PAPER NEUROLOGI

HIDROSEFALUS

Disusun Oleh :

Said Reski Maqbul : 711608911017

Deriska Wahniarti : 71170891368

Riskinda Marcilia : 16360350

Pembimbing :

dr. Luhu A. Tapiheru, Sp S

KEPANITERAAN KLINIK SENIOR (KKS)

SMF ILMU NEUROLOGI

RUMAH SAKIT UMUM HAJI MEDAN SUMATERA UTARA

2018
 KATA PENGANTAR

Puji dan syukur atas rahmat dan karuniaNya sehingga penulis dapat menyelesaikan

paper dengan judul “Hidrosefalus”. Proses penulisan ini dapat terselesaikan atas bantuan

dari berbagai pihak, maka tidak lupa saya mengucapkan terimakasih kepada :

1. dr. Luhu A. Tapiheru Sp.S selaku pembimbing dalam melaksanakan Kepaniteraan

Klinik Senior (KKS) SMF Ilmu Neurologi Rumah Sakit Umum Haji Mina Medan,

Sumatera Utara

2. Semua pihak yang telah membantu dalam penyusunan paper ini baik secara langsung

ataupun tidak langsung

Penulis menyadari bahwa penulisan paper ini masih jauh dari kata sempurna, oleh

karena itu saran dan kritik yang membangun sangat diharapkan.

Wassalamu’alaikum Wr.Wb

Medan, Juli 2018

Penulis

1
 DAFTAR ISI

Halaman

Kata Pengantar .......................................................................................... 1

Daftar Isi ................................................................................................... 2

BAB I PENDAHULUAN....................................................................... 3

BAB II TINJAUAN PUSTAKA

A. Definisi ..................................................................................... 4

B. Klasifikasi ................................................................................ 4

C. Anatomi dan Fisiologi aliran CSS ........................................... 5

D. Etiologi ................................................................................... 6

E. Epidemiologi .......................................................................... 7

F. Patofisiologi ............................................................................ 8

G. Diagnosis ................................................................................. 8

H. Diagnosa banding ................................................................... 9

I. Penatalaksanaan ........................................................................ 10

J. Prognosis .................................................................................. 11

BAB III KESIMPULAN......................................................................... 13

DAFTAR PUSTAKA

2
 BAB I
PENDAHULUAN

Hidrosefalus berasal dari kata “hidro” yang berarti air dan “chepalus” yang berarti
kepala. Meskipun hidrosefalus dikenal sebagai “air di otak”, “air" ini sebenarnya cairan
serebrospinal (CSS) yaitu cairan bening yang mengelilingi otak dan sumsum tulang belakang.
Dari istilah medis, hidrosefalus dapat diartikan sebagai penumpukan cairan serebrospinal
(CSS) secara aktif yang menyebabkan dilatasi sistem ventrikel otak dimana terjadi akumulasi
CSS yang berlebihan pada satu atau lebih ventrikel atau ruang subarachnoid. Keadaan ini
disebabkan oleh karena terdapat ketidak seimbangan antara produksi dan absorpsi dari CSS.
Bila akumulasi CSS yang berlebihan terjadi diatas hemisfer serebral, keadaan ini disebut
higroma subdural atau koleksi cairan subdural. Hidrosefalus juga bisa disebut sebagai
gangguan hidrodinamik CSS. Kondisi seperti cerebral atrofi juga mengakibatkan peningkatan
abnormal CSS dalam susunan saraf pusat (SSP).1

Fungsi utama dari CSS adalah untuk menyediakan keseimbangan dalam sistem saraf.
CSS merupakan cairan yang mengelilingi otak. Berfungsi untuk mengurangi berat otak dalam
tengkorak dan menyediakan bantalan mekanik dan melindungi otak dari trauma yang
mengenai tulang tengkorak. CSS merupakan medium transportasi untuk menyingkirkan
bahan-bahan yang tidak diperlukan dari otak seperti CO2, laktat, dan ion Hidrogen. CSS juga
bertindak sebagai saluran untuk transport intraserebral. Hormon-hormon dari lobus posterior
hipofise, hipothalamus, melatonin dari fineal dapat dikeluarkan ke CSS dan transportasi ke
sisi lain melalui intraserebral.CSS juga mempertahankan tekanan intracranial dengan cara
pengurangan CSS dengan mengalirkannya ke luar rongga tengkorak, baik dengan
mempercepat pengalirannya melalui berbagai foramina, hingga mencapai sinus venosus, atau
masuk ke dalam rongga subarachnoid lumbal yang mempunyai kemampuan mengembang
sekitar 30%.2

