SheIkka

Minggu, 07 April 2013

Thalasemia Pada Anak

BAB I
PENDAHULUAN

A. Latar Belakang
Talasemia merupakan penyakit anemia hemolitik dimana terjadi kerusakan sel darah
merah di dalam pembuluh darah sehingga umur eritrosit menjadi pendek yaitu (kurang dari 100
per hari). Penyebab kerusakan tersebut karena hemoglobin yang tidak normal
(hemoglobinopatia) dan kelainan hemoglobin ini karena adanya gangguan pembentukan yang
disebabkan oleh gangguan structural pembentukan hemoglobin dan gangguan jumlah rantai
globin.
Talasemia banyak dijumpai pada bangsa sekitar Laut Tengah (Mediterania), seperti
Turki, Yunani, dll. Di Indonesia sendiri, Talasemia cukup banyak dijumpai pada anak, bahkan
merupakan penyakit yang paling banyak diderita.
Ditinjau dari segi keluarga penderita, adanya seorang atau beberapa anak yang
menderita penyakit thalassemia mayor merupakan beban yang sangat berat karena mereka
menderita anemia berat dengan kadar Hb di bawah 6-7 gr%. Mereka harus mendapatkan
transfusi darah seumur hidup untuk mengatasi anemia mempertahankan kadar haemoglobin 9-
10 gr%. Dapat dibayangkan bagaimana beratnya beban keluarga apabila beberapa anak yang
menderita penyakit tersebut. Pemberian transfusi darah yang berulang-ulang dapat
menimbulkan komplikasi hemosiderosis dan hemokromatosis, yaitu menimbulkan penimbunan
zat besi dalam jaringan tubuh sehingga dapat menyebabkan kerusakan organ-organ tubuh
seperti hati, limpa, ginjal, jantung, tulang, dan pankreas. Tanpa transfusi yang memadai
penderita thalassemia mayor akan meninggal pada dekade kedua.
Efek lain yang ditimbukan akibat transfusi, yaitu tertularnya penyakit lewat transfusi
seperti penyakit hepatitis B, C, dan HIV. Hingga sekarang belum dikenal obat yang dapat
menyembuhkan penyakit tersebut bahkan cangkok sumsum tulang pun belum dapat memuaskan.
 Para ahli berusaha untuk mengurangi atau mencegah kelahiran anak yang menderita
thalassemia mayor atau thalassemia-α homozigot.

B. Tujuan Penulisan
Adapun tujuan yang ingin dicapai dalam penulisan makalah ini adalah :
1. Untuk mengetahui definisi Thalasemia.
2. Untuk mengetahui apa penyebab Thalassemia.
3. Untuk mengetahui tanda dan gejala Thalasemia.
4. Untuk mengatahui bagaimana patofisiologi Thalasemia.
5. Untuk mengetahui bagaimana penanganan Thalasemia.

BAB II
TINJAUAN PUSTAKA

A. Pengertian
Talasemia adalah suatu penyakit kongenital herediter yang diturunkan secara autosom,
berdasarkan kelainan hemoglobin, dimana satu atau lebih rantai polipeptida hemoglobin kurang
atau tidak terbentuk sehingga mengakibatkan terjadinya anemia hemolitik (Nursalam, dkk.
2008). Dengan kata lain, talasemia merupakan penyakit anemi hemolitik, dimana terjadi
kerusakan sel darah merah didalam pembuluh darah sehingga umur eritrosit menjadi pendek
(kurang dari 120 per hari). Penyebab kerusakan tersebut adalah hemoglobin yang tidak normal
sebagai akibat dari gangguan dalam pembentukan jumlah rantai globin atau struktur
hemoglobin.
Secara normal Hb A dibentuk oleh polipeptida yang terdiri dari 2 rantai beta. Pada beta
talasemia pembuatan rantai beta sangat terhambat. Kurangnya rantai beta berakibat karena
meningkatnya rantai alpha. Rantai alpha ini mengalami denaturasi dan presipitasi dalam sel
sehingga menimbulkan kerusakan pada membran sel, yaitu membrane sel menjadi lebih
 permiabel. Sebagai akibatnya, sel darah mudah pecah sehingga terjadi anemi hemolitik.
Kelebihan rantai alpha akan mengurangi stabilitas gugusan hem yang akan mengoksidasi
hemoglobin dan membrane sel, sehingga menimbulkan hemolisa.

