Immunodefisiensi
Definisi
Imunodefisiensi adalah keadaan dimana terjadi penurunan atau ketiadaan
responimun normal. Keadaan ini dapat terjadi secara primer, yang pada
umumnyadisebabkan oleh kelainan genetik yang diturunkan, serta secara sekunder
akibatpenyakit utama lain seperti infeksi, pengobatan kemoterapi, sitostatika,
radiasi,obat-obatan imunosupresan (menekan sistem kekebalan tubuh) atau pada
usialanjut dan malnutrisi (Kekurangan gizi).
http://www.scribd.com/doc/30849008/askep-ImunodefisiensiRespon imun
berkurang / tidak mampu melawan infeksi secara adekuat.
Adi Brewijaya, SH, S.Kep. 201
Gejala
Patologi Robin Kumar edisi ke 7. 2008.
1)Agammaglobulinemia X-Linked
Immunodefisiensi yang berubah-ubah terjadi pada pria dan wanita pada usia
berapapun, tetapi biasanya baru muncul pada usia 10-20 tahun
Penyakit ini terjadi akibat sangat rendahnya kadar antibodi meskipun jumlah
limfosit Bnya normal.
Pada beberapa penderita limfosit T berfungsisecara normal, sedangkan pada
penderita lainnya tidak.Sering terjadi penyakit autoimun, seperti penyakit
Addison,tiroiditis dan artritis rematoid .Biasanya terjadi diare dan makanan pada
saluran pencernaan tidak diserap dengan baik .Suntikan atau infus immunoglobulin
diberikan selama hidup penderita. Jika terjadi infeksidiberikan antibiotik.
Pada penyakit ini, kadar antibodi total adalah normal, tetapi terdapat kekurangan
antibodi jenistertentu. Yang paling sering terjadi adalah kekurangan IgA. Kadang
kekurangan IgA sifatnya diturunkan, tetapi penyakit ini lebih sering terjadi tanpa
penyebab yang jelas.
Penyakit ini jugabisa timbul akibat pemakaian fenitoin (obat anti kejang). Sebagian
besar penderita kekuranganIgA tidak mengalami gangguan atau hanya mengalami
gangguan ringan, tetapi penderita lainnya bisa mengalami infeksi pernafasan
menahun dan alergi. Jika diberikan transfusi darah,plasma atau immunoglobulin
yang mengandung IgA, beberapa penderita menghasilkan antibodi anti-IgA, yang
bisa menyebabkan reaksi alergi yang hebat
ketika mereka menerimaplasma atau immunoglobulin berikutnya. Biasanya tidak
ada pengobatan untuk kekurangan IgA.Antibiotik diberikan pada mereka yang
mengalami infeksi berulang.
5) Sindroma Wiskot-A
ldrichSindroma Wiskott-Aldrich hanya menyerang anak laki-laki dan
menyebabkan eksim, penurunan jumlah trombosit serta kekurangan limfosit T dan
limfosit B yang menyebabkan terjadinya infeksi berulang. Akibat rendahnya
jumlah trombosit, maka gejala pertamanya bisa berupakelainan perdarahan
(misalnya diare berdarah ).
Kekurangan limfosit T dan limfosit B menyebabkan anak rentan terhadap infeksi
bakteri, virusdan jamur. Sering terjadi infeksi saluran pernafasan. Anak yang
bertahan sampai usia 10 tahun,kemungkinan akan menderita kanker
(misalnya limfoma dan leukemia).
6) Ataksia Telangiektasia
7) Sindroma Hiper-IgE
Pada penyakit ini, bayi memiliki kadar antibodi yang rendah, yang mulai terjadi
pada usia 3-6bulan. Keadaan ini lebih sering ditemukan pada bayi-bayi yang lahir
prematur karena selamadalam kandungan, mereka menerima antibodi ibunya
dalam jumlah yang lebih sedikit.
Penyakit ini tidak diturunkan, dan menyerang anak laki-laki dan anak perempuan.