3
 BAB II
PEMBAHASAN

A. DEFINISI
Hidrosefalus adalah pembesaran ventrikulus otak sebagai akibat peningkatan
jumlah cairan serebrospinal (CSS) yang disebabkan oleh ketidakseimbangan antara
produksi, sirkulasi dan absorbsinya. Kondisi ini juga bisa disebut sebagai gangguan
hidrodinamik CSS.Kondisi seperti cerebral atrofi juga mengakibatkan peningkatan
abnormal CSS dalam susunan saraf pusat (SSP). Dalam situasi ini, hilangnya jaringan
otak meninggalkan ruang kosong yang dipenuhi secara pasif dengan CSS. Kondisi
seperti itu bukan hasil dari gangguan hidrodinamik dan dengan demikian tidak
diklasifikasikan sebagai hidrochefalus.1,4
B. KLASIFIKASI
Hidrosefalus dapat dikelompokkan berdasarkan dua kriteria besar yaitu secara
patologi dan secara etiologi.5
Hidrosefalus Patologi dapat dikelompokkan sebagai
1) Obstruktif (non-communicating) - terjadi akibat penyumbatan sirkulasi CSS
yang disebabkan oleh kista, tumor, pendarahan, infeksi, cacat bawaan dan
paling umum, stenosis aqueductal atau penyumbatan saluran otak.
2) Non – obstruktif (communicating) - dapat disebabkan oleh gangguan
keseimbangan CSS, dan juga oleh komplikasi setelah infeksi atau komplikasi
hemoragik.
Hidrosefalus Etiologi dapat dikelompokkan sebagai
1) Bawaan (congenital) - sering terjadi pada neonatus atau berkembang selama
intra-uterin.
2) Diperoleh (acquired) – disebabkan oleh pendarahan subarachnoid, pendarahan
intraventrikular, trauma, infeksi (meningitis), tumor, komplikasi operasi atau
trauma hebat di kepala.

4
 Tekanan normal hidrosefalus (NPH), yang terutama mempengaruhi populasi
lansia. Ditandai dengan gejala yang spesifik: gangguan gaya berjalan,
penurunan kognitif dan inkontinensia urin (Trias Adam & Hakim).

C. ANATOMI DAN FISIOLOGI ALIRAN CSS

Ruangan cairan serebrospinal (CSS) terdiri dari sistem ventrikel, sisterna
magna pada dasar otak dan ruangan subaraknoid. Ruangan ini mulai terbentuk pada
minggu kelima masa embrio. Sistem ventrikel dan ruang subarachnoid dihubungkan
melalui foramen Magendi di median dan foramen Luschka di sebelah lateral ventrikel
IV. 6

Gambar 1: anatomi aliran cairan serebrospinal 6

Cairan serebrospinalis dihasilkan oleh pleksus koroidalis di ventrikel otak.

Cairan ini mengalir ke foramen Monro ke ventrikel III, kemudian melalui akuaduktus
Sylvius ke ventrikel IV. Cairan tersebut kemudian mengalir melalui foramen Magendi
dan Luschka ke sisterna magna dan rongga subarachnoid di bagian cranial maupun
spinal. 6
Sekitar 70% cairan serebrospinal dihasilkan oleh pleksus koroidideus, dan
sisanya di hasilkan oleh pergerakan dari cairan transepidermal dari otak menuju
sistem ventrikel. Bagi anak-anak usia 4-13 tahun rata-rata volume cairan liqour adalah
90 ml dan 150 ml pada orang dewasa. Tingkat pembentukan adalah sekitar 0,35 ml
/menit atau 500 ml / hari. Sekitar 14% dari total volume tersebut mengalami absorbsi
setiap satu jam. 6