B. Etiologi
Talasemia diakibatkan adanya variasi atau hilangnya gen ditubuh yang membuat
hemoglobin. Hemoglobin adalah protein sel darah merah (SDM) yang membawa oksigen.
Orang dengan talasemia memiliki hemoglobin yang kurang dan SDM yang lebih sedikit dari
orang normal.yang akan menghasilkan suatu keadaan anemia ringan sampai berat.
Ada banyak kombinasi genetik yang mungkin menyebabkan berbagai variasi dari
talasemia. Talasemia adalah penyakit herediter yang diturunkan dari orang tua kepada
anaknya. Penderita dengan keadaan talasemia sedang sampai berat menerima variasi gen ini
dari kedua orang tuannya. Seseorang yang mewarisi gen talasemia dari salah satu orangtua dan
gen normal dari orangtua yang lain adalah seorang pembawa (carriers). Seorang pembawa
sering tidak punya tanda keluhan selain dari anemia ringan, tetapi mereka dapat menurunkan
varian gen ini kepada anak-anak mereka.
1. Gangguan genetic
Orangtua memiliki sifat carier (heterozygote) penyakit thalasemia sehingga klien
memiliki gen resesif homozygote.
2. Kelainan struktur hemoglobin
a. Kelainan struktur globin di dalam fraksi hemoglobin. Sebagai contoh, Hb A (adult, yang
normal), berbeda dengan Hb S (Hb dengan gangguan thalasemia) dimana, valin di Hb A
digantikan oeh asam glutamate di Hb S.
b. Menurut kelainan pada rantai Hb juga, thalasemia dapat dibagi menjadi 2 macam, yaitu :
thalasemia alfa (penurunan sintesis rantai alfa) dan beta (penurunan sintesis rantai beta).
3. Produksi satu atau lebih dari satu jenis rantai polipeptida terganggu, Defesiensi produksi satu
atau lebih dari satu jenis rantai a dan b.
4. Terjadi kerusakan sel darah merah (eritrosit) sehingga umur eritrosit pendek (kurang dari 100
hari)
 Struktur morfologi sel sabit (thalasemia) jauh lebih rentan untuk rapuh bila
dibandingkan sel darah merah biasa. Hal ini dikarenakan berulangnya pembentukan sel sabit
yang kemudian kembali ke bentuk normal sehingga menyebabkan sel menjadi rapuh dan lisis.
5. Deoksigenasi (penurunan tekanan O2)

Eritrosit yang mengandung Hb S melewati sirkulasi lebih lambat apabila dibandingkan

dengan eritrosit normal. Hal ini menyebabkan deoksigenasi (penurunan tekanan O2) lebih
lambat yang akhirnya menyebabkan peningkatan produksi sel sabit.

C. Patofisiologi
Hemoglobin yang terdapat dalam sel darah merah, mengandung zat besi (Fe).
Kerusakan sel darah merah pada penderita thalasemia mengakibatkan zat besi akan tertinggal
di dalam tubuh. Pada manusia normal, zat besi yang tertinggal dalam tubuh digunakan untuk
membentuk sel darah merah baru.
Pada penderita thalasemia, zat besi yang ditinggalkan sel darah merah yang rusak itu
menumpuk dalam organ tubuh seperti jantung dan hati (lever). Jumlah zat besi yang menumpuk
dalam tubuh atau iron overload ini akan mengganggu fungsi organ tubuh.Penumpukan zat besi
terjadi karena penderita thalasemia memperoleh suplai darah merah dari transfusi darah.
Penumpukan zat besi ini, bila tidak dikeluarkan, akan sangat membahayakan karena dapat
merusak jantung, hati, dan organ tubuh lainnya, yang pada akhirnya bisa berujung pada
kematian.

