Tulang

A. Osteoporosis (Osteopeni)
Osteoporosis menunjukkan adanye penurunan absolut dari jumlah yang
diperlukkan sebagai kekuatan penyanggah mekanik. Berkurangnya massa
tulang, dan demikian pula dengan massa otot sesungguhnya berkaitan
dengan proses menua. Hanya apabila berkurangnya (hilangnya) jaringan
tulang cukup luas sampai menimbulkan gejala maka disebut osteoporosis.
Struktur tulang meskipun jumlahnya menurun, sehingga histologi tampak
normal, dan minimal perbandingan terhadap bahan-bahan organic di dalam
tidak berubah. Karena kelainan yang mendasarinya adalah terlalu sedikitnya
jaringan tulang , maka keadaan ini disebut osteopani. Osteoporosis dapat
diklasifikasikan menjadi dua kategori: primer, jaringan tulang yang
berkaitan dengan bermacam-macam sindrom patologik yang jelas. Hal inni
meliputi:
a) Malnutisi sebagai akibat kekurangan protein dalam diet atau karena
sindrom malabsorpsi
b) Beberapa kelainan endokrin seperti sindrom Cushing dan Tirotoksikosis
c) Imobilisasi yang cukup lama.

Penyakit ini lebih dominan pada wanita setelah menopause, dengan alasan
ini maka osteoporosis primer juga disebut osteoporosis senilis atau
osteoporosis postmenopause.

Osteogenesis dan osteolisis merupakan fenomena yang kompleks,

dipengaruhimetabolik, nutrisi, dan endokrin. Kalsium, merupakan
komponen mineral utama dari tulang, adalah jelas sangat penting untuk
osteogenesis. Leh karena aanay kalsium yang hilang secara obligat melalui
tinja dan urine, maka masukan dan absorpsi yang adekuat adalah yang
sangat penting untuk mendapatkan keseimbangan kalsium yang positif.
Absorpsi kalsium dari diet dibantu oleh Vitamin D dlam bentuk aktif (1.25-
[OH]2 D3), dimana perubahannya terjadi di tubulus proksimal ginjal. Enzim
1-α-hidroksilase, bertanggungjawab terhadap perubahan dari vitamin D ke
dalam bentuk aktifnya di ginjal, dimna enzim tersebut diaktifkan oleh
hormone paratiroid (PTH). Hormone paratiroid mempunyai pengaruh yang
kuat untuk meningkatkan reabsorpsi tulang, suatu keadaan yang apat
dipotensiasi oleh karena kekurangan estrogen. Gangguan pada salah satu
system pengaturan ini akan merusak keseimbangan dimana kehilangan
jaringan tulang melebihi pembentukkannya. Lagi pula, defisiensi estrogen
relative, akan mempengaruhi sintesis vitamin D yang aktif oleh tubulus
ginjal dan mengakibatkan absorpsi kalsium mneurun.
Dapat dipahami bahwa akibat dari hilangnya jaringan tulang akan lebih
berat pada orang yang sejak awalnya sudah memilki densitas tulang yang
rendah. Hal ini dapat mendasari perbedaan penampakan dari osteoporosis
pada berbagai macam ras dan subkelompok jenis kelamin.
Sebagai kesimpulan, osteoporosis primer adalah suatu kelaiann
multifactorial dan mungkin bersifat heterogen. Kelainan ini tidak
memunyai penyebab tunggsl tetapi lebih merupakan suatu gambaran
morfologis dari sejumah gangguan aling sering berkaitan dengan usia.
Morfologi
Kecuali bia hal itu adalah sekunder akibat imobilisasi yang lama pada
bagian tertentu, osteoporosis adalah kelainan sistemik yang mengenai
seluruh kerangka. Meskipun demikian, hilangnya jaringan tulang paling
berat pada bagian kerangka yang mengandung relative banyak jaringan
trabekula dari pada tulang yang berfungsi sebagai penyangga beban tubuh.
Tulang belakang dan kolum femoris merupakan sasaran utam dan sering
merupakan tempat fraktur. Bagian kosteks dari tulang menipis terdapat
resorbsi bagian spikula tulang yang rapuh dan pelebaran rongga medulla.
Namun, tulang yang osteoporotic, tetap mempunyai komposisi seperti
tulang normal, meskipun massa jaringan berkurang, tidak terdapat
gangguan mineralisasi, oleh karena pembentukan matriks dan mineralisasi
tetap dalam keseimbangan.
Perjalanan Klinik
 Nyeri tulang, terutama pada tulang belakang adalah keluhan yang sering
dijumpai pada penderita osteoporosis. Keadaan ini terjadi akibat runtuhnya
corpus vertebrae akibat fraktur. Tempat lain yang sering mengalami patah
tulang adalah kolum femoris dan bagian distal radius. Sering disertai dengan
trauma yang ringan. Gambaran radiologis kadang-kadang menunjukkan
peningkatan radilusensi tulang, seringkali disertai fraktur kompresi
(compression fracture) dari tulang belakang. Terakhir, teknik radiologic
yang lebih sensitive seperti dual-beam photon absorptiometry memberikan
keterangan yang lebih akurat karena menyatakan umlah mineral di dalam
tulang secara kuantitatif. Kadar alkali fostase, kalsium dan fosfor dalam
serum secara khas berada dalam batas normal, dan inti merupkan hal yang
penting untuk membedakan osteoporosis dengan osteomalasia, dimana
keduanya dapt mempunyai gambaran radiologis yang sama. Beberapa
bahan yang kerjanya menghambat reabsorpsi atau membantu osteogenesis,
dipergunakan dalam pengobatan osteoporosis primer. Bahan-bahan tersebut
adalah estrogen, kalsitonin, Vitamin D dan kalisum. Pengobatan yang
diberikan untuk mengubah kelanian ini seperti ke keadaan semula adalah
tidak memuaskan, yang terbaik pengobatan ini adalah mencegah suaya tidak
terjadi kehilangan jaringan lebih lanjut.