5
D. ETIOLOGI
Pembentukan CSS yang terlalu banyak dengan kecepatan absorpsi yang
normal akan menyebabkan terjadinya hidrosefalus, namun dalam klinik sangat jarang
terjadi, misalnya terlihat pelebaran ventrikel tanpa penyumbatan pada adenomata
pleksus koroidalis. Penyebab penyumbatan aliran CSS yang sering terdapat pada bayi
dan anak yaitu kelainan bawaan, infeksi, neoplasma dan perdarahan. 7
1) Kelainan bawaan7
a) Stenosis Akuaduktus Sylvius- merupakan penyebab terbanyak. 60%-90%
kasus hidrosefalus terjadi pada bayi dan anak-anak. Umumnya terlihat sejak
lahir atau progresif dengan cepat pada bulan-bulan pertama setelah lahir.
b) Spina bifida dan cranium bifida – berhubungan dengan sindroma Arnord-
Chiari akibat tertariknya medulla spinalis, dengan medulla oblongata dan
serebelum letaknya lebih rendah dan menutupi foramen magnum sehingga
terjadi penyumbatan sebagian atau total.
c) Sindrom Dandy-Walker - atresiakongenital foramen Luschka dan Magendi
dengan akibat hidrosefalus obstruktif dengan pelebaran system ventrikel,
terutama ventrikel IV yang dapat sedemikian besarnya hingga merupakan
suatu kista yang besar di daerah fossa posterior.
d) Kista arachnoid - dapat terjadi congenital maupun didapat akibat trauma
sekunder suatu hematoma.
e) Anomali pembuluh darah – akibat aneurisma arterio-vena yang mengenai
arteria serebralis posterior dengan vena Galeni atau sinus tranversus dengan
akibat obstruksi akuaduktus.
2) Infeksi - Timbul perlekatan menings sehingga terjadi obliterasi ruang
subarachnoid. Pelebaran ventrikel pada fase akut meningitis purulenta terjadi bila
aliran CSS terganggu oleh obstruksi mekanik eksudat purulen di akuaduktus Sylvius
atau sisterna basalis. Pembesaran kepala dapat terjadi beberapa minggu sampai
beberapa bulan sesudah sembuh dari meningitisnya. Secara patologis terlihat
penebalan jaringan piamater dan arakhnoid sekitar sisterna basalis dan daerah lain.
Pada meningitis serosa tuberkulosa, perlekatan meningen terutama terdapat di daerah
basal sekitar sisterna kiasmatika dan interpendunkularis, sedangkan pada meningitis
purulenta lokasinya lebih tersebar. 7
3) Neoplasma - hidrosefalus oleh obstruksi mekanis yang dapat terjadi di setiap
tempat aliran CSS. Pada anak, kasus terbanyak yang menyebabkan penyumbatan

6
 ventrikel IV dan akuaduktus Sylvius bagian terakhir biasanya suatu glioma yang
berasal dari serebelum, sedangkan penyumbatan bagian depan ventrikel III biasanya
disebabkan suatu kraniofaringioma.7
4) Perdarahan - perdarahan sebelum dan sesudah lahir dalam otak dapat menyebabkan
fibrosis leptomeningen pada daerah basal otak, selain penyumbatan yang terjadi
akibat organisasi dari darah itu sendiri.7

E. EPIDEMIOLOGI
Insiden hidrosefalus kongenital di AS adalah 3 per 1.000 kelahiran hidup
sedangkan insiden untuk hidrosefalus akuisita (aquired hydrocephalus) tidak diketahui
secara pasti karena penyebab penyakit yang berbeda-beda. Pada umumnya, insiden
hidrosefalus adalah sama untuk kedua jenis kelamin, kecuali pada sindrom Bickers-
Adams, X-linked hydrocephalus ditularkan oleh perempuan dan diderita oleh laki-
laki. Hidrosefalus dewasa mewakili sekitar 40% dari total kasus hidrosefalus.8