Biasanya hanyaberlangsung selama 6-18 bulan. Sebagian bayi mampu membuat
antibodi dan tidak memilikimasalah dengan infeksi, sehingga tidak diperlukan
pengobatan. Beberapa bayi (terutama bayiprematur) sering mengalami infeksi.
Pemberian immunoglobulin sangat efektif untukmencegah dan membantu
mengobati infeksi. Biasanya diberikan selama 3-6 bulan. Jika perlu,bisa diberikan
antibiotik.
Kandidiasi mukokutaneus kronis terjadi akibat buruknya fungsi sel darah putih,
yangmenyebabkan terjadinya infeksi jamur C andida yang menetap pada bayi atau
dewasa muda.Jamur bisa menyebabkan infeksi mulut (thrush ) , infeksi pada kulit
kepala, kulit dan kuku.
Penyakit ini agak lebih sering ditemukan pada anak perempuan dan beratnya
bervariasi.Beberapa penderita mengalami hepatitis dan penyakit paru-paru
menahun.Penderita lainnyamemiliki kelainan endokrin (seperti
hipoparatiroidisme).Infeksi internal oleh Candida jarang terjadi. Biasanya infeksi
bisa diobati dengan obat anti-jamurnistatin atau klotrimazol. Infeksi yang lebih
berat memerlukan obat anti-jamur yang lebih kuat (misalnya ketokonazol per-oral
atau amfoterisin B intravena). Kadang dilakukan pencangkokansumsum tulang.
.
AIDS
Definisi
AIDS (Acquired Immune Deficiency Syndrome) adalah suatu kumpulan gejala
penyakit kerusakan sistem kekebalan tubuh, bukan penyakit bawaan tetapi didapat
dari hasil penularan.
(Widoyono. 2005.Penyakit Tropis. Jakarta: EMS.)
Infeksi HIV (Human Immunodeficiency Virus) adalah suatu infeksi oleh salah satu
dari 2 jenis virus yang secara progresif merusak sel-sel darah putih yang disebut
limfosit, menyebabkan AIDS (Acquired Immunodeficiency Syndrome) dan
penyakit lainnya sebagai akibat dari gangguan kekebalan tubuh
Terdapat 2 jenis virus penyebab AIDS, yaitu HIV-1 dan HIV-2. HIV-1 paling
banyakditemukan di daerah barat, Eropa, Asia dan Afrika Tengah, Selatan dan
Timur.HIV-2 terutama ditemukan di Afrika Barat.
Unesa.2007
a.Virologi
Virion HIV berbentuk bulat dengan membran lipid yang dilapisi olehprotein
matriks dan ditempeli oleh tonjolan glikoprotein (gp) 120 dan41. Membran ini
mengelilingi inti protein berbentuk kerucut yangmengandung dua salinan (kopi)
genom ssRNA dan enzim virus.
-Awalnya terjadi perlekatan antara gp120 dan reseptor sel CD4 yangmemicu
perubahan konformasi pada gp120 sehingga memungkinkanpengikatan dengan
koreseptor kemokin (biasanya CCR5 atau CXCR4).Setelah itu terjadi penyatuan
pori yang dimediasi oleh gp41
-Setelah berada di dalam selCD4, salinan DNA ditranskripsi dari genom RNA oleh
enzim reverse transcriptase (RT) yang dibawa oleh virus. Ini merupakan proses
yang sangat berpotensi mengalami kesalahan.
-Pada aktivasi sel pejamu, RNA ditranskripsi dari cetakan DNA ini danselanjutnya
translasi menyebabkan produksi protein virus.
-Virus infeksius baru (virion) selajutnya dapat menginfeksi sel yang belum
terinfeksi dan mengulang proses tersebut.
