Hhehe
Hhehe
Labioschisis
Oleh :
Mega Riska
1210070100052
Pembimbing :
dr. Khomeini, Sp.B
KATA PENGANTAR
Puji syukur kepada Allah SWT saya panjatkan karena dengan rahmatNya saya
dapat menyelesaikan tugas Case Report Kepaniteraan Klinik Ilmu Bedah RSI Siti
Rahmah Padang dengan judul Labioschisis ini dengan sebaik-baiknya.
Adapun tujuan dari penyusunan Case Report ini adalah untuk memenuhi
tugas kepaniteraan klinik di RSI Siti Rahmah. Selain itu, penyusunan Case Report ini
juga bertujuan agar penyusun lebih memahami tentang kasus Labioschisis.
Dalam penyusunan case report ini, penyusun banyak mendapat bantuan dari
berbagai pihak. Oleh karena itu pada kesempatan ini saya ingin menyampaikan rasa
hormat dan terima kasih yang sebesar-besarnya kepada dr. Khomeini Sp.B selaku
pembimbing atas segala bimbingan dan membagi pengalaman yang berharga dalam
penyusunan case report ini.
Akhir kata, penyusun menyadari bahwa case report ini masih jauh dari
sempurna, baik dari pemikiran, pengetahuan, penyusunan bahasa, maupun
sistematika. Oleh karena itu, kritik dan saran yang bersifat membangun dari semua
pihak yang membaca case report ini sangat diharapkan guna menjadi pelajaran bagi
penyusun dalam menyusun case report di waktu yang akan datang. Dan semoga case
report ini dapat bermanfaat bagi semua pihak yang membacanya.
Padang, 28 desember
2017
Penulis
DAFTAR ISI
BAB IV PENUTUP
………………………………………………22
4.1. Kesimpulan
………………………………………………21
DAFTAR PUSTAKA
BAB 1
PENDAHULUAN
I. Latar Belakang
Labioschisis adalah suatu kelainan bawaan berupa celah pada bibir
atas di antara mulut dan hidung. Kelainan ini dapat komplit dan inkomplit.
Celah pada satu sisi disebut labioschisis unilateral dan jika celah terdapat
pada kedua sisi disebut labioschisis bilateral. Kelainan ini terjadi karena
adanya gangguan pada kehamilan trimester pertama yang menyebabkan
1,2
tergangguanya proses tumbuh kembang janin.
Permasalahan pada penderita celah pada bibir dan langit-langit
sudah muncul sejak penderita lahir. Derita psikis yang dialami pula oleh
penderita setelah menyadari dirinya berbeda dengan yang lain. Secara
fisik adanya celah akan membuat kesukaran minum karena adanya daya
hisap yang kurang. Se1ain itu terjadi permasalahan dalam segi
estetik/kosmetik, perkembangan gigi yang tidak sempurna serta gangguan
pertumbuhan rahang dan gangguan bicara berupa suara sengau. Penyulit
yang juga mungkin terjadi pada penderita celah bibir adalah infeksi pada
1
telinga tengah hingga gangguan pendengaran.
Pada orang kulit putih, cleft lip dengan atau tanpa cleft palate
ditemukan sekitar 1 dari 1000 kelahiran hidup, dua kali lebih banyak di
banding populasi di Asia dan setengah dari populasi di Amerika. Kelainan
ini lebih sering ditemukan pada laki-laki daripada wanita, juga dikatakan
bahwa kelainan ini lebih banyak ditemukan pada sisi wajah sebelah kiri
3,4,5,6
daripada sebelah kanan.
Secara umum, kelainan ini disebabkan oleh kombinasi faktor
genetik dan lingkungan. Sekitar 33- 36 % dari kasus yang ditemukan
menunjukkan riwayat keluarga yang menderita celah pada bibir berisiko
menderita kelainan yang sama. Cleft lip dengan atau palate dikaitkan
dengan lebih dari 150 sindrom, sindrom yang paling umum adalah Van der
Woude. Sedangkan faktor lingkungan antara lain infeksi virus misalnya
Rubella, penggunaan obat-obat teratogenik selama trimester
pertama kehamilan seperti steroid dan antikonvulsan, penyalahgunaan
alkohol, kebiasaaan merokok saat hamil, serta kekurangan nutrisi saat
hamil khususnya asam folat 3,4,5,6
BAB II
TINJAUAN PUSTAKA
2.1 Anatomi
Anatomi bibir dan hidung merupakan hal yang penting dalam
memahami kelainan yang disebabkan oleh celah facial. Elemen yang
terdapat pada bibir normal terdiri dari philtrum sentral, sebelah lateral
dibatasi oleh collum philtral dan sebelah inferior dibatasi oleh tuberkel
dan cupid bow. Cupid bow merupakan bagian tengah dari bibir atas yang
dibentuk oleh philtrum groove dan collum philtral yang kedalamannya
berbeda untuk tiap individu, sedangkan tuberkel adalah bagian tengah
vermillion yang menonjol. Pertemuan antara vermillion dan kulit
merupakan jembatan mukokutaneus yang biasa disebut white roll. Dua
cuping hidung dipisahkan oleh kolumella pada bagian luar dan septum
4,5
pada bagian dalam.