D. Manifestasi Klinis
Pada talasemia mayor, gejala klinis telah terlihat sejak anak baru berumur kurang dari 1
tahun. Gejala yang Nampak ialah anak lemah, pucat, perkembangan fisik tidak sesuai dengan
umur, berat badan kurang. Pada anak yang besar sering dijumpai adanya gizi buruk, perut
membuncit, karena adanya pembesaran limpa dan hati yang mudah diraba. Adnaya pembesaran
limpa dan hati tersebut mempengaruhi gerak si pasien karena kemapuannya terbatas.limpa yang
membesar ini akan mudah rupturhanya karena trauma ringan saja.
Gejala lain (khas) ialah bentuk mukayang mongoloid, hidung pesek tanpa pangkal
hidung, jarak antara kedua mata lebardan tulang dahi juga lebar. Hal ini disebabkan oleh
adanya gangguan perkembangan tulang muka dan tengkorak. (gambaran raduilogis tulang
 memperlihatkan medulla yang lebar, korteks tipis dan trabekula kasar). Keadaan kulit pucat
kekuning-kuningan. Jika pasien telah sering mendapat transfuse darah kulit menjadi kelabu
serupa dengan besi akibat penimbunan besi dalam jaringan kulit. Penimbunan besi
(hemosiderosis) dalam jaringan tubuh seperti pada hepar, limpa,jantung akan mengakibatkan
gangguan faal alat-alat tersebut (hemokromatosis). (Ngastiyah, 2005)

E. PEMERIKSAAN DIAGNOSTIK DAN LABORATURIUM

1. HPl akan menyatakan mikrositosis, hipokromia, amsositosis, polikhositosis, sel target, dan
bercak basofil, nilai HB dan hematokrit menurun.
2. Hitung retikulosif akan menurun.
3. Elektroforesis Hb akan menyatakan peningkatan nilai HB F dan HBA.
4. CVS atau analisa darah atau sel janin akan menyaring thalasemia saat pranatal
a. Thalasemia Mayor
Darah tepi didapatkan gambaran hipokrom mikrosifik, anisositosis, polikilo sitosis dan
adanya sel target, jumlah retikulosit meningkat serta adanya sel seri eritrosit, muda
(normoblast) HB rendah, resistensi osmotik patologis, nilai MC, MCV, MCFI, dan MCHC
menurun, jumlah leukosit normal/menignkat, kadar Fe dalam serum meningkat, bilirubin, SGOT
dan SGPT meningkat karena kerusakan parenkim hati oleh hemolisis.
b. Thalasemia Minor
Kadar HB bifarrasi. Gambaran darah tepi dapat menyerupai thalasemia mayor / hanya
sekedar nilai MC dan MCH biasanya menurun, sedangkan MCHC biasanya normal, resistensi
osmotik meningkat.
c. Pemeriksaan lebih maju adalah analisa DNA, DNA drobing, geneblotting, dan pemeriksaan
PCR (Poly merase Chain Reaction).
d. Gambaran radiologis
Tulang akan memperlihatkan medulanya. Tipsi dan trabekula kasar. Tulang tengkorak
memperlihatkan diploe dan pada anak usia bermain kadang-kadang terlihat bruch apperance
(menyerupai rambut berdiri potongan pendek). Fraktur kompresi vertebra dapat terjadi. Tulang
iga melebar, terutama pada bagian artikulasi dengan prosesis transversus.
Pemeriksaan Diagnostik yang lain:
 Darah tepi : kadar Hb rendah, retikulosit tinggi, jumlah trombosit dalam batas normal.
 Hapusan darah tepi : hipokrom mikrositer,anisofolkilositosis, polikromasia sel target,
normoblas, pregmentosit.
 Fungsi sum sum tulang : hyperplasia normoblastik.
 Kadar besi serum meningkat
 Bilirubin indirect meningkat
 Kadar Hb Fe meningkat pada thalassemia mayor
 Kadar Hb A2 meningkat pada thalassemia minor.
 Gambaran radiologis tulang akan memperlihatkan medula yang labor, korteks tipis dan
trabekula kasar.
 Tulang tengkorak memperlihatkan “hair-on-end” yang disebabkan perluasan sumsum tulang
ke dalam tulang korteks.
 Transfusi darah berupa sel darah merah (SDM) sampai kadar Hb 11 g/dl. Jumlah SDM yang
diberikan sebaiknya 10 – 20 ml/kg BB.
 Asam folat teratur (misalnya 5 mg perhari), jika diit buruk
 Pemberian cheleting agents (desferal) secara teratur membentuk mengurangi hemosiderosis.
Obat diberikan secara intravena atau subkutan, dengan bantuan pompa kecil, 2 g dengan setiap
unit darah transfusi.
 Vitamin C, 200 mg setiap, meningkatan ekskresi besi dihasilkan oleh Desferioksamin.
 Splenektomi mungkin dibutuhkan untuk menurunkan kebutuhan darah. Ini ditunda sampai
pasien berumur di atas 6 tahun karena resiko infeksi.
 Terapi endokrin diberikan baik sebagai pengganti ataupun untuk merangsang hipofise jika
pubertas terlambat.
 Pada sedikit kasus transplantsi sumsum tulang telah dilaksanakan pada umur 1 atau 2 tahun
dari saudara kandung dengan HlA cocok (HlA – Matched Sibling). Pada saat ini keberhasilan
hanya mencapai 30% kasus.
F. Klasifikasi
Secara molekuler thalasemia dibedakan atas :
1. Alfa – Thalasemia (melibatkan rantai alfa)
Alfa – Thalasemia paling sering ditemukan pada orang kulit hitam (25% minimal
membawa 1 gen).
 Sindrom thalassemia-α disebabkan oleh delesi pada gen α globin pada kromosom 16
(terdapat 2 gen α globin pada tiap kromosom 16) dan nondelesi seperti gangguan mRNA pada
penyambungan gen yang menyebabkan rantai menjadi lebih panjang dari kondisi normal.

