Kolestasis Pada Bayi

1. Definisi Kolestasis

Kolestasis adalah semua kondisi yang menyebabkan terganggunya sekresi berbagai

substansi yang seharusnya di sekresikan ke dalam duodenum, sehingga menyebabkan
tertahannya bahan-bahan atau substansi tersebut di dalam hepar dan menimbulkan kerusakan
hepatosit.13 Parameter yang paling banyak digunakan adalah kadar bilirubin direk serum > 1
mg/dL bila bilirubin total < 5 mg/dL atau bilirubin direk > 20% dari bilirubin total bila kadar
bilirubin total > 5 mg/dL.8 Dengan demikian letak gangguan dapat terjadi intrahepatal ataupun
ekstra hepatal.
Secara klinis kolestasis ditandai dengan adanya ikterus, tinja bewarna pucat (akolik),
dan urin yang bewarna kuning tua seperti teh. Apabila proses berjalan lama dapat muncul
berbagai manifestasi klinis lainnya misalnya pruiritus, dan gagal tumbuh akibat penumpukan
zat-zat yang seharusnya diangkut oleh empedu untuk dibuang melalui usus.

2. Etiologi Kolestasis
3. Anamnesis
Etilogi kolestasis dibagin menjadi 2 yaitu: 14,16
1. Kolestasis ekstra hepatik: Suatu keadaan yang dapat mengakibatkan obstruksi saluran
empedu baik total mapun parsial.
 Atresia bilier, suatu obstruksi total duktus biliaris
 Kista duktus koledukus
 Stenosis duktus biliaris, suatu obstruksi parsial duktus biliaris
 Kolelitiasis, adanya suatu penumpukan endapan pada duktus biliaris sebagai
akibat proses hemolitik yang berlebihan.
2. Kolestasis intra hepatik: gangguan yang terjadi pada tingkat hepatosit. Penyebabnya
antara lain:
 Infeksi
 Bakteri: sepsis, ISK
 Virus: rubella, CMV, herpes simpleks
 Parasit: tokso plasma
 Metabolik
 Gangguan metabolism karbohidrat: galaktosemia, fruktosemia
 Gangguan metabolism asam amino
  Gangguan metabolism lipid
 Gangguan endokrin: hipotiroidisme, hipopituitarisme
 Toksik: Obat-obatan
3. Anamnesis
Hal-hal yang ditanyakan adalah:
 Riwayat kehamilan dan kelahiran: riwayat obstetri ibu (Infeksi TORCH,
hepatitis B, dan infeksi lain), berat badan lahir (pada infeksi biasanya anak
Kecil Masa Kehamilan sedangkan pada atresia biliaris biasanya didapatkan
anak Sesuai Masa Kehamilan), infeksi intrapartum, morbiditas perinatal,
riwayat pemberian nutris parenteral.
 Riwayat keluarga: bila saudara kandung pasien ada yang menderita penyakit
serupa maka kemungkinan besar merupakan seuatu kelainan
genetik/metabolik.
4. Pemeriksaan Fisik
Pemeriksaan untuk mencari etiologi atau ada tidaknya komplikasi kolestasis
 Fasies dismorfik pada sindrom Alagille
 Mata: Katarak pada infeksi TORCH
 Thoraks: bising jantung pada sindrom Alagille, atresia billier
 Abdomen:
o Hepar: untuk mengetahui apakah sudah terjadi sirosis: hepatomegaly
atau sudah mengecil, konsistensi kenyal atau sudah mengeras,
permukaan masih licin atau sudah berbenjol-benjol.
o Asites: gangguan sintesis albumin
 Kulit: ikterus, edema, eritema palmaris
 Lain-lain: Fimosis kemungkinan ISK
5. Pemeriksaan Penunjang
 Darah perifer lengkap.
 Transaminase17
Alanine aminotransferase (ALT) dan aspartat aminotransferase (AST) apesifik
untuk mendeteksi adanya nekrosis hepatosit. ALT dan AST meningkat pada
kerusakan hepatosit.
 Albumin
Penurunan kadar albumin serum dapat disebabkan karena penurunan produksi
akibat penyakit parenkim hepar. Nilai normal kadar albumin pada usia 1-3
bulan adalah 3,41 g/dl. 21
 USG Abdomen
USG abdomen merupakan pemeriksaan radiologis yang paling berguna pada
evaluasi awal kolestasis pada bayi. USG dapat menunjukkan ukuran dan
keadaan hati dan kandung empedu, mendeteksi adanya obstruksi pada sistem
bilier oleh batu maupun endapan, asites, dan menentukan adanya dilatasi
obstruksi atau kistik pada sistem bilier.22, 23