PERAWAKAN PENDEK

Moersintowarti B. Narendra*, IG.N Gde Ranuh*, Hardjono Soeparto*.,M.Faizi.**

*Divisi Tumbuh Kembang – Pediatri Sosial, ** Divisi endokrinologi

PENGERTIAN DAN BATASAN

Perawakan pendek atau ’short stature’ adalah keadaan anak dengan panjang
badan/tinggi badan di bawah persentil ke 3 (P <3) pada grafik pertumbuhan NCHS
(National Centre for Health Statistics), atau -2 SD dari rata-rata pada kurva pertumbuhan
yang berlaku pada populasi tersebut. Perawakan cebol (dwarfism) adalah bentuk
perawakan pendek yang berat bila panjang/tinggi badan < 3 SD dari tinggi badan rata-
rata.

PATHOPHYSIOLOGI

Perawakan pendek dapat merupakan variasi normal, atau karena kelainan endokrin dan
non endokrin. Terbanyak perawakan pendek adalah familial, rasial atau genetik.
Perawakan pendek pathologis terjadi setelah malnutrisi, IUGR, dysmorphisme, masalah
psikososial, penyakit sistemik yang kronis.

Klasifikasi perawakan pendek sebagai berikut :

1. Variasi normal.
2. Primer/intrinsik (kelainan pada sel atau struktur dari ’growth plate’)
3. Sekunder/eksternal (kelainan karena pengaruh luar dari ’growth plate’)
4. Idiopatik (umumnya familial atau penyebabnya tidak diketahui)

Pada kelainan genetik (Sindroma Turner), seringkali tak jelas, kemungkinan pengaruh
psikososial yang dikaitkan dengan pengaruh lingkungan terhadap fungsi neurohormonal
yang disebut sebagai functional hypopituitarism dengan akibat kekurangan gizi pada
bayi/anak yang tidak tumbuh (failure to thrive).

GEJALA KLINIK/symptom

 Berat badan dan panjang badan lahir bisa normal, atau BBLR (Berat Bayi Lahir
Rendah) pada keterlambatan tumbuh intra uterine, umumnya tumbuh kejarnya tidak
 sempurna.

 Pertumbuhan melambat, batas bawah kecepatan tumbuh adalah 5 cm/tahun desimal.

 Pada kecepatan tumbuh tinggi badan < 4 cm/tahun kemungkinan ada kelainan
hormonal.

 Umur tulang (Bone age) bisa normal atau terlambat untuk umurnya.

 Tanda-tanda pubertas terlambat (payudara, menarche, rambut pubis, rambut ketiak,

panjangnya penis dan volume testis).

 Wajah tampak lebih muda dari umurnya.

 Pertumbuhan gigi yang terlambat.

 Pada gangguan psikososial : polidipsia, poliuria, kebiasaan makan abnormal, dari

tempat sampah, sering muntah. Mencuri makanan, makan tanah, makan dari WC.

Buang air besar/kecil dicelana, terlambat bicara, ”tempertantrum”, insensitif terhadap

nyeri, dan berjalan dalam tidur (”night wandering”).

 Keadaan keluarga/rumah kacau karena kurang pengetahuan maka terjadi

kegoncangan psikososial didalam keluarga.Yang dirisaukan adalah masalah
keturunan.

CARA PEMERIKSAAN/DIAGNOSIS

1. Anamnesis

Antenatal, Natal dan Postnatal, adanya keterlambatan pertumbuhan dan maturasi

dalam keluarga (pendek, menarche), penyakit infeksi kongenital, KMK (Kecil Masa
Kehamilan), penyakit kronis pada organ-organ (saluran cerna, kardiovaskuler,
organ pernafasan dan ginjal).

