A.

Definisi

Atrial Septal Defect adalah adanya hubungan (lubang) abnormal pada sekat yang
memisahkan atrium kaan dan atrium kiri.Pengertian lain ASD adalah suatu defek jantung
kongenital asianotik,dimana terdapat lubang abnormal pada septum abnormal. Kelainan
jantung bawaan yang memerlukan pembedahan jantung terbuka adalah defek sekat atrium.
Defek sekat atrium adalah hubungan langsung antara serambi jantung kanan dan kiri melalui
sekatnya karena kegagalan pembentukan sekat. Defek ini dapat berupa defek sinus venousus
di dekat muara vena kava superior, foramen ovale terbuka pada umumnya menutup spontan
setelah kelahiran, defek septum sekundum yaitu kegagalan pembentukan septum sekundum
dan defek septum primum adalah kegagalan penutupan septum primum yang letaknya dekat
sekat antar bilik atau pada bantalan endokard. Macam-macam defek sekat ini harus ditutup
dengan tindakan bedah sebelum terjadinya pembalikan aliran darah melalui pintasan ini dari
kanan ke kiri sebagai tanda timbulnya sindrom Eisenmenger. Bila sudah terjadi pembalikan
aliran darah, maka pembedahan dikontraindikasikan. Tindakan bedah berupa penutupan
dengan menjahit langsung dengan jahitan jelujur atau dengan menambal defek dengan
sepotong dakro.

Defek septum atrial atau Atrial Septum Defect adalah gangguan septum atau sekat
antara rongga atrium kanan dan kiri. Septum tersebut tidak menuup secara sempurna dan
membuat aliran darah atrium kiri dan kanan bercampur. Angka kejadian ASD berkisar 1 dari
1500 kelahiran hidup. Lubang septum tersebut dapat terjadi di bagian mana saja dari septum
namun bagian tersering adalah pada bagian foramen ovale yang disebut dengan ostium
sekundum ASD.

Kelainan ini terjadi akibat dari resorpsi atau penyerapan berlebihan atau tidak
adekuatnya pertumbuhan dari septum.Patent Foramen Ovale (PFO) yang terjadi pada 20%
yang populasi bukanlah ASD yang sebenarnya.Foramen ovale merupakan lubang pada janin
yang terdapat diantara rongga atrium.Pada saat lahir,lubang ini akan menutup secara alami
dan secara anatomis akan menutup sempurna pada bayi usia 6 bulan dengan cara bergabung
dengan septum atrial. PFO terjadi apabila didapatkan kegagalan penutupan atau
penggabungan dengan septum atrial.

B. Etiologi

Penyebabnya belum dapat diketahui secara pasti, tetapi ada beberapa faktor yang diduga
mempunyai pengaruh pada peningkatan angka kejadian ASD.

Faktor-faktor tersebut diantaranya :

1. Faktor Prenatal
  Ibu menderita infeksi Rubella

 Ibu alkoholisme

 Umur ibu lebih dari 40 tahun

 Ibu menderita IDDM

 Ibu meminum obat-obatan penenang atau jamu

2. Faktor genetik

 Anak yang lahir sebelumnya menderita PJB

 Ayah atau ibu menderita PJB

 Kelainan kromosom misalnya Sindroma Down

 Lahir dengan kelainan bawaan lain

C. Manifestasi klinik

Anak dengan defek optium sekundum paling sering, dan lesi mungkin tidak ditemukan
selama pemeriksaan fisik. Bahakan ASD sekundum sangan besar sangat jarang
menimbulkan gagal jantung yang jelas secara klinis pada masa anak, pada anak yang lebih
tua berbagai tingkat intoleransi latihan fisik mungkin ditemukan. Sering kali tingkat
keterbatasan tidak tampak pada keluarga sampai sesudah perbaikan secara bedah, ketika
tingkat aktivitas anak bertambah dengan jelas. Pada anak dan bayi yang lebih tua tanda –
tanda fisik biasa khas tetapi tidak kentarak dan memerlukan pemeriksaan yang teliti dan
perhatian khusus pada suara jantung.