Faktor delesi terhadap empat gen α globin dapat dibagi menjadi empat, yaitu:
a. Delesi pada satu rantai α (Silent Carrier/ α-Thalassemia Trait 2)
Gangguan pada satu rantai globin α sedangkan tiga lokus globin yang ada masih bisa
menjalankan fungsi normal sehingga tidak terlihat gejala-gejala bila ia terkena thalassemia.
b. Delesi pada dua rantai α (α-Thalassemia Trait 1) Pada tingkatan ini terjadi penurunan dari
HbA2 dan peningkatan dari HbH dan terjadi manifestasi klinis ringan seperti anemia kronis
yang ringan dengan eritrosit hipokromik mikrositer dan MCV 60-75 fl.
c. Delesi pada tiga rantai α (HbH disease) Delesi pada tiga rantai α ini disebut juga sebagai
HbH disease (β4) yang disertai anemia hipokromik mikrositer, basophylic stippling, heinz
bodies, dan retikulositosis. HbH terbentuk dalam jumlah banyak karena tidak terbentuknya
rantai α sehingga rantai β tidak memiliki pasangan dan kemudian membentuk tetramer dari
rantai β sendiri (β4). Dengan banyak terbentuk HbH, maka HbH dapat mengalami presipitasi
dalam eritrosit sehingga dengan mudah eritrosit dapat dihancurkan. Penderita dapat tumbuh
sampai dewasa dengan anemia sedang (Hb 8-10 g/dl) dan MCV 60-70 fl.
d. Delesi pada empat rantai α (Hidrops fetalis/Thalassemia major)
Delesi pada empat rantai α ini dikenal juga sebagai hydrops fetalis. Biasanya terdapat banyak
Hb Barts (γ4) yang disebabkan juga karena tidak terbentuknya rantai α sehingga rantai γ
membentuk tetramer sendiri menjadi γ4. Manifestasi klinis dapat berupa ikterus,
hepatosplenomegali, dan janin yang sangat anemis. Kadar Hb hanya 6 g/dl dan pada
elektroforesis Hb menunjukkan 80-90% Hb Barts, sedikit HbH, dan tidak dijumpai HbA atau
HbF. Biasanya bayi yang mengalami kelainan ini akan mati beberapa jam setelah kelahirannya.
2. Beta – Thalasemia (melibatkan rantai beta)
Beta – Thalasemia pada orang di daerah Mediterania dan Asia Tenggara.
Thalassemia-β disebabkan oleh mutasi pada gen β globin pada sisi pendek kromosom 11.