-Terdapat tiga grup (hampir semua infeksi adalah grup M) dan 10 subtipe(grup B
dominan di Eropa) untuk HIV-1.*Tiga grup dari HIV-1 telah diidentifikasi
berdasarkanekspresi genom viral yang disebut env, yaitu: M, N dan O. Grup env
Mmerupakan genom yang paling banyak ditemukan dengan 8 perbedaansubtipe
yang dipengaruhi faktor geografis, antara lain: B(di Amerika dan Eropa), A dan D
(di Afrika),C(di Afrika dan Asia).
b.Imunologi
-Selama perjalanan infeksi HIV terdapat penurunan bertahap dalam hitung sel CD4
yang bersirkulasi, yang berbanding terbalik dengan viralload plasma. Mekanisme
pasti yang mendasari penurunan ini tidaksepenuhnya dimengerti.
-Karena sel CD4 penting dalam respons imun, maka berapa punpenurunan hitung
akan menyebabkan tubuh rentan terhadap infeksi opotunistik dan tumor yang
terkait virus onkogenik (oncogenic virus-related tumour) (contoh ada di
pembahasan tentang gejala)
(Mandal, dkk. 2006. Lecture notes penyakit infeksi. Edisi keenam. Jakarta:EMS.)
Supaya terjadi infeksi,
-virus harus masuk ke dalam sel, dalam hal ini sel darah putih yangdisebut limfosit.
Materi genetik virus dimasukkan ke dalam DNA selyang terinfeksi. Di dalam sel,
virus berkembangbiak dan pada akhirnyamenghancurkan sel serta melepaskan
partikel virus yang baru.Partikelvirus yang baru kemudian menginfeksi limfosit
lainnya danmenghancurkannya.
-Virus menempel pada limfosit yang memiliki suatu reseptor proteinyang disebut
CD4, yang terdapat di selaput bagian luar. Sel-sel yangmemiliki reseptor CD4
biasanya disebut sel CD4+ atau limfosit Tpenolong. Limfosit T penolong berfungsi
mengaktifkan dan mengatursel-sel lainnya pada sistem kekebalan (misalnya
limfosit B, makrofagdan limfosit T sitotoksik), yang kesemuanya membantu
menghancurkansel-sel ganas dan organisme asing. Infeksi HIV menyebabkan
hancurnyalimfosit T penolong, sehingga terjadi kelemahan sistem tubuh dalam
melindungi dirinya terhadap infeksi dan kanker.
-Seseorang yang terinfeksi oleh HIV akan kehilangan limfosit T penolong melalui
3 tahap selama beberapa bulan atau tahun:
b.Setelah sekitar 6 bulan, jumlah partikel virus di dalam darahmencapai kadar yang
stabil, yang berlainan pada setiap penderita.Perusakan sel CD4+ dan penularan
penyakit kepada orang lain terusberlanjut. Kadar partikel virus yang tinggi dan
kadar limfosit CD4+yang rendah membantu dokter dalam menentukan orang-
orangyang beresiko tinggi menderita AIDS.
c. 1-2 tahun sebelum terjadinya AIDS, jumlah limfosit CD4+ biasanya menurun
drastis. Jika kadarnya mencapai 200 sel/mL darah, makapenderita menjadi rentan
terhadap infeksi.Infeksi HIV juga menyebabkan gangguan pada fungsi limfosit B
(limfosityang menghasilkan antibodi) dan seringkali menyebabkan
produksiantibodi yang berlebihan. Antibodi ini terutama ditujukan untukmelawan
HIV dan infeksi yang dialami penderita, tetapi antibodi initidak banyak membantu
dalam melawan berbagai infeksi oportunistikpada AIDS.
Pada saat yang bersamaan, penghancuran limfosit CD4+ oleh virusmenyebabkan
berkurangnya kemampuan sistem kekebalan tubuhdalam mengenali organisme dan
sasaran baru yang harus diserang.
Unesa.2007
Penularan
Melalui cairan tubuh seperti darah, cairan genetalia, dan ASI. Virus juga
terdapatpada saliva, air mata, dan urin (sangat rendah).