Nadi normal. Kuat angkat ventrikel kanan teraba dari linia stanalis kiri ke linia
midklavikularis. Suara jantung prtama keras dan kadang – kadang ada klik ejeksi pulmunal.
Kebanyakan penderita, suara jantung kedua pada linia parasternalis kiri atas memebelah
lebar dan pembelahannya konstan pada semua fase respirasi. Tanda – tanda auskultasi ini
khas dan adalah defek yang meningkatkat defek yang menghasilakn kenaikan volume
diastolik ventrikel kanan secara konstan dan waktu ejeksi yang diperpanjang. Bising sistolik
adalah tipe ejeksi, nada sedang, tanpa kualitas yang keras, jarang siseratai oleh getaran, dan
paling baik di dengarkan pada linia parasternalis kiri, media dan atas. bising ini dihasilkan
oleh bertambahnya aliran yang melewati saluran aliran keluar ventrikel kanan ke dalam
arteri pulmunaris. Bising middiastolik, pendek, lumbal yang dihasilkan oleh bertambahnya
volume aliran darah yang melewati katup trikuspidalis sering dapat didengar di linia
parasternalis bawah. Tanda ini, yang mungkin kentara dan terdengar terbaik dengan setoscop
 corong, merupakan suatu tanda diagnostik yang sangat baik dan biasanya menunjukkan rasio
shunt sekurang – kurangnya. Tanda dan gejala ASD :

 Kelelahan
 Mudah lelah, terutama setelah beraktivitas
 Nafas pendek dan sulit bernafas
 Berkumpulnya darah dan cairan pada paru
 Berkumpulnya cairan bpada bagian bawah tubuh

D. Patofisiologi

Lubang abnormal diantara dua atrium yang mengakibatkan darah mengalir dari atrium
kiri ke atrium kanan (dari yang mengandung oksigen ke yang tidak mengandung oksigen)
karena tekanan pada sisi kiri jantung lebih tinggi. Peningkatan volume darah atrium kanan
diejeksikan ke dalam ventrikel kanan dan akhirnya terjadi hipertropi ventrikel kanan karena
menampung banyak darah.

Pada kasus Atrial septal defect yang jarang terjadi komplikasi, darah yang mengandung
oksigen dari atrium kiri mengalir ke atrium kanan tetapi tidak sebaliknya. Aliran yang
melalui defek tersebut merupakan suatu proses akibat ukuran dan complain dari atrium
tersebut.normalnya setelah bayi lahir complain ventrikel kanan menjadi lebih besar daripada
ventrikel kiri yang menyebabkan ketebalan dinding ventrikel kna berkurang.hal ini berakibat
volume serta ukuran atrium kana dan ventrikel kanan meningkat.jika complain ventrikel
kanan terus menurun akibat beban yang meningkat shunt dari kiri ke kanan bisa berkurang.
Pada suatu saat sindroma Einsenmenger bisa terjadi akibat penyakit vaskuler paru yang terus
bertambah berat,arah shunt pun bisa berubah menjadi dari kanan ke kiri sehingga sirkulasi
darah sistemik banyak mengandung darah yang rendah oksigen akibatnya terjadi hipoksemi
dan sianosis. Perjalan yang terjadi adalah :

Darah dari atrium kiri masuk ke atrium kanan beban pada ventrikel
kanan,A,pulmonalis,kapiler paru,atrium kanan. Tahanan A.pulmonalis naikàperbedaan
tekanan ventrikel kanan dan A,pulmonalisàbising sistolik (bising stenosis relatif katup
pulmonal) Lama-kelamaan terjadi peningkatan ventrikel kana yang permanen.

E. Klasifikasi

1. Defek sekat atriumtipe primum (tipe I)

Kondisi ini disebabkan oleh defek yang terjadi pada septum premium yang gagal
berkembang mencapai endocardium cushion (bantalan endokardium). Kejadian defek
sekat atrium tipe I ini adalah sekitar 30 % dari seluruh defek sekat atrium.
 Beberapa variasi anatomis defek tipe ini adalah sebagai berikut :

a. Atrium tunggal (atrium komunis)

b. Adanya defek sekat septum primum yang disertai dengan defek pada daun katup
mitral anterior dan trikuspidal (defek kanal atrivontrikuler inkomplet)

c. Adanya defek sekat primum sekat atrium, defek katup mitral dan trikuspidal, dan
ditambah dengan defek pada sekat ventrikel bagian atas (defek kanal atriventrikuler
komplet).