a. Thalassemia βo
 Pada thalassemia βo, tidak ada mRNA yang mengkode rantai β sehingga tidak dihasilkan
rantai β yang berfungsi dalam pembentukan HbA. Bayi baru lahir dengan thalasemia β mayor
tidak anemis. Gejala awal pucat mulanya tidak jelas, biasanya menjadi lebih berat dalam tahun
pertama kehidupan dan pada kasus yang berat terjadi dalam beberapa minggu setelah lahir.
Bila penyakit ini tidak segera ditangani dengan baik, tumbuh kembang anak akan terhambat.
Anak tidak nafsu makan, diare, kehilangan lemak tubuh, dan demam berulang akibat infeksi.
(Kapita selekta kedokteran).
b. Thalassemia β+
Pada thalassemia β+, masih terdapat mRNA yang normal dan fungsional namun hanya
sedikit sehingga rantai β dapat dihasilkan dan HbA dapat dibentuk walaupun hanya sedikit.

Secara klinis, terdapat 2 (dua) jenis thalasemia yaitu :

1. Thalasemia Mayor, karena sifat sifat gen dominan.
Thalasemia mayor merupakan penyakit yang ditandai dengan kurangnya kadar
hemoglobin dalam darah. Akibatnya, penderita kekurangan darah merah yang bisa
menyebabkan anemia. Dampak lebih lanjut, sel-sel darah merahnya jadi cepat rusak dan
umurnya pun sangat pendek, hingga yang bersangkutan memerlukan transfusi darah untuk
memperpanjang hidupnya. Penderita thalasemia mayor akan tampak normal saat lahir,namun di
usia 3-18 bulan akan mulai terlihat adanya gejala anemia. Selain itu, juga bisa muncul gejala
lain seperti jantung berdetak lebih kencang dan facies cooley.
Faies cooley adalah ciri khas thalasemia mayor, yakni batang hidung masuk ke dalam
dan tulang pipi menonjol akibat sumsum tulang yang bekerja terlalu keras untuk mengatasi
kekurangan hemoglobin. Penderita thalasemia mayor akan tampak memerlukan perhatian lebih
khusus. Pada umumnya, penderita thalasemia mayor harus menjalani transfusi darah dan
pengobatan seumur hidup. Tanpa perawatan yang baik, hidup penderita thalasemia mayor
hanya dapat bertahan sekitar 1-8 bulan. Seberapa sering transfusi darah ini harus dilakukan
lagi-lagi tergantung dari berat ringannya penyakit. Yang pasti, semakin berat penyakitnya, kian
sering pula si penderita harus menjalani transfusi darah.
2. Thalasemia Minor
Thalasemia minor, individu hanya membawa gen penyakit thalasemia, namun individu
hidup normal, tanda-tanda penyakit thalasemia tidak muncul. Walau thalasemia minor tak
 bermasalah, namun bila ia menikah dengan thalasemia minor juga akan terjadi masalah.
Kemungkinan 25% anak mereka menderita thalasemia mayor. Pada garis keturunan pasangan
ini akan muncul penyakit thalasemia mayor dengan berbagai ragam keluhan.Seperti anak
menjadi anemia, lemas, loyo dan sering mengalami pendarahan. Thalasemia minor sudah ada
sejak lahir dan akan tetap ada di sepanjang hidup penderitanya, tapi tidak memerlukan transfusi
darah di sepanjang hidupnya