2. Pemeriksaan

a. Pengukuran anthropometri (TB, BB, Lingkaran Kepala, Lingkaran dada, panjang

lengan, panjang kaki).

b. Plot TB dan BB pada kurva pertumbuhan NCHS, dinilai menurut persentil yang
 sesuai.

c. Ukur TB dan BB ayah, ibu dan saudara-saudaranya.

d. Menghitung kecepatan tumbuh tinggi badan (growth velocity) pada pengukuran

ulang sedikitnya 3 bulan setelah pengukuran pertama.

e. Kelainan kongenital, kelainan saluran cerna, paru, kardiovaskuler, leher (webbed

neck) kelenjar tyroid, pertumbuhan gigi.

f. Tanda-tanda pubertas menggunakan pedoman (standard) dari Tanner.

g. Mata : Funduskopi, Lapang pandang (visual field)

h. X-Ray : - Bone Age (umur tulang)

- Tengkorak kepala/Sella Tursica.

- Bila perlu CT scan atau MRI

i. Laboratorium : Darah lengkap rutin, serologic urea dan elektrolit, calcium, fosfatase
dan alkali fosfatase, T4 dan TSH, GH (growth Hormone) atas indikasi.

j. Analisa khromosom.

k. Endoskopi/Biopsi usus

l. Pemeriksaan psikologik/psikiatrik.

DIFFERENSIAL DIAGNOSIS/KAUSA

I. Keterlambatan konstitusional (Constitutional Delay) :

- Perlambatan pertumbuhan linier pada 3 tahun pertama

- Maturasi fisik terlambat dibandingkan kelompok umur yang sama

- Bone age sesuai dengan umur tingginya

- Tinggi badan maksimalnya normal.

II. Keluarga Pendek (familial) disebut juga sebagai variasi normal :

- Pemeriksaan fisik normal.

- Kecepatan tumbuh > 4 Cm/tahun, sekitar P25. (masih dalam rentang potensi
genetik)

- Bone age sesuai umur khronologis

- Maturasi pubertas normal.

III. Sindrom Turner :

- Didapatkan tanpa gejala yang klasik pada 60% kasus.

- Leher pendek (webbed neck), jarak papilla mammae lebar, maturasi seks
terlambat.

- Setelah usia 9-10 tahun, FSH dan LH menunjukkan kegagalan ovarium.

- Karyotyping untuk menetapkan diagnosa.

IV. Defisiensi Hormon Pertumbuhan (Growth Hormone Deficiency)

- Kecepatan tumbuh < 4 Cm/tahun

- Fungsi Tyroid Normal

- Bone age terlambat

- Uji stimulasi/provokasi untuk hormone pertumbuhan

V. Kelainan Tiroid

- T4 rendah dan TSH meningkat kemungkinan : Thyroid binding protein defisiensi,

gangguan pituitaria sekunder, gangguan Hipothalamus tertier.

- Penderita harus dirujuk untuk evaluasi lebih lanjut.

PENYULIT

- Organis, metabolik
 - Psikologis terutama pada remaja (rendah diri)

- Fungsional dalam memenuhi standard dimasyarakat (keterbatasan bidang

pekerjaan dsb.)

- Pengobatan dengan hormon pertumbuhan walaupun sangat jarang terjadi perlu

diantisipasi dengan informed consent adanya pseudotumor cerebri, FT 4 rendah
dan resistensi Insulin.

PENATALAKSANAAN

- Lihat Algoritma (Berman) lampiran

- Psikoanalisa (pada ahli psikologi)

- Medikamentosa

- Konseling (Genetika atau Psikiatri)

- Pemantauan (monitoring)

Medikamentosa :

Pengobatan anak dengan perawakan pendek harus sesuai dengan dasar etiologinya.
Anak dengan variasi normal perawakan pendek tidak memerlukan pengobatan, sedang
dengan kelainan patologis terapi sesuai dengan etiologinya, antara lain :

 Nutrisi.

 Organic disease .

 Hormonal (pada defisiensi hormon pertumbuhan, sindroma Turner,hipotyroid dan

lain-lainnya)

 Mechanical/pembedahan (bone lengthening) pada skeletal dysplasia dan tumor.

