ABSTRAK
Keganasan hidung dan sinus paranasal (sinonasal) merupakan tumor yang jarang ditemukan,
hanya merupakan 1% dari seluruh tumor ganas di tubuh dan 3 % dari keganasan di kepala dan leher.
Diagnosis secara dini dan pengobatan sampai saat ini masih merupakan tantangan. Pasien dengan tumor
sinonasal biasanya datang pada stadium yang sudah lanjut, dan umumnya sudah meluas ke jaringan
sekitarnya. Tidak jarang keluhan utama pasien justru akibat perluasan tumor seperti keluhan mata dan
kepala dan bahkan gejala akibat metastsis jauh. Prognosis keganasan ini umumnya buruk. Hal ini karena
anatomi sinus yang merupakan rongga yang tersembunyi dalam tulang, yang tidak akan dapat dideteksi
dengan pemeriksaan fisik biasa dan sering asimptomatik pada stadium dini serta lokasinya yang
berhubungan erat dengan struktur vital.
Dilaporkan satu kasus tumor sinus paranasal pada seorang lali-laki berusia 52 tahun yang
telah mengalami perluasan ke intrakranial dan metastasis ke paru.
ABSTRACT
Malignancies of the nasal cavity and paranasal sinuses (sinonasal) are rare, comprising only 1 % of
all human malignancies and only 3 % of those arising in the head and neck. Early diagnosis and treatment
are still a challenge. A patient with sinonasal tumors usually comes at the advanced stage, and generally has
spread to surrounding tissue. Not infrequently the patient's main complaint due to the expansion of the
tumors such as eye or head complaints and sometimes even result of distant metastases. It has been
associated with a poor prognosis. This is because the anatomy of the sinuses, which is a hidden cavity in the
bone, which can not be detected by regular physical examination, tend to be asymptomatic at early stages,
and located close anatomic proximity to vital structures.
A case of paranasal sinus tumors in a 52-year-old man who has experienced intracranial expansion
and pulmonary metastases is reported.
2
Bagian Telinga Hidung Tenggorok Bedah Kepala Leher (THT-KL)
Fakultas Kedokteran Universitas Andalas
Padang
karotis dan sinus kavernosus sangat dekat dengan Rongga hidung dan sinus etmoid
sinus ini, bahkan kadang-kadang mengalami T1 Tumor terbatas pada satu sisi dengan
dehiscent.9 atau tanpa invasi ke tulang.
Meskipun tumor di rongga hidung dan T2 Tumor telah mengenai dua sisi dengan
sinus paranasal memiliki pertumbuhan lokal yang atau tanpa perluasan ke jaringan sekitar
ekstensif, namun penyebaran melalui aliran limfe di kompleks nasoetmoid dengan atau
dan darah jarang terjadi.9 Tumor yang lanjut tanpa invasi tulang.
dapat meluas ke kelenjar getah bening T3 Tumor telah meluas ke dinding medial
retrofaring, buccinator, submandibula dan jugular atau lantai orbita, sinus maksila,
superior. Metastasis jauh paling sering ke paru.10 palatum atau fossa kribriformis.
T4a Tumor telah mengenai orbita anterior,
STADIUM
kulit hidung atau pipi, perluasan
Penilaian stadium tumor menggunakan minimal ke fossa kranial anterior,
klasifikasi AJCC (American Joint Committee on pterygoid plates, sinus sfenoid atau sinus
Cancer) edisi ke-6 tahun 2002, yang frontal.
mengklasifikasikan tumor berdasarkan ukuran T4b Tumor telah mengenai apeks orbita,
tumor primer (T), metastasis kelenjar getah dura, otak, fossa kranial media, saraf
bening regional (N) dan metastasis jauh (M).11 kranial selain N.V2, nasofaring atau
Penentuan tumor primer bersadarkan clivus.
inspeksi, palpasi dan pemeriksaan neurologi saraf Metastasis ke kelenjar getah bening
kranial. Pemeriksaan dengan endoskopi regional (N)
dianjurkan. Pemeriksaan pencitraan baik NX Pembesaran kelenjar getah bening (KGB)
Computed Tomography scan (CT scan) atau regional tidak dapat dinilai.