G. Penatalaksanaan Keperawatan
1. Transfusi darah, diberikan bila kadar Hb rendah sekali (kurang dari 6 gr%) atau anak terlihat
lemah dan tidak ada nafsu makan.
2. Splenektomi. Dilakukan pada anak yang berumur lebih dari 2 tahun dan bila limpa terlalu
besar sehingga resiko terjadinya trauma yang berakibat perdarahan cukup besar.
3. Pemberian Roborantia, hindari preparat yang mengandung zat besi.
4. Pemberian Desferioxamin untuk menghambat proses hemosiderosis yaitu membantu ekskresi
Fe.
5. Tranplantasi sumsum tulang untuk anak yang sudah berumur di atas 16 tahun. Di indonesia,
hal ini masih sulit dilaksanakan karna biayanya sangat mahal dan sarananya belum memadai.

H. Pencegahan
1. Pencegahan primer
Penyuluhan sebelum perkawinan untuk mencegah perkawinan diantara pasien
thalassemia agar tidak mendapat keturunan yang homozigot. Perkawinan antara 2 heterozigot
(carier) menghasilkanketurunan : 25 % thalassemia (homozigot), 50 % carrier (heterozigot) dan
25 % normal.
2. Pencegahan sekunder
Pencegahan kelahiran bagi homozigot dari pasangan suami istri dengan thalasemia
heterozigot salah satu jalan keluar adalh inseminasi buatan dengan sperma berasal dari donor
yang bebas dari thalassemia. Kelahiran kasusu homozigot dapat terhindar, tetapi 50% dari anak
yang lahir adalah carrier, sedangkan 50% lainnya normal.
 BAB III
ASUHAN KEPERAWATAN

A. Pengkajian
1. Riwayat Kesehatan Anak
Anak cenderung mudah terkena infeksi saluran nafas bagian atas atau infeksi lainnya.
Karena rendahnya hemoglobin yang berfungsi sebagai alat transport.
2. Pertumbuhan dan Perkembangan
Adanya kecenderungan gangguan tumbuh kembang sejak anak masih bayi, karena
adanya pengaruh hipoksia jaringan yang bersifat kronik. Hal ini terjadi terutama unutk
talasemia mayor. Pertumbuhan fisik anak adalah keciluntuk umurnya ditandai dengan ada
keterlambatan dalam kematangan seksual, seperti tidak ada pertumbuhan rambut pubis dan
ketiak. Kecerdasan anak juga mengalami penurunan. Namun pada talalsemia minor sering
terlihat pertumbuhan dan perkembangan anak normal.
3. Pola Makan
Karena adanya anoreksia sehingga anak sering mengalami susah makan. Sehinga
berat badan anak akan sangat rendah dan tidak sesuai dengan usianya.
4. Pola Aktifitas
Anak terlihatlemah dan tidak selincah anak seusianya. Anak lebih banyak
tidur/istirahat karena bila beraktifitas seperti anak normalmudah merasa lelah.
5. Riwayat Kesehatan Keluarga
Talasemia merupakan penyakit keturunan, maka perlu dikaji apakan ada orang tua
yang menderita talasemia.
6. Riwayat Ibu Saat Hamil
Selama kehamilan perlu dikaji adanya factor risiko talasemia.
7. Data Keadaan Fisik Anak Thalasemia

a. KU = lemah dan kurang bergairah, tidak selincah anak lain yang seusia.

b. Kepala dan bentuk muka

 Anak yang belum mendapatkan pengobatan mempunyai bentuk khas, yaitu kepala
membesar dan muka mongoloid (hidung pesek tanpa pangkal hidung), jarak mata lebar, tulang
dahi terlihat lebar.

c. Mata dan konjungtiva pucat dan kekuningan

d. Mulut dan bibir terlihat kehitaman

e. Dada : Pada inspeksi terlihat dada kiri menonjol karena adanya pembesaran jantung dan
disebabkan oleh anemia kronik.