Pria yang sudah disunat memiliki risiko HIV lebih kecil dibandingkan dengan pria
yang sudah disunat.Selain melalui cairan tubuh, HIV juga ditularkan melalui:
a.Ibu hamil
Secara intrauterin, intrapartum, dan post partum (ASI)
b.Jarum suntik
Penyalahgunaan obat
Jarum suntik yang dipakai bersama-sama.
c.Transfusi darah
Risiko penularan 90%
d.Hubungan seksual
(Widoyono. 2005.Penyakit Tropis. Jakarta: EMS.
a. Gejala mayor:
-Kehilangan BB > 10%
b.Gejala minor:
-Batuk menetap > 1 bulan
Kandidiasis orofaring
Gejala klinis:
Diagnosis
Minimal dua tanda mayor yang berhubungan dengan tanda minor tanpa diketahui
kasus imunosupresi lain seperti kanker dan malnutrisi berat atau bilaterdapat salah
satu saja dari tanda lain.Metode untuk menegakkan diagnosis:
-Tes HIV bayi, karena zat antimaternal masih ada pada bayi yang dapat
menghambat pemeriksaan secara serologis. Seorang ibu yangmenderita HIV akan
membentuk zat kekebalan tubuh untuk melawanpenyakit tersebut. Zat kekebalan
itulah yang diturunkan kepada bayimelalui plasenta yang akan mengaburkan hasil
pemeriksaan, seolah-olah sudah ada infeksi pada bayi tersebut. (note: px HIV
seringmerupakan deteksi dari zat anti-HIV, bukan deteksi HIV-nya sendiri)
Penatalaksanaan
Pengobatan pada penderita HIV/AIDS antara lain
-Pengobatan suportif
-Penanggulangan penyakit oportunistik
-Pemberian obat antivirus:
a.Didanosin (ddl): dosis 2 x 100 mg, setiap 12 jam (BB < 60 kg), 2 x125 mg, setiap
12 jam (BB > 60 kg)
c.Lamivudin (3TC)
d.Stavudin (d4T)
Pencegahan
a.Menghindari hubungan seksual dengan penderita AIDS atau dengantersangka
penderita AIDS.
b.Mencegah hubungan seksual dengan pasangan yang berganti-ganti ataudengan
orang yang mempunyai banyak pasangan.
c.Menghindari hubungan seksual dengan pecandu narkotika obat suntik
d.Melarang orang-orang yang termasuk ke dalam kelompok berisiko tinggiuntuk
melakukan donor darah
e.Memberikan transfusi darah hanya untuk pasien yang benar-benarmemerlukan.
f.Memastikan sterilitas alat suntik.
(Widoyono. 2005.Penyakit Tropis. Jakarta: EMS.)
Prognosis
Sebagian besar HIV/AIDS berakibat fatal, sekitar 75% pasien yang
didiagnosisAIDS meninggal tiga tahun kemudian.
Penelitian melaporkan ada 5% kasuspasien terinfeksi HIV yang tetap sehat secara
klinis dan imunologis.
(Widoyono. 2005.Penyakit Tropis. Jakarta: EMS.)
Tidak ada obat untuk infeksi HIV. Sebelum kita memiliki pengobatan apapun
untuk virus,penderita AIDS hidup hanya untuk beberapa tahun. Untungnya, obat
telah secara substansialmeningkatkan tingkat prospek dan kelangsungan hidup.
Upaya pencegahan telah tajammengurangi infeksi HIV pada anak muda dan
memiliki potensi untuk membatasi tajam infeksibaru pada populasi lainnya.
y
Obat-obatan membantu sistem kekebalan tubuh pulih dan melawan infeksi dan
mencegahkanker dari terjadi. Akhirnya, virus bisa menjadi resisten terhadap obat
yang tersedia, danmanifestasi AIDS bisa terjadi
Obat yang digunakan untuk mengobati HIV dan AIDS tidak menghilangkan
infeksi. Hal inipenting bagi orang untuk mengingat bahwa dia masih menular
bahkan ketika menerimapengobatan yang efektif.
y
http://www.news-medical.net/health/AIDS-Prognosis.aspx