F. PATOFISIOLOGI
Menurut teori hidrosefalus terjadi akibat dari tiga mekanisme yaitu; produksi
cairan yang berlebihan, peningkatan resistensi aliran cairan, peningkatan tekanan
sinus venosa. Konsekuensi dari tiga mekanisme diatas adalah peningkatan tekanan
intrakranial sebagai upaya mempertahankan keseimbangan sekresi dan absorbsi.
Mekanisme terjadinya dilatasi ventrikel masih belum dipahami dengan jelas, namun
hal ini bukanlah hal yang sederhana sebagaimana akumulasi akibat dari
ketidakseimbangan antara produksi dan absorbsi. Mekanisme terjadinya dilatasi
ventrikel cukup rumit dan berlangsung berbeda-beda tiap saat tiap saat selama
perkembangan hidrosefalus. Dilatasi ini terjadi sebagai akibat dari:
1) Kompensasi sistem serebrovaskular
2) Redistribusi dari liquor serebropinal atau cairan ekstraseluler atau keduanya dalam
susunan sistem saraf pusat.
3) Perubahan mekanis dari otak (peningkatan elastisitas otak, gangguan
viskoelastisitas otak,kelainan turgor otak)
4) Efek tekanan denyut liquor serebrospinal (masih diperdebatkan)
5) Hilangnya jaringan otak
6) Pembesaran volume tengkorak (pada penderita muda) akibat adanya regangan
abnormal pada sutura cranial.

7
 Produksi cairan yang berlebihan hampir semua disebabkan oleh tumor pleksus
khoroid (papiloma dan karsinoma). Adanya produksi yang berlebihan akan
menyebabkan tekanan intracranial meningkat dalam mempertahankan keseimbangan
antara sekresi dan absorbs liquor, sehingga akhirnya ventrikel akan membesar.
Adapula beberapa laporan mengenai produksi liquor yang berlebihan tanpa adanya
tumor pada pleksus khoroid, di samping juga akibat hipervitaminosis. Gangguan
aliran liquor merupakan awal dari kebanyakan dari kasus hidrosefalus. Peningkatan
resistensi yang disebabkan oleh gangguan aliran akan meningkatkan tekanan cairan
secara proporsional dalam upaya mempertahankan resorbsi yang seimbang.
Derajat peningkatan resistensi aliran cairan dan kecepatan perkembangan
gangguan hidrodinamik berpengaruh pada penampilan klinis.

G. DIAGNOSIS
1) Pemeriksaan funduskopi - Evaluasi funduskopi dapat mengungkapkan
papilledema bilateral ketika tekanan intrakranial meningkat. Pemeriksaan
mungkin normal, namun, dengan hidrosefalus akut dapat memberikan penilaian
palsu. 9
2) Foto polos kepala lateral – tampak kepala membesar dengan disproporsi
kraniofasial, tulang menipis dan sutura melebar. 6
3) Pemeriksaan cairan serebrospinal – dilakukan pungsi ventrikel melalui foramen
frontanel mayor. Dapat menunjukkan tanda peradangan dan perdarahan baru
atau lama. Juga dapat menentukan tekanan ventrikel. 6
4) CT scan kepala - Meskipun tidak selalu mudah untuk mendeteksi penyebab
dengan modalitas ini, ukuran ventrikel ditentukan dengan mudah. CT scan
kepala dapat memberi gambaran hidrosefalus, edema serebral, atau lesi massa
seperti kista koloid dari ventrikel ketiga atau thalamic atau pontine tumor.CT
scan wajib bila ada kecurigaan proses neurologis akut.9

8
 Gambar 2: Gambaran CT-scan pada penderita hidrosefalus 6

5) MRI - dapat memberi gambaran dilatasi ventrikel atau adanya lesi massa. 9

Gambar 3: Gambaran MRI pada penderita hidrosefalus6

G. DIAGNOSIS BANDING
Berdasarkan gambaran radiologi, hidrosefalus memiliki gambaran yang
hampir sama dengan holoprosencephaly, hydraencephaly dan atrofi cerebri.
(a) Holoprosencephaly - Holoprosencephaly muncul karena kegagalan proliferasi
dari jaringan otak untuk membentuk dua hemisfer. Salah satu tipe terberat dari
holoprosencephaly adalah bentuk alobaris karena biasa diikuti oleh kelainan
wajah, ventrikel lateralis, septum pelusida dan atrofi nervus optikus. Bentuk
lain dari holoprosencephaly adalah semilobaris holoprosencephaly dimana
otak cenderung untuk berproliferasi menjadi dua hemisfer. Karena terdapat
hubungan antara pembentukan wajah dan proliferasi saraf, maka kelainan pada
wajah biasanya ditemukan pada pasien holoprosencephaly.