B. Riketsia dan Osteomalasia

Kelainan ini terutama disebabkan oleh kurangnya vitamin D yang aktif
(1.25-[OH]2D3). Pada anak-anak kekurangannya akan menimbulkan
riketsia; sedang pada orang dewasa akan menimbulkan osteomalasia. Perlu
diingat bahwa osteomalasia, berlaian dengan osteoporosis, dimana pada
osteomalasia ditemukan kegalalan mineralisasi dari matriks tulang. Akan
tetapi, bila klasifikasi berjalan tidak sesuai adekuat, maka pembentukan
matriks organic pada tulang juga menurun. Dengan kata lain, berkurangnya
massa tulang yang khas pada osteoporosis, erat kaiannya dengan
mineralisasi yang lambat.
C. Tumor-Tumor Tulang
Tulang merupakan struktur tulang yang kompleks, terdiri dari tulang rawan,
komponen hematopoetik, jaringan fibrosa, disamping jaringan tulang
(osseus) itu sendiri. Karena itu tumor-tumor tulang primer dapat berasal dari
salah satu komponen tersebut diatas. Pertama, tukor tulang primer pada
umumnya ganas dengan perbandingan 3:1. Keempat macam tumor ganas
pada tulang yang sering dijumpai adalah: sarcoma osteogenic,
kondrosarkoma, sarcoma Ewing dan tumor ganas sel raksasa. Sarcoma
osteogenic adalah tumor yang paling sering dijumpai. Kebanyak tumor
tulang memiliki lokasi yang agak khas pada kerangka. Sebagai contoh,
osteosarcoma hamper selalu muncul pada metafisis, dan sel tumor raksasa
berloksi di epifisis. Distribusi umus pada tumor tulang yang lebih umum
juga agak spesifik. Pada umumnya ereka cenderung menyerang orang
muda, sering pada anak remaja, yang dianggap mempunyai kecenderungan
untuk timbul pada tulang yang sedang tumbuh. Akan tetapi yang paling
penting adalah gambaran radiologis dari tumor tulang. Tanpa pengetahuan
tentang gambaran klinis dan radiologis, ahli patologi akan menemui
kesukaran dalam membuat diagnosis yang akurat.