Implikasi :

I. Orang tua bertubuh pendek, kecepatan tumbuh anak normal, bone age sesuai umur
sesungguhnya  anak akan tumbuh dewasa yang pendek, dan tidak perlu
pengobatan khusus hanya konseling untuk mencegah rasa rendah diri dan
 hambatan perkembangan.

II. Kecepatan tumbuh normal, bone age terlambat akan tetapi sesuai dengan umur
tingginya, terdapat riwayat keterlambatan pubertas dalam keluarga. Anak akan
mengalami pubertas yang terlambat, akan tetapi akan mencapai tinggi badan yang
normal. Tidak memerlukan pengobatan khusus.

III. Kecepatan tumbuhnya subnormal, bone age terlambat, dibanding umur untuk
tingginya. Anak perlu diselidiki kemungkinan defisiensi hormon pertumbuhan,
hypotiroidi dan penyakit lain.

DAFTAR PUSTAKA

1. IGN.Gde Ranuh, Moersintowarti B. Narendra, Hardjono Soeparto : Perawakan Pendek

(Short Stature), dalam buku Pedoman Diagnosis dan Terapi Lab./SMF Ilmu Kesehatan
Anak. Tahun 1994.

2. Kappy Michael S.: Short Stature dalam buku in Pediatric Decision Making, 2nd editing
by Berman; pp. 134 edisi 2, 1991.

3. Burg Frederic D. et al : Treatment of Infants, Children and Adolescent, W.B. Saunders

Company, 1990.

4. Behrman, R.E. et. Al : Nelson Textbook of Pediatrics, W.B. Saunders Company, 1987.

5. Lifshitz Fima, et.al : Disorders of Growth. Pediatric Endokrinology edited by Fima

Lifshitz, A clinical Guide, Marcel Dekker Inc. New York and Basel, 1985.

6. Yusuf Rukman : Perawakan Pendek, NAskah lengkap Pendidikan Tambahan Berkala

ke-XIII, FKUI, 1998.

7. Moersintowarti B.N., dkk : Masalah Gangguan Pertumbuhan Anak, Simposium

Nasional Perkembangan Mutakhir Endokrinologi Metabolisme, Surabaya 6-7
September 1991.

8. Lissauer Tom,Clayden Graham; Growth and Puberty, Short Stature; in

Illustrated Textbook of Paediatrics second International edition, W.B.Saunders,
Mosby, 2001.

9. Moersintowarti B.N. : Overview of Short Stature Problem, dikemukakan dalam

Simposium Short Stature, Kelompok StudiTumbuh Kembang anak-Remaja F.K Unair, 8
Nopember 2001. LAMPIRAN TAMBAHAN KHUSUS UNTUK TABEL, GAMBAR,
 ALGORITMA

1. Algoritme Perawakan Pendek

a.

Perwakan Pendek

Short stature

Variasi Normal Patologis

Keluarga pendek

Konstitusional lambat

Seimbang (proportionate) Tak

seimbang

(dysproportionate)

Skelet Dysplasia
 Rickets

Prenatal Postnatal

IUGR (Intra Uterine Kelainan Endocrine

Growth Retardation) Psikososial

- Kelainan placenta Malnutrisi

- Infeksi Kelainan GI

- Teratogenik Kelainan Kardiopulmonal

Dysmorphic Syndrome Anemia khronis

Kelainan Chromosome Kelainan ginjal

Terjemahan dari : Disorders of Growth, Pediatric

Endocrinology

(Lifshitz Fima and Zandsberg Shaul, 1985).

b.

Penderita dengan PERAWAKAN PENDEK

(A) Riwayat
 © Eksklusi :
Turner’s
Syndrome

(B) Pemeriksaan fisik

Modifikasi dari: Kappy Michael S.dalam buku

Pediatric Decision Making, edisi 2,1991.