f. Perut : Terlihat pucat, dipalpasi ada pembesaran limpa dan hati (hepatospek nomegali).

g. Pertumbuhan fisiknya lebih kecil daripada normal sesuai usia, BB di bawah normal.

h. Pertumbuhan organ seks sekunder untuk anak pada usia pubertas tidak tercapai dengan baik.
Misal tidak tumbuh rambut ketiak, pubis ataupun kumis bahkan mungkin anak tidak dapat
mencapai tapa odolense karena adanya anemia kronik.

i. Kulit : Warna kulit pucat kekuningan, jika anak telah sering mendapat transfusi warna kulit
akan menjadi kelabu seperti besi. Hal ini terjadi karena adanya penumpukan zat besi dalam
jaringan kulit (hemosiderosis).

B. Diagnosa Keperawatan
1. Perubahan perfusi jaringan berhubungan dengan penurunan komponen seluler yang
diperlukan untuk pengiriman ke sel.
2. Resiko terjadi kerusakan integritas kulit berhubungan dengan sirkulasi dan neurologis.
3. Nyeri berhubungan dengan pembentukan sabit itravaskular dengan stasis local.

C. Perencanaan/Intervensi
Diagnosa 1 : Perubahan perfusi jaringan berhubungan dengan penurunan komponen
seluler yang diperlukan untuk pengiriman O2 ke sel.
 Tujuan : Oksigenasi /perfusi adekuatuntuk memenuhi kebutuhan selular.
Kriteria hasil : Tidak terjadi palpitasi dan Kulit tidak pucat
Intervensi Rasional
1. Awasi tanda-tanda vital dengan cermat.1. Pengendapan dan sabit pembuluh perifer
dapat menimbulkan obliterasi lengkap atau
persial pembuluh darah dengan penurunan
perfusipada jaringan sekitar.
2. Catat perubahan dalam tingkat
2. Perubahan dapat menunjukan penurunan
kesadaran. perfusi pada SSP akibat iskemiaatau infark.
3. Pertahankan pemasukan cairan yang
3. Dehidrasi tidak hanya menyebabkan
adekuat. hipovolemia, tetapimeningkatkan pembentukan
sabit dan oklusi kapiler.
4. Kolaborasi : berikan elektrolit serum
4. Kehilangan elektrolit khususnya natrium
sesuai indikasi meningkat selama krisis karena demam, diare
dan muntah.
Diagnose 2 : Resiko terjadi kerusakan integritas kulit berhubungan dengan sirkulasi dan
neurologis.
Tujuan : Mencegah cedera iskemik dermal
Kriteria hasil : Kulit utuh
Intervensi Rasional
1. Pertahankan permukaan kulit kering
1. Kulit lembab, area terkontaminasi
dan bersih. memberikan media yang baik untuk
pertumbuhan organisme pathogen.
2. Ubah posisi secara periodic. 2. Mencegah tekanan jaringan lama dimana
sirkulasi telah terganggu, menurunkan resiko
trauma jaringan/iskemia.
3. Tinggikan ekstremitas bawah bila
3. Meningkatkan aliran balik vena,
duduk. menurunkan stasis vena/pembentukan odema.
4. Kolaborasi : berikan kasur air atau
4. Menurunkan tekanan jaringan dan
tekanan udara membantu dalam memaksimalkan perfusi
seluler untuk mencegah cedera dermal.
 Diagnose 3 : Nyeri berhubungan dengan pembentukan sabit itravaskular dengan stasis
local.
Tujuan : Nyeri berkurang / hilang
Kriteria hasil : Menyatakan nyeri hilang / terkontrol
Intervensi Rasional
1. Kaji keluhan nyeri, termasuk lokasi,
1. Sel sabit potensial membuat hipoksia seluler
lamanya dan intensitas. dan dapat menimbulkan infark jaringan/nyeri
continu.
2. Ajarkan klien tekhnik nafas dalam 2. Dengan tekhnik nafas dalam yang tepat,
dapat meminimalkan nyeri.
3. Lakukan pijatan local hati-hati pada
3. Memabntu untuk menurunkan tegangan otot.
area yang sakit.
4. Kolaborasi : Lakukan kompres hangat,
4. Kompres hangat menyebabkan vasodilatasi
basah untuk sendi yang sakit atau daerah dan meningkatkan sirkulasi pada daerah
yang nyeri. hipoksia.