Magnetic Resonance Imaging (MRI) diperlukan N0 Tidak terdapat pembesaran KGB
untuk mendapatkan stadium yang akurat sebelum N1 Metastasis ke KGB singel ipsilateral
pengobatan.11 dengan diameter terpanjang ≤3 cm.
Penilaian pembesaran kelenjar getah N2 Metastasis ke KGB singel ipsilateral lebih
bening leher dilakukan dengan palpasi dan dari 3 cm tapi tidak lebih dari 6 cm,
pencitraan, sedangkan metastasis jauh ditentukan atau multiple ipsilateral ≤6 cm atau
dengan berbagai pemeriksaan seperti radiologi, bilateral atau kontralateral ≤6 cm.
kimia darah dan pemeriksaan lain sesuai N2a Metastasis ke KGB singel ipsilateral lebih
indikasi.11 dari 3 cm tapi tidak lebih dari 6 cm.
Klasifikasi menurut AJCC 2002 sebagai berikut: N2b Metastasis ke KGB multipel ipsilateral ≤
Tumor Primer (T) 6 cm.
TX Tumor primer tidak dapat dinilai N2c Metastasis ke KGB bilateral atau
T0 Tidak terdapat tumor primer kontralateral ≤6 cm.
Tis Carcinoma in situ N3 Metastasis ke KGB dengan diameter
Sinus maksila terpanjang > 6 cm.
T1 Tumor terbatas pada mukosa sinus maksila, Metastasis jauh(M)
tidak terdapat erosi atau destruksi tulang. MX Metastasis jauh tidak dapat ditentukan.
T2 Tumor menyebabkan erosi atau destruksi M0 Tidak terdapat metastasis jauh.
tulang termasuk perluasan ke palatum M1 Terdapat metastasis jauh.
durum, dan/ atau meatus medius namun Stadium tumor
tidak terdapat perluasan ke dinding Stadium 0 Tis N0 M0
posterior sinus maksila dan fossa pterigoid. Stadium I T1 N0 M0
T3 Tumor telah mengenai tulang dinding Stadium II T2 N0 M0
posterior sinus maksila, jaringan subkutan, Stadium III T3 N0 M0
dinding medial atau lantai orbita, fossa T1 N1 M0
pterigoid, sinus etmoid. T2 N1 M0
T4a Tumor telah mengenai orbita anterior, kulit T3 N1 M0
pipi, pterygoid plates, fossa Stadium IVA T4a N0 M0
infratemporal, fossa kribriformis, sinus T4a N1 M0
sfenoid atau sinus frontal. T1 N2 M0
T4b Tumor telah mengenai apeks orbita, dura, T2 N2 M0
otak, fossa kranial media, saraf kranial T3 N2 M0
selain N. Maksilaris (V2), nasofaring atau T4a N2 M0
clivus. Stadium IVB T4b setiap N M0
Setiap T N3 M0
Stadium IVC Setiap T setiap N M1
3
Bagian Telinga Hidung Tenggorok Bedah Kepala Leher (THT-KL)
Fakultas Kedokteran Universitas Andalas
Padang
4
Bagian Telinga Hidung Tenggorok Bedah Kepala Leher (THT-KL)
Fakultas Kedokteran Universitas Andalas
Padang
Pendekatan endoskopi melalui hidung Untuk tujuan ini radioterapi dan/ atau
(nasoendoskopi) merupakan teknik yang optimal kemoterapi merupakan modalitas yang sering
untuk biopsi tumor sinonasal. Kelebihan teknik digunakan untuk mengurangi morbiditas
ini adalah visualisasi yang lebih baik, morbiditas lokal.5,17,18
yang minimal, perubahan pada jaringan tumor Berbagai teknik pembedahan
dan organ sekitar minimal. Tumor kecil di dinding dilakukan untuk pengangkatan tumor
lateral sinus maksila dapat dicapai dengan sinonasal. Jenis operasi yang dilakukan
melakukan antrostomi meatus medius dan tergantung pada lokasi dan perluasan tumor.