2.4 Patofisiologi
Ketika proses perkembangan embriologi dari kepala dan leher
6,11
terjadi, akan diikuti dengan proses pembentukan celah pada wajah.
Selama minggu ketiga dan kedelapan, lima prominences pada wajah
digabungkan. Bibir kemudian berkembang antara minggu ketiga dan
ketujuh yang diikuti dengan langit-langit antara minggu kelima dan kedua
belas minggu. Karena proses ini sangat rumit, beberapa faktor-faktor
genetik dan lingkungan dapat mempengaruhi jenis dan tingkat keparahan
celah bibir dan langit-langit dan mengakibatkan kerusakan jaringan
11
berbagai yang terlibat.
Terjadi fusi antara prominensia maxillaris, nasal media dan lateral
melalui apoptosis, diferensiasi epithelial, dan subepitelial mesenkim.
Celah bibir dan celah palatum terjadi jika terdapat kegagalan fusi dari
jaringan ini. Beberapa penelitian menunjukkan kelainan ini merupakan
akibat sekunder dari defek pertumbuhan mesenkim atau differensiasi
epitel. Selain itu kesalahan dari pemprograman genetic juga dapat
mengganggu fusi prominensia maxillaries dan nasal medial. Akibatnya,
suplai darah dan otot terganggu dan mengakibatkan terjadinya cacat pada
11
bibir dan palatum.
2.5 . Klasifikasi
Celah pada bibir dapat dibedakan menjadi unilateral dan bilateral.
Selain itu, dapat pula dibagi menjadi komplit, inkomplit, dan mikroform.
Microform merupakan bentuk yang paling ringan. Mikrofrom tampak
sebagai defek kecil pada bagian atas dari vermilion sehingga batas dari
mukokutan hilang
Pembagian berdasarkan International Classification of the Diseases
(ICD), mencakup celah anatomis organ terlibat, lengkap atau tidaknya
celah, unilateral atau bilateral yang digunakan untuk sistem pencatatan dan
pelaporan yang dilakukan oleh World Health Organization (WHO).8
Selain itu, celah pada bibir dapat dikelompokkan menjadi 2
kategori:
unilateral komplit atau inkomplit dan bilateral komplit atau inkomplit.11
1. Unilateral komplit. Jika celah bibir yang terjadi hanya di salah satu sisi
bibir dan memanjang hingga ke hidung atau dengan kata lain unilateral
komplit memberikan gambaran keadaan dimana te1ah terjadi
pemisahan pada salah satu sisi bibir, cuping hidung dan gusi. Unilateral
komplit memiliki dasar dari palatum durum yang merupakan daerah
bawah daripada kartilago hidung.
2. Unilateral Inkomplit. Jika celah bibir terjadi hanya disalah satu sisi
bibir dan tidak memanjang hingga ke hidung atau dengan kata lain
bahwa unilateral inkomplit memberikan gambaran keadaan dimana
terjadi pemisahan pada salah satu sisi bibir, namun pada hidung tidak
mengalami kelainan
3. Bilateral Komplit. Jika celah bibir terjadi di kedua sisi bibir dan
memanjang hingga ke hidung. Dapat terlihat adanya penonjolan pada
daerah premaxilla, yang disebabkan tidak adanya hubungan dengan
daerah lateral dari palatum durum.
2.6. Diagnosis
Diagnosis Cleft lip and palate ditegakkan berdasarkan hasil
anamnesis, pemeriksaan fisis dan pemeriksaan penunjang.
1. Anamnesis
2.7. Penatalaksanaan
Bayi yang baru lahir dengan Cleft Lip segera dipertemukan dengan
pekerja sosial untuk diberi penerangan (edukasi) agar keluarga penderita
tidak mengalami stress dan menerangkan harapan yang bisa didapatkan
dengan perawatan yang menyeluruh bagi anaknya. Selain itu dijelaskan
juga masalah yang akan dihadapi kelak pada anak. Menerangkan
bagaimana memberi minum bayi agar tidak banyak yang tumpah. Pekerja
sosial membuatkan suatu record psicososial pasien dari sini diambil
sebagai bagian record Cleft Lip pada umumnya. Pekerja sosial akan
mengikuti perkembangan psikososial anak serta keadaan keluarga dan
lingkungannya. Ahli THT untuk mencegah dan menangani timbulnya
otitis media dan kontrol pendengaran.1
2.8. Preoperasi