a) Tumor-Tumor Pembentuk Tulang (Osteoblastik)

Tumor-tumor dari golongan ini di tandai dengan pemebntukkan matriks
osteoid (yang dapat mengalami mineralisasi) dan karena itu dapat
dianggap berasal dari sel-sel mesenkim primitive yang telah
berdiferensiasi sepanjang jalur osteoblastic. Tumor ini juga disebut
osteogenik.
Tiga tumor penting yang termasuk dalam golongan ini adalah osteoma,
osteoid osteoma dan osteosarcoma. Dari ketiga macam tumr di atas
sebenarnya yang paling penting adalah osteosarcoma.
1. Osteoma
Tumor ini jarang dijumpai dan pertumbuhannya mutlak jinak,
sering dijumpai pada permukaa dalam dari tulang tengkorak. Dapat
 tumbuh menonjol ke dalam rongga orbita atau sinus paranalisis.
Secara histologis, pertumbuhannya terdiri dari jaringan tulang
normal. Tumor ini tidak meggangu secara klinis, dan diangkat
berdasarkan alasan kosmetik atau jika menyebabkan efek
penekanan lokal.

2. Osteoid Osteoma
Ini dalah neoplasma jinak yang kecil pada diafisis tulang pinggang.
Pada umumnya timbul pada usia sebelum 20 tahun dan laki-laki dua
kali lebih banyak daripada wanita. Walaupun dapat mengenai
tulang mana saja, yang paling sering adalah femur dan tibia. Tumor
ini tumbuh di dalam korteks tulang, dimana ia menimbulkan nodul
berbatas jelas, berwarna abu-abu merah dengan diameternya tidak
lebih dari 1 cm. sekitarnya sering dibatasi oleh daerah yang padat,
berupa jaringan tulang tulang sklerotik. Tumornya sendiri terdiri
dari susunan cabang-cabang yang beranastomosis, trabekula
osteoid yang mengalami mineralisis sebagian dengan diantaranya
terdapat jaringan ikat vascular. Pada gambaran radiologis osteoid
osteoma tampak sebagai suatu lesi bersifat “litik”(mengakibatkan
lisis), yang diabatasi oleh jaringan tulang sklerotik. Meskipun
ukurannnya kecil dan sifatnya jinak, lesi ini sangat nyeri, oleh
karena itu perlu tindakan bedah.

3. Osteosarkoma (Sarkoma Osteogenik)

Tumor ini berasal dari sel mesenkim, yang ditandai dengan
diferensiasi osteoblastic dari sel neoplasma. Pembentukkan osteoid
langsung oleh sel tumor merupakan tanda khas pada osteosarcoma.
Banyaknya jaringan osteoid dan pembentukan tulang di dalam
tumor, sangat bervariasi. Selain daripada itu, mengingat asal dari
osteoblast, kondroblas dan fibroblast, maka tidak mengherankan
apabila beberapa osteosarcoma mengandung aringan tulang rawan
dan kolagen. Meskipun demikian, osteosarcoma harus dibedakan
dengan kondrosarkoma dan fibrosarkoma, dimna juga terjadi pada
tulang. Osteosarcoma memiliki sifat khas berupa, perjalan klinisnya
yang agresif dan mempunyai prognosis yang jelek.
Disamping myeloma multiple, osteosarcoma merupakan tumor
ganas pada tulang yang sering dijumpai secara primer. Tumor ini
banyak diderita orang muda, pada usia antara 10 dan 25 tahun. Laki-
laki du kali lebih sering terkena daripada wanita. Puncak kedua
yang lebih kecil dijumpai setelah usia 50 tahun. Pada keompok ini
terdapat presentase yang tinggi pada pasien yang menderita
penyakit Paget sebelumnya.