visualisasi dengan endoskop 300 atau 700, biopsi Tumor yang berasal dari sinus maksila
dilakukan dengan forseps jerapah.5 diangkat dengan maksilektomi. Beberapa jenis
Apabila tumor terbatas pada kavum nasi, maksilektomi dengan terminologi yang
biopsi lokal di poliklinik dapat dilakukan dengan beragam telah dilaporkan, namun secara
memastikan sebelumnya bahwa tidak ada umum dapat dikelompokkan menjadi
hubungan dengan cairan serebrospinal dan tidak maksilektomi terbatas, maksilektomi subtotal
mengandung vaskularisasi yang banyak. Pada dan maksilektomi total.5
tumor dengan vaskularisasi yang banyak, Maksilektomi terbatas merupakan
diperlukan pemeriksaan pencitraan tambahan teknik yang paling sering dilakukan.
sebelum dilakukan biopsi.5 Maksilektomi terbatas adalah pengangkatan
Pada kasus tumor sinus maksila yang satu dinding dari sinus maksila, biasanya
tidak dapat dicapai melalui hidung, biopsi dinding medial atau lantai sinus maksila.
dilakukan dengan punksi fossa kanina dan dengan Maksilektomi medial salah satu bagian dari
bantuan endoskop.5 teknik ini dilakukan pada tumor yang terbatas
pada dinding medial sinus maksila, tumor
HISTOPATOLOGI
kavum nasi dan sinus etmoid. Pada teknik ini
Karsinoma sel skuamosa merupakan semua dinding medial sinus maksila, lamina
gambaran histopatologi yang paling sering pada papirasea dan sinus etmoid diangkat.5
keganasan sinonasal (lebih dari 80% kasus). Tumor yang lebih luas diangkat
Disamping karsinoma sel skuamosa, keganasan dengan maksilektomi subtotal yaitu tindakan
sinonasal juga dapat berupa adenokarsinoma, mengangkat paling tidak dua dinding sinus
adenoid sistik karsinoma, melanoma maligna, maksila termasuk palatum durum. Sedangkan
neuroblastoma olfaktori, karsinoma tidak maksilektomi total merupakan tindakan yang
berdiferensiasi dan limfoma serta sarkoma.5,7 jarang dilakukan yaitu pengangkatan semua
sinus maksila. Eksenterasi orbita sering
PENATALAKSANAN
dilakukan pada maksilektomi total, yaitu pada
Pilihan terapi pada keganasan sinonasal 71% kasus.5
bersifat individual. Ada beberapa hal yang harus
PROGNOSIS
dipertimbangkan pada pemilihan terapi yaitu 1)
histopatologi tumor, 2) stadium tumor, 3) Prognosis keganasan sinus paranasal
kemungkinan dapat direseksi secara komplit, 4) pada umumnya kurang baik, karena sebagian
keadaan umum pasien, 5) morbiditas yang besar pasien datang pada stadium lanjut.
ditimbulkan dan risiko yang mungkin terjadi, 6) Sampai beberapa dekade terakhir belum
kemungkinan rekonstruksi dan fungsi setelah tampak peningkatan yang bermakna terhadap
operasi, 7) keadaan sosioekonomi pasien, 8) angka bertahan hidup pada seluruh keganasan
kemampuan ahli bedah dan 10) harapan pasien.5 hidung dan sinus paranasal. Angka bertahan
Usaha kuratif hanya memungkinkan pada hidup 5 tahun rata-rata untuk seluruh
tumor yang dapat diangkat secara komplit. Pada keganasan sinus maksila antara 20-50%, hal
kasus ini pengobatan dilakukan dengan yang sama juga berlaku untuk sinus paranasal
pengangkatan tumor secara lengkap tanpa terapi yang lain.2,5
tambahan. Namun kasus keganasan sinonasal Popović D dkk18 melaporkan angka
umumnya datang dengan stadium yang lanjut, bertahan hidup 5 tahun untuk keganasan
sehingga membutuhkan terapi multi modalitas.5 hidung, sinus maksila dan etmoid berturut-
Operasi pengangkatan tumor dan turut 45, 38, dan 13 %.
