Oleh SGD A7

Fakultas Kedokteran Universitas Udayana

2011

Copyright Wondershare Soft

1. I Komang Swardika (0902005091)

2. I GM Agus Bhayu WWPSR (0902005100)
3. I Made Prema Putra (0902005092)
4. Dewa Putu Engga C. (0902005102)
5. Ni Kadek Puspa Mega PS (0902005025)
6. Ayu Putri Dewi Natalia (0902005118)
7. I Gusti Ayu Dwi Aryani (0902005093)
8. Ida Ayu Shanti Ariesta Devi (0902005134)
9. Made Adi Wiratama (0902005094)
10.Putu Marlyani Dewi (0902005018)
11.Putu Ayu Ines Lassyani S. (0902005117)
12.I Gd. Bgs. Garjita Maesa Putra (0902005133)

Copyright Wondershare Soft

I. PENDAHULUAN
II. PEMBAHASAN
Epidemiologi
Etiologi
Patogenesis
Diagnosis
Terapi
Diagnosis Banding
Prognosis
III.SIMPULAN

Copyright Wondershare Soft

 Sistem endokrin terdiri dari kelenjar endokrin dan hormon.

Hormon (Yunani) berarti membuat gerakan/membangkitkan.
Hormon berperan dalam mengatur berbagai proses yang
mengatur kehidupan.

Copyright Wondershare Soft

Berdasar struktur kimianya hormon

dibagi 2 jenis:
Hormon larut dalam air: polipeptida (insulin,
glukagon, ACTH, gastrin) dan katekolamin
(dopamin, norepinefrin, epinefrin))->
bekerja melalui sistem second messanger
Hormon larut dalam lemak: steroid
(estrogen, progesteron, testosteron,
glukokortikoid, aldosteron) dan tironin
(tiroksin)). Hormon steroid dapat
menembus membran sel dengan bebas.

Copyright Wondershare Soft

PS. diurnal
PS. hormonal
pulsatif &
siklik
PS.
tergantung
kadar
substrat

naik dan turun dalam

periode 2 jam
naik turun sepanjang
waktu tertentu
Tergantung kadar substrat
tertentu

Copyright Wondershare Soft

Sistem kerja hormon

umpan balik (positif/negatif)
mempengaruhi sel-sel yang mengandung
reseptor sesuai fungsi spesifik dan tidak
mengawali perubahan biokimia.
Mempunyai fungsi dependen dan
interdependen
Direaktivasi oleh hepar atau mekanisme
lain dan diekskresi oleh ginjal.

Copyright Wondershare Soft

Kelenjar paratiroid
Berjumlah 4 buah menempel pada bagian
anterior dan posterior kedua lobus kelenjar
tiroid.
Terdiri dari dua jenis sel yaitu chief cells
dan oxyphill cells. Chief cells merupakan
bagian terbesar kelenjar paratiroid yang
berfungsi untuk mensintesis dan
mensekresi hormon paratiroid (PTH).

Copyright Wondershare Soft

Parathormon:
Mengatur metabolisme kalsium dan posfat
tubuh.
Organ targetnya adalah tulang, ginjal dan
usus halus (duodenum).
Meningkatkan reabsorpsi Ca dan Mg di
tubulus ginjal, meningkatkan pengeluaran
posfat, HCO3 dan Na.
Faktor yang mengontrol sekresi PTH
adalah kadar kalsium serum selain PTSH.

Copyright Wondershare Soft

II. PEMBAHASAN
a.
b.
c.
d.
e.
f.
g.

Definisi & Epidemiologi

Etiologi
Patogenesis
Diagnosis
Terapi
Diagnosis Banding
Prognosis

A.Hipoparatiroidisme
Epidemiologi

Gabungan
gejalaterjadi
dari produksi
hormon setelah
paratiroidmelakukan
yang tidak
0,5% 6,6%
pada pasien
adekuat.
tiroidektomi total.
pria dan wanita di segala usia
Sindrom DiGeorge atau velocardiofacial sindrom karena
mikrodelesi kromosom 22q11.2 mempengaruhi 1 dari 4000 5000 kelahiran hidup.

B. Etiologi
Hipoparatiroidisme
defisiensi PTH
Disebabkan dua etiologi umum.

Sebab lain yang lebih jarang :

C. Patogenesis
Hipoparatiroidisme: herediter (autosomal dominan,
autosomal resesif, atau terkait kromosom X resesif) dan
acquired.
Kasus yang sangat jarang pada hipoparatiroidisme
disebabkan oleh mutasi gen PTH
Hipoparatiroid ini juga bisa melibatkan kelainan-kelainan atau
mutasi pada Gen GCMB dan Gen CaSR
Pada hipoparatiroidisme terkait kromosom X resesif, hanya
diderita oleh laki-laki, dengan epilepsy saat anak-anak dan
hipokalsemia

 Hipoparatiroidisme yang disebabkan oleh hipokalsemia

terjadi karena sekresi dari PTH yang tidak adekuat untuk
menghantarkan kalsium dari tulang, penyerapan kalsium
dari nephron bagian distal, dan perangsangan aktivitas
renal 1-hydroxylase.
Pada hipoparatiroidisme didapat/acquired terjadi suatu
kerusakan yang bersifat irreversible pada kelenjar (terjadi
pada suplai darah, selama proses thyroidectomy,
parathyroidectomy atau pada pembedahan leher bagian
dasar)