Faktor-Fakor Penyebab
Penyebab tumor ini, seperti hamper semua keganasan yang lain,
masih merupakan teka-teki yang belum terpecahkan. Radiasi dan
virus onkogenik, yang terlibat dalam terjadinya kegansan yang lain,
telah dianggap sebagai agen penyebab. Factor genetic juga
mempunyai peran. Risiko dari osteosarcoma pada penderita dengan
retinoblastoma herediter meningkat 500 kali dibandingkan dengan
kontorl. Seperti pada retinoblastoma, disini telah dilaporkan adanya
delesi pada lengan panjang dari kromosom 13. Keadaan herediter
lain seperti enkondromatosis multipel dan osteokondromatosis
multipel juga merupakan factor predisposisi untuk terjadinya
kegasan ini.

Morfologi
Kebanyakan osteosarcoma dijumpai pada kelompok usia muda (10
sampai 25 tahun), terletak pada ujung daerah metafisis tulang
panjang. Tulang-tulang yang terkena menurut urutan frekuensi,
mulai dari yang terbanyak yaitu ujung distal femur, ujung proksimal
tibia, ujung proksimal humerus, dan ujung proksimal humerus.
Kurang lebih 50% osteosarcoma muncul di sekitar lutut. Dari
tulang-tulang pipih illium paling sering terkena. Akan tetapi, semua
tulang pada tubuh dapat terlibat, dan pada golongan usia lanjut
dengan penyakit Paget, tidak dijumpai keterlibatan tumor itu pada
tulang panjang. Karena osteosarcoma tumbuhnya sangat cepat,
maka pada kebanyakan kasus, akan ditemukannya benjolan, saat
pasien dating memeriksakan diri untuk pertama kali. Tumor itu
biasanya tumbuh ke dalam dan menggantikkan jaringan metafisis
lalu mengerosi korteks, yang akhirnya menyerang aringan lunak
yang berdekatan. Penyebaran pada bagian dalam akan
menggantikan kavum medulla. Jaringan tulang rawan tidak mudah
diinvasi oleh tumor, leh karena itu invasi ke rongga sendi melalui
jaringan tulang rawan sekitar sendi ataupun melalui lempeng
epifisis jarang terjadi. Invasi tumor melalui lapisan permukaan
tulang akan mengangkat (memisahkan) periosteum dari korteks.
Pada daerah in kan terjadi kalsifikasi antara lapisan periosteum yang
terangkat dengan kosteks, yang akan menciptakan segitiga
“Codman”, dimana periosteum yang terangkat bertemu dengan
kontur korteks bagian luar. Segitiga codman meruakan gambaran
radiologis yang sangat penting dari bentk tumor ini, akan tetapi tdak
mempunyai arti diagnostic untuk osteosarcoma. Pada potongan
melintang dari tumor, menunjukkan gambaran berwarna putih abu-
abu dengan focus-fokus perdarahan serta nekrosis kistik.
Konsistensi dan gambaran tumor bervariasi, tergantung pada
proporsi dari sejumlah komponen yang ada di dalamnya. Kurang
lebih 50% tumor mempunyai konsistensi keras dan seperti pasir
(rapuh) disebut varietas osteoblastic (osteoblastic variety) oleh
karena mengandung banyak mineral osteoid. Jaringan osteoid yang
berwarna merah muda dan amorf, bisa banyak sekali atau terlokaisir
pada daerah yang kecil. Berupa pulau-pulau yang dikelilingi oleh
kelompok padat dari se-sel tumor atau sebagai untaian yang saling
terjalin, meutupi sarang sel tumor. Apabila terjadi kalsifikasi pada
jaringan osteoid akan tampak gambaran kebiruan. Pulau-pulau
kartilago yang dibentuk oleh sel tumr dapat juga ditemukan, dan
pada beberapa kasus, stroma kartilaginosis dapat elebihi jumlah
osteoid. Sel-sel tumor memperlihatkan semua gambaran sitologik
yang klasik dari suatu keganasan-pleomorfisme, hiperkromasia,
mitosis yang abnormal, dan gambaran yang aneh berupa sel tumor
raksasa.

Aliran darah merupakan jalur utama penyebaran, dan sebagai

tempat metastasis yang paling sering adalah paru-paru. Bisa juga
mengenai organ-organ parenkimal lain. Adalah tidak lazim untuk
osteosarcoma menyebar ke kalenjar getah bening regional.
Kebanyakan kasus meninggal karena metastasis ke paru-paru.