radioterapi masih merupakan modalitas utama. Terdapatnya metastasis ke KGB dan
Namun demikian beberapa penulis melaporkan metastasis jauh merupakan faktor yang
penggunaan kemoterapi dan radiasi memberi memperburuk prognosis pasien.14,19,20
manfaat pada keganasan yang lebih lanjut. Terapi
LAPORAN KASUS
paliatif merupakan tujuan utama pada kasus yang
sudah mengalami perluasan, unresectable, Seorang pasien laki-laki umur 52
metastasis jauh dan keadaan fisik yang buruk. tahun pada tanggal 6 Maret 2006 dikonsulkan
5
Bagian Telinga Hidung Tenggorok Bedah Kepala Leher (THT-KL)
Fakultas Kedokteran Universitas Andalas
Padang
dari ruang rawat mata RS. Dr. M. Djamil Padang 14500 /mm3 , Trombosit 499000 /mm3,
dengan diagnosis protusio bulbi ec suspek tumor Hitung Jenis 0/2/4/70/20/4, Ureum 19 mg%,
retroorbita dengan diagnosis banding tumor sinus Kreatinin 0,7 mg%, SGOT 18 mg%, SGPT 11
paranasal. mg%.
Dari anamnesis diketahui bahwa Pada pemeriksaan CT scan orbita
penonjolan mata kanan yang dirasakan sejak 2 didapatkan hasil dengan kesan tumor (ganas)
bulan yang membawa pasien berobat ke bagian sinus maksilaris dektra dengan perluasan dan
mata. Disamping itu pasien juga mengeluh infiltrasi ke intrakranial. (gambar 3). Pada
penglihatan ganda sejak 1 bulan terakhir. Hidung röntgen toraks postero anterior didapatkan
kanan tersumbat sejak 2 bulan, tidak terdapat kesan metastase (lympoid type) (gambar 4).
riwayat keluar darah dari hidung dan mulut. sejak
satu bulan sebelumnya pasien sering merasakan
nyeri kepala yang berat yang tidak hilang dengan
obat nyeri kepala yang dijual bebas. Rasa kebas di
pipi kanan sebenarnya sudah dirasakan pasien
sejak 3 bulan.
Sesak nafas tidak menciut dan tidak
dipengaruhi posisi tidur dan batuk-batuk
dirasakan terutama sejak 3 bulan terakhir,
kadang-kadang disertai batuk berdahak
bercampur darah. Suara serak tidak ada, telinga
berdenging tidak ada, benjolan di leher tidak ada,
gigi kanan atas sering dirasakan nyeri terutama
sejak 1 bulan terakhir. Berat badan mengalami
penurunan terutama 6 bulan terakhir.
Pasien adalah seorang petani, tidak
pernah bekerja pada pekerjaan yang behubungan
dengan serbuk kayu, logam atau cat. Pasien
merokok sejak remaja lebih kurang satu bungkus
perhari dan sudah berhenti sejak 18 tahun yang
lalu. Pernah mendapat pengobatan tuberkulosis Gambar 3. CT Scan potongan koronal
paru 18 tahun yang lalu dan sudah dinyatakan
sembuh, tidak ada riwayat penyakit lain. Dalam
keluarga tidak ada riwayat penyakit keganasan.
Pada pemeriksaan didapatkan keadaan
umum lemah, kesadaran komposmentis,
kooperatif, tidak demam.