9
 (b) Hydranencephaly - Hydranencephaly muncul karena adanya iskemik pada
distribusi arteri karotis interna setelah struktur utama sudah terbentuk. Oleh
karena itu, sebagian besar dari hemisfer otak digantikan oleh CSS. Adanya
falx cerebri membedakan antara hydranencephaly dengan holoprosencephaly.
Jika kejadian ini muncul lebih dini pada masa kehamilan maka hilangnya
jaringan otak juga semakin besar. Biasanya korteks serebri tidak terbentuk,
dan diharapkan ukuran kepala kecil tetapi karena CSS terus di produksi dan
tidak diabsorbsi sempurna maka terjadi peningkatan TIK yang menyebabkan
ukuran kepala bertambah dan terjadi ruptur dari falx serebri.
(c) Atrofi Serebri - Secara progresif volume otak akan semakin menurun diikuti
dengan dilatasi ventrikel karena penuaan. Tetapi Atrofi didefinisikan sebagai
hilangnya sel atau jaringan, jadi atrofi serebri dapat didefinisikan sebagai
hilangnya jaringan otak (neuron dan sambungan antarneuron). Biasanya
disebabkan oleh penyakit-penyakit degeneratif seperti multiple sklerosis, korea
huntington dan Alzheimer. Gejala yang muncul tergantung pada bagian otak
yang mengalami atrofi. Dalam situasi ini, hilangnya jaringan otak
meninggalkan ruang kosong yang dipenuhi secara pasif dengan CSS.

I. PENATALAKSANAAN
(1) Terapi konservatif medikamentosa - untuk membatasi evolusi hidrosefalus
melalui upaya mengurangi sekresi cairan dan pleksus choroid (asetazolamit
100 mg/kgBB/hari; furosemid 1,2 mg/kgBB/hari) atau upaya meningkatkan
resorpsinya (isorbid). Terapi diatas hanya bersifat sementara sebelum
dilakukan terapi defenitif diterapkan atau bila ada harapan kemungkinan
pulihnya gangguan hemodinamik tersebut; sebaliknya terapi ini tidak efektif
untuk pengobatan jangka panjang mengingat adanya resiko terjadinya
gangguan metabolik. 6
(2) Ventriculoperitoneal shunting - Cara yang paling umum untuk mengobati
hidrosefalus. Dalam ventriculoperitoneal (VP) shunting, tube dimasukkan
melalui lubang kecil di tengkorak ke dalam ruang (ventrikel) dari otak yang
berisi cairan serebrospinal (CSF). Tube ini terhubung ke tube lain yang
berjalan di bawah kulit sampai ke perut, di mana ia memasuki rongga perut
(rongga peritoneal). Shunt memungkinkan CSS mengalir keluar dari ventrikel

10
 dan ke rongga perut di mana ia diserap. Biasanya, katup dalam sistem
membantu mengatur aliran cairan.10

Gambar 4: VP shunt6
(3) Terapi etiologi - Merupakan strategi penanganan terbaik; seperti antara lain;
pengontrolan kasus yang mengalami intoksikasi vitamin A, reseksi radikal lesi
massa yang mengganggu aliran liquor, pembersihan sisa darah dalam liquor
atau perbaikan suatu malformasi. Pada beberapa kasus diharuskan untuk
melakukan terapi sementara terlebih dahulu sebelum diketahui secara pasti lesi
penyebab; atau masih memerlukan tindakan operasi shunting karena kasus
yang mempunyai etiologi multifaktor atau mengalami gangguan aliran liquor
skunder. 6