D. Evaluasi
1. Perbaikan perfusi jaringan dengan tanda-tanda vital yang stabil.
2. Tidak terjadi iskemik dermal.
3. Nyeri terkontrol dengan postur badan rileks, bebas bergerak dan mampu tidur/istirahat
dengan baik.

BAB IV
PENUTUP
A. Kesimpulan
Thalassemia adalah penyakit genetik yang diturunkan secara autosomal resesif menurut
hukum Mendel dari orang tua kepada anak-anaknya. Penyakit thalassemia meliputi suatu
keadaan penyakit dari gelaja klinis yang paling ringan (bentuk heterozigot) yang disebut
thalassemia minor atau thalassemia trait (carrier = pengemban sifat) hingga yang paling berat
 (bentuk homozigot) yang disebut thalassemia mayor. Bentuk heterozigot diturunkan oleh salah
satu orang tuanya yang mengidap penyakit thalassemia, sedangkan bentuk homozigot
diturunkan oleh kedua orang tuanya yang mengidap penyakit thalassemia.
B. Saran
Sebaiknya orang tua senantiasa memperhatikan kesehatan anaknya. Perlu dilakukannya
penelusuran pedigree/garis keturunan untuk mengetahui adanya sifat pembawa thalassemia
pada keluarga penderita thalasemia. Sebaiknya calon pasutri sebelum menikah melakukan
konsultasi untuk menghindari adanya penyakit keturunan, seperti pada thalassemia dan perlu
dilakukannya upaya promotif dan preventif terhadap thalassemia kepada masyarakat luas yang
dilakukan oleh pelayan kesehatan.

DAFTAR PUSTAKA

Doenges, Marilynn dkk. 1999. Rencana Asuha Keperawatan, Edisi 3. EGC : Jakarta.

Ngastiyah. 2005 .Perawatan Anak Sakit. Edisi 2. EGC: Jakarta.

Nursalam dkk. 2008. Asuhan Keperawatan Bayi dan Anak. Salemba Medika: Jakarta.

Diposkan oleh SheIkka di 02.23

Kirimkan Ini lewat EmailBlogThis!Berbagi ke TwitterBerbagi ke FacebookBagikan ke Pinterest

Tidak ada komentar:

Poskan Komentar

Link ke posting ini

Buat sebuah Link

Posting Lebih Baru Posting Lama Beranda

Langganan: Poskan Komentar (Atom)

My Arcives
  ▼ 2013 (7)
o ► Mei (1)
o ▼ April (6)
 Kolera
 Makalah Osteomielitis
 Thalasemia Pada Anak
 STROKE
 Makalah Asma Bronchial
 …Kerinduan Seorang Kakak… Terkadang ibu memang aka...

Mengenai Saya

SheIkka
Makassar, Sul-Sel, Indonesia
Panggil saja saya Ikka, Saya anak Pertama dari 3 bersaudara. saya orgnya sederhana, gag
selektif dlm berteman, kamu baik saya bisa lebih baik. Saya berasal dari keluarga
sederhana disebuah Desa di daerah Bone Sul-Sel, tepatx di kecamatan Lappariaja. Saya
pernah menempuh pendidikan di MI No. 31 Bulu Kasa, Lanjut di MTs Guppi Bulu Kasa,
Kemudian Lanjut di SMK Kep. Pratidina Makassar yg dulunya Adalah SPK POLRI
Bhayangkara Makassar, Dan sekarang saya sementara menempuh pendidikan di Salah
satu PTS Di Makassar... Semoga selesai 2014 AMien
Lihat profil lengkapku
Template Picture Window. Gambar template oleh lobaaaato. Diberdayakan oleh Blogger.