Pada pemeriksaan hidung luar, tidak ditemukan
deformitas, tidak tampak massa dan tidak
terdapat penonjolan di pipi. Pada pemeriksaan
rinoskopi anterior dan nasoendoskopi, kavum
nasi sempit, tampak pendorongan dinding lateral
hidung kanan ke arah septum, sehingga tidak ada
celah antara konka dengan septum, tidak tampak
massa tumor. Pemeriksaan rinoskopi posterior
ditemukan adanya massa tumor pada koana
kanan dan dinding lateral hidung kanan. Hidung
Gambar 4. Rontgen toraks PA
kiri dalam batas normal. Tidak terdapat
penonjolan di palatum dan rongga mulut.
Saat itu ditegakkan diagnosis kerja
Pemeriksaan Telinga dan tenggorok tidak
tumor sinus paranasal dekstra dengan
didapatkan kelainan. Tidak terdapat gangguan
perluasan intrakranial dan metastasis ke paru,
buka mulut. Tidak terdapat pembesaran kelenjar
direncanakan untuk dilakukan biopsi.
getah bening leher.
Dilakukan konsultasi dengan bagian
Pada pemeriksaan mata didapatkan Visus
Penyakit dalam untuk toleransi tindakan
OD : 6/12, OS : 6/20, terdapat protusio bulbus
biopsi. Dari konsultasi ini selain diagnosis
okuli dekstra, gerak bulbus okuli dekstra terbatas
awal, juga ditemukan adanya
dan terdapat diplopia.
bronkopneumonia dupleks dan VES frekuens,
Pada pemeriksaan laboratorium darah
serta dianjurkan untuk menunda tindakan
didapatkan Hemoglobin 13,4 gr/dl, Leukosit
sampai keadaan jantung paru baik,
6
Bagian Telinga Hidung Tenggorok Bedah Kepala Leher (THT-KL)
Fakultas Kedokteran Universitas Andalas
Padang
pemberian Oksigen 2 liter/menit, Cefotaksim 2x wajah harus dicurigai adanya perluasan suatu
1 gr IV minimal 10 hari, kordaron 2x200 mg, keganasan. Selain itu pada pasien ini juga
ambroxol sirup 3 kali 30 mg dan parasetamol bila terdapat gangguan visus dan fungsi otot
demam. Konsultasi juga dilakukan dengan bagian ektraokuler serta nyeri pada gigi atas.1
paru, dan pasien dirawat bersama bagian mata, Keganasan sinus paranasal jarang
paru dan penyakit dalam. bermetastsis baik ke kelenjar getah bening
Selama perawatan keadaan umum maupun metastasis jauh, karena tumor berada
semakin lemah, sesak nafas bertambah, nyeri pada suatu struktur tulang yang kokoh, kecuali
kepala semakin berat, demam disertai adanya telah mendestruksi organ sekitarnya. Tumor
hemoptisis masif. Pada tanggal 13 Maret 2006 di sinus paranasal juga dapat sebagai
pasien meninggal setelah mengalami hemoptisis metastasis dari tumor primer di tempat lain,
masif dan syok. Kontrol dan penatalaksanaan meskipun ini jarang, dilaporkan dapat
intensif telah dilakukan sejak dua hari metastasis dari keganasan di ginjal, payudara
sebelumnya. dan paru.1
Pada pasien ini dicurigai terdapat
DISKUSI
metastasis jauh ke paru, yang menyebabkan
Telah dilaporkan satu kasus Tumor sinus gejala hemoptisis massif . Salem L dkk seperti
paranasal dekstra dengan perluasan intrakranial dikutip Smith GA dkk melaporkan kejadian
dan metastasis ke paru pada seorang pasien laki- metastasis ke paru sebanyak 2,6% dan
laki umur 52 tahun yang datang dengan keluhan metastasis ke tulang 1,94% pada keganasan
utama mata kanan menonjol dirasakan sejak 2 sinonasal. New GB seperti dikutip Smith GA
bulan sebelum kunjungan ke rumah sakit. Karena dkk15 juga melaporkan bahwa paru
alasan ini pasien dirawat pertama kali di bagian merupakan lokasi metastasis jauh yang paling
mata, dengan diagnosis saat itu kecurigaan tumor sering selain juga dapat ke pleura, hepar,
retrobulber. Proptosis sering merupakan gejala perikardium, ginjal, limpa dan tulang
dari keganasan, selain akibat keganasan di mata, belakang.15 metastasis ke paru dapat berupa
perluasan dari tumor di sinus maksila merupakan endotracheal/endobronchial metastases (EEM).
