricuspid.
A. Terapi Vasodilator
Obat yang bekerja dengan cara menghambat masuknya
kalsium ke dalam membran sel pada otot polos vaskular
dan otot jantung. Obat ini akan menurunkan resistensi
perifer, menurunkan tekanan darah sistol dan diastol,
meningkatkan volume pemompaan jantung per menit,
mengurangi resistensi pembuluh darah koroner sehingga
aliran darah dapat koroner meningkat.
Nifedipin 120-240 mg/hari atau diltiazem 540-900 mg/
hari merupakan agen yang sering digunakan.
B. Prostanoid
Epoprostenol
• Epoprostenol, suatu vasodilator inhalasi, menunjukkan dapat
meningkatkan aliran arteri paru dan menurunkan tekanan
paru, sehingga memperbaiki pertukaran gas dan oksigenasi
arteri.
• Karena rumitnya pemakaian epoprostenol, dikembangkan
produk prostasiklin yang lain, dan yang saat ini juga sudh
diakui oleh FDA sebagai obat untuk hipertensi pulmonal
adalah: treprostinil dan inhalasi iloprost.
Inhalasi Iloprost
• Iloprost adalah prostasiklin dengan bentuk kimia
stabil yang tersedia dalam bentuk intravena, oral,
dan aerosol, dengan waktu paruh 20 sampai 25
menit.
• Untuk pengunaan jangka panjang karena waktu
paruh pendek dapat digunakan 6 sampai 9 kali
inhaisi perhari.
C. Nitric Oxide (NO)
• Merupakan suatu vasodilator pulmonal selektif,
diberikan secara inhalasi dengan waktu paruh singkat,
hal ini bermanfaat sebagai "screening vasodilator" pada
pengobatan hipertensi pulmonal.
• Efek inhalasi NO pada pasien hipertensi pulmonal
primer memperlihat perbaikan dalam parameter
hemodinamik. Efek jangka panjang belum diteliti
namun beberapa pasien tampak menunjukkan manfaat
dengan terapi tersebut untuk jangka lama.
D. Penghambat Fosfodiesterase
Mekanisme yang memodulasi cyclic guanosine
monophosphate (cGMP) didalam otot polos
berperan dalam meregulasi tonus, pertumbuhan dan
struktur vaskular. Efek vasodilator NO tergantung
pada kemampuannya meningkatkan isi cGMP
didalam otot polos vaskular.
Dipiridamol
• Dipiridamol dapat menurunkan resistensi vaskular
paru
• Vasokontriksi pulmonal hipoksik
• Menurunkan hipertensi pulmonal
• Meningkatkan atau memperpanjang efek inhalasi
NO pada anak dengan hipertensi pulmonal.
Sildenafil
• Sildenafil merupakan phosphodiesterase yang
potensial dan sangat spesifik. Dibandingkan dengan
NO inhalasi, sildenafil memiliki efek yang sama
dalam menurunkan rerata tekanan arteri
pulmonalis, berbeda dengan NO, sildenafil juga
memiliki efek hemodinamik.
Sitaxentan
• Penelitian dengan sitaxentan dengan dosis 100 mg - 300 mg oral 3
kali sehari pada pasien dengan hipertensi arteri pulmonal
fungsional kelas NYHA II, III, IV selama 12 minggu memperbaiki
kelas fungsional, menurunkan resistensi vaskular paru secara
bermakna, memperbaiki indeks kardiak, dan memperbaiki
hemodinamik.

Antikoagulan
• Pemakaian antikoagulan direkomendasikan pada pengobatan
hipertensi pulmonal sehubungan dengan meningkatnya risiko
trombosis insitu.