2. Defek sekat atrium tipe sekundum (tipe II)

Tipe yang paling sering terjadi sekitar 70% dari kasus defek sekat atrium. Berdasarkan
lokasi defek tipe ini terbagi menjadi:

a. Defek pada fossa ovalis

Defek ini paling sering terjadi, dapat tunngal maupun multipel. Dapat pula terjadi
sebagai foramen ovale paten.

b. Defek tipe sinus venosus vena cava soperior

Defek terjadi di superior sampai fossa ovalis. Tipe defek sinus venosus ini berkisar
10% dari seluruh kelainan defek sekat atrium

c. Defek tipe sinus venosus vena cava inferior

Defek terjadi di posterior dan inferior sampai fossa ovalis. Jenis

F. Komplikasi

Komplikasi yang sering terjadi :

 Gagal jantung

 Penyakit pembuluh darah paru

 Endokarditis

 Obstruksi pembuluh darah pulmonal(hipertensi pulmonal)

 Aritmia

 Henti jantung
G. Pemeriksaan penunjang

1. Elektrokardiografi

Gambaran EKG penting dalam membantu diagnosis DSA sekundum. EKG menunjukkan
pola RBBB pada 95%, yang menunjukkan terdapatnya beban volume ventrikel kanan.
Deviasi sumbu QRS ke kanan (Rigth axis deviation) pada DSA sekundum membedakannya
dari defek primum yang memperlihatkan defiasi sumbu ke kiri (left axis deviation). Blok AV
derajat I (pemanjangan interval PR) terdapat pada 10% kasus defect sekundum.

2. Ekokardiografi

Dengan alat diagnosis ini dapat dibuat diagnosis pasti. Defect ini paling baik difisualisasikan
dengan menggunakan pandangan subxifoid, karena tegak lurus pada sekat atrium. Dengan
menggunakan pemetaan aliran dopler bewarna dapat dilihat aliran shunt yang melewati
defect septum. Dengan ekokardiografi M-mode, pada defect sekat atrium tipe sekundum
sering tampak pembesaran ventrikel kanan dan juga terlihat gerakan septum yang paradoks
atau mendatar. Sementara itu pada defect sekat atrium tipe primum kadang kita perlu melihat
gamabaran katub mitral. Gambaran ini dapat dilihat paling baik pada pandangan sumbu
pendek subsifoid dan parasternal.

3. Foto rontgen

Ukuran jantung membesar sebanding dengan besar shunt. Mungkin terdapat pembesaran
jantung kanan yang tampak sebagai penonjolan pada bagian kanan atas jantung. Batang arteri
pulmonalis juga dapat membesar dan tampak sebagai tonjolan pulmonal yang prominen.
Vaskularisasi corakan paru bertambah. Gambaran ini (disertai dengan gejala klinik yang ada)
sering didiagnosis sebagai Klompleks Primer Tuberkulosis (KPTB).

4. Kateterisasi jantung

Kadang-kadang dilakukan untuk melihat tekanan pada masing-masing ruangan jantung

misalnya hipertensi pulmonal.

5. MRI (Magnetic Resonance Imaging)

Alat ini dapat mendeteksi anomali muara vena. Dapat digunakan pula untukmengukur besar
defek dan memperkirakan besar aliran shunt.
H. Penatalaksanaan

1. Terapi medis

Pembedahan penutupan defek dianjurkan pada masa anak berusia 5 -10 tahun. Prognosis
sangat ditentukan oleh resistensi kapiler paru, dan bila terjadi Eisenmenger umumnya
menunjukkan prognosis buruk

2. Terapi non medis

 Pemberian oksigen

 Pemberian cairan dan nutrisi

 Pemberian prostaglandin E1

 Koreksi terhadap gagal jantung dan disritmia

 Koreksi terhadap kelainan metabolik