D. Diagnosis
Ditegakkan berdasarkan:
hipokalsemia,
Hiperphospatemia
penurunan kandungan vitamin D (calcitriol),
tidak adanya diagnosis alternatif lainnya.
Konfirmasi diagnosis dengan pengukuran
kadar PTH

Riwayat
Riwayat keluarga dan adanya riwayat operasi kepala atau
leher pada kasus suspek hipoparatiroidisme.
Manifestasi Klinis
Hipokalsemia: parestesia, spasme otot, tetanus, kejang,
serta paralisis pada sirkumoral atau akral, status mental
yang berubah, refractory congestive heart failure, atau
stridor.
Pemeriksaan fisik: bekas operasi dan tanda kandidiasis
mukokutaneus di daerah kepala, telinga, mata, hidung,
serta leher.

 Tanda neurologis (hiperrefleksia, tetanus, Chvosteks sign,

Trousseaus sign (positif apabila terjadi carpal spasm yang
disertai nyeri), kejang, perubahan status mental.
Tanda kardiovaskuler (gagal jantung, bradikardi, dan
hipotensi yang tidak merespon terhadap cairan.
Manifestasi ginjal (nefrolitiasis, nefrokalsinosis, dan disfungsi
ginjal. Adanya katarak menunjukkan terjadinya primary
hypoparathyroidsm.
Manifestasi neuropsikiatri (iritabilitas, kecemasan, psikosis,
demensia, halusinasi, depresi, dan bingung)

Pemeriksaan Laboratorium
Pengukuran total serum kalsium (normal 8,5-10,5 mg/dl) dan
kalsium terionisasi (normal 1,10-1,32 mmol/l), albumin,
phosphorus, magnesium, kreatinin, kadar PTH, dan
25(OH)D3 (25-hydroxyvitamin D level).
Hipoparatiroidisme (Hipokalsemia, level PTH rendah,
Hiperfosfatemia, Hiperkalsiuria, 1,25(OH)2D3 rendah, tanpa
disertai hipomagnesia.
Pseudohipoparatiroidisme: kalsium rendah dan kadar
phosphorus tinggi tetapi kadar PTH nya meningkat disertai
dengan hipomagnesemia.
cAMP merupakan tes urin untuk mengetahui kadar PTH di
tubuh

 Tes spesial (gene sequencing untuk protein GATA3 atau

AIRE, hibridisasi untuk mandiagnosis DiGeorge syndrome
atau velocardiofacial syndrome, dan tes hormone untuk
mendeteksi APS-tipe 1).
Analisis DNA dapat dilengkapi untuk mencari mutasi pada
gen: CaSR, glial cells missing, PTH, dan GS- protein
subunit (gen GNAS).

Imaging studies

foto polos
Electrocardiogram
(ECG)
CT scan

E. Terapi
Tidak ada petunjuk khusus
Tujuan utama menejemen adalah dapat mempertahankan
kalsium serum dan serum fosfor tetap dalam batas normal.
Terapi untuk hipokalsemia akut terdiri dari kalsium i.v jika
pasien memiliki gejala berat atau kalsium serum dibawah 1.9
mmol/L (7.5mg/dL).
Suplemen kalsium (kalsium karbonat dan kalsium sitrat)

 Bentuk aktif vitamin D, 1,25(OH)2D3,

Kalsitriol
Transplantasi jaringan paratiroid (tingkat keberhasilannya
kecil)
Diet tinggi kalsium, rendah fosfor.

F. Diagnosis Banding
Mengetahui secara pasti penyebab dari hipokalsemia. Pada
hipoparatiroidisme, hipokalsemia disebabkan karena
kurangnya sekresi PTH.
Kelainan genetik (DiGeorge atau velocardiofacial)
Kelainan lain yang disebabkan oleh sindrom yaitu retardasi
dan dysmorphism sindrom karena terjadinya kelainan pada
gen mitokondria.

G. Prognosis
Hipoparatiroidisme memiliki prognosis yang baik jika
didiagnosis secara dini. Apabila tidak, dapat terjadi
komplikasi seperti spasme otot akut yang bisa
menyebabkan gangguan pada pernafasan, katarak,
kelainan sistem otot, ligamen dan saraf, pertumbuhan
yang terhambat, malformasi gigi dan retardasi mental
pada anak.

III. KESIMPULAN
Hipoparatiroidisme terjadi pada pria dan wanita di segala
usia.
Etiologi hipoparatiroidisme: kerusakan karena autoimun
kelenjar paratiroid dan post operasi pada leher
Hipoparatiroidisme bisa kongenital atau didapat
Diagnosis hipoparatiroidisme berdasarkan adanya
hipokalsemia, hiperphospatemia, penurunan vit. D dan tak
adanya diagnosis alternatif lain.
Tujuan utama terapi untuk mepertahankan kalsium serum
dan serum fosfor dalam batas normal
Diagnosis banding dilakukan dengan mengetahui secara
pasti penyebab dari hipokalsemia
Prognosis penyakit ini dikatakan baik apabila didiagnosis
dan diterapi sejak dini.

SGD A7