merupakan penyebab terbanyak proptosis di luar Pada kasus adanya EEM sering juga disertai
tumor mata.13 dengan metastasis jauh pada tempat lain,
Sering keluhan utama pasien justru seperti dilaporkan Kiryu T dkk21 yang
akibat perluasan tumor seperti keluhan mata dan menemukan 9 dari 16 kasus (56.3%) juga
kepala dan bahkan kadang-kadang gejala akibat terdapat metastasis jauh ekstra bronkial.
metastsis jauhlah yang membawa pasien berobat, Setiap keganasan hidung dan sinus
sedangkan keberadaan tumor sering terabaikan, paranasal harus dilakukan biopsi untuk
bahkan oleh petugas kesehatan.2 Ini terjadi menegakkan diagnosis definitif. 2,3,6
karena anatomi sinus yang merupakan rongga Dilanjutkan dengan penetuan sadium (staging)
yang tersembunyi dalam tulang, yang tidak akan tumor. Pada kasus ini biopsi tertunda karena
dapat dideteksi dengan pemeriksaan fisik biasa. keadaan fisik pasien yang lemah dan penyulit
Keadan ini juga menyebabkan tumor stadium dini lain yang tidak memungkinkan untuk
akan bersifat asimptomatik. Hal ini juga yang dilakukan biopsi segera.
membuat diagnosis ditegakkan setelah tumor Penatalaksanaan tumor tergantung
mendestruksi struktur sekitarnya.2,3 beberapa faktor seperti stadium tumor,
Setelah dilakukan pemeriksaan CT Scan histopatologi, lokasi dan perluasan, kedaan
orbita, tampak massa pada sinus paranasal kanan umum pasien. Pembedahan dan radioterapi
yang telah meluas ke orbita dan intrakranial. masih merupakan modalitas utama pada
Pasien dengan tumor sinus paranasal biasanya keganasan hidung dan sinus paranasal.
datang berobat pada stadium yang sudah lanjut, Sedangkan kemoterapi umumnya digunakan
dan umumnya sudah meluas ke jaringan sebagai terapi paliatif.1,2,17
sekitarnya. Kedaan ini merupakan faktor Prognosis keganasan sinus paranasal
penyebab buruknya prognosis keganasan sampai saat ini masih buruk, karena umumnya
sinonasal. Secara anatomi sinus paranasal pasien datang pada stadium lanjut, sampai
merupakan struktur dan rongga yang sangat erat beberapa dekade terakhir belum tampak
hubungannya dengan struktur vital di sekitarnya peningkatan yang bermakna terhadap angka
seperti otakotis dan arteri kar.2,3 bertahan hidup pada seluruh keganasan
Hidung tersumbat merupakan keluhan hidung dan sinus paranasal.2, 14,19,20
yang sering, dan menandakan tumor telah keluar Masih dibutuhkan konfirmasi
ke kavum nasi atau mendorong dinding medial histopatologi tumor dan konfirmasi adanya
sinus. Rasa kebas di wajah sudah dirasakan metastasis paru, meskipun secara klinis sudah
pasien selama tiga bulan. Kebas atau hipostesia di jelas terdapat tanda keganasan. Apabila
7
Bagian Telinga Hidung Tenggorok Bedah Kepala Leher (THT-KL)
Fakultas Kedokteran Universitas Andalas
Padang