J. PROGNOSIS
Prognosis untuk individu didiagnosis dengan hidrosefalus sulit untuk
diprediksi, meskipun ada beberapa korelasi antara penyebab spesifik dari hydrosefalus
dan hasil. Prognosis bergantung kepada jika adanya gangguan terkait, ketepatan
waktu diagnosis, dan keberhasilan pengobatan. Individu yang terkena dan keluarga
mereka harus menyadari bahwa hidrosefalus dapat menimbulkan risiko baik dari segi
kognitif maupun pembangunan fisik. Pengobatan oleh tim interdisipliner medis
profesional, spesialis rehabilitasi, dan ahli pendidikan sangat penting untuk
memberikan hasil yang positif. Jika tidak diobati, progresif hidrosefalus dapat
berakibat fatal.1

11
 Gejala-gejala hidrosefalus dengan tekanan normal biasanya memburuk dari
waktu ke waktu jika tidak diobati. Sementara keberhasilan pengobatan dengan shunt
bervariasi dari orang ke orang, beberapa orang sembuh hamper sepenuhnya setelah
perawatan dan memiliki kualitas hidup yang baik. Diagnosis dini dan pengobatan
meningkatkan kesempatan pemulihan yang baik. 1

12
 BAB III
KESIMPULAN
Hidrosefalus adalah keadaan patologi otak yang mengakibatkan bertambahnya
cairan serebrospinalis (CSS) dengan tekanan intrakarnial yang meninggi sehingga
terdapat pelebaran ruangan tempat mengalirnya CSS. Hidrosefalus dapat
diklasifikasikan berdasarkan anatomi/tempat obstruksi CSS, etiologinya, dan usia
penderitanya. Diagnosa hidrosefalus selain berdasarkan gejala klinis juga diperlukan
pemeriksaan khusus.
Penatalaksanaan pada kasus hidrosefalus dapat dilakukan dengan terapi
medikamentosa (pada beberapa kasus dengan tingkatkan yang masih ringan) dan juga
dengan menggunakan operasi (pada kasus yang berat). Prognosis atau
keberlangsungan penyakit sangat ditentukan oleh adanya kelainan neural dan
ekstraneural yang menetap.Pada sebagian besar kasus, 50 % kasus meninggal saat
masih dalam uterus atau 50% sisanya berkembang menjadi ventricolomegaly yang
progresif. Pada bayi seperti ini, segera dilakukan Shunt dan memberikan hasil yang
baik.Pada anak-anak dengan hidrosefalus terjadi peningkatan ketidakmampuan mental
dan kognitif. Kemampuan atau pengetahuan umum sangat berkurang bila
dibandingkan dengan populasi anak-anak pada umumnya, kebanyakan anak
mengalami keterbelakangan mental, verbal, ingatan dan juga menyebabkan kelainan
pada mata.

13
 DAFTAR PUSTAKA

1. U.S. Department Of Health And Human Services. Public Health Service National
Institutes Of Health.
2. Dr. Iskandar Japardi (2002). Cairan Serebrospinal. USU Digital Library, Fakultas
Kedokteran Bagian Bedah Universitas Sumatera Utara.
3. Jason G. Mandell et. All. 2010. Journal of Neurosurgery: Pediatrics. July 2010
Volume 6, Number 1.
4. Jurnal Kedokteran Brawijaya, Vol. 27, No. 3, Februari 2013; Korespondensi:
Farhad Bal'afif. Laboratorium Bedah Saraf Fakultas Kedokteran Universitas
Brawijaya Malang, Jl. Jaksa Agung Suprapto No.2 Malang,
5. Milani Sivagnanam and Neilank K. Jha (2012). Hydrocephalus: An Overview,
Hydrocephalus.
6. Harold L. Rekate, M.D. January 2003. Hydrocephalusassociation 2nd Edition. San
Francisco, California.
7. Said Alfin Khalilullah (2011). Review Article Hidrosefalus. RSUD dr.Zainoel
Abidin Fakultas Kedokteran Universitas Syiah Kuala Banda Aceh.
8. Stephen L Nelson Jr, MD, PhD. Hydrochephalus.
9. Rukaiya K.A. Hamid, Mbbs, Ffarcs, Md, and Philippa Newfield, Md. (2001).
Pediatric Neuroanesthesia Hydrocephalus.
10. Dr. BC Warf (2008). Strategy for treatment of Hydrocephalus